Dunod Peron 2018 01 0065

CAS 3.
ÉVALUATION ET PRISE EN CHARGE DES COMPÉTENCES SOCIO-

ÉMOTIONNELLES ET DU COMPORTEMENT CHEZ UN PATIENT ATTEINT
DE SYNDROME DE DOWN
Koviljka Barisnikov, Marine Thomasson

in Julie Péron, 13 cas cliniques en neuropsychologie des émotions
Dunod | « Univers Psy »
2018 | pages 65 à 89
ISBN 9782100779505
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Cas 3
Évaluation et prise
en charge des compétences
socio-émotionnelles
et du comportement
chez un patient atteint
de syndrome de Down1
1. Par Koviljka Barisnikov et Marine Thomasson.

Sommaire
1. Prescripteur et motif du bilan............................................................................... 67
2. Anamnèses médicale, psychosociale et neuropsychologique.................................. 67
3. Questions posées et contexte théorique qui orienteront la prise en charge........... 68
4. Évaluation neuropsychologique............................................................................. 73
5. Conclusions et propositions.................................................................................. 83
Annexe....................................................................................................................... 85
Références bibliographiques...................................................................................... 86
1. Prescripteur et motif du bilan
J.P., âgé de 29 ans, est diagnostiqué porteur du syndrome de Down (présente une trisomie
21 standard). Il travaille depuis l’âge de 19 ans dans un atelier protégé pour les personnes avec
déficience intellectuelle. Il vit dans le foyer rattaché à cette même institution spécialisée et passe
deux week-ends par mois chez sa mère, âgée de 70 ans.
La demande d’évaluation neuropsychologique approfondie a été adressée par son éducateur

référent due aux changements dans le comportement social de J.P. et une démotivation dans
son travail. Les examens ont été conduits sur son lieu de travail, dans une pièce calme.
2. Anamnèses médicale, psychosociale et neuropsychologique
2.1 Anamnèse neurologique

J.P. est francophone et présente une déficience intellectuelle modérée (QI de 49), avec une
bonne compréhension du langage verbal, mais un moins bon niveau expressif, même s’il est bien
compris par son entourage. Il présente des difficultés articulaires, de l’organisation langagière,
faisant ainsi des phrases simples avec des erreurs grammaticales notables. Il est droitier et ne
présente pas de troubles sensoriels ni de la motricité générale, mais de légères difficultés au
niveau de la motricité fine et de la coordination oculo-manuelle. J.P. est en bonne santé, sans
aucune médication ni antécédent neurologique.
2.2 Anamnèse psychosociale

J.P. a bénéficié d’un enseignement spécialisé, entre l’âge de 8 et 16 ans, durant lequel il
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a acquis des compétences de lecture de phrases simples et d’écriture de mots isolés, ainsi
que des capacités d’addition et soustraction pour le système de décimale. Entre l’âge de 16 et
19 ans, il a bénéficié d’une scolarité post-obligatoire dans une institution spécialisée pour la
formation pratique sans certificat professionnel. Ceci lui a permis d’être engagé dans un atelier
protégé (travail avec le bois ; montage des pièces mécaniques). Il est autonome dans les tâches
quotidiennes, utilise les transports publics pour des trajets familiers, mais n’a pas d’auto-
nomie pour la gestion de son budget, son emploi du temps et les démarches administratives.
67
13 cas cliniques en neuropsychologie des émotions
2.3 Anamnèse neuropsychologique et présentation clinique

Selon son éducateur référent, depuis plusieurs mois le comportement de J.P. a changé. Il est
devenu moins sociable et subi un certain rejet de la part de ses collègues. Il se montre « collant »
avec ses pairs et le personnel, s’approche trop près des visages, les touche et si tout cela est refusé
ou corrigé, il peut devenir irritable ou s’isole. Il est très sensible aux remarques sur son travail
(lenteur, travail non finalisé) ce qui entraîne des pleurs ou de la colère. Ces comportements
sont également observés sur son lieu de vie et par sa famille contrastant avec le comportement
sociable et amical de J.P. auparavant (rapporté dans son dossier clinique).
Ainsi l’objectif principal de l’évaluation neuropsychologique est de clarifier l’origine de ces

changements à savoir :
• si la démotivation et le peu d’efficacité dans le travail de J.P. peuvent résulter des difficultés
sur le plan cognitif, émotionnel et motivationnel ;
• si les symptômes comportementaux résultent de réactions face aux difficultés professionnelles
et sociales qu’il présente ou révèlent des troubles psychopathologiques et du mal-être de J.P.
3. Questions posées et contexte théorique

