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PROGRESSIVE PRIMAIRE ?
Olivier Moreaud
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on prédire la neuropathologie d’une aphasie qui en sont responsables sont différentes : MA pour l’AL, pathologie tau pour l’APNF, patholo-
progressive primaire ? Rev Neuropsychol gie TDP43 pour la DS. Cependant, à un niveau individuel, ces prédictions peuvent être prises
2011 ; 3 (4) : 227-33 en défaut. De plus, dans les phases de début de l’APP, l’anomie domine et il n’est pas pos-
doi:10.1684/nrp.2011.0193
sible d’appliquer la classification en sous-types. Dans le cadre d’une procédure de recherche,
l’utilisation de marqueurs des lésions (protéines amyloïdes et tau dans le LCR, marqueurs des
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P
eut-on prédire la neuropathologie d’une aphasie progressive primaire (APP) ? Certains
pourront considérer que l’intérêt pratique de cette question est à ce jour limité, en
l’absence de traitement modifiant la physiopathologie et l’évolution des lésions. Ces
traitements sont cependant susceptibles d’être prochainement disponibles, et il faudra donc
bien déterminer qui pourra en bénéficier. De plus, les patients avec APP sont systématique-
Correspondance : ment exclus des études évaluant de nouvelles molécules, notamment dans le cadre de la
O. Moreaud maladie d’Alzheimer, ce qui est regrettable.
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La question sous-entend d’emblée que le diagnostic Depuis la description du syndrome en 1982 [4], de
d’APP est syndromique, et que les lésions cérébrales neuro- nombreuses études clinico-pathologiques ont été publiées,
dégénératives qui sous-tendent ce syndrome sont diverses. beaucoup reposant sur un ou deux cas. Les séries récentes
C’est bien la définition qu’en donne Mesulam [1, 2], reprise que nous détaillerons ultérieurement, vont toutes dans le
dans le tableau 1 : l’APP est une détérioration insidieuse même sens : la neuropathologie des APP est, dans environ
et progressive du langage, caractérisée par un manque du deux tiers des cas, celle des dégénérescences lobaires fron-
mot et/ou un trouble de la compréhension des mots. Elle ne totemporales (DLFT), avec toute la complexité que recouvre
s’accompagne, pendant au moins 2 ans, d’aucun trouble ce terme générique, et dans un tiers des cas celle de la
significatif du comportement ou de la mémoire, ni d’autres maladie d’Alzheimer (MA). On exclura ici les rapports anec-
troubles cognitifs significatifs – même si on peut accepter dotiques d’APP secondaires à une maladie à corps de Lewy
une acalculie ou une apraxie gestuelle. Il n’y a pas non plus [5]. Certains ont aussi décrit des cas « d’APP » secondaires
de perte d’autonomie autre que celle éventuellement géné- à une maladie de Creutzfeldt-Jakob [6], dont l’évolution
rée par les troubles aphasiques. Une imagerie cérébrale est en général plus courte (2 à 4 ans) et comporte des aty-
élimine une origine vasculaire ou tumorale de l’aphasie. pies sémiologiques, et dont nous ne parlerons pas ici. Qu’il
En 2011, ces critères de diagnostic, purement cliniques, s’agisse de DLFT ou de MA, les lésions sont retrouvées quasi
sont largement employés, et à juste titre, car bien suffisants exclusivement dans la région pérysylvienne gauche [1].
pour évoquer le diagnostic. Une évaluation formelle du lan- Si l’on revient à la question qui nous préoccupe,
gage s’avère néanmoins indispensable pour le confirmer, et elle peut donc se résumer à : y a-t-il des particularités
bien entendu pour proposer une prise en charge [3]. Sous sémiologiques cliniques et paracliniques qui permettent de
réserve d’une évolution compatible (l’APP débute habituel- distinguer une APP secondaire à une DLFT (et si oui, à
lement très insidieusement et s’aggrave pendant plusieurs quel type de DLFT) d’une APP en rapport avec une MA ?
