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Cours-Sarcoidose - 2020
Cours-Sarcoidose - 2020
médiastino-pulmonaire
Service de Pneumologie
CHU Hédi Chaker Sfax
Définition – Introduction
Granulomatose multisystémique de cause
inconnue
histologique
Sarcoïdose
Pathogénie
Agent initiateur ?
ECA
α1 hydrolase
de vit D3 Mφ
LT
CMH TCR CD4+ Facteurs de
II croissance et de
+ différenciation
INFγ IL1 +
IL2, INFγ LB
Sécrétion
Alvéolite lymphocytaire polyclonale
Cellules et macrophagique d’Ig
géantes et Lymphopénie
épithélioides Atténuation IDR
Pathogénie
Mφ
LT
CMH TCR CD4+
II
IGF Granulome
PDGF
Fibronectine Résolution
Fibroblastes Collagène
Fibrose
Anatomie pathologique
Alvéolite
3
lésions
Granulome Fibrose
Anatomie pathologique
Alvéolite
lymphocytaire +
macrophagique
à la fois murale
et luminale.
3
lésions
Granulome Fibrose
Anatomie pathologique
caractéristique Alvéolite
mais non
spécifique
distribution au
niveau du tissu
conjonctif péri-
broncho-
vasculaire, tissu
sous pleural 3
lésions
surtout lobes
supérieurs
Granulome Fibrose
Anatomie pathologique
Alvéolite
irréversible
d’installation
tardive
minorité de
patients
afflux de PNN
3 lésions de
lésions destructions
kystiques
Granulome Fibrose
Etude clinique
Forme type : Sarcoïdose
médiastino-pulmonaire
Circonstances de découverte
Découverte fortuite (2/3 des cas)
Normale
Type 1
ADP intra-
thoraciques isolées
Type 2
ADP intra-thoraciques +
infiltration pulmonaire
Type 3
Infiltration
pulmonaire sans ADP
Type 4
Fibrose
pulmonaire
TDM thoracique
Apporter une contribution diagnostique
supplémentaire à la radiographie.
Epaississements péribronchovasculaires
Verre dépoli
Lésions irréversibles
Distorsion broncho-vasculaire
Rayon de miel
Opacités micro-nodulaires
Epaississements péri-broncho-
vasculaires
Verre dépoli
Distorsion broncho-vasculaire
Rayon de miel
Explorations fonctionnelles
respiratoires
Spirométrie :
Normale
Granulations Epaississement
endo-bronchiques de la muqueuse
Endoscopie bronchique
Lavage broncho-alvéolaire
Hypercellularité modérée (< 500000/ml)
Métabolisme phosphocalcique :
hypercalciurie, hypercalcémie
Erythème noueux
Atteinte cutanée
Signes spécifiques
Mort subite
Méningite lymphocytaire
Atteinte hépato-splénique
Atteinte hépatique
Fréquente microscopiquement
Atteinte splénique
SMG dans 10% des cas.
Habituellement asymptomatique
3
critères
Adénopathies intra-thoraciques
Primo-infection tuberculeuse
Lymphome malin
Silicose
Diagnostic différentiel
Pneumopathie infiltrative diffuse
Miliaire tuberculeuse
Lymphangite carcinomateuse
Silicose
Pneumopathies d’hypersensibilité
Pneumopathies médicamenteuses
Histiocytose X
Fibrose pulmonaire primitive
Diagnostic différentiel
Lésions granulomateuses
Maladies infectieuses : Tbc, mycobactéries
atypiques, lèpre, brucellose, leishmaniose
Lymphomes malins
Origine médicamenteuse
Granulomes à corps étranger
Maladies primitives telles que la maladie de
Crohn et la cirrhose biliaire primitive.
Evolution
Guérison en moins de 2 ans dans 50 à 70%
des cas
Complications
Liées à l’atteinte pulmonaire : fibrose pulmonaire,
Ice resp chronique, cœur pulmonaire chronique.
Liées à l’atteinte d’autres organes : cécité, Ice
rénale chronique, Ice ventriculaire gauche.
Liées au traitement
Pronostic
Critères de pronostic favorable
latence clinique
érythème noueux.
Critères de mauvais pronostic
âge > 40 ans
race noire
dissémination initiale de la maladie
présence de signes d’évolutivité clinique
atteinte cardiaque, osseuse, du SNC
syndrome obstructif
sarcoïdes à gros nodules, lupus pernio.
Objectifs du traitement
Traitement purement suspensif
Inhibition des lésions granulomateuses
Immunosuppresseurs : si contre-indication
ou résistance à la corticothérapie
Corticothérapie générale
atteinte médiastino-pulmonaire évolutive avec
retentissement respiratoire
atteinte neurolgique, cardiaque, oculaire, rénale,
hypercalcémie
Indications du traitement
Traitements alternatifs à la
corticothérapie
contre-indication aux corticoïdes
cortico-résistance.
Evaluations
QCM 1
La sarcoïdose est :
A. consécutive à l’inhalation de béryllium
B. une maladie héréditaire autosomique dominante
C. une affection systémique d’étiologie indéterminée
caractérisée par la formation de granulomes
tuberculoïdes avec nécrose caséeuse
D. souvent résistante à la corticothérapie
E. une affection granulomateuse affectant
préférentiellement les poumons E
QCM 2
D
QCM 3
B, C, D
QCM 4
E
QCM 6
Lequel des signes radiologiques thoraciques
suivants est en rapport avec une sarcoïdose de
stade IV ?
A. le cliché thoracique est normal
B. présence d'adénopathies hilaires bilatérales,
symétriques, non compressives
C. présence d'adénopathies hilaires unilatérales,
compressives
D. opacités parenchymateuses bilatérales
E. nid d'abeille des sommets
E
QCM 7
A. Sont unilatérales
C. Sont rares
D. Sont compressives
Dans la sarcoïdose,
A. L’évolution est fatale sans traitement
B. La corticothérapie est le traitement de choix
C. La durée du traitement est de 1 mois
D. Le syndrome de Löfgren est de mauvais pronstic
E. Les atteintes cardiaque et neurologique sont de
mauvais pronostic
B, E