qui orienteront la prise en charge
3.1 Cadre théorique

Le syndrome de Down, ou trisomie 21, est la forme génétique la plus fréquente (3 %-5 %) de
déficience intellectuelle1. Dans 90 % des cas, il s’agit de la présence d’un chromosome surnu-
méraire sur la 21e paire de chromosome. La « trisomie standard » (47 chromosomes, au lieu
de 46, au total), concerne 1 naissance sur 650-800 et la déficience intellectuelle peut être très
variable (QI entre 20-80). Pour la majorité des cas, la déficience intellectuelle se situe entre
légère à modérée (QI entre 60 et 30).
Le profil cognitif de ces personnes est caractérisé habituellement par des dissociations entre
des déficits prononcés concernant les compétences verbales et de meilleures capacités non
verbales, notamment visuo-spatiales (Laroche et Lemétayer, 2006). Ceci serait notamment en
1. La déficience intellectuelle touche environ 1 % de la population générale. Il s’agit d’un trouble du déve-
loppement qui se caractérise par des limitations significatives des compétences cognitives et adaptatives, ces
limitations faisant leur apparition avant l’âge de 18 ans. Définition de l’American Association on Intellectual
and Developmental Disabilities (AAIDD, Schalock et al., 2010).
68
Évaluation et prise en charge des compétences socio-émotionnelles ■ Cas 3
lien avec des différences volumétriques et de patterns d’activation observés entre les régions
frontales et pariétales (Schapiro, Berman, Alexander, Weinberger et Rapoport, 1999). Les diffi-
cultés sévères au niveau de la mémoire verbale et du langage (nettement plus marquées dans la
production que dans la compréhension) sont systématiquement rapportées (Chapman, 2006 ;
Martin, Klusek, Estigarribia et Roberts, 2009 ; Majerus et Barisnikov, 2017) et misent en lien
avec un dysfonctionnement bilatéral des lobes temporaux (Jacola et al., 2014). Les difficultés
attentionnelles et des fonctions exécutives présentées par cette population peuvent être asso-
ciées avec un volume disproportionnellement plus petit des régions frontales (voir Gunbey
et al., 2017) et une basse connectivité fonctionnelle observée dans le réseau exécutif (régions
dorsales préfrontales, cingulaires antérieures et régions postérieures de l’insula) (Pujol et al.,
2015). Leurs faibles capacités d’apprentissage scolaires peuvent également être attribuées aux
déficits de compétences exécutives et verbales.
En revanche, leur profil socio-émotionnel est marqué par des comportements prosociaux
avec une attitude sociale amicale et empathique (Rosner, Hodapp, Fidler, Sagun et Dykens,
2004), même s’ils rencontrent certaines difficultés sociales (Dykens, Shah, Sagun, Beck et King,
2002). La littérature rapporte également moins de troubles psychopathologiques et du compor-
tement antisocial ou agressif des personnes avec syndrome de Down, par rapport à la population
avec déficience intellectuelle d’origine non spécifique1 (Mantry et al., 2008 ; Tassé et al., 2016 ;
Straccia, Baggio et Barisnikov, 2014). Cependant, un changement de profil comportemental est
observé avec l’âge, avec d’avantage de problèmes externalisés chez les enfants (troubles de l’atten-
tion avec hyperactivité, troubles des conduites) et des troubles internalisés chez l’adolescent
et l’adulte (anxiété, dépression, troubles d’évitement) (Straccia, Tassé, Ghisletta et Barisnikov,
2013). L’augmentation de certains comportements socialement inadaptés (intrusifs, attitude trop
envahissante) ou comportement « défi » (stéréotypies, comportements restreints et répétitifs ou
d’obstination) sont également observés avec l’âge (Collacott, Cooper, Branford et McGrother,
1998 ; Dykens, Hodapp et Evans, 2006). Les adultes avec syndrome de Down sont également plus
à risque de présenter un déclin cognitif et une démence de type Alzheimer (Ball et al., 2006).
De nombreuses études signalent des difficultés particulières chez les personnes avec troubles
neurodéveloppementaux associés à une déficience intellectuelle, dans le fonctionnement social.

Cependant, la littérature rapporte une très grande hétérogénéité dans les profils socio-émotionnels
de cette population ce qui pourrait être lié à des différences dans leurs capacités socio-cognitives
(Rosner et al., 2004 ; Dykens, Hodapp et Finucane, 2000). L’interprétation erronée des informations
(signaux) sociales et émotionnelles conduirait à des comportements inadaptés (Marsh et Blair,
2008). Selon Tager-Flusberg et Sullivan (2000), les comportements sociaux inadaptés des personnes
1. Déficience intellectuelle d’origine non spécifique ou non connue, représente environ 60 %-70 % de la popu-
lation avec déficience intellectuelle légère (un QI entre 50-55 et 70) et modérée (un QI entre 35-40 à 50-55).
69
présentant une déficience intellectuelle peuvent résulter de déficits au « niveau socio-perceptif »

(e. g., liés au traitement des visages, des expressions émotionnelles), ou de déficits au niveau de la
représentation ou de la sphère « socio-cognitive » (e. g., liés aux connaissances des règles sociales,
compréhension des états mentaux d’autrui). Ainsi, les bonnes compétences sociales rapportées chez
les personnes avec le syndrome de Williams1 pourraient être dues à leurs meilleures performances
en traitement des visages, leurs très bonnes capacités langagières et d’empathie (Jones et al., 2000)
en comparaison avec des personnes présentant un syndrome de Prader-Willi ou un trouble du
spectre autistique (Loveland, Pearson, Tunali-Kotoski, Ortegon et Gibbs, 2001). Toutefois, les
sujets avec syndrome de Williams semblent traiter les expressions émotionnelles faciales d’une
manière atypique (Karmiloff-Smith et al., 2004 ; Annaz, Karmiloff-Smith, Johnson et Thomas,
2009). Ceci pourrait expliquer leurs faibles performances dans des tâches de « théorie de l’esprit »
nécessitant une analyse plus subtile et la prise en compte simultanée de plusieurs informations
(compréhension de l’ironie) ainsi que leurs modes d’interaction sociale « inhabituels », tels qu’une
trop grande proximité et un manque de retenue envers des personnes inconnues (Sullivan, Winner
et Tager-Flusberg, 2003). Ce comportement qualifié « d’hypersociable » est également mis en lien
avec certaines particularités structurales (augmentation disproportionnée du volume et de la densité
de la matière grise) et fonctionnelles (connectivité altérée) des régions amygdaliennes (Reiss et al.,
2004) et du cortex orbito-frontal (Meyer-Lindenberg et al., 2005 ; Barak et Feng, 2016), par exemple.
Ces travaux offrent un cadre conceptuel permettant de considérer séparément ces capa-
cités de traitement de l’information sociale perceptible dans une interaction sociale de celles
liées aux représentations et aux connaissances sur le monde social. Cependant, les situations
sociales réelles demeurent complexes et leur résolution repose sur l’intégration de toute une
série d’informations à traiter simultanément.
En absence d’un modèle théorique destiné à la population avec déficience intellectuelle, le