années) et d’une bonne imagerie morphologique (au mieux Posée ainsi, la question est d’intérêt, d’abord parce que
une IRM), l’origine dégénérative de l’aphasie peut être affir- le diagnostic s’en trouve facilité, ensuite pour des raisons
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mée. théoriques. En effet, si ces arguments existent, cela signi-
fie que ces affections (DLFT et MA) peuvent affecter, au
sein d’une région cérébrale finalement limitée – la région
Tableau 1. Critères diagnostiques des APP (d’après [1]). périsylvienne gauche –, des réseaux neuraux distincts, qui
pourraient être préférentiellement vulnérables à certaines
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démence sémantique [12] ; cours fluent ; 2 sont mutiques avec une relative épargne de
– le profil C (5 patients) regroupe des formes intermédiaires, la compréhension ; 6 sont classés comme présentant une
difficiles à classer. Quatre patients présentent un tableau aphémie ou apraxie verbale avec des « erreurs articulatoires
mixte, le profil A accompagné d’un déficit marqué de la et phonologiques », un débit de parole ralenti, parfois une
compréhension, évoluant vers un mutisme, avec ou sans tendance au bégaiement et un trouble de la prosodie.
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préservation de la capacité à s’exprimer par écrit (mots iso- Il peut être de plus très difficile de déterminer le carac-
lés). Le dernier patient présente un discours fluent, voire tère fluent ou non d’une aphasie, car les définitions varient
logorrhéique, de type Wernicke, avec une certaine préser- [14], ou parce qu’en début d’évolution, au stade anomique,
vation de la compréhension des mots concrets. toutes les APP sont fluentes. Par ailleurs, des études de cas
Dans la même optique, Mesulam décrit deux grands isolés ont aussi décrit des tableaux de surdité verbale pure
tableaux d’APP [1]. Il rapporte d’abord une phase de départ, avec un trouble isolé de la compréhension du langage oral,
le stade anomique, commun à toutes les APP, caracté- en l’absence de trouble de l’expression et de la compréhen-
risé par un discours fluent malgré la recherche de mots, sion du langage écrit, avec, à l’imagerie, une atrophie et un
des pauses, l’utilisation de mots neutres, et la produc- hypométabolisme temporaux supérieurs gauches [15, 16].
tion de paraphasies sémantiques ; un manque du mot lors Ces tableaux d’anarthrie et de surdité verbale progres-
d’épreuves de dénomination, sans trouble de la compré- sives sont considérés comme des tableaux frontières et se
hension de ces mêmes mots (désignation correcte). À ce détachent du cadre strict des APP.
stade, la grammaire, la syntaxe et la lecture sont préser- Pour compliquer encore les choses, Gorno Tempini et
vées, et la compréhension est parfaite ; on peut observer al. [17] ont proposé en 2004 de qualifier certaines APP de
des paraphasies phonémiques et des troubles de l’écriture. logopéniques (AL), dans une acception différente de celle
Ce stade anomique peut évoluer en deux types de proposée initialement par Mesulam sous ce terme [1], et
tableaux aphasiques différents : de celle utilisée par Kertesz et al. [10], et qui par ailleurs
– l’APP non fluente, à rapprocher du type A de Snowden, se recoupe en de nombreux points les critères d’APNF pro-
différenciant en deux sous-types : une forme anomique pure posés par Neary et al. [18]. L’AL est ici une aphasie où le
dans laquelle le manque du mot reste isolé, s’aggrave pro- discours est marqué par des pauses et des hésitations, où
gressivement et évolue vers un mutisme ; et une forme avec les phrases sont courtes, avec un manque du mot important
agrammatisme, proche de l’aphasie de Broca et caractéri- dans le discours spontané, moindre dans les épreuves de
sée par un débit de parole ralenti, une perte de la prosodie, dénomination, et au cours de laquelle on constate de nom-
un manque du mot, une articulation laborieuse et une très breuses paraphasies phonémiques. Ce tableau ressemble
bonne compréhension ; à celui de l’aphasie de conduction mais la compréhen-
– l’APP fluente, caractérisée par une articulation et un débit sion n’est en général pas totalement préservée. Les auteurs
de parole normaux, un manque du mot, un trouble de la confortent l’intérêt de cette distinction par une étude de
compréhension du mot isolé, en l’absence de déficit majeur l’atrophie en IRM de 31 patients. Onze patients présen-
de l’identification visuelle des objets et des visages. Cette tant une APNF et produisant des erreurs syntaxiques et
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morphologiques, ont une atrophie significative de l’aire de compréhension des mots. Comment les qualifier autrement
Broca (aires 44 et 45), du gyrus frontal inférieur gauche que par la description précise des symptômes ?
