Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-035-A-10 (2004)

11-035-A-10

Fibrillation ventriculaire
P. Touboul

Résumé. – Décrite pour la première fois par Hoffa et Ludwig en 1849, la fibrillation ventriculaire est
caractérisée par l’extrême fragmentation du processus électrique cardiaque engendrant inefficacité de la
contraction et arrêt cardiocirculatoire. Cliniquement, le tableau est celui d’un état de mort apparente. En
l’absence de mesures de réanimation urgentes, le décès est inéluctable. Si la fibrillation ventriculaire peut
relever de cause aiguë telle qu’une électrocution, elle complique le plus souvent une maladie cardiaque, qu’il
s’agisse de thrombose coronarienne aiguë ou de maladie myocardique avec altération de la fonction
ventriculaire gauche. Il est cependant des formes rares de fibrillation ventriculaire sur cœur apparemment
sain. Le traitement d’urgence comporte le massage cardiaque externe associé de préférence à une ventilation
au bouche-à-bouche ou au masque reliée à une source d’oxygène. Le geste primordial demeure la
défibrillation par choc électrique externe sachant que passé 2 minutes, l’arrêt cardiaque peut se compliquer
de séquelles cérébrales irréversibles. Chez les sujets victimes d’arrêt cardiaque qui ont pu être réanimés avec
succès, le risque de rechute en dehors des causes aiguës est élevé et justifie en règle l’insertion d’un
défibrillateur automatique implantable. Dans les suites d’infarctus myocardique, le taux de mort subite est
réduit par le traitement bêtabloquant. Le défibrillateur automatique implantable trouve sa place en cas
d’altération marquée de la fonction ventriculaire gauche. Enfin, l’introduction des bêtabloquants dans la
prise en charge de l’insuffisance cardiaque a permis de diminuer l’incidence de la mort subite.
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Mots-clés : Fibrillation ventriculaire ; Arrêt cardiaque ; Ressuscitation cardiorespiratoire ; Choc électrique ;

Défibrillateur implantable ; Cardiopathie ischémique

Introduction Physiopathologie

Décrite pour la première fois par Hoffa et Ludwig en 1849, [64] la
fibrillation ventriculaire est une désordre électrique caractérisé par
la désynchronisation du front de dépolarisation myocardique qui
fait place à de multiples îlots d’activité électrique indépendants
émergeant sans cesse en des lieux différents de telle sorte que
persiste, sur l’ensemble du ventricule, un état de réexcitation
permanente sans phase de repos électrique. Cette extrême
parcellisation du processus électrique et son entretien indéfini ont
pour contrepartie, au niveau mécanique, l’apparition de contractions
rapides, incessantes, affectant des fibres ou des groupes de fibres
myocardiques qui battent ainsi sans aucune synergie avec les
formations musculaires voisines. Il en résulte la perte de tout
battement cardiaque efficace. Vu dans le champ opératoire, un cœur
en fibrillation ventriculaire apparaît immobile, la surface des
ventricules étant parcourue d’ondulations de petite taille, multiples
et changeantes, d’aspect vermiculaire. L’inefficacité cardiaque
résultante est source d’arrêt de la circulation lequel se traduit
cliniquement par la perte de la conscience et un état de mort
apparente évoluant vite, en l’absence d’intervention, vers un stade
d’irréversibilité.
P. Touboul (Professeur)
Adresse e-mail: paul-touboul@chu-lyon.fr
Hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, unité de soins intensifs, B.P. Lyon-Montchat,
69394 Lyon cedex 03, France.
Il est admis, comme base de la fibrillation ventriculaire, la
coexistence au sein du myocarde de multiples circuits de réentrée,
chacun d’entre eux étant parcouru par des impulsions
indépendantes dont la progression s’effectue au gré de la rencontre
de zones excitables. À tout moment et en tout lieu, l’état
électrophysiologique est changeant, excitation et période réfractaire
se succèdent de manière incessante, chaque zone entretenant avec
les voisines des relations instables, influencées par la circulation
chaotique des multiples ondes dépolarisantes. Les cartographies
d’activation réalisées expérimentalement en cours de fibrillation
ventriculaire authentifient cette anarchie électrique faite de
microcircuits d’excitation coexistants, s’effaçant sans cesse pour
renaître ailleurs et selon un cours différent. [11]
La création de la fibrillation ventriculaire implique l’intervention de
plusieurs facteurs déterminants. L’un d’eux est le substrat
myocardique, terminologie qui désigne des facteurs tissulaires
servant de support aux phénomènes électriques anormaux.
