LE MANUEL MSD

Version pour le grand public

SUJETS MÉDICAUX SYMPTÔMES

FAMILLES / TROUBLES PULMONAIRES ET DES VOIES

AÉRIENNES / HYPERTENSION PULMONAIRE /
HYPERTENSION PULMONAIRE

Hypertension pulmonaire
Par Mark T. Gladwin, MD, University of Maryland School of
Medicine;
Andrea R. Levine, MD, University of Maryland School of
Medicine
Vérifié/Révisé juil. 2022

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LES FAITS EN BREF

Causes Symptômes Diagnostic

Traitement

L’hypertension pulmonaire est un

état pathologique caractérisé par
une valeur anormalement élevée de
la pression dans les artères
pulmonaires.

De nombreux troubles peuvent causer une

hypertension pulmonaire.

Les personnes présentent généralement un

essoufflement même lorsque l’effort est
modéré et un manque d’énergie, et d’autres
ressentent des vertiges ou de la fatigue
même lorsque l’effort est modéré.

La radiographie du thorax,
l’électrocardiogramme (ECG) et
l’échocardiographie peuvent donner des
indices quant au diagnostic, mais la mesure
de la pression artérielle dans le ventricule
droit et l’artère pulmonaire est nécessaire
pour en avoir confirmation.

Le traitement de la cause sous-jacente et

l’utilisation de médicaments qui améliorent
le flux sanguin dans les poumons sont
utiles.
Le sang passe du côté droit du cœur dans les
petits vaisseaux sanguins (capillaires) des
poumons via les artères pulmonaires, où il est
enrichi en oxygène et épuré du dioxyde de
carbone. Normalement, la tension dans les
artères pulmonaires est basse, ce qui permet au
compartiment droit du cœur d’être moins musclé
que le compartiment gauche (parce que le
pompage du sang au travers des poumons via les
artères pulmonaires nécessite peu d’effort et,
donc, de masse musculaire). En revanche, le cœur
gauche est plus riche en fibres musculaires parce
qu’il doit pomper le sang dans tout l’organisme,
contre une tension beaucoup plus élevée.

Lorsque l’augmentation de la tension dans les

artères pulmonaires monte à des valeurs
suffisamment élevées, on parle d’hypertension
artérielle pulmonaire. En cas d’hypertension
pulmonaire, le cœur droit doit travailler plus pour
pomper le sang dans les artères pulmonaires.
Avec le temps, le ventricule droit s’épaissit et
s’hypertrophie et un cœur pulmonaire se
développe, entraînant une insuffisance cardiaque
du côté droit.

Hypertension pulmonaire

VIDÉO

Causes de l’hypertension
pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est actuellement

classée dans les 5 groupes suivants selon sa
cause :

Hypertension artérielle pulmonaire

Insuffisance cardiaque gauche (insuffisance

cardiaque et maladie cardiaque valvulaire)

Affections pulmonaires ou taux bas

d’oxygène dans le sang

Affections chroniques entraînant la

formation de caillots sanguins

Autres mécanismes
L’hypertension artérielle pulmonaire peut être
provoquée par de nombreuses affections
différentes. Elle apparaît parfois sans cause
évidente (idiopathique). Chez les femmes,
l’incidence de l’hypertension pulmonaire
idiopathique est 2 fois plus importante que chez
les hommes ; l’âge moyen du diagnostic est
d’environ 35 ans. Un certain nombre de mutations
génétiques ont été identifiées dans des familles
où cette affection est présente (héréditaire). On
ne connaît pas encore le mécanisme par lequel
ces mutations génétiques héréditaires
provoquent une hypertension pulmonaire. Un
certain nombre de médicaments, de drogues et
de toxines ont été identifiés comme facteurs de
risque d’hypertension artérielle pulmonaire, tels
que la fenfluramine (et d’autres médicaments
pour la perte de poids), les amphétamines, les
inhibiteurs de protéine-kinases (comme le
dasatinib), la cocaïne et les inhibiteurs sélectifs de
la recapture de la sérotonine (ISRS). Si des ISRS
sont pris par une femme enceinte au-delà de 20
semaines de grossesse, le risque d’ hypertension
pulmonaire chez le nouveau-né est plus élevé que
la normale. Une hypertension artérielle
pulmonaire peut également se développer chez
les personnes présentant certaines affections,
telles qu’une hypertension portale, une infection
par le VIH, des maladies cardiaques congénitales,
une schistosomiase et une sclérose systémique
(sclérodermie).

L’insuffisance cardiaque gauche est l’une des

causes les plus courantes d’hypertension
pulmonaire. L’insuffisance cardiaque gauche peut
survenir chez les personnes qui souffrent depuis
longtemps d’une hypertension artérielle ou d’une
maladie des artères coronaires. Quand le cœur
gauche ne peut pas pomper normalement le sang
vers le corps, le sang reflue dans les poumons et y
accroît la tension artérielle. L’incapacité du cœur à
se relâcher de manière appropriée peut
également entraîner le refoulement du sang dans
les poumons, ce qui contribue à l’hypertension
pulmonaire.