(aire 47), de l’insula gauche, du putamen gauche et des
noyaux caudés ; 10 patients atteints d’APP fluentes et de
DS ont une atrophie bilatérale temporale antérieure (més-
L’hétérogénéité clinique est-elle le reflet
iale et latérale) ; enfin 10 patients atteints d’AL présentent de l’hétérogénéité neuropathologique ?
une atrophie du gyrus angulaire gauche, du tiers postérieur
du gyrus temporal moyen et du sulcus supérieur temporal Il apparaît à la lecture des études clinicopathologiques
gauche. sur l’APP que le syndrome est, dans la majorité des cas, en
Pour résumer sur l’hétérogénéité clinique, il est assez rapport avec une affection non Alzheimer, de type DLFT. Le
aisé cliniquement de distinguer les APF avec troubles de lien a été considéré comme si fort que l’APNF et « l’aphasie
compréhension des mots, évoluant le plus souvent vers une fluente asémantique avec trouble de compréhension des
DS, des autres tableaux d’APP. Il est moins évident, surtout mots » sont considérées comme deux formes cliniques de
au début, de distinguer APNF et AL. Les critères proposés DLFT et définies comme telles au sein des critères de Neary
récemment [19] et détaillés dans les tableaux 2, 3 et 4, ne et al. [18]. Certaines études récentes confirment la perti-
sont pas tellement plus explicites sur ce point ; ils postulent nence de ces critères. Par exemple, Snowden et al. [20] ont
par exemple que l’AL se distingue essentiellement par un pratiqué une autopsie chez 15 patients décédés après plu-
trouble de mémoire à court terme auditivoverbale et des sieurs années d’évolution d’une APP (6 APNF, 9 DS). Une
troubles de répétition des phrases, mais l’on rencontre ce pathologie non tau, ubiquitine positive et TDP43 positive est
trouble assez systématiquement dans l’APNF [3]. Enfin, de retrouvée chez 14 sujets (100% des DS et 5 des 6 patients
nombreux patients se prêtent mal à ces classifications. Il avec APNF). Une pathologie tau n’est retrouvée que dans
n’est pas rare, par exemple, de rencontrer des patients rem- un cas d’APNF (pour un détail de la neuropathologie des
plissant les critères d’APP, présentant une aphasie fluente, DLFT, voir tableau 5). Aucun des patients ne présente de
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avec des paraphasies sémantiques et phonémiques, et des lésions de type Alzheimer.
troubles de compréhension syntaxique sans troubles de
Tableau 3. Critères de diagnostic de la forme sémantique
Tableau 2. Critères de diagnostic de la forme non d’APP (d’après [19]).
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Tableau 4. Critères de diagnostic de la forme logopénique Tableau 5. Neuropathologie des dégénérescences lobaires
d’APP (d’après [19]). frontotemporales (d’après [31]).
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– l’imagerie doit montrer au moins un des signes – DFT-3
suivants :
4) DLFT FUS (FUsed in Sarcoma):
- atrophie prédominant au niveau pérysylvien ou
pariétal postérieur gauche en IRM – DLFT atypique avec inclusions ubiquitine positives
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Néanmoins, ces résultats ne sont pas retrouvés par de Neary et al. [18], ce qui traduit les limites de spécificité
tous. Déjà, en 1997, Westbury et Bub [21], rapportant de ces critères.
une série rétrospective de 112 patients atteints d’APNF Quelques études neuropathologiques récentes font état
et de DS, notaient que sur 15 patients autopsiés, 2 (soit de l’AL. Cette forme d’APP, qui touche préférentiellement
13%) présentaient des lésions de MA. Une prévalence les cortex pariétaux, pourrait être plus souvent en rapport
encore plus élevée de MA a été retrouvée par Knibb et avec une MA. Il a été montré par exemple que la plupart
al. en 2006 [22], avec 12 patients sur 38. Dans cette de ces patients sont positifs pour les marqueurs des plaques
série, sur 23 APNF, 43% avaient une pathologie de tau amyloïdes comme le PIB, en tomographie par émission de
(Pick, dégénérescence corticobasale ou paralysie supra- positons (TEP) [24]. Sur le plan neuropathologique, Rohrer
nucléaire progressive), 17% des lésions de type maladie et al. [25] montrent que sur 14 patients ayant un tableau
du motoneurone, et 30 % des lésions de MA. Sur 15 clinique d’APP et une neuropathologie de type MA, tous
APF, 13 % ont une pathologie de tau (Pick), 53% des présentent les critères de l’AL. Cependant, Mesulam et al.
lésions de type maladie du motoneurone, et 33 % des [26] ne retrouvent des lésions de MA que chez 7 AL sur
lésions de MA. Rien dans cette série ne permet de dire 11, les 3 autres ayant une pathologie non tau, ubiquitine
s’il existe des différences cliniques entre les patients MA positive et TDP43 positives. De même, Hu et al. [27] ne
et les patients non MA. Des chiffres intermédiaires ont retrouvent des lésions de MA que dans 50 % des cas. Il est
été retrouvés par Deramecourt et al. [23], avec 3 MA difficile d’expliquer ces discordances, mais elles résultent
sur 18 patients (17 %), 39 % de pathologie tau (Pick, possiblement d’une utilisation plus ou moins large des cri-
dégénérescence corticobasale ou paralysie supranucléaire tères d’AL et d’APNF, qui se recoupent sur de nombreux
progressive, maladie des grains argyrophiles), et 44 % de points. À titre d’exemple, Greene et al., dans un article de
pathologie TDP43. 1996 [28], rapportent un cas d’APNF en rapport avec une
La pathologie de type MA, même si elle n’est pas majo- pathologie de type Alzheimer, mais la description clinique
ritaire, n’est donc pas exceptionnelle chez des patients fait clairement évoquer un tableau d’AL (pour discussion,
cliniquement atteints d’APNF ou de DS selon les critères voir [29]).
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En définitive, il existe bien une hétérogénéité patholo- ne nous disent rien sur une éventuelle prédiction au stade
gique des APP comme il existe une hétérogénéité clinique. anomique.
Peut-on, au sein de cette double hétérogénéité, individua-
liser des tableaux clinicopathologiques cohérents ?
La plupart des études clinicopathologiques recherchent Que peut-on attendre des biomarqueurs
des corrélations entre les données neuropathologiques et
un tableau clinique défini de façon syndromique : APNF, du LCR pour l’aide à la prédiction ?
APF/DS ou AL. Il y a finalement peu de travaux essayant
de qualifier précisément les troubles des patients en utili- Depuis quelques années, le dosage des dérivés amy-
sant la sémiologie aphasiologique, et aucun de ces travaux loïdes et tau dans le LCR a pris une grande place dans le
ne fait référence à des modèles de langage issus de la diagnostic des démences dégénératives [32]. Même s’il per-
neuropsychologie cognitive et de la neuropsycholinguis- siste des incertitudes sur la sensibilité et la spécificité de
tique. Mesulam et al. [26] tentent une approche de ce ces dosages (en raison du faible nombre d’études corré-
type, en distinguant des formes logopéniques, agramma- lant les résultats du LCR avec la neuropathologie), même
tiques ou mixtes (agrammatisme associé à des troubles de s’ils n’apparaissent toujours pas recommandés en routine
compréhension) d’APP, mais les distinctions sont encore [33], ils sont devenus, au moins en France, incontournables
relativement grossières. Les résultats montrent d’ailleurs dans la procédure de diagnostic des formes atypiques de
qu’il est difficile de faire des prédictions à un niveau indi- démences. Il n’y a pourtant que très peu de données pour
viduel, et le seul résultat reproductible est que la présence les APP. Rohrer et al. [25] font état de 5 patients avec tableau
d’un agrammatisme est associé à une DLFT avec taupathie d’AL ayant des dosages compatibles avec un diagnostic de
dans la majorité des cas (5/6). Plus intéressante est l’étude MA (abaissement de l’A42 et augmentation des protéines
de Deramecourt et al. [23]. Dans cette étude, les patients tau totales). Hu et al. [27] retrouvent des biomarqueurs en
sont certes classés en grands syndromes, mais des critères faveur d’une MA chez 12 patients sur 19 AL (63 %), et chez
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précis sont utilisés pour définir l’anarthrie, l’agrammatisme, 6 APNF sur 19 (31,6 %). Nous avons mené une expérience
les troubles sémantiques, etc., et l’on dispose d’une ana- personnelle sur 17 patients avec APP. Chez 7 patients avec
lyse clinique détaillée des troubles aphasiques pour chaque un diagnostic d’AL, le LCR est typique de MA ; 1 patient
patient, notamment du type d’erreurs commises. Des cor- avec APNF a un LCR normal ; sur 3 DS, 1 a un LCR de MA,
rélations pertinentes apparaissent ainsi : tous les patients 1 a une diminution isolée d’A42 et 1 a un LCR normal ;
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ayant au premier plan des troubles arthriques ont une patho- enfin chez 6 patients présentant une forme anomique plutôt
logie tau (Pick, DCB ou PSP), ce qui recoupe les résultats de fluente, 3 ont un LCR de MA, les 3 autres ont une aug-
Josephs et al. [30]. Les patients présentant une aphasie non mentation isolée des tau et phospho-tau. Ceci recoupe bien
fluente avec agrammatisme, mais sans troubles arthriques, les données neuropathologiques, et montre finalement une
ont tous une pathologie de type TDP43-pathie. Il en va de assez bonne valeur prédictive de la clinique, au moins à un
même pour les patients avec DS. Ces derniers résultats sont stade où l’on peut préciser le sous-type clinique d’APP. Ces
en tous points similaires à ceux de Snowden et al. [20]. Les 3 résultats confortent aussi la pertinence de cette distinction
cas de pathologie de type MA sont, cliniquement : 1 AL et 2 en sous-types.
