1 définition

Le cœur pulmonaire est une pathologie sévère qui reflète une défaillance cardiaque droite aiguë ou
chronique, différente de la simple dysfonction systolique. Il s’agit de la conséquence sur les cavités
cardiaques droites d’une hypertension pulmonaire (HTP) aiguë ou chronique, de type précapillaire dans
la très grande majorité des cas. Cette hypertension est secondaire à une maladie respiratoire ou à une
maladie de la circulation pulmonaire, les deux étant souvent liées. L’HTP précapillaire entraîne une
surcharge systolo-diastolique du ventricule droit (VD) avec une élévation des pressions télédiastolique et
télésystolique du VD et une inversion du gradient de pression transseptale entre les ventricules droit et
gauche

2 epidemiologie

3 physiopathologie

Les troubles pulmonaires provoquent une hypertension artérielle pulmonaire par plusieurs mécanismes:

La perte des lits capillaires (p. ex., due à des modifications bulleuses dans la bronchopneumopathie
chronique obstructive [BPCO] ou à une thrombose dans l' embolie pulmonaire)

La vasoconstriction entraînée par l'hypoxie et/ou l'hypercapnie

L'augmentation de la pression alvéolaire (p. ex., dans la BPCO, pendant la ventilation mécanique)

Une hypertrophie de la média artériolaire (souvent en réponse à une hypertension artérielle pulmonaire
due à d'autres mécanismes)

L'hypertension artérielle pulmonaire augmente la post-charge du ventricule droit, entraînant la même

cascade d'événements qui se produisent dans l'insuffisance ventriculaire gauche, dont l'élévation de la
pression veineuse centrale et de la pression télédiastolique, et l'hypertrophie et la dilatation
ventriculaires. Les contraintes sur le ventricule droit peuvent être encore augmentées par
l'augmentation de la viscosité du sang due à la polyglobulie induite par l'hypoxie. Rarement,
l'insuffisance ventriculaire droite affecte le ventricule gauche si le septum fait saillie dans le ventricule
gauche (septum paradoxal) ce qui affecte le remplissage et produit ainsi un dysfonctionnement
diastolique.

4 diagnostic: clinique, paraclinique

Suspicion clinique

Échocardiographie

Le cœur pulmonaire doit être recherché chez tous les patients présentant une de ses causes. La rx
thorax montre la dilatation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire proximale ainsi qu'une
atténuation de la trame artérielle distale. Les éléments ECG en faveur d'une hypertrophie du ventricule
droit (p. ex., une déviation de l'axe droit, un aspect QR dans la dérivation V1, et une onde R dominante
dans les dérivations V1 à V3) sont bien corrélés avec le degré d'hypertension artérielle pulmonaire.
Cependant, la distension pulmonaire et les bulles de la BPCO provoquant un déplacement médian du
cœur, l'examen clinique, la rx et l'ECG peuvent être relativement peu performants.

L’échocardiographie ou la scintigraphie permettent d’évaluer la fonction ventriculaire gauche et

ventriculaire droite; l’échocardiographie peut évaluer la pression systolique du ventricule droit, mais elle
est souvent techniquement limitée par la maladie pulmonaire; l'IRM cardiaque peut être utile chez
certains patients pour évaluer les compartiments et la fonction cardiaques; l'IRM cardiaque peut être
utile chez certains patients pour évaluer les cavités et la fonction cardiaques. Un cathétérisme cardiaque
droit peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.

5. Traitement

Traitement de la cause

Le traitement du cœur pulmonaire est difficile; il se concentre sur la cause (voir tableau Causes
d'insuffisance cardiaque ), en particulier le soulagement ou la modération de l'hypoxie. Une
identification et un traitement rapides sont importants avant que les modifications structurelles ne
deviennent irréversibles.

En cas d’œdèmes périphériques, les diurétiques de l’anse peuvent sembler indiqués, mais ils ne sont
utiles que si une insuffisance du ventricule gauche et une surcharge vascularisation pulmonaire sont
également présentes. Les diurétiques doivent être utilisés avec prudence car de légères diminutions de
la précharge aggravent souvent le cœur pulmonaire. Les vasodilatateurs pulmonaires (p. ex.,
hydralazine, inhibiteurs calciques, oxyde nitreux, prostacycline, inhibiteurs de la phosphodiestérase),
bien que bénéfiques dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, ne sont pas efficaces. Le
bosentan, un bloqueur des récepteurs de l'endothéline, peut également être bénéfique en cas
d'hypertension artérielle pulmonaire primitive, mais son utilisation n'a pas été étudiée de manière
approfondie dans le cœur pulmonaire. La digoxine n’est efficace qu'en cas de dysfonction ventriculaire
gauche concomitante; la prudence est requise, car le patient qui présente une BPCO est très sensible
aux effets de la digoxine.

La saignée a été recommandée en cas de cœur pulmonaire hypoxique, mais les effets bénéfiques de la
diminution de la viscosité sanguine ne permettent probablement pas de compenser la réduction de la
capacité de transport de l'oxygène par le sang sauf en cas de polyglobulie importante. En cas de cœur
pulmonaire chronique, les anticoagulants à long terme réduisent le risque de thromboembolie veineuse.
6. évolution de la maladie traité et non traité