Cas clinique

Hématémèse de l’enfant

Cas clinique

L’enfant F., de sexe masculin, âgé de 2 ans et demi, est hospitalisé pour hyperthermie et survenue de
vomissements sanglants associés à un méléna. Cet enfant, quatrième d’une fratrie de quatre, est issu
d’une grossesse gémellaire de 36 semaines. Il est né par siège avec un poids de 2 350 g, une taille de
46 cm et un périmètre crânien de 33 cm. Son score d’Apgar était de 3 à 1 minute et 10 à 5 minutes ; il
a été ventilé au masque et sa respiration a été autonome après 5 minutes. À la naissance, un souffle
systolique isolé est découvert, en rapport avec une CIV péri-membraneuse large.

Le début de la symptomatologie actuelle remonte à trois semaines, marqué par une angine et une
otite bilatérale, traitées par paracétamol et céphalosporine de 3e génération par voie orale.

En raison de la persistance de la fièvre et de l’apparition d’hémorragie digestive, F. est hospitalisé. À

l’admission, la température était à 38° C, la fréquence cardiaque à 143 battements par minute, la
tension artérielle à 100/60 et la saturation à 98 % sous air ambiant. Il pesait 13 kg, mesurait 90 cm et
son périmètre crânien était de 49 cm. Il existait une altération de l’état général avec asthénie
importante. L’abdomen était légèrement ballonné, souple, indolore avec une palpation du lobe
gauche du foie. Il n’était pas décelé de splénomégalie, ni de circulation veineuse superficielle. Le
bilan biologique d’entrée montrait une pancytopénie avec 3 200 globules blancs dont 700
polynucléaires neutrophiles, et 2 100 lymphocytes, une hémoglobine à 7,8 g/dl, 80 000 plaquettes.
Cette anémie se révélait arégénérative avec 9 000 réticulocytes ; la recherche de schizocytes était
négative ; le bilan de coagulation était normal avec un TP à 119 %, un TCA de 29/31, on notait une
hyponatrémie discrète à 133 meq/l, enfin une discrète cytolyse avec 39 de SGPT, 131 de SGOT, une
augmentation des LDH à 1 103 UI/l, un taux d’haptoglobine à 1,28 pour une norme supérieure à 1,23
et une CRP négative. L’électrophorèse des protéines sériques affirmait une hypoprotidémie avec
hypoalbuminémie, hypogammaglobulinémie et hypobétaglobulinémie. Le dosage d’alpha 1
antitrypsine était normal. Le test de la sueur montrait une concentration sudorale de chlore normale.

Le myélogramme réalisé en raison de la pancytopénie avec anémie non régénérative montrait une
richesse normale de la moelle osseuse. Les sérologies virales contre les virus de l’hépatite A, B, C,
CMV et parvovirus se sont révélées peu contributives, mais la sérologie EBV mettait en évidence une
primo-infection avec des taux significatifs d’IgM anti VCA.

L’évolution dans le service a été marquée par l’aggravation de la pancytopénie 24 heures plus tard,
avec 1 900 globules blancs, 6,2 g d’hémoglobine et 65 000 plaquettes, avec persistance d’un méléna
de très faible abondance. F. est mis en arrêt alimentaire avec administration d’omeprazole par voie
intraveineuse et reçoit une transfusion de culot globulaire pour un taux d’hémoglobine ayant baissé
secondairement à 5,6 g/l. Une fibroscopie œsogastrique mettait en évidence sur la muqueuse
œsophagienne plusieurs cordons variqueux de grade II et III, s’étendant de 15 cm des arcades
dentaires jusqu’au cardia (Figure 1). L’échographie abdominale retrouvait l’hépatomégalie et mettait
en évidence une thrombose de la veine porte, les veines splénique et mésentérique étant
perméables. De plus, de multiples ganglions rétropéritonéaux et mésentériques étaient révélés.
L’angio-scanner confirmait la thrombose portale et montrait de nombreuses dérivations porto-
systémiques. Le bilan étiologique de la thrombose portale objectivait une absence de déficit en
protéine C et protéine S, une absence de mutations des facteurs II et V de Leiden et une absence de
déficit en antithrombine III.

