UF 1 - Principes fondamentaux de l'otologie

Unité 8 - Pathologie de l'oreille interne

- Présentation
- Traumatisme acoustique. Hypoacousie induite par le bruit
- Ototoxicité (Ototoxicité)
- Surdité soudaine
- Hypoacousie auto-immune
- Presbyacousie (Presbiacsia)
- Maladie de Meunière endolymphatique ou Hydrops
- Neuropathie auditive
- Autres causes d'hypoacousie neurosensorielle
- Modification du processus auditif central

Objectifs
- Lier l'anatomie et la physiologie à la pathologie auditive
- Comprendre et analyser les contre-indications morphologiques et
fonctionnelles pour l'adaptation des prothèses auditives. Interpréter la
prescription médicale.
- Reconnaître les pathologies les plus fréquentes associées à une déficience
auditive.

INTRODUCTION
Dans cette unité, nous verrons l'hypoacousie neurosensorielle (HNS) comme une
expression de la pathologie de l'oreille interne. L'hypoacousie neurosensorielle peut
être d'origine génétique ou acquise. Les deux peuvent se manifester à la naissance
(caractère congénitale) ou pendant le développement de l'individu. Étant donné que
60 % des déficiences auditives chez les enfants sont d'origine génétique, une étude
des gènes sera faite dans la section correspondant à l'audiologie infantile.
L'audition neurosensorielle est le symptôme principal (avec le vertige vestibulaire
périphérique) dans la pathologie de l'oreille interne. L’atteinte se situe au niveau de la
cochlée, des CCI, du ganglion en spiral, de la voie auditive, ou encore cortex auditif
cérébral.

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L'hypoacousie est le déficit fonctionnel qui se déclare lorsqu'une personne perd sa
capacité auditive et que son seuil auditif dépasse 20 dB (selon la classification du
BIAP). Dans les hypoacousies neurosensorielles, le seuil auditif est modifié, mais
d'autres phénomènes qualitatifs (recrutement, distorsion,) semblent également
aggraver la fonction de l'oreille.
Le terme neurosensoriel appartient à la classification topographique des
hypoacousies. La HNS a été divisée en deux types : cochléaire et rétro cochléaire.
Nous pouvons également parler de « cochléopathies, neuropathies et corticopathies
(déficience auditive centrale ou trouble du traitement auditif central).
La neuropathie auditive est caractérisée par des OEA (auto-émission acoustique)
normales, avec néanmoins, des potentiels auditifs évoqués du tronc cérébral (PEATC)
absents ou modifiés (non structurés). C’est ce qu’on appelle une déficience neuronale.
Nous allons voir les différents éléments qui, au niveau de l'oreille interne, caractérisent
l’hypoacousie neurosensorielle :
- Traumatisme acoustique et hypoacousie induite par le bruit.
- Ototoxicité.
- Surdité brusque.
- Hypoacousie auto-immune.
- La Presbyacousie.
- La neuropathie auditive.
Il existe également d'autres pathologies qui peuvent causer, par complication, des
dommages et des lésions au niveau de l'oreille interne :
- L’otospongiose.
- Le neurinome acoustique.
- L’otite chronique.
- Les traumatismes.
- Labyrinthite.
- La fistule périlymphatique.
- Les causes infectieuses.
Enfin, nous décrirons en bref l'hypoacousie centrale.

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TRAUMATISME SONORE

Soumettre l'oreille à des pressions acoustiques élevées, au-delà des limites qu'elle
peut supporter, provoque des blessures dans l'organe Corti. Ces lésions peuvent être
réversibles ou non, selon que les cellules sensorielles de l'organe auditif sont
complètement détruites ou pas. Ces lésions peuvent être provoquées brusquement ou
progressivement. La sévérité des lésions peut être classifiée dans des degrés de faible
à grave.

