17-018-L-10

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-018-L-10

Aphasie
F Viader
J Lambert
V de la Sayette
Rsum. Cet article est une revue des formes cliniques, des causes et des lsions anatomiques de laphasie.
F Eustache
Il inclut galement une tude dtaille des modles du langage oral et crit labors par la neuropsychologie
P Morin
cognitive. Les troubles de la parole en dehors de laphasie (dysarthrie et dysphonie) sont brivement passs
I Morin
en revue. Un chapitre est consacr laphasie de lenfant, incluant le syndrome de Landau-Kleffner. Enfin, les
B Lechevalier
mthodes et les stratgies de rducation de laphasie sont discutes.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : aphasie, alexie, agraphie, anarthrie, dysarthrie, dysphonie, syndrome de Landau-Kleffner,

rducation, neuropsychologie cognitive.

Introduction
On a volontiers tendance opposer une neuropsychologie
clinique dautrefois, entirement ddie au diagnostic
topographique des lsions, une neuropsychologie cognitive
daujourdhui, qui, dcharge de ses servitudes mdicales par la
neuro-imagerie moderne, pourrait se consacrer pleinement
llucidation du fonctionnement crbral. Ce dilemme nest
quapparent, et ltude des aphasies lillustre de faon clatante. Loin
de dtourner les cliniciens de laphasiologie, les progrs de
limagerie diagnostique leur ont permis daffiner la connaissance des
phnomnes pathologiques en multipliant les confrontations
clinicolsionnelles autrefois subordonnes la neuropathologie. Les
rudes controverses passes entre localisationnistes et noticiens ont
fait place des changes plus productifs autour de schmas double
face anatomique et fonctionnelle, arbitrs par les tudes dimagerie
fonctionnelle conduites tant chez les patients que chez les
volontaires sains. Enfin, les modles inspirs de la psycho-
linguistique sont devenus moins ardus et plus accessibles aux
cliniciens, lesquels savent dsormais y reconnatre un moyen
daffiner leur connaissance des phnomnes pathologiques, mais
aussi une arme thrapeutique rendue plus efficace par une
dlimitation plus prcise des cibles de la rducation.
Repres historiques
1861 : le 18 avril, Paul Broca, chirurgien de lhospice de Bictre
prsente la Socit danthropologie de Paris le cerveau dun
homme de 51 ans nomm Leborgne, dcd la veille dans son
service o il tait hospitalis depuis vingt ans la suite dune perte
du langage qui se rduisait la syllabe TAN alors quil comprenait
Fausto Viader : Professeur de neurologie, praticien hospitalier.
Jany Lambert : Orthophoniste.
Vincent de la Sayette : Neurologue, praticien hospitalier.
Francis Eustache : Professeur de psychologie lUniversit, Inserm U320.
Pierre Morin : Professeur de neurologie.
Isabelle Morin : Orthophoniste.
Bernard Lechevalier : Professeur de neurologie, membre de lAcadmie de mdecine, service de neurologie
Vastel, CHU Cte-de-Nacre, avenue de la Cte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France.
assez bien ce quon lui disait. Broca dcrit un grand ramollissement
de lhmisphre gauche qui atteint le lobe frontal dans sa quasi-
totalit, stend aux lobes parital et temporal. Il ne retient comme
origine de laphasie que la 3e circonvolution frontale gauche. En
1984, Signoret et al [170] soumettront le cerveau de Leborgne un
examen scanographique qui confirmera la description de 1861 et
montrera, en outre, une atteinte du noyau caud et de la partie
antrieure du noyau lenticulaire, laire de Wernicke et le gyrus
supramarginalis tant respects.
1868 : Broca, qui a observ plusieurs cas anatomiques proches de
celui de Leborgne, crit quil croit avoir dcouvert que lexercice
de la facult du langage articul est subordonn lintgrit (...) de
la moiti postrieure, peut-tre mme du tiers postrieur seulement
de la 3e circonvolution frontale de lhmisphre gauche.
1874 : Carl Wernicke, de Breslau, dcrit dautres types daphasies,
dont la forme qui porte maintenant son nom ou aphasie sensorielle
due une lsion temporale gauche, laphasie motrice (Broca) et
laphasie de conduction.
1885 : Lichtheim publie dans Brain une mmorable description de
sept types daphasies : les aphasies corticales motrice (Broca) et
sensorielle (Wernicke), laphasie de conduction, les aphasies
transcorticales motrice et sensorielle, les aphasies sous-corticales
motrice et sensorielle.
1891 : S. Freud, dans une monographie reste clbre, nie
lexistence des centres du langage : la rgion corticale du langage
est une aire continue du cortex hmisphrique gauche. La
reprsentation du mot dclenche de nombreuses associations :
visuelles, tactiles, acoustiques. Il dcrit un symptme nouveau :
lagnosie.
1906 : Pierre Marie publie une monographie intitule Rvision de
la question de laphasie : la 3e circonvolution frontale gauche ne joue
aucun rle spcial dans la fonction du langage. Laphasie de Broca
(dont il ne nie pas lexistence) nest que laddition dune aphasie de
Wernicke et dune anarthrie. Celle-ci est due une lsion situe dans
un quadrilatre englobant les noyaux gris centraux et la capsule
interne.
1908 : Jules Djerine, contre Pierre Marie, reste fidle la
conception de Broca. En 1892, il dcrit lalexie sans agraphie,
inaugurant la conception associationniste de laphasie.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Viader F, Lambert J, de la Sayette V, Eustache F, Morin P, Morin I et Lechevalier B. Aphasie. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Neurologie, 17-018-L-10, 2002, 32 p.
17-018-L-10 Aphasie
1915 : Jackson est rticent pour localiser le langage. Il pense que
le langage propositionnel peut dpendre de lhmisphre gauche,
mais que le langage automatique est plutt hmisphrique droit.
1928 : Charles Foix tablit des corrlations anatomocliniques
strictes entre le sige du ramollissement crbral et le type daphasie
prsente.
1933 : Kurt Goldstein prconise une conception globaliste de
laphasie, rsultat dune perturbation de lorganisation fonctionnelle
du cerveau.
1939 : Thophile Alajouanine inaugure lre linguistique de
laphasie avec son ouvrage La Dsintgration phontique dans
laphasie, fruit de ses observations. Il se rfre au principe de
Baillarger-Jackson pour dmontrer la dissociation
automaticovolontaire dans laphasie. Avec Franois Lhermitte et
Blanche Ducarne, il fonde la Salptrire le premier centre de
rducation du langage.
1964 : Alexandre Luria formule la premire classification
neurolinguistique des aphasies.
1965 : Norman Geschwind raffirme, dans deux grands articles
parus dans Brain, la pertinence des thories associationnistes.
1975 : un nouveau courant, la neuropsycholinguistique, sassigne
pour objectif fondamental dlaborer des thories du traitement de
linformation chez le sujet sain partir de lanalyse des troubles
aphasiques. Dans un second temps, ses modles thoriques et ses
mthodologies sont utiliss pour dcrire et comprendre les
perturbations observes chez les patients. Cette approche cognitive
ne sintresse pas aux corrlations anatomocliniques. Dans la mme
priode se dveloppent les techniques dimagerie morphologique et
fonctionnelle du cerveau. Le scanner X puis limagerie par rsonance
magntique (IRM) permettent une visualisation prcise des lsions.
Les mesures mtaboliques en tomographie par mission de positons
(TEP) tudient leurs rpercussions fonctionnelles dans des secteurs
plus tendus. Des activations verbales chez le sujet sain sont
entreprises avec la TEP et lIRM fonctionnelle (IRMf).
Les travaux actuels tentent de concilier les modles cognitivistes et
lexploration fonctionnelle du cerveau. Oprations mentales et
activations crbrales constituent la nouvelle formulation
dynamique des localisations crbrales. Ces connaissances sont
exploites pour la prise en charge et la rducation. Celles-ci
intgrent la fois des approches cologiques , et des supports
techniques tels que la micro-informatique.
Examen dun sujet aphasique
DFINITION DE LAPHASIE
Parmi les nombreuses dfinitions de laphasie, nous retiendrons celle
de AR Damasio [38] qui regroupe les caractristiques diffrentielles
les plus importantes. Laphasie reprsente la perturbation de la
comprhension et de la formulation des messages verbaux qui
rsulte dune affection nouvellement acquise du systme nerveux
central . Chacun des termes de cette dfinition permet de
diffrencier laphasie dautres pathologies et dviations
linguistiques : nouvellement acquise versus troubles du langage
congnitaux ou du dveloppement ; du systme nerveux central
versus utilisation dviante du langage en rapport avec un usage
social particulier ou une affection psychogne ; messages verbaux
versus trouble de la communication gestuelle ou motionnelle ;
comprhension des messages verbaux versus troubles perceptifs auditifs
(surdit) ou visuels (ccit) ; formulation des messages verbaux versus
troubles de la phonation ou de larticulation. Enfin, Damasio
diffrencie laphasie des troubles du langage pouvant tre observs
dans les tats de confusion mentale faisant suite une altration de
la conscience.
EXAMEN CLINIQUE DES TROUBLES LINGUISTIQUES
DES APHASIES : MTHODES
Les examens les plus couramment utiliss en France sont :
le test pour lexamen de laphasie [47] ;
2
Neurologie
Langage, parole, phonme
Le langage est une fonction abstraite pouvant tre matrialise en
expression orale par la parole et en expression crite par lcriture.
La parole est un acte moteur particulirement complexe qui
ncessite la mise en jeu et la coordination des organes de la
phonation, du larynx et de lappareil buccopharyng. Le son de la
voix, support de la parole, est produit au cours de lexpiration par
la vibration des cordes vocales. Il est caractris par des paramtres
dintensit (fonction de la pression sous-glottique), de timbre et de
hauteur. Il est ensuite modifi dans les espaces supraglottiques.
Les phonmes constituent les sons de la parole. Leur articulation est
assure par les cavits de rsonance supralarynges (pharynx, nez,
bouche, lvres) qui sont elles-mmes dlimites par la position de la
langue et du voile du palais. Ils rsultent de la ralisation quasi
concomitante dun groupe bien dfini de traits phontiques. Le
systme phonologique franais comprend des sons vocaliques (11
15, selon les variantes), des sons consonantiques (17) et des semi-
consonnes (3). Du point de vue de la phontique articulatoire, les
phonmes reprsentent des entits phonologiques dcomposables
en un faisceau de traits articulatoires et acoustiques organiss dans
un systme binaire. Classiquement, les voyelles sont dfinies
travers les traits (ouvert versus ferm, antrieur versus postrieur,
arrondi versus tir, oral versus nasal), les consonnes par les traits
lis au mode darticulation (occlusif versus constrictif), au point
darticulation (labial versus dental, palatal ou vlaire), au dlai
dtablissement de voisement (sourd versus sonore), ainsi que par
lopposition oral versus nasal. Du point de vue de la phontique
acoustique, les sons du langage sont des sons complexes, cest--
dire comportant un son fondamental et des harmoniques. Les
voyelles sont des sons priodiques (chaque harmonique est un
multiple du fondamental). Les consonnes sont des bruits, cest-
-dire des sons non priodiques dont le spectre de frquence est plus
tendu que celui des voyelles. Toutefois, les consonnes sonores sont
produites avec des vibrations larynges. Les consonnes peuvent
tre caractrises par les transitions de formants consonne-voyelle.
lchelle franaise pour lexamen de laphasie : HDAE [117, 135],
adaptation de lchelle anglaise BDAE de Goodglass et Kaplan ;
le protocole dexamen linguistique de laphasie MT86.
Ces batteries explorent les capacits linguistiques travers les
mmes principales fonctions : lexpression et la comprhension
orales, lexpression et la comprhension crites, la rptition, la
lecture haute voix et lcriture sous dicte.
tude de lexpression orale
Elle distingue plusieurs situations.
Le langage spontan ou conversationnel est induit par des
questions poses par lexaminateur.
Le discours narratif est apprci partir de la description de scnes
images (ou ventuellement partir dun texte lu ou entendu). Ces
situations permettent dvaluer non seulement la disponibilit
lexicale, mais aussi les capacits syntaxiques et la cohrence du rcit,
de mme que ladquation des productions sur le plan phontique,
phonologique ou smantique.
Les preuves de dnomination dimages pouvant reprsenter des
objets, des symboles, des formes gomtriques, des couleurs, des
nombres ou des actions explorent laccs lexical. Le choix des items
rpond des critres de frquence, de classe (nom, verbe)
lopposition nom gnrique versus nom spcifique (outil versus
hache), au critre manipulable versus non manipulable (chelle
versus village), comme dans le MT86.
Les preuves de disponibilit lexicale (encore appele fluence
verbale) sans support visuel consistent faire voquer des items
lexicaux suivant une contrainte smantique (noms danimaux) ou
formelle (mots commenant par la lettre P ou R) en un temps limit,
le plus souvent de 1 minute 30.
Neurologie
Lexploration des automatismes verbaux est induite par
lvocation des jours de la semaine, des mois de lanne, des
nombres de 1 20 ou encore par la compltion de phrases et de
proverbes.
La rptition est explore partir de syllabes, de mots et de
phrases. Le choix des syllabes et des mots tient compte de la
complexit des mcanismes articulatoires et de la combinatoire du
systme phonologique franais. Les phrases se distinguent suivant
la longueur, la prdominance ditems lexicaux versus grammaticaux
ou encore le contenu smantique concret versus abstrait. La
recherche dun effet lexical (mot versus non-mot) est plus rarement
effectue.
La lecture haute voix permet dapprcier les capacits de
verbalisation du langage crit, indpendamment des capacits de
comprhension. Le matriel propos comprend des mots et des
phrases dont le choix a t guid par les mmes variables
psycholinguistiques retenues pour la rptition.
tude de la comprhension orale
Elle fait appel classiquement des preuves de dsignation dimages
partir dune production verbale nonce par lexaminateur. Cette
dsignation seffectue toujours en situation de choix multiple. Le
choix multiple est trs variable dun test un autre. Une premire
srie dpreuves tudie la comprhension au niveau lexical :
appariement dun mot entendu avec sa reprsentation picturale. Les
subtests sont construits de faon que le choix multiple propos
comporte un ou plusieurs distracteurs : phonmique (poule/moule),
smantique (bouton/fermeture clair), visuel (bouton/roue). Une
seconde srie dpreuves tudie la comprhension au niveau lexical,
syntaxique et morphologique : appariement dune phrase entendue
avec une image. Les oppositions entre la cible et les distracteurs
peuvent se situer sur le plan lexical (stimulus entendu lhomme
mange , images : lhomme boit, la femme boit, lhomme mange, la
femme mange), sur le plan morphosyntaxique (stimulus entendu :
la petite fille montre la dame qui pousse le bb , stimuli
reprsents : la petite fille qui montre la dame pousse le bb, la
petite fille que montre la dame pousse le bb, la petite fille montre
la dame qui pousse le bb). Dans le premier cas, la comprhension
sappuie sur lintgration lexicosmantique, dans le second, elle met
en jeu lintgration des procds syntaxiques. Les preuves
prcdemment cites utilisent un support visuel (limage), dautres
font appel une rponse gestuelle et requirent des praxies
gestuelles intactes comme lexcution dordres simples et complexes.
Dautres encore demandent une rponse orale minimale une
question (oui/non : est-ce quune pierre coule dans leau ?).
tude de la comprhension crite
Elle est value par des preuves dappariement mot/image et
phrase/image qui suivent des principes identiques ceux voqus
pour la comprhension orale. Il sagit dpreuves dappariement en
choix multiples, mais, dans ce cas, le mot crit reste en
permanence la vue du patient. De la mme faon, on peut choisir
des distracteurs ayant avec la cible des similarits sur le plan
phonologique, smantique ou visuel. Pour les phrases, le choix varie
selon le contenu lexical et la structure syntaxique. Certains tests
proposent des preuves reposant uniquement sur la lecture, sans
recours une reprsentation iconographique : il sagit dassociations
de segments de phrases et de textes partir dun choix multiple de
phrases. Le rcit dune histoire lue peut tre demand aux patients
ne prsentant pas de troubles importants de lexpression orale. Des
tches de discrimination littrale et verbale (HDAE) explorent plus
particulirement les capacits danalyse visuelle des stimuli.
tude de lexpression crite
Elle comporte plusieurs subtests : expression crite spontane,
narration crite, dnomination crite portant sur le mme type
ditems quen expression orale. Lcriture de lalphabet, ainsi que le
nom et ladresse tudient les modes dexpression crite les plus
Aphasie 17-018-L-10
automatiss. La copie de mots et de phrases met en jeu des
procdures de transposition visuographiques qui peuvent seffectuer
sans recours lvocation orthographique du mot. Une large place
est faite lcriture sous dicte. Le choix des items tient compte dun
certain nombre de variables linguistiques telles que la frquence, la
longueur, la classe (il sagit le plus souvent de substantifs), la
rgularit versus lambigut ou encore lirrgularit orthographique
(bac-pharmacien-femme). Leffet de lexicalit (mot versus non-mot)
est peu tudi dans les tests. Les phrases peuvent sopposer suivant
leur longueur ou leur forte charge en items lexicaux versus
grammaticaux.
tude des praxies buccofaciales
Elle permet dapprcier la motilit volontaire des organes
buccofaciaux.
COTATION ET ANALYSE DES RSULTATS
Lexamen du langage des patients aphasiques donne lieu une
cotation quantitative et qualitative. La cotation quantitative
sexprime travers des scores (points ou pourcentages)
comptabiliss pour chaque subtest. Elle permet deffectuer des
comparaisons entre preuves ou mme lintrieur dune preuve
suivant les variables tudies. La cotation qualitative rpertorie les
types derreurs et ventuellement les modes de facilitation efficaces.
Ces donnes quantitatives et qualitatives sont reportes sur des
grilles danalyse qui visualisent plus aisment le profil de
perturbations et le syndrome aphasique auquel il sapparente.
Le recueil de ces donnes ne doit pas seffectuer sans un certain
nombre de mises en garde. Toute tentative dinterprtation des
performances ncessite davoir suffisamment dinformations sur le
niveau socioculturel et professionnel, le niveau scolaire et le
comportement linguistique habituel du patient. Linterprtation dun
score bas une tche ncessite de confronter les rsultats obtenus
diffrentes preuves. tant donn la pluralit des canaux sensoriels
sollicits lors dune mme tche, lexaminateur doit toujours avoir
la proccupation de dterminer si lchec du patient est d une
dfaillance de la fonction linguistique suppose tre teste ou du
canal sensoriel utilis pour valuer cette fonction. Aussi, lorsquune
preuve de dsignation dimages partir dun mot oral est
perturbe, les questions suivantes doivent-elles tre poses : sagit-il
dun dficit de perception visuelle en rapport avec limage
prsente ? dun dficit de perception auditive ? ou dun dfaut de
comprhension de niveau linguistique ? Ce dernier peut lui-mme
tre imput diffrents niveaux de perturbation dans le cadre dune
interprtation cognitive.
PERTURBATIONS APHASIQUES : LES SIGNES
Expression orale
Apraxie buccofaciale
Indpendante de toute perturbation motrice ou sensorielle
lmentaire, elle se traduit par limpossibilit dexcuter
volontairement certains gestes buccofaciaux qui peuvent en
revanche tre produits de faon automatique ou rflexe. Elle est
frquemment associe laphasie.
Dysprosodie
La prosodie permet, par des variations de la frquence fondamentale
et par des lments rythmiques, dintroduire dans le discours des
nuances linguistiques et des contenus motionnels. La prosodie
linguistique est marque par des variations dintonation (phrase
dclarative, interrogative, exclamative) ou daccentuation (insistance
sur un mot dans une phrase). Dans dautres langues que le franais,
ces variations portent sur laccentuation syllabique dans un mot
(stress en anglais) ou sur des variations tonales (dans des langues
dites tons). Dautres facteurs, comme la dure des segments ou
3
17-018-L-10
lintensit et le timbre, participent la prosodie. Dans les aphasies
non fluentes comme laphasie de Broca et les formes avec trouble
articulatoire, laugmentation de la dure des segments phonmiques
et des pauses, ainsi que les difficults de contrle de paramtres
comme la hauteur et lintensit perturbent le contour mlodique et
la place des accentuations. La courbe mlodique est plate ou bien,
dans certains cas, les modifications donnent un tableau de prosodie
trangre (appel encore syndrome daccent tranger) : dysprosodie
anglo-saxonne surtout lie des troubles partiques des organes
buccopharyngs, dysprosodie de type germanique lie des
phnomnes dystoniques et aux difficults de production des
groupes consonantiques. La prosodie motionnelle exprime les tats
affectifs (joie, colre, surprise, tristesse). Chez les crbrolss
gauches, les tudes insistent sur la prdominance des altrations de
la fonction linguistique de la prosodie : interrogation, affirmation,
ordre. Chez les sujets crbrolss droits, les modifications les plus
importantes touchent la fonction motionnelle : colre, joie, tristesse.
Troubles de la fluence
La taxonomie distingue les aphasies fluentes (aphasie de Wernicke,
aphasie de conduction) des aphasies non fluentes (aphasie globale,
aphasie de Broca). La fluence dsigne le nombre de mots mis par
minute, environ 90 chez un sujet normal. Elle est value au cours
du langage spontan ou de la description de scnes images et
dpend du nombre de pauses ou de leur allongement. Elle doit tre
diffrencie de la disponibilit lexicale, couramment appele fluence
verbale, que lon value par des tches dvocation lexicale
consistant donner en un temps limit le plus grand nombre
possible de mots en suivant une contrainte dtermine, smantique
(animaux) ou formelle (lettre p). Un aphasique peut la fois tre
fluent , cest--dire parler abondamment, et avoir une faible
disponibilit lexicale.
Mutisme
La suspension du langage peut tre totale, parfois mme aucun son
nest mis. On distingue les mutismes lis principalement des
difficults articulatoires, et qui vont voluer rapidement vers une
anarthrie, de ceux qui rsultent de perturbations linguistiques de
plus haut niveau, notamment lexical. Enfin, le mutisme akintique
survient dans le contexte dune perte globale de linitiative motrice.
Dviations phontiques
Elles affectent la ralisation articulatoire dun phonme. Les troubles
articulatoires se traduisent sur le plan acoustique par des distorsions
phontiques. Les phonmes sont difficilement identifiables.
Classiquement, on distingue les distorsions de type partique lies
une faiblesse articulatoire, les distorsions dystoniques lies lexcs
de force articulatoire et les perturbations de type dyspraxique. Ces
troubles articulatoires sont caractristiques de lanarthrie (appele
encore dsintgration phontique). Ils sont plus frquemment
observs dans les aphasies antrieures comme laphasie de Broca
que dans les lsions postrieures. Les aspects dyspraxiques
caractrisent le syndrome dapraxie de la parole, qui peut tre observ
en labsence dapraxie buccofaciale. Les troubles articulatoires des
dysarthries affectent les tapes les plus priphriques des
mcanismes articulatoires et frappent par la stabilit des ralisations,
tandis que dans lanarthrie, les performances peuvent varier, en
particulier au gr dune dissociation automaticovolontaire.
Paraphasies
Les termes de paraphasie ou d erreur sont utiliss pour les
troubles observs en expression orale.
Erreurs phonmiques
Ce sont des transformations qui affectent la forme phonologique du
mot. Les productions ne sont pas des mots de la langue. Toutefois,
le mot cible est reconnaissable et les productions peuvent aisment
tre transcrites laide de lalphabet phontique international. Les
4
Aphasie Neurologie
erreurs portent sur la substitution, lomission, lajout ou la
transposition dun ou plusieurs phonmes du mot (exemple : baleine
/balEn//banEn/, champignon /SpiNf/ /Spf/, bottes
/bOt//bOlt/, carotte /kaLOt //gaLOt/). Lorsque le mot cible
nest plus identifiable (lphant /benEm/) et que la production
est trs loigne du mot cible (moins de 50 % de phonmes
communs), le terme de nologisme est utilis. Le jargon phonmique
ou nologique rend compte de labondance des nologismes dans
lexpression. Plus rcemment, le terme erreur segmentale a t
prfr celui de paraphasie phonmique dans le dessein de
rester neutre quant la nature de ces erreurs. Leur interprtation est
en effet complexe : il est parfois difficile de savoir si lerreur est due
un trouble phonologique ou un trouble de la programmation
des gestes moteurs articulatoires.
Troubles affectant les mots
Le manque du mot est le signe le plus courant, prsent quel que soit
le type daphasie. Ce dfaut dvocation lexicale, dont les origines
peuvent tre diverses, rduit la qualit informative du langage. Il
peut toucher le lexique dans son ensemble ou ne se manifester que
lors de la recherche ditems appartenant certaines classes de mots
(noms versus verbes) ou certaines catgories smantiques (objets
biologiques versus objets manufacturs).
Les erreurs lexicales sont les substitutions du mot cible par un mot
appartenant au lexique et comprennent plusieurs possibilits. Les
erreurs smantiques partagent des liens smantiques avec litem cible
(soleil ciel). Les liens sont rpertoris suivant une classification
linguistique de type hirarchique. Ainsi pour les cibles, chien et
voiture : hyperonyme (animal, objet), co-hyponyme (loup, camion),
hyponyme (dogue, R5), relation contextuelle (os, route), vocation
dattributs (patte, roue), lien fonctionnel (aboie, route). Les erreurs
verbales formelles sont des substitutions lexicales entretenant avec
litem cible non une relation smantique mais une relation de forme
(ressemblance phonologique) (bateau rteau). Enfin, les erreurs
verbales nentretiennent ni relation smantique, ni relation de forme
avec litem cible (bateau patte). Ces paraphasies peuvent avoir la
mme origine que les paraphasies phonmiques et rsulter de la
substitution ou de lomission de phonmes (caneton /katf..kanf/,
canon). Une grande abondance derreurs smantiques ou derreurs
verbales ralise un tableau de jargon smantique ou jargon verbal.
Les erreurs de lexicalisation dsignent la substitution dun non-mot
par un mot, en rptition par exemple ( brupa brutal ).
Agrammatisme
Il est dfini par un trouble de lagencement syntaxique et de la
morphologie des phrases d une utilisation insuffisante ou
dfectueuse des morphmes grammaticaux libres (articles,
prpositions, pronoms) ou lis (flexions concernant le genre, le
nombre, le temps). Classiquement, le terme dagrammatisme tait
rserv aux perturbations allant dans le sens dune rduction ( style
tlgraphique des aphasies de Broca), tandis quune
dsorganisation dans lutilisation des procds syntaxiques et des
mots fonctionnels tait qualifie de dyssyntaxie ou de
paragrammatisme. La distinction entre agrammatisme et
paragrammatisme semble aujourdhui moins forte. Lagrammatisme
peut tre associ ou non un trouble de comprhension de mme
nature.
Strotypie
Cest une production itrative (syllabe, mot, syntagme) que le
patient ne peut inhiber et qui surgit lors de toute tentative
dmission orale.
Erreurs en lecture
La lecture haute voix fait appel des mcanismes de production
orale, et peut donc subir des perturbations dans les mmes
domaines : articulatoire, phonmique, et mme smantique. Dun
autre ct, elle met en jeu des processus qui lui sont propres et dont
Neurologie
la perturbation sexprime travers des erreurs spcifiques. Le terme
de paralexie (phonmique, verbale, smantique) est souvent
employ.
Erreurs visuelles
Elles dsignent les substitutions du mot-cible par un mot de forme
crite proche (bouquet baquet). Elles peuvent affecter uniquement
la partie gauche (dessin bassin) ou la partie droite (complter
complexe) dun mot lors de dficits hmiattentionnels.
Erreurs phonologiquement plausibles
Elles traduisent un dcodage phonologique correct des units sous-
lexicales (graphmes) mais un non-respect des rgles contextuelles
ou de lirrgularit orthographique (cidre /kidR/, gars /gaR/,
oignon /waNf/).
Erreurs phonmiques ou non phonologiquement plausibles
Il sagit de productions qui ne correspondent pas un mot de la
langue et qui contiennent des substitutions, des ajouts, des
omissions ou des transpositions de phonmes par rapport au mot
cible.
Erreurs drivationnelles ou morphologiques
La production est un mot erron mais respectant le morphme
racine du mot-cible rve rveur).
Erreurs de lexicalisation
On dcrit galement des erreurs de lexicalisation (voir supra).
Erreurs en expression crite
On les dsigne par lappellation paragraphies .
Erreurs non phonologiquement plausibles
Elles comprennent toutes les erreurs ne respectant pas la phonologie
du mot en raison de la substitution, lomission, lajout ou la
transposition dune ou plusieurs lettres (carabine caribe). Les
termes de paragraphie phonmique ou mme graphmique
sont moins employs actuellement. Une grande abondance de ce
type de perturbation ralise un tableau de jargonagraphie.
Erreurs phonologiquement plausibles
Elles ne respectent pas lorthographe spcifique du mot mais
