Sarcoïdose

médiastino-pulmonaire
Service de Pneumologie
CHU Hédi Chaker Sfax
 Définition – Introduction
 Granulomatose multisystémique de cause
inconnue

 Appareil respiratoire et voies lymphatiques ++

 Diagnostic positif : conjonction de 3 éléments

 clinico-radiologique

 histologique

 exclusion de toute autre affection granulomateuse

 Epidémiologie
 Incidence : 5 à 60 cas par 100000 habitants.

 Adultes jeunes des deux sexes entre 25 et

40 ans

 Autre pic de fréquence chez la femme aux

alentours de la ménopause.

 Grande fréquence de la maladie dans la race

noire et possibilité de formes familiales.
 Etiologies ?

Agents infectieux Prédisposition

Mycobactéries? Virus? génétique
Particules organiques Ethnique
ou inorganiques Individuelle

Sarcoïdose
 Pathogénie
Agent initiateur ?

ECA
α1 hydrolase
de vit D3 Mφ
LT
CMH TCR CD4+ Facteurs de
II croissance et de
+ différenciation
INFγ IL1 +

IL2, INFγ LB

Sécrétion
Alvéolite lymphocytaire polyclonale
Cellules et macrophagique d’Ig
géantes et Lymphopénie
épithélioides Atténuation IDR
 Pathogénie
Mφ
LT
CMH TCR CD4+
II

IGF Granulome
PDGF
Fibronectine Résolution

Fibroblastes Collagène

Fibrose
 Anatomie pathologique

Alvéolite

3
lésions

Granulome Fibrose
Anatomie pathologique

Alvéolite

 lymphocytaire +
macrophagique
 à la fois murale
et luminale.
3
lésions

Granulome Fibrose
 Anatomie pathologique

 caractéristique Alvéolite
mais non
spécifique
 distribution au
niveau du tissu
conjonctif péri-
broncho-
vasculaire, tissu
sous pleural 3
lésions
 surtout lobes
supérieurs

Granulome Fibrose
 Anatomie pathologique

Alvéolite
 irréversible
d’installation
tardive
 minorité de
patients
 afflux de PNN
3  lésions de
lésions destructions
kystiques

Granulome Fibrose
 Etude clinique
Forme type : Sarcoïdose
médiastino-pulmonaire
 Circonstances de découverte
 Découverte fortuite (2/3 des cas)

 Signes d’appel (1/3 des cas)

 Signes respiratoires (toux, dyspnée d’effort)

 Signes extra-thoraciques (poly-arthralgies,

ADP périphériques, uvéite, érythème noueux,
signes cardiaques ou signes d’hypercalcémie)

 Signes généraux (fièvre, sueurs nocturnes,

amaigrissement)
 Examen physique
 Habituellement normal

 Pas de râles crépitants

 Pas d’hippocratisme digital.

 Des signes de cœur pulmonaire

chronique à un stade tardif
Radiographie thoracique
Type 0

Normale
 Type 1

ADP intra-
thoraciques isolées
 Type 2

ADP intra-thoraciques +
infiltration pulmonaire
 Type 3

Infiltration
pulmonaire sans ADP
Type 4

Fibrose
pulmonaire
 TDM thoracique
 Apporter une contribution diagnostique
supplémentaire à la radiographie.

 Repérer les ADP infra-radiographiques.

 Préciser les images pulmonaires

élémentaires et leur topographie.

 Evaluer l’évolution sous traitement.

 Atteinte interstitielle
 Lésions réversibles
 Micronodules

 Epaississements péribronchovasculaires

 Verre dépoli

 Lésions irréversibles
 Distorsion broncho-vasculaire

 Rayon de miel
Opacités micro-nodulaires
Epaississements péri-broncho-
vasculaires
Verre dépoli
Distorsion broncho-vasculaire
Rayon de miel
 Explorations fonctionnelles
respiratoires
 Spirométrie :
 Normale

 Trouble ventilatoire restrictif

 Rarement syndrome obstructif

 Localisation endobronchique proximale

 Compression ganglionnaire intra thoracique

 Distorsion bronchique majeure

 Gaz du sang : normaux sauf forme évoluée

 Endoscopie bronchique
 Aspect macroscopique
 Le plus souvent normal
 Rarement:

Granulations Epaississement
endo-bronchiques de la muqueuse
 Endoscopie bronchique
 Lavage broncho-alvéolaire
 Hypercellularité modérée (< 500000/ml)

 Alvéolite lymphocytaire > 15%

 Rapport CD4/CD8 supérieur à 3.5

 Biopsies bronchiques et trans-

bronchiques
 Biologie
 NFS : lymphopénie

 EPP : hypergammaglobulinémie polyclonale

 IDR à la tuberculine : négative

 Métabolisme phosphocalcique :
hypercalciurie, hypercalcémie

 Enzyme de conversion de l’angiotensine:

augmentée
Formes extra-thoraciques
 Atteinte ganglionnaire
périphérique
 30% des cas

 Adénopathies indolores, mobiles et non

compressives.

