Dossiers de neuro-psychiatrie, Tome II

DOSSIER N'33: Une femme jeune se plaint de troubles de l'équilibre

Mademoiselle N., 30 ans, sans antécédent particulier, secrétaire de direction, vous consulte pour une
i nstabilité à la marche, sans chute, évoluant progressivement depuis une dizaine de jours.

Elle n'a rien noté d'autre de particulier si ce n'est qu'elle entend moins bien de l'oreille gauche depuis
quelques mois.

Elle est en bon état général (55 kg pour 1,65 m), apyrétique, la TA est à 140/80 mmHg, l a FC à 80/mn.

II n'existe ni céphalées, ni nausées, ni vomissements. L'examen neurologique retrouve un syndrome

vestibulaire gauche périphérique associé à une surdité homolatérale.

1. Quelles sont les manifestations cliniques classiques d'un syndrome vestibulaire périphérique ?

2. Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ?

3. Que pensez-vous retrouver à l'examen vestibulaire ?

4. Quel type de surdité retrouve l'audiogramme ? Vous préciserez les caractéristiques du Rinne, du Weber
et du recrutement.

5. Quels sont les deux examens discriminatifs que vous demandez ?

6. Interprétez l'iconographie.

7. Quelle pathologie plus générale devez-vous éliminer ? Quels signes cliniques recherchez-vous ?
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DOSSIER N°33

1. Quelles sont les manifestations cliniques classiques d'un syndrome vestibulaire périphérique ? (20)
• Syndrome vestibulaire complet et harmonieux (oubli = 0) .....................................................................2
• Vertige rotatoire franc souvent associé à des signes végétatifs (nausées...) .........................................2
• Déviation des index ..........................................................................................................................2
• Marche en étoile ...............................................................................................................................2
• Épreuve de Romberg positive avec latéralisation de la chute du côté lésé (destructif), opposé à la
l ésion (irritatif) ...................................................................................................................................2

• Nystagmus : .....................................................................................................................................2
- horizonto-rotatoire ...........................................................................................................................1
- ne changeant pas de sens quelle que soit la position du regard (unidirectionnel) .................................1
- diminué ou aboli par la fixation oculaire ...............................................................................................1
- battant du côté opposé à la lésion (destructif), du côté de la lésion (irritatif)................ ........................ ....1

• Signes cochléaires fréquemment associés .........................................................................................2

• absence de signes d'atteinte centrale associés ..................................................................................2

2 Quel est le diagnostic le plus probable ? Sur quels arguments ? (20)

• Neurinome de l'acoustique unilatéral gauche ....................................................................................10

• La plus fréquente des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux (95 %) ....................................................1

• Adulte jeune (débute généralement après 30 ans) .............................................................................1
• Évolution lente sur plusieurs mois ......................................................................................................2
• Hypoacousie progressive ayant précédé le syndrome vestibulaire .......................................................2
• Syndrome vestibulaire périphérique unilatéral ....................................................................................2
• Sensation d'instabilité plus que grand vertige (évolution progressive, compensation centrale) ..............1
* Absence de signes associés .............................................................................................................1

3. Que pensez-vous retrouver à l'examen vestibulaire? (10)

• Une hyporéflexie voire une aréflexie vestibulaire gauche ..................................................................10

4. Quel type de surdité retrouve l'audiogramme ? Vous préciserez les caractéristiques du Rinne,
du Weber et du recnrtement. (15)
• Surdité de perception gauche, rétrocochléaire . . . . . . . ............................................................................5

• Rinne positif .....................................................................................................................................4

• Weber latéralisé à droite ....................................................................................................................3
• Absence de recrutement à gauche ....................................................................................................3

5. Quels sont les deux examens discriminatifs que vous demandez ? (10)
• IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium .............................................................................5
• Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral .....................................................................................5

6. Interprétez l'iconographie. (10)

• IRM cérébrale en T1 avec injection de gadolinium (1) (coupe cgronale et coupe axiale) (1)......................2
• Petite tumeur arrondie de l'angle ponto-cérébelleux .... . :~:'..~e........... 2
• Bien limitée, sans hyposignal périphérique .................... . 2
• En hypersignal après injection de gadolinium .....................................................................................2
• Intracanalaire sans retentissement sur les structures adjacentes ..........................................................2
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7. Quelle pathologie plus générale devez-vous éliminer? Quels signes cliniques recherchez-
vous ? (15)
Neurofibromatose de Type I ou maladie de Recklinghausen . . . . . . . . . . . . ....................................................5

• Antécédents familiaux (oubli =0, l'interrogatoire fait partie de l'examen clinique !) .................................2

• Signes cutanés
-tâches café au lait (significatf quand ? 6) ..........................................................................................0,5
- neurofibromes cutanés ..................................................................................................................0,5
-névromes plexiformes....................................................................................................................0,5
-lipomes multiples ..........................................................................................................................0,5

• Signes d'atteinte osseuse : ostéite fibrokystique (surtout radiologique) .............................................NC

• Signes d'atteinte neurologique

- nerf périphérique : neurofibromes des nerfs ...................................................................................0,5
. paresthésies ..................................................................................................................................0,5
. parésies tronculaires ......................................................................................................................0,5
. tumeurs palpables... .......................................................................................................................0,5
- neurofibromes des racines rachidiennes: .......................................................................................0,5
. syndrome de compression médullaire et/ou radiculaire .....................................................................0,5
- atteinte centrale
. méningiomes multiples ...................................................................................................................0,5
. gliome du nerf optique ...................................................................................................................0,5
. tumeurs gliales diverses..................................................................................................................0,5

•Tumeurs de l'iris (nodules de Lisch) . ...............................................................................................0,5

• Phéochromocytome . . . . . . . . . .............................................................................................................0,5
• Rhabdomyosarcome . . . . . . . ...............................................................................................................0,5