Le traumatisme acoustique aigu est une perte auditive causée par un bruit très
intense (une explosion, un tir...) qui se produit sous une forme aigue (exposition de
plus de 140 dB). Dans ce cas, non seulement l'oreille interne est endommagée par
l'action mécanique de l’onde sonore dont l’énergie est très élevée, mais en plus, il peut
y avoir des dommages mécaniques au niveau de la membrane tympanique et de la
chaîne ossiculaire. Selon l'intensité, une HNS peut faire apparaître un scotome ou une
encoche en forme de "V" sur la fréquence du 4000 Hz, ou dans une bande de
fréquences allant de 1000 à 4000 Hz. Pire encore, toutes les fréquences seront
affectées. Le traumatisme peut être récupérable en fonction de la gravité des lésions.
Les bruits impulsionnels à une intensité de 170 dB produisent des dommages sur les
tissus dans la cochlée, ayant pour résultat la destruction totale des cellules ciliées par
l'action mécanique de l'onde. On parlera alors de cellules mortes, inertes.

L'hypoacousie induite par le bruit provient par l’action d'être soumis au bruit de 80-
90 DB en continu. Cela provoque une fatigue cellulaire, augmentant le métabolisme
oxydant de l'OI (oreille interne). Ce surmenage des cellules sensorielles génère des
rejets toxiques pour la cellule, comme des radicaux libres. Il y a une situation d'hypoxie
et d'acidose des tissus, qui induit des changements ioniques dans la lymphe. Les
cellules de soutien, surchargées, ne donnent pas assez d’efficacité pour couvrir les
besoins nutritionnels des cellules ciliées qui ne peuvent pas développer correctement
leur fonction, produisant ainsi une fatigue auditive.
Si la cellule peut se reposer en l'absence de bruit, elle récupère et les dommages sont
réversibles. Dans le cas contraire, il y aura une destruction définitive de la cellule.
Les cellules qui sont en premier lieu les plus touchées par l’exposition au bruit sont les
CCE, avec une atteinte à la fréquence de 4000 Hz. Cela a plusieurs explications.
L'oreille externe et moyenne amplifient les fréquences de 2000 à 4000 Hz, et cette
bande de fréquence envoie plus d'énergie à la cochlée, provoquant une stimulation
plus intense des CCE de cette zone de fréquence. Une autre théorie dit que la
fréquence 4000 Hz est d'environ 8 à 10 mm de l'extrémité basale de la cochlée, avec

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un point d'ossification plus faible, causé par le rétrécissement de la lame spirale et une
vascularisation plus faible puisque les fourches de l'artère cochléaire sont dans sa
branche basale et non apicale.
Il existe d'autres facteurs, en dehors de l'intensité du signal sonore qui affecte l'oreille.
Ils ont également une incidence dans la perte auditive liée au bruit :
- La fréquence ; 2000-3000 Hz sont les plus nocives et correspondent à un bruit
industriel.
- Les bruits inférieurs à 80 dB avec une exposition de moins de 8 heures ne sont
pas dangereux, mais ils créent une fatigue auditive non permanente.
- S'ils dépassent un niveau de 80 dB, les dommages apparaissent en fonction du
temps d'exposition. Par exemple, l'oreille ne doit pas subir pendant plus de 4
heures une exposition de 95 dB, ou 2 heures à 100 dB. Les bruits continus sont
supportés que les bruits impulsionnels.
Le bruit provoque non seulement des symptômes auditifs, mais aussi psychologiques
et systémiques (sautes d'humeur, irritabilité, stress, insomnie, augmentation de la
fréquence respiratoire et cardiaque, troubles hormonaux...).
Les effets du bruit sur l’audition :
- Adaptation auditive (augmentation douce et réversible du seuil auditif en
entendant continuellement des sons à faible intensité).
- Fatigue auditive (changement temporaire de seuil par exposition à des bruits
intenses). Il est accompagné d'acouphènes et d’une sensation d’enfermement.
L’audition redevient « normale » au bout de 2 à 16 heures. Bien que dans la
fatigue auditive il n'y ait toujours pas de lésions graves, si l'exposition au bruit
est permanente, le changement de seuil se fera régulièrement.
- Hypoacousie symétrique bilatérale avec une mauvaise discrimination
(compréhension des mots). Tout d'abord, la fréquence de 4000 Hz est affectée,
puis la bande s'élargit et affecte de 2000-4000 Hz pour aller vers une atteinte
de toutes les fréquences (mais dans une plus grande mesure sur les fréquences
aigues).
- Dégénérescence secondaire des CCI, produite par la neuropathie associée à
la cochléopathie dans les CCE.

