Annales de dermatologie et de vénéréologie (2020) 147, 78—79

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DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE

Pemphigus végétant
Pemphigus vegetans

M. Lakhmiri a,∗, S. Maouni a, K. Znati b, M. Meziane a,

N. Ismaïli a, L. Benzekri a, K. Senouci a

a
Service de dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc
b
Service d’anatomie pathologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

Reçu le 15 septembre 2019 ; accepté le 7 novembre 2019

Disponible sur Internet le 13 décembre 2019

Observation
Une patiente âgée de 39 ans, sans antécédents, consul-
tait pour des lésions ombilicales et inguinales prurigineuses
évoluant depuis 8 mois. Initialement pustuleuses ; les
lésions confluaient en plaques et prenaient un aspect ver-
ruqueux violacé (Fig. 1 et 2). À l’examen clinique, elles
s’étendaient aux grandes lèvres génitales et à l’anus. Le
signe de Nikolsky était négatif. La langue était papil-
lomateuse. Le reste de l’examen trouvait des ganglions
inguinaux centimétriques d’allure inflammatoire. La biop-
sie vulvaire montrait une acantholyse avec des bulles intra
épidermiques supra-basales. La recherche de papilloma-
virus humain (HPV) était négative. Des dépôts en résille
d’IgG et de C3 étaient observés en immunofluorescence
directe (IFD). Le taux d’anticorps anti-substance intercel-
lulaire était élevé à 320 UI/mL. Le diagnostic de pemphigus
Figure 1. Plaque verruqueuse violacée de l’ombilic.
végétant de type Hallopeau était retenu. La patiente était
traitée par corticothérapie orale à 2 mg/kg/j en associa-
tion avec des bains de bouche de corticoïdes et du sérum après 17 mois. Aucune rechute n’était rapportée au cours
bicarbonaté. L’affaissement des lésions était noté après des 24 mois de suivi.
10 semaines de traitement et le blanchiment était obtenu

Commentaires
∗ Auteur correspondant. Dermatologie, hôpital Ibn Sina, rue Mfa- Le pemphigus végétant est une forme exceptionnelle de
del Cherkaoui, Souissi, Rabat, Maroc. dermatose bulleuse. Il représente 1 à 2 % de l’ensemble
Adresse e-mail : myriam.lakhmiri@gmail.com (M. Lakhmiri). des pemphigus. Sa physiopathologie reste mal élucidée.

https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.11.001
0151-9638/© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pemphigus végétant
Figure 2. Pustules et plaques verruqueuses sur les plis inguinaux et les lèvres génitales.
Elle impliquerait des facteurs locaux à type d’occlusion,
de macération, de colonisation microbienne et des facteurs
immunologiques dirigés contre la jonction interkératino-
cytaire [1]. Deux formes cliniques ont été rapportées :
la forme de Hallopeau où les lésions végétantes appa-
raissent sur des placards pustuleux d’évolution centrifuge
comme chez notre patiente et la forme de Neumann où
les bulles et les vésicules laissent place à des érosions puis
à des lésions végétantes. Les lésions siègent électivement
au niveau des grands plis. L’atteinte muqueuse peut être
inaugurale, isolée ou non et plus fréquente au cours de la
forme de Hallopeau [2]. La langue prend un aspect scro-
tal, cérébriforme ou bourgeonnant [3]. Des localisations au
niveau du cuir chevelu, des ongles et des doigts ont éga-
lement été rapportées [4]. Le diagnostic est retenu sur un
faisceau d’arguments cliniques, histologiques et immunolo-
giques. La biopsie montre une hyperplasie de l’épiderme,
une acantholyse supra-basale, des abcès intraépidermiques
et des infiltrats inflammatoires à polynucléaires neutro-
philes et éosinophiles. L’IFD révèle des dépôts d’IgG et
de C3 en « mailles de filet » au niveau de l’épiderme et
l’immunofluorescence indirecte (IFI) met en évidence des
anticorps anti-substance interkératinocytaire [4]. Le traite-
ment repose sur la corticothérapie orale ou locale de classe
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très forte en première intention. La forme de Hallopeau
est de meilleur pronostic. Des traitements immunosuppres-
seurs ou immunomodulateurs peuvent être associés dans les
formes résistantes [3].
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
[1] Ruocco V, Ruocco E, Caccavale S, Gambardella A, Lo Schiavo
A. Pemphigus vegetans of the folds (intertriginous areas). Clin
Dermatol 2015;33:471—6.
[2] Cozzani E, Christana K, Mastrogiacomo A, Rampini P, Drosera
M, Casu M, et al. Pemphigus vegetans Neumann type with
anti-desmoglein and periplakin autoantibodies. Eur J Dermatol
2007;17:530—3.
[3] Dahbi N, Hocar O, Akhdari N, Amal S, Fakhri A, Rais H, et al.
Pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus. Presse Med
2014;43:619—21.
[4] Kluger N, Mandelin J, Lappalainen K. Pemphigus végétant péria-
nal. Presse Med 2016;45:945—6.