Hypogonadisme féminin

Une fille de 16 ans consulte pour un retard de croissance remarqué par sa mère, avec une
aménorrhée primaire

L’examen clinique retrouve une fille de taille=1,40m, aménorrhée primaire, pas de développement des
organes sexuelles secondaires (seins)

Elle représente un syndrome dysmorphique ;

 Un cou palmé, avec une implantation basse des cheveux et des oreilles
 Un hypertélorisme, des neavi pigmentaires
 Thorax élargie et des mamelons écartés
 L’examen orl retrouve un palais ovoïde et des malformations dentaires avec une hypoacousie

Le syndrome de Turner est posé

Bilan biologique :

 FSH/LH très élevé

 Œstradiol effondré
 Caryotype avec 45X0

Bilan radiologique

 L’échographie pelvienne montre une hypoplasie de l’utérus, avec des ovaires de petites taille

Complétez le bilan pour chercher des malformations rénales, cardiaques, ORL

C’est un hypogonadisme hypergonadotrophique

Autres causes : hypogonadisme hypergonadotrophique

Autres dysgénésies ovarienne auto-immunes

Atteintes ovariennes acquises :
- Post chirurgie
- Chimiothérapie
- Radiothérapie
- Causes infectieuses (virales…)
Une femme âgée de 30 an, mariée, consulte pour une aménorrhée qui a duré plus de 4mois, une
galactorrhée, l’interrogatoire révèle une notion de baisse de la libido, une frigidité ce qui a retentit sur
sa vie sexuelle

L’examen clinique retrouve une diminution de la sécrétions et de l’élésticité vaginales

Un dosage hormonal est réalisé

 FSH/LH effondré
 Estradiol effondré
 Prolactine élevée

Ce qui a confirmer l’origine centrale de l’atteinte : c’est une hypogonadisme hypogonadotrophique
 Une IRM est réalisée qui a objectivé un adénome hypophysaire
Traitement

Chez la fille avant la puberté introduire l’ostéogène progressivement, pour éviter, la soudure des os
dans 2 ans. Après on ajoute la progestérone, et on ajoute l'hormone de croissance.

Chez une femme adulte. On introduit les œstrogènes et les progestérones. Et en cas de désir de
grossesse On ajoute la FSH et la LH, et on traite la pathologie causale (chirurgie)

Surveillance :
• Surdosage : Mastodynie, gonflement
• S/S dosage : Absence d’hémorragie, bouffées de chaleurs, dyspareunie, céphalées…
• Biologie : » Lipide, CTL – TG » Glycémie » Seins » Frottis cervico - vaginal
En cas de galactorrhée on donne des hypoprolactinémiants

NECESSITE D’UN TRAITEMENT SUBSTITUTIF pour éviter conséquences :

• Tissu cibles : utérus, vulve, vagin, sein…
• Système osseux
• Système vasculaire

Autres causes d’hypogonadisme hypogonadotrophique

Causes congénitales :
- Syndrome de Kallman et Morsier : Cause la plus fréquente, anomalie de migration des
neurones à GnRH; hypogonadisme avec anosmie
- Mutations génétiques
Causes acquises :
- Organiques : tumeurs hypothalamo-hypophysaire,
- pathologie infiltrative, auto-immune,
- radiothérapie,
-ischémique (syndrome de Sheehan=accouchement hémorragique avec
ischémie de la glande pituitaire et hypogonadisme central), prolactinome….
 Hypogonadisme masculin
Un adolescent de 18 ans consulte pour une augmentation de sa taille, l’examen clinique trouve un
patient de grande taille, avec absence de développement de la musculature, une gynécomastie, la
pilosité du visage diminué,
À l’examen des organes génitaux externes ; les testicules sont de petites tailles, une micropénie avec
une pilosité pubienne triangulaire
Un dosage hormonal est réalisé :
 Azoospermie
 Testostérone effondrée
 La FSH/LH élevée
 Caryotype 47XXY
 Diagnostic d’un syndrome de klinefelter est posé
 Hypogonadisme hypergonadotrophique c’est périphérique

Traitement
 Androgénothérapie substitutive :
- Enanthate de testostérone :
-Androtardyl 250mg
Ampoules pour IM  1 injection IM toute les 3 à 4 semaines
 Mesures psychopédagogiques

Autres causes d’hypogonadisme hypergonadotrophique

Sans anomalies chromosomiques
-Anorchidie : Rare (agénésie testiculaire)
Acquise
-orchite infectieuse
-post op
-irradiation
-radio/chimiothérapie
Un homme de 35 ans marié et sans enfant, se présente au service pour une impuissance et une baisse
de la libido, l’interrogatoire retrouve que la fréquence du rasage a diminué, at une diminution de la
masse musculaire
L’examen des OGE retrouve es testicules diminués de tailles de consistance molles, et une légère
gynécomastie

Un dosage hormonal est réalisé :

• Testostérone effondrée
• La FSH/LH normal
Ce qui a confirmé l’origine centrale de l’atteinte
Une IRM est réalisée qui a objectivée un adénome hypophysaire de 7mm

Les autres causes de l’hypogonadisme hypogonadotrophique

DÉFICITS CONGÉNITAUX
"Dysplasie olfacto-génitale ou sydplasie de Kallman et
Morsier" : maladie à transmission autosomique
récessive, associe une imbubérisme et une anosmie

acquis:
craniopharyngiome
hypothalamus germinome
gliome
» Séquelles méningites
» Radiothérapie
» Chirurgie…
» Anorexie mentale

adénome sécrétant ou non

hypophyse
non tumoral; hémochromatisme

TRAITEMENT
1- Traitement étiologique
2- Androgènes
• Rétention hydro-sodée
• Prostate à surveiller
3- Gonadotrophines
4- Administration LH.RH.