Ce traumatisme acoustique chronique affecte les personnes qui ont une activité
professionnelle dans des environnements à forte pression sonore, ou qui passent
beaucoup de temps dans des environnements bruyants. C’est également le cas pour
les jeunes qui écoutent de la musique à haute intensité avec un casque.

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Le meilleur traitement est la prévention, avec des casques antibruit ou bouchons anti-
bruit, une isolation acoustique adéquate des salles, des repos périodiques et un
contrôle audiométrique continu.

Les premières cellules atteintes sont les CCE, qui sont situés à environ 10 mm de
la fenêtre ovale, et correspondent à la fréquence 4000 Hz.
1) CCE
2) Cellules de soutien et CCI
3) Fibres nerveuses
4) Ganglion spiral de Corti

OTOTOXICITÉ
C’est une altération de la fonction cochléaire ou vestibulaire d'une manière temporaire
ou définitive par l'action de médicaments ou de substances toxiques.
Quand la cochlée est affectée, l'hypoacousie neurosensorielle se manifeste de façon
bilatérale, généralement sur les fréquences aigues, et avec la présence d'acouphène.
Il y a des substances toxiques auxquelles les individus sont exposés durant leur travail
(benzène, toluène, monoxyde de carbone, arsenic...), ou accidentellement lors d’un
rinçage ou d’une inhalation. Il existe également des médicaments qui causent des
dommages à l'oreille, mais le risque de ne pas les prendre ne compense pas la
prévention d'éventuelles blessures cochléaires. Ces substances sont transportées par
sang vers l'épithélium sensoriel de l'organe de Corti. Les cellules ciliées de la cochlée
sont atteintes, ainsi que les macules et crêtes ampullaires du le vestibule ou encore le
stout vasculaire.

Médicaments ototoxiques :

Drogue Type Blessure

Antibiotiques Aminoglycosides, streptomycine, CCE et type I

gentamicine... Cellules et crêtes

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 Diurétique Furosémide Strie vasculaire

AINEs Acide salicylique Strie vasculaire et CCE

Antinéoplasique Cisplatine CCE (en)

Quinines Chloroquine Cellules cillées et ganglion

spiral

Pendant la grossesse, l'administration des médicaments ototoxiques est contrôlée car

ils traversent la barrière placentaire, et peuvent causer des altérations dans le
développement de l'appareil auditif.
Les médicaments ototoxiques affectent la première partie de la cochlée, de sorte que
l'hypoacousie neurosensorielle sera plus prononcée sur les fréquences aigues (4000-
8000 Hz). Si la prise de médicaments persiste dans le temps, toutes les fréquences
risqueront d’être affectées. Pour effectuer un suivi et un contrôle d'un traitement
médicamenteux ototoxiques sur les dommages cochléaires possibles, il faut faire des
otoémissions acoustiques, et utiliser les produits de distorsion.

SURDITÉ BRUSQUE
C’est une hypoacousie neurosensorielle (HNS) au niveau de la paire crânienne VIII.
Elle peut être cochléaire ou rétro cochléaire. Elle est unilatérale, apparaissant en
moins de 12 heures et avec une perte de 30 dB dans plus de trois fréquences,
accompagné d'acouphènes et des symptômes vestibulaires. En général, la cause de
la surdité brusque n'est pas bien connue, de sorte qu'il est appelé idiopathique.
Il apparaît habituellement chez les personnes d’environ 20-40 ans, sans historique de
pathologie otologique. Elle peut être d’origine virale, vasculaire ou auto-immune, avec
une atteinte au niveau de l'organe de Corti, endommageant la strie vasculaire ou les
fibres nerveuses.
À partir de 50 ans, on est plus à la recherche d'une cause vasculaire.
La présence d'un bouchon de cérumen (très humide suite une douche par exemple)
créant cette sensation de perte auditive instantanée peut être exclue avec un examen
otoscopique.
Parfois, il est possible de connaître l'étiologie de la surdité brusque. C’est le cas pour
le neurinome, ototoxicité, la sclérose en plaques…