L’entretien de la fibrillation ventriculaire requiert des dimensions
tissulaires appropriées. Le phénomène a été montré s’éteindre dans
des préparations de petite taille telles des cœurs de chien réduits à
25 % de leur masse. [19, 42, 53] Parmi les modifications anatomiques en
cause, le rôle de la fibrose est communément évoqué. Il peut s’agir
de fibrose infiltrant diffusément le myocarde comme dans les
cardiomyopathies primitives. [56] La fibrose chez les patients
coronariens revêt l’allure d’un processus cicatriciel circonscrit, terme
de la guérison d’un infarctus myocardique. [68] Dans ce contexte, les
zones génératrices de troubles rythmiques sont localisées aux confins
de la cicatrice fibreuse, là où la sclérose est parsemée d’îlots
myocardiques persistants. L’hétérogénéité tissulaire est source de
troubles locaux de conduction, prélude à la création éventuelle de
11-035-A-10 Fibrillation ventriculaire
circuits d’excitation autoentretenus. Le substrat peut être constitué
de zones myocardiques ischémiques générant, au contact des tissus
sains voisins, des courants excitatoires précédant la désorganisation
de l’activité électrique cardiaque. Tel est le risque d’une oblitération
coronarienne aiguë au départ de la formation d’un infarctus
myocardique. [ 5 4 ] La présence d’une voie de conduction
auriculoventriculaire accessoire peut offrir une base au
développement de troubles ventriculaires malins. [64] La facilitation
de la conduction le long de ces fibres rend occasionnellement compte
de tachycardies extrêmes allant à la fibrillation ventriculaire. Il est
des substrats purement électriques dont l’expression la plus
caractéristique réside dans l’allongement isolé de l’intervalle QT,
c’est-à-dire de la repolarisation ventriculaire. [15, 62] En l’occurrence,
la genèse de troubles rythmiques ventriculaires passerait par la
formation de réentrée à la faveur de différences locales de
repolarisation responsables de conduction préférentielle. Une autre
hypothèse plus récente fait intervenir des activités automatiques
anormales initiées par des troubles de la repolarisation
(postdépolarisations). Il reste que, au-delà des événements
électriques précipitant la fibrillation ventriculaire, on retrouve les
caractéristiques du processus fibrillatoire fait de la coexistence d’une
multitude de circuits de réentrée.
À côté du substrat jouent des facteurs de déclenchement
responsables de l’émergence d’activités anormales au sein même de
ce substrat. Les modifications ischémiques, les désordres
électrolytiques peuvent contribuer à promouvoir la mise en activité
de zones myocardiques électriquement instables. Un rôle important
revient en fait aux fluctuations de la fréquence cardiaque, en
particulier liées aux extrasystoles. [3] Le potentiel fibrillatoire des
extrasystoles passe par leur prématurité, laquelle, à condition d’être
suffisamment marquée, peut leur faire rencontrer la phase
vulnérable cardiaque. Due à la repolarisation inachevée, l’impulsion
prématurée va se heurter localement à des zones de bloc amorçant
la création de circuits de réentrée. Le sommet de l’onde T de
l’électrocardiogramme repère chronologiquement cette zone
vulnérable.
Enfin, la relation facteur déclenchant-substrat est modulée par le
système nerveux autonome. L’influence du système nerveux
sympathique peut être déterminante pour rendre opérante l’action
des facteurs déclenchants sur le substrat. [59] L’amortissement des
fluctuations du rythme sinusal a toute chance, en présence d’un
substrat ischémique, d’identifier un terrain à risque de fibrillation
ventriculaire. [27] Des études récentes ont souligné le rôle de la
diminution de la réponse vagale dans ce phénomène avec comme
conséquence une exacerbation du potentiel rythmique ventriculaire.
Étiologie
CAUSES AIGUËS
Des accidents d’électrocution peuvent entraîner une fibrillation
ventriculaire souvent irréversible (Tableau 1). Les intoxications
médicamenteuses peuvent être en cause impliquant des produits
comme la digitale, mais aussi les agents antiarythmiques. En pareil
cas, les effets délétères sont potentialisés par une altération
myocardique préexistante ou des troubles ioniques. Une
hypokaliémie marquée de toute cause a un potentiel fibrillatoire.
Tableau 1. – Causes de fibrillation ventriculaire.
Aiguës
Électrocution
Intoxication médicamenteuse: digitale, antiarythmiques
Troubles électrolytiques : hypokaliémie
Insuffisance cardiaque aiguë
Événement coronarien : thrombose, vasospasme
2
Cardiologie
Parmi les autres facteurs métaboliques, citons également
l’hypercalcémie et l’acidose. Il est également des circonstances
aiguës se produisant dans le décours de cardiopathies. C’est ainsi
que la survenue d’une insuffisance cardiaque aiguë peut être
compliquée de fibrillation ventriculaire. Interviennent dans ce cadre
la distension ventriculaire et l’anoxie, toutes deux source de
désordres rythmiques. En ce qui concerne la maladie coronarienne,
la fibrillation ventriculaire peut compliquer des modifications
aiguës. L’exemple le plus caractéristique a trait à la thrombose
coronarienne sous-tendant l’infarctus myocardique aigu. Une
fibrillation ventriculaire primaire est redoutée, cause éventuelle de
mort subite médicolégale. [38] Après la scène douloureuse, en
quelques heures un tel risque se réduit considérablement. Une
fibrillation ventriculaire d’origine coronarienne est
occasionnellement incriminée en l’absence de toute pathologie
décelable. La survenue d’un vasospasme est possible, documenté
angiographiquement et requérant une approche préventive
appropriée. [55]
CAUSES CHRONIQUES
Toute cardiopathie comporte le risque, à tout moment de son
évolution, de fibrillation ventriculaire (Tableau 1). L’atteinte du cœur
gauche est principalement en cause. Des facteurs favorisants sont
volontiers rencontrés tels que la coexistence d’une insuffisance
cardiaque, l’influence d’agents cardiotropes et aussi des troubles
métaboliques. Les cardiopathies ischémiques représentent une
étiologie de choix. Une réduction marquée de la perfusion
coronarienne majore le risque d’accident rythmique subit. [67, 68] En
ce sens, une sténose du tronc coronarien gauche est particulièrement
dangereuse. Cependant, sont déterminantes vis-à-vis du potentiel
fibrillatoire l’altération myocardique et la dépression de la fonction
ventriculaire gauche. [49] Il s’agit habituellement d’infarctus
myocardique ancien avec cicatrice fibreuse étendue responsable
d’amputation significative de la fonction cardiaque. Cependant, des
cicatrices limitées peuvent être en cause dans l’émergence de
troubles rythmiques ventriculaires. La genèse de l’instabilité
électrique est multifactorielle, l’ischémie, la distension ventriculaire
et l’hypertonie sympathique intervenant à des degrés variables sur
le substrat myocardique.