prservent sa forme phonologique (femme fame ; second
segon) en utilisant des rgles de correspondance phonme-
graphme. (Le graphme est la reprsentation crite dun phonme.
Il peut sagir dune lettre : f, p, t, a, i ou de plusieurs lettres : ou, ph,
oin, ch).
Erreurs de ralisation graphique
Elles affectent la ralisation de la lettre et perturbent lagencement
de ses traits constitutifs : barres horizontales ou verticales, hampes
suprieures ou infrieures, boucles. La production ne correspond pas
une vraie lettre et peut tre difficilement identifiable. De mme
que pour la lecture, des erreurs drivationnelles, smantiques,
verbales ou de lexicalisation peuvent tre releves.
LIMITES DES BILANS
Une premire limite des protocoles dvaluation des capacits
linguistiques rside dans larbitraire des situations de langage
induites, fort loignes des comportements linguistiques habituels
qui reposent, eux, sur des situations dchange. Ils sopposent sur ce
point aux chelles fonctionnelles et pragmatiques (par exemple
lchelle de communication verbale de Bordeaux [41]), qui visent
valuer le retentissement de laphasie sur les activits de la vie
quotidienne.
Aphasie 17-018-L-10
Une autre limite concerne le niveau danalyse des troubles. Les
bilans font linventaire des signes cliniques et aident classer
laphasie du patient suivant une taxonomie de rfrence. Cette
opration suffit en gnral au neurologue pour poser un diagnostic,
discuter les corrlations clinicolsionnelles et en dterminer les
implications mdicales, mais elle apporte peu dinformations sur les
mcanismes du langage. Cette lacune est aujourdhui comble par
lapproche cognitiviste qui, en appliquant des grilles danalyse
inspires par la linguistique, vise exploiter les troubles causs par
la pathologie en vue tout la fois dlaborer des modles thoriques
du langage normal et de prdire les consquences de leurs
dysfonctionnements ( [161] ; Eustache, Lambert et Nore-Mary [57] dans
le domaine de lexpression crite).
Enfin, au del de son intrt purement scientifique, lanalyse
neurolinguistisque permet, par sa prcision, de saisir les singularits
de chaque cas daphasie et constitue, ce titre, un complment
indispensable la rducation [96].
tude clinique des aphasies
la fin du XIXe sicle, la classification des aphasies ntait fonde ni
sur leurs caractres smiologiques, ni sur le sige anatomique des
lsions responsables, mais sur un modle prvoyant une stricte
correspondance terme terme entre les lments de ces deux
registres. Il tait admis que les mots, units constitutives du langage,
taient reprsents dans le cerveau sous forme d images au
niveau de centres corticaux, dont au moins trois taient bien
individualiss sur le plan anatomique : images motrices (aire de
Broca), images auditives (aire de Wernicke), images visuelles (pli
courbe). Ces centres taient connects :
entre eux ;
avec le centre cortical de lidation ;
avec les rcepteurs et effecteurs (priphriques et donc sous-
corticaux ) ; chaque centre ayant son effecteur ou rcepteur propre.
La fonction des centres tait dlaborer le langage intrieur, le centre
de lidation avait pour tche de transmettre la pense aux centres
du langage, et les effecteurs et rcepteurs assuraient la mise en
uvre des fonctions du langage. De ce modle anatomofonctionnel
dcoulait naturellement la typologie suivante (fig 1) due
Lichtheim :
atteinte des centres = trouble du langage intrieur = aphasies
corticales (1, 2) ;
dysconnexion entre aire de Broca et aire de Wernicke = aphasie de
conduction (3) ;
C
5 4
2 1
M A
3
7 6
1 Schma dit de la maison daprs Lichtheim [102]. A. Centre des images auditi-
ves des mots ; M. centre des images motrices des mots ; C. centre de lidation ; 1. apha-
sie de Wernicke ; 2. aphasie de Broca ; 3. aphasie de conduction ; 4. aphasie transcorti-
cale sensorielle ; 5. aphasie transcorticale motrice ; 6. surdit verbale pure ; 7. anarthrie
pure.
5
17-018-L-10
dysconnexion entre centres de lidation et du langage = aphasies
transcorticales (4, 5) ;
dysconnexion entre centres et effecteurs ou rcepteurs = aphasies
sous-corticales (6, 7).
Cette nomenclature, mme si elle na plus aujourdhui de
prtentions thoriques ou explicatives, a lavantage de fournir une
grille dans laquelle toutes les varits possibles daphasie trouvent
leur place et peuvent tre classes selon des critres smiologiques
simples en catgories mutuellement exclusives. Le modle
anatomoclinique simple quelle proposait sest considrablement
compliqu sous leffet de la linguistique et de limagerie, et la
terminologie a, elle aussi, t rajeunie. Le terme gnrique
daphasies corticales, devenu la fois trop imprcis et dcidment
inexact, est tomb en dsutude, mais les appellations daphasie de
Broca et de Wernicke restent universellement utilises en clinique.
Les termes daphasie de conduction et daphasie transcorticale ont
t consacrs par lusage, parce quils ont gard toute leur efficacit
smiologique : leur trait distinctif, latteinte ou la conservation,
respectivement, de la capacit de rpter est aussi celui qui les
oppose radicalement. Quant au terme purement anatomique
d aphasie sous-corticale , il a perdu son ancienne signification
d aphasie pure pour dsigner aujourdhui certaines aphasies par
lsion du thalamus ou des noyaux gris centraux qui appartiennent
la catgorie des aphasies transcorticales, mais dont les singularits
smiologiques justifient lindividualisation comme une entit
anatomoclinique part entire. La surdit verbale, qui figure au
chapitre de lEncyclopdie mdicochirurgicale consacr aux agnosies
auditives [103] ne sera pas traite ici.
APHASIE DE BROCA
Le synonymes sont : aphasie motrice (Wernicke, 1874 [102]), aphasie
motrice corticale (Lichtheim, 1885 [102] ), aphasie dexpression
(Djerine, 1914 [102]), aphasie verbale (Head, 1926 [102]), aphasie
motrice priphrique (Goldstein, 1948 [127]), aphasie motrice effrente
(Luria, 1964 [112]).
Deux traits essentiels sont ncessaires au diagnostic : lexpression
orale peu fluente et les troubles de larticulation. Les difficults sont
maximales en expression spontane. Celle-ci est rduite, ncessitant
un effort considrable notamment dinitiation, et peut se limiter
une strotypie, quelques mots (noms, verbes daction linfinitif)
ou des formules automatiques. La parole est lente, laborieuse,
souvent syllabique et dysprosodique. Les transformations
phontiques sont au premier plan, masquant des paraphasies
phonmiques qui deviennent plus nettes au cours de la
rcupration. Le manque du mot est constant, dintensit variable,
prdominant dans le langage spontan. La dnomination est
amliore par lbauche orale (prononciation de la premire syllabe,
voire simple mouvement des lvres). La rptition est anormale,
mais meilleure que lexpression spontane ; les difficults principales
concernent la rptition des mots ou phrases dont lexpression
spontane est dj la plus perturbe (mots grammaticaux, structures
syntaxiques complexes). Le langage automatique (numrer les
mois de lanne, les jours de la semaine) est galement meilleur. Les
troubles arthriques peuvent sattnuer, voire disparatre pour un
mme mot selon quil est produit spontanment, lors dune activit
de transposition (rptition ou lecture haute voix), dans une srie
automatique ou au cours de mlodies familires. La comprhension
orale est variable mais toujours suprieure lexpression orale
spontane. Les difficults portent surtout sur les structures
grammaticales et syntaxiques complexes, les mots grammaticaux, les
messages complexes surtout lorsquun certain nombre
dinformations sont dtermines dans une squence ordonne (par
exemple toucher successivement diffrentes parties du corps).
La lecture haute voix et la comprhension crite sont mauvaises.
L encore, les performances sont meilleures pour les mots isols que
pour les phrases et la difficult saggrave avec le degr de
complexit syntaxique. Lchec de la lecture haute voix des lettres
et des non-mots (logatomes) contraste avec les capacits de lecture
des items lexicaux isols. Dans lcriture, on observe une rduction
6
Aphasie Neurologie
de la production, un agrammatisme, des troubles du graphisme, des
paragraphies [127]. La rduction est particulirement marque dans
lcriture spontane et dicte par rapport la copie ; la production
de substantifs et labsence de mots grammaticaux peuvent aboutir
une criture agrammatique. Les caractres peuvent tre
mconnaissables. Lorsque lanalyse de lcriture est possible, les
paragraphies littrales constates sont le plus souvent type de
dysorthographie et doubli de lettres. Lvolution est frquemment
marque par une dissociation entre les performances du langage oral
et crit, le plus souvent au dtriment de lcrit. Lcriture peut tre
trs peu altre dans certaines formes daphasies o prdominent
les troubles arthriques, proches de lanarthrie.
Laphasie de Broca fait souvent suite une aphasie globale ou un
mutisme [ 1 0 2 ] . Lvolution est marque par la rcupration
progressive de mots concrets, le dveloppement dun agrammatisme
marqu par des phrases courtes, de style tlgraphique (qui
nexiste jamais demble) et un langage de plus en plus
propositionnel (Lecours et Lhermitte [102]). Lvolution des troubles
arthriques et de la rduction de la fluence peut tre dissocie ; la
persistance dun mutisme ou de strotypies est rare. Lorsque le
tableau initial est celui dune aphasie de Broca, la rcupration est
habituellement bonne. Les troubles neurologiques associs
comportent dans 80 % des cas une hmiplgie ou une hmiparsie
brachiofaciale sensitivomotrice droite, une apraxie idomotrice de la
main gauche et, dans 90 % des cas, une apraxie bucccofaciale [44]. La
conscience aigu que ces aphasiques ont de leur trouble gnre des
ractions catastrophiques et de vritables tats dpressifs face
leurs checs rpts dans leurs tentatives de communication avec
lentourage. Cette dimension affective doit tre prise en
considration dans linterprtation des performances et justifie
souvent un traitement spcifique.
Lanarthrie pure (aphasie motrice pure, dsintgration phontique)
survient rarement demble et constitue plutt ltape ultime dune
aphasie de Broca [102]. La comprhension et lexpression crite sont
normales. Les transformations phontiques sont isoles,
prdominent en rptition ou en conversation et peuvent disparatre
compltement dans le langage automatique. Lapraxie buccofaciale
est constante. Dans les formes intermdiaires avec laphasie de
Broca, il existe des paraphasies phonmiques, un graphisme
maladroit et une dysorthographie. Le terme aphmie propos en
1861 par Broca pour dsigner une perturbation acquise de la
facult du langage articul reste de nos jours ambigu, mme sil
renvoie pour lessentiel des troubles arthriques dans une acception
trs proche de lanarthrie. Pour Schiff et al [155], laphmie recouvre
un syndrome dysarthrique sans aphasie ou presque, dtermin par
de petites lsions corticales ou sous-corticales du systme moteur
responsable de larticulation .
APHASIE DE WERNICKE
Les synonymes sont : aphasie sensorielle (Wernicke, 1874), aphasie
sensorielle corticale (Lichtheim, 1885), aphasie syntaxique (Head,
1926), aphasie sensorielle centrale (Goldstein, 1948), aphasie de
Wernicke de type I (Lecours et Lhermitte, 1979) [102, 127].
Une fluence normale ou exagre, labsence de trouble de
larticulation, la production de nombreuses paraphasies, un langage
souvent vide de sens et des troubles importants de la comprhension
la caractrisent. La fluence ne traduit aucun effort de production ; la
longueur des phrases est normale et leur structure grammaticale
globale respecte. Lexagration de la fluence peut aboutir une
logorrhe incontrlable. Larticulation est normale, la prosodie
galement, mais elle est souvent mal adapte au contexte. En dpit
de la production correcte de nombreux mots et dune syntaxe
normale, les penses et les sentiments du patient ne peuvent tre
correctement traduits ; seules persistent quelques phrases ou
expressions toutes faites. La production dviante comporte
laddition de nombreuses syllabes en fin de mots et de mots en fin
de phrase, des paraphasies verbales et smantiques, mais aussi
phonmiques et des nologismes. Quand la production est pour
lessentiel constitue de paraphasies, le langage peut tre totalement
Neurologie
incomprhensible et aboutir une jargonaphasie. La rptition est
dfectueuse, assez bien corrle la comprhension : ce qui est
correctement compris peut tre relativement bien rpt et
rciproquement. Le langage automatique (rciter les jours de la
semaine, les mois de lanne...), pour peu que lattention du patient
puisse tre capte et que celui-ci comprenne la consigne, peut tre
meilleur. En dnomination, le manque du mot est trs important,
non amlior par lbauche orale et la production de paraphasies est
frquente. Alors que les paraphasies constates dans le langage
spontan sont essentiellement verbales, les erreurs en dnomination
sont plus frquemment des nologismes ou des paraphasies
phonmiques. Cette frquente dissociation nest cependant pas
constante, de mme que la dnomination peut, dans certains cas
rares, tre de bonne qualit sans que le diagnostic daphasie de
Wernicke puisse tre remis en cause.
Les troubles de la comprhension du langage parl sont constants.
La comprhension peut tre nulle. Souvent, un mot isol ou une
courte phrase peuvent tre compris, mais les difficults croissent
rapidement avec laugmentation du nombre dinformations. Ainsi,
quelques secondes dintervalle, un mot initialement compris peut
ne plus ltre, comme sil existait une saturation des capacits de
comprhension. Les difficults deviennent majeures lorsquil sagit
de passer dune tche une autre (par exemple montrer les
diffrents objets de la pice, puis dsigner sur des images diffrents
animaux). En revanche, les consignes rfrence corporelle (toucher
une partie du corps, bouger un segment de membre, mimer tel ou
tel mouvement) sont souvent mieux excutes que les autres tches.
Les phrases longues ou structure syntaxique complexe ne sont
habituellement pas comprises.
La lecture et la production crite sont perturbes paralllement la
production orale. Dans lcriture, les lettres sont bien formes et la
production abondante. Les caractres sont disposs en mots avec de
nombreuses paragraphies, verbales et littrales, et aussi des
nologismes. Les mots grammaticaux sont mieux crits que les
substantifs. La copie est meilleure que lcriture spontane ou dicte.
Lecours et Lhermitte (1979) [102] ont qualifi daphasie de Wernicke
de type III les observations comportant une comprhension et une
expression crites trs infrieures aux performances orales (alexie
avec agraphie). Que ce soit pour la comprhension ou pour
lexpression, il existe des cas, rares mais spectaculaires, de
dissociation des performances entre loral et lcrit (Hier et Mohr,
1977 [127]).
Habituellement, les dficits neurologiques associs laphasie de
Wernicke sont peu marqus (il peut exister une hmiparsie, des
troubles de la sensibilit, une amputation du champ visuel,
notamment une quadranopsie suprieure droite). Forme daphasie
frquente chez le sujet g, laphasie de Wernicke ne doit pas tre
confondue avec un tat confusionnel ou psychotique, risque dautant
plus grand que les patients sont anosognosiques de leur trouble du
langage.
APHASIE DE CONDUCTION
Les synonymes sont : aphasie centrale (Goldstein, 1948 [127]), aphasie
motrice affrente [102], aphasie de conduction affrente et effrente
[88, 112]
. Luria [112], laquelle elle est parfois assimile. Pour Luria, les pires
Lexistence de laphasie de conduction fut postule ds 1874 par
Wernicke. Il supposa quune lsion interrompant la connexion entre
le cortex temporal et le cortex frontal devait entraner une aphasie
caractristique. Cette hypothse fut ultrieurement reprise par
Lichtheim (1885) [102]. Laphasie de conduction reprsenterait 10
15 % du total des aphasies [13]. Le langage spontan est fluent (moins
que dans laphasie de Wernicke, mais plus que dans laphasie de
Broca), riche en paraphasies. La longueur des phrases est lgrement
rduite. Le discours est entrecoup dhsitations traduisant les
tentatives spontanes dautocorrection (conduites dapproche
phonmiques), dautant plus abondantes que ces patients sont
parfaitement conscients de leurs difficults. La dnomination est
perturbe par des paraphasies phonmiques, ou plus rarement
smantiques, de mme que la rptition ; les difficults sont parfois
Aphasie 17-018-L-10
ludes par lemploi dune priphrase ou dun synonyme. Tous les
mots (substantifs, adjectifs, verbes, mots grammaticaux) sont
concerns, et plus encore les non-mots. La comprhension orale est
bonne, avec parfois une difficult pour des phrases complexes.
Comme lexpression orale, la lecture haute voix est marque de
paraphasies phonmiques, alors que la comprhension du message
crit reste bonne. Lagraphie est constante, lcriture spontane
toujours plus perturbe que lexpression orale. Le graphisme est de
bonne qualit et la copie prserve. La production spontane ou
dicte comporte de nombreuses paragraphies littrales, une
dysorthographie et une atteinte phonologique prdominante [127]. Les
mots grammaticaux sont plus souvent omis que les substantifs. La
grande difficult ou lincapacit dcriture des non-mots est
caractristique de laphasie de conduction. Les substitutions de
lettres peuvent rendre lcriture quasi jargonnante (Assal, 1982 [127]).
Il existe, comme dans lexpression orale, de nombreuses tentatives
dautocorrection.
Laphasie de conduction peut exister demble ou faire suite une
aphasie de Wernicke. Les symptmes neurologiques associs
comportent une hmi-hypoesthsie, parfois suivie dun syndrome
douloureux, une asymbolie la douleur, une quadranopsie
suprieure ou infrieure ou une hmianopsie, une apraxie
idomotrice sur commande verbale, mais non en imitation et, plus
rarement, une hmiplgie. Le pronostic de laphasie de conduction
est favorable.
APHASIE GLOBALE
Laphasie globale est une altration svre de toutes les fonctions
du langage. Le mutisme initial est frquent, lexpression spontane
est nulle ou trs rduite, limite une syllabe, quelques mots ou
strotypies. La comprhension est altre, mais Benson (1979) [102]
souligne la comptence habituelle de ces patients comprendre le
langage non parl (gestes, mimiques, position du corps) et les
inflexions et intonations de la voix.
Le dficit neurologique associ est important (hmiplgie,
hmianesthsie, hmianopsie latrale homonyme). De rares
observations sont remarquables par la discrtion ou labsence de
dficit neurologique ; ces dernires pourraient connatre une
volution meilleure [38] et indiquer une lsion limite aux territoires
de jonction en avant de laire de Broca et en arrire de laire de
Wernicke [175], une topographie plus habituellement rencontre dans
laphasie transcorticale sensorielle.
APHASIES TRANSCORTICALES
Les aphasies transcorticales sont les aphasies respectant les capacits
de rptition.
Aphasie transcorticale motrice
Laphasie transcorticale motrice peut survenir demble ou faire
suite une aphasie de Broca. Elle se caractrise par une expression
spontane nulle ou limite quelques syllabes, mots ou phrases
courtes et agrammatiques, hsitante, parfois cholalique [102] .
Lexistence dune dysarthrie la distingue de laphasie dynamique de
difficults surgissent quand le malade doit composer de faon
indpendante un schma dnonciation et le dvelopper dans le
langage spontan . AR Damasio [38] signale la possibilit derreurs
phontiques, phonmiques et lexicales. Benson (1979) [102] insiste sur
leffet facilitant dune activit motrice : un comportement de
dambulation ou des mouvements incessants de la main paraissent
favoriser, chez certains patients, la production orale. La disponibilit
lexicale est particulirement faible et encore entrave par des
persvrations. La dnomination est entrave par le manque du mot
et surtout par des difficults dinitiation et des persvrations, elle
est amliore par lbauche orale ou les indices contextuels. Le
langage automatique est conserv condition dtre initi par
lexaminateur. Les capacits complter les phrases, les proverbes,
les pomes sont excellentes. La rptition est bonne, pour les lettres
7
17-018-L-10
comme les mots, les phrases ou les non-mots. La comprhension
orale est bonne. La comprhension crite est meilleure que dans
laphasie de Broca. La lecture haute voix est peu perturbe.
Lcriture spontane, calque sur la production orale, est rduite, le
graphisme est maladroit, avec des omissions de lettres ou de mots
et un agrammatisme.
Le dficit neurologique associ varie selon les lsions, mais comporte
habituellement une hmiplgie, qui prdomine souvent au membre
infrieur, et une apraxie idomotrice. La rcupration est variable
mais gnralement bonne.
Aphasie transcorticale sensorielle
Les synonymes [102] sont : aphasie nominale (Head, 1926), aphasie de
Wernicke de type II (Lecours et Lhermitte, 1979).
Le langage spontan est fluent et bien articul, mais entrav par de
nombreuses erreurs (paraphasies smantiques, nologismes,
paraphasies phonmiques) et par une cholalie. En dnomination,
le manque du mot est intense, compens par des priphrases. La
rptition est parfaite et mme servile, le patient pouvant rpter
sans poser de questions des items inhabituels sans les rectifier
(structures syntaxiques, mots ou phonmes inappropris) ni les
comprendre (non-mots ou phrases en langue trangre). Initi par
lexaminateur, le langage automatique est bon, de mme que le
compltement de proverbes et de phrases ou la rcitation de
pomes. La comprhension orale est dfectueuse ; ce qui est rpt
et complt nest pas ncessairement compris. La dsignation est
svrement perturbe. La lecture haute voix est de qualit
variable ; le plus souvent, elle suscite de nombreuses paraphasies
ou une production sans rapport avec le texte. La comprhension de
lcrit, mme correctement lu, est dficiente. Lcriture serait
perturbe de faon assez semblable ce qui est constat dans
laphasie de Wernicke, avec des performances correctes en copie, et
meilleures en dicte quen criture spontane.
Les signes neurologiques associs peuvent tre un dficit sensitif et
une hmianopsie ou une quadranopsie suprieure ou infrieure.
Comme dans laphasie de Wernicke, labsence de signes
neurologiques focaux peut garer et faire voquer par erreur un
trouble psychiatrique. Laphasie transcorticale sensorielle peut faire
suite une aphasie initialement plus intense. Le pronostic long
terme est incertain. Laphasie transcorticale sensorielle peut aussi
sinstaller peu peu, dans le cadre dune dmence ou de toute autre
affection neurologique progressive. Elle est alors inaugure par une
anomie.
Aphasie transcorticale mixte
Cette aphasie cumule les dficits des aphasies transcorticales motrice
et sensorielle. Dans la majorit des cas, lcholalie rsume lensemble
de la production. La rptition est prserve, mais limite quelques
mots. Certains patients peuvent corriger une formulation
inapproprie en dpit de la comprhension dfectueuse.
Larticulation est normale ou un peu dysarthrique et le langage
automatique est conserv. La comprhension orale et crite est
dfectueuse, souvent nulle, la lecture haute voix impossible ou
trs mauvaise. Lagraphie est le plus souvent totale, y compris en
copie et noffre pas de dissociation semblable celle de lexpression
orale.
Les signes neurologiques peuvent associer un dficit
sensitivomoteur et une hmianopsie.
APHASIE AMNSIQUE
Les synonymes sont : aphasie anomique (Benson, 1979 [102]), aphasie
smantique (Head, 1926 [102]), anomie [67].
Le manque du mot est ici le trouble principal ou exclusif. La fluence
est normale ou rduite par des pauses, larticulation et la prosodie
sont normales, les phrases correctement construites, mais pauvres
en substantifs, parfois inacheves. Le langage est peu informatif. La
dnomination est particulirement dfectueuse quelle que soit la
8
Aphasie Neurologie
modalit : canal visuel, auditif, tactile ou vocation daprs la
dfinition. Le manque du mot est compens par des priphrases,
des mots passe-partout (chose, machin) ou une dfinition par lusage
(brosse : pour se coiffer ) ou plus rarement des paraphasies
smantiques. Lbauche orale est inoprante. Les difficults sont plus
marques pour les noms propres et les substantifs que pour les
verbes. La disponibilit lexicale est dficiente. Le malade peut
prouver des difficults aux preuves de classement smantique et
mme de dcision lexicale (Lecours et Lhermitte, 1979 [102]). Le
manque du mot peut prdominer sur une catgorie smantique (par
exemple tres vivants versus objets) et, lintrieur dune catgorie,
sur une sous-classe (par exemple vgtaux versus animaux) [38]. La
mmoire verbale (mots coupls, apprentissage dune liste de mots
ou dun texte) est altre. La rptition est normale. Dans les formes
pures daphasie amnsique, la comprhension, la lecture, lcriture
copie et dicte sont normales et lcriture spontane reflte le
trouble de lexpression orale [127].
Pour Benson (1979) [102] , laphasie transcorticale sensorielle et
laphasie amnsique sont les deux ples dun mme processus
physiopathologique, que la pathologie peut parcourir dans un sens
ou dans lautre. Ainsi, laphasie amnsique peut tre soit le stade
initial dun tat dmentiel, soit le stade final dune aphasie
transcorticale sensorielle ayant volu favorablement. Dans ce
dernier cas, la comprhension, la lecture et lcriture peuvent rester
lgrement perturbes.
Lanomie a une faible valeur localisatrice. Lexamen neurologique
est souvent normal par ailleurs. Cependant pour H Damasio [39], une
lsion de la partie antrieure du lobe temporal de lhmisphre
dominant serait dterminante.
APHASIES SOUS-CORTICALES
Nous avons vu que pour les auteurs anciens, les centres du langage
taient corticaux, et que les aphasies sous-corticales taient
considres comme des troubles purs (on dirait aujourdhui
unimodaux) rsultant dune dysconnexion entre ces centres et
leffecteur (aphasie motrice pure) ou le rcepteur (surdit verbale
pure) priphrique. On comprend pourquoi, bien plus tard, Luria [113]
et ceux qui, sa suite, entreprirent dtudier la smiologie
aphasiologique des lsions sous-corticales, commencrent par
nommer prudemment quasi-aphasie les troubles quils avaient
constats. Limagerie couple la neuropsychologie clinique a
prouv depuis lors que de telles lsions peuvent tre responsables
dauthentiques syndromes aphasiques [25, 133, 145].
Ltude de Puel et al [145] donne une ide de la rpartition des
diffrents types daphasie observs. Sur 25 patients ayant une lsion
vasculaire sous-corticale dfinie par le scanner, quatre prsentaient
une dysarthrie isole, neuf une aphasie classique (deux aphasies
globales, trois aphasies de Broca, trois aphasies de Wernicke et une
aphasie de conduction) et 12 une smiologie originale : dfaut
dincitation verbale, altrations de la parole avec hypophonie et
parfois dysarthrie, anomie dissocie (plus marque en langage
spontan quen dnomination), paraphasies verbales tranges ou
bizarres, prdominant galement dans le langage spontan et, enfin,
une incohrence du discours qui est peut-tre laspect le plus
remarquable du tableau. La comprhension tait imparfaite,
meilleure pour les mots que pour les phrases. La rptition et le
langage automatique taient prservs. Il faut ajouter ces
symptmes proprement aphasiques un trouble des apprentissages
et de la mmoire verbale. En rsum, il sagit dune aphasie avant
tout expressive, associant une perte de lautonomie et de linitiative
verbale, un trouble de la ralisation de la parole et une incohrence
smantique due une instabilit du discours et des choix lexicaux
approximatifs. Cette aphasie, qui laisse intactes les capacits de
rptition, se rattache au groupe des aphasies transcorticales, mais
sa smiologie (qualifie par Puel et al de dissidente ) justifie son
individualisation, admise par la plupart des auteurs actuels, sous le
terme daphasie sous-corticale.
Les lsions peuvent atteindre la substance blanche, les noyaux gris
ou les deux. Les infarctus profonds du territoire sylvien donnent
Neurologie
une aphasie motrice importante, voire une aphasie globale, les
lsions limites au thalamus ou au striatum une aphasie de type
sous-cortical , ainsi parfois que les lsions capsulaires internes.
Les lsions purement putaminales donnent une dysarthrie sans
aphasie. Les lacunes capsulaires ou latroventriculaires ne donnent
pas daphasie, mais une dysarthrie [140] avec parfois une composante
crbelleuse. Les hmatomes profonds donnent presque toujours au
moins initialement une aphasie dont le pronostic dpend de
lextension des lsions vers la substance blanche latroventriculaire.
Les hmatomes lobaires frontaux peuvent donner une aphasie
transcorticale motrice, les hmatomes temporaux une aphasie de
Wernicke. Les lsions sous-jacentes au cortex insulaire ou au lobule
parital infrieur peuvent donner une aphasie de conduction. Les
lsions sous-corticales expansives donnent dabord un manque du
mot en langage spontan puis en dnomination, qui peut rsumer
longtemps le tableau clinique.
Les troubles associs varient naturellement selon les structures
atteintes. La prsence dune hmiplgie tmoigne dune atteinte de
la substance blanche latroventriculaire antrieure ou capsulaire.
Labsence de troubles moteurs ou leur discrtion (ngligence motrice
par exemple) oriente soit vers une lsion thalamique (on peut noter
alors des troubles associs de la mmoire, de la vigilance, de
loculomotricit ou de la sensibilit), soit vers une lsion de la