L’évolution initiale était marquée par l’apparition d’une détresse respiratoire avec syndrome
interstitiel bilatéral nécessitant une oxygénothérapie par voie nasale, sans perturbation du bilan
inflammatoire biologique, associée à une souffrance myocardique liée à un bas débit et d’évolution
rapidement favorable.

Après restauration et stabilisation de l’état hémodynamique, respiratoire et hématologique, une

séance de ligature des varices a été réalisée sous anesthésie générale avec mise en place,
initialement, de six élastiques puis de deux élastiques 15 jours plus tard lors du contrôle
endoscopique. Le bilan complémentaire a permis de conclure à une hypertension portale par
thrombose porte d’origine indéterminée. Compte tenu de l’évolution favorable, F. a pu regagner son
domicile avec une contre indication à la prise d’aspirine et d’AINS.

L’évolution secondaire a été marquée par la nécessité de réaliser plusieurs phases de ligatures
œsophagiennes sur une période de 13 mois. Et lors d’une hospitalisation programmée pour bilan de
contrôle, des varices rectales remontant à 15 cm de la marge anale ont été mises en évidence. Il a
donc été décidé de réaliser une dérivation porto-systémique. Celle-ci a consisté en une anastomose
mésentérico-cave par greffon jugulaire interne, via une incision sous costale. Les suites opératoires
ont été simples. Depuis la réalisation du geste chirurgical et avec trois ans de recul, F. n’a plus
présenté d’épisodes d’hémorragie digestive et les contrôles endoscopiques réalisés à un rythme
annuel n’ont mis en évidence aucune récidive de varice œsophagienne. Actuellement âgé de 7 ans,
cet enfant présente un bon développement staturo-pondéral, pesant 23 kg (+1,5 DS) et mesurant
1,20 m (+1,5DS).

Cet enfant a donc présenté une pancytopénie d’origine virale due à l’EBV associée à une
hypertension portale par thrombose de la veine porte d’origine indéterminée.

Questions essentielles

• En présence d’une hémorragie extériorisée par la bouche chez l’enfant, quelle est votre démarche
diagnostique ?

• En présence d’une hématémèse, quels sont les diagnostics différentiels ?

• En présence d’une hématémèse chez l’enfant, quels examens demandez-vous ?

• Quelles sont les différentes causes d’hématémèse chez l’enfant ?

Dans le détail

• En présence d’une hémorragie extériorisée par la bouche chez l’enfant, quelle est votre démarche
diagnostique ?

L’hématémèse se définissant comme un rejet de sang d’origine digestive par la bouche, il convient,
dans un premier temps, de la confirmer par un interrogatoire précis, un constat clinique, ou un
hémocult du liquide de rejet. Il faut établir l’origine digestive en éliminant toute autre cause, en
préciser le diagnostic topographique et en rechercher la cause.

• En présence d’une hématémèse, quels sont les diagnostics différentiels ?

Les principaux diagnostics à éliminer sont :

- les saignements d’origine extra-digestive, ORL tels que les épistaxis dégluties ou les hémorragies
bucco-pharyngées, ou pulmonaire (hémoptysie). Dans ces situations, l’interrogatoire peut être
orienté par des antécédents particuliers ou des signes tels qu’une toux et des crachats sanglants

- les colorations anormales des vomissements par des colorants alimentaires (betterave)

- les colorations anormales des vomissements et/ou des selles par des prises médicamenteuses (fer).

• En présence d’une hématémèse chez l’enfant, quels examens demandez-vous ?

La fibroscopie œso-gastro-duodénale réalisée par un opérateur expérimenté chez l’enfant, après

stabilisation de l’état hémodynamique et contrôle du risque hémorragique, permet de préciser la
topographie d’éventuelles lésions digestives responsables du saignement.

Le bilan biologique (NFS, hématocrite, ionogramme sanguin, bilan hépatique, bilan d’hémostase,
groupe sanguin) permet de préciser l’importance du syndrome hémorragique, d’évaluer ses risques
et d’envisager de corriger l’anémie.

La radiographie de l’abdomen sans préparation peut orienter vers la perforation d’un organe creux
(perforation d’ulcère).
L’échographie abdominale avec doppler peut servir à rechercher une hypertension portale, quand
sont mises en évidence une hépato ou une splénomégalie.

Un bilan étiologique plus large peut être envisagé en cas d’orientation spécifique.

