Vous êtes sur la page 1sur 73

ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE

Signes Diagnostic Traitement


Dr Mahamoud Omid Ali Ada
Faculté des Sciences de la Santé Université Abdou Moumouni
5eme Année de Médecine 2019-2020
OBJECTIFS
• Objectif général
– Pouvoir assurer la prise en charge initiale de l’atrésie de
l’œsophage
OBJECTIFS
• Objectifs spécifiques
– Définir l’atrésie de l’œsophage,
– Indiquer les circonstances de diagnostic,
– Décrire les signes précoces de l’atrésie de l’œsophage,
– Décrire la vérification de la perméabilité de l’œsophage,
– Citer les moyens médicaux et instrumentaux,
– Indiquer les principes du traitement.
PRE REQUIS

• Anatomie et histologie de l’œsophage

• Sémiologie de l’appareil digestif

• Physiologie de l’appareil digestif

• Physiologie de l’eau et des électrolytes


PLAN
• GÉNÉRALITÉS
– Définition
– Intérêts
– Embryologie
– Etiopathogénie
– Anatomie Pathologique
– Physiopathologie
• SIGNES
– Type de description : Atrésie de l’œsophage de type 3
– Formes cliniques
• DIAGNOSTIC
• TRAITEMENT
• CONCLUSION
GÉNÉRALITÉS
DEFINITION
• Interruption congénitale continuité de l’œsophage avec ou
sans fistule oeso-trachéale.
• Atrésie: a = privatif, trêsis = trou
INTERET
• Intérêt diagnostique : type III = 75 à 85% des cas.
• Intérêt épidémiologique : malformation associée dans au
moins 1 cas sur 3 en général.
• Intérêt pronostique : urgence néo-natale dont prise en charge
doit commencer dès salle d’accouchement pour meilleur
pronostic.
EMBRYOLOGIE

• Développement axe digestif œsophagien indissociable de celui


trachée et bronches.
• Trachée et œsophage proviennent intestin antérieur entre
24e et 36e jour après fécondation.
EMBRYOLOGIE
• Bourgeon trachéal apparaît entre
4ème et 5ème semaine,
• Intestin primitif se différencie par
clivage en trachée et œsophage
EMBRYOLOGIE
• Croissance œsophage dans les 2
sens: phénomène de croissance
différentiel.
• Séparation des 2 organes par
progression septum œsophago-
trachéal en direction caudo-
crâniale
ETIOPATHOGENIE

• Cause exacte inconnue.

• Atrésie œsophage résulte trouble embryogenèse entre 4ème et


6ème semaine développement → taux élevé malformations
associées.
• Défaut induction ou défaut dans réception.
ETIOPATHOGENIE

• Défaut cloison oesotrachéale  atrésie avec ou sans fistule

• Rôle de Sonic hedgehog (Shh) (facteur endodermique qui


intervient dans induction de la disposition concentrique
musculaire et nerveuse)
ANATOMIE PATHOLOGIQUE

• Interruption continuité œsophage → 2 segments œsophagiens


± fistule œso-trachéale (supérieure ou inférieure).
• Classification Ladd et Gross (5 types) selon existence fistule et
sa communication avec trachée = formes cliniques.
• Malformations associées fréquentes et peuvent être létales.
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE

• Pénétration salive et lait accumulés dans cul-de-sac supérieur


dans trachée → encombrement trachéo-bronchique.
• Passage air respiré de trachée à œsophage → majoration anoxie.