substance blanche postrieure (il existe alors une hmianopsie).
APHASIES CROISES
Stricto sensu, laphasie croise rsulte dune lsion crbrale
ipsilatrale la main prfrentiellement utilise par le patient. Elle
correspond donc aux frquentes aphasies par lsion gauche chez le
gaucher et aux rares aphasies par lsion droite chez le droitier. En
fait, seules ces dernires sont considres comme des aphasies
croises. Joanette [84] a fait une revue exhaustive de la littrature, et
na retenu, des 75 cas publis, que les 11 qui lui semblaient prsenter
tous les critres du diagnostic. Six dentre eux ressemblent une
aphasie de Broca, mais les cinq autres scartent de la typologie
classique.
La comprhension orale et crite est respecte, lexpression
spontane est souvent rduite avec un certain degr
dagrammatisme, des paraphasies phonmiques et une bonne
articulation. Lexpression crite est moins rduite, moins
agrammatique et plus jargonnante que lexpression orale. Un cas
dcrit par Assal (1982) [127] comporte une jargonagraphie. Les
activits de transposition sont en gnral dfectueuses. La
rcupration des troubles aphasiques serait assez favorable et
rapide. Au dficit du langage sajoutent frquemment une apraxie
visuospatiale, une ngligence gauche, une dyscalculie, ainsi que des
difficults dvaluation du temps chez deux patients. Enfin, la
frquence inhabituelle des lsions sous-corticales est un autre point
original.
TROUBLES DE LA COMMUNICATION VERBALE
DANS LES LSIONS DE LHMISPHRE DROIT CHEZ LE
DROITIER EN DEHORS DES APHASIES CROISES
La dominance de lhmisphre gauche pour le langage, tablie
depuis la dcouverte de Broca, mrite dtre nuance (Hannequin et
al, 1987 [102]). Dune part, ltude des dysconnexions calleuses a tabli
que lhmisphre droit peut accomplir certaines performances
linguistiques, en particulier au niveau lexicosmantique. Dautre
part, cet hmisphre intervient dans des aspects non verbaux de la
communication. Des troubles de la prosodie sont prsents (sinon
toujours recherchs) chez les patients crbrolss droits. Les
troubles de la comprhension prosodique sont les mieux
documents. Ils semblent lis, au moins en partie, une perturbation
du dcodage perceptif prosodique, indpendamment de sa fonction
linguistique ou motionnelle. Lexpression prosodique motionnelle
est amoindrie chez certains de ces patients, mais il reste savoir si
cette perturbation affecte la conception du contour intonatif
motionnel ou sa mise en uvre dans le langage parl.
Enfin, on insiste sur les modifications du comportement langagier
en situation naturelle de communication : cest le domaine de
Aphasie 17-018-L-10
lorganisation du discours, de la pragmatique, des actes de langage.
Lintgrit de lhmisphre droit semble particulirement importante
pour une adquation contextuelle des comportements de
communication, y compris dans lintgration de limplicite du
langage (sous-entendus), dans lusage des mtaphores, voire de
lhumour.
tiologies des aphasies
Sauf prcision contraire, les indications topographiques donnes
dans ce chapitre sappliquent des lsions de lhmisphre gauche.
APHASIES DORIGINE VASCULAIRE
Une tude prospective a trouv, sur 881 accidents vasculaires
crbraux aigus, 38 % daphasies (9/10 par lsion gauche, 1/10 par
lsion droite), dont la moiti daphasies svres [142]. La gravit de
laphasie tait corrle lge et limportance des autres signes
neurologiques. Le pronostic tait fonction la fois de la gravit de
laphasie et du tableau neurologique gnral, et 95 % des aphasiques
avaient atteint un plateau dans la rcupration en 6 semaines.
Inversement, laphasie tait en elle-mme un facteur de gravit de
laccident vasculaire, puisque la mortalit atteignait 31 % chez les
aphasiques contre 18 % en moyenne sur lensemble de la srie.
Infarctus crbraux
Dans lhmisphre gauche, les structures anatomiques ncessaires
au fonctionnement de la boucle audiphonatoire sont situes dans le
territoire sylvien. Des zones plus priphriques mais nanmoins
indispensables laccomplissement des fonctions linguistiques sont
vascularises, soit par dautres branches de la carotide (crbrale
antrieure, chorodienne antrieure), soit par la crbrale postrieure.
Le type daphasie observ au cours dun infarctus hmisphrique
gauche sera donc troitement li au territoire vasculaire.
Artre sylvienne
Cest la plus grosse branche de la carotide interne, et la plus
frquemment affecte dans les accidents ischmiques [125]. Elle irrigue
la plus grande partie du cortex de la convexit hmisphrique. Son
territoire sous-cortical comprend le putamen, la partie latrale du
pallidum, une partie du noyau caud, le claustrum et les capsules
externe et extrme, la partie suprieure de la capsule interne, ainsi
quune large tendue de substance blanche latroventriculaire. Le
tronc de lartre sylvienne donne naissance aux artres
lenticulostries, qui vont irriguer le territoire sous-cortical. Ensuite,
la sylvienne se divise, le plus souvent, en deux branches : la branche
suprieure donne les artres destine frontale, rolandique et
paritale antrieure, et porte souvent les lenticulostries externes.
Pour cette raison, locclusion de la branche suprieure son origine
entrane un infarctus non seulement superficiel antrieur mais aussi
profond, capsulolenticulaire. La branche infrieure vascularise le
cortex temporal et parital postrieur.
Linfarctus sylvien total gauche, d une occlusion du tronc de la
sylvienne ou de la terminaison carotidienne, saccompagne dune
aphasie globale. Les infarctus sylviens profonds tendus donnent
des syndromes aphasiques varis affectant de faon prdominante
lexpression orale (supra Aphasies sous-corticales ). Les petits
infarctus profonds correspondent le plus souvent des lacunes [139].
Moins de 10 % donnent lieu une aphasie. Dans ces cas, il sagirait
en fait dinfarctus emboliques, comme semblent lattester la prsence
frquente dune source embolique et les dimensions de la lsion au
scanner, dpassant 15 mm de diamtre.
Les occlusions de la branche corticale suprieure donnent lieu des
infarctus sus-sylviens. Ces lsions, mme si elles intressent laire de
Broca, donnent rarement une aphasie durable. En revanche, lorsque
les lenticulostries externes naissent de la branche de bifurcation
suprieure, linfarctus est cortico-sous-cortical. Le tableau est celui
dune hmiplgie droite prdominance brachiofaciale, associe
9
17-018-L-10
des troubles sensitifs de mme topographie et une aphasie de
Broca. Les occlusions de la branche infrieure, pargnant les artres
destine rolandique, ne donnent pas dhmiplgie mais une
aphasie de Wernicke. Celle-ci peut tre dissocie, avec des troubles
prdominants de la comprhension orale (ramollissement temporo-
pli courbe) ou du langage crit (ramollissement parito-pli
courbe) [62]. Les embolies cruoriques, qui rendent compte de 15
30 % des infarctus [123], peuvent donner des aspects smiologiques
particuliers. Du fait de leur aptitude se dliter spontanment et
migrer en aval de locclusion initiale, elles sont souvent responsables
de lsions du territoire sylvien postrieur. Un tableau daphasie de
Wernicke prcde dune hmiplgie rgressive [125] ou daphasie
globale aigu [178] est particulirement vocateur. Chez le sujet g,
la proportion daphasies de Wernicke dorigine vasculaire est plus
leve que chez le sujet jeune. Classiquement attribu une
modification de lorganisation fonctionnelle des aires du langage lie
lge, ce fait serait d, en ralit, une surreprsentation des
infarctus postrieurs dans cette population [60].
Artre crbrale antrieure
Elle vascularise deux structures importantes pour le langage : la tte
du noyau caud, par sa branche profonde (lartre de Heubner), et
laire motrice supplmentaire. Les infarctus de lartre crbrale
antrieure se traduisent typiquement par une hmiplgie
prdominance crurale, un grasping, souvent des troubles
sphinctriens. Lorsque la lsion est gauche, il sy associe une aphasie
transcorticale motrice par atteinte de laire motrice supplmentaire
ou de la substance blanche sous-jacente [15], voire une aphasie
transcorticale mixte en cas dextension postrieure de linfarctus. La
prservation de la rptition peut aller jusqu lcholalie [153]. En
outre, les infarctus atteignant la partie antrieure du gyrus cingulaire
(territoire de lartre pricalleuse) donnent un mutisme, qui peut
rgresser totalement ou voluer sous forme daphasie transcorticale
motrice.
Artre chorodienne antrieure
Bien qutant la plus petite des branches terminales de la carotide
interne, elle vascularise un territoire dune grande importance
fonctionnelle : le bras postrieur de la capsule interne (et la pointe
pallidale adjacente). Linfarctus rsultant de son occlusion donne
une hmiplgie, pouvant sassocier une hmianesthsie et une
hmianopsie classiquement sans aphasie. En fait, locclusion de
lartre chorodienne antrieure gauche peut donner une aphasie de
type sous-cortical , avec diminution de la fluence verbale et
difficult dans le langage labor [27].
Infarctus des territoires de jonction des branches de la carotide
interne gauche
Ils pargnent les aires prisylviennes du langage. Dans 75 % des cas,
ils surviennent en aval dune occlusion ou dune stnose serre de
la carotide interne, associe un facteur supplmentaire de baisse
de la pression de perfusion : polyglobulie, hypotension,
cardiopathie [16]. Les infarctus de jonction antrieurs donnent une
aphasie transcorticale motrice ou un manque du mot isol. Dans les
accidents de jonction postrieurs, laphasie est le plus souvent
transcorticale sensorielle, parfois de type Wernicke avec des troubles
de la rptition et un jargon. Laphasie transcorticale mixte aigu est
rare (1/300 accidents vasculaires crbraux [AVC]) mais hautement
vocatrice dune occlusion carotidienne [17].
Artre crbrale postrieure
Linfarctus du territoire superficiel (cortex occipital et temporal
infrieur) de lartre crbrale postrieure gauche peut donner une
aphasie transcorticale sensorielle aigu. Lvolution se fait vers la
rgression en moins de 3 mois, avec parfois persistance dune
anomie.
Le territoire profond inclut une partie du msencphale et le
thalamus. lexception des lacunes du noyau ventro-postro-latral
responsables du syndrome de Djerine et Roussy, tous les types
10
Aphasie Neurologie
dinfarctus thalamique peuvent causer une aphasie, y compris
parfois les lsions droites au dbut. Laphasie est constante au cours
des infarctus tubrothalamiques gauches, frquente dans les
infarctus paramdians, mais le pulvinar peut aussi tre intress.
Devant une aphasie aigu dallure vasculaire, la topographie
thalamique de laccident peut tre suggre par lassociation de
troubles de la vigilance, de la mmoire ou du comportement, plus
inhabituels dans les accidents carotidiens.
Infarctus sous-corticaux [79]
La moiti des infarctus sous-corticaux de lhmisphre gauche
suprieurs 15 mm de diamtre sont responsables daphasie.
Contrairement aux lacunes, ces infarctus sont le plus souvent (deux
cas sur trois) de mcanisme embolique, et la prsence de signes
corticaux tels que laphasie est un des principaux arguments
cliniques du diagnostic diffrentiel.
Aphasies transitoires
Plus dun tiers des accidents ischmiques transitoires (AIT)
comportent un trouble du langage [100], mais toutes les aphasies
transitoires ne correspondent pas des AIT. Le principal diagnostic
diffrentiel est laura migraineuse. La confusion est dautant plus
facile quune cphale peut accompagner ou prcder un AIT dans
30 % des cas [109], et que dauthentiques migraines peuvent se limiter
laura, celle-ci comportant un trouble du langage dans 16 % des
cas [45]. En fait, le droulement des symptmes permet de reconnatre
laura migraineuse. Les symptmes sinstallent progressivement, en
plusieurs minutes (contre moins de 2 minutes dans un AIT), et
comportent presque toujours des prodromes visuels [45]. Laphasie
transitoire peut aussi correspondre un phnomne critique (voir
pilepsie et aphasie ). Enfin, elle peut rvler un hmatome sous-
dural [130], une tumeur ou une hypoglycmie.
Accidents vasculaires crbraux hmorragiques
Les hmorragies reprsentent 18 % de lensemble des AVC [124]. Les
hmatomes profonds de lhypertension atteignent soit les noyaux
gris, soit le thalamus, donnant des tableaux aphasiques en rapport
avec la localisation [26] . Les hmatomes lobaires frontaux et
temporoparitaux donnent respectivement une aphasie dynamique
ou une aphasie de Wernicke. Sous rserve des complications
prcoces lies leffet de masse, le pronostic fonctionnel de laphasie
aprs hmatome intracrbral est nettement meilleur que celui des
infarctus.
La survenue dune aphasie au cours dune hmorragie mninge
oriente vers le diagnostic danvrisme sylvien gauche. Le trouble du
langage peut tre d lpanchement sanguin dans la valle
sylvienne, ou bien un infarctus sylvien compliquant un spasme
artriel. Il faut signaler la possibilit daphasies transitoires en
rapport avec des malformations artrielles ou artrioveineuses
nayant pas saign, soit par migration embolique partir dun
anvrisme partiellement thrombos, soit par hmodtournement lors
dune fistule artrioveineuse haut dbit.
Enfin, les thromboses veineuses corticales peuvent, lorsquelles
affectent lhmisphre gauche, donner une aphasie associe
dautres signes cliniques (pilepsie, fivre, infarctus
hmorragique) [83].
TUMEURS
Les tumeurs malignes sont les plus gnratrices daphasie (gliomes,
mtastases, lymphomes). Chez le sujet g (> 65 ans), laphasie est,
avec la cphale et la confusion mentale, lun des trois principaux
symptmes rvlateurs des tumeurs crbrales [111]. Elle est le plus
souvent progressive sur 2 3 semaines, mais elle peut aussi tre
soudaine ou paroxystique. Le trouble du langage le plus frquent
est le manque du mot. Sa valeur localisatrice nest pas absolue,
laphasie anomique pouvant tre en rapport avec une hypertension
intracrnienne, mme en labsence de lsion focale des aires du
Neurologie
langage. En cas de tumeur hmisphrique gauche, lanomie volue
vers une aphasie plus spcifique : aphasie dynamique au cours des
tumeurs frontales, aphasie de Wernicke dans les tumeurs temporales
ou temporoparitales. Laphasie de Broca et laphasie de conduction
ne sont jamais observes (Lecours et Lhermitte, 1979 [102]), sauf
circonstances exceptionnelles : une aphasie de Broca attribue un
oligodendrogliome est survenue dans le contexte particulier dune
rcidive postchirurgicale [33].
APHASIES DE CAUSE INFECTIEUSE ET INFLAMMATOIRE
Labcs temporal gauche est une cause rare, mais importante
connatre, daphasie. Il faut lvoquer en prsence dune aphasie
rapidement progressive avec des cphales. La fivre est inconstante.
Les agents pouvant tre responsables daphasie sont trop nombreux
pour pouvoir tre numrs dans le cadre de cet article, mais les
tiologies infectieuses ou parasitaires doivent figurer
systmatiquement au rang des diagnostics possibles en cas de lsion
intracrnienne responsable daphasie.
Laphasie reprsente 12 % des complications neurologiques du
sida [108] . Elle peut tre cause par tous les types de lsions
crbrales : infections (encphalites virales, toxoplasmose, mycoses),
lymphomes, accidents vasculaires. Laphasie est minime au cours
de lencphalite virus dimmunodficience humaine (VIH),
marque seulement par une baisse de la fluidit verbale [134].
Lencphalite herptique, qui comporte une aphasie dans 75 % des
cas, est une considration diagnostique majeure en cas daphasie
associe une fivre et des crises dpilepsie.
Laphasie est exceptionnelle dans la sclrose en plaques, de lordre
de 1 % des cas [85]. Elle survient volontiers dans un tableau vocateur
de tumeur [154] et saccompagne frquemment dune pilepsie
focale [138]. Elle peut prendre la forme dune aphasie de conduction [6].
La dysarthrie paroxystique, voluant par accs de 15 20 secondes
rpts plusieurs fois dans la mme journe et souvent associs
une ataxie, est pathognomonique de cette affection [54].
Une aphasie peut galement survenir au cours daffections
inflammatoires gnrales dtermination crbrale, par
lintermdiaire dune vascularite, de troubles de la coagulation ou
de lsions dmylinisantes spcifiques (neurolupus, syndrome des
antiphospholipides, syndrome de Gougerot-Sjgren, angiopathie
crbrale gigantocellulaire, thyrodite de Hashimoto).
APHASIE ET PILEPSIE
(EN DEHORS DU SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER)
Les troubles de la parole survenant au cours des crises sont de trois
catgories : vocalisations indiffrencies (bruits continus ou
discontinus, type de cris, grognements, sifflements, rles),
lambeaux de langage normal (mots ou phrases identifiables)
strotyps ou non, ou langage anormal : arrt de la parole,
dysarthrie, aphasie, ou langage indiffrenci . Une aphasie de
type variable peut galement sobserver dans la priode postcritique.
La suspension de la parole peut survenir lors dabsences de type
petit mal ou de crises partielles. Associe des vocalisations
lmentaires ou des activits de langage rptitives (compter), elle
voque des crises de laire motrice supplmentaire. Laphasie
postcritique et les crises aphasiques voquent un foyer pileptogne
temporal gauche. Les crises comportant des lambeaux de langage
normal proviennent du lobe temporal droit. Le droulement des
crises aphasiques lui-mme nest pas alatoire. Kanemoto et Janz [86]
ont tudi le droulement de laura pileptique chez 143 patients
faisant des crises partielles complexes dont 24 avaient des crises
aphasiques. Dans tous les cas, laphasie survenait en fin daura
prcde le plus souvent de sensations de dj vu ou de dj vcu
ou de troubles du cours de la pense (acclration de la pense,
pense force), elles-mmes prcdes de sensations plus
lmentaires (malaise pigastrique, hallucinations gustatives). Le
type daphasie varie en fonction du phnomne qui la prcd. Les
troubles de la comprhension prdominent lorsque laphasie est
Aphasie 17-018-L-10
prcde dun trouble du cours de la pense, les paraphasies sont
plus souvent isoles quand laphasie fait suite une sensation de
dj vu. Le droulement de ces phnomnes reflte la propagation
des dcharges pileptiques au sein du systme limbique suivant des
circuits bien dfinis.
Il convient enfin de mentionner la possibilit dtats de mal partiels
aphasiques, pouvant raliser une aphasie isole durant plusieurs
heures [156, 174].
APHASIES POSTTRAUMATIQUES
Les aphasies dues des plaies craniocrbrales ne diffrent des
aphasies vasculaires que par la constance des lsions corticales. En
revanche, les aphasies aprs des traumatismes crniens ferms (TCF)
constituent une catgorie part. Dans ce cas, les lsions sont des
contusions lies la brusque dclration du crne et au mouvement
relatif de la masse crbrale lintrieur de celui-ci. Les ples
frontaux, ainsi que les ples et la convexit temporale en sont le
sige prfrentiel. Des hmatomes extracrbraux ou plus rarement
intracrbraux peuvent survenir, se comportant comme des
processus expansifs.
Lincidence de laphasie aprs un TCF varie selon la gravit de celui-
ci. De lordre de 2 % sur un ensemble de TCF tout-venant [73], elle
atteint 30 % si lon ne considre que les TCF avec coma, et 46 %
pour les TCF avec coma de plus de 24 heures [107]. Laphasie la plus
frquente est laphasie anomique. Le 2 e type est laphasie de
Wernicke. Laphasie globale est plus rare. Laphasie de Broca semble
exceptionnelle [182]. La suspension initiale complte de lexpression
orale, plus frquente chez lenfant que chez ladulte, est souvent
associe un hmatome des noyaux gris. Son pronostic est
favorable.
La qualit de la rcupration dpend de la gravit initiale de
laphasie. Lanomie est la squelle la plus frquente, mais il peut
persister une aphasie de Wernicke dfinitive. Il faut insister sur la
frquence des troubles rsiduels du langage labor et en particulier
du discours, qui sont lorigine, malgr une bonne restauration des
capacits linguistiques lmentaires (dnomination, comprhension,
rptition), de troubles durables de la communication susceptibles
de compromettre la rinsertion socioprofessionnelle.
DMENCES
Maladie dAlzheimer
Les troubles du langage sont prsents dans un tiers des cas ds le
dbut de la maladie [43], mais cette proportion pourrait tre plus
leve si on y inclut les cas daphasie progressive qui se rvlent
tre des maladies dAlzheimer [66]. Les troubles de la comprhension
verbale et lanomie sont daggravation plus rapide dans les formes
dbut prcoce que dans les formes dbut tardif [82].
Les troubles du langage oral voluent en trois stades (Huff, 1990 [55]).
Le premier est caractris par une baisse de la fluence verbale et un
manque du mot accompagn de paraphasies smantiques. Ces
perturbations se rapprochent du tableau daphasie amnsique. Le
deuxime stade est marqu par une accentuation de ces symptmes
(manque du mot, circonlocutions, persvrations, paraphasies
smantiques et verbales, nologismes) et lapparition de troubles de
la comprhension verbale, mais la rptition reste prserve. Les
troubles lexicosmantiques contrastent avec une relative intgrit de
la syntaxe et de la phonologie. Le tableau se rapproche alors de
laphasie transcorticale sensorielle. Au troisime stade, toutes les
capacits linguistiques sont affectes, comme dans une aphasie
globale, mais le respect de certaines capacits de rptition peut
laisser persister des phnomnes dcholalie. Cette rgle gnrale
connat des exceptions, avec par exemple la survenue prcoce de
troubles phonmiques et phontiques corrls une prdominance
prisylvienne gauche inhabituelle de latrophie corticale [34].
Les troubles de lcriture peuvent aussi tre dcrits en trois stades
volutifs (Platel et al, 1991 [55]). Le premier comporte des erreurs dites
11
17-018-L-10
de rgularisation : erreurs phonologiquement plausibles
lcriture sous dicte de mots irrguliers (exemple : femme fame)
(Rapcsak et al, 1989 [55] ). Le deuxime est caractris par une
prpondrance derreurs non phonologiquement plausibles touchant
les mots irrguliers et les non-mots. Ces erreurs rsultent de
latteinte de processus centraux, mais galement de processus plus
priphriques tels que le buffer graphmique et le systme de
conversion allographique. Le troisime stade est domin par des
troubles de la ralisation graphique sapparentant une agraphie
apraxique [56].
Le trouble de la lecture le plus caractristique de la maladie
dAlzheimer est, dans un premier temps, celui de dyslexie de
surface (utilisation prfrentielle de la voie lexicale). Lorsque la
comprhension crite est en mme temps altre, ce tableau voque
une stratgie de lecture par voie lexicale non smantique (3e voie).
Ultrieurement apparat une lecture du type alexie lexicale
correspondant au recours exclusif la voie phonologique, avec des
erreurs de rgularisation des mots irrguliers.
Cette description schmatique des troubles du langage dans la
maladie dAlzheimer montre limportance des perturbations
lexicosmantiques. En utilisant conjointement des preuves
dcriture sous dicte de mots rguliers, irrguliers et de logatomes,
et des tches de dcision partir de mots et dimages faisant appel
un traitement phonologique, lexical ou smantique, Lambert et al
(1991) [55] ont montr que la perte ou la difficult daccs aux
reprsentations orthographiques des mots est indpendante des
capacits de traitement lexical et smantique impliques dans
dautres modalits. Ainsi, le trouble lexicosmantique de lcriture
dans la maladie dAlzheimer serait spcifique cette modalit. Il
semble en exister deux grands types. Le premier est un dficit
daccs au lexique sapparentant au manque du mot observ chez
les aphasiques (Grober et al, 1985 [55]). Ce dficit daccs explique la
variabilit des performances pour un item donn et le fait que les
patients soient aids par des indices lors de la dnomination telle
que la clef phonmique. Le second type de perturbations ralise une
perte du concept due une atteinte de la mmoire smantique.
Celle-ci toucherait plus spcifiquement lorganisation des attributs
spcifiques qui permettent de distinguer des concepts lexicaux
diffrents au sein de catgories smantiques larges (Warrington,
1975 [55]). Les informations concernant ces dernires seraient au
contraire prserves. Il en rsulte en dnomination des rponses
superordonnes ou voquant des items appartenant la mme
catgorie smantique. La constance des erreurs lors dessais
successifs ou quel que soit le mode dentre lexical vient supporter
lhypothse dune perte des informations lexicosmantiques. Ce type
de trouble, lorsquil survient isolment, correspond la dmence
smantique (voir infra).
Dmence vasculaire
Dans la dmence multi-infarctus, les troubles du langage varient
naturellement selon la topographie des lsions ischmiques.
Lexistence dune aphasie dans le tableau clinique dun accident
vasculaire crbral est un facteur de probabilit accrue dvolution
vers une dmence vasculaire [32].
Lorsque les lsions respectent les aires du langage (maladie de
Binswanger, tats lacunaires) les troubles consistent en une rduction
de la complexit des phrases et les perturbations lexicosmantiques
sont moins marques que dans la maladie dAlzheimer [55]. La
dnomination est prserve et la baisse de la fluidit verbale est
rapprocher dun ralentissement plus global. Les troubles de la parole
sont frquents, sintgrant dans un syndrome pseudobulbaire.
Dmences sous-corticales
Les altrations du langage dpendent avant tout des troubles
moteurs ou cognitifs associs, en particulier les troubles de la parole,
le ralentissement idomoteur et les lments frontaux. Ils expliquent
la baisse de la fluence verbale, qui est particulirement nette dans la
paralysie supranuclaire progressive. Dans la chore de Huntington
apparaissent successivement une perte de linitiative verbale, un
12
Aphasie Neurologie
raccourcissement et une simplification de la structure syntaxique des
phrases, des troubles de lcriture lis lincoordination motrice, des
erreurs de type visuel en dnomination [144], enfin des troubles de la
comprhension dintensit proportionnelle la dtrioration
intellectuelle.
La dmence corps de Lewy peut comporter des troubles cognitifs
de type cortical analogues ceux de la maladie dAlzheimer, y
compris une aphasie [23]. La diffrenciation clinique repose sur
lintensit plus nette du syndrome fronto-sous-cortical associ,
sur les fluctuations spontanes et sur les signes extrapyramidaux.
En dehors de toute dmence, la maladie de Parkinson peut donner
des troubles cognitifs mineurs [69], comportant une baisse de la
fluence verbale qui, lorsquelle est associe des troubles de
larticulation et de la voix, amoindrit les capacits de
communication. Une vritable aphasie au cours dun syndrome
extrapyramidal doit faire voquer une dmence corps de Lewy, ou
toute autre tiologie. Aprs chirurgie fonctionnelle, les aphasies
transitoires succdent plus volontiers aux interventions pallidales
que sous-thalamiques.
Dmences frontotemporales
Elles comportent un appauvrissement progressif du contenu
informatif du langage avec des persvrations idiques et formelles,
contrastant avec une conservation des aspects phonmiques et
syntaxiques. La dgnrescence corticobasale peut dbuter comme
une aphasie progressive non fluente si elle affecte de faon
prdominante lhmisphre gauche. Certaines aphasies progressives
peuvent aussi marquer le stade initial dune sclrose latrale
amyotrophique (SLA) avec dmence, voire dune maladie de
Creutzfeldt-Jakob.
Atrophies corticales focales [46]
Ce sont des affections dgnratives se manifestant par un trouble
cognitif dvolution progressive, longtemps isol, mais pouvant finir
par un tat dmentiel, en rapport avec une atrophie crbrale
localise. Lhistologie est variable (lsions de maladie de Pick, de
maladie dAlzheimer ou non spcifiques). Les atrophies focales
sintgrent un ensemble plus vaste ( complexe de Pick ) qui
inclut en outre les dmences frontotemporales et la dgnrescence
corticobasale [87] et dont la caractristique commune est lexistence
danomalies de la protine tau. Cliniquement, les atrophies focales
progressives peuvent prendre la forme dune apraxie, dune
amnsie, de troubles visuels ou dune aphasie, qui seule retiendra
notre attention ici. Laphasie progressive [186] comprend trois aspects
cliniques :
le premier fut dcrit par Mesulam en 1982 : aphasie non fluente,
avec au premier plan un manque du mot, puis dans un second
temps des troubles phonmiques et syntaxiques, sans troubles
lexicosmantiques, une comprhension normale et une conservation
prolonge de lautonomie ;
le deuxime, galement appel anarthrie progressive [20], est aussi
une aphasie progressive non fluente, mais avec un syndrome de
dsintgration phontique associ un agrammatisme et une
apraxie buccofaciale. Le langage crit est longtemps prserv. Des
troubles frontaux apparaissent ultrieurement ;
le troisime, qui est la forme fluente de laphasie progressive, est
galement appel dmence smantique [78] et associe une anomie,
des troubles de la comprhension verbale, une dyslexie, une
agraphie de surface et une rduction de la fluence catgorielle,
contrastant avec une prservation de la comprhension en langage
conversationnel, de la syntaxe, de la phonologie, des capacits non
verbales et de la mmoire pisodique. Ce trouble est proche de
laphasie transcorticale sensorielle de la maladie dAlzheimer, mais
dans ce dernier cas, la mmoire pisodique est toujours affecte.
Dans la dmence smantique, la perte des concepts est non
seulement longtemps isole, mais slective, pargnant une srie de
connaissances pragmatiques ncessaires la vie quotidienne do
une conservation parfois surprenante de lautonomie. La
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