Des troubles pulmonaires ou un taux

d’oxygène bas dans le sang peuvent également
conduire à l’hypertension pulmonaire. En cas de
maladie des poumons, le cœur doit fournir plus
d’effort pour pomper le sang au travers de ceux-
ci. L’une des causes les plus fréquentes en est la
bronchopneumopathie chronique obstructive
(BPCO). Avec le temps, la BPCO détruit les petites
cavités aériennes (alvéoles) et les petits vaisseaux
sanguins (capillaires) dans les poumons. L’unique
et la plus importante cause d’hypertension
pulmonaire dans les cas de BPCO est le
resserrement (constriction) des artères
pulmonaires qui survient en raison des faibles
niveaux d’oxygène dans le sang. D’autres
pathologies qui abaissent les taux d’oxygène dans
le sang, telles qu’une apnée du sommeil ou le fait
de vivre ou séjourner pendant une longue
période dans des lieux à haute altitude, peuvent
aussi induire l’hypertension pulmonaire. D’autres
troubles pulmonaires susceptibles de causer
l’hypertension pulmonaire comprennent la
fibrose pulmonaire, la mucoviscidose, la
sarcoïdose, ainsi qu’une perte significative de
tissu pulmonaire suite à une opération ou une
blessure.

Certaines affections chroniques peuvent

entraîner des caillots sanguins à répétition
(chroniques), généralement dans les veines
profondes des jambes (thrombose veineuse
profonde). Les caillots sanguins présents dans les
jambes peuvent se déplacer jusqu’au système
veineux et au côté droit du cœur pour se loger
dans les artères pulmonaires ou les ramifications
plus petites de ces artères dans les poumons, ce
qui entraîne une embolie pulmonaire. Si ces
caillots ne se résorbent pas correctement, les
artères pulmonaires peuvent devenir plus étroites
et se rigidifier. Cela cause un type d’hypertension
pulmonaire appelé hypertension pulmonaire
thromboembolique chronique.

Affections à l’origine d’une hypertension

pulmonaire et impliquant d’autres mécanismes :
affections hématologiques (comme l’anémie
hémolytique chronique, les syndromes
myéloprolifératifs et la splénectomie), affections
systémiques (comme la sarcoïdose, l’histiocytose
à cellules pulmonaires de Langerhans et la
lymphangioléiomyomatose), et d’autres
affections.

Symptômes de l’hypertension
pulmonaire

La dyspnée (gêne respiratoire) d’effort est le signe

le plus fréquent de l’hypertension pulmonaire et,
en pratique, toutes les personnes qui en sont
atteintes développent ce symptôme. Au cours de
l’activité physique, certaines personnes
ressentent des vertiges ou de la fatigue. Il est
normal que la personne se sente fatiguée ou
faible, puisque les tissus sont mal approvisionnés
en oxygène.

D’autres symptômes, parmi lesquels toux

(rarement, toux sanglante) et sifflements, sont en
général provoqués par l’affection pulmonaire
sous-jacente. Des œdèmes, qui siègent
particulièrement aux membres inférieurs,
peuvent apparaître du fait de la fuite du plasma
sanguin des vaisseaux sanguins vers les tissus.
Habituellement, l’apparition de ces œdèmes est
un signe du développement d’une insuffisance
cardiaque droite. Dans de rares cas, les
personnes souffrant d’hypertension pulmonaire
deviennent enrouées.

Diagnostic de l’hypertension
pulmonaire

Radiographie du thorax, échocardiographie

et électrocardiographie

Cathétérisme cardiaque
Selon les symptômes, les médecins peuvent
suspecter une hypertension pulmonaire, en
particulier chez des personnes atteintes d’une
maladie pulmonaire sous-jacente ou présentant
d’autres causes connues d’hypertension
pulmonaire. Des examens, notamment
radiographie du thorax, échocardiographie et
électrocardiographie, sont réalisés. La
radiographie du thorax peut mettre en évidence
la dilatation des artères pulmonaires. Un
électrocardiogramme (ECG) et une
échocardiographie permettent aux médecins de
rechercher l’éventuelle présence de troubles
concernant le cœur droit, avant même que ne se
développe un cœur pulmonaire. Par exemple,
l’échocardiogramme peut permettre d’identifier
un épaississement du ventricule droit ou une
inversion partielle du flux (flux rétrograde)
sanguin au travers de la valvule tricuspide entre le
ventricule droit et l’oreillette droite.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires aident

les médecins à apprécier l’importance de la lésion
pulmonaire. Il est possible de prélever un
échantillon de sang sur une artère d’un bras afin
de mesurer le taux d’oxygène de celui-ci.