• Au total nouveau-né déglutit dans trachée et respire dans


estomac.
SIGNES
Type de description : Atrésie type III
• Circonstances de découverte
– En période prénatal : Echographie signes indirects:
• hydramnios,
• absence de visualisation estomac,
• découverte malformation associée.
– En salle d’accouchement: imperméabilité œsophage à l’aide sonde
gastrique.
Type de description : Atrésie type III
• Circonstances de découverte
– Autres signes:
• hypersialorrhée,
• accès de toux,
• suffocation à chaque tentative d’alimentation,
• encombrement bronchique,
• détresse respiratoire.
Type de description : Atrésie type III
• Signes cliniques
– Hypersialorrhée avec présence de mousse sur lèvres,
– Crises de toux,
– Cyanose,
– Encombrement bronchique voire détresse respiratoire,
– Météorisme abdominale.
Type de description : Atrésie type III
• Signes cliniques
– Cathétérisme œsophagien : technique :
• introduction par une narine sonde naso-gastrique n°10 radio-
opaque ni trop raide ni trop molle, associée au
• test à la seringue: introduction de 10 ml d’air.
Type de description : Atrésie type III
• Signes cliniques
– Cathétérisme œsophagien: résultat :
• sonde bute au fond cul-de-sac oesophagien à environ 10 cm
arcade alveolaire,
• aspiration à la seringue ne ramène pas liquide gastrique,
• injection de 10 ml d’air par seringue n’est pas perçue à
auscultation abdomen.
Type de description : Atrésie type III
• Signes cliniques
– Cathétérisme œsophagien : 2 pièges :
• sonde trop molle s’enroule et donne impression perméabilité
œsophage (nécessité test à la seringue ) (faux négatif),
• sonde trop rigide →traumatisme pharyngo-œsophagien : présence
sang dans salive et à radiographie thorax image arrêt sonde trop
basse et pneumomédiastin (faux positif).
Type de description : Atrésie type III
• Signes cliniques
– Rechercher malformations associées :
• malformation ano-rectale,
• malformations des membres,
• malformations vertébrales.
Type de description : Atrésie type III
• Radiographie thoraco-abdominale face et profil 
– montre sonde dans médiastin, souvent au-delà T5.

– type atrésie reconnu à visualisation aération digestive: air visible sur


le cliché →présence fistule trachéo-oesophagienne inférieure.
 
Type de description : Atrésie type III
• Radiographie thoraco-abdominale face et profil 

– niveau de cul-de-sac supérieur noté en repérant vertèbre de


référence.
– précise état pulmonaire (foyers d’atélectasie, broncho-
pneumopathie diffuse).
 
AdO type III
Type de description : Atrésie type III
• Echographie
– Permet de faire bilan malformations associées.
Formes cliniques
• Type I :
– 10% des cas.
– 2 culs-de-sac borgnes,
éloignés l’un de l’autre (4
vertèbres).
Formes cliniques
• Type II :
– 1% des cas.
– fistule trachéo-oesophagienne
sur cul-de-sac supérieur.
Formes cliniques
• Type IV :
– fistule implantée sur face
postérieure bronche souche
droite.
Formes cliniques
• Type V :
– deux fistules trachéo-
oesophagienne
communiquant chacune avec
cul-de-sac
Formes cliniques
• Formes associées aux malformations
– V  Vertèbres
– A  Anorectal
– C  Cardiaque
– T  Trachée
– E  0esophage
– R  Rénal
– L  Limbs (membres)
DIAGNOSTIC
Diagnostic positif
• Arguments cliniques :
– hypersialorrhée,
– crises de toux,
– cyanose,
– encombrement bronchique voir détresse respiratoire,
– cathétérisme œsophagien avec sonde qui bute au fond cul-de-sac
oesophagien.
Diagnostic positif
• Arguments paracliniques :
– radiographie du thorax
• sonde en place dans cul-de-sac supérieur 
• affirme existence ou non FOT inférieure.
Diagnostic différentiel
• Causes détresse respiratoire à naissance.
• Causes chirurgicales :
– Hernie diaphragmatique,
• Causes médico-chirurgicales :
– Agénésie poumon,
– Imperforation des choanes.
TRAITEMENT
Buts
• Sauver vie nouveau-né en
• évitant encombrement broncho-pulmonaire et
• rétablissant continuité œsophage.
Moyens et méthodes
• Moyens médicaux et instrumentaux
– Nouveau-né installé en position demi-assise,

– Ventilation et aspiration trachéo-bronchique

– Aspiration salivaire continue,

– Rééquilibration hémodynamique et hydroélectrolytique,

– Antibiothérapie.
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Après bilan d’opérabilité tenant compte:

• poids,

• terme,

• état respiratoire et hémodynamique, infectieux

• malformations associées.
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Gastrostomie d’alimentation, puis anastomose œsophagienne entre
4 et 12 mois.
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Intervention curative en un temps : Anastomose œsophagienne
terminoterminale et/ou fermeture de la FOT :
• Voie d’abord par thoracotomie droite au 3ème ou 4ème espace
intercostal.
• Abord médiastin par voie extra-pleurale ou intrapleurale.
Installation
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Intervention curative en un temps 
• Repérage crosse grande veine azygos puis cul-de-sac supérieur.
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Intervention curative en un temps :