 Territoires atteints : cervical, sus

claviculaire, axillaire, épitrochléen et
inguinal.
 Atteinte oculaire
 Syndrome sec lacrymal +++

 Uvéite antérieure, intermédiaire ou post

 Atteinte cutanée
 Signes non spécifiques

Erythème noueux
 Atteinte cutanée
 Signes spécifiques

Sarcoïdes à petits Sarcoïdes à gros

Lupus pernio
nodules nodules
 Atteinte cardiaque
 Atteinte rare (5% des patients)

 Troubles de rythme ventriculaire ou de la

conduction

 Mort subite

 Scintigraphie myocardique au Thallium 201:

défects de perfusion du myocarde disparaissant
après administration de dipyridamole.
 Atteinte neurologique
 Atteinte des nerfs crâniens +++ (VII,
VIII, II, V)

 Méningite lymphocytaire
 Atteinte hépato-splénique
 Atteinte hépatique
 Fréquente microscopiquement

 20%: HMG ou perturbations biologiques

 Atteinte splénique
 SMG dans 10% des cas.

 Souvent modérée et asymptomatique

 Parfois volumineuse avec hypersplénisme

 Atteinte rénale
 Complications des troubles du métabolisme
calcique.

 Habituellement asymptomatique

 Néphro-calcinose, lithiase rénale

 Syndrome de Löfgren
 Adénopathies hilaires et/ou médiastinales
bilatérales + érythème noueux + IDR à la
tuberculine négative.

 Des arthralgies ou arthrites sont

fréquemment associées.

 Surtout femme jeune

 Guérison spontanée dans 90% des cas.

 Syndrome d’Heerfordt
 Uvéite + parotidite + fièvre + atteinte d’un
nerf crânien (souvent paralysie faciale
périphérique)

 Souvent femme jeune

 Evolution spontanément résolutive en

quelques mois.
 Diagnostic positif
Tableau radio-
clinique évocateur ou
compatible

3
critères

Granulome Exclusion de toute

tuberculoïde sans autre affection
nécrose caséeuse granulomateuse
 Prélèvements histo-
pathologiques
 Prélèvements per-endoscopiques ++
 Biopsies étagées (sensibilité 50%)

 Biopsies trans-bronchiques (sensibilité 80%)

 Biopsie des lésions facilement accessibles

(ADP périphériques, peau)

 Biopsie des glandes labiales accessoires

 Médiastinoscopie
 Biopsie pulmonaire chirurgicale
 Diagnostic positif

Pas de nécessité de confirmation

histologique en cas:
 syndrome de Lofgreen

 association d’ADP intra-thoraciques hilaires

bilatérales typiques et d’une uvéite

 documentation de la précession d’un type 2

radiologique à un type 1.
 Diagnostic différentiel

 Adénopathies intra-thoraciques

 Primo-infection tuberculeuse

 Lymphome malin

 Adénopathies néoplasiques secondaires aux

cancers

 Silicose
 Diagnostic différentiel
 Pneumopathie infiltrative diffuse
 Miliaire tuberculeuse
 Lymphangite carcinomateuse
 Silicose
 Pneumopathies d’hypersensibilité
 Pneumopathies médicamenteuses
 Histiocytose X
 Fibrose pulmonaire primitive
 Diagnostic différentiel
 Lésions granulomateuses
 Maladies infectieuses : Tbc, mycobactéries
atypiques, lèpre, brucellose, leishmaniose
 Lymphomes malins
 Origine médicamenteuse
 Granulomes à corps étranger
 Maladies primitives telles que la maladie de
Crohn et la cirrhose biliaire primitive.
 Evolution
 Guérison en moins de 2 ans dans 50 à 70%
des cas

 Complications
 Liées à l’atteinte pulmonaire : fibrose pulmonaire,
Ice resp chronique, cœur pulmonaire chronique.
 Liées à l’atteinte d’autres organes : cécité, Ice
rénale chronique, Ice ventriculaire gauche.
 Liées au traitement
 Pronostic
 Critères de pronostic favorable
 latence clinique
 érythème noueux.
 Critères de mauvais pronostic
 âge > 40 ans
 race noire
 dissémination initiale de la maladie
 présence de signes d’évolutivité clinique
 atteinte cardiaque, osseuse, du SNC
 syndrome obstructif
 sarcoïdes à gros nodules, lupus pernio.
 Objectifs du traitement
 Traitement purement suspensif
 Inhibition des lésions granulomateuses

 Prévention des complications

 Amélioration des symptômes.

