Etude d'un profil neuropsychologique relevant du

syndrome de Gerstmann développemental

Jean-Pierre Walch
Dans Développements 2011/1 (n° 7), pages 19 à 28
Éditions De Boeck Supérieur
ISSN 2103-2874
DOI 10.3917/devel.007.0019
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Etude d’un profil
neuropsychologique
relevant
du syndrome
de Gerstmann
développemental
Résumé
Le syndrome de Gerstmann développemental (SGD)
est un désordre neurodéveloppemental caractérisé
par la présence d’une tétrade de symptômes :
agnosie digitale, dyscalculie, dysgraphie
et désorientation droite-gauche. Bien que l’existence
de ce désordre en tant que réelle entité syndromique
soit largement controversée, l’association
de symptômes qui est censée s’y référer ne manque
pas d’intérêt. Elle constitue un terrain propice
à l’abord conceptuel du domaine de l’acquisition
des compétences arithmétiques et contribue
notamment à la tenue de débats constructifs
concernant la relation entre performances
perceptivo-tactiles et numériques. Dans ce contexte,
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le présent document propose la description du profil
neuropsychologique d’un enfant dont les capacités
exprimées recoupent les critères diagnostiques
relevant du SGD. Les données quantitatives
et qualitatives recueillies sont analysées et discutées
d’un point de vue théorique. Les résultats obtenus
permettent, avec toute la prudence nécessaire,
d’évoquer conjointement la question de l’implication
d’un système neurocognitif spécifique dans
les performances numériques et de l’existence
de retombées pathologiques de ses éventuelles
anomalies développementales.
Mots-clés
• Syndrome de Gerstmann développemental
• Représentations numériques
• Dyscalculie
• Agnosie digitale
• Evaluation neuropsychologique
Jean-Pierre WALCH
Neuropsychologue,
Maison d’Enfants à Caractère Sanitaire Spécialisé,
Les Lavandes, 05700 Orpierre
Summary
Developmental Gerstmann’s syndrome (DGS)
is a neurodevelopmental disorder in children
characterized by four cardinal symptoms :
finger agnosia, dyscalculia, dysgraphia and right-left
confusion. Controversy surrounds the existence
of DGS, especially about supporting the view that
this disorder constitutes a unique syndrome.
Nevertheless, this conjuction of symptoms continues
to be of interest to neurodevelopmental specialists,
considering it offers a framework for a conceptual
approach of the development of arithmetical abilities.
Since the seminal description of Gerstmann,
the neuro-cognitive relationship between finger gnosis
and numerical performance has been debated
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in particular. This paper presents a single-case study
based on the neuropsychological profile of a child
who meet the criteria for DGS. Detailed analyses
of the quantitative and qualitative data collected
are provided and the theoretical implications
of the child’s clinical profile are discussed.
Our data can cautiously prove useful in addressing
both the question of the involvement of a specific
neuro-cognitive system in numerical performance
and of the pathological repercussions of its possible
developmental impairments.
Keywords
• Developmental Gerstmann’s syndrome
• Representation of numbers
• Dyscalculia
• Finger agnosia
• Neuropsychological assessment
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J.P. WALCH
I. Brèves considérations
sur le syndrome de Gerstmann
Initialement décrit en 1927 dans le cadre d’études
lésionnelles chez l’adulte, le syndrome de
Gerstmann ou SG (Gerstmann, 1940 ; Kinsbourne
& Warrington, 1962) s’est rapidement prêté avec
succès à la recherche, par analogie, d’une forme
développementale (Kinsbourne & Warrington,
1963 ; Benson & Geschwind, 1970). Depuis cette
époque et malgré la faible quantité d’articles
publiés, ce dernier domaine continue à être abordé
dans la littérature scientifique, comme en attestent
la liste établie par von Aster (2000) ainsi que la
revue récente de Taub (2008).
Le syndrome de Gerstmann développemental
(noté SGD par la suite) est décrit comme un dés-
ordre neurodéveloppemental, caractérisé par la
présence de quatre symptômes : agnosie digitale
(considérée comme l’élément central), dyscalcu-
lie, dysgraphie et désorientation droite-gauche.
Comme le rappelle Van Hout (2001), les troubles
de lecture et d’orthographe ne font pas partie du
tableau clinique princeps. L’étiologie du SGD n’est
actuellement pas établie de façon certaine.
Largement controversé sous sa forme lésionnelle,
surtout en tant que manifestation d’une réelle entité
syndromique (Benton, 1961), le SG l’est aussi, de
façon proche de celle précitée, sous sa forme déve-
loppementale, sans que sa valeur heuristique soit
cependant remise en cause (Miller & Hynd, 2004).
L’association de symptômes considérée comme rele-
vant d’un SG ne manque, en effet, pas d’intérêt. Elle
a notamment contribué à la tenue de débats construc-
tifs concernant la relation entre performances per-
ceptivo-tactiles et numériques. L’hypothèse explicative
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basée sur la proximité anatomique des aires céré-
brales impliquées dans ces performances (Benton,
1987), étayée par les données tirées de travaux uti-
lisant des techniques d’imagerie (Dehaene, Spelke,
Pinel, Stanescu & Tsivkin, 1999) ainsi que celle fon-
dée sur l’idée d’une liaison fonctionnelle entre les
représentations concernées (Butterworth, 1999 cité
par Gracia-Bafalluy & Noël, 2008) ont en outre ren-
forcé l’intérêt des chercheurs pour les aspects déve-
loppementaux (voir, par exemple, Marinthe, Fayol
& Barouillet, 2001).
Comme nous l’avons déjà évoqué, le SGD est pro-
bablement une pathologie rare. Selon le point de
vue développé plus haut, le tableau clinique qui
tend à le caractériser constitue un terrain particu-
lièrement propice à l’abord conceptuel du domaine
de l’acquisition des compétences arithmétiques.
Dans ce contexte, le présent document relate une
étude de cas unique. Cette dernière sera fondée sur
une approche symptomatologique tirée de la pas-
20 Développements / janvier 2011
sation d’un bilan neuropsychologique. Elle utili-
sera en outre de façon ponctuelle, dans un cadre
interdisciplinaire, l’apport de données orthopho-
niques et de psychomotricité. L’auteur tentera, en
contrastant les forces et les faiblesses objectivées,
de mettre au jour les caractéristiques d’un profil
clinique ayant conduit le cheminement diagnos-
tique vers la présence d’un SGD. Les données
quantitatives et qualitatives recueillies seront ana-
lysées dans leur ensemble, puis discutées d’un
point de vue théorique.
II. Etude de cas
1. Eléments d’anamnèse
EH est un garçon né à terme sans signes de dys-
maturité ni de souffrance particulière (3 220 g,
Apgar à 10). La marche a été acquise tardive-
ment (à 16 mois), après mise en « youpala ». Il
est ultérieurement signalé des difficultés tou-
chant aux praxies d’habillage ainsi qu’à la mani-
pulation de petits objets. Le langage oral a, en
revanche, été rapidement très riche. Cet enfant
est suivi en orthophonie depuis l’âge de 6 ans,
la plainte initiale portant sur la présence de dif-
ficultés graphomotrices. Il est également suivi en
psychomotricité depuis l’âge de 8 ;5 ans pour
dysgraphie ainsi que pour des troubles plus
généraux de la coordination motrice et visuo-
motrice. La latéralité manuelle est à gauche.
Une IRM cérébrale (réalisée le 27/04/10 au CHU
de la Timone, Marseille, Service de Neuro-
Radiologie Diagnostique et Interventionnelle
du Professeur Girard), montre une absence
« d’anomalie de signal de l’encéphale tant à
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l’étage sus que sous-tentoriel » et « d’anomalie
de rehaussement après injection de gadolinium »
ainsi qu’un « aspect sans particularité de l’ana-
lyse spectrale métabolique ».
2. Bilan neuropsychologique
et données interdisciplinaires
EH est âgé de 11 ;3 ans au moment de l’évaluation.
Dans les commentaires qui suivent, les chiffres
entre parenthèses renvoient à la numérotation
des épreuves regroupées dans le Tableau I. Sauf
saturation signalée de l’étalonnage disponible, les
résultats sont rapportés à l’âge chronologique de
l’enfant. Le lecteur trouvera en Annexe une des-
cription succincte des épreuves utilisées.
Pour des raisons diagnostiques, la présentation
des résultats a été divisée en trois parties. Cette
organisation vise à mettre en relief le caractère très
contrasté des données normatives recueillies.
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Etude d’un profil neuropsychologique relevant du syndrome de Gerstmann développemental