dissociation est telle que certains de ces patients ont pu tre pris
pour des hystriques au dbut de leur maladie.
Analyse Analyse
auditive visuelle
LANGAGE DES SCHIZOPHRNES
Le dlire schizophrnique se traduit par une incohrence verbale
marque par des nologismes, un discours abstrait, une abondance
Lexique Systme de Lexique
de formules nigmatiques, des mtaphores obscures, associe des phonologique descriptions orthographique
troubles du dbit verbal [59]. d'entre structurales d'entre
Deux formes particulires de schizophasie mritent dtre
individualises. Dans la glossomanie, le discours est fait de mots du
lexique, mais choisis non en fonction dune finalit de
communication, mais de caractristiques intrinsques sans valeur Conversion Systme Conversion
signifiante : glossomanie formelle (tous les mots, par exemple, accoustico- smantique graphme-
commencent par la mme lettre), glossomanie smantique phonologique phonme
(utilisation systmatique de mots appartenant tous au mme champ
smantique). La raret des paraphasies, la disponibilit lexicale, le
maniement correct de la syntaxe, et parfois, lanalyse faite par le
sujet lui-mme de ses productions verbales, distinguent ce trouble Lexique Lexique
dune vritable aphasie. Dans la glossolalie, le discours est un phonologique orthographique
monologue nologique incomprhensible, semblable une nouvelle de sortie de sortie
langue invente par le sujet, caractrise par la surreprsentation
dun petit nombre de phonmes, un dbit acclr, une modification
des accents et de la mlodie. La glossomanie et la glossolalie sont Mmoire tampon Conversion Mmoire tampon
des phnomnes temporaires, naffectant que quelques patients [104]. phonologique phonme-graphme graphmique

