Anomalies de la dentine

CORRECTION
 Etablissez le schéma dentaire

18 28

17 16 15 14 13 12 11 21 22 23 24 25 26 27

47 46 45 44 43 42 41 31 32 33 34 35 36 37

48 38
Décrivez cliniquement
les dents d’Apolline.
Décrivez cliniquement
les dents d’Apolline.

• Couronnes cliniques courtes

• Abrasions +++
• Dentine brune
• Pertes d’émail
• Diastèmes ( perte des points de contact )
• Béance
Décrivez radiologiquement
les dents d’Apolline.
• Denture permanente
• Germes des 8
• Couronnes abrasées
• Couronnes globuleuses ( 8, 15) /
absences de couronnes et d’émail (36 …)
• Racines étroites
• Oblitérations pulpaires
• Constriction cervicale marquée des 8
Quelle est la structure
principalement atteinte par la
mutation génétique ?

La dentine
( mutation du gène DSPP )
Quel est le mode de transmission et la
pénétrance les plus probables ?
Quel est le mode de transmission et la
pénétrance les plus probables ?

Mode de transmission = autosomique dominant

CHROMOSOME 4

Pénétrance = complète PAS DE SAUT DE GENERATION

Après avoir rappelé le rôle des SIBLINGs
dans la formation des dents, expliquez
les raisons des anomalies d’Apolline.

 Gène sur le chromosome 4 en Q21

 Présentes dans l’os et les dents
 Fortement liées à l’hydroxyapatite
 IMPLIQUEES DANS LA MINERALISATION en + ou en -

DSPP  3 protéines
 Remarques sur DSP, DGP et DPP

Elles sont codées par un seul gène (DSPP)

Protéine chimère DSP DGP DPP

1er clivage (protéase inconnue)

DSP DGP + DPP

2ème clivage (MMP20)

La DPP se lie au
collagène de type I
DSP + DGP de façon covalente
et y induit la
Glycoprotéine dont le rôle serait Petite protéine formation de
d’inhiber la minéralisation au rôle inconnu cristaux.
contact du prolongement
odontoblastique => tubuli
 DSP DGP DPP

DSP DGP DPP

Oblitération Hypo
des tubuli ? minéralisation
Cas de dentinogenèse imparfaite de type II = maladie héréditaire présentant une mutation du
gène DSPP

Les dents présentent un défaut de minéralisation de la dentine qui provoque la perte de

l’émail (sain) et une usure +++ de la dentine
• Sur quels critères cliniques et génétiques pouvez-vous éliminer le diagnostic de
dentinogenèse imparfaite de type 1 ?

– Il est possible d’éliminer le diagnostic de DI1 sur le critère clinique

suivant :
• pas d’atteinte osseuse associée (anamnèse)
– Il est possible d’éliminer le diagnostic de DI1 sur le critère génétique
suivant :

• Mutation gène DSPP et non mutation gènes COL1A1 et COL1A2

• Sur quels critères cliniques et génétiques pouvez-vous éliminer le diagnostic de
dysplasie dentinaire de type 1 ?

– Il est possible d’éliminer le diagnostic de DD1 sur le critère clinique

suivant :
• Pas de racines courtes, coniques, voire absentes, pas de chute rapide
des dents

– Il est impossible d’éliminer le diagnostic de DD1 sur un critère génétique.

• Pour l’instant : évolution de la science ?
• Avez-vous des critères cliniques et/ou génétiques pour éliminer le diagnostic de
dysplasie dentinaire de type 2 ?

– Il est possible d’éliminer le diagnostic de DD2 sur le critère clinique suivant :

• Atteinte des dents permanentes

– Il est impossible d’éliminer le diagnostic de DD2 sur un critère génétique.

• Même gène muté
 Cas n°1
1. Etablissez le schéma dentaire
2. Décrivez cliniquement et radiologiquement les dents d’Apolline.
3. Quelle est la structure principalement atteinte par la mutation génétique ?
4. Quel est le mode de transmission et la pénétrance les plus probables ?
5. Après avoir rappelé le rôle des SIBLINGs dans la formation des dents,
expliquez les raisons des anomalies d’Apolline.
6. Sur quels critères cliniques et génétiques pouvez-vous éliminer le
diagnostic de dentinogenèse imparfaite de type 1 ?
7. Sur quels critères cliniques et génétiques pouvez-vous éliminer le
diagnostic de dysplasie dentinaire de type 1 ?
8. Avez-vous des critères cliniques et/ou génétiques pour éliminer le
diagnostic de dysplasie dentinaire de type 2 ?
9. Un chirurgien dentiste a vu Apolline à 6 ans. Aurait-il dû mettre en place
un traitement approprié ? Si oui pourquoi et lequel ? Si non pourquoi ?

17
Un chirurgien dentiste a vu Apolline à 6 ans. Aurait-il dû mettre en place un
traitement approprié ? Si oui pourquoi et lequel ? Si non pourquoi ?

OUI
Information d’Apolline et de sa famille (caractère héréditaire)
Suivi régulier
Réhabilitation fonctionnelle : composites / coiffes pédiatriques
Réhabilitation esthétique : composites
phénodent
Cas n°2 Solane à 3 ans

21
 Diagnostic positif
A 3 ans denture temporaire
atteinte
Dentine brune
Pertes d’émail
Couronnes globuleuses
Constrictions cervicales marquées
Racines fines

DENTINOGENESE
IMPARFAITE DE
TYPE 2
? DYSPLASIE
DENTINAIRE DE
TYPE 2
 Diagnostic positif
A 7 ans : Denture définitive
atteinte
16, 36 Couronnes globuleuses
Constrictions cervicales marquées
Racines fines

11 et 21 : Cliniquement saine ??
( ne peut pas être retenu car pas assez évolué)

DENTINOGENESE DYSPLASIE
IMPARFAITE DE DENTINAIRE DE
TYPE 2 TYPE 2