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Anomalies Membranaires Du GR
Anomalies Membranaires Du GR
Anomalies Membranaires Du GR
ANOMALIES MEMBRANAIRES DU GR
I-INTRODUCTION
II-SPHEROCYTROSE HEREDITAIRE
1-Historique et définitions
1
2-Physiopathologie
a-Lésions moléculaires :
3-Diagnostic positif
3-1-Circonstances de découverte
-forme sévère ou le diagnostic est posé dès la naissance, avec ictère néonatal
nécessitant une exsanguino-transfusion.
3-2-Tableau hématologique
3-3-2-Le Pink test : est anormal ; le temps de lyse des GR du malade est
beaucoup plus court que chez le sujet normal :L’hémolyse à PH acide (6.6) dans
une solution de Nacl(25 mmol) par adjonction de glycérol. Les sphérocytes sont
hémolysés et le surnageant rosit, l’Hb libérée est dosée par méthode
colorimétrique : les résultats sont exprimés en % d’hémolyse du surnageant par
rapport à l’hémolyse totale ;
Technique fiable et très sensible ; elle permet de faire le diagnostic de toutes les
sphérocytoses héréditaires et de les distinguer des autres anomalies
3
constitutionnelles de membrane . Seuls les cas de Dyserythropoïèse congénitale
de type II et d’anémie hémolytique auto-immune peuvent reproduire les mêmes
résultats.
3-4-5-étude moléculaire
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III-ELLIPTOCYTOSE HEREDITAIRE
1-Etiologies
2-Diagnostic