Déviations standard (ds) -3-2 -2-1 -1-m m m+1 +1+2 +2+3

Notes standard (ns) 1-3 4-6 7-9 10 11-13 14-16 17-19
Percentiles (p.) et Pourcentages cumulés (% c.) <9 10-29 30-49 50 51-70 71-90 >90

Potentialités intellectuelles
(1) Raisonnement analogique : SPM (p.)
Attention/Fonctions exécutives
(2) Capacités visuo-attentionnelles : Seuil de lettres (% c.)
(3) Attention sélective : Attention auditive et réponses ass. (ns)
(4) Contrôle inhibiteur : Attention audit. et rép. ass., suite (ns)
(5) Contrôle inhibiteur : Mondes contraires (% c.)
(6) Planification : Tour (ns)
(7) Flexibilité : réponses conceptuelles (p.)
(8) Flexibilité : réponses persévératives (p.)
(9) Mémoire de travail : Empan numérique inverse (ds)
Mémoire épisodique auditivo-verbale
(10) Rappel immédiat d’une histoire, unités (p.)
(11) Rappel différé d’une histoire, unités (p.)
(12) Reconnaissance différée d’une histoire (p.)
(13) Apprentissage d’une liste de mots (ns)
(14) Rappel immédiat d’une liste de mots (ds)
(15) Rappel différé d’une liste de mots (ds)

Orientation spatiale - Calepin visuo-spatial

(16) Orientation (p.)
(17) Localisation de points, note brute totale (p.)
(18) Corsi Block-Tapping Task (ds)
Stock phonologique
(19) Répétition de non-mots CV, longueur (ds)
(20) Répétition de non-mots CCV, longueur (ds)
(21) Séquences oro-motrices (p.)
Fonctions sensori-motrices
(22) Séquences motrices manuelles (p.)
(23) Tapping (ns)
(24) Distinction de doigts, main non dominante (p.)
(25) Distinction de doigts, main dominante (p.)

Apprentissage du nombre et du calcul

(26) Additions simples (% c.)
(27) Soustractions simples (% c.)
(28) Multiplications simples (% c.)
(29) Opérations avec énoncé verbal (% c.)
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(30) Comptage (% c.)
(31) Dénombrement (% c.)
(32) Comparaison de nombres oraux (% c.)
(33) Comparaison de nombres arabes (% c.)
(34) Transcodages (% c.)
(35) Classification numérique (% c.)
(36) Sériation numérique (% c.)
(37) Conservation numérique (% c.)
(38) Inclusion numérique (% c.)
(39) Décomposition additive (% c.)
(40) Connaissances conceptuelles (% c.)
(41) Estimation de la grandeur. Grandeur relative (% c.)
(42) Estimation de quantités en contexte (ds)
Acte lexique
(43) Lecture en une minute
(44) Lecture en une minute (Erreurs d’Oralisation)
(45) Lecture alphabétique (ds)

Tableau I : Résultats normatifs de l’enfant EH. Les cases grisées correspondent à des scores attendus ou non déviants
par rapport à l’âge chronologique, les cases noires à des scores pathologiques. Le type d’étalonnage inhérent à cha-
que épreuve est indiqué après sa présentation et renvoie aux trois premières lignes du tableau. (1) Raven, (2) LPNC,
Grenoble, (3,4,6,16,21->25) NEPSY, (5) TEA-Ch, (7,8) WCST, (9) WISC-IV, (10->15,17) CMS, (18) Pagulayan, Busch,
Medina, Bartok & Krikorian (2006), (19,20) Poncelet & Van der Linden (2003), (26->41) TEDI-MATH - étalonnage 8-
9 ans, (42,45) NUMERICAL - étalonnage 10;3 ans, (43,44) LMC-R.