aphasies fluentes avec jargon, troubles de compréhension
et anosognosie. Cette étude conforte l’idée que l’analyse
sémiologique précise permet une bonne prédiction de la Conclusion
neuropathologie, et qu’il peut donc être intéressant de faire
évoluer les critères cliniques de diagnostic, notamment L’APP est un syndrome clinique hétérogène, sous-tendu
ceux de l’APNF, qui ne distinguent pas les formes avec et par des lésions de natures diverses. Au stade de début, pure-
sans agrammatisme, et qui acceptent la présence de para- ment anomique, la clinique est insuffisante pour prédire la
phasies phonémiques, ce qui est facteur de confusion avec neuropathologie, et il faut s’aider des biomarqueurs (LCR,
les critères d’AL. Cette évolution est prise en compte par- marqueurs des plaques, et un jour, on l’espère, marqueurs
tiellement par les critères de 2011 [19]. Il se dégage l’idée des DNF). De notre point de vue, ces marqueurs doivent
que les patients qualifiés d’APNF avec une pathologie de être réservés à la recherche, et des cohortes de patients sui-
type MA pourraient en fait correspondre bien plutôt à des vis jusqu’au décès devront être constituées pour mieux en
cas d’AL. Persiste néanmoins une incertitude concernant les déterminer l’intérêt. C’est un des objectifs du PHRC natio-
DS, puisque certains auteurs retrouvent des cas de MA sans nal, coordonné par M. Teichmann et B. Dubois qui débutera
que des différences cliniques expliquent ces divergences. Là prochainement, et vise à inclure et suivre un maximum de
encore, l’utilisation de critères cliniques plus stricts, comme patients atteints d’APP.
ceux que nous avons proposés en 2008 [13] permettra Au stade ultérieur, la distinction de l’APP en 3 sous-types
peut-être des avancées. Enfin, toutes ces études neuropa- (APNF, AL, APF/DS), permet d’améliorer la prédiction :
thologiques font référence à un diagnostic clinique du type l’APNF est dans la majorité des cas sous-tendue par une
d’APP, établi souvent après plusieurs années d’évolution, pathologie de type tau, la DS par une pathologie de type
lorsqu’il est possible de préciser le type de l’APP, mais elles TDP43, et l’AL par une MA. Néanmoins, l’utilisation des
Références
1. Mesulam MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol 19. Gorno Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classifi-
2001 ; 49 : 425-32. cation of primary progressive aphasia and its variants. Neurology
2. Mesulam MM. Primary progressive aphasia – A language-based 2011 ; 76 : 1006-14.
dementia. NEJM 2003 ; 349 : 1535-42. 20. Snowden J, Neary D, Mann D. Frontotemporal lobar dege-
3. David D, Moreaud O, Charnallet A. Les aphasies progres- neration: clinical and pathological relationships. Acta Neuropathol
sives primaires : aspects cliniques. Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2007 ; 114 : 31-8.
2006 ; 4 : 189-200. 21. Westbury C, Bub D. Primary progressive aphasia: a review of 112
Document téléchargé depuis www.cairn.info - - - 41.137.23.177 - 14/02/2016 13h48. © John Libbey Eurotext
4. Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalized cases. Brain Lang 1997 ; 60 : 381-406.
dementia. Ann Neurol 2001 ; 11 : 592-8. 22. Knibb JA, Xuereb JH, Patterson K, et al. Clinical and pathological
5. Caselli RJ, Beach TS, Sue LI, et al. Progressive aphasia with Lewy characterization of progressive aphasia. Ann Neurol 2006 ; 59 : 156-65.
bodies. Dement Geriatr Cog Disord 2002 ; 14 : 55-8. 23. Deramecourt V, Lebert F, Debachy B, et al. Prediction of patho-
6. Greene JDW, Hodges JR, Ironside JW, et al. Progressive aphasia logy in primary progressive language and speech disorders. Neurology
with rapidly progressive dementia in a 49 year old woman. JNeurol 2010 ; 74 : 42-9.