Les cardiomyopathies fournissent un autre cadre étiologique à la
mort subite par fibrillation ventriculaire. Dans les formes dilatées
évoluées, la mortalité à 5 ans atteint 50 % dont un tiers environ de
mort subite. [16] La présence d’une dysfonction ventriculaire gauche
avancée en est le principal facteur déterminant. La cardiomyopathie
hypertrophique expose au risque de mort subite. Si le rôle du
gradient de pression intraventriculaire est incertain, en revanche le
jeune âge et un contexte familial de décès inattendu apparaissent
comme des marqueurs de poids. [40, 41] La dysplasie arythmogène du
ventricule droit est caractérisée par un remplacement fibrolipidique
du myocarde du ventricule droit, localisé ou diffus, avec akinésie et
dilatation, anomalies occasionnellement étendues au ventricule
gauche. Reconnue en clinique par la survenue d’épisodes de
tachycardie ventriculaire soutenus ou non, l’affection peut aussi être
révélée par une mort subite, événement qui frappe alors avec
prédilection les athlètes de compétition. [65]
Les valvulopathies acquises de l’adulte sont en cause à une phase
avancée de la maladie marquée par des signes cliniques
d’insuffisance cardiaque, la notion de dilatation et de dépression
Chroniques
Cardiopathie ischémique : antécédent d’infarctus myocardique
Cardiomyopathie dilatée
Cardiopathie hypertrophique
Dysplasie du ventricule droit
Valvulopathies acquises évoluées
Syndrome du QT long
Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Cardiologie Fibrillation ventriculaire
Figure 1 Épisode de fibrillation ventriculaire d’installation brutale chez un sujet
n’ayant, par ailleurs, aucune cardiopathie apparente. Noter l’extrême prématurité
(couplage court) de l’extrasystole ventriculaire inaugurant le trouble cardiaque malin.
fonctionnelle du ventricule gauche, tous facteurs dont le potentiel
rythmique peut encore être réveillé par l’action de médicaments
cardiotropes ou des troubles hydroélectrolytiques associés. [50] Après
remplacement valvulaire, l’éventualité de mort subite, même
amenuisée, persiste. En pareil cas, le rôle de complications liées à la
prothèse est toujours possible. Dans le même cadre, le risque de
mort subite en liaison avec un prolapsus valvulaire mitral reste une
question débattue. [25] Si l’on excepte les formes avec importante
régurgitation mitrale et retentissement ventriculaire, le déterminisme
de l’instabilité rythmique n’est pas clair. Un processus myocardique
associé a pu être évoqué. Tout aussi discutable est la signification,
ici, d’extrasystoles ventriculaires en tant que marqueurs de risque.
Le syndrome du QT long peut être congénital ou acquis. [15, 62] Dans
ce dernier cas, les principaux agents étiologiques sont les
médicaments antiarythmiques, en l’occurrence ceux capables
d’allonger la durée de la repolarisation, les rythmes lents de toute
cause et des troubles métaboliques tels que le déficit en potassium
notamment dû aux médicaments. Les formes congénitales
s’associent ou non à une surdimutité. La fibrillation ventriculaire est
le résultat de la transformation d’épisodes de tachycardie
ventriculaire polymorphe communément appelés torsades de
pointes. Le cadre des torsades de pointes est actuellement refondu
avec inclusion d’épisodes ventriculaires non liés à un allongement
de l’intervalle QT. [35]
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est incriminé à l’origine de
mort subite. L’événement précipitant en est l’éclosion de fibrillation
auriculaire avec fréquence cardiaque excessive rendue possible par
le transit des impulsions le long d’une voie accessoire
auriculoventriculaire. En plus de la dépolarisation ventriculaire
anormale, la rapidité et l’irrégularité du rythme favorisant les blocs
locaux de conduction sont autant de facteurs fibrillatoires. La
perméabilité élevée de la voie accessoire estimée sur la base d’une
période réfractaire courte sous-tend le risque vital des syndromes
de préexcitation. [17]
FIBRILLATION VENTRICULAIRE IDIOPATHIQUE
Il s’agit d’une entité individualisée par les anatomopathologistes,
mais aussi dans les séries cliniques de patients ayant pu être
ressuscités à la suite d’un arrêt cardiaque (Fig. 1). Aucune étiologie
n’est mise en évidence malgré des investigations complètes. [36, 66]
Certes, toute investigation a ses limites et la notion de cœur
apparemment sain n’exclut pas la présence d’un substrat non
identifié. Un tel ensemble étiologique est aujourd’hui l’objet
d’intenses recherches visant notamment à caractériser les différents
sous-groupes et à approfondir un éventuel déterminisme génétique.
