Hyperthermie maligne

Dr Manel Kammoun
Service d’Anesthésie et réanimation
pédiatrique
Introduction
 une complication pharmacogénétique de l’anesthésie potentiellement

mortelle sans traitement.

 Rare (Incidence : 1/ 100 000 anesthésies )

 souvent mal connue et son diagnostic est parfois difficile car son

tableau clinique est très varié

 Son pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et de la prise en

charge
 L’anomalie responsable se situe au niveau du canal calcique du

réticulum sarcoplasmique ( RyR 1)

 Dépistage systématique ( consultation d’anesthésie )+++

Définition
Complication rare mais très grave
une réponse anormale aux agents anesthésiques
halogénés et/ou au curare dépolarisant
Disposition génétique ( anomalie du muscle strié
squelettique )
Sans expression clinique de l’anomalie génétique
Dépistage des patients à risque en
consultation d’anesthésie
Les situations à risque !!
Les myopathies congénitales
L’élévation chronique inexpliquée des CPK
Les dystrophies musculaires: les maladies de
Duchenne de Boulogne et de Becker
rhabdomyolyse chronique: risque d’hyperkaliémie .
hyperthermie grave d’effort ou habdomyolyse grave
d’effort.
Quels examens proposés pour affiner le
diagnostic ?
La biopsie musculaire
- les tests de contracture à l’halothane et à la caféine
appelés « In Vitro Contracture Tests : IVCT ».
- Sensibilité > 99%
La génétique
- Gène RYR1
Quel type d’anesthésie proposée chez les
patients à risque ?
Il est recommandé de respecter trois principes absolus
 exclure les agents anesthésiques volatils halogénés,
quels qu’ils soient, ainsi que le curare dépolarisant
(suxaméthonium)
 disposer d’un monitorage de la capnographie, et de la
température centrale
 vérifier le protocole d’accès au dantrolène injectable.
 Un dosage de CPK préopératoire et postopératoire
précoce est recommandé pour le suivi du patient.
Quel type d’anesthésie proposée chez les
patients à risque ?
 L’hospitalisation ambulatoire est possible.
 En premier position : éviter les vapeurs d’anesthésique
volatil dans le bloc opératoire, purger bien les circuits
(La purge par un flux de 10 l/min de gaz en circuit
ouvert varie entre 10 et 50 min)
 Les évaporateurs sont enlevés pour éviter une erreur de
manipulation.
 La surveillance en SSPI doit porter sur la couleur des
urines et la température corporelle
Diagnostic de la crise
Spasme des masséters
Rigidité
Tachycardie
Hyperthermie > 40-41 ° ( peut être un signe
tardif )
Hypercapnie ( augmentation de Pet CO2)
Bronchospasme sévère
Marbrures avec état de choc
Urines rouges ( myoglobinurie )
Acidose respiratoire puis mixte
Souvent difficile , aucun signe pathognomonique
Diagnostic de la crise
Bilan per – opératoire :
 GDS artériel et veineux
 Hyperkaliémie
 Augmentation des CPK
 Insuffisance rénale aigue
 hypercalcémie
la fièvre ou la contraction musculaire ne sont présents
que dans 70% des cas
Quelle gestion de la crise d’HM ?
Quelle gestion de la crise d’HM ?
A faire après la crise
informer le patient et sa famille et remise des
documents .
précautions anesthésiques et risque familial basé sur la
transmission autosomique dominante.
Le dosage des CPK entre 12 heures et 24 heures et
jusqu’à normalisation du taux est essentiel.
un taux de CPK normal ( contre HTM)
Un taux de CPK qui reste élevé (une myopathie)
Le patient doit être intubé au moins 24 h en
réanimation avec surveillance stricte .
L’expérience de notre service ?
 Nourrisson de 14 mois aux ATCD d’asthme du nourrisson
 Adressé en neuropédiatrie pour hypotonie axiale à l’age de 6 mois
mais pas de myopathie identifiée
 Proposé pour hernie inguinale et circoncision (reporté à 3 reprises
le jour de l’acte pour syndrome bronchique)
 le jour de l’acte: après visite préanesthésique favorable, et après
vérification de la checklist, le patient a eu une induction
anesthésique au masque au sevoflurane 6% avec O2 pur et il a eu
rapidement une VVP.
 L’enfant a présenté un bronchospasme avec bradycardie : traité
par approfondissement de l’anesthésie (Propofol + Rapifen),
Intubation, Ventoline, Ventilation manuelle avec FiO2=100%.
Evolution favorable
Suite cas clinique
 Devant la spasticité bronchique : réintroduction de Sevo (Bronchodilatateur)
 ACR immédiatement : réanimé par massage cardiaque + bolus Adré
10µg/Kg/2min
 Récupération de l’ACR après 30 min / acte annulé
 Tentative de réveil: tachycardie jusqu’à 180 /min et hypercapnie =60mmHg
 Fréquence respiratoire en spontanée : 45cycle/min – pas de séquelles
neuro
 CAT : Sédation (propofol) et transfert en réa après stabilisation
hémodynamique (après 5h de réanimation au bloc)
 En réa : fièvre à 41°C
 Bilan : GDS : pH=7.1, CO2= 60, HCO3-: 6, CPK : 2334 UI, K+= 6.2,
Creat = 94
 Traitement symptomatique : hydrataion, refroidissement, Ventilation, extubé
à J3 et décédé avec un ACR réfractaire quelques heures après
Merci pour votre attention