Développements / janvier 2011 21

MEP developpements decembre 22/03/11 11:54 Page 22
J.P. WALCH
L’examen de la première partie du Tableau I (1->15)
atteste de la préservation, chez EH, de l’aptitude
à former des concepts (1).
La prise d’informations concernant les traits dis-
tinctifs des lettres, dans le cadre de la mise en jeu
de processus visuo-attentionnels, semble perti-
nente et automatisée (2). De façon en partie cor-
rélée et malgré la lenteur de l’acte graphique (voir
ce qui suit), la stricte fenêtre de copie est dans la
norme (+0.3ds à l’épreuve « La baleine pares-
seuse »). Il existe un accès correct pour l’âge chro-
nologique à l’attention sélective sur entrée auditive
(3) ainsi qu’au contrôle inhibiteur initié sur les
deux entrées (4,5). La mise en jeu de mécanis-
mes de l’ordre de la planification est possible (6),
y compris en situation de flexibilité (7,8). La capa-
cité à combiner, en temps réel, le stockage et le trai-
tement finalisé de l’information de nature
auditivo-verbale n’est pas déviante (9). Les diffi-
cultés de comptage présentées par EH (décrites
ultérieurement) ont cependant limité le nombre
de tests pouvant lui être proposés de façon valide.
Cette restriction concerne l’épreuve d’attention
soutenue sur entrée auditive alors en notre posses-
sion (« Coups de fusil », TEA-Ch) qui demande
un comptage mentalisé ainsi que, sur le plan de la
mémoire de travail auditivo-verbale, les épreu-
ves « Les petits hommes verts » (TEA-Ch) et
« Séquences » (CMS) dont la réalisation réclame
de façon totale ou partielle la maîtrise des chaînes
numériques verbales.
L’accès à la mémoire narrative sur entrée auditive
est très pertinent en récit immédiat (10), différé
(11) ainsi qu’en reconnaissance différée (12).
L’enfant utilise, de façon prégnante, un schéma
narratif élaboré. L’apprentissage de listes de mots
en contexte épisodique est dans la norme (13). Les
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données stockées résistent correctement à l’in-
terférence (14) et au délai (15). Les résultats lar-
gement positifs concernant la mémoire narrative
en production vont dans le sens des éléments
d’anamnèse ainsi que des données orthophoni-
ques antérieures et actuelles qui témoignent de
l’existence d’un langage oral bien construit et très
riche sur le plan du vocabulaire.
La deuxième partie du Tableau I (16->25) met
par contre en évidence la présence de troubles
patents chez EH.
Les épreuves faisant appel à l’orientation spatiale
sont nettement échouées (16). Ce phénomène
englobe les situations d’analyse visuo-spatiale,
notamment dans le cadre d’activités de stockage
en mémoire à court terme (17,18). Le bilan psy-
chomoteur éclaire en partie les résultats précé-
dents en attestant de la présence de sévères
difficultés d’accès aux repérages latéralisés sur
soi et en situation de décentration.
22 Développements / janvier 2011
Le stock phonologique en production, approché
par la mesure de la sensibilité à la longueur en
répétition de non-mots, est d’un niveau poten-
tiellement normatif (19). Il apparaît toutefois très
largement perturbé par la complexité phonolo-
gique des items proposés (20). La coordination
rythmique oro-motrice est pathologique (21).
Ces deux derniers phénomènes pourraient être
considérés comme s’exprimant de façon conjointe
en tant que reflet de la présence de difficultés tou-
chant à la réalisation de séquences motrices com-
plexes impliquant la sphère orale.
L’accès aux fonctions sensori-motrices est défici-
taire.
La reproduction de séquences motrices manuelles
(22) ne peut être correctement réalisée dans la plu-
part des cas (seulement 2 réussites totales sur 12
items). Les séquences sont le plus souvent non
maintenues (7 fois sur 12). Ce phénomène se pro-
duit même quand elles n’impliquent qu’une main,
sans différence liée à la dominance. L’absence de
maintien peut aussi s’exprimer au travers d’une
simplification (généralisation aux deux mains de
gestes simultanés initialement différents). Des échecs
complets, c’est-à-dire se produisant dès le premier
essai de reproduction, sont aussi relevés (3/12),
essentiellement sur les items les plus complexes.
Concernant les praxies digitales (23), la répétition
rapide d’un geste simple (opposition du pouce et de
l’index) est délicate avec les deux mains, celle d’un
mouvement séquentiel (opposition du pouce avec
chacun des autres doigts) n’est réalisable ni avec la
main non dominante (droite), la séquence étant
immédiatement perdue, ni avec la main dominante
(gauche), l’enfant opposant le pouce à plusieurs
doigts à la fois ou inversant le sens de la séquence.
Malgré un long passé de prise en charge pour dys-
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graphie (voir la section « Eléments d’anamnèse »),
la graphomotricité demeure sérieusement pertur-
bée. Ce trouble se marque par un aspect coûteux
de l’acte, une dégradation dans la durée et, surtout,
par une importante lenteur (niveau CE2 pour la
vitesse d’écriture au BHK). Les productions intrin-
sèques ponctuelles peuvent cependant être désor-
mais d’une qualité non négligeable (score global
du BHK atteignant, de très peu, le niveau CM2).
La discrimination digitale est très imparfaite pour
les deux mains (24,25). Pour la main non domi-
nante (droite), EH commet 8 confusions sur 18
réponses données. Comme le montre le Tableau
II, la perturbation des représentations concerne
majoritairement les rapports majeur/annulaire et
annulaire/auriculaire, dans les deux sens (7 erreurs
sur les 8 commises). Le pouce est correctement
discriminé. Pour la main dominante (gauche),
l’enfant apparaît encore plus en difficulté que
pour la main non dominante. Il commet, en effet,
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Etude d’un profil neuropsychologique relevant du syndrome de Gerstmann développemental

Types de confusions Main dominante (gauche) Main non dominante (droite)

PO/IN IN/PO 2
IN/MA MA/IN 2 1 1
MA/AN AN/MA 2 2 2 1
AN/AU AU/AN 2 2 2 2
IN/AN AN/IN 1
MA/AU AU/MA 1
Tableau II : Nombre de confusions de chaque type commises pour les deux mains par l’enfant EH dans l’épreuve de
discrimination digitale de la NEPSY. PO=pouce, IN=index, MA=majeur, AN=annulaire, AU=auriculaire.

15 confusions sur 18 réponses données. La per-
turbation des représentations concerne, ici, les cinq
doigts (même si 9 erreurs commises correspon-
dent à celles relevées pour la main droite). Les rap-
ports index/majeur sont affectés de façon plus nette
que pour la main droite et dans les deux sens. Les
difficultés s’étendent, en outre, aux rapports
pouce/index, index/annulaire et auriculaire/majeur,
uniquement dans le sens cité.
Les aspects praxiques constructifs, bien qu’insuf-
fisamment maîtrisés, sont toutefois accessibles
de façon non déviante dans certaines conditions.
Cela semble être le cas lorsque la charge de coor-
dination visuo-manuelle requise par la tâche est
limitée par l’absence de réelle demande de produc-
tion d’ordre graphique (note standard de 7/19
aux « Cubes » de la NEPSY).
La troisième partie du Tableau I (26->45) illustre
les potentialités d’abord du langage écrit (calcul
et lecture) chez EH.
L’accès au calcul apparaît extrêmement perturbé.
La réalisation mentalisée d’opérations avec énoncé
arithmétique est pathologique par rapport à un éta-
lonnage saturant à 8-9 ans (TEDI-MATH), l’enfant
étant âgé de 11;3 ans au moment de la passation. Les
difficultés relevées concernent en particulier les
additions (26) et les soustractions (27) simples
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peuvent en outre être commises sur des collections
non linéaires, en relation probable avec les difficul-
tés d’orientation spatiale et d’analyse visuo-spatiale
décrites plus haut). Les opérations avec retenues
sont totalement échouées. Les troubles précités
affectent aussi la résolution de problèmes basiques
en calcul mental (29), de façon toutefois couplée à
une appréhension parfois insuffisante de la situation
proposée.
Dans les tâches de cardinalité dont la consigne fait
explicitement appel au nombre, EH tente d’appliquer
des critères numériques. Cela est le cas dans l’épreuve
« Utilisation fonctionnelle du dénombrement » où,
après un temps de latence, il décide de compter à sa
façon (donne la réponse « 6 chapeaux » en passant
probablement directement de 3 à 5). Dans l’épreuve
« Construction de deux collections numérique-
ment équivalentes », cet enfant commence par un
comptage/dénombrement inexact de la collection de
départ (9 vs 7) et finit par construire une collec-
tion de 7 éléments en utilisant une très laborieuse
stratégie de correspondance terme à terme (sans
rapport direct repérable avec son activité première
de comptage). La comparaison de nombres oraux
est loin d’être parfaite (32). Celle de nombres ara-
bes apparaît encore plus délicate que la précédente
(33), dans le cadre de la présence de sévères difficul-

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(respectivement <9% et 11 % en pourcentages cumu-
lés) ainsi que, de façon relativement moindre, les
multiplications simples (18 %, 28). Les réalisations
pouvant être considérées comme faisant appel à un
savoir procédural élémentaire, voire à l’utilisation de
faits numériques attenants, sont généralement cor-
rectes (0+8=8, 5+0=5, 40-20=20, 36-10=26, 8x0=0,
3x5=15), par opposition à celles supposées requé-
rir l’utilisation de mécanismes de l’ordre du comp-
tage (3+5=?, 9-5=?, 16-4=?). La chaîne numérique
verbale est, d’ailleurs, très imparfaitement maîtrisée
(30). Les activités de comptage à l’endroit et à
rebours donnent lieu, de façon variable, à des omis-
sions de mots-nombres (4, 14, 17 lors des deux
essais successifs et 24 itérativement pour un comp-
tage de 1 à 31 ainsi que 14 et 7 pour un comptage
de 15 à 0, par exemple). Les erreurs touchant à la
chaîne numérique verbale sont reproduites en situa-
tion de dénombrement (31), à partir d’un poin-
tage correct (cependant, des erreurs de marquage
tés de transcodage (34). L’abord des opérations logi-
ques de classification numérique est, encore,
nettement insuffisant (résultat correspondant à un
pourcentage cumulé de 40 % pour 8-9 ans, 35).
L’enfant ne prend pas spontanément en compte le cri-
tère numérique dans ses tentatives de classement de
cartes comprenant des symboles divers. Il peut, par
contre, réussir les activités de classification à base non
numérique en démontrant une capacité à extraire
une propriété et à mettre en lien des éléments selon
cette dernière.
Malgré la présence de simples hésitations sur le
plan de l’inclusion numérique (relevant probable-
ment des liens supposés entre cette dernière et les
activités de classification), les autres opérations
logiques sur les nombres : sériation, conservation,
inclusion et décomposition additive sont accessibles
(36->39), toujours au niveau de base correspon-
dant à l’épreuve utilisée. De façon radicalement dif-
férente par rapport au déficit de réalisation de calculs

Développements / janvier 2011 23

MEP developpements decembre 22/03/11 11:54 Page 24
J.P. WALCH
élémentaires mentalisés décrit plus haut, EH possède
des connaissances étendues sur l’organisation logi-
que des opérations arithmétiques (40). Il peut,
enfin, estimer une quantité, si elle est petite et pré-
sentée en contexte, à partir du système numérique
(41), même pour un niveau proche de celui cor-
respondant à son âge chronologique (42, étalon-
nage 10 ;3 ans).
Du strict point de vue leximétrique qui nous inté-
resse directement ici, l’accès à l’acte lexique, appro-
ché par la mesure du niveau d’identification de mots
isolés à travers la vitesse, est très proche de la norme
pour l’âge chronologique. L’enfant lit 73 mots en
une minute, en commettant seulement 5 erreurs
(43,44). Il est encore à signaler, bien que cela ne
constitue pas un test à proprement parler, que la
lecture de nombres écrits en lettres est exacte (45).
Des résultats légèrement ultérieurs (11;8 ans) étayent
ce qui précède (-0.2ds en lecture de mots réguliers
et +0.7ds en lecture de mots irréguliers à l’épreuve
« REGUL » de la BELEC, avec, dans les deux cas, un
temps de lecture normal).
L’abord de l’orthographe phrastique sous dictée
est délicat. Les données recueillies lors de l’évalua-
tion initiale témoignent de la présence majoritaire
d’erreurs morphosyntaxiques (p>95 sur ce plan
au test « Chronosdictées », hors contrainte tempo-
relle). Des potentialités phonologiques et lexica-
les peuvent être démontrées en transcription sous
dictée d’items isolés, mais apparaissent nettement
plus délicates à utiliser en contexte phrastique (-
1ds aux logatomes de la L2MA vs -5.5ds en « ortho-
graphe phonétique » des Chronosdictées ; scores
de +0.6ds, moyen et de -1ds respectivement pour
les graphies inconsistantes contextuelles domi-
nantes, dérivables par la morphologie et indéri-
vables de la BELEC vs -1.7ds en « orthographe
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lexicale » de la dictée précitée - évaluations réali-
sées à 11 ;8 ans). EH semble être en surcharge cog-
nitive quand il doit gérer les différentes
compétences orthographiques. Ce phénomène
pourrait être lié à un manque d’automatisation de
la graphomotricité (voir plus haut) qui la rendrait
trop coûteuse d’un point de vue cognitif pour per-
mettre à l’enfant d’utiliser des ressources suffisan-
tes à la mise en jeu adaptée des traitements
orthographiques (lexico-phonologiques) et mor-
phosyntaxiques impliqués dans la transcription
de phrases sous dictée (Mazeau, 2005).
III. Discussion
Comme nous l’avons signalé au début de la section
consacrée à la présentation des résultats du bilan
neuropsychologique, EH présente un profil cli-
nique très contrasté, où coexistent des scores dans
24 Développements / janvier 2011
la norme et d’autres reflétant la présence de défi-
cits. L’aspect prononcé de ce phénomène amène à
considérer qu’il pourrait être le reflet de caracté-
ristiques fonctionnelles à valeur heuristique.
Les zones de potentialités exprimées concernent
les fonctions attentionnelles et exécutives. Du
point de vue attentionnel, l’enfant apparaît capa-
ble de focalisation et d’inhibition. Il peut ainsi
opérer, de façon éventuellement maintenue, soit
une prise d’informations adéquates (par exemple
sur les traits distinctifs des lettres au travers des
processus visuo-attentionnels), soit un tri parmi
différentes informations (rehaussement des don-
nées pertinentes et inhibition conjointe des autres).
Sur le plan exécutif, EH peut utiliser des indices
convergents amenant à la mise en jeu d’un rai-
sonnement par analogies. Il est encore capable
de planifier des données en contexte de flexibilité,
c’est-à-dire d’établir un but en fonction de diffé-
rentes contraintes d’organisation et de contrôler
le déroulement d’une activité en cours. Cet enfant
semble ici pouvoir s’appuyer sur des potentialités
de maintien actif en mémoire des données, voire
des représentations, nécessaires à la réalisation
de la tâche (mémoire de travail). Ces potentiali-
tés sont exprimées hors demandes de manipula-
tion de données numériques.
L’analyse du langage oral formel ne montre aucun
signe de déviance. Dans ce cadre, la mémoire épi-
sodique auditivo-verbale est d’un niveau correct
sur le plan narratif. Il en est de même sur celui de
l’organisation de l’encodage/restitution de don-
nées lexicales dont le nombre dépasse la taille de
l’empan.
L’acte lexique est techniquement préservé et des
potentialités orthographiques sont présentes, pro-
bablement contrariées dans leur expression par le
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manque d’automatisation de la graphomotricité,
très coûteux en ressources cognitives.
Les zones déficitaires peuvent être regroupées
selon quatre axes :
– les capacités d’orientation spatiale et d’analyse
des relations visuo-spatiales,
– la maîtrise des séquences complexes relevant de
la motricité fine (coordination rythmique impli-
quant la sphère orale, reproduction de séquen-
ces manuelles et digitales, coordination du geste
graphique),
– la discrimination digitale,
– l’accès au calcul élémentaire.
Le regroupement de ces quatre symptômes, la
façon très prégnante dont ils émergent du tableau
clinique, le niveau de préservation et les carac-
téristiques fonctionnelles des autres potentiali-
tés ainsi que l’absence de trouble patent relevable
à l’IRM cérébrale ont orienté le cheminement
diagnostique vers la présence, chez EH, d’un SGD.
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Etude d’un profil neuropsychologique relevant du syndrome de Gerstmann développemental
Dans le but de tenter d’aborder d’un point de vue
théorique les troubles mis au jour, il semble oppor-
tun, en premier lieu, de reconsidérer de façon inter-
prétative certaines données évaluatives recueillies.
Malgré la présence de particularités, l’existence
d’une compréhension de base du principe de car-
dinalité ne peut être réellement exclue, chez EH, à
l’examen des résultats relevés dans les tâches stric-