Diagnostic
TABLEAU CLINIQUE
La fibrillation ventriculaire entraîne en quelques secondes une perte
de conscience à laquelle succèdent cyanose, révulsion oculaire, état
convulsif précédant de manière variable la mort définitive. La durée
de l’événement est inégale en fonction de la persistance possible
durant le désordre rythmique d’un état circulatoire dû à des
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Figure 2 Tracé électrocardiographique de fibrillation ventriculaire. L’activité élec-
trique est désorganisée sans complexe ventriculaire individualisable. Les oscillations
persistantes sont de fréquence élevée, l’amplitude et la morphologie variant constam-
ment. On peut penser que cet enregistrement a été recueilli après un laps de temps res-
ponsable de la transformation en fibrillation ventriculaire à petites mailles. Le tracé en
haut et en bas correspond à un enregistrement continu.
Figure 3 Dissociation électromécanique enregistrée chez un sujet victime d’arrêt
cardiaque brutal. Les longues pauses sont entrecoupées de battements cardiaques élar-
gis, parfois groupés en courtes séquences plus ou moins rapides. Sur le tracé du bas, la
forme des complexes cardiaques devient anarchique et semble préluder à l’arrêt cardia-
que définitif.
phénomènes électriques transitoirement organisés. Faute
d’intervention précoce, l’état d’irréversibilité est rapidement atteint
avec comme conséquence redoutée la mort cérébrale. La
développement d’une mydriase bilatérale est l’indicateur de lésions
neurologiques anoxiques avec potentiel de récupération inexistant.
Quoi qu’il en soit, le tableau clinique de mort apparente n’est pas
spécifique de la fibrillation ventriculaire et le diagnostic de certitude
requiert l’électrocardiogramme.
ÉLECTROCARDIOGRAMME
La fibrillation ventriculaire produit sur l’électrocardiogramme un
aspect de désorganisation électrique telle que des complexes
ventriculaires morphologiquement identifiables ne sont plus
retrouvés. En revanche, se succèdent des ondes d’amplitude inégale,
de fréquence extrême (4 à 600 impulsions par minute) et dont
chacune n’est séparée de l’autre par aucune phase isoélectrique.
L’aspect initial peut encore évoquer, sous un masque encore
organisé, une tachycardie ventriculaire polymorphe. En quelques
secondes, le tableau électrique se dégrade, devient plus chaotique,
changeant, et surtout l’amplitude des ondulations s’amortit, les
rendant même difficiles à reconnaître (Fig. 2). Cette description
souligne le fait qu’existent en fait deux types électrocardio-
graphiques de fibrillation ventriculaire. [ 2 6 ] La fibrillation
ventriculaire à grandes mailles correspond généralement à la phase
de début et peut même de façon éphémère laisser se maintenir un
état circulatoire insignifiant. L’aggravation de l’anoxie myocardique
provoque la transformation en fibrillation ventriculaire à petites
mailles, stade auquel les chances d’efficacité d’une intervention
thérapeutique s’amenuisent. Le temps passant, l’aspect de
fibrillation ventriculaire laisse place à un tracé plat où disparaît toute
forme d’accident électrique.
L’électrocardiogramme permet ainsi d’identifier avec certitude la
fibrillation ventriculaire comme cause de l’arrêt cardiaque. Il est
d’autres mécanismes susceptibles d’entraîner la mort subite. L’un
d’eux est la dissociation électromécanique, une condition telle que
l’état de mort apparente s’associe électrocardiographiquement à la
persistance de complexes QRS organisés qui rapidement se
déforment, s’élargissent et deviennent entrecoupés de pauses
extrêmement longues (Fig. 3). Ces battements rares sont sans
3
11-035-A-10 Fibrillation ventriculaire
Figure 4 Bloc auriculoventriculaire de haut degré avec rythme cardiaque lent.
Dans ce cas, l’épisode syncopal est contemporain d’une tachycardie ventriculaire poly-
morphe de cadence extrêmement rapide.
Figure 5 Électrocardiogramme de flutter ventriculaire. Le rythme anormal est ré-
gulier, de fréquence élevée (autour de 250/min), fait de complexes QRS élargis, mono-
morphes avec aspect d’ensemble sinusoïdal. Ce type de tachycardie est habituellement
transitoire, évoluant plus ou moins vite vers la transformation en fibrillation ventri-
culaire.
Figure 6 Torsades de pointes développées dans un contexte d’intervalle QT long
(voir l’aspect de la repolarisation du battement inaugurant la tachycardie). De tels
troubles peuvent être la conséquence d’une déplétion potassique majeure ou encore d’ef-
fets liés à des agents antiarythmiques.
efficacité, et ni pouls, ni battement cardiaque ne sont perceptibles.
La dissociation électromécanique complique habituellement des
états cardiaques d’une extrême sévérité, qu’il s’agisse de la phase
avancée de cardiopathies chroniques, ou de rupture cardiaque au
cours d’infarctus myocardique aigu transmural. Une cause possible
d’arrêt cardiocirculatoire est le bloc auriculoventriculaire complet.
Dans ce cas, l’électrocardiogramme authentifie, en l’absence de toute
réponse ventriculaire, la persistance d’ondes P non propagées. Il faut
souligner en revanche que l’asystole par bloc auriculoventriculaire
complet peut faire place dans un second temps à une authentique
fibrillation ventriculaire (Fig. 4).