• Fermeture fistule au ras trachée pour éviter risques de


reperméabilisation ou trachéomalacie.
Mise sur lac de la FOT
Fermeture de la fistule
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Intervention curative en un temps :
• Anastomose termino-terminale ou latéro-latérale, avec ou sans
sonde trans-anastomotique.
Anastomose termino-terminale
Moyens et méthodes
• Moyens chirurgicaux 
– Intervention curative en un temps :

• Artifice de Livaditis par myotomie œsophagienne supérieure


(circulaire ou hélicoïdale) → allongement très significatif, afin
éviter tension anastomotique, source lâchage et sténose
Artifice de Livaditis
Indications
• Prise en charge médicale dès naissance.
• Bilan d’opérabilité.
• Traitement en un temps.
Résultats
• Suites opératoires satisfaisantes dans plus de 60% des cas.
• Complications :
– Infection postopératoire: après lâchage anastomotique ou
reperméabilisation fistule.
Résultats
• Complications :
– Lâchage anastomose :
• salive dans drain thoracique
• Radiographie: opacité médiastinale
• traitement : mise en place sonde tutrice transanastomotique et
aspiration salivaire.
• Évolution: reperméabilisation, fistule et sténose.
Résultats
• Complications :
– Reperméabilisation fistule :
• accidents de broncho-pneumopathie à répétition
• traitement : réintervention après recherche du reflux gastro-
oesophagien.
Résultats
• Complications :
– Sténose anastomose :
• survient dans moins du 1/3 des cas.
• radiographie: disparité des calibres.
• traitement : dilatations régulières.
Résultats
• Complications :
– Trachéomalacie :
• traduite collapsus expiratoire trachée.
• extrêmement fréquente dans atrésies avec fistule.
Résultats
• Complications :
– Reflux gastro-oesophagien :
• dans 30 à 50% des cas.
• plus fréquemment si traction sur segment œsophagien inférieur
(fistule)
• traitement médical ou chirurgical.
CONCLUSION
• Atrésie de l'œsophage figure parmi + fréquentes
malformations néonatales.
• Résultat global prend en compte :
– qualité prise en charge néonatale
– gravité des malformations associées.
CAS CLINIQUE (exemple)

• Un nourrisson de sexe masculin de 2 mois consulte pour des


vomissements blancs alimentaires évoluant depuis 15 jours.
L’interrogatoire ne retrouve pas une notion d’erreur sur le plan
diététique. L’examen général et l’examen physique d’entrée
retrouvent un enfant apyrétique dont l’état général est altéré
avec une déshydratation. L’abdomen à la palpation est souple.
CAS CLINIQUE (exemple)

• 1-Citez 2 hypothèses diagnostiques que vous pouvez formuler


pour ce patient. Laquelle retenez-vous comme diagnostic
positif ?
• 2-Concernant la pathologie que présente ce patient : quelle
caractéristique des vomissements peut-on rechercher en
interrogeant la mère et quel signe aurait-on pu retrouver à
l’examen physique?
CAS CLINIQUE (exemple)

• 3-Quel est l’examen d’imagerie de première intention qui


permettrait de confirmer votre diagnostic et qu’en serait le
résultat ?
• 4-Quelle est l’indication chirurgicale pour cette affection ? Quel
traitement médical doit être réalisé avant l’intervention
chirurgicale ?
OBJECTIFS
• Objectifs spécifiques
– Définir l’atrésie de l’œsophage,
– Indiquer les circonstances de diagnostic,
– Décrire les signes précoces de l’atrésie de l’œsophage,
– Décrire la vérification de la perméabilité de l’œsophage,
– Citer les moyens médicaux et instrumentaux,
– Indiquer les principes du traitement.
Cas clinique
• Enoncé du cas clinique
• Questions
Cas clinique
• Enoncé du cas clinique
– Age
– Motif de consultation / motif d’hospitalisation
– Signes cliniques,
– Examens complémentaires,
Cas clinique
• Questions
– Enoncer hypothèses diagnostiques
– Autres signes cliniques Examens complémentaires