 Moyens thérapeutiques
 Corticothérapie générale +++
 phase d’attaque : prednisone ou prednisolone
0,5 à 1 mg/kg/j pendant 3 mois.

 phase d’entretien : doses lentement

dégressives pendant une durée prolongée,
soit un minimum de 15 mois
 Moyens thérapeutiques
 Traitements alternatifs
 antipaludéens de synthèse : localisations
cutanées et hypercalcémie

 Immunosuppresseurs : si contre-indication
ou résistance à la corticothérapie

 Traitements corticoïdes locaux : utiles en cas

d’atteinte oculaire ou cutanée.
 Moyens thérapeutiques
 Transplantation
 pulmonaire et/ou cardiaque, ou hépatique

 si atteinte viscérale terminale de la sarcoïdose

 Autres mesures thérapeutiques

 diète calcique et éviction solaire si hypercalcémie

 oxygénothérapie au long cours si IRC

 AINS pour le syndrome de Löfgren

 Indications du traitement
 Abstention thérapeutique
 Types 1 et 2 asymptomatiques d’évolution
récente < 2 ans
 AINS si syndrome de Löfgreen

 Corticothérapie générale
 atteinte médiastino-pulmonaire évolutive avec
retentissement respiratoire
 atteinte neurolgique, cardiaque, oculaire, rénale,
hypercalcémie
 Indications du traitement
 Traitements alternatifs à la
corticothérapie
 contre-indication aux corticoïdes

 effets secondaires cortico-induits

 dans les formes réfractaires de la maladie

 cortico-résistance.
Evaluations
 QCM 1
La sarcoïdose est :
A. consécutive à l’inhalation de béryllium
B. une maladie héréditaire autosomique dominante
C. une affection systémique d’étiologie indéterminée
caractérisée par la formation de granulomes
tuberculoïdes avec nécrose caséeuse
D. souvent résistante à la corticothérapie
E. une affection granulomateuse affectant
préférentiellement les poumons E
 QCM 2

Dans la sarcoïdose médiastino-pulmonaire,

A. La symptomatologie est souvent bruyante
B. L’examen physique trouve des râles crépitants
C. L’hippocratisme digital est fréquent
D. Des signes extra-thoraciques sont à rechercher
systématiquement
E. Un épanchement pleural liquidien est fréquent

D
 QCM 3

Dans la sarcoïdose médiastino-pulmonaire,

A. Le LBA montre une alvéolite à PNE
B. Le LBA montre une alvéolite lymphocytaire
C. Les biopsies bronchiques peuvent montrer un
granulome tuberculoïde
D. La spirométrie peut être normale
E. La DLCO est augmentée

B, C, D
 QCM 4

Parmi les anomalies radiologiques thoraciques

suivantes, quelles sont celles qui sont
habituellement rencontrées dans la sarcoïdose ?
A. Image hydro-aérique
B. Adénopathies bilatérales
C. Opacités micronodulaires
D. Epanchement pleural
E. Opacité systématisée rétractile
B, C
 QCM 5

En cas de sarcoïdose ganglionnaire intrathoracique,

les adénopathies
A. sont unilatérales
B. sont bilatérales mais asymétriques
C. siègent dans le médiastin postérieur
D. sont compressives
E. sont bilatérales et symétriques

E
 QCM 6
Lequel des signes radiologiques thoraciques
suivants est en rapport avec une sarcoïdose de
stade IV ?
A. le cliché thoracique est normal
B. présence d'adénopathies hilaires bilatérales,
symétriques, non compressives
C. présence d'adénopathies hilaires unilatérales,
compressives
D. opacités parenchymateuses bilatérales
E. nid d'abeille des sommets
E
 QCM 7

En cas de sarcoïdose ganglionnaire intrathoracique,

les adénopathies

A. Sont unilatérales

B. Sont bilatérales mais asymétriques

C. Sont rares

D. Sont compressives

E. Sont bilatérales et symétriques

E
 QCM 8

Dans la sarcoïdose,
A. L’évolution est fatale sans traitement
B. La corticothérapie est le traitement de choix
C. La durée du traitement est de 1 mois
D. Le syndrome de Löfgren est de mauvais pronstic
E. Les atteintes cardiaque et neurologique sont de
mauvais pronostic

B, E