modèle intégratif de Yeates et collaborateurs (2007) s’avère très pertinent pour comprendre les
comportements socio-émotionnels des populations avec troubles neuro-développementaux et
déficience intellectuelle (Nader-Grosbois et Houssa, 2016). Il repose sur les relations dynamiques
régies entre trois grandes dimensions : les processus de traitement de l’information sociale
(comprenant les fonctions exécutives, les aspects socio-affectifs et la résolution de problèmes
sociaux) ; les interactions sociales (désignant le type de réponse ou le comportement de l’enfant
selon trois modes : affiliatif, agressif, évitant) ; et l’ajustement social (comprenant la perception
2. Le syndrome de Williams est un trouble génétique causé par une délétion hémizygote du chromosome 7q11.23,
avec une prévalence de 1/7 500 naissances à 1/20 000 (Bellugi, Lichtenberger, Mills, Galaburda et Korenberg,
1999 ; Morris, 2006). Leur déficience intellectuelle se situent entre légère et modérée avec une dissociation entre
de bonnes capacités langagières et un déficit sévère des compétences visuo-spatiales et une grande sociabilité
(Mervis et John 2010 ; Pober, 2010).
70
de soi et des autres). Le développement de ces compétences est aussi bien influencé par des
facteurs organiques (type et sévérité du déficit, réseaux cérébraux touchés) que par des facteurs
environnementaux (style parental, fonctionnement familial, statut socio-économique).
En effet, les compétences socio-cognitives spécifiques influenceraient la perception et l’inter-

prétation de l’environnement par la personne, et par conséquent, la mise en place des réponses
aux situations sociales (Wehmeyer et al., 2008 ; Barisnikov et Hippolyte, 2011). Les rares études
chez les adultes avec syndrome de Down ont relevé des difficultés particulières pour la reconnais-
sance des expressions neutre et de surprise, mais aussi pour l’attribution de la tristesse (Wishart,
Cebula, Willis et Pitcairn, 2007 ; Hippolyte, Barisnikov, Van der Linden et Detraux, 2009). Un
lien significatif a été trouvé entre la performance dans la tâche d’attribution émotionnelle (asso-
ciations : émotion et contexte) et des mesures cognitives telles que le vocabulaire et l’inhibition
(Hippolyte, Barisnikov, Van der Linden et Detraux, 2009). Des difficultés importantes chez les
personnes avec syndrome de Down sont observées dans les tâches de « théorie de l’esprit » et
dans les tâches de résolution de situations sociales, sollicitant des capacités de raisonnement sur
le comportement d’autrui. Chez des adultes avec syndrome de Down, les difficultés à inférer la
transgression des règles sociales et morales sont liées à des problèmes d’interaction sociale et aux
performances en attention sélective (Hippolyte, Iglesias, Van Der Linden et Barisnikov, 2010).
Il est à noter que les personnes avec déficience intellectuelle connaissent des limitations
importantes dans leurs interactions avec l’environnement ; certains ont peu d’accès aux acti-
vités quotidiennes et les « privations » d’expériences sociales auront une influence négative sur
le développement des capacités nécessaires à un bon fonctionnement social, ainsi que sur le
risque de perdre ces compétences avec l’âge (Barisnikov, 2016).
En conclusion, pour comprendre le comportement et le fonctionnement social de la personne

avec déficience intellectuelle, il semble nécessaire de prendre en considération la dynamique
entre plusieurs facteurs : personnels, psychologiques et environnementaux. La diversité d’origine
de la déficience intellectuelle et la dynamique particulière dans l’interaction de ces personnes
avec leur environnement et leurs expériences personnelles se traduit par la diversité des profils
de comportement socio-émotionnels. De cette diversité résulte aussi une symptomatologie

de ces troubles prenant fréquemment des expressions différentes, voire atypiques, de celles
décrites dans les manuels de diagnostics. Ainsi, l’évaluation et la prise en charge nécessitent des
démarches originales et spécifiques pour cette population.
Dans cette perspective, la « Batterie socio-c ognitive et émotionnelle » (Barisnikov et

Hippolyte, 2011) a été développée et adaptée à la population francophone avec déficience
intellectuelle légère à modérée. Cet outil permet de dresser un profil de compétences relati-
vement exhaustif, et se construit autour de trois axes principaux :
71
I. les compétences cognitives spécifiques (langage, attention, inhibition, traitement des visages) ;
II. les connaissances socio-conceptuelles (reconnaissance et attribution des états émotionnels,
résolution des situations sociales) ;
III. les comportements socio-émotionnels et relationnels.
Le choix des domaines à évaluer et des épreuves à administrer dépendra des hypothèses
spécifiques posées par rapport à la problématique d’une personne ou d’un groupe clinique.
Les résultats permettent d’examiner les liens entre ces dimensions afin de mieux comprendre
le fonctionnement socio-émotionnel des personnes évaluées (Barisnikov et al., 2012) ainsi que
de s’interroger sur l’origine des difficultés et de dégager des pistes de prise en charge.
3.2 Objectifs d’évaluation et de prise en charge

Suite aux observations de l’entourage et des donnés de la littérature, notre travail auprès de
J.P. s’est organisé en deux étapes :
• la première a pour objectif d’évaluer les compétences cognitives, socio-émotionnelles et relation-
nelles à l’aide des épreuves et questionnaires issus de la « Batterie socio-cognitive et émotionnelle »
(Barisnikov et Hippolyte, 2011), adaptée pour les personnes avec déficience intellectuelle ;
• la seconde vise à proposer une prise en charge en lien avec les résultats du bilan et des objectifs
de l’équipe socio-éducative.
Afin d’interpréter les résultats de J.P. (âgé de 29 ans présentant un syndrome de Down avec
une déficience intellectuelle modérée), la comparaison avec trois types de populations de réfé-
rence est souhaitée :
1. Population à développement typique appariée sur une dimension cognitive (score brut au
vocabulaire réceptif). Étant donné que la compréhension des consignes est importante pour
l’administration de la majorité des épreuves proposées à J.P., le score brut au vocabulaire
réceptif a été choisi comme mesure d’appariement avec les groupes comparatifs. Ainsi 49
enfants d’âge moyen de 5,4 mois ont constitué le groupe contrôle à développement typique.
Par ailleurs, ce type d’appariement a souvent été utilisé dans les études portant sur le syndrome
de Down, permettant ainsi la comparaison des résultats avec la littérature. Dans le contexte
de la déficience intellectuelle, les résultats sont généralement significativement inférieurs par
rapport à l’âge chronologique, les performances des adultes étant généralement comparables
à celles des enfants ou adolescents à développement typique.
2. Population d’adultes avec syndrome de Down, appariée sur le score brut de vocabulaire
réceptif et sur l’âge chronologique, ainsi 24 adultes d’âge moyen de 32 ans ont constitué le
groupe contrôle syndrome de Down, afin de comparer les performances de J.P. Les données de
72
la littérature peuvent également fournir ces comparaisons par rapport au phénotype cognitif
ou comportemental décrit pour cette population et nous renseigner sur les similarités et
différences observées chez J.P.
3. Population d’adulte déficience intellectuelle plus générale (d’origine mixte), de même niveau
de déficience intellectuelle et évoluant dans des milieux sociaux et professionnels similaires,
afin de comparer les dimensions comportementales et adaptatives par rapport aux normes
établies pour cette population.
4. Évaluation neuropsychologique
4.1 Observations cliniques