Plus gnralement, on insiste actuellement sur les altrations du

langage lis aux troubles de la pense formelle, prsents chez un
grand nombre de patients [149]. Les tests smantiques rvlent une
dsinhibition des associations smantiques, en dautres termes une
hyperactivation entre les concepts relis smantiquement. Cette
dsinhibition des associations peut se traduire par des effets
dhyperamorage smantique [128].
Aphasie et neuropsychologie cognitive
Depuis les annes 1980, la psychologie cognitive a considrablement
influenc la pratique clinique et thrapeutique de la
neuropsychologie. La psychologie cognitive repose sur la notion
fondamentale que toute fonction peut tre dcompose en un certain
nombre de processus autonomes. Son objectif est dlucider
larchitecture de ces processus et de dcrire les liens quils
entretiennent entre eux. Pour y parvenir, elle cherche identifier les
diverses oprations mentales requises lors de laccomplissement
dune tche (enfoncer un clou par exemple). Ces oprations mentales
sont considres comme autant de processus de traitement des
informations (celles-ci correspondant par exemple aux
reprsentations perceptives et aux reprsentations daction dans
lexemple du clou). Les modles thoriques utiliss en psychologie
cognitive sont de deux types : les modles sriels, dcrivant les
processus comme des interactions entre diffrents modules placs
la suite les uns des autres, et les modles connexionnistes dans
lesquels le traitement est distribu de faon parallle entre de
nombreuses units disposes en couches. Ces derniers (qui sont
dailleurs appels rseaux de neurones ) ont lavantage de
prsenter une analogie de structure avec le systme nerveux, et de
se prter aux analyses et aux simulations de dysfonctionnements
conues par les thoriciens de lintelligence artificielle [105].
Lobjectif de la neuropsychologie cognitive est de mettre lpreuve
de la pathologie ces modles de traitement de linformation labors
par la psychologie cognitive et issus de ltude de sujets sains. La
mise en vidence dune double dissociation (perturbation dun
processus A + prservation dun processus B chez un patient et
dficit inverse chez un autre) permet en principe dtablir
lindpendance fonctionnelle ( modularit ) entre les processus A
et B. Le langage est ainsi reprsent comme un systme lexical qui
peut rendre compte des diffrentes oprations mentales effectues
par un sujet pour accomplir une activit linguistique. Les modles
varient galement dans leur degr de spcification en fonction de la
fentre danalyse : traitement du mot isol, traitement de la phrase,
traitement du discours.
Expression orale criture
2 Modle simplifi des mcanismes du langage. Les voies lexicales sont en traits
pleins et les voies phonologiques en pointills (daprs [76, 114]).
En neuropsychologie, et particulirement dans le domaine de
laphasie, la taxonomie clinique et la neuropsychologie cognitive
sont complmentaires car elles servent, encore aujourdhui, des
objectifs diffrents. Indispensable la connaissance des maladies, la
rfrence anatomique nest pas ncessaire la comprhension des
mcanismes mentaux de la cognition normale, et les
correspondances entre les syndromes dcrits par ces deux approches
sont rares. On peut esprer que les correspondances dj entrevues
entre la nouvelle smiologie cognitive et les lsions crbrales grce
limagerie fonctionnelle deviendront de plus en plus prcises et
contribueront un profond renouvellement de la neuropsychologie
clinique.
Nous restreindrons ici notre propos au traitement du mot isol en
production orale (dnomination et rptition) et en comprhension.
Nous exposerons dans un premier temps larchitecture gnrale du
systme lexical suivant un modle cognitif sriel. Nous dcrirons
ensuite les tapes de traitement et les syndromes cognitifs observs
en pathologie pour la dnomination, la rptition et la
comprhension. Enfin, nous donnerons un exemple de lapproche
connexionniste avec la comprhension orale. Le langage crit
(lecture et criture) sera abord dans la section suivante.
ARCHITECTURE DU SYSTME LEXICAL (fig 2)
La modlisation de la production et de la reconnaissance des mots
isols constitue le systme lexical. La description de ses principales
composantes sappuiera de faon prioritaire sur le modle de
Patterson, 1986 [141] ou sur celui de lquipe de Caramazza (Rapp et
Caramazza, 1991 [146] ; Hillis et Caramazza, 1994 [76] ; voir galement
Segui et Ferrand, 2000 [158] ; Seron et Van der Linden 2000b [162] pour
revues). Le systme lexical comporte les composantes suivantes.
Reprsentations de diffrentes natures
(smantique, phonologique, orthographique, perceptive)
Elles sont assimiles des connaissances stockes long terme et
schmatises sous la forme de systmes ou de lexiques). La plupart
des modles distinguent les lexiques recruts dans la reconnaissance
de ceux impliqus dans la production, mais cette diffrenciation
lexique dentre versus lexique de sortie est parfois controverse [173]