Un diagnostic positif d’hypertension pulmonaire

requiert habituellement la mise en place d’un
cathéter dans le cœur droit par le biais d’une
veine d’un bras ou d’une jambe, afin de mesurer
la pression artérielle dans le ventricule droit et les
artères pulmonaires (cathétérisme du cœur droit).

D’autres examens peuvent être réalisés pour

aider à déterminer la cause de l’hypertension
pulmonaire et pour mesurer sa gravité. Par
exemple, les examens peuvent comprendre une
tomodensitométrie (TDM) haute résolution du
thorax (pour obtenir des informations détaillées
sur les troubles pulmonaires), des analyses de
sang pour identifier des maladies auto-immunes
et une angiographie par TDM pour rechercher des
caillots de sang dans les poumons. Un dépistage
des mutations génétiques peut être réalisé pour
rechercher des causes d’hypertension artérielle
pulmonaire héréditaire.

Traitement de l’hypertension
pulmonaire

Traitement de la cause de l’hypertension

pulmonaire

Souvent, traitements pour soulager les

symptômes, tels que des médicaments pour
dilater (élargir) les vaisseaux sanguins et
une oxygénothérapie

Parfois, traitements pour prévenir ou traiter

les complications, comme des
anticoagulants et une transplantation
pulmonaire
Il vaut mieux orienter le traitement de
l’hypertension pulmonaire vers la cause,
lorsqu’elle a été identifiée.

Les vasodilatateurs (médicaments permettant de

dilater les vaisseaux sanguins) fonctionnent en
réduisant la tension artérielle dans les artères
pulmonaires. Les vasodilatateurs peuvent
améliorer la qualité de vie, prolonger la survie
ainsi que le délai jusqu’à ce qu’il soit nécessaire
d’envisager une transplantation pulmonaire.
Cependant, avant d’administrer les
vasodilatateurs, les médecins peuvent d’abord
évaluer leur efficacité pendant que la personne
est en laboratoire de cathétérisme cardiaque,
parce que leur utilisation peut s’avérer
dangereuse pour certaines personnes. L’efficacité
des vasodilatateurs n’a pas été démontrée chez
les personnes atteintes d’hypertension
pulmonaire due à une bronchopneumopathie
chronique obstructive (BPCO). Au contraire, les
vasodilatateurs sont souvent utiles en cas
d’hypertension pulmonaire se développant chez
des personnes qui présentent :

Hypertension pulmonaire idiopathique ou

héréditaire

Maladies auto-immunes

Maladie chronique du foie

Infection à VIH

Certaines affections cardiaques

congénitales

Hypertension pulmonaire provoquée par

des médicaments ou des toxines

Hypertension pulmonaire
thromboembolique chronique
Les vasodilatateurs comprennent des
médicaments apparentés à la prostacycline (qui
dilate l’artère pulmonaire), tels que l’époprosténol
administré par voie intraveineuse, l’iloprost ou le
tréprostinil administré par inhalation, le
tréprostinil injecté sous la peau ou le sélexipag
administré par voie orale. On peut aussi
administrer des vasodilatateurs par voie orale, y
compris les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5
(par exemple, sildénafil et tadalafil), des
antagonistes du récepteur de l’endothéline
(bosentan, ambrisentan et macitentan) et un
stimulateur de la guanylate cyclase (riociguat).
L’endothéline est une substance dans le sang qui
cause la constriction des vaisseaux sanguins. Les
inhibiteurs de la phosphodiestérase et le
stimulateur de la guanylate cyclase augmentent la
capacité de l’oxyde nitrique, une substance
normalement présente dans le corps, à élargir
(dilater) l’artère pulmonaire. Le sotatercept est un
médicament qui aide à traiter les formes
courantes d’hypertension pulmonaire héréditaire.

Chez les personnes atteintes d’hypertension

artérielle pulmonaire qui présentent une
diminution de l’oxygénation du sang,
l’administration continue d’oxygène par des
canules nasales ou un masque à oxygène peut
réduire la tension artérielle dans les artères
pulmonaires et soulager la dyspnée. Un
médicament diurétique est habituellement
administré pour aider le ventricule droit à
maintenir un volume normal permettant
d’assurer des battements efficaces et pour
réduire le gonflement du membre inférieur. On
peut aussi administrer un anticoagulant afin de
réduire le risque de thrombose et, par
conséquent, d’ embolie pulmonaire.

La transplantation pulmonaire est une technique

standardisée pour traiter l’hypertension
pulmonaire. La transplantation pulmonaire ne
peut être utilisée que chez les personnes ayant
une maladie grave et qui sont en assez bonne
santé pour supporter les conséquences et les
difficultés inhérentes à la procédure.

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