Dès le premier contact avec l’examinateur, J.P. s’est montré souriant et débordant d’affection.
Il répondait volontiers aux questions posées sur sa famille, sa scolarité, le travail et ses amis.
De manière générale, J.P. semblait intéressé et appliqué durant les différentes tâches proposées.
Cependant, il manifestait des signes d’ennui et de fatigue après une vingtaine de minutes et il était
nécessaire de lui proposer fréquemment des pauses. Il montrait également peu de confiance en
lui, il avait besoin d’être rassuré et de recevoir un feed-back pour chacune de ses réponses. Il se
montrait très sensible aux encouragements et manifestait son contentement par de fréquents
élans d’affection (par exemple prend le bras, se frotte la tête contre le bras). Il pouvait cependant
montrer des signes d’impatience lorsque les tâches étaient trop difficiles, et répondait alors de
manière précipitée. Conscient de ses difficultés, il se montrait agacé et avait envie de terminer
au plus vite la tâche. De ce fait, plusieurs séances (environs 5) ont été nécessaires pour ce bilan
4.2 Les compétences cognitives

1. Les compétences non verbales ont été évaluées avec les « Matrices progressives colorées »
(CPM, Raven et John Hugh Court, 1998).
2. Les compétences langagières ont été évaluées avec :
a) « L’échelle de vocabulaire en images Peabody – révisée » (EVIP-R, Dunn, Thériault-Whalen
et Dunn, 1993) (vocabulaire réceptif). La tâche consiste à choisir parmi quatre images
proposées celle qui illustre le mieux le mot prononcé à haute voix par l’examinateur. Cette
épreuve fournit une mesure des capacités de vocabulaire réceptif de la personne et permet
d’établir un âge développemental verbal.
73
b) Le vocabulaire productif a été évalué avec l’« épreuve de dénomination verbale ISADYLE »
(Piérart, Comblain, Grégoire et Mousty, 2005). La tâche consiste à dénommer l’objet ou
l’action représenté(e) sur la photographie proposée par l’examinateur.
c) Les capacités de reconnaissance des images d’objets ont été vérifiées avec le sous-test
d’apparemment des objets « Items Match Task » de la batterie « Birmingham Object
Recognition Batterb » (Riddoch et Humphreys, 1993).
3. Les capacités de mémoire
a) La mémoire à court terme verbale (mesure de l’empan verbal, ordre sériel) a été évaluée avec
le test nommé « Course des animaux » (Majerus et al., 2005 ; voir Majerus et Barisnikov,
2017). Il s’agit de placer des images d’animaux (7 en tout) sur un podium, en respectant
l’ordre exact d’arrivée de chacun des animaux à la course (noms donnés par support audio).
Le nombre d’animaux à replacer varie entre 2 et 7. Cette épreuve mesure la capacité de
stocker des informations verbales (mesure de l’empan verbal, ordre sériel).
b) La mémoire à court terme visuo-spatiale (empan visuo-spatial séquentiel) a été testée avec
les « Cubes de Corsi » (Milner, 1971).
4. Les capacités d’attention sélective ont été évaluées par les « sous-tests d’attention visuelle de la
NEPSY » : sous-test des « Lapins » et sous-tests des « visages » (Korkman, Kirk et Kamp, 2003).
5. Concernant les capacités d’inhibition,
a) L’inhibition motrice de la réponse dominante a été testée avec « Un coup/deux coups »
(Diamond et Taylor, 1996, adaptée par Barisnikov et Hippolyte, 2007). La tâche consiste
à frapper une fois sur une planche de bois lorsque l’examinateur frappe deux fois, et deux fois
lorsque celui-ci frappe une fois. Cette épreuve requiert l’inhibition d’une réponse motrice
dominante et l’apprentissage de deux règles.
b) L’inhibition verbale de la réponse dominante a été évaluée avec les stimuli neutres de la tâche
« Soleil/lune » et les stimuli émotionnels de la tâche « Content/triste » (Hippolyte et Barisnikov,
2006, voir Hippolyte, Iglesias et Barisnikov, 2009). La première tâche consiste pour la personne
à dire « soleil » lorsqu’elle voit l’image d’une lune et « lune » lorsqu’elle voit l’image d’un soleil.
Dans la deuxième épreuve, elle doit dire « content » lorsqu’elle voit l’image d’une personne
triste et « triste » lorsqu’elle voit l’image d’une personne contente. Ces épreuves requièrent
l’inhibition d’une réponse verbale dominante et l’apprentissage de deux règles.
Résultats
Les résultats aux épreuves des compétences cognitives sont présentés dans le tableau 3.1
(cf. annexe, p. 85).
Concernant les compétences non verbales, J.P. a montré des résultats faibles pour les matrices
de Raven, son score de 12 correspond à un âge développemental compris entre 4 et 5 ans. Il ne
réussissait que des items requérant des compétences d’appariement de pattern perceptif, mais
74
échouait pour les items plus complexes. Ces erreurs témoignent de difficultés à appréhender et
considérer plusieurs dimensions qui constituent des matrices (par exemple, orientation, la taille,
les relations entre les éléments). Il montrait également de faibles compétences en mémoire spatiale
(empan de 2 à l’épreuve de Corsi) par rapport groupe syndrome de Down (empan moyen compris
entre 3-4). Ses difficultés semblent plutôt d’ordre spatial et non visuo-perceptives étant donné que
ses résultats aux épreuves d’appariement des visages (score de 14/16 au sous-test d’appariement
des visages dissimilaires) étaient dans les normes. Par ailleurs, J.P. a obtenu le score de 25/32
aux sous-tests de reconnaissance d’image d’objet (« Birmingham Object Recognition Batterb »).
Concernant les compétences verbales, J.P. a montré un score faible au vocabulaire productif
marqué par de meilleurs scores pour les mots fréquents et proposait souvent des synonymes
pour les mots échoués dans cette catégorie. Son score à l’épreuve de vocabulaire réceptif (score
brut de 48) correspond à un âge développemental de 4 ans et 8 mois. Finalement, de faibles
compétences ont été révélées à l’épreuve de la mémoire verbale (« course des animaux ») auquel
il a obtenu un empan de 2 pour les ordres direct et indirect (inférieur par rapport aux scores des
deux groupes contrôles).
Ces résultats indiquent un déficit important en mémoire à court terme verbale et visuo-
spatiale par rapport à son âge et des résultats qui sont également inférieurs en comparaison
avec une population syndrome de Down.
Aux épreuves d’attention sélective, J.P. a obtenu un bon score (16/20) et ne commettait aucune
fausse alarme à la tâche « Lapins ». En revanche, il montrait un score très en dessous de celui des
deux groupes contrôles (4/20) à la seconde tâche « Visages » nécessitant plus de ressources atten-
tionnelles (recherche de 2 cibles). Il commettait également de nombreuses fausses alarmes dans
cette dernière. Ces résultats montrent que J.P. possède de bonnes capacités d’attention sélective
lorsque la tâche est simple. Avec une certaine lenteur pour sa réalisation, prenant en moyenne
45 secondes de plus que ses pairs avec syndrome de Down. En revanche, le faible résultat à la
tâche « Visages » et la présence de nombreuses fausses alarmes indiquent des difficultés d’attention
sélective qui peuvent refléter des déficits d’inhibition de distracteurs.
Finalement, ce déficit d’inhibition s’est confirmé par la tâche « Un coup/deux coups » nécessi-
tant l’inhibition d’une réponse motrice dominante. J.P. a obtenu un score de 4/24, très inférieur
par rapport aux scores des deux groupes contrôles (score moyen de 16/24). Lors de cette épreuve,
on a pu observer que ses réponses n’étaient pas précipitées, mais marquées par une grande
lenteur d’exécution. Ses difficultés d’inhibition ont également été mises en évidence par les
épreuves d’inhibition verbales dont un déficit plus prononcé a été relevé lors de présentation
de stimuli émotionnels (tâche content/triste). Ces résultats suggèrent des difficultés de contrôle
attentionnel et cognitives (appliquer les règles complexes) amplifiées par le contexte émotionnel.
75
4.3 Les capacités socio-émotionnelles

1. L’« Épreuve de traitement des visages » (Hippolyte et Barisnikov, 2006, adapté de Bruce et al.,
2000), est composée de deux tâches :
– tâche « Appariement des visages selon l’identité » ;
– tâches « Identification et d’appariement des expressions faciales » (joie, tristesse, peur,
surprise et neutre) (pour un exemple, respectivement figures 3.1 et 3.2).
Figure 3.1 – Tâche d’identification des expressions émotionnelles

Exemple de consigne : « Reconnaître parmi trois visages d’enfants, lequel montre une expression
fâchée ? »
Figure 3.2 – Appariement selon l’expression émotionnelle
Exemple de consigne : « Reconnaître parmi ces 3 visages d’enfants, lequel montre la même
expression que le visage présenté au-dessus ? »
2. La tâche d’« attribution émotionnelle » (Barisnikov, Catale et Van der Linden, 2004), évalue
les capacités d’association entre une expression émotionnelle et le contexte. La tâche est
composée de 19 scènes illustrant des situations de la vie quotidienne de deux personnages.
Il s’agit de déterminer l’émotion ressentie par le personnage principal (visage manquant) en
choisissant parmi les cinq expressions faciales (joie, colère, tristesse, peur et neutre) (pour
un exemple, figure 3.3).
76
Figure 3.3 – Tâche d’attribution émotionnelle
3. La tâche de « Résolution de situations sociales » (Barisnikov et al., 2005) évalue quant à elle
les capacités à juger le caractère approprié ou non du comportement social d’autrui sur la base
des connaissances de règles conventionnelles et/ou morales. Elle est composée de 14 dessins
illustrant des situations de la vie quotidienne. Il s’agit 1) de juger si le comportement présenté
est approprié ou pas (score de jugement) ; 2) de pointer le comportement cible utilisé pour
faire le jugement (score d’identification) ; 3) de justifier son jugement (score de raisonnement)
classé en quatre types de réponses (1. erronée, 2. descriptive/factuelle, 3. intersubjective et 4.
réponse reflétant un raisonnement de type conceptuel (pour un exemple, figure 3.4).
a) Approprié b) Inapproprié
Trois questions sont posées à l’enfant :
1. Est-ce que c’est correct/ou pas ? (Jugement de la situation)
2. Qu’est-ce qui est correct/ou pas ? (Identification)
3. Pourquoi n’est-ce pas correct ? (Représentation des règles sociales ou conventionnelles)
Figure 3.4 – Tâche de résolution sociale
77
Résultats
Concernant les capacités de reconnaissances des visages, J.P. pouvait facilement apparier des
visages selon leur identité lorsque les distracteurs étaient peu ressemblants (14/16). Il a obtenu
un score de 7/16 lorsque les distracteurs étaient similaires ou avec une présentation de profil.
Pour la sous-tâche d’identification des expressions faciales émotionnelles, J.P. a obtenu un

score de 11/20 (cf. figure 3.5). Il identifiait facilement les visages exprimant la joie, la tristesse
et la surprise, mais montrait des scores faibles pour la colère et une grande difficulté pour les
visages neutres. Les résultats de J.P. pour ces deux catégories sont significativement différents de
ceux obtenus auprès du groupe contrôle à développement typique mais non significativement
différents des scores du groupe syndrome de Down.
Figure 3.5 – Scores aux sous-tâches « Identification des expressions faciales émotionnelles » pour J.P.
vs groupe syndrome de Down vs groupe à développement typique
Dans la condition d’appariement, J.P. a obtenu 9/15, avec des difficultés pour les expressions
neutres ou de surprise par rapport au groupe à développement typique (cf. figure 3.6)
Figure 3.6 – Scores aux sous-tâches « Appariement des expressions faciales émotionnelles » pour J.P.
vs groupe syndrome de Down vs groupe à développement typique.
78
Il est surprenant de constater que J.P. montre de faibles scores par rapport au groupe à déve-
loppement typique, pour la tâche d’attribution émotionnelle malgré ses bonnes performances
à l’identification des quatre expressions, à l’exception de neutre, sur les dessins des visages
à associer (cf. figure 3.3). En revanche ses scores sont comparables au groupe syndrome de
Down, à l’exception de l’expression de colère (cf. figure 3.7).
Figure 3.7 – Scores obtenus pour la tâche « Attributions émotionnelles » pour J.P.
vs groupe syndrome de Down vs groupe à développement typique
Toutefois, contrairement au groupe syndrome de Down, le contexte ne l’a pas aidé à améliorer
la reconnaissance, mais semblait créer des difficultés additionnelles. J.P. attribuait peu d’expres-
sions négatives et montre ainsi un score très élevé pour l’attribution de l’expression de joie
(cf. figure 3.6). L’analyse qualitative de ses réponses montre un biais positif, J.P. proposait signifi-
cativement plus l’expression « joie » à la place des autres. Un biais positif a été également rapporté
chez l’enfant (Kasari, Freeman et Hughes, 2001) et chez l’adulte DS (Hippolyte, Barisnikov et
Van der Linden, 2008). À la différence des deux autres groupes comparatifs (à développement
typique et syndrome de Down), on constate que la nature de la tâche impacte significativement
les performances de J.P.
À la tâche de « résolution de situations sociales » (cf. figure 3.8), J.P. a obtenu un bon score de
jugement moral (Q1), ce qui démontre de bonnes capacités à distinguer si un comportement
est approprié, et indique ainsi de bonnes capacités de compréhension des scènes illustrées. En
revanche, il montrait des difficultés d’identification des éléments pertinents (Q2), puisqu’il
présente un score significativement inférieur par rapport au groupe à développement typique.
Après avoir obtenu le feed-back positif pour le jugement, son attention était portée (déviée) sur
les éléments de nature non sociale (l’habit de la personne, sa manière d’être assise). J.P. apportait
également peu d’explications adéquates (Q3) sur les règles sous-jacentes même s’il parvenait
à juger correctement 7/9 items inappropriés.
79
Figure 3.8 – Scores (pourcentage de bonnes réponses) pour la tâche « Résolution de situations sociales »
pour J.P. vs groupe syndrome de Down vs groupe à développement typique
Ses explications aux cinq items de cette tâche de résolution de situations sociales ne portaient
pas sur l’élément pertinent de la scène sociale représentée (par exemple, pour l’item « démolir »
où un garçon casse un réverbère, J.P. le juge incorrect car le garçon n’a qu’une seule chaussure
au pied). Pour les deux autres, ses réponses correspondaient au niveau descriptif, factuel (par
exemple, pour l’item « partager », J.P. fournit la réponse suivante : « Elle mange, la fille regarde »).
Ses résultats montrent une faible compréhension des comportements sociaux, reposant essen-
tiellement sur des règles apprises (« ce n’est pas bien, il ne faut pas faire ça ») et des difficultés
à percevoir les interactions sociales.
4.4 L’évaluation comportementale

Les problèmes psychopathologiques ont été évalués par :
1. L’échelle « Reiss Screen for Maladaptive Behavior » (Reiss, 1988 ; adaptation et validation
pour la population déficience intellectuelle francophone par Straccia, Tassé, Ghisletta et
Barisnikov, 2013). Le questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive Behavior » est organisé
en huit sous-échelles : (1) Agressivité ; (2) Autisme ; (3) Psychose ; (4) Paranoïa ; (5) Signes
comportementaux de dépression ; (6) Signes physiques de dépression ; (7) Personnalité
dépendante ; (8) Trouble de l’évitement ; ainsi que six items spécifiques de comportement
problématiques. Les données normatives, indiquées en percentile, sont établies à partir des
résultats de 468 adultes francophones avec déficience intellectuelle.
2. Le « Répertoire développemental de comportements pour adultes » (« Developmental
Behaviour Checklist », Mohr, Tonge et Einfeld, 2005), adaptation et validation pour la popu-
lation déficience intellectuelle francophone par Straccia, Ghisletta, Detraux et Barisnikov,
2014). Le répertoire développemental de comportements pour adultes est organisé en six
sous-échelles : (1) Comportement dérangeant ; (2) Problèmes de communication et d’anxiété ;
80
(3) Repli sur soi ; (4) Comportement antisocial ; (5) Relations sociales et (6) Dépression.
Les données normatives, indiquées en percentile, sont établies à partir des résultats de 571
adultes francophones avec déficience intellectuelle.
Résultats
La figure 3.9 présente les scores de J.P. au questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive
Behavior », en comparaison avec le groupe syndrome de Down. Son score de 6 à l’échelle
globale est plus élevé que celui du groupe syndrome de Down. Ce score correspond au
51e percentile selon les normes établies. On constate que le score de J.P. est également signi-
ficativement plus élevé à la sous-échelle « Agressivité » par rapport au groupe syndrome de
Down, correspondant au 94e percentile, et à la sous-échelle de « Paranoïa », correspondant
au 79e percentile.
Finalement, J.P. montre un score significativement plus élevé à la sous-échelle de « dépres-

sion (manifestations comportementales) ». Son score de 3 correspond au 86e percentile. Les
items notés comme problématiques décrivent J.P. comme hypersensible, craintif et anxieux
et révèlent des symptômes plutôt comportementaux que physiques.
Ces résultats indiquent la présence de problèmes spécifiques et non pas de problèmes
psychopathologiques plus généraux.
Figure 3.9 – Scores obtenus au questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive Behavior »
pour J.P. vs groupe syndrome de Down
Concernant les résultats au « Répertoire développemental de comportements » pour adultes

(cf. figure 3.10), aucune différence significative entre les scores de J.P. et ceux du groupe syndrome
de Down n’est observée. Par rapport aux normes, son score de 21 à l’échelle globale correspond
au 67e percentile. Les résultats aux sous-échelles révèlent des difficultés spécifiques : pour le
81
« repli sur soi », son score correspond au 72e percentile et pour les « problèmes de communica-
tion et d’anxiété » son score correspond au 82e percentile. Toutefois, un score de 0 est observé
pour la sous-échelle de « dépression ».
Figure 3.10 – Scores obtenus au « Répertoire développemental de comportements

pour adultes » pour J.P. vs groupe syndrome de Down
Il est à noter que les résultats de J.P. aux sous échelles évaluant les symptômes de la dépression
du questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive Behavior » et du « Répertoire développemental
de comportements pour adultes » apparaissent, à première vue, contradictoires. En effet, le
score de J.P. (= 3) à la sous-échelle évaluant les signes comportementaux de dépression du
questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive Behavior » est proche du score clinique (fixé à
4) et correspond au 86e percentile. Cependant, son score à la sous-échelle évaluant les signes
physiques de dépression du questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive Behavior » est très bas
ainsi que celui à la sous-échelle de la dépression du « répertoire développemental de comporte-
ments pour adultes » qui est proche de zéro. Toutefois, les travaux de validité concurrents entre
le questionnaire « Reiss Screen for Maladaptive Behavior » et le « Répertoire développemental
de comportements pour adultes » (Straccia et al., 2014) ont montré que la sous-échelle de
dépression du « Répertoire développemental de comportements pour adultes » corrèle mieux
avec la sous-échelle évaluant les signes physiques de dépression du questionnaire « Reiss Screen
for Maladaptive Behavior ». De ce fait, il est possible de conclure que les symptômes de la
dépression de J.P. sont plus comportementaux que physiques. Ce résultat témoigne également
de la spécificité de ces symptômes et de l’intérêt d’utiliser plusieurs échelles d’évaluation.
82
5. Conclusions et propositions
5.1 Conclusions des évaluations cliniques et cognitives

Les résultats d’évaluation apportent plusieurs informations importantes pour comprendre
les difficultés de J.P. qui sont aussi rapportées par son entourage.
Sur le plan langagier, J.P. montrait de faibles performances aux tests standardisés. Cependant,
il proposait certains synonymes pour plusieurs items d’ISADIL et des explications fonction-
nelles pour certains items de l’EVIP-R. Ces observations permettent d’expliquer ses capacités
de compréhension des consignes et de communication dans la vie de tous les jours.
En revanche, il est surprenant de constater l’absence de dissociations entre les compétences

verbales et non verbales, telles qu’habituellement observée chez les personnes avec syndrome
de Down. Les faibles performances à l’épreuve de raisonnement non verbal (RAVEN) pour-
raient être attribuées à des déficits d’attention sélective et d’inhibition. En effet, aux épreuves
évaluant l’attention, lorsque la tâche est simple (tâche des « Lapins »), J.P. montrait de bons
scores, mais l’augmentation de la charge cognitive sollicitant la recherche de plusieurs détails
et de deux cibles simultanément (tâche des visages) mettait en évidence de grandes difficultés
chez J.P. à inhiber des informations non pertinentes.
Ces déficits peuvent aussi expliquer les performances inégales aux tâches de traitement des
visages, en fonction de la tâche. J.P. parvenait à identifier les visages lorsque les distracteurs
étaient dissimilaires mais ses performances chutaient lorsqu’ils étaient similaires. En effet, ses
performances étaient meilleures dans la condition d’identification des expressions émotion-
nelles par rapport à la condition d’appariement.
De manière générale, on peut constater que J.P. avait des difficultés spécifiques pour la recon-
naissance des expressions de colère et neutre, par rapport groupe contrôle à développement
typique. De plus, contrairement au groupe contrôle TD, le contexte social (tâche d’attribution)
ne lui permettait pas d’améliorer ses performances, mais semblait lui compliquer la tâche. On
constatait également des difficultés à identifier les éléments pertinents pour donner une explica-
tion (raisonnement social) par rapport à des situations de transgression de règles sociales, même
s’il montrait des compétences de distinction entre les comportements appropriés vs inappropriés.
Ses difficultés à identifier des éléments pertinents et à traiter deux informations simultanément
(contexte et comportement), sollicitées par ces deux dernières tâches, pourraient expliquer les
performances de J.P. On constate un biais positif chez J.P. par rapport au contexte émotionnel
(attribution émotionnelle et appariement pour la joie). Ces résultats peuvent être mis en lien
83
avec son comportement pro-social (cherche la compagnie des autres), malgré ses problèmes
émotionnels et relationnels. Les difficultés de J.P. à identifier les signaux sociaux et à se repré-
senter l’impact de son comportement sur son entourage (trop d’approches, fluctuations du
comportement) contribuent aux difficultés d’adaptation sociale et au dysfonctionnement social.
5.2 Répercussions sur la vie quotidienne et propositions