13
17-018-L-10
(Valdois et de Partz [176] pour revue). Les lexiques dentre assurent
la reconnaissance dune forme linguistique indpendamment de sa
signification et permettent deffectuer une tche de dcision lexicale
qui consiste distinguer les mots connus (dj inscrits dans le
lexique) de non-mots : lexique phonologique dentre pour les mots
entendus et lexique orthographique dentre pour les mots vus. Les
lexiques de sortie sont les lieux des rcupration des formes cibles :
lexique phonologique de sortie pour la production orale (vocation
spontane, dnomination dimages, lecture haute voix, rptition)
et lexique orthographique pour la production crite (vocation
spontane, dnomination crite, pellation orale).
Mcanismes de conversion
Ils mettent en correspondance et transforment des informations
acousticophonologiques en informations phonologiques (rptition),
des informations acousticophonologiques en informations
graphmiques (correspondance phonme-graphme en criture sous
dicte) ou des informations graphmiques en informations
phonologiques (correspondance graphme-phonme en lecture
haute voix). Ces mcanismes oprent sur des units sous-lexicales
(phonmes, graphmes, syllabes).
Mcanismes de mmoire tampon ( buffers )
Ils assurent le maintien court terme dinformations. phonologiques
(mmoire tampon phonologique) ou dinformations graphmiques
(mmoire tampon graphmique).
Composants plus priphriques
Ils sont galement dcrits : mcanismes perceptifs visuels et auditifs
ainsi que mcanismes impliqus dans la production orale (activation
des programmes articulatoires et excution neuromusculaire) et dans
la production crite (conversion allographique, activation des
programmes moteurs graphiques, excution neuromusculaire).
Composants moins spcifiques
Outre ces processus exclusivement verbaux, les modles font parfois
figurer des composants moins spcifiquement linguistiques. Il sagit
par exemple du systme de reprsentations structurales visuelles qui
permet la reconnaissance dun objet en tant quobjet familier, recrut
lors de lidentification dimages.
Cette architecture rend compte galement des connexions entre les
diffrents mcanismes, qui sont matrialises par des flches. Aussi
est-il possible de suivre sur le modle les diffrentes tapes du
cheminement cognitif accompli lors de toute tche verbale
(rptition, dnomination, vocation lexicale, comprhension orale
ou crite, lecture haute voix, copie). Ce type de modlisation
suppose que le langage fait appel deux types de traitement : un
traitement lexical avec activation des reprsentations lexicales quand
il sagit de mots connus et un traitement qui procde par analyse et
mise en correspondance dunits sous-lexicales pour des non-mots
ou des mots nouveaux. Un des postulats fondamentaux des modles
cognitifs sriels est que le traitement de linformation seffectue de
faon unidirectionnelle : le passage une tape suivante suppose
que le traitement de ltape prcdente soit termin. Les modles
dits en cascade introduisent la notion dun recouvrement
temporel partiel entre deux tapes de traitement.
DNOMINATION
tapes
Six tapes peuvent tre distingues au cours de la dnomination
dimages ou dobjets :
analyse visuelle (incluant lanalyse de la forme, de la couleur, le
groupement perceptif) ;
activation de la reprsentation structurale perceptive visuelle (relative
la connaissance de la forme dun objet et permettant lidentification
14
Aphasie Neurologie
du percept comme objet rel). Ces deux premires tapes, qui
constituent des traitements non linguistiques, ne seront pas
dveloppes dans cette section (voir Boucart, Hnaff et Belin pour
information [19]) ;
activation des proprits smantiques dans le systme smantique ;
activation de la reprsentation phonologique adquate dans le
lexique phonologique de sortie ;
maintien de cette reprsentation dans la mmoire tampon
phonologique ;
activation des programmes articulatoires dans des systmes de
programmation et dexcution articulatoire lies la commande et
la coordination neuromusculaire des mouvements
bucco-pharyngo-laryngs.
Certains cas de la pathologie, qui restent cependant exceptionnels,
suggrent une alternative cette voie lexicosmantique classique
avec la possibilit de dnommer par une voie directe reliant le
systme des reprsentations structurales au lexique phonologique
de sortie : il sagit de patients qui dnomment correctement malgr
des performances mdiocres des tches de comprhension
concernant les mmes items [94].
Le lexique smantique ou systme smantique est impliqu dans
lextraction du sens des mots et dans la formulation conceptuelle. Il
concerne les proprits smantiques qui lient les concepts aux mots,
cest--dire leur appartenance catgorielle et leurs attributs
spcifiques fonctionnels et physiques (exemple : cerise = [vgtal]
+ [fruit] + [rouge] + [sucr] + [lisse]). Chaque concept est donc
reprsent sous la forme dun faisceau de traits smantiques
pouvant tre communs au moins partiellement un autre concept.
Par exemple, les traits [vgtal] + [fruit] + [sucr] sont partags par
la cerise et la framboise. Ce type dorganisation postule par ailleurs
que lactivation dun concept va se diffuser aux concepts voisins.
Dans les conceptions les plus couramment acceptes en
neuropsychologie, le systme smantique serait une tape de
traitement commune diffrents types de stimuli (mots ou objets).
De plus, il est considr comme une composante centrale commune
aux diffrentes modalits dentre et de sortie de linformation (mot
entendu ou lu, production orale ou crite). Cette thorie amodale
(soutenue par Caramazza et al ou Humphreys et al [80, 81]) soppose
dautres propositions (Warrington et Shallice [184] ; Shallice [165]) qui
envisagent lexistence de systmes smantiques spcifiques et
diffrents pour les objets et les mots (Hannequin [70] pour revue).
Dans le lexique phonologique, les reprsentations phonologiques
correspondent la forme sonore abstraite dune unit lexicale et
contiennent des informations sur lidentit des phonmes, sur la
structure syllabique et sur laccent ou stress (voir Bland, Peretz,
Baum et Valdois [12] pour une description dtaille des diffrents
paliers de la reprsentation phonologique). Bock et Levelt [14] ont
suggr lexistence dun niveau lexical intermdiaire entre systme
smantique et lexmes (reprsentations phonologiques). Cette tape
des Lemmas coderait litem lexical cible sur le plan smantique et sur
le plan de ses proprits syntaxiques (catgorie grammaticale,
genre). Des arguments allant plutt lencontre de cette distinction
lemmas versus lexmes ont t exposs par Caramazza [28]. Laccs
aux reprsentations est dcrit en termes dactivation. Chaque
reprsentation possde un niveau dactivation de base qui va tre
modifi par les stimulations. Ainsi, aprs stimulation, le seuil
dactivation de la reprsentation se trouve momentanment abaiss
et celle-ci est plus rapidement accessible.
La mmoire tampon phonologique se trouve implique dans toute tche
de production orale, y compris la rptition et la lecture haute
voix. Le caractre squentiel de la production orale ncessite la
reconstruction de la reprsentation phonologique avec la prise en
compte de linformation segmentale (phonmes) et mtrique
(nombre de syllabes, structure de la syllabe et structure accentuelle)
en vue de la rcupration du geste articulatoire. En consquence,
linformation phonologique issue du lexique phonologique doit tre
maintenue en mmoire court terme durant les oprations de
planification [12].
Neurologie
Pathologie
Le dysfonctionnement de chacune de ces tapes de dnomination
orale occasionne des perturbations diffrentes [50, 51, 76] (voir
Lambert [97] , pour revue). Les dysfonctionnements des deux
premires tapes (analyse visuelle et systme de reprsentation
structurale) donnent lieu des tableaux dagnosie visuelle [148].
Perturbation du systme smantique
Elle engendre des absences de rponse et des erreurs smantiques.
Le patient a des difficults dans toutes les tches ncessitant un
traitement smantique (dessin dun objet non dnomm,
associations suivant un lien fonctionnel partir dimages ou de
mots, questionnaires testant les connaissances smantiques, et tout
particulirement les attributs spcifiques). La dnomination crite et
la dnomination orale donnent lieu aux mmes erreurs. Suivant les
patients, le dficit peut affecter les reprsentations smantiques dans
leur ensemble ou tre spcifique de certaines catgories
smantiques : de nombreuses dissociations ont t rapportes, mais
latteinte des objets anims semble tre plus frquente que celle des
objets inanims. Ce niveau de perturbation peut donc provoquer les
tableaux daphasie anomique avec perte du sens des mots et
constitue vraisemblablement la principale cause des perturbations
linguistiques de la dmence smantique. Il est galement incrimin
dans des aphasies globales en association dautres niveaux de
perturbation. La distinction entre un dficit smantique central et un
dfaut daccs aux reprsentations smantiques a fait lobjet de
nombreux dbats. Selon Warrington et Shallice [184] ou Shallice [165], la
dgradation des reprsentations (trouble smantique central) serait
caractrise par :
la constance des erreurs diffrents temps dexamen ;
un effet marqu de la frquence lexicale ;
la disparition de leffet damorage smantique ;
de meilleures performances pour le traitement dinformations
superordonnes par rapport aux attributs spcifiques ;
labsence damlioration par un rythme de prsentation plus lent.
Un dfaut daccs (ou tat rfractaire) serait caractris par un tableau
en miroir du prcdent. La pertinence de ces critres a t
vigoureusement conteste (Rapp et Caramazza [147]), mais reste
soutenue par Warrington et Cipolotti [183]. Dans le cadre thorique
dun modle postulant un systme smantique amodal [ 7 7 ] ,
lhypothse dun dficit daccs aux reprsentations smantiques dnomination devrait tre plus perturbe que les autres tches dans
peut tre pose lorsque le traitement smantique est perturb
partir dune modalit dentre, mais conserv partir des autres
modalits.
Dficit daccs au lexique phonologique de sortie
Lors dun dficit daccs au lexique phonologique de sortie, la
reprsentation phonologique est inaccessible et le patient montre des
absences de rponse souvent facilites par lbauche orale, sans
aucune difficult de comprhension ou de traitement smantique
concernant les mots non dnomms. Des erreurs smantiques
peuvent galement tre observes et sont expliques de la faon
suivante : lorsque la reprsentation phonologique de litem cible
nest pas disponible, une autre reprsentation phonologique
partageant des traits smantiques communs serait active par
dfaut. Des dissociations ont t rapportes : noms propres versus
noms communs ou noms versus verbes. Un dficit daccs au
lexique phonologique de sortie naffecte pas (ou peu) la rptition et
la lecture haute voix [98]. Le mot entendu en vue de sa rptition
apporte une source directe dactivation (lexique phonologique
dentre vers le lexique phonologique de sortie). La lecture haute
voix bnficie galement dune activation supplmentaire directe
partir du lexique orthographique dentre. De plus, la rptition et
la lecture haute voix peuvent tre ralises par le biais de stratgies
phonologiques. ce niveau, un dysfonctionnement na pas de
rpercussion sur la production crite et un certain nombre de cas
montrant une dissociation entre la perturbation de la dnomination
Aphasie 17-018-L-10
orale avec une relative prservation de la dnomination crite ont
t publis. Ce dfaut daccs la forme phonologique des mots est
sans doute prsent dans de nombreux types daphasie (aphasie
anomique, aphasie de Broca).
Dgradation des reprsentations phonologiques elles-mmes
ou rcupration partielle
Elle pourrait se traduire selon Butterworth [22] par la production de
nologismes ou de paraphasies phonmiques. Ces erreurs se
caractriseraient alors par une grande constance doccurrence
(erreurs identiques observes diffrents temps sur les mmes
items).
Situation de blocage de rponse [94]
Elle se rfre une impossibilit de production du mot alors que le
stimulus a t correctement adress dans le lexique phonologique
de sortie. Ce cas de figure est illustr par le comportement dun
patient [74] qui, en cas dabsence de rponse, pouvait dcrire le lien
dhomophonie de deux items. Ainsi lors de la prsentation de
limage dune fraise (outil de fraisage) il disait : je ne peux pas
trouver le mot mais cela a voir avec un fruit ?
Perturbation des tapes de planification phonologique
au niveau de la mmoire tampon phonologique
Elle entrane des paraphasies phonmiques qui surviennent dans
toute tche de production orale (dnomination, rptition et lecture
haute voix) de mots et de non-mots. Les erreurs phonologiques
auraient ainsi deux sources (dgradation des reprsentations dans
le lexique phonologique de sortie et dfaut de planification).
Certains travaux ont tent de diffrencier ces deux dficits
(Nickels [136] pour revue). Les conduites dapproches successives,
devenant correctes, sont le signe que les reprsentations
phonologiques ne sont pas dgrades et quelles sont utilises lors
des autocorrections. La possibilit de raliser correctement des
tches de jugements de rimes ou dhomophonie reposant sur une
phonologie silencieuse est galement un argument en faveur de
la prservation des reprsentations lexicales phonologiques. En
revanche, une ralisation dfectueuse ne constitue pas un lment
dinterprtation fiable dans la mesure o la difficult peut aussi tre
lie une impossibilit maintenir linformation court terme en
vue de son traitement. Alors que dans le cas dune difficult de
planification, des performances similaires sont attendues aux tches
de dnomination, de rptition et de lecture haute voix, la
le cas dun dficit touchant la reprsentation phonologique. Par
ailleurs, un effet de longueur est classiquement voqu pour un
dficit postlexical. Dans la mesure o la mmoire tampon
phonologique est trs lie au mcanisme de planification, plus un
item cible est long, plus la demande en maintien court terme va
tre importante et plus le risque derreur saccrot. Ceci est
particulirement manifeste pour les non-mots. Les mots peuvent tre
moins touchs car ils offrent la possibilit de procdures de
rafrachissement par le biais des reprsentations phonologiques
(intactes dans ce cas de dficit postlexical). Toutefois, les
propositions de distinction suivant des effets de frquence (prsents
dans un dficit lexical) et de longueur (prsents dans un dficit
postlexical) semblent insuffisamment justifies selon Nickels [136].
RPTITION
tapes
La rptition suppose tout dabord la mise en jeu de mcanismes
danalyse acoustique qui traitent le stimulus auditif dans ses
composantes acoustiques et phontiques. Au-del de cette tape,
plusieurs possibilits sont envisages :
voie lexicosmantique : activation du lexique phonologique dentre,
du systme smantique, rcupration de la forme phonologique
dans le lexique phonologique de sortie, maintien court terme et
planification phonologique ;
15
17-018-L-10
voie lexicale directe : activation du lexique phonologique de sortie
partir du lexique phonologique dentre sans passer par le systme
smantique. Dans ce cas, le patient rpte sans comprendre ;
voie phonologique utilisant un mcanisme de conversion
acousticophonologique. Cette dernire voie a t envisage pour
rendre compte de la possibilit de rpter les non-mots nayant pas
de reprsentation phonologique stocke. La rptition partage un
certain nombre de mcanismes avec la production orale et la
comprhension orale (voir infra).
Pathologie
Un dficit de lanalyse acoustique retentit sur le traitement des mots et
des non-mots entendus en vue de leur rptition, de leur criture
sous dicte (avec soit des absences de rponse, soit des substitutions
par des items proches partageant un certain nombre de phonmes :
cadeau gteau, cadeau rteau) ou de leur comprhension. Ce
dficit est galement appel surdit au son des mots.
Les perturbations des voies lexicales peuvent rsulter de diffrents
niveaux de localisation : lexique phonologique dentre, systme
smantique, lexique phonologique de sortie. Dans ce cas, la
rptition de mots et de non-mots serait possible par le biais de la
voie phonologique.
La perturbation de la voie phonologique entrane un effet de lexicalit
avec une atteinte de la rptition des non-mots nayant pas de
reprsentation stocke, mais une prservation de la rptition des
mots.
Un dficit de la mmoire tampon phonologique altre la rptition de
mots et de non-mots (voir supra).
Le trouble de la rptition est classiquement considr comme le
noyau smiologique de laphasie de conduction. Celle-ci a t
revisite par Shallice et Warrington [166] (voir aussi Kohn [92] pour
revue), qui en ont distingu deux types. Dans le premier, de type
rptition , les patients ont des difficults rpter des listes de la fonctionnalit du systme danalyse auditive. Le patient choue
mots mais non les mots isols, et ne produisent pas derreurs
phonologiques. Shallice et Warrington attribuent ce trouble un
dficit de mmoire court terme. Le second, laphasie de conduction
de type reproduction , qui serait la vritable aphasie de
conduction, sapplique des patients qui ont du mal rpter des
mots isols. Cette difficult se traduit par des erreurs phonologiques
et est plus importante pour les mots longs. Elle est observe non
seulement en rptition, mais galement en expression orale
spontane, en dnomination orale ou en lecture haute voix. Cette
forme peut aussi tre associe (mais non due) un trouble de
mmoire court terme. Linterprtation cognitive en serait un dficit
affectant la planification des units phonologiques au niveau de la
mmoire tampon phonologique en vue de leur ralisation
articulatoire. Cette interprtation va dans le sens des tudes rcentes
qui tendent considrer davantage laphasie de conduction comme
le rsultat dun trouble phonologique (paraphasies phonmiques)
plutt que comme un trouble de la rptition [4, 75].
Le tableau de dysphasie profonde a pour caractristiques principales
des troubles de rptition (erreurs smantiques, effet de concrtude
lors de la rptition de mots et effet de lexicalit difficults plus
importantes pour les non-mots). Il montre souvent lassociation de
perturbations en production orale (erreurs phonmiques et erreurs
smantiques), et dun dficit de la mmoire verbale court terme.
Du point de vue des modles cognitifs, la dysphasie profonde
suppose plusieurs dficits associs : dficit daccs aux informations
smantiques partir du lexique phonologique dentre, dficit de la
rptition en rapport avec une perturbation de la voie
acousticophonmique et dficit de la mmoire verbale court terme.
COMPRHENSION
tapes
Selon Ellis, Franklin et Crerar , la comprhension orale repose sur
[50]
trois mcanismes :
16
Aphasie Neurologie
identification des sons de parole au niveau du systme danalyse
auditive ;
activation des items lexicaux dans le lexique phonologique
dentre, ce qui permet ce stade de diffrencier un percept familier
(mot ayant une reprsentation stocke long terme dans le lexique)
dun percept nouveau (non-mot ou mot inconnu) ;
activation de la signification des mots dans le systme smantique.
Cette organisation squentielle unidirectionnelle (de bas en haut),
trs hirarchise, suppose que laccs un niveau suprieur
ncessite lintgrit du niveau immdiatement infrieur. Dans une
publication ultrieure [52], les auteurs incluent lexistence de relations
bidirectionnelles entre lexique phonologique et systme smantique.
Pathologie
Diffrents syndromes cognitifs concernant la perception dun mot
entendu ont t dcrits [50, 52] (voir galement Lambert et Nespoulous
[97]
pour revue).
Surdit au son des mots
Elle rsulte de la perturbation du systme danalyse auditive des
sons verbaux et correspond, dans la terminologie classique, au
syndrome de surdit verbale pure dcrit par Lichtheim. Elle se
manifeste par de nombreuses erreurs lors dpreuves de rptition
ou dcriture sous dicte et lors de tches de discrimination et
didentification phonmique. La comprhension est amliore par la
lecture labiale ou la connaissance du thme de la conversation. Cette
perturbation peut galement tre prsente dans dautres syndromes
aphasiques comme laphasie de Wernicke.
Surdit la forme des mots
Elle rsulte dun trouble dactivation de la reprsentation
phonologique au niveau du lexique phonologique dentre. Les
preuves de discrimination de phonmes sont correctes en raison de
des preuves de dcision lexicale en modalit auditive alors quil
russit en modalit crite. Des erreurs entre mots phonologiquement
proches sont observes lors des tentatives de rptition. Ce
syndrome cognitif, qui na jamais t observ de faon pure, na pas
t repris dans la classification dEllis et Young [52].
Surdit au sens des mots
Ele a pour origine un dficit daccs au systme smantique [63, 64, 91].
Le patient russit les preuves de discrimination phonmique et de
dcision lexicale, ce qui indique que les deux premiers niveaux sont
fonctionnels. La comprhension des mots entendus est altre alors
que la rptition est possible. De plus, la prservation de la
comprhension crite permet dexclure la perturbation du systme
de traitement smantique lui-mme. Les perturbations peuvent
affecter plus spcifiquement les mots abstraits.
Atteinte du systme smantique
Elle correspond une dgradation des reprsentations smantiques.
Ce dernier syndrome ne constitue pas un trouble de comprhension
spcifique la modalit auditive car la comprhension est
dfectueuse quelle que soit la modalit de prsentation. Des troubles
sont galement prsents en production orale ou crite (voir supra la
section consacre aux troubles de dnomination).
MODLES CONNEXIONNISTES
Les modles connexionnistes diffrent des modles cognitifs sur le
plan du sens des activations et de leur tendue. Leur application
la comprhension orale est bien implante en neuropsychologie
(modle Trace de McClelland et Elman, 1986 [116, 118]). Nous prendrons
pour exemple le modle de Martin et Saffran.
Comprhension
Larchitecture globale du modle de Martin et Saffran [116] comporte
plusieurs niveaux dunits (de type phonologique, lexical et
Neurologie
smantique) connects entre eux par des processus dactivation
bidirectionnels ( feedforward et feed-back ). Ses caractristiques
fondamentales sont les suivantes :
les activations des diffrents niveaux se recouvrent partiellement
sur le plan temporel ou peuvent seffectuer de faon simultane ;
les processus feedforward propagent lactivation aux items
cibles et aux items proches dune mme couche dunits (candidats
potentiels), alors que les processus feed-back servent stabiliser
lactivation des items cibles partir dinformations provenant des
niveaux infrieurs ou suprieurs. Les auteurs insistent sur le dcours
temporel de la propagation des activations dun niveau de
reprsentation un autre et sur le caractre trs phmre des
activations au niveau phonologique.
Pathologie
Cette modlisation a conduit des interprtations diffrentes de
celles proposes dans le cadre de modles cognitifs sriels [97].
La dysphasie profonde sexplique ici en termes de dclin
anormalement rapide de lactivation phonologique [116]. Loccurrence
derreurs smantiques suggre que le niveau des reprsentations
smantiques a t activ et quil ne sagit pas dun trouble de
propagation dactivation. Leffacement pathologique des indices
phonologiques empche la poursuite des activations en boucle
unissant cibles phonologiques et smantiques et ne permet plus de
guider le choix entre les reprsentations smantiques actives (cible
et candidats potentiels).
Cette section consacre lapproche cognitive de laphasie a expos
larchitecture gnrale des processus mentaux requis par la
production et la reconnaissance des mots. Les dysfonctionnements
des divers stades de traitement de linformation ont suscit un
certain nombre dhypothses qui, pour la plupart, ont t valides
par des cas relativement purs. Lapport original de linterprtation
cognitive est de montrer que sous des aspects extrieurs similaires,
les troubles peuvent avoir des origines diffrentes. Cest le cas du
manque du mot, des erreurs smantiques ou des erreurs
phonmiques. Cette approche constitue une base thorique
incontestable la rducation. Toutefois, une de ses limites rside
dans sa totale dpendance vis--vis du modle thorique sur lequel
elle sappuie, ce que nous venons dillustrer avec lexemple de la
dysphasie profonde. On peut esprer que de nouveaux
dveloppements sauront mieux rendre compte de toute la
dynamique du langage en intgrant les interactions avec dautres
fonctions comme par exemple lattention, certains composants
mnsiques ou encore, les fonctions excutives.
Troubles du langage crit
DONNES DE LA MTHODE ANATOMOCLINIQUE
Alexies
Djerine (1891, 1892) [102] a dcrit lalexie pure ou agnosique et
lalexie-agraphie. ces deux formes est venue sajouter une
troisime alexie ou alexie antrieure.
Alexie pure
Le trouble de la lecture peut tre total : aucun mot, aucune lettre ne
sont identifis. Assez souvent, demble ou aprs une phase dalexie
totale, une lecture lettre lettre est possible. Lcriture est en
principe normale, mais souvent un peu altre par un dfaut de
contrle visuel. Le langage oral est lui aussi en principe normal. En
fait, un certain degr daphasie amnsique est frquent. Par ailleurs,
le malade peut lire condition quun canal non visuel soit
utilis : lettres en relief palpes, mots reconstitus partir de lettres
peles par lexaminateur. Ceci permet daffirmer que les
mcanismes linguistiques ou centraux de la lecture sont
conservs et que le trouble se situe sur un versant perceptif visuel.
Aphasie 17-018-L-10
Nanmoins, latteinte peut tre parfaitement limite aux symboles
crits. Dautres troubles visuels sont frquemment associs : une
hmianopsie latrale homonyme droite avec ou sans pargne
maculaire, un trouble de la vision des couleurs, beaucoup plus
rarement, une agnosie visuelle pour les objets et les images. Les
lsions responsables sigent toujours dans le lobe occipital
dominant. Il sagit le plus souvent dun infarctus du territoire de la
crbrale postrieure dtruisant la rgion calcarine et le splnium
du corps calleux. Dautres lsions, notamment tumorales, peuvent
tre en cause. Selon la conception de Djerine et plus rcemment de
Geschwind, elles auraient toujours pour rsultat de raliser une
dconnexion entre informations visuelles et aires du langage.
Alexie-agraphie
Elle rsulte pour Djerine de la perte des images optiques des lettres
en rapport avec une lsion du gyrus angulaire de lhmisphre
dominant. Cette atteinte centrale du langage crit explique quelle
affecte ses deux modalits : rceptive et expressive. Latteinte de la
lecture est massive avec une comprhension nulle, une lecture
haute voix impossible ou jargonne. Ce tableau peut tre isol ou
associ des signes daphasie de Wernicke ou surtout daphasie
amnsique. Il est frquent dobserver dautres signes datteinte
paritale : apraxie constructive et idomotrice, syndrome de
Gerstmann.
Alexie de Benson ou troisime alexie
Elle sobserve en liaison avec laphasie de Broca. La lecture et la
comprhension sont meilleures pour les mots, surtout les substantifs
concrets. Elles sont particulirement mauvaises pour les lettres
isoles. Ce syndrome, connu en fait depuis longtemps, avait t
retenu par Freud comme un argument contre la conception
localisatrice des aphasies puisque latteinte dune rgion crbrale
cense tre spcialise dans le contrle de lexpression orale
entranait aussi des troubles de la lecture (Freud, 1892 [102]).
Alexie des aphasies
En dehors des varits dalexie bien dfinies cites ci-dessus, la
lecture est trouble dans presque toutes les varits daphasie. Le
plus souvent, la lecture haute voix est altre au mme degr que
les autres varits dexpression orale. Nous citerons quelques
situations o cette rgle se trouve en dfaut ou revt des aspects
particuliers. Outre les rapports troits unissant la troisime alexie et
laphasie de Broca, dans laphasie de conduction, la lecture est
frquemment meilleure que la rptition. Les troubles prdominent
souvent sur les mots grammaticaux qui sont omis ou substitus
entre eux. Dans laphasie de Wernicke, il nest pas rare dobserver
une dissociation entre les atteintes du langage oral et du langage
crit. La prdominance des troubles sur ce dernier se rapproche de
lalexie-agraphie. Le cas contraire a lintrt de montrer que le
langage crit possde une certaine autonomie et nest pas une simple
transposition du langage oral. Dans laphasie transcorticale
sensorielle, au contraire, le paralllisme entre les preuves de
transposition, rptition et lecture haute voix, toutes deux bien
effectues mais sans comprhension, confirme une atteinte du
niveau smantique, au-del des mcanismes propres chaque
modalit de langage.
Agraphies
Parmi les classifications des agraphies, aucune nest rellement
satisfaisante dun point de vue smiologique. La plupart sappuient
sur les troubles associs ou sur des topographies anatomiques et
seulement de faon accessoire sur les caractres propres de la
production graphique (Morin et al, 1990 [102] ).Une description
clinique pourrait distinguer les agraphies suivantes.
Classique agraphie apraxique
La ralisation des lettres y est impossible ou si altre quelles sont
mconnaissables.
17
17-018-L-10
Agraphie appele de laphasie de Broca
Elle accompagne assez rgulirement cette aphasie : la production,
ralise le plus souvent de la main gauche, est trs rduite, limite
quelques substantifs composs de grandes lettres majuscules trs
maladroitement ralises
Autres
On peut regrouper le reste sous lappellation dagraphies fluentes,
caractrises par lexcution de lettres suffisamment bien formes et
par une production dune certaine abondance. Ce groupe, trs
important, est bien entendu htrogne. En premire analyse, on
peut distinguer dabord des erreurs de type verbal avec des
paragraphies surtout dmonstratives lorsquelles sont de type
smantique ou morphologique, pouvant ou non se retrouver dans
lexpression orale. Un deuxime groupe comprendrait les erreurs
phonologiquement plausibles o les mots dorthographe
irrgulire sont crits comme ils se prononcent . Dans le troisime
groupe, on rencontrerait les erreurs littrales : substitutions,
dplacements, omissions, intrusions de lettres. Ces erreurs peuvent
tre relativement rares, laissant le mot reconnaissable, ou trs
nombreuses, pouvant aboutir une jargonagraphie.
Agraphies pures
Elles ont t recherches par des gnrations de neurologues comme
pouvant lucider les mystres de cette modalit du langage et
permettre de localiser un centre de lagraphie conforme ou non
celui quExner (1881) [127] avait situ la partie postrieure de la
deuxime circonvolution frontale. Elles sont restes trs rares ou
imparfaitement pures, parfois dcrites chez des sujets pour lesquels
lpoque et la profession faisaient douter quils aient possd avant
leur maladie une bonne matrise de lcriture. Elles ne sont
univoques ni dans leur symptomatologie ni dans leur localisation
lsionnelle, cette dernire paraissant toutefois plus paritale que
frontale.
APPORT DE LA PSYCHOLOGIE COGNITIVE
Lapproche cognitive des troubles du langage crit peut tre
effectue partir du schma gnral des activits de langage
propos au chapitre prcdent. Nous envisagerons successivement
les perturbations de la lecture haute voix et celles de lcriture en
diffrenciant les troubles centraux et les troubles priphriques [31],
Morin et al, 1990 [102, 176, 188].
Lecture haute voix
Modle thorique
Les mcanismes de lecture haute voix sont dcrits partir dun
module danalyse visuelle et de deux voies principales de lecture :
lexicale et phonologique [31, 102, 168, 169].
Lanalyse visuelle regroupe diffrentes oprations qui assurent le
traitement des proprits visuelles (analyse rtinocentre en traits)
et lidentification des lettres suite une analyse de regroupement
des traits (centre sur le stimulus) et laccs un niveau de
reprsentation graphmique abstraite. Cette dernire tape est, selon
certains auteurs, assimile un buffer graphmique pouvant tre
commun la lecture et lcriture. Par ailleurs, ces diffrentes
oprations seraient sous ltroite dpendance de processus
attentionnels (fentre attentionnelle, filtre attentionnel).
La voie lexicale, partir du module danalyse visuelle, gagne le
lexique orthographique dentre o est active la reprsentation
orthographique correspondant au mot prsent, puis le systme
smantique o il est compris, le lexique phonologique de sortie o
est active sa forme phonologique et enfin, la mmoire tampon
phonologique, relais oblig de toute expression orale. Une voie
lexicale non smantique reliant le lexique orthographique au lexique
phonologique de sortie est envisage.
La voie phonologique relie le module danalyse visuelle la mmoire
tampon phonologique en passant par un module de conversion des
graphmes en phonmes. Elle est utilisable pour les non-mots et les
mots orthographe rgulire.
18
Aphasie Neurologie
Alexies priphriques
Un dficit lors de lanalyse visuelle se traduit par une incapacit
lire des lettres isoles ou des squences de lettres, lalexie littrale.
Un retard dans lidentification des lettres et des substitutions entre
lettres physiquement proches sont observs, ainsi quune
augmentation des difficults lors de la prsentation de mots longs.
La nature perceptive des troubles est particulirement manifeste
chez des patients qui indiquent une impression de chevauchement
des lettres et dont la lecture est amliore par un espacement plus
grand entre les lettres.
Un dficit de la composante attentionnelle peut expliquer une
difficult traiter en parallle les diffrentes lettres dun mot. Cette
perturbation est particulirement dmonstrative dans les troubles
dattention spatiale unilatraux qui montrent des omissions de
lettres au dbut ou la fin de mots suivant la latralisation
lsionnelle.
Alexies centrales
Lalexie phonologique se caractrise par une impossibilit lire les
logatomes ou non-mots : sries de lettres prononables, mais ne
correspondant aucun mot de la langue. La raison de cette
incapacit est vidente : quand on utilise exclusivement la voie
lexicale, seuls les mots figurant au lexique peuvent tre lus. Cette
difficult contraste avec une prservation de la lecture des mots
quils soient dorthographe rgulire ou irrgulire (les mots
dorthographe rgulire sont ceux o le rapport graphme-phonme
est le plus habituel dans la langue et les mots dorthographe
irrgulire ceux o ce rapport est inhabituel, par exemple fusil ).
Ce trouble de la lecture peut tre presque isol [10] ou associ
certains effets lexicaux tels un effet de classe des mots : les noms
sont mieux lus que les verbes, les adjectifs et les mots grammaticaux
sont encore plus mal lus et il existe des erreurs drivationnelles : le
morphme central est conserv mais laffixe est erron (chanteur
chanson).
Lalexie profonde comporte les caractristiques de la dyslexie
phonologique plus des erreurs smantiques et un effet
dimageabilit : les mots imageables sont mieux lus que les mots
abstraits non imageables tels que option [21]. Linterprtation de
ces faits est discute. Pour certains, ils traduisent un
dysfonctionnement partiel du systme lexicosmantique associ
celui, prdominant, du systme phonologique. Pour dautres, ils
reflteraient le fonctionnement de la voie lexicosmantique seule,
ampute de la voie phonologique et de la voie lexicale non
smantique. Selon un autre niveau danalyse, la dyslexie profonde
surviendrait lorsque les activits de lecture sont assures par
lhmisphre droit en prsence de lsions importantes de
lhmisphre gauche. Lalexie phonologique et la dyslexie profonde
ne peuvent survenir que chez des sujets bien entrans la lecture,
et aussi dans les langues ayant une orthographe irrgulire comme
langlais et le franais, conditions ncessaires au dveloppement
dune forte voie non phonologique.
Lalexie lexicale ou de surface se traduit par une incapacit lire les
mots irrguliers avec conservation de la lecture des mots rguliers
et des non-mots [167]. Les erreurs concernant les mots irrguliers sont
le plus souvent une rgularisation : les mots sont lus en
appliquant les rgles de correspondance graphme-phonme les
plus usuelles (gars acR).
criture
Mcanismes dcriture dicte
Ils comportent un module danalyse auditive, une voie lexicale et
une voie phonologique qui convergent vers une mmoire tampon
graphmique puis mettent en jeu des mcanismes priphriques
[95, 173]
.
Lanalyse auditive traite les stimuli entendus sur le plan acoustique
et phontique.
La voie lexicale passe par le lexique phonologique dentre, le
systme smantique et le lexique orthographique de sortie pour
Neurologie
atteindre la mmoire tampon graphmique. Une voie lexicale directe
reliant le lexique phonologique dentre au lexique orthographique
de sortie est galement envisage.
La voie phonologique relie le module danalyse auditive la
mmoire tampon graphmique par lintermdiaire dun module de
conversion des phonmes en graphmes et de la mmoire tampon
phonologique. Alors que la voie lexicale (lexicosmantique ou
lexicale directe) repose sur lactivation de reprsentations
orthographiques stockes (qui concernent les mots appris), la voie
phonologique est surtout utilise pour lcriture de non-mots ou de
mots inconnus, mais peut galement tre efficiente pour des mots
rguliers.
La mmoire tampon graphmique constitue un centre de
convergence des voies phonologique et lexicale et le relais
obligatoire de toute expression crite. Elle est assimile une
mmoire de travail spcifique du langage crit qui a pour rle le
maintien court terme des informations graphmiques issues du
lexique orthographique ou de la voie phonologique, quil sagisse
de mots ou de non-mots. Ces informations concernent lidentit
abstraite des graphmes, leur nombre, leur agencement linaire, leur
catgorie (consonne/voyelle), la structure graphosyllabique.
Troubles centraux
Lagraphie phonologique est caractrise par des troubles slectifs de
lcriture des non-mots [164] . Des effets de classe des mots et
dimageabilit, similaires ceux dcrits en lecture, peuvent tre
nots.
La dysgraphie profonde associe les caractristiques de lagraphie
phonologique avec des erreurs smantiques [21].
Lagraphie lexicale ou de surface comporte des troubles slectifs de
lcriture des mots irrguliers. Les erreurs sont principalement des
erreurs phonologiquement plausibles se faisant dans le sens de
la rgularisation de lorthographe (femme fame). Un effet de
frquence des mots est souvent prsent [11].
Lalexie phonologique et lagraphie de mme nom sont presque
toujours associes, mais il existe des exceptions, notamment un cas
dagraphie phonologique sans alexie et un autre o lalexie est de
type lexical. Il est donc admis quil existe deux systmes
phonologiques distincts pour la lecture et lcriture et que
lassociation habituelle de latteinte des deux modalits sexplique
par la probable proximit de leurs supports anatomiques [150] .
Lagraphie lexicale est, elle aussi, habituellement associe une
alexie, mais celle-ci est de type variable : lexicale, phonologique ou
sans spcificit.
Les associations entre les deux grands types dalexie ou dagraphie
et les autres troubles des fonctions suprieures sont assez bien
dfinies. Les troubles phonologiques sont presque toujours associs
une aphasie, de type variable, avec une prdominance des
aphasies de Broca. Les troubles lexicaux sont moins souvent en
liaison avec une aphasie, mais davantage avec des symptmes
vocateurs dune lsion paritale : apraxie idomotrice ou
constructive, syndrome de Gerstmann. Un sige plus parital des
lsions, aux alentours du gyrus angulaire, peut ainsi tre suppos.
Latteinte de la mmoire tampon graphmique se caractrise par des
lments ngatifs. Il en est ainsi de labsence de signe faisant penser
une atteinte slective des voies phonologiques et lexicales. Les
troubles sont similaires pour les mots rguliers et irrguliers et pour
les non-mots. Il ny a pas derreur phonologiquement plausible,
deffet de classe, dimageabilit. Il ny aura pas non plus de
diffrence entre les diverses modalits de ralisation de lcriture :
manuscrite, pele, ralise avec des lettres mobiles ou la machine.
Les symptmes positifs se limitent des erreurs non
phonologiquement plausibles (carabine cadabine), cest--dire des
erreurs de lettres : omissions, substitutions, adjonctions,
dplacements. Ces troubles sont plus marqus pour les mots
longs [29].
Aphasie 17-018-L-10
Voie phonologique Voie lexicale
Mmoire tampon
graphmique
Conversion
graphme - nom de
Conversion
allographique
la lettre
Lettres mobiles
Dactylographie
Processus moteurs Programmes
de la parole moteurs graphiques
Excution
neuromusculaire
pellation criture
3 Modle des mcanismes priphriques de lcriture.
Mcanismes priphriques de lcriture
Si lcriture comporte une organisation centrale ou linguistique
parallle celle de la lecture, elle comporte aussi une organisation
priphrique [49, 115] qui lui est propre et qui met en jeu lactivation
successive du systme allographique et des programmes moteurs
graphiques qui sont ensuite traduits en informations
neuromusculaires spcifiques. La figure 3 reprsente un modle
simple susceptible de rendre compte de cette organisation.
Le systme allographique reoit les informations concernant les
reprsentations graphmiques abstraites maintenues au niveau de
la mmoire tampon graphmique et assure le choix de la forme
gnrale de la lettre en tenant compte des caractres particuliers :
majuscule ou minuscule, script ou cursive.
Les programmes moteurs graphiques spcifient pour chaque type de
lettre la squence, la direction et la taille relative des traits. Cette
information est son tour transforme en commande proprement
motrice par le systme moteur.
Lexistence mme de reprsentations allographiques intermdiaires
entre mmoire tampon graphmique et programmes moteurs
graphiques nest pas soutenue par tous les auteurs [165, 177].
Lensemble du processus est soumis un contrle spatial assur par
lhmisphre mineur.
Des processus priphriques propres chaque modalit de sortie
sont envisags. Une voie de lpellation orale se dgagerait la
sortie de la mmoire tampon graphmique, et conduirait la
traduction de lidentit abstraite des graphmes en nom de lettre.
Des conceptions alternatives ont t proposes. Les mcanismes
relatifs lcriture avec des lettres mobiles ont t peu tudis. Des
raisons thoriques plaideraient pour son individualisation aprs le
systme allographique comme cela est indiqu sur la figure 3. Les
quelques observations publies qui correspondent
vraisemblablement une atteinte du systme allographique seraient
plutt en faveur dune origine plus proximale, aprs la mmoire
tampon graphmique et parallle aux voies de lcriture manuscrite
et de lpellation orale.
Perturbations priphriques
partir de ces notions thoriques, il est possible de prvoir des
syndromes neuropsychologiques correspondant latteinte des
diffrents modules. Si les observations voquant une atteinte des
programmes moteurs graphiques sont nombreuses, elles restent en
19
17-018-L-10
trs petit nombre quand il sagit de latteinte allographique et
montrent de surcrot des tableaux smiologiques disparates [57, 95].
En cas datteinte allographique, les prdictions thoriques sont les
suivantes : respect de lpellation orale et absence de lettres mal
formes. La perturbation la plus caractristique porterait sur le choix
des formes de lettres avec notamment des confusions entre
majuscules et minuscules (caf caF), mais des erreurs quant au
choix de la forme gnrale de la lettre sont aussi dcrites.
Latteinte des programmes moteurs graphiques donne des altrations
morphologiques des lettres par la perturbation de la forme, de la
taille et de lorientation des traits. Le tableau ralis correspond la
classique agraphie apraxique [8]. Un dficit concernant seulement
laccs aux programmes moteurs a t voqu pour des
perturbations se traduisant par des substitutions de lettres montrant
des similarits physiques, surtout graphomotrices.
La dysgraphie spatiale rsulte dune perte du contrle assur par
lhmisphre mineur sur lcriture : ngligence de la partie gauche
de la page, mauvaise orientation des lignes, redoublement de lettres
et de jambages, superposition de lettres.
APPROCHE CONNEXIONNISTE
La premire modlisation connexionniste des mcanismes de lecture
haute voix a t conue par Seidenberg et McClelland [159]. La
structure gnrale en est la suivante : trois couches dunits
connectes entre elles, codant chacune pour des informations
spcifiques (visuo-orthographique, phonologique ou smantique).
Dans ce modle, la prononciation dun mot crit peut seffectuer soit
par un rseau qui connecte directement lorthographe la
phonologie, soit par un rseau qui fait intervenir la couche
smantique. Seule la mise en application sur ordinateur dun
apprentissage rsultant de connexions entre orthographe et
phonologie avait t ralise. Plus rcemment, un modle
connexionniste alternatif a t propos par Ans, Carbonnel, et
Valdois [5]. Il repose sur une base dapprentissage qui comporte la
fois des mots entiers et les segments syllabiques de ces mots et
permet dobtenir des performances de lecture tout fait comparables
celles de sujets normaux en montrant notamment les mmes effets
de frquence et de rgularit. De plus, deux lsions distinctes du
systme aboutissent des profils de lecture tout fait proches des
tableaux dalexie de surface et dalexie phonologique rencontrs
chez des patients. Ces rsultats sont dun grand intrt car ils
confortent la double dissociation (relative latteinte phonologique
versus lexicale de la lecture) mise en vidence en pathologie
neuropsychologique qui a parfois t remise en question [30].
Neurobiologie des aphasies
Nous aborderons successivement dans cette section les corrlations
anatomocliniques des diffrents syndromes, puis des symptmes
aphasiques, les renseignements fournis par limagerie fonctionnelle
sur le support anatomique des diffrentes composantes du langage,
aussi bien chez le patient aphasique que chez le sujet normal et
enfin, les relations entre la prfrence manuelle et la dominance
hmisphrique pour le langage.
CORRLATIONS ANATOMOCLINIQUES
DES SYNDROMES APHASIQUES (tableau I)
Lessentiel des connaissances dans ce domaine provient de ltude
des accidents vasculaires crbraux, qui reprsentent la premire
cause daphasie chez ladulte. La distribution des territoires
vasculaires, en traant des frontires anatomiques peut-tre
arbitraires dun point de vue fonctionnel, a largement contribu
dessiner les contours de la taxonomie classique, qui a le double
mrite dtre universellement connue des neurologues et dtre
applicable la majorit des patients. Toutefois, cette taxonomie
atteint bien souvent ses limites lorsquil sagit dinterprter un
trouble du langage conscutif des pathologies moins habituelles,
20
Aphasie Neurologie
ou de tenter des corrlations avec les modles de la psychologie
cognitive. Il faut alors conduire une description plus analytique de
laphasie, sous peine de mconnatre un trouble particulier par son
intrt physiopathologique ou comme cible de la rducation. Enfin,
lanatomie (pathologique) de laphasie ft-elle lucide, on ne
pourrait en dduire simplement lanatomie (fonctionnelle) du
langage. Limagerie fonctionnelle apporte aujourdhui dans ce
domaine des informations indites.
Aphasie de Broca
Les infarctus limits laire de Broca donnent une lgre aphasie
motrice transitoire qui gurit rapidement. Les lsions pouvant
donner laphasie de Broca sigeraient dans la partie postrieure de
F3 et dans les rgions voisines : partie infrieure du gyrus prcentral,
insula antrieur, F2, partie adjacente du cortex temporal et parital,
putamen, noyau caud et capsule interne. En dfinitive, laphasie de
Broca persistante avec agrammatisme et diminution de la fluence
verbale est associe une large lsion frontoparitale gauche avec
gnralement une extension sous-corticale. Cest dailleurs une telle
lsion qua montr lexamen au scanner du cerveau de Leborgne, le
cas princeps de Broca [170]. Il semble prouv quune lsion profonde
peut donner une aphasie de Broca. Naeser et Hayward (1978) [102]
pensent que les lsions capsuloputaminales peuvent donner des
aphasies de Broca sans agrammatisme ni trouble de la
comprhension, ni trouble de lcriture, tableau proche de lanarthrie
pure. Lextension en arrire dune telle lsion ajoute aux signes
prcdents des troubles de la comprhension et des paraphasies.
Aphasie de Wernicke
Quel que soit le type daphasie de Wernicke, latteinte de laire 22
de Brodmann (aire TA dEconomo) situe en arrire des aires 41 et
42 (aires auditives primaires) dans la partie postrieure de T1 est
constante. La lsion peut stendre en avant au cortex auditif
primaire, en profondeur la substance blanche sous-jacente et
lorigine du faisceau arqu, en arrire au gyrus angularis (aire 39 ou
PG dEconomo) et au gyrus supramarginalis (laire 40 ou Pf), en bas
et en arrire aux aires 21 (2e temporale), 20 (3e temporale) ou 37
(4e temporale).
Laphasie de Wernicke prdominance de surdit verbale (type II)
correspond une atteinte de la partie postrieure de Tl et T2, en
arrire du gyrus de Heschl, qui est presque toujours un infarctus du
territoire de lartre temporopli courbe. La forme avec atteinte
prdominante du langage crit (type III) sobserve dans les infarctus
parito-pli courbe occupant les aires 39 et 40. Laphasie de Wernicke
est relativement plus frquente chez le sujet g que laphasie de
Broca. Cette diffrence provient, dune part du fait que les infarctus
sylviens affectent plus souvent le territoire postrieur chez les sujets
gs que chez les sujets jeunes [60], et dautre part que les tumeurs
crbrales malignes, autre cause classique de laphasie de Wernicke,
sont galement plus frquentes chez le sujet g.
Aphasie de conduction
Suivant le modle classique de Lichtheim et Wernicke, repris par
Geschwind, laphasie de conduction rsulte dune interruption entre
laire de Wernicke ( centre des images auditives des mots ou de
faon plus contemporaine support anatomique du lexique
phonologique) et laire de Broca ( centre des images motrices des
mots , responsable de la ralisation phontique). Ce schma cognitif
correspond ici un processus langagier (la boucle audiphonatoire)
en mme temps qu une structure anatomique (le faisceau arqu).
Laphasie de conduction est, de fait, souvent associe des lsions
sous-corticales atteignant la capsule externe ou la substance blanche
sous-jacente aux aires 22 et 40 [93], mais aussi des lsions du cortex
insulaire ou parital infrieur. Un cas a t dcrit au cours dune
sclrose en plaques [6]. Linterprtation cognitive en termes de
dysconnexion doit tre nuance en tenant compte des cas dus des
lsions corticales limites ou mme obtenus chez des sujets
pileptiques par des stimulations corticales limites de la partie
postrieure de T1 [4]. Pour Alexander [3], laphasie de conduction
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