Il est possible dans certains cas privilégiés, en particulier lors
d’intervention immédiate ou encore chez des sujets sous
enregistrement électrocardiographique ambulatoire, de reconnaître
la séquence d’événements précipitant la survenue de la fibrillation
ventriculaire. [38] Une tachycardie ventriculaire peut survenir d’abord
et, après un temps variable, dégénérer en fibrillation ventriculaire,
une transformation passant volontiers par une brève phase de flutter
ventriculaire avec ondes électriques monomorphes réalisant des
oscillations ininterrompues et de cadence excessive (Fig. 5). Cette
phase préalable de tachycardie ventriculaire rend compte de la
présence plus ou moins prolongée de signes cliniques de gravité
avec choc, trouble de conscience, avant la mort. Des torsades de
pointe sont aussi mises en évidence précédant la fibrillation
ventriculaire [3] (Fig. 6). En pareil cas, chez les sujets porteurs de
cardiopathie, le rôle d’effets médicamenteux délétères a toute chance
d’être en cause. Enfin, il y a généralement, au départ de l’événement,
la survenue d’extrasystoles ventriculaires. L’extrasystolie elle-même
éclôt à la faveur de conditions favorisantes. Citons l’augmentation
de la fréquence sinusale, témoin vraisemblable de l’hypertonie
sympathique. [33, 34] Le potentiel fibrillatoire des extrasystoles s’accroît
avec la prématurité, de telle sorte que les battements ectopiques
émergeant au sommet de l’onde T du battement précédent sont le
plus redoutés (phénomène R/T). Cependant, à côté de la
4
Cardiologie
prématurité, la répétition de l’extrasystole ventriculaire sur le mode
de séquences de trois battements successifs ou plus peut favoriser
également la fibrillation ventriculaire. Enfin, les variations de cycle
cardiaque dues à l’extrasystole ventriculaire elle-même et
manifestées par l’alternance de cycles courts et de cycles longs
majorent la dispersion de la repolarisation myocardique et
potentialisent l’éclosion de la fibrillation ventriculaire. [35]
Après le contrôle thérapeutique réussi de la fibrillation ventriculaire,
l’électrocardiogramme montre souvent des modifications transitoires
attribuées à l’anoxie tissulaire. C’est ainsi que les complexes QRS
sont élargis à des degrés variables et qu’il y a même développement
provisoire de bloc de branche. Les troubles diffus de la repolarisation
avec aplatissement ou inversion de l’onde T sont également
communs et régressifs. Une tachycardie sinusale peut s’observer qui
s’amende en quelques jours. Des rythmes ventriculaires variés sont
possibles dans les heures qui suivent la récupération d’un arrêt
cardiaque, dans la genèse desquels sont invoqués désordre anoxique
et troubles métaboliques associés à l’arrêt circulatoire.
L’électrocardiogramme apporte en outre des informations d’ordre
étiologique telles que la reconnaissance d’un infarctus myocardique
aigu, d’une pathologie chronique préexistante, d’un syndrome du
QT long, ou encore d’une préexcitation ventriculaire. Chez des sujets
ayant fait un arrêt cardiaque inexpliqué et dépourvus de
cardiopathie apparente, peut être mis en évidence un syndrome
électrocardiographique particulier dit syndrome de Brugada
associant, en V1 et V2, un empâtement terminal de QRS et un sus-
décalage du segment ST. [5] Dans d’autres cas, la surveillance
électrocardiographique continue permet d’identifier des épisodes de
tachycardie ventriculaire polymorphe inaugurés par une
extrasystole R/T (torsade de pointes à couplage court). La
connaissance de ces anomalies peut aider au diagnostic rétrospectif
d’un épisode d’arrêt circulatoire.
Traitement
Deux aspects sont à considérer : le traitement aigu et la prévention.
TRAITEMENT AIGU
L’objectif de la réanimation est de restaurer au plus tôt une activité
cardiaque efficace. Cependant, avant même d’être en mesure de
reconnaître et traiter la fibrillation ventriculaire, certains actes
d’urgence s’imposent.
Le massage cardiaque externe, d’une part, permet de maintenir un état
circulatoire contribuant en particulier à la préservation cérébrale.
Dans le même temps, une ventilation au bouche-à-bouche ou si l’on
en a la possibilité, au masque relié à une source d’oxygène, est
essentielle pour contrecarrer l’anoxie et en conjonction avec le
massage assurer la survie des tissus. Il reste que le geste primordial
est la défibrillation par choc électrique externe. [28] Sur ce point, une
utilisation élargie par les équipes de secours de défibrillateurs
externes délivrant de manière semi-automatique le choc électrique,
une fois identifiée par les électrodes thoraciques la fibrillation
ventriculaire, a d’ores et déjà contribué à accroître l’efficacité de la
prise en charge des arrêts cardiaques hors du milieu hospitalier. Le
succès du choc électrique est hautement dépendant du délai. Passé
1 à 2 minutes, en l’absence de toute réanimation de soutien, les
chances de la défibrillation deviennent aléatoires, et même si la
cardioversion est réussie, il y a lieu de craindre des séquelles
cérébrales irréversibles. L’étiologie de l’arrêt cardiaque est un autre
facteur déterminant le succès du traitement. L’existence d’une
cardiopathie sévère compromet les chances de la défibrillation. L’âge
avancé, du fait des tares associées, est en soi un facteur de gravité. Il
est recommandé d’administrer d’emblée une énergie élevée de 3 à
400 J avec l’espoir d’un succès immédiat ; tout échec, en prolongeant
l’état d’anoxie, risque de réduire encore l’efficacité de chocs itératifs.
