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La Coagulation

I.

II.

Introduction

Cascade de ractions enzymatiques transformant le fibrinogne (protine


plasmatique soluble) en fibrine (insoluble) sous laction de la thrombine.
Le processus de coagulation est localis dans la brche vasculaire
Limite par le temps quand la brche est obstrue
Fait intervenir : -Les plaquettes
-Les vaisseaux
-Protine de la coagulation

Les facteurs de la coagulation :


A. Protines de coagulation :

a) Facteurs de coagulation
Ils sont en nombre de 12 : I- II- III- IV- V- VI- VII- VIII- IX X- XI- XII XIII PK
(prkallicrine)- KHPM (kinnogne de haut poids molculaire)
Protine plasmatique dont les noms leurs son propre mais reprsent par
des chiffres romains dans la nomenclature internationale
Une fois activs, les facteurs de la coagulation sont suivis par le suffixe

a exp:Xa
Pro enzymes ou zymognes de serine protase :
-Doivent tre actives pour fonctionner
II VII IX X ( facteur vit k dependant )
XI XII pk ( facteur non vit k dependant )
Zymogne dune transglutaminase :
Ttramre (A1 B2)
Cofacteurs :
V - VIII et KHPM (kinnogne de haut poids molculaire)
Fibrinogne (Fg I) :
-protine soluble transforme en fibrine insoluble par la thrombine
constitue de 3 types de chaines (AaBb c)
b) Inhibiteurs physiologique de la coagulation
-Protines plasmatiques, plusieurs familles :
* Serpines : inhibiteurs des serrines proteases
* protine C et S : inhibiteur de cofacteurs
* TFPI inhibiteur de la voie tissulaire
c) Facteurs tissulaires :
-Glycoprotine membranaire, synthtise par les fibroblastes., localiss
dans la couche externe des vaisseaux. et Spar du sang par
lendothlium ..
B. Plaquettes :

-ils interviennet par leurs Les phospholipides chargs negativement ,


repartis de faon asymtrique dans les plaquettes , et qui sont
squestrs dans le feuillet interne de la membrane plaquettaire, cette
asymtrie est contrle par des enzymes.
-quand les Cellules sont stimules Phospholipides acides expossvont
servir de surface pour le rassemblement des protines de la
coagulation (complexes enzymatique)
-Complexe dactivation = enzyme+ substrat + Cofacteur+ aminophospholipide
-Les phospholipides augmentent laffinit de lenzyme pour le substrat
-Facteur acclrent 1000 fois la raction enzymatique.

C. Calcium :
-sert a la Fixation des facteurs de la coagulation sur les phospholipides
plaquettaires
III. Les tapes de la coagulation
-In vitro
-Coagulation initie par deux faons :
a) Voie exogne : Exposition du sang aux facteurs tissulaires
b) Voie endogne : Exposition du sang aux surfaces charges
ngativement
In vivo
La rupture de la continuit endotheliale avec exposistion de facteur
tissulaire est responsable de linitiation de la coagulation
la coagulation est subdivis en 2 etapes :
Formation de la thrombine
Formation de la fibrine
A- Formation de la thrombine
voie exogne :

Lors dune Lsion vasculaire le ft est mis en contact avec le sg circulant ,


celui-ci contient (facteur VII et des traces du facteur VIIa
Le complexe binaire FT - VIIa active le facteur IX et X fix a proximit de
la surface membranaire
Cette activation dpend du facteur I libr et la concentration dpend de
la profondeur :
-si forte concentration en facteur I---facteur X activ directement
-si faible concentration en facteur I --facteur IX dabord qui va activer
le facteur X
Ds lapparition du facteur Xa le TFPI forme un complexe quaternaire
(facteur I- VIIa- Xa - TFPI) et Inhibe cette voie dactivation
Cette voie est rapidement inhibe et genere de faible concentration en
thrombine pour activ Facteur XI,cofacteur V et XIII
Le facteur XI va activer le IX amplification de sa propre producion
Elle Stimule les plaquettes qui passent en se fixant sur leur Rc PAR
recrutement de nvlle plaquettes augmente la surface catalytique

En prsence de Ca++ et des phospholipides le facteur IXa sassocie au VIIIa


complexe tenase qui va activer le facteur X
Le facteur Xa sassocie son tours a son cofacteur Va Complexe
prothrombinase puis active le facteur II Prothrombine puis en facteur
IIa thrombine
la formation du complexe substrat enzyme- facteur de coagulation a la
surface des plaquettes actives entrainent une acclration de la vitesse
de raction
voie endogene
-Voie intrinsque
-In vitro lactivation de coagulation peut se faire par lactivation du facteur
XII par la kallicrine en prsence de KHPM
-Le facteur VIIa active facteur XI--XIa active (le facteur IX active le IXa)

B- Formation de la fibrine :
a. Protolyse du fibrinogne par la thrombine :
-Le fibrinogneest constitu de 03 paires de chaine AaBb c
(fibrinopeptides A, B,.)
-La thrombine clive lextrmit Nt des chaines Aa et Bb--sparation des
fibrinopeptides A et B pour donner des monomres de fibrine.
b. Polymrisation de la fibrine :
-Libration des fibrinopeptides donnent naissance a de nouvelle squence
Nt sur les chaines & et b des monomres de fibrine
-Ces squences se lient aux autres squences complmentaire
c. Stabilisation de la fibrine :
-Le polymre est sensibilis par le facteur XIIIa , activ par la thrombine
(cette activation est rgule par le Ca++ et la fibrine )

IV.

Rgulation de la coagulation

Lextension de la raction de coagulation distance de la brche


vasculaire est limite par des systmes de rgulations
A. Les serpines :
Anti thrombine
second facteur de lhparine sont des inhibiteur de serrine
protase
1 antitrypsine
B. systme de la protine C
-Comprend deux protine vitamino-K dpendante : la protine S et C et
deux rcepteurs endothliaux : -EPCR (rcepteurs endothliaux de la pro C
) -TM (Thrombomoduline )

C. TFPI :
-Inhibiteur de la voie du FT

V.

Exploration de la coagulation
Permet dapprcier les risques hmorragiques et thrombotiques.
A. Prlvement, transport et centrifugation du sang :
-Le prlvement se fait par ponction veineuse, dans des tubes contenant
du citrate de sodium (Na) (anticoagulant)
Exploration du syndrome heomrragique :
a) Temps de Quick (TQ) :
-Explore la voie exogne de la coagulation.
-Les facteurs explors : X, V , VII , II
b) Temps cphaline-activateur :
-Explore les facteurs de la voie endogne
-Facteurs explors VIII .IX .XI .XII . PK et KHPM
c) Dosage du fibrinogne
d) Dosade du facteur XIII
e) Dosage spcifique des facteurs de coagulation
-Dosage se fait si Temps de Quick et Temps Cphaline Activateur
anormaux.

VI.

Exploration des syndrome thrombotiques :

-Ncessaire pour dpister les risques de thrombose.


-Pas de test global de depistage comme le TQ et TCA
-dosage specifique de Chaque protine