Tableau I. Principaux types daphasie. Corrlations anatomocliniques gnralement observes.

Type daphasie Signes Localisation tiologies habituelles Signes associes

Aphasie globale Expression et comprhension Lsion tendue corticale (fronto- Infarctus sylvien total, tumeur, Hmiplgie, hmianopsie, hmi-
orales et crites trs rduites ou temporo-paritale) ou sous- traumatisme, hmorragie anesthsie
nulles corticale

Aphasie de Broca Expression orale rduite Cortex frontal infrieur Infarctus sylvien antrieur super- Hmiplgie brachiofaciale
Agrammatisme Noyaux gris et substance blanche ficiel et/ou profond Apraxie
Troubles arthriques sous-corticale du lobe frontal Hmatome profond
Comprhension relativement
prserve

Aphasie de Wernicke (type I) Expression abondante Lobe temporal, parfois lsions Tumeur Hmianopsie ou quadranopsie
Troubles de la comprhension thalamiques Infarctus sylvien postrieur Troubles sensitifs
Paraphasies Encphalite herptique Peu ou pas de troubles moteurs
Hmatome lobaire

Aphasie de conduction Paraphasies phonmiques Cortex parital infrieur Infarctus sylvien postrieur (ori- Troubles sensitifs
Comprhension normale Capsule externe gine embolique frquente) Quadranopsie
Rptition perturbe

Surdit verbale pure Trouble de la comprhension et Gyrus temporal suprieur (lsion Infarctus Aucun
(Wernicke type II) de la rptition gauche ou bilatrale) Tumeur
criture sous dicte impossible Abcs

Alexie-agraphie Trouble de la lecture et de lcri- Pli courbe (gyrus angulaire) Infarctus Hmianopsie
(Wernicke type III) ture Tumeur Syndrome de Gerstmann
Expression et comprhension Hmatome lobaire
orales prserves

Alexie pure Trouble isol de la lecture avec Lobe occipital et splnium du Infarctus de lartre crbrale Hmianopsie
(alexie sans agraphie*) conservation de lcriture et du corps calleux postrieure Agnosie visuelle
langage oral Hmatome lobaire, tumeur

Aphasie anomique Manque du mot isol Profondeur du lobe temporal Tumeur (ou autre processus Apraxie
Rgion hippocampique (faible expansif) Peu ou pas de troubles sensitivo-
valeur localisatrice) Alzheimer moteurs
Infarctus ACP Quadranopsie suprieure
Encphalite herptique

Aphasie transcorticale motrice Manque dincitation verbale Rgion prfrontale Infarctus ACA ou jonction Syndrome frontal
Rptition et comprhension nor- Aire motrice supplmentaire ACA-ACM Dysarthrie
males Noyaux gris Hmatome Hmiplgie crurale
Tumeur

Aphasie transcorticale sensorielle Comprhension perturbe avec Jonction temporo-occipitale Infarctus ACP tendu Dmence
rptition conserve et langage Thalamus Alzheimer Hmianopsie
creux . Manque du mot Infarctus de jonction postrieur

Aphasie transcorticale mixte Langage cholalique Zones de jonction entre territoires Infarctus de jonction tendu uni- Troubles de lattention
sylvien et crbral antrieur et ou bilatral (hypotension, Hmiplgie crurale uni- ou
postrieur hypoxie, arrt cardiaque) bilatrale

*Trouble nappartenant pas au domaine de laphasie proprement dite. ACA : artre crbrale antrieure ; ACM : artre crbrale moyenne ; ACP : artre crbrale postrieure.

constitue lexpression, dans le langage oral, dun trouble
fondamental du maniement de la phonologie, pouvant se manifester
par ailleurs dans lcriture ou dans la lecture sous la forme
respectivement de lagraphie et de lalexie phonologiques. Sa
corrlation anatomique la plus constante est latteinte du gyrus
supra-marginalis.
Aphasies transcorticales
Types de lsions pouvant causer une aphasie transcorticale motrice
Ce sont celles du cortex prmoteur et prfrontal (aires 6 et 8 ;
aires 9, 10 et 11 ; aires 44, 45, 46) dune part, celles de laire motrice
supplmentaire et des voies qui en viennent cheminant dans la
substance blanche juste en avant de la corne frontale dautre part. Il
faut en rapprocher les lsions donnant des tats prolongs de
mutisme.
Aphasie transcorticale sensorielle
Elle se prsente comme une aphasie de Wernicke sans trouble de la
rptition avec souvent une cholalie. Les lsions ne sont pas
univoques : sur la convexit de lhmisphre gauche, elles touchent
les aires 37 et 39, elles peuvent stendre aux aires voisines 21 en
avant, 18 et 19 en arrire. Dautres fois, elles sigent en profondeur
dans la partie de la substance blanche irrigue par lartre crbrale
postrieure. Laphasie transcorticale mixte est due soit une lsion
entourant les aires prisylviennes en couronne ( isolement des aires
du langage ), soit une lsion profonde de la substance blanche ou
du thalamus. La survenue aigu dune aphasie transcorticale mixte
serait pathognomonique dune occlusion carotidienne gauche.
Aphasie globale
Laphasie globale est due soit une lsion tendue de lhmisphre
gauche (infarctus sylvien total par exemple), soit une lsion
profonde interrompant la fois les voies motrices effrentes issues
de lhmisphre gauche et les fibres dorigine calleuse provenant de
lhmisphre droit. Lvolution pourrait tre meilleure dans ce
dernier cas, laissant tout de mme persister une rduction svre et
durable de la fluence verbale. Sur le plan tiologique, il convient de
noter quune aphasie globale aigu sans hmiplgie est
caractristique dun accident vasculaire crbral de mcanisme
embolique [178].
Aphasies sous-corticales
Aphasies par lsions du thalamus et du striatum
Cest ltude des troubles du langage conscutifs aux lsions des
noyaux gris et en particulier du thalamus qui a conduit la
description du syndrome d aphasie sous-corticale , au sens actuel
daphasie dissidente , et dont on peut rappeler ici les trois niveaux
de perturbation (Cambier [25]) :
dynamique attentionnelle et intentionnelle de la communication ;
choix lexical et cohrence smantique ;

