Mars 2023

Résumé par les Docteurs Baptiste CHEVET, Bérengère MOLINA et Divi

CORNEC.

Recommandations de l'EULAR pour la prise en charge des vascularites à

ANCA : mise à jour 2022

Introduction

Les nouvelles recommandations de l’EULAR privilégient le Rituximab dans l’induction et le

maintien de la rémission chez les patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA) ou
de polyangéite microscopique (PAM). Chez les patients atteints de granulomatose éosinophilique
avec poyangéite avec FFS=0, le Mepolizumab est maintenant indiqué en cas d’atteinte en rechute
de la rémission et dans le maintien de la rémission.

Méthode

Les nouvelles recommandations de la société européenne de rhumatologie, l’EULAR présentent

quelques nouveautés. Tout d’abord la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite
microscopique (PAM) sont classées ensemble pour les recommandations thérapeutiques et se
distinguent de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), au vu des récents essais
randomisés contrôlés qui incluaient GPA et PAM en laissant de côté la GEPA.

Le Five Factor Score (FFS) n’est plus utilisé que pour la GEPA, et la gravité de la GPA et la PAM
est évoquée en cas d’atteinte menaçant un organe ou la vie du patient (i.e. glomérulonéphrite,
hémorragie alvéolaire, atteinte méningée ou cérébrale, masse rétro-orbitale, manifestation
cardiaque…).

Résultats

Dans les GPA et PAM, alors que le Rituximab et le Cyclophosphamide peuvent être utilisés en
cas d’atteinte grave en première intention, le Rituximab doit être utilisé en cas de rechute.

De plus, en cas d’atteinte non grave (i.e. atteinte cutanée non ulcérante, myosite, nodules
pulmonaires, épisclérites), le Rituximab est également recommandé en première intention,
d’après une analyse post-hoc de l’étude RITAZAREM (évaluant le Rituximab pour le maintien de
la rémission chez des patients). Sur 69 patients avec des atteintes non graves, 66 traités par
Rituximab ont été mis en rémission à 4 mois ce qui a permis une corticothérapie courte. Ce
traitement doit être privilégié au Méthotrexate ou au Mycophenolate Mofetil qui obligent une
corticothérapie plus longue.

Le reste des recommandations thérapeutiques est résumé dans les tableaux 1 et 2.

Conclusion

A propos de la corticothérapie sur la phase d’induction de la rémission de la GPA et la PAM, le

schéma de décroissance utilisés dans l’étude PEXIVAS a montré son intérêt tout en réduisant les
effets secondaires liés à la corticothérapie. La corticothérapie doit débuter à 50-75mg par jour
(selon le poids du patient), et doit être diminuée à 5mg/j après 4-5 mois (Tableau 3). L’Avacopan
est recommandé en cas d’effets secondaires qui seraient dommageables pour le patient, et
surtout en cas de glomérulonéphrite.

Tableau 1. Traitements en cas d’atteinte menaçant un organe ou la vie du patient (si GPA ou PAM)
ou FFS≥1 (si GEPA).

Maladie Induction de la rémission Maintien de la rémission

GPA Maladie débutante Rituximab

MPA Corticoïdes (bolus + voie orale) • quelle que soit l’atteinte

+ [Rituximab ou Cyclophosphamide]
Alternatives : Methotrexate ou
Azathioprine
Echanges plasmatiques : seulement en cas de
glomérulonéphrite rapidement progressive
(GNRP) avec créatinine >300 µmol/L ± Durée : 24 à 48 mois voire plus, à
anticorps anti-GBM discuter au cas par cas

Pas d’indication si hémorragie intra-alvéolaire

Rechute de la maladie

Préférer le Rituximab

GEPA Maladie débutante Methotrexate

Corticoïdes (bolus + voie orale) ou Azathioprine

+ Cyclophosphamide ou Mepolizumab

ou Rituximab

Alternatives : Corticoïdes + Rituximab

• Manque d’études pour le RTX

Tableau 2. Traitements sans atteinte menaçant un organe ou la vie du patient (si GPA ou PAM) ou
FFS=0 (si GEPA).

Maladie Induction Maintien de la rémission

GPA Rituximab Rituximab

MPA • quelle que soit l’atteinte

Alternatives :
Alternatives :
• Methotrexate ou Mycophenolate Mofetil :
plus de risque de rechute Methotrexate ou Mycophenolate
• Cyclophosphamide : plus de complications Mofetil
à long-terme

GEPA Maladie débutante Si pas de rechute

Corticoïdes seuls Pas de traitement au long-cours

Rechute ou réfractaire Si rechute

Mepolizumab Mepolizumab

Tableau 3. Corticothérapie en mg/jour selon l’étude PEXIVAS.

Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Berti A, Blockmans D, Cid MC, Holle JU, Hollinger N, Karadag
O, Kronbichler A, Little MA, Luqmani RA, Mahr A, Merkel PA, Mohammad AJ, Monti S, Mukhtyar CB,
Musial J, Price-Kuehne F, Segelmark M, Teng YKO, Terrier B, Tomasson G, Vaglio A, Vassilopoulos D,
Verhoeven P, Jayne D. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis:
2022 update. Ann Rheum Dis. 2023 Mar 16:ard-2022-223764. doi: 10.1136/ard-2022-223764. Epub
ahead of print. PMID: 36927642.Références (PubMed)