tement attenantes. L’enfant peut satisfaire directe-
ment à ce principe par l’utilisation d’un comptage,
au demeurant inexact (voir l’épreuve « Utilisation
fonctionnelle du dénombrement »). Sans y satisfaire
au sens commun et de façon plus équivoque que la
précédente, il utilise cependant encore initiale-
ment un comptage (toujours inexact) pour déter-
miner le nombre d’objets d’une collection, puis y
renonce et parvient à ses fins en adoptant une autre
stratégie (voir l’épreuve « Construction de deux
collections numériquement équivalentes »).
Les activités de comptage/dénombrement, décri-
tes comme une zone d’interface développementale
entre le sens du nombre et les acquisitions numé-
riques imposées par l’environnement social, sont
très mal maîtrisées par EH. Ce manque de maîtrise
est manifestement impliqué dans l’expression des
données précitées et, probablement, dans les par-
ticularités fonctionnelles qu’elles soulignent.
L’interprétation couplée des deux séries de données
reconsidérées plus haut nous semble de nature à s’in-
tégrer à une réflexion portant sur le niveau d’accès fina-
lisé aux représentations numériques chez cet enfant.
Cette réflexion est largement amenée par le fait que
des représentations numériques ne sont pas sponta-
nément mises en jeu dans des tâches à composante
perceptive non directement explicites à ce niveau
(voir l’absence d’utilisation de critères numériques
dans l’épreuve de classification, pour les cartes com-
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portant des symboles divers). Il est encore à noter
que la comparaison de nombres oraux s’avère insuf-
fisamment performante. Les mots-nombres ne sem-
blent pas forcément évoquer une quantité de façon
exacte. Ce phénomène, bien que probablement ren-
forcé (et opacifié) à la fois par le transcodage en lui-
même et par les difficultés d’EH à ce niveau, est
encore visible en comparaison de nombres arabes.
Des connaissances sur le nombre (les autres opé-
rations logiques hormis la classification, épreuve
requérant la mise en jeu intuitive de représentations
numériques) ainsi que des capacités d’estimation,
limitées à de petites quantités présentées en
contexte, sont néanmoins objectivables. L’enfant, qui
plus est capable d’activités de classification à base
non numérique, semble donc apte à montrer une
sensibilité à la quantité d’une façon générale.
A ce niveau de notre réflexion, le troisième axe
déficitaire précité, c’est-à-dire celui concernant la
discrimination digitale, semble pouvoir être pris en
compte. L’utilisation des doigts est en effet consi-
dérée comme intervenant de façon importante
dans le développement des compétences arithmé-
tiques (Fuson, 1988 cité par Geary, 2005; Rusconi,
Walsh & Butterworth, 2005). Elle interviendrait
notamment comme support à la chaîne numérique
verbale (voir, par exemple, Sato & Lalain, 2008),
au dénombrement (Gallistel & Gelman, 1992) et
au développement des capacités de représenta-
tion des quantités numériques (Brissiaud, 2003).
Il est plus que probable que cet aspect supposé de
l’abord développemental de l’arithmétique ne soit
pas performant chez EH.
Au total, le déficit objectivé dans les strictes compé-
tences arithmétiques (les connaissances sur l’orga-
nisation logique des opérations arithmétiques étant
préservées au contraire de la réalisation mentali-
sée d’opérations censées impliquer le recours à l’uti-
lisation de mécanismes de l’ordre du comptage et une
sensibilité à la notion générale de quantité étant
relevable) s’observe dans un contexte de manque
d’accès à la représentation mentale des quantités
numériques. Ce trouble dans l’abord de la quantité
à laquelle les nombres se réfèrent peut faire écho, au
moins en partie, à la fonction décrite comme rele-
vant du code analogique dans le modèle anatomo-
fonctionnel ‘triple-code’ (Dehaene & Cohen, 1995;
Dehaene, Piazza, Pinel & Cohen, 2003). Dans ce
cadre, les activités de jugements de quantités numé-
riques, censées relever de la comparaison de posi-
tions sur une ligne numérique mentale orientée,
pourraient aussi être éventuellement gênées par les
difficultés précitées dans les représentations d’ordre
visuo-spatial. De façon toutefois plus directement
en rapport avec les données recueillies, le trouble
décrit plus haut s’exprime principalement dans le
contexte d’un déficit de discrimination digitale,
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bilatéral (bien que plus marqué à gauche), pouvant
évoquer un manque dans les représentations atte-
nantes au niveau cérébral (d’après le point de vue de
Butterworth, abordé dans la première section de ce
document).
Ce qui précède va clairement dans le sens des
travaux mettant en rapport l’acquisition d’habi-
letés arithmétiques et les performances perceptivo-
tactiles (Gracia-Bafalluy & Noël, 2008 ; Marinthe
et al., 2001 ; Noël, 2005).
Si nous considérons avec Brissiaud (2003) que le
fait de calculer consiste à mettre en relation des
quantités, directement à partir de leurs représen-
tations numériques, c’est probablement à ce niveau
que le trouble principal d’EH se situe.
Malgré toute la prudence évidemment nécessaire
sur ce plan, les données développées dans la pré-
sente étude de cas, de par leur aspect très contrasté
et leurs caractéristiques évoquant l’hypothèse d’un
dysfonctionnement d’ordre pariétal, vont plutôt
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MEP developpements decembre 22/03/11 11:54 Page 26

J.P. WALCH

dans le sens du courant théorique considérant à la
fois l’implication dans la performance arithmétique
d’un système neurocognitif spécifique (Dehaene et
al., 1999 ; Geary, 2007) et l’existence de retom-
bées pathologiques de ses éventuelles anomalies
développementales (Butterworth, 2005; Feigenson,
Dehaene & Spelke, 2004). Ce point de vue est
actuellement étayé par des travaux en imagerie
fonctionnelle montrant le probable rôle, chez l’en-
fant, des lobes pariétaux et en particulier du sillon
intrapariétal (IPS) dans ce genre de performance
(Kucian et al., 2006 ; Simos et al., 2008).