21
17-018-L-10
CORTEX FRONTAL FRAA
+
CORTEX C parfois observ entre la rgression du diaschisis et la rcupration
MOTEUR L accrdite lide que laphasie, lie avant tout une dysconnexion,
A nest alors sous-corticale quen apparence, expliquant les
+
NR
_
FA PALL _
VA
Boucle NC _
audiphonatoire
CM
+
PUL
C
CORTEX
L
SYSTME
AUDITIF SMANTIQUE
P la substance blanche sous-corticale ;
CORTEX
VISUEL
4 Rle prsum des structures sous-corticales dans le contrle de la production
du langage. Daprs Crosson [35, 36]. Le pallidum (PALL) inhibe en permanence
le noyau ventral antrieur (VA). Le noyau caud (NC), lorsquil est stimul, inhibe lui-
mme le pallidum. Lorsquun segment linguistique est formul par le cortex linguis-
tique antrieur (CLA), celui-ci active partiellement le noyau caud, mais cette action
est insuffisante pour mettre en marche le systme. Grce aux connexions entre CLA
et CLP ( cortex linguistique postrieur ), lesquelles passeraient notamment par le
pulvinar (PUL), le contenu smantique du segment linguistique formul par le CLA
est contrl par le CLP, qui active son tour le noyau caud. Le niveau dactivation
de celui-ci devient alors suffisant pour inhiber le pallidum, levant linhibition du VA
et permettant lexcution du programme moteur ncessaire lnonciation de la phrase.
Le thalamus reoit galement les projections du cortex frontal relayes en partie par le
noyau rticulaire (NR), et de la formation rticule activatrice ascendante (FRAA) re-
laye par le centre mdian (CM). Des oprations ralisables sans recours au systme s-
mantique comme la rptition et la lecture haute voix, sont assures par lensemble
CLP-faisceau arqu (FA)-CLA, et ne sont pas affectes par latteinte du dispositif pr-
cdent
excution motrice de la parole.
Crosson [35] , en sappuyant sur les observations cliniques et
limagerie fonctionnelle, a propos un modle incluant le thalamus,
les noyaux caud et lenticulaire, plusieurs aires corticales et leurs
connexions rciproques, dont sinspire la figure 4. Les noyaux
thalamiques appels jouer un rle dans le langage seraient le
ventral antrieur, le noyau rticulaire, le centre mdian et le
pulvinar. Lhypophonie et la dysarthrie sexpliqueraient par une
atteinte du noyau ventrolatral, celle du noyau antrieur et des
faisceaux mamillothalamique et amygdalo-dorso-mdian expliquant
les troubles de la mmoire verbale. Pour rendre compte des
particularits smiologiques des aphasies sous-corticales, Crosson
fait lhypothse dun engagement slectif de lattention en vue
de la slection lexicale, engagement dans lequel le thalamus jouerait
un rle essentiel. En effet, en langage spontan ou mme en
dnomination, le choix lexical est une opration beaucoup moins
contrainte, parce que moins automatise, que ne le sont par exemple
la lecture ou la rptition. Il mobilise de ce fait une charge
attentionnelle leve, et reprsente pour cette raison le maillon faible
de la chane de production verbale. La dfaillance de cet engagement
slectif provoque une instabilit de linterface lexicosmantique,
do une slection approximative dans un stock lexical par ailleurs
intact. Cette interprtation vise expliquer la singularit de certaines
paraphasies et la frquence des glissements smantiques, parfois
favoriss par un certain degr de dsinhibition o interviennent les
connexions thalamofrontales. Les cas daphasie thalamique avec
dficits lexicosmantiques catgoriels (anomie pour les noms
propres [126] ou pour les termes mdicaux [36]) sont des arguments
supplmentaires en faveur de limplication du thalamus dans les
processus smantiques.
Aphasies par lsions de la substance blanche
Comme lont montr Puel et al [145], une lsion sous-corticale donne,
dans 50 % des cas, une aphasie de type cortical (Broca, Wernicke,
22
Aphasie Neurologie
aphasie globale). Limagerie fonctionnelle a rvl en pareil cas le
rle de lhypomtabolisme cortical distance (diaschisis inter- et
intra-hmisphrique), affectant lactivit neuronale des aires du
langage pourtant pargnes par la lsion [119, 127]. Le paralllisme
analogies smiologiques avec les aphasies classiques. Naeser et al [133]
puis Alexander (1989) [102] ont tudi des sries de patients ayant une
aphasie par lsions de la substance blanche sous-corticale, dont ils
ont effectu un reprage topographique en secteurs :
la substance blanche priventriculaire, comprenant un secteur
antrolatral situ autour des cornes frontales (qui inclut notamment
le faisceau sous-calleux) et un secteur suprieur divis en trois
parties (tiers antrieur, moyen et postrieur) ;
les isthmes frontal et temporal situs respectivement entre les
extrmits antrieure et postrieure du cortex insulaire et les
ventricules latraux ;
la capsule interne (bras antrieur, bras postrieur et genou).
Une lsion de la substance blanche priventriculaire antrolatrale
entrane un mutisme transitoire suivi dune rduction plus durable
du langage spontan. Il peut exister galement un manque du mot
et parfois des paraphasies smantiques, mais le dfaut dinitiation
de la parole et de lcriture est le trouble essentiel. Ces symptmes
rsulteraient dune interruption des voies issues de laire motrice
supplmentaire et du cortex moteur associatif. Une lsion de la
substance blanche priventriculaire suproantrieure donne des
symptmes identiques avec, en outre, une dysarthrie, une
hmiparsie et une apraxie de la main gauche, dus une
dysconnexion la fois intra-hmisphrique (entre le lobe parital et
le cortex moteur associatif) et inter-hmisphrique entre les cortex
moteurs associatifs droit et gauche. Une lsion de la substance
blanche supropostrieure est pratiquement sans effet sur le langage.
Une lsion combine de la substance blanche antrolatrale et
suprieure (tiers antrieur et moyen) suffit, en coupant la fois la
voie motrice et le faisceau sous-calleux, entraner une suspension
durable de lexpression orale ou une production rduite quelques
strotypies. Ces lsions multiples de la substance blanche
priventriculaire joueraient un rle primordial dans les formes
persistantes daphasie de Broca. Une lsion de la partie antrieure
de listhme temporal donnerait un trouble modr de la
comprhension du langage oral en interrompant les connexions
entre le corps genouill mdian et le cortex auditif, dficit encore
major en cas de lsion priventriculaire supropostrieure associe.
Une lsion postrieure de listhme temporal serait responsable dun
tableau proche de laphasie transcorticale sensorielle.
Les atteintes de la substance blanche sous-jacente lopercule frontal
ou au cortex central infrieur sont associes des paraphasies
phonmiques. La dysconnexion ainsi ralise entre laire de
Wernicke et lopercule frontal serait une des causes possibles des
substitutions phonmiques particulirement frquentes dans
laphasie de conduction.
CORRLATIONS ANATOMOCLINIQUES
DES SYMPTMES APHASIQUES (tableau II)
Lanalyse neuropsychologique dun trouble du langage ne permet
pas toujours daboutir un diagnostic syndromique prcis. Le
tableau de chaque patient, sil peut tre inclus dans lune des
grandes catgories de la classification prcdente, prsente souvent
des spcificits qui ncessitent une analyse plus pousse. Ltude
des symptmes pris isolment a lavantage dune moindre
ambigut dans les dfinitions, et elle offre la possibilit dune
quantification (pourcentage derreurs ou de russite des preuves
de dnomination, comprhension, fluence) et dune qualification
(proportion des diffrents types de paraphasies, ou des erreurs
phonologiques versus lexicales, par exemple) que ne permet pas
lapproche syndromique globale. Malgr ce surcrot de prcision, les
Neurologie
Tableau II. Corrlations des symptmes aphasiques (daprs [3] et [93]).
Symptmes
Surdit verbale pure
Alexie pure
Troubles lexicosmantiques
Troubles de la comprhension
- trouble purement verbal
- trouble smantique
- dissociation en fonction du contenu :
- objets anims (prpondrance des processus didentification)
- objets inanims (prpondrance des processus dutilisation)
- dissociation en fonction du statut grammatical
- noms
- verbes
Anomie
- langage spontan et preuves de dnomination
- langage spontan seulement
- par entre visuelle
Paraphasies verbales
Persvrations
Paraphasies phonmiques
Rduction de la production orale
Aphasies non fluentes
Syntaxe et discours
Pertes de linitiative verbale, mutisme rgressif
Dficit plus durable
Troubles du discours (lacunaire, tronqu, diffluent)
Syntaxe
Rptition
rsultats des tudes vise pidmiologique et de corrlation
lsionnelle portant sur les caractristiques lmentaires des troubles
du langage se heurtent une difficult que la plus prcise des
mthodologies ne peut vaincre, celle de la variabilit tiologique.
Les modifications du langage dues une lsion crbrale sont
influences non seulement par la topographie de la lsion, mais par
la nature et la vitesse dinstallation de celle-ci, deux facteurs ayant
une influence dcisive sur la rorganisation fonctionnelle du
cerveau, sur laquelle va, en dfinitive, reposer le tableau clinique
observ. Les donnes supposes acquises sur les corrlations clinico-
anatomiques des symptmes aphasiques sont donc nuancer
sensiblement en fonction de ltiologie et de lvolution de la
maladie causale. Ces importantes rserves tant faites, nous faisons
figurer dans le tableau II ces corrlations, tires dtudes portant sur
des sries de patients crbrolss examins par IRM [3, 93].
CERVEAU ET LANGAGE
Aires de Broca et de Wernicke
Laire de Broca est le support de la fonction syntaxique du langage.
Cette fonction comprend non seulement lutilisation des mots
grammaticaux, mais aussi le maniement des verbes et, en particulier,
de lexpression et de la comprhension des verbes daction. Les
autres lments de lensemble syndromique constituant l aphasie
de Broca , telle quelle fut dcrite par son auteur, sont imputables
latteinte de structures avoisinantes : cortex moteur operculaire
(troubles arthriques et phontiques), cortex parital infrieur
(troubles phonmiques), cortex frontal dorsolatral (dynamique du
discours, mmoire de travail verbale, incitation verbale, inhibition
des persvrations, cohrence smantique). Laire motrice
supplmentaire et le gyrus cingulaire gauche interviendraient dans
lincitation verbale, et les structures sous-corticales dans les aspects
moteurs, ainsi que dans la cohrence smantique.
Aphasie 17-018-L-10
Lsions
Aires 41 et 42 (gauches ou bilatrales)
Lsion occipitale gauche :
- cortex + splnium
- substance blanche sous-corticale
Nocortex temporal gauche (aires 41, 42 et 22)
- lsion limite
- lsion tendue (22, 37, 40)
- lsion infrieure (temporo-occipitale)
- lsion suprieure (temporoparitale)
- cortex temporal
- cortex frontal dorsolatral ou parital
- aires corticales prisylviennes et toute lsion tendue
- lsions sous-corticales
- lsion occipitale gauche
Lsions frontales, temporales et sous-corticales
Noyau caud
Aires 40 et 22
Lsions frontales postro-infrieures et sous-corticales
Lsions frontales sous-corticales tendues
Putamen
Lsions rolandiques et sous-rolandiques
Aire motrice supplmentaire et/ou gyrus cingulaire antrieur
Lsion associe du corps calleux et de la substance blanche adjacente
- Cortex prfrontal
- Structures sous-corticales
Aire de Broca
Insula et capsule externe
Lanatomie fonctionnelle de laire de Wernicke a t dcrite sous des
formes tellement varies quil est difficile de prtendre actuellement
en donner une vision exacte ou mme cohrente [ 1 8 7 ] .
Schmatiquement, il est possible de retenir que la partie postrieure
du gyrus temporal moyen et les rgions avoisinantes (aires 22, 21 et
37 de Brodmann) sont concernes par le traitement lexical et la
correspondance lexicosmantique. Des sous-spcialisations
catgorielles semblent exister, avec une relation fonctionnelle
prfrentielle entre les noms danimaux et tres anims et le cortex
temporal latral infrieur, les noms dobjets manufacturs et le cortex
temporal postrosuprieur la jonction avec le lobe parital. Le
gyrus temporal suprieur et le gyrus supramarginal (aire 40) sont,
quant eux, responsables du traitement phonologique, ainsi que de
la mmoire verbale court terme. Le gyrus temporal suprieur lui-
mme rpond la stimulation par des sons de parole (stimulation
phontique), mais seule sa partie antrieure serait active lorsque le
stimulus forme un message intelligible [157].
Architecture tridimensionnelle des aires crbrales
du langage
Alexander [3] a propos les correspondances suivantes entre les
structures de lhmisphre crbral gauche et le langage envisag
comme un ensemble de systmes fonctionnels complmentaires :
un systme dinitiation impliquant laire motrice supplmentaire
et peut-tre le cingulum antrieur. Ces structures projettent sur le
cortex frontal dorsolatral via la substance blanche priventriculaire
antrolatrale ;
un systme de production de la parole assurant la qualit de
larticulation et du volume vocal incluant lopercule frontal et le
cortex moteur infrieur, qui projettent sur les noyaux gris centraux
(putamen et noyaux cauds) via la substance blanche
23
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

priventriculaire suprieure antrieure et moyenne, le genou de la tudes du dbit sanguin et/ou du mtabolisme crbral rgional
capsule interne et la partie postrieure du bras antrieur de la au repos chez les aphasiques, permettant dune part didentifier des
capsule interne ; rgions hypomtaboliques au-del des lsions vues en imagerie
un systme dorganisation phonmique impliquant lopercule morphologique (diaschisis) et, dautre part, deffectuer des
frontal, le cortex moteur infrieur et leurs effrences (substance corrlations clinicomtaboliques ;
blanche priventriculaire suprieure, antrieure et moyenne), ainsi tudes dactivation chez des aphasiques visant comprendre les
que laire de Wernicke et ses connexions vers lopercule frontal qui mcanismes de la rcupration ;
cheminent dans la substance blanche sous-corticale ; tudes dactivation chez le sujet normal visant reprer les
un systme de comprhension auditive comprenant le cortex auditif, rgions crbrales dont le mtabolisme est modifi au cours dune
laire de Wernicke, le cortex associatif temporoparital et les tche donne.
projections du thalamus sur le cortex dassociation auditif via Les tudes au repos font gnralement appel la TEP, les activations
listhme temporal ; la TEP ou lIRMf.
un systme smantique qui impliquerait le thalamus antrieur et Nous avons fait figurer dans le tableau III un choix de donnes
latral, la jonction temporo-occipito-paritale, ainsi que leurs recueillies chez le sujet sain ou aphasique, au repos ou en activation.
connexions empruntant listhme temporal postrieur et la substance Compte tenu de la vritable explosion que connat aujourdhui la
blanche priventriculaire postrieure et suprieure. recherche dans ce domaine, cette brve mise au point doit tre
considre comme provisoire.
APPORTS DE LIMAGERIE FONCTIONNELLE (tableau III) Rsultats
Les hypothses visant corrler les processus cognitifs lanatomie Les premires mesures du dbit sanguin crbral chez des patients
crbrale doivent dsormais se confronter non plus seulement aux aphasiques remontent 1978 [172], montrant pour la premire fois une
donnes morphologiques, mais celles de limagerie fonctionnelle. diminution du dbit sanguin crbral plus tendue que la lsion
visible au scanner. La confirmation que cet hypodbit reflte en
Techniques
ralit un hypomtabolisme distance de la lsion a t apporte
Limagerie fonctionnelle utilise trois types de protocoles : par la TEP ds 1981 [119]. Lintrt de ces constatations est renforc

Tableau III. tudes en imagerie fonctionnelle chez le sujet sain ou aphasique.

Rfrences tude Imagerie Sujets Rsultats

[89]
Kircher et al, 2000 Gnration de mot : commentaire sur test de Rors- IRMf Volontaires sains Corrlation entre production verbale et aires 22, 39
chach et 40 gauches

Bookheimer et al, 2000 [18] Langage automatique : rptition de pho- IRMf Volontaires sains Mois versus phonmes : activation postrosup-
nmes, mois de lanne, passage de prose appris rieure du cortex temporal postro suprieur G
par cur Rcit versus mois : aire de Broca G

Embick et al, 2000 [53] Lecture : dtection derreurs syntaxiques versus IRMf Volontaires sains Activation prdominante de laire de Broca au
orthographiques cours de la tche syntaxique

Hickok et al, 2000 [75] Dnomination subvocale IRMf Volontaires sains Activation rgion dorsale postrieure du gyrus
temporal suprieur gauche

Ohyama et al, 1996 [137] Rptition de mots TEP Volontaires sains Activation bilatrale prdominance gauche du
cortex frontal postro-infrieur et temporal post-
rosuprieur

Ohyama et al, 1996 [137] Rptition de mots TEP Aphasiques Activation droite plus marque que chez les volon-
taires sains, mais performances corrles lactiva-
tion gauche

Scott et al, 2000 [157] Comprhension orale : sons versus phonmes TEP Volontaires sains Activation du sillon temporal suprieur par la
versus parole intelligible parole, mais de sa partie antrieure seulement si
elle est intelligible

Friederici et al, 2000 [65] Comprhension orale : phrases versus listes de IRMf Volontaires sains Langage normal : activation aires auditives pri-
mots et de non-mots maires et secondaires bilatrales
Traitement syntaxique : opercule frontal gauche

Mummery et al, 1999 [132] Audition parole versus bruit TEP Volontaires sains Activation temporale postrosuprieure gauche

Mummery et al, 1999 [132] Audition parole versus bruit TEP Aphasiques Activation temporale postrosuprieure droite
[185]
Weiller et al, 1995 Comprhension orale et gnration de verbes TEP Volontaires sains Activation aires de Wernicke et Broca (gnration
de verbes) gauches et, un moindre degr, droites

Weiller et al, 1995 [185] Comprhension orale et gnration de verbes TEP Aphasie de Wernicke Activation aire de Broca gauche et aires de Broca et
Wernicke droites

Rosen et al, 2000 [151] Gnration de mots versus lecture IRMf Infarctus FIG (aire de Broca) Activation aire de Broca D ; activation rsiduelle
aire de Broca G corrle aux performances

Miura et al, 1999 [121] Tches verbales IRMf 1 aphasie de Broca Activation croissante de laire de Broca gauche
avec la rcupration

Adair et al, 2000 [1] Lecture de non-mots avant et aprs rducation TEMp 1 alexie phonologique Apparition dune activation hmisphrique droite
(cortex prisylvien postrieur et aire de Broca)
aprs rducation

Calvert et al, 2000 [124] preuve de rimes IRMf 1 aphasie de Broca Activation frontale droite symtrique de laire de
Broca

Certains rsultats ont t prsents de faon spare pour plus de clart. Les rsultats mentionns dans ce tableau, rsums en quelques mots, ne donnent quune ide trs incomplte des travaux raliss, et le lecteur intress est invit
se reporter aux articles originaux. IRMf : imagerie par rsonance magntique fonctionnelle; TEP : tomographie par mission de positons ; TEMP : tomographie par mission monophotonique ; FIG : frontal infrieur gauche ; G : gauche ; D :
droit(e).

24
Neurologie
par les tudes de dbit sanguin et/ou de mtabolisme crbral au
cours de la rcupration des syndromes aphasiques. Pionniers en ce
domaine, Weiller et al [185] ont mesur le dbit sanguin crbral au
repos, puis au cours dune tche de langage chez des patients ayant
rcupr dune aphasie de Wernicke, et compar les rsultats avec
ceux dun groupe de sujets normaux. Chez ces derniers, les tches
linguistiques entranaient une augmentation du dbit sanguin
crbral affectant presque exclusivement les aires corticales
temporales et frontales gauches, tandis que chez les patients
crbrolss, laugmentation portait galement sur les aires
homologues de lhmisphre droit. Ces rsultats suggrent que la
rcupration de laphasie repose en partie sur la mise en uvre de
zones hmisphriques droites qui ne sont pas mises en jeu par le
langage en temps habituel. Malheureusement, comme lont montr
des tudes en TEP ou en IRMf [121, 137, 151], la comptence linguistique
de ces aires vicariantes est gnralement insuffisante pour assurer
une rcupration de qualit. Dans les trois tudes cites, les patients,
aphasiques en cours de rcupration, soumis des tches de
langage, voient leur dbit sanguin augmenter lors de cette activation
dans des proportions variables, mais la qualit de la rcupration
clinique est seulement corrle lactivation des aires corticales
gauches juxtalsionnelles pargnes par la lsion, et jamais aux
activations des aires corticales homologues de lhmisphre droit.
Par consquent, chez les sujets adultes clairement latraliss, les
chances de rcupration reposent avant tout sur la prservation
dune partie des aires normalement dvolues au langage au niveau
de lhmisphre gauche.
LANGAGE ET PRFRENCE MANUELLE
La dominance gauche pour le langage varie de faon linaire avec la
prfrence manuelle, passant de 96 % chez les droitiers stricts 27 %
chez les gauchers stricts [90]. Ces chiffres montrent aussi que chez les
trois quarts des gauchers, une lsion gauche risque dtre gnratrice
daphasie, et que dauthentiques aphasies croises peuvent survenir
chez seulement 4 % des droitiers. Chez les droitiers, les lsions
hmisphriques droites symtriques des aires du langage dans
lhmisphre gauche donnent des troubles de la prosodie ou du
maniement daspects implicites du langage, ainsi que de la
reconnaissance de ces caractristiques chez linterlocuteur, suivant
que les lsions sont antrieures ou postrieures (voir supra). Les
sujets gauchers ayant une dominance gauche pour le langage ont,
comme les droitiers, un planum temporale plus tendu gauche
qu droite, mais aussi un corps calleux plus pais que les sujets
dont la dominance manuelle et linguistique concorde [122]. Ce fait
suggre que la rpartition dans les deux hmisphres des
reprsentations motrices lies la dominance manuelle et des aires
du langage se traduit par une ncessit accrue de communication
interhmisphrique.
Troubles de la parole
en dehors de laphasie
Il sagit des troubles dus la perturbation de la motricit des
organes phonatoires, quelle quen soit la cause : affections des
muscles, de la plaque motrice, du nerf priphrique, du systme
pyramidal et des systmes de contrle crbelleux et
extrapyramidal. Lexamen neurologique commence par lcoute de
la production du malade et lexamen des organes phonatoires. Les
rsultats de lcoute sont entachs de subjectivit et lexamen ne
permet pas toujours un diagnostic prcis. Si ncessaire, on peut
complter cet examen par un enregistrement de la production
vocale, permettant une analyse plus prcise des capacits
articulatoires, de la prosodie, de la qualit de la voix et du dbit. Il
est classique de proposer des preuves de tenue de son, de rptition
de phrases incluant les intonations dclaratives, interrogatives et
exclamatives. Cet examen apporte des indications sur la hauteur, le
timbre et lintensit de la voix et permet didentifier les altrations
de la parole : faiblesse articulatoire, explosion excessive,
assourdissement, imprcision des phonmes.
Aphasie 17-018-L-10
Des mthodes instrumentales peuvent tre utilises en milieu
spcialis. La laryngoscopie indirecte ou mieux directe par
fibroscope nasal permet de voir laspect des cordes vocales et leur
mobilit. La laryngostroboscopie permet lexamen du
fonctionnement des cordes vocales au cours de la voix chante. Les
examens lectromyographiques et cinradiographiques renseignent
sur lamplitude des mouvements articulatoires et les mesures
arodynamiques tudient les mouvements dexpansion et de
contraction du thorax et le volume dair utilis lors de la respiration
et lors de la phonation. Les tudes acoustiques reposent sur
lexamen oscillographique. Il sagit de lanalyse physique de londe
sonore qui est visualise sur un cran cathodique et peut tre filme.
Cette technique permet lanalyse de lintensit sonore, de la
frquence fondamentale, de la structure acoustique et de la dure
des diffrents segments de la parole (phonmes, mots, phrases), ainsi
que de la dure des pauses.
TROUBLES DE LA VOIX (DYSPHONIES)
Leur diagnostic repose sur la laryngoscopie, montrant laspect et la
mobilit des cordes vocales, et sur lexamen neurologique qui met
en vidence dventuels troubles associs. On dcrit des paralysies
et des dysphonies fonctionnelles.
Dysphonies paralytiques
Linnervation des muscles laryngs est assure en totalit par la
dixime paire crnienne ou nerf pneumogastrique (X). Dans la
paralysie des cordes vocales par atteinte du X, la voix est faible,
parfois chuchote, souffle ou prsente des cassures en fausset. Des
variantes existent selon que latteinte est uni- ou bilatrale (les
troubles sont videmment plus marqus dans ce dernier cas) et selon
que la totalit du territoire du nerf ou seulement certaines de ses
branches sont atteintes. Les atteintes globales sont dues soit une
lsion centrale (bulbaire), soit une neuropathie, les lsions
partielles une compression distale (intrathoracique ou cervicale).
Dans les lsions totales, une paralysie du voile avec nasonnement et
troubles de la dglutition sajoute aux troubles de la voix. Une
paralysie bilatrale des nerfs rcurrents fixe les cordes vocales en
adduction, donnant une dyspne inspiratoire intense associe une
dysphonie. Une dyspne larynge sans dysphonie doit faire voquer
un syndrome de Gerhardt (paralysie slective des dilatateurs de la
glotte), qui peut tre dorigine centrale (atteinte partielle du noyau
ambigu au cours du syndrome de Shy et Drager), ou priphrique
(polyradiculonvrite). On dcrit enfin des cas de paralysie
idiopathique des cordes vocales, plus souvent unilatrale (plus
frquente gauche) que bilatrale, dvolution rgressive et qui
constitueraient une forme de mononeuropathie des nerfs crniens.
Dysphonies fonctionnelles
Des phnomnes de conversion hystrique peuvent comporter
mutisme ou voix chuchote, ou souffle, enroue, en fausset. Le
diagnostic se fait sur la conservation de la toux qui atteste dune
capacit conserve de fermeture glottique.
La dysphonie spasmodique est une forme de dystonie focale. La
voix est heurte, bgