Anesthésie-Réanimation de l'Hémophile

I. Définition :

C’est une maladie héréditaire récessive liée au chromosome X, transmise par les
femmes et touchant les garçons, caractérisé par un déficit en facteur VIII ou IX
responsable d’un saignement immédiat ou une hémorragie retardée
 L’hémophilie pose 03 problèmes :
 Pronostic
 Interaction avec la prise en charge anesthésique
 TRT substitutif pour l’intervention et ses suites

II. Diagnostique : le plus souvent connue

A) Clinique : fonction de la gravité du déficit en facteur VIII, IX

 Hémophilie minime : facteur de coagulation : 5 – 40%  TCA = 1.2 – 1.5 x Nle
- Absence d’hémorragie spontanée
- Risque d’hémorragie post traumatique et post chirurgie si le diagnostique est
méconnue
 Hémophilie modérée : facteur de coagulation : 2 – 5%  TCA = 1.5 – 2 x Nle
- Accidents hémorragiques spontanées rares
- Accidents hémorragiques post traumatique et post chirurgie aussi grave que
pour hémophilie sévère
 Hémophilie sévère : facteur de coagulation : < 02%  TCA = 3 x Nle
- Accidents hémorragiques spontanées dés la petite enfance
- Hémarthrose et hématomes musculaire

B) Biologie :

 Allongement isolé du TCA

 Dosage des facteurs VIII, IX
 Rechercher la présence d’inhibiteur du facteur VIII, IX et le titré si nécessaire (Ac anti
VIII, IX)
 Si hémophilie A : compléter le phénotype, le dosage : facteur VIII antigène, facteur
Willebrand
 Si hémophilie B: compléter le phénotype, le dosage : facteur IX antigène

C) Syndrome hémorragique : pour l’hémophilie sévère

 Hémarthrose récidivante
 Hématomes musculaire dangereux (psoas, fessier)
 Hémorragie des muqueuses intra-buccales
 Ecchymose
 Tous les organes peuvent êtres atteinte

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 III. Pré-op :

En plus du bilan pré-op on demande :

 Dosage du facteur déficitaire (fact VIII, fact IX)

 Dosage des anticoagulants circulants : Ac anti VIII, Ac anti IX
 Bilan virologique : Ag Hbs, HCV, HIV
 Prévoir un schéma de substitution : hémophilie avec ou sans inhibiteurs
 Prémédication : contre indication de la voie IM +++

IV. Per-op :

A) Précaution générale :
 T° axillaire ou buccale
 Compression manuelle pdt 15 sec des points de prélèvement ou points de retrait des
voies veineuses puis pansement semi compressif pdt 24h
 Mesure de prévention pour le personnel soignant et para médical contre une
contamination virale
B) Anesthésie :
 Pas de prémédication IM  orale
 Seul l’anesthésie générale et ALRIV sont autorisés
 ALR contre indiquée même après substitution +++
 Abord artériel proscrit sauf nécessité absolus (substitution + compression longue)
 Abord veineux souvent difficile (poly transfusion)  respect du capital
 Si KT central  jugulaire ext ou int
s/s Clavière : formellement CI
Fémoral doit être évité
 Pas de contre indication aux agents anesthésiques
 Laryngoscopie prudente  intubation non traumatique sur glotte ouverte
 Sonde thermique, gastrique, urinaire  risque hémorragique
 ATB prophylaxie + facilement indiquée
 Hémorragie per-op  évité l’hémodilution  sang phénotypé
 Si pathologie virale avérée  envisager l’interaction entre médicaments
anesthésiques et pathologie virale et son TRT

V. Analgésie post op :

 Difficile chez les malades poly médiqués

 CI de la s/c et IM
 AINS peuvent être prescrit après avis d’hématologue
 Prodafalgan + morphine IV en per-op
 PCA post-op

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 VI. Substitution :

A) Hémophilie sans inhibiteurs :

 Quelques jours avant une intervention programmée :

 Vérifier le taux des facteurs VIII, IX
 Vérifier l’absence d’inhibiteurs (car neutralise le facteur perfusé)

 Chirurgie majeur ou orthopédique : nécessité d’effectuer une épreuve de récupération

 Pré-op : 1h à 1.5h avant l’intervention ; 50 – 60 ui/kg puis faire un dosage 30 min
après l’injection  TCA normalisée, taux du facteur VIII ou IX ≥ 80%
 Per-op : essentielle si chirurgie longue ou délabrante, 05 ui/kg/h
 Post-op : perfusion de facteur VIII chaque 8h (½ vie : 10 – 12h)
Perfusion de facteur IX chaque 12h (½ vie : 24h)
 Chirurgie mineur :
1) Chirurgie viscérale : Maintenir un taux circulant de facteur VIII ou IX ≥ 50% pdt les 4
premiers jours (30ui/kg) puis ≥ 20% pdt 2 – 4j (8j post-op)
Dosage quotidien avant la perfusion du matin
2) Chirurgie orthopédique : Maintenir un taux circulant de facteur VIII ou IX ≥ 80% pdt
4 – 7j puis ≥ 40% jusqu'à cicatrisation complète (≃21j post op)
+ Un TRT prophylactique quotidien pdt la période de rééducation : 20 ui/kg/j

B) Hémophilie avec inhibiteurs :

En dehors de l’urgence  l’évacuer vers un centre spécialisé

Si urgence  en fonction du taux de l’inhibiteur (> 05 U BETHESDA)

 Continuer avec de forte dose de facteur VIII, IX afin de neutraliser l’inhibiteur

 Facteurs VII activé recombiné (NovoSeven®) : 120 – 150 ɣ/kg 15 min avant l’incision
puis 90- 120 ɣ/kg/2h jusqu'à rétablissement de la suite du protocole de TRT avec le
centre de référence
 FEIBA : 80 - 100γ/kg

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