Dr Souleymane THIAM 1

LBBM-FMPOS
I. La glycogénolyse
II. La glycogénogenèse
III. Régulation du métabolisme
IV.Anomalies du métabolisme du glycogène

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Voie de dégradation élucidée grâce aux travaux des
CORI (CARL et GERTY).
Intervention de trois enzymes importantes
Phosphorylase: libère du glucose phosphorylé (G-1-
P) qui est métabolisé à l’intérieur de la cellule
Enzyme débrachante: libère du glucose libre qui
passe dans la circulation sanguine
Glucose 6 phosphatase: déphosphoryle le G-6-P et
libère du glucose libre
Importance dans l’homéostasie glucidique
Augmente la glycémie
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1. Réaction de phosphorolyse grâce à
la phosphorylase
 Elimination séquentielle résidus glucosyles à partir
de l’extrêmité non réductrice du glycogène.
 Avantages
 Production oses phosphorylés utilisables
directement dans la glycolyse
 Les oses phosphorylés ne peuvent diffuser hors
de la cellule.
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 Deux formes de phosphorylase musculaire

 Forme phosphorylée, phosphorylase active ou

phosphorylase a

 Forme déphosphorylée, habituellement inactive

ou phosphorylase b.

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2. Action de l’oligoglucane
transférase
Commence quand il reste 4 résidus
glucosyles pour atteindre le point de
branchement (ramification).
Cette enzyme détache alors 3 des 4 résidus
pour aller les greffer sur l’extrêmité non
réductrice de la chaîne principale.

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3. Action de l’enzyme débranchante
ou amylo α(1-6) glucosidase.
Débranche 4ème résidu du point de
branchement et le libère sous forme de
glucose libre.
Reste chaîne linéaire pouvant recevoir à
nouveau l’action de la phosphorylase a.

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 (chaîne latérale de 9 résidus) Liaison a(1→6)
ENR ↓ ↓ ↓ ↓ ↓
ENR
↓ ↓ ↓
ER
(8) (11)
Action de la phosphorylase ↓
8 glucoses libérés
ENR ↓
ENR ER

Action oligoglucane
transférase ↓

ENR ER

Action de l’amylo 1 glucose libéré

a(1→6) glucosidase
ENR ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ER

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DESTINÉES DU G-1-P

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Voie de stockage du glucose dans le foie et
le muscle
Intervention de trois enzymes importantes
UDP-Glucose pyrophosphorylase
Glycogène synthase
Enzyme branchante
 Importance dans l’homéostasie glucidique
Diminution de la glycémie

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Vue générale de la biosynthèse du glycogène 11
1. Phosphorylation du glucose en G-6-P
2. Isomérisation du G-6-P en G-1-P
3. L’UDP-glucose cède le glucose à un
radical glucane préexistant comportant
au moins 4 résidus de glucose.
4. La transglucosidase (enzyme
branchante) détache 7 résidus d’une
chaîne en comportant au moins 11 pour
les greffer sur le carbone 6 d’un glucose
de la chaîne restante.
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 Glucose
ATP Gluco/ hexokinase
ADP

G-6-P
Phosphoglucomutase

G-1-P
UTP UDP-Glucose
PPi
pyrophosphorylase
UDP-Glucose
Glycogène synthase Glycogène n
UDP UTP
Glycogène n+1 ATP ADP
Nucléoside di-P kinase 13
Métabolisme du glycogène 14
Glycogène Phosphorylase
Activée par les kinases
Forme active: phosphorylée

Glycogène synthase
Activée par les phosphatases
Forme active: déphosphorylée

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Les hormones hyperglycémiantes
augmentent la glycémie
Glucagon
Adrénaline
Cortisol
Hormone de croissance…
L’hormone hypoglycémiante diminue
la glycémie
L’insuline
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Les glycogénoses: maladies génétiques qui
peuvent affecter la dégradation, la synthèse,
la structure ou le stockage du glycogène.
Déficit enzymatique du métabolisme du
glycogène
Tissus concernés: musculaire ou hépatique
(+++)

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Euromed@2020

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