Collège Hospitalo-Universitaire de Chirurgie Pédiatrique

MANUEL DE CHIRURGIE PÉDIATRIQUE

(chirurgie viscérale)
Année 1998

EPISPADIAS
H. DODAT
EPIDEMIOLOGIE
EMBRYOLOGIE
CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES
TRAITEMENT

L'épispadias est défini par une aplasie plus ou moins sévère de la face supérieure de l'urètre
entraînant son ouverture en deçà de sa terminaison normale.

EPIDEMIOLOGIE :

La fréquence de l'épispadias qui touche 5 garçons pour 1 fille est diversement appréciée : 1 cas
sur 30 000 à 100 000 naissances. Elle est bien inférieure à celle de l'hypospadias.

EMBRYOLOGIE :

Cette malformation résulte d'une anomalie de mésenchymation de la région supérieure du

cloaque ; selon son degré, elle aboutit soit à une exstrophie de vessie avec épispadias, soit à un
épispadias isolé.

CLINIQUE :

Chez la fille :
Il n'existe qu'une seule forme d'épispadias : le diagnostic ne peut échapper à l'examen néonatal à
condition d'examiner la vulve en écartant les grandes lèvres : il existe deux hémi-clitoris latéraux entre
lesquels le méat urétral parait anormalement large. Le vagin et les organes génitaux internes sont
normaux. A travers le méat peut se produire un prolapsus vésical qu'il est important de réduire en
urgence. Il existe toujours une incontinence urinaire associée.

Chez le garçon :
L'épispadias ne doit pas être considéré comme un simple hypospadias à l'envers. C'est une
malformation complexe à la fois urinaire et génitale. Outre l'abouchement ectopique de l'urètre à la face
dorsale de la verge qui se prolonge par une gouttière jusqu'au sommet du gland lui-même largement
ouvert, il existe plusieurs malformations :
- le prépuce est incomplet ; il n'existe qu'à la face ventrale et réalise une sorte de tablier
- la verge est courte bien que les corps caverneux soient de longueur normale : ceci s'explique
par l'écart anormal entre les deux pubis sur lesquels s'insèrent les corps caverneux, contribuant à enfouir
la verge et à raccourcir sa portion pendulaire.
- enfin il existe une courbure dorsale de verge très importante qui s'aggrave en érection.
Contrairement à la fille, il existe plusieurs types d'épispadias chez le garçon selon la position du méat et
le degré de continence urinaire :
- l'épispadias balanique est la forme la plus bénigne, l'orifice urétral se trouvant situé dans le
sillon balano-préputial. L'anomalie n'est souvent découverte que lorsque l'on retrousse le prépuce qui,
dans cette forme, peut être complet. Il n'existe généralement pas de diastasis pubien, pas d'incontinence.
 - dans l'épispadias pénien, l'urètre existe sur un segment plus ou moins long du pénis. Il n'y a
habituellement pas non plus de problème d'incontinence.
- enfin l'épispadias péno-pubien est malheureusement la forme la plus fréquente et aussi la plus
grave car elle s'accompagne toujours d'incontinence par aplasie non seulement de l'urètre, mais aussi de
la moitié antérieure du sphincter strié. Cette incontinence, difficile à préciser chez le très jeune garçon,
est variable pouvant aller de l'incontinence totale à la simple incontinence d'effort s'améliorant à la
puberté.

EXAMENS PARA-CLINIQUES :

Outre la radiographie simple d'abdomen permettant d'apprécier le degré de diastasis pubien,

- une échographie rénale doit être réalisée ; elle est le plus souvent normale et servira de
référence pour suivre l'évolution du haut appareil urinaire.
- une cystographie permet d'apprécier la capacité vésicale et de rechercher un reflux vésico-
rénal, fréquent dans les formes postérieures, qui imposera la mise en route d'un traitement désinfectant
urinaire et une surveillance bactériologique et radiologique régulière.

TRAITEMENT :

Il diffère selon qu'il existe ou non une incontinence urinaire.

1°) L'épispadias continent, qui ne se voit que chez le garçon, est réparé en un temps vers l'âge
de 18 mois à 2 ans. L'intervention consiste à désenliser la verge, à traiter la courbure si elle existe et à
refaire l'urètre jusqu'au sommet du gland (procédé de Duplay ou de Mathieu).

2°) L'épispadias incontinent est traité différemment chez la fille et chez le garçon :

- chez la fille il faut créer une gêne à l'écoulement urinaire soit par suspension du col vésical, soit
par urétro-sphinctéroplastie (intervention de Young ou dérivés). Cette chirurgie nécessite une rééducation
et donc la collaboration de l'enfant. Elle ne peut pas être entreprise avant l'âge de 7 ans. Elle peut être
précédée, si nécessaire, d'une réimplantation urétérale intra-vésicale en cas de reflux sévère, et
comporte un temps de clitoridoplastie.

- chez le garçon la reconstruction de la verge précède celle du sphincter ; elle est entreprise dès
l'âge de 2 ans et peut être facilitée par une stimulation de verge préopératoire par gonadotrophines
chorioniques ou injections de testostérone. L'intervention de Ransley vise à corriger en un temps
l'ensemble des malformations (désenlisement, redressement, urétroplastie) afin de redonner à la verge
un aspect aussi proche que possible de la normale.

Il arrive que la réfection de l'urètre améliore la continence mais en fait, comme chez la fille, un
geste complémentaire est nécessaire vers l'âge de 7 à 8 ans précédé ou non d'une intervention anti-
reflux urétéro-vésical

POUR EN SAVOIR PLUS :

- MOLLARD P.
Précis d'urologie de l'enfant.
Masson, Paris, 1984.
- CENDRON J., MELIN Y.
Dans Urologie pédiatrique - CENDRON J., SCHULMANN C.
Flammarion, Médecine Sciences, Paris, 1985.