En cas d’échec de la cardioversion électrique, la poursuite de la
réanimation s’impose et ce d’autant que l’efficacité du massage
cardiaque est attestée par la perception de pulsations artérielles et
Cardiologie Fibrillation ventriculaire
l’absence de mydriase. La correction conjointe de l’acidose et
l’administration d’adrénaline sont des mesures complémentaires
préludant à de nouvelles tentatives de défibrillation. Un
renforcement de la ventilation est de ce point de vue crucial,
justifiant l’intubation trachéale et la liaison avec un respirateur. Sur
l’oscilloscope de surveillance, la fibrillation ventriculaire peut
reprendre un aspect « tonique » marqué par l’augmentation
d’amplitude des oscillations, modification laissant espérer l’efficacité
de chocs électriques ultérieurs.
Une fois le rythme sinusal restauré, diverses mesures sont à prendre
en liaison avec les circonstances étiologiques de l’arrêt circulatoire.
C’est ainsi que dans un contexte de décompensation ventriculaire
gauche, un traitement approprié est mis en œuvre avec
administration de diurétiques intraveineux, voire l’aide d’une
ventilation assistée avec pression positive en cas d’œdème
pulmonaire massif. Une fibrillation ventriculaire peut inaugurer un
infarctus myocardique aigu, auquel cas, après cardioversion,
l’injection d’agents thrombolytiques intraveineux est requise, voire,
dans une structure qui le permet, une coronarographie afin de
réaliser une désobstruction coronarienne. La notion de troubles
rythmiques précipitant la fibrillation ventriculaire guide le choix de
mesures thérapeutiques secondaires. Un traitement antiarythmique
peut être prescrit pour prévenir le retour d’épisodes de tachycardie
ventriculaire précurseurs d’arrêt cardiaque. Il en est de même chez
les sujets avec syndrome de Wolff-Parkinson-White et crises de
fibrillation auriculaire rapide. [24] Un entraînement électrosystolique
est mis en œuvre en cas de fibrillation ventriculaire compliquant un
bloc auriculoventriculaire de haut degré, mesure précédant, dans les
formes chroniques, l’insertion d’un stimulateur cardiaque
permanent. Si l’étiologie toxique est suspectée, la suppression de
l’agent causal est réalisée, qu’il s’agisse par exemple de digitale ou
de médicaments antiarythmiques. Dans un ordre d’idée voisin, face
à une hypokaliémie sévère présumée responsable, l’administration
de potassium et d’antialdostérone vient en complément de la
défibrillation.
PRISE EN CHARGE DU RISQUE
Deux cas de figure sont à considérer. D’une part, la prévention de
rechutes chez les sujets rescapés d’un arrêt cardiocirculatoire. Il faut
en séparer le cadre de patients qui, indemnes jusqu’alors
d’événement rythmique grave, sont néanmoins tenus pour
prédisposés à une mort subite. Quoi qu’il en soit, toute prévention
au long cours implique l’existence d’un substrat cardiaque
permanent, excluant ipso facto les événements accidentels.
¶ Cas des victimes d’arrêt cardiaque
Le risque de mort subite demeure élevé chez ceux qui ont pu être
réanimés efficacement à la suite d’un premier arrêt cardiaque : près
de 20 % dans les 2 ans. [2, 37] Cette population exposée inclut aussi
bien les cas où la mort subite frappe brutalement, résumant à elle
seule l’instabilité du rythme ventriculaire, que les formes marquées
par des épisodes récurrents de tachycardie ventriculaire soutenue,
de tolérance médiocre, et traités par l’administration urgente d’un
choc électrique externe. Plus de la moitié des sujets ont une
cardiopathie ischémique caractérisée par des antécédents d’infarctus
myocardique. Les cardiomyopathies représentent chez les autres
l’étiologie la plus fréquente. Une petite minorité est exempte
d’anomalie cardiaque apparente : de ce sous-groupe doit être mis à
part le syndrome du QT long. Quelles que soient les constatations
objectives faites après l’arrêt cardiaque, un bilan complet est à
entreprendre systématiquement. Ce bilan vise à évaluer le substrat
anatomique d’une part, et de l’autre, le risque proprement électrique.
Au-delà de l’échocardiographie, le bilan lésionnel fait appel à la
coronarographie que complète une ventriculographie gauche et,
selon les cas, droite, plus rarement une biopsie myocardique.
Occasionnellement viennent s’adjoindre une scintigraphie
myocardique isotopique, ou encore une imagerie par résonance
magnétique nucléaire, tous procédés pouvant s’avérer utiles dans
11-035-A-10
l’identification de processus myocardiques tels que les dysplasies
ventriculaires droites. Quant à l’évaluation électrique, elle associe
habituellement :
– un enregistrement électrocardiographique ambulatoire de
24 heures (Holter) à la recherche d’une instabilité rythmique
persistant sous forme d’extrasystoles ventriculaires isolées ou en
salves ; [33]
– un test d’effort susceptible d’induire un trouble rythmique plus
ou moins sévère lors du développement de l’effort ou en phase de
récupération ; peuvent être entre autres identifiés les troubles du
rythme malins catécholergiques de l’enfant ;
– un électrocardiogramme moyenné à haute amplification : cette
technique de traitement de l’électrocardiogramme a pour but la
détection de potentiels électriques de haute fréquence, peu voltés et
s’inscrivant après la fin du complexe QRS. De tels potentiels tardifs
sont censés exprimer la persistance, dans un substrat myocardique,
d’une activité électrique anormale, source potentielle de réexcitation
ventriculaire et de rythmes rapides ;
– une stimulation cardiaque programmée : la méthode consiste, par
cathétérisme, à stimuler électriquement le ventricule droit. Au cours
d’un rythme de base électriquement imposé, sont générées des
dépolarisations ventriculaires de plus en plus prématurées. En
l’absence de tout événement déclenché, deux, voire trois
extrastimulus successifs peuvent être appliqués au myocarde
ventriculaire. Cette méthode vise à provoquer une tachycardie
ventriculaire soutenue, susceptible d’être rapportée chez un patient
donné à l’événement clinique spontané. Si une telle réponse est
considérée comme témoignant d’un risque électrique existant, plus
douteuse est la spécificité de troubles ventriculaires polymorphes,
voire d’une fibrillation ventriculaire, générés par stimulation
programmée; [6]
– quant aux tests génétiques, ils n’ont pour l’instant qu’un intérêt
d’investigation chez les patients avec intervalle QT long ou arrêt
cardiaque inexpliqué.
Chez les patients coronariens qui ont été le plus étudiés, le risque
létal, y compris celui de mort subite, est estimé sur la base d’une
approche multifactorielle. Plusieurs facteurs peuvent être
annonciateurs d’événements graves :
– la dysfonction ventriculaire gauche avec comme valeur critique
l’abaissement de la fraction d’éjection à 40 % et au-dessous ; [49]
– l’identification de potentiels tardifs sur l’électrocardiogramme à
haute amplification ; [14, 20, 29]
– le déclenchement par stimulation cardiaque programmée de
tachycardie ventriculaire soutenue ; [4, 21, 39, 57]
– l’absence d’efficacité des médicaments antiarythmiques sur toute
forme de trouble rythmique ventriculaire présente dans l’intervalle
des accidents cliniques, qu’elle soit reconnue par enregistrement
Holter ou test d’effort, ou bien déclenchée par manœuvres
instrumentales intracardiaques. La suppression par l’administration
d’agents antiarythmiques de tout témoignage d’instabilité électrique
persistante est considérée comme de bon pronostic. [32, 70] À l’inverse,
l’échec des essais pharmacologiques est un indicateur du risque de
mort subite, et engage à s’orienter sur d’autres voies.
En alternative aux médicaments, il y a le repli possible sur les
méthodes d’intervention. La chirurgie peut consister en une
destruction par le froid (cryoablation) ou le laser des zones
cardiaques identifiées par cartographie comme source des troubles
ventriculaires malins. [18, 22, 63] La justification de la chirurgie trouve
des arguments supplémentaires dans la présence d’un anévrisme
ventriculaire résécable ou de sténoses coronariennes justifiant une
revascularisation. [67] L’élimination de foyers tachycardiques est
encore réalisable par applications endocardiques guidées de courant
de radiofréquence. [45] Il reste que, quelles qu’en soient les modalités,
le traitement direct des zones arythmogènes n’offre de solution
durable que dans une minorité de cas. En fin de compte, vu
l’efficacité limitée des options disponibles, une majorité des patients
5
11-035-A-10
Tableau 2. – Rôle du défibrillateur implantable chez le coronarien.
Victimes d’arrêt cardiaque
Études Réduction de mortalité (%)
AVID (1997)* 34 %
CIDS (2000)* 19 %
CASH (2000)** 23 %
* : comparaison avec amiodarone ; ** : comparaison avec amiodarone et métoprolol ; *** : comparaison avec traitement conventionnel, y compris antiarythmique (cf. références des études dans le texte).
est traitée par implantation d’un défibrillateur automatique, une
attitude appuyée par les résultats de grands essais contrôlés (cf.
fascicule 11-036-D-20 de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale,
« Défibrillateur automatique implantable ») (Tableau 2). [1, 13, 30] En
l’absence d’atteinte myocardique, la seule présence de lésions
coronariennes sévères conduit à une approche de revascularisation.
Néanmoins, la persistance de signes électrocardiographiques
d’instabilité électrique peut faire discuter l’implantation combinée
d’un défibrillateur automatique. En cas de spasme coronarien pur,
l’administration de médicaments anticalciques est de règle.
À la différence de l’infarctus myocardique chronique, dans les
cardiomyopathies dilatées, la stimulation cardiaque programmée ne
reproduit de tachycardie ventriculaire soutenue que dans moins de
50 % des cas. [44, 52] Une telle notion contribue dans ce contexte à
avancer l’heure du défibrillateur automatique. Le risque électrique
associé aux cardiomyopathies hypertrophiques échappe aux tests de
reconnaissance usuels. Potentiels tardifs et tachycardie
électriquement déclenchable sont peu souvent observés. [31, 58] À
l’exclusion de l’amiodarone, [10] les antiarythmiques n’ont pas fourni
la preuve de leur efficacité. Dans les formes obstructives sévères, la
myotomie doit être envisagée dont les retombées sur le risque
électrique restent à démontrer. [46] Comme précédemment, le
défibrillateur automatique implantable est l’alternative de sécurité.