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SURDITE AUTO IMMUNE

La surdité auto-immune est une entité clinique étayée par des arguments
expérimentaux et cliniques faisant intervenir un support immunologique dans l'oreille
interne, et observée dans trois types de situations : soit elle est associée à une
pathologie connue pour avoir un support immunologique quasi certain, soit elle est
associée à une maladie dysimmunitaire ou auto-immune et dont l'oreille n'est qu'une
cible parmi d'autres organes par l'intermédiaire de mécanismes non spécifiques de
l'oreille interne, soit elle apparaît totalement isolée ou associée à une maladie auto-
immune spécifique d'organe, mais d'évolution indépendante. La surdité est
neurosensorielle, le plus souvent rapidement progressive et invalidante, bilatérale
dans 80 % des cas, souvent associée à des troubles vestibulaires. En l'absence de
preuve formelle de la nature auto-immune de la surdité, notamment l'absence de test
biologique de certitude, sa prévalence est mal estimée et le diagnostic est
d'élimination. Néanmoins, parmi les tests d'immunité humorale, le western blot semble
le plus intéressant, car il permet d'évoquer le rôle possible de la protéine de choc
thermique (HSP-70) dans le mécanisme de la réaction immunologique. Le traitement,
empirique et mal codifié, repose sur la corticothérapie, qui est un argument
diagnostique de confirmation en cas de régression des symptômes. La place des
traitements immunosuppresseurs, parfois proposés en cas de corticorésistance, reste
très discutée. L'administration médicamenteuse locale comme l'injection
intratympanique suscite de nombreux espoirs dans le traitement de la surdité auto-
immune, mais son efficacité reste à démontrer. En cas d'évolution vers une surdité
profonde bilatérale, l'implant cochléaire permet d'espérer une réhabilitation auditive
comparable aux autres causes de surdité.

PRESBYACOUSIE
C'est l’hypoacousie neurosensorielle (HNS) la plus fréquente. Elle implique une
détérioration auditive physiologique subie par une personne en raison de son âge.
L'organe du Corti se détériore, en particulier les premières rangées de cellules ciliées
externes (presbyacousie sensorielle).
Il s'agit d'une hypoacousie bilatérale et symétrique, on observe une chute progressive
sur toutes les fréquences, et elle peut être accompagnée d'acouphènes. L'intelligibilité
de la parole n'est pas bonne, et il y a phénomène de recrutement (souvent à de fortes

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intensités sonores). Quand il y a une presbyacousie, la personne qui souffre ne s’en
plaint pas, mais elle indique de ne pas comprendre correctement les conversations.
A partie de 30 dB de perte, il y a une incidence sociale.
Depuis 40 ans, l’humain subit une détérioration progressive de son audition avec une
perte d’un demi-décibel par an.

Il existe différents types de presbyacousie :

- Neurosensorielle : c'est le plus fréquent. Elle affecte les CCE et parfois les CCI,
il y a une chute sur les fréquences aigues.
- Neurale : atteinte du ganglion spiral et les fibres nerveuses. La discrimination
verbale n'est pas bonne.
- Métabolique : atrophie de la strie vasculaire. L’une audiométrie tonale est plate,
la discrimination verbale est bonne.
- Mécanique : La membrane basilaire acquiert une rigidité parce qu'elle devient
épaisse. Elle se durcit, laissant mal passer la vague sonore.

Le Ginko Biloba peut être utilisé pour traiter la presbyacousie. Il participe à l’apport en
oxygène plus important, ce qui favorise le flux sanguin et protège ainsi les cellules
sensorielles d'une détérioration plus prononcée. Il est conseillé aux personnes âgées
d'utiliser un casque pour entendre la télévision ou d'utiliser d'autres aides auditives.