• Quelles sont les différentes causes d’hématémèse chez l’enfant ?

Ces causes varient en fonction de l’âge.

Chez le nouveau né, on doit rechercher :

- des vomissements de sang dégluti lors de l’accouchement ou provenant d’une mammite

hémorragique

- une œso-gastrite néonatale, caractérisée par des lésions sévères et souvent étendues, qui en
général évoluent favorablement sous traitement médical par anti-sécrétoires

- des lésions traumatiques dues à la mise en place d’une sonde gastrique

- une maladie hémorragique par carence en vitamine K chez un enfant allaité au sein

- un ulcère de stress (survenant le plus souvent chez des nouveau-nés admis en réanimation
néonatale)

- une entérocolite ulcéro-nécrosante, de survenue plutôt rare

- une intolérance aux protéines du lait de vache, l’œsophagite peptique étant plus rare à cet âge.

Chez le nourrisson et l’enfant plus grand, d’autres causes doivent être recherchées :

A - Causes œsophagiennes :
L’œsophagite peptique due à un reflux gastro-œsophagien est plus souvent responsable
d’hémorragies de faible abondance, à l’origine d’une anémie ferriprive. Les œsophagites ulcérées
hémorragiques se rencontrent plus volontiers chez l’enfant encéphalopathe.

La rupture de varices œsophagiennes est à l’origine d’hématémèses souvent abondantes et elle est
en rapport avec une hypertension portale (HTP). L’HTP est due à un obstacle à l’écoulement normal
du sang veineux portal, splénique et/ou mésentérique vers le foie, cet obstacle pouvant se situer à
trois niveaux :

- supra-hépatique, sur le réseau veineux sus-hépatique (syndrome de Budd-Chiari)

- intra-hépatique, tel qu’observé dans les cirrhoses (survenant après atrésie des voies biliaires,
hépatite ou maladies métaboliques comme la tyrosinémie, la maladie de Wilson, le déficit en alpha 1
antitrypsine ou la mucoviscidose) et dans la fibrose hépatique congénitale

- sous-hépatique, par obstacle sur la veine porte suite à un cathétérisme veineux ombilical néonatal.

Au niveau de l’œsophage, un endo-brachy-œsophage peut également être responsable d’anémie

persistante ou d’hématémèse macroscopique. Ce diagnostic justifie un suivi prolongé et l’usage d’IPP
au long cours.

B - Causes œso-cardiales :

Elles sont dominées par le syndrome de Mallory-Weiss : il est dû à des efforts violents de
vomissements qui provoquent une déchirure de la muqueuse au niveau de la jonction entre
l’œsophage et l’estomac. La rupture de veinules et d’artérioles dans la profondeur de la muqueuse
explique la survenue des saignements. Son évolution est favorable sous traitement médical.

C - Causes gastriques ou duodénales :

Les ulcères et les gastrites hémorragiques sont parmi les causes les plus fréquentes d’hématémèses.
Les ulcères siègent le plus fréquemment dans le duodénum (deux tiers des cas).

L’ulcération d’un vaisseau sanguin dans le fond de l’ulcère ou l’inflammation de la muqueuse

entourant l’ulcère expliquent la survenue de l’hémorragie.
Les ulcères primitifs, gastriques ou duodénaux, peuvent être secondaires à une infection à
Helicobacter pylori. Ils ne sont habituellement pas hémorragiques mais à l’origine de douleurs
abdominales récidivantes.

Les ulcères secondaires sont dus à des facteurs gastro-toxiques tels l’acide acétyl salicylique, les AINS,
les stéroïdes et le stress.

Les gastrites sont plus souvent responsables de douleurs abdominales, de vomissements et de

troubles dyspeptiques que de saignements. Un aspect de gastrite d’aspect macroscopique nodulaire
est souvent imputable à Helicobacter pylori.

Les causes avec atteintes multiples peuvent être en rapport avec une prise de caustiques, des
malformations vasculaires à type d’angiomes diffus, un purpura rhumatoïde ou des polypes gastro-
duodénaux (Peutz-Jeghers). Plus rarement, des malformations digestives (duplications gastrique ou
duodénale, volvulus du grêle) peuvent provoquer des hématémèses.

Selon les séries, dans des proportions non négligeables de cas, aucune étiologie particulière n’est
parfois identifiée