Pour ce qui est de la dysplasie arythmogène du ventricule droit, la
notion reconnue du rôle favorisant du sport justifie logiquement son
interdiction. Quoi qu’il en soit, la survenue dans ce contexte d’un
arrêt cardiaque peut conduire à des essais médicamenteux
antiarythmiques évalués à partir de tests électrophysiologiques ou,
mesure plutôt recommandée aujourd’hui, à l’insertion d’un
défibrillateur automatique.
Un cas particulier mérite d’être individualisé, celui du syndrome de
Wolff-Parkinson-White au cours duquel la mort subite peut être la
conséquence d’un épisode de fibrillation auriculaire à cadence
ventriculaire excessive. À l’administration d’antiarythmiques est
préférée aujourd’hui l’ablation de la voie accessoire par application
intracardiaque de courant de radiofréquence. [24]
La survenue d’un arrêt cardiaque dans le cadre d’un syndrome QT
long congénital justifie le recours aux bêtabloquants [60] dont il
convient d’évaluer l’efficacité sur des troubles ventriculaires
intercritiques initiés par des tests d’effort. Dans les formes
réfractaires, plutôt qu’une stellectomie gauche, [61] l’implantation
d’un défibrillateur automatique est l’option à considérer.
Les cas de fibrillation ventriculaire survenant sur cœur
apparemment sain sont à l’origine de problèmes thérapeutiques
particulièrement difficiles. En effet, on ne dispose généralement
d’aucune cible sur laquelle évaluer l’action d’agents médicamenteux.
Il n’y a souvent pas, après l’accident, de témoin de l’instabilité
rythmique et ce, quels que soient les tests utilisés. Des rapports
récents ont montré que le risque d’un nouvel arrêt cardiaque est
loin d’être négligeable, ce qui appuie le choix préférentiel du
défibrillateur automatique. [69]
6
Fibrillation ventriculaire Cardiologie
Prévention primaire
Études Réduction de mortalité (%)
MADIT (1996)*** 54 %
MUSST (1999)*** 51 %
MADIT 2(2002)*** 28 %
¶ Prévention primaire de l’arrêt cardiaque
La prévention de la mort subite après infarctus myocardique a fait
l’objet d’évaluations en grand nombre ayant fait appel à des
interventions thérapeutiques variées. Les médicaments sont
principalement en cause. Les bêtabloquants ont été parmi les plus
étudiés. Un accord s’est fait aujourd’hui sur leur efficacité qui a été
démontrée sans équivoque à la suite de plusieurs essais contrôlés
de grande taille. Une réduction de 20 à 25 % du taux de mort subite
est ainsi obtenue. [71] L’effet maximal paraît s’exercer sur les infarctus
myocardiques les plus graves compliqués de dysfonction
ventriculaire gauche. Les antiagrégants plaquettaires ont été
beaucoup évalués. Il en ressort que l’administration, dès la phase
aiguë, de faibles doses de salicylés est bénéfique en termes de
réduction de mortalité dans les premiers mois. [23] Cependant, l’effet
sur la mort subite n’est pas évident. De même, une réduction de
mortalité a été mise en évidence après administration préventive
d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion [51] chez des patients avec
infarctus myocardique grave identifié par un abaissement de la
fraction d’éjection ventriculaire gauche à 40 % ou au-dessous. Ici
encore, l’impact sur la mort subite reste débattu. Quant aux
antiarythmiques, [7] leur utilisation prophylactique dans la période
postinfarctus a toute chance d’être délétère, ce dont témoigne la
surmortalité démontrée dans certaines études avec des agents de
classe d’action différente : bloqueurs sodiques (classe I) ou produits
allongeant la repolarisation (classe III). [ 9 ] Dans ce cadre,
l’amiodarone, même dépourvue d’effet adverse, n’a pas montré
d’influence significative sur la survie. [7, 10] En revanche, des études
récentes ont mis en évidence la capacité du défibrillateur
implantable à diminuer la mortalité chez des sujets à haut risque
identifiés par une fraction d’éjection basse associée ou non à des
critères électriques tels que des extrasystoles ventriculaires en salves
ou une tachycardie ventriculaire soutenue déclenchée par
stimulation cardiaque programmée (Tableau 2). [8, 47, 48]
À ce propos, il faut souligner que la dernière décennie a vu
s’améliorer considérablement le pronostic de l’infarctus du
myocarde, une évolution d’ordre multifactoriel où jouent
certainement le rôle du traitement thrombolytique et de
l’angioplastie coronarienne à la phase aiguë, mais aussi celui de la
prophylaxie, notamment médicamenteuse. La mortalité à 1 an chez
les patients qui quittent l’hôpital atteint 5 à 6 % dont la moitié de
décès subits. On voit ainsi à quel point il sera malaisé dans l’avenir
de démontrer l’effet bénéfique sur la mort subite de telle ou telle
intervention thérapeutique.
Au-delà du cadre de la maladie ischémique, la prévention de la mort
subite dans les cardiopathies, surtout celles compliquées
d’insuffisance cardiaque, a connu des développements récents avec
l’utilisation du traitement bêtabloquant. [12, 43] Les résultats obtenus
appuient l’intérêt de recourir à ces agents pour réduire la mortalité,
y compris subite, en cas d’insuffisance cardiaque avérée, modérée
ou sévère. À l’opposé, l’action pronostique favorable des inhibiteurs
de l’enzyme de conversion n’a pas, semble-t-il, de contrepartie sur
la mort subite. [51]
Cardiologie
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