Remerciements
L’auteur tient à remercier ses collègues, Anne-Gaëlle LEFEVRE (Orthophoniste) et Arielle
BACQUE-BOCHATON (Psychomotricienne) pour lui avoir permis d’utiliser des données
chiffrées relevant de leurs disciplines respectives.

Références
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26 Développements / janvier 2011

MEP developpements decembre 22/03/11 11:54 Page 27

Etude d’un profil neuropsychologique relevant du syndrome de Gerstmann développemental

Annexe
Description succincte des épreuves utilisées lors de l’évaluation d’EH, dans l’ordre de pré-
sentation du Tableau I
(1) SPM (Raven, J.C., Court, J.H. & Raven, J. (1999). Progressive matrices standard. Paris : Editions et
Applications Psychotechniques). Approche de l’aptitude à développer un système de raisonnement.
Il s’agit ici de l’appréhension de la relation existant entre différentes figures et du choix de la figure
complétant chaque système de relations.
(2) Seuil de lettres (LPNC: Laboratoire de Psychologie et Neuro-Cognition, UMR 5105 CNRS, Université
Pierre Mendès France, Grenoble). Nommer des lettres présentées isolément au centre de l’écran (un
point de fixation central est proposé). 5x10 items sont présentés à des vitesses variant de 33 ms à
101 ms. Le seuil de lettres correspond à la durée minimale de présentation pour laquelle l’enfant obtient
80 % d’identifications correctes. Les lettres proposées sont des consonnes (MDSRHTFL).
(3) Attention auditive et réponses associées (Korkman, M., Kirk, U., & Kemp, S. (2003). NEPSY. Bilan
neuropsychologique de l’enfant. Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée). A partir de 180
mots entendus, réagir dans la durée uniquement au mot « rouge » présenté parmi d’autres mots
incluant des noms de couleurs. L’enfant répond en mettant le plus vite possible un carré rouge dans
une boîte (des carrés jaunes, rouges, bleus et noirs sont proposés). (4) Attention auditive et répon-
ses associées : suite. A partir de 180 mots entendus, donner la réponse « jaune » quand on entend
« rouge », « rouge » pour « jaune » et « bleu » pour « bleu ». Les cibles sont présentées parmi d’au-
tres noms de couleurs et d’autres mots. Les conditions de réponses sont les mêmes qu’en (3).
(5) Mondes contraires (Manly, T., Robertson, I.H., Anderson, V., & Nimmo-Smith I. (2006). TEA-Ch.
Test d’Evaluation de l’Attention Chez l’enfant. Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée).
Dans le monde à l’endroit, nommer les chiffres « 1 » ou « 2 » tels qu’ils se succèdent dans les
cases d’un parcours donné. Dans le monde à l’envers, dire « un » quand on voit le chiffre « 2 » et
« deux » quand on voit le chiffre « 1 ».
(6) Tour (NEPSY). Réaliser un modèle en déplaçant trois boules colorées sur trois tiges suivant un nom-
bre défini de déplacements, en fonction de différentes règles.
(7,8) WCST (Heaton, R.K., Chelune, G.J., Talley, J.L., Kay, J.J., & Curtiss, G. (2002). WCST. Test de
Classement de Cartes du Wisconsin. Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée). Découvrir,
à partir des réponses ‘oui-non’ de l’adulte, les critères permettant de classer plusieurs items par rap-
port à des cartes de référence. 6 (3x2) critères sont à découvrir et à valider. Une validation équivaut
à 10 réponses exactes consécutives. Chaque validation entraîne un changement immédiat de critère.
(9) Empan numérique inverse (Wechsler, D. (2005). WISC-IV. Echelle d’intelligence de Wechsler pour
enfants, 4e édition. Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée). Répéter, à l’envers, des séries
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de plus en plus longues de chiffres données une seule fois à l’oral.
(10) Histoires 1 (Cohen, M.J. (2001). CMS. Echelle de mémoire pour enfants. Paris : Editions du Centre
de Psychologie Appliquée). Rappel libre immédiat de deux histoires entendues. (11) Histoires 2.
Rappel libre différé d’Histoires 1, après un délai de rétention de 25’ à 35’. (12) Histoires 2.
Reconnaissance différée d’Histoires 1, juste après le rappel libre différé (réponses oui/non à une série
de questions précises concernant les deux histoires).
(13) Apprentissage de listes de mots (NEPSY). Apprendre, en 5 essais, une liste de 12 mots en contexte
épisodique. Rappel libre immédiat, non ordonné, après chaque essai d’apprentissage. Calcul d’un
effet d’apprentissage. (14) Rappel libre non ordonné de la liste précitée, immédiatement après
présentation d’une liste interférente. Calcul d’un effet d’interférence. (15) Rappel libre non ordonné
de la même liste, après un délai de 25’ à 35’. Calcul d’un effet de délai.
(16) Orientation (NEPSY). Retrouver une maison cible (initialement désignée sur une carte simplifiée)
sur une plus grande carte sur laquelle figurent d’autres maisons et d’autres rues.
(17) Localisation de points (CMS). Mémoriser, en 3 essais d’apprentissage, l’emplacement de points
sur une page et reproduire la configuration sur une grille, avec des jetons.
(18) Corsi Block-Tapping Task (Pagulayan, K.F., Busch, R.M., Medina, K.L., Bartok, J.A., & Krikorian,
R. (2006). Developmental Normative Data for the Corsi Block-Tapping Task. Journal of Clinical and
Experimental Neuropsychology, 28, 1043-1052). Montrer, dans le même ordre et à la suite de l’adulte,
des séries de plus en plus grandes de plots identiques disposés dans l’espace.

Développements / janvier 2011 27

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J.P. WALCH

(19,20) Répétition de non-mots (Poncelet, M., & Van der Linden, M. (2003). L’évaluation du stock pho-
nologique de la mémoire de travail : élaboration d’une épreuve de répétition de non-mots pour popu-
lation francophone. Revue de Neuropsychologie, 13(3), 375-405). Répéter deux listes de non-mots.
La première est composée de 7 séries de trois items de structure CV (de 2 à 8 syllabes), la deuxième
de 5 séries de trois items de structure CCV (de 2 à 6 syllabes).
(21) Séquences oro-motrices (NEPSY). Répéter 5 fois de suite des séquences sonores de complexité pro-
gressive ainsi que des phrases très difficiles à prononcer (« virelangues »).
(22) Séquences motrices manuelles (NEPSY). Reproduire 5 fois, après un entraînement, une séquence
rythmique (uni- ou bimanuelle) initialement montrée par l’examinateur.
(23) Tapping (NEPSY). Taper le pouce contre l’index 32 fois de suite, aussi vite que possible. Taper le
plus vite possible, chacun des doigts (de l’index à l’auriculaire) contre le pouce. La réalisation de
8 séquences correctes est ici demandée. Chaque item est réalisé avec les deux mains.
(24) Distinction de doigts (NEPSY). L’examinateur touche un ou deux doigts de l’enfant (simultané-
ment), à l’abri de son regard. L’enfant doit alors indiquer, avec la main controlatérale, quel(s)
doigt(s) a (ont) été touché(s).
(26->41) TEDI-MATH (Van Nieuwenhoven, C., Noël, M.P., & Grégoire, J. (2001). TEDI-MATH. Test
Diagnostique des Compétences de Base en Mathématiques. Paris : Editions du Centre de Psychologie
Appliquée). (26->28) Réaliser mentalement des opérations avec énoncé arithmétique (29) Résoudre
mentalement des problèmes présentés à l’oral. (30) Compter le plus loin possible, avec une borne
supérieure, inférieure, inférieure et supérieure, à rebours et par pas. (40) Connaissances concep-
tuelles (répondre, à partir d’un support écrit, à des questions du genre : « Si tu sais que 29+66=95,
est-ce que cela t’aide pour faire 66+29 ? Pourquoi ? »). (41) Montrer, parmi deux nombres, quel est
le plus proche d’un nombre-cible (les items sont écrits en chiffres).
(42) Estimation de quantités en contexte (Gaillard, F. (2000). NUMERICAL. Test neurocognitif pour
l’apprentissage du nombre et du calcul. Actualités Psychologiques, édition spéciale). Répondre à
des questions du genre : « Tu reçois une lettre de vingt pages, c’est peu, moyen ou beaucoup ? »
(43,44) LUM (Khomsi, A. (1999). Lecture de mots et compréhension : L.M.C-R. Paris : Editions du
Centre de Psychologie Appliquée). Lire, en une minute, un maximum de mots sur une liste com-
portant 105 items ordonnés en fonction de leur transparence ou de leur familiarité.
(45) Lecture alphabétique (NUMERICAL). Lecture de nombres écrits en lettres.

Description succincte des épreuves dont les résultats sont cités hors Tableau I, dans l’ordre
chronologique de leur apparition dans le texte
« La baleine paresseuse » (Decourchelle, A., & Exertier, C. (2002). Elaboration et évaluation de la validité
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d’une épreuve de copie contribuant au diagnostic de dyslexie : comparaison des résultats d’enfants dyslexi-
ques de surface et phonologiques à ceux de groupes témoins du CE1 au CM2. Mémoire d’Orthophonie,
Université Claude Bernard-Lyon 1, Lyon). Copier un texte, pendant 3 minutes. Calcul de la fenêtre
de copie (rapport entre le nombre de caractères copiés et celui de retours visuels au modèle).
Vitesse d’écriture (efficience en écriture). Qualité de l’écriture (Charles, M., Soppelsa, R., & Albaret,
J.M. (2003). BHK : Echelle d’évaluation rapide de l’écriture chez l’enfant. Paris : Editions et Applications
Psychotechniques). Copier, pendant 5 minutes, un texte selon la vitesse habituelle d’écriture. La
vitesse d’écriture correspond au nombre de caractères écrits pendant le temps imparti. 13 mesu-
res relatives à la qualité de l’écriture (correspondance aux normes calligraphiques scolaires) sont
aussi extraites de la production écrite de l’enfant.
Cubes (NEPSY). Reproduire, à partir d’images, des constructions en trois dimensions.
REGUL (Mousty, P., Leybaert, J., Alegria, J., Content, A, & Morais, J. (1999). BELEC, une batterie d’éva-
luation du langage écrit et de ses troubles. Revue Européenne de Psychologie Appliquée, 49, 325-342).
Lecture de 24 mots réguliers et de 24 irréguliers appariés en fréquence et en longueur.
Orthographe phrastique sous dictée (Baneath, B., Boutard, C., & Alberti, C. (2006). Chronosdictées.
Isbergues : Ortho Edition). Transcrire un texte lu par l’orthophoniste, ici sans contrainte temporelle.
Dictée de logatomes (Chevrie-Muller, C., Simon, A.M., & Fournier, S. (1997). L2MA : Batterie « Langage
oral, Langage écrit, Mémoire, Attention ». Paris : Editions du Centre de Psychologie Appliquée).
Transcrire 15 items constitués de syllabes complexes et de disyllabes.

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