Document téléchargé depuis www.cairn.info - - - 41.137.23.177 - 14/02/2016 13h48. © John Libbey Eurotext
Neurosurg Psychiatry 1999 ; 66 : 238-43. 24. Rabinovici GD, Jagust WJ, Furst AJ, et al. Abeta amyloid and glu-
7. Pievani M, de Haan W, Wu T, et al. Functional network disruption cose metabolism in three variants of primary progressive aphasia. Ann
in the degenerative dementia. Lancet Neurol 2011 ; 10 : 829-43. Neurol 2008 ; 64 : 388-401.
8. Seeley WW, Crawford RK, Zhou J, et al. Neurodegenerative diseases 25. Rohrer JD, Rossor MN, Warren JD. Alzheimer’s pathology in pri-
target large-scales human brain networks. Neuron 2009 ; 62 : 42-52. mary progressive aphasia. Neurobiol Aging 2010 (in press, available
9. Palop JJ, Chin J, Mucke L. A network dysfunction perspective on online 30 June 2010).
neurodegenerative diseases. Nature 2006 ; 443 : 768-73. 26. Mesulam M, Wicklund A, Johnson N, et al. Alzheimer and fron-
10. Kertesz A, Davidson W, McCabe P, et al. Primary progressive apha- totemporal pathology in subsets of primary progressive aphasia. Ann
sia : Diagnosis, varieties, evolution. J Intern Neuropsychol Soc 2003 ; Neurol 2008 ; 63 : 709-19.
9 : 710-19. 27. Hu WT, McMillan C, Libon D, et al. Multimodal predictors for Alz-
11. Snowden JS, Neary D, Mann DMA, et al. Progressive Language heimer’s disease in non fluent primary progressive aphasia. Neurology
disorder due to lobar atrophy. Ann Neurol 1992 ; 31 : 174-83. 2010 ; 75 : 595-602.
12. Belliard S, Bon L, Le Moal S, et al. La démence sémantique. Psychol 28. Greene JD, Patterson K, Xuereb J, Hodges JR. Alzheimer disease
Neuropsychiatr Vieill 2007 ; 5 : 127-38. and non fluent progressive aphasia. Arch Neurol 1996 ; 53 : 1072-8.
13. Moreaud O, Belliard S, Snowden J, et al. Démence sémantique : 29. Harciarek M, Kertesz A. Primary progressive aphasias and their
réflexions d’un groupe de travail pour des critères de diagnostic en contribution to the contemporary knowledge about the brain-language
français et la constitution d’une cohorte de patients. Rev Neurol relationship. Neuropsychol Rev 2011 ; 21 : 271-87.
2008 ; 164 : 343-53. 30. Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, et al. Clinicopathological and
14. Moreaud O, David D, Brutti-Mairesse MP, et al. L’aphasie du sujet imaging correlates of progressive aphasia and apraxia of speech. Brain
âgé. Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2009 ; 7 : 1-9. 2006 ; 129 : 1385-98.
15. Otsuki M, Soma Y, Sato M, et al. Slowly progressive pure word 31. Mackenzie IRA, Neuman M, Bigio EH, et al. Nomenclature and
deafness. Eur Neurol 1998 ; 39 : 135-40. nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar dege-
16. Broussolle E, Bakchine S, Tommasi M, et al. Slowly progressive neration: an update. Acta Neuropathol 2010 ; 119 : 1-4.
anarthria with late anterior opercular syndrome: a variant of frontal 32. Gabelle A, Roche S, Lehmann S. Les marqueurs biologiques pro-
cortical atrophy syndromes. J Neurol Sci 1996 ; 144 : 44-58. téiques du liquide céphalorachidien : caractéristiques et implications
17. Gorno Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, et al. Cognition and cliniques dans les démences. Rev Neurol 2009 ; 165 : 213-22.
anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol 33. McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H, et al. The diagnosis
2004 ; 55 : 335-46. of dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations from the
18. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, et al. Frontotemporal lobar National Institue on Aging-Alzheimer’s Association Workgroups on
degeneration A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s & Dementia
1998 ; 51 : 1546-54. 2011 ; 7 : 363-9.
REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES
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