MALADIE DE MENIERE OU HYDROPS ENDOLYMPHATIQUE

C'est une pathologie de l'OI (oreille interne) considérée comme des unes formes
idiopathiques des hydrops endolymphatiques. Il s'agit d'une dilatation du labyrinthe
membranaire causée par une augmentation du volume de l'endolymphe. L'hydrops
labyrinthique consiste en une hyperpression dans l'oreille interne, c'est-à-dire dans le
compartiment vestibulaire impliqué dans l'équilibre. Cette hyperpression a pour effet
une sécrétion trop importante d'endolymphe ou un problème de réabsorption.
Elle se présente sous la forme d'une crise qui se répète avec une image vertigineuse
périphérique avec nystagmus, une vision floue, et généralement accompagnée d'une

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suite végétative neurosensorielle (nausées, pâleur, sueur froide),d’acouphènes et
d’une baisse de l’audition.
Il peut s'expliquer par plusieurs causes :
- Une augmentation de la production d'endolymphe.
- Une diminution de l'absorption de l'endolymphe.
- Aqueduc vestibulaire plus étroit.
- Canal et sac endolymphatique plus mince.
- Hypothyroïdie ou diabète.
- Causes vasculaires.

Quelle que soit la cause, une pression continue augmente, ce qui détériore l'organe
de Corti, affectant ainsi les cellules ciliées.
Le vertige spontané apparait soudainement. Il peut durer de 2 à 10 heures, parfois
même plus. Avant le vertige il y a des acouphènes et beaucoup d'inconfort. Ces signes
avertissent de la crise. Il y a la présence d’une « HNS cochléaire », avec du
recrutement, les fréquences aiguës sont affectées. La perte auditive disparaît lorsqu'il
s'agit d'une crise vertigineuse. Elle devient finalement permanente en raison de la
détérioration définitive des CCE.
A son apparition, le syndrome de Meunière crée une grande détresse pour le patient,
il ne sait pas ce qui lui arrive, il a le sentiment d’être très gravement maladie. Les
épisodes sont répétés avec une fréquence variable : une fois par an ou plusieurs fois
par mois. Chaque épisode détériore un peu plus de cellules de l'organe Corti, ce qui
provoque une perte irréversible sur toutes les fréquences.
Le syndrome est traité avec des sédatifs antiémétiques vestibulaires, des
anxiolytiques, des diurétiques et surtout des habitudes alimentaires adéquates, avec
un régime hyposophique, en évitant l'alcool et le tabac, et en évitant le stress.
NEUROPATHIE AUDITIVE
Depuis quelques années, on parle de neuropathie auditive comme une implication du
nerf auditif (CCI, jumelage CCI et dendrites, ganglion spiral, fibres de la paire VIII),
avec un degré variable de perte auditive, presque toujours associé à des OEA
normales. Les potentiels évoqués auditif du tronc cérébral (PEATC) sont modifiés ou
absents. Au niveau de la chaine ossiculaire, on ne retrouve pas de réflexe standard.
L'hypoacousie neurosensorielle qui présente les otoémissions acoustiques et dans
laquelle le PEATC n'existe pas ou n'est pas structurée, est classée comme neurale et
est considérée comme une neuropathie auditive.

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C’est une altération du traitement neuronal qui affecte surtout la diminution de la
compréhension des mots. La perte auditive n'est pas corrélée avec la mauvaise
intelligibilité ou discrimination montrée par le patient.
Le degré de perte auditive est de léger à profond, et est bilatéral et symétrique. Dans
le cas de la mutation OTOF, on retrouve une HNS bilatérale et profonde. L'implant
cochléaire pourrait être une solution afin de réadapter le langage.
Les patients de neuropathie semblent ne pas être de bons candidats pour l'adaptation
avec des aides auditives, dues à l'intelligibilité pauvre et dégradée (bien que leur degré
de perte d'audition soit léger ou modéré) et à la synchronisation neurale déficiente. Ils
ont besoin d'une thérapie avec l’orthophonie et du soutien en langage complété.