L’ensemble de ces résultats démontre bien la présence de liens entre déficits des compé-
tences nécessaires pour le traitement optimal d’informations sociales et le fonctionnement
socio-émotionnel. De plus, certains de ces comportements indiquent la présence élevée de
symptômes psychopathologiques spécifiques (dépression ; agressivité et anxiété). Ainsi, il serait
nécessaire d’effectuer une évaluation clinique approfondie pour clarifier si ces symptômes
relèvent d’une comorbidité entre déficience intellectuelle et troubles psychopathologiques (poser
un double diagnostique) ; où s’ils sont plutôt dus à la conséquence des difficultés socio-cognitives
et émotionnelles rencontrées par J.P. Ces dernières peuvent causer une interprétation erronée
des signaux sociaux et émotionnels et ainsi amèneraient J.P. à des comportements inadaptés.
Pour pallier ses difficultés, nous avons proposé l’intégration de J.P. au « Programme de réédu-
cation des compétences socio-émotionnelles pour les adultes avec déficience intellectuelle »
(Barisnikov, 2007). Plusieurs séances sont proposées, chacune traite une émotion particulière (la
joie, la surprise, la tristesse, la colère, la peur et la neutralité), selon plusieurs dimensions d’appren-
tissage du traitement de l’information socio-émotionnelle et des stratégies de comportement :
perceptif, associatif, conceptuel. Ce programme se déroule sous forme d’atelier de groupe (4 à 6
participants), incluant deux animateurs. Il entraîne une réelle dynamique qui favorise les interac-
tions entre les pairs ainsi que l’échange sur leur propre vécu émotionnel (pour une description
détaillée, voir Lachavanne et Barisnikov, 2013).
Une remédiation basée sur une démarche de prise en charge intégrative pouvait aider J.P.
à améliorer son fonctionnement dans la vie quotidienne, ainsi qu’à améliorer certaines compé-
tences cognitives et sociocognitives déficitaires. Cela lui donnait également l’occasion de
développer des relations plus proches avec certains participants, ainsi qu’à comprendre l’attitude
des autres par rapport à ses comportements. Ce contexte peut favoriser une meilleure compré-
hension des interactions sociales et permettre d’acquérir des stratégies de résolution de situations
sociales (réponses plus adaptées), de gestion du stress et de l’anxiété (régulation émotionnelle).
Finalement, nous avons proposé de réévaluer les compétences professionnelles de J.P. Au vu de

ses difficultés attentionnelles et mnésiques ainsi que sa grande anxiété, un atelier proposant des
activités variées et plus courtes, dans un cadre plus calme pouvait aussi être bénéfique pour J.P.
84
Annexe : scores des tests neuropsychologiques

Tableau 3.1
Moyenne Moyenne
groupe à groupe
Fonctions instrumentales – Langage Score
développement syndrome
typique de Down
Vocabulaire Échelle révisée de vocabulaire
48/170 66.59/170 67.2/170
réceptif en image Peabody (EVIP)
Mots
78/104 86.9/104 88.3/104
Épreuve fréquents
Vocabulaire
de dénomination Mots rares 5/50 22.7/50 21.6/50
productif
verbale ISADYLE
Verbes 10/26 20.8/26 16.5/26
Intelligence non verbale
Raisonnement Matrices progressives colorées
12/36 19/36 15/36
analogique de Raven
Fonctions mnésiques
Mémoire
à court terme Course des animaux 2 4.5 2.5
verbale
Mémoire
à court terme Cubes de Corsi 2 4 3.4
visuo-spatiale
Fonctions exécutives
Inhibition « soleil/lune »
5/24 22/24 20/24
verbale et « content/triste »
Inhibition
« un coup/deux coups » 4/24 21-24/24 16/24
motrice
Fonctions attentionnelles
Subtests « Lapins » 17/20 18.7/20 18/20

Attention
d’attention
sélective
visuelle NEPSY « Visages » 4/20 11.8/20 7.1/20
85
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173-180.
89

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CAS 3.

ÉVALUATION ET PRISE EN CHARGE DES COMPÉTENCES SOCIO-

Koviljka Barisnikov, Marine Thomasson

Dunod | « Univers Psy »

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1. Par Koviljka Barisnikov et Marine Thomasson.

La demande d’évaluation neuropsychologique approfondie a été adressée par son éducateur

2. Anamnèses médicale, psychosociale et neuropsychologique

2.1 Anamnèse neurologique

2.2 Anamnèse psychosociale

2.3 Anamnèse neuropsychologique et présentation clinique

Ainsi l’objectif principal de l’évaluation neuropsychologique est de clarifier l’origine de ces

3. Questions posées et contexte théorique

3.1 Cadre théorique

neurodéveloppementaux associés à une déficience intellectuelle, dans le fonctionnement social.

présentant une déficience intellectuelle peuvent résulter de déficits au « niveau socio-­perceptif »

En absence d’un modèle théorique destiné à la population avec déficience intellectuelle, le

En effet, les compétences socio-­cognitives spécifiques influenceraient la perception et l’inter-

En conclusion, pour comprendre le comportement et le fonctionnement social de la personne

de comportement socio-­émotionnels. De cette diversité résulte aussi une symptomatologie

Dans cette perspective, la « Batterie socio-­c ognitive et émotionnelle » (Barisnikov et

3.2 Objectifs d’évaluation et de prise en charge

4.1 Observations cliniques

4.2 Les compétences cognitives

4.3 Les capacités socio-­émotionnelles

Figure 3.1 – Tâche d’identification des expressions émotionnelles

Figure 3.3 – Tâche d’attribution émotionnelle

Figure 3.4 – Tâche de résolution sociale

Pour la sous-­tâche d’identification des expressions faciales émotionnelles, J.P. a obtenu un

4.4 L’évaluation comportementale

Finalement, J.P. montre un score significativement plus élevé à la sous-­échelle de « dépres-

Concernant les résultats au « Répertoire développemental de comportements » pour adultes

Figure 3.10 – Scores obtenus au « Répertoire développemental de comportements

5.1 Conclusions des évaluations cliniques et cognitives

En revanche, il est surprenant de constater l’absence de dissociations entre les compétences

5.2 Répercussions sur la vie quotidienne et propositions

Finalement, nous avons proposé de réévaluer les compétences professionnelles de J.P. Au vu de

Annexe : scores des tests neuropsychologiques

Subtests « Lapins » 17/20 18.7/20 18/20

Hippolyte, L., Iglesias, K., Van der Linden, M., et Barisnikov, 51(4), 377-380.

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présentant une déficience intellectuelle peuvent résulter de déficits au « niveau socio-perceptif »

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Dans cette perspective, la « Batterie socio-c ognitive et émotionnelle » (Barisnikov et

4.3 Les capacités socio-émotionnelles

Pour la sous-tâche d’identification des expressions faciales émotionnelles, J.P. a obtenu un

Finalement, J.P. montre un score significativement plus élevé à la sous-échelle de « dépres-

Hippolyte, L., Iglesias, K., Van der Linden, M., et Barisnikov, 51(4), 377-380.