Les causes probables de la neuropathie sont multiples :

- Hypoxie, hyperbilirubinémie, infections virales.
- Génétique : déficit des enzymes mitochondriales, Charcot-Marie-Tooth, ataxie
de Friedreich, mutation OTOF (production de gènes d'otoferline affectant les
CCI et ses synapses).
- Fièvre.
Dans le dépistage néonatal de l'audition, il est important de tenir compte de cette
pathologie, car les enfants qui ne sont apparemment pas inclus dans les facteurs de
risque de surdité, peuvent présenter une neuropathie.

AUTRES CAUSES DE SURDITE NEUROSENSORIELLE

HNS peut être présent comme une complication des pathologies de l'oreille moyenne
ou associée à d'autres maladies. Nous avons déjà parlé de l'otosclérose, de l'otite
chronique, qui produit l'hypoacousie mixte après plusieurs années d'évolution. Les
autres causes sont :
Traumatisme avec fracture du temporal, endommageant la cochlée et pouvant même
sécher le nerf auditif.
Labyrinthisation suite à l’inflammation de l'oreille moyenne, s'étendant à l'oreille interne
par la fenêtre ovale et ronde.

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Participation cochléovestibulaire : fistules périlymphatiques.
Virus : rubéole, rougeole, herpès
Neurinome acoustique avec une compression de la paire VIII.

MODIFICATION DU TRAITEMENT AUDITIF CENTRAL

L'hypoacousie d'origine centrale est un trouble dans lequel on ne retrouve pas de perte
auditive, mais une altération de la discrimination, ainsi que de la reconnaissance
temporale du son et de sa localisation. Le schéma auditif est perturbé.
Il y a un large éventail de déficits fonctionnels, affectant l'ouïe, la compréhension de la
parole et son apprentissage. Certains d'entre eux sont classés comme des problèmes
de traitement auditif et d'autres dans les déficits d'attention ou le traitement temporal
neuronal.
Associées à l'encéphalopathie, les neuropathies, qui sont en soi très compliquées,
sont généralement idiopathiques.
Le diagnostic est basé sur des essais cliniques que nous verrons dans les prochains
chapitres.

Unité 8 : exercices
Entourer la bonne réponse

1. L'hypoacousie neurosensorielle peut être d'origine :

a) génétique
b) acquis
c) congénital
d) toutes les réponses sont correctes

2. Une hypoacousie neurosensorielle oriente le symptôme vers une

pathologie de :
a) l’oreille moyenne
b) l’oreille interne
c) l’ordre externe
d) tous sont corrects

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3. Le recrutement accompagne une surdité :
a) transmission
b) mixte
c) perception
d) toutes

4. On considère une hypoacousie à partir de :

a) 35 dB
b) 20 dB
c) 50 dB
d) 80 dB

5. L’affections de l'oreille interne qui s’appelle l'hypoacousie

neurosensorielle est :
a) l’otosclérose initiale
b) la presbyacousie
c) l’otite moyenne aigue
d) le bouchon de cérumen

6. La complication d'une fistule périlymphatique peut produire :

a) une hypoacousie neurosensorielle
b) une hypoacousie de transmission
c) une surdité mixte
d) tous sont corrects

7. L'hypoacousie peut se produire à partir d’un bruit de :

a) 60 dB
b) 80 dB
c) 120 dB
d) 140 dB

8. Les bruits de plus de 80 dB peuvent provoquer :

a) une fatigue auditive
b) une adaptation auditive
c) une hypoacousie bilatérale avec chute sur le 4000Hz
d) tous sont corrects

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9. Il est considéré comme dangereux :
a) le benzène
b) l’acide salicylique acétyl
c) les antibiotiques et les aminoglycosides
d) tous sont corrects

10. La neuropathie auditive présente :

a) des OEA normales et un PEATC normal
b) des OEA normales et un PEATC modifié ou absent
c) des OEA absentes et un PEATC absent
d) des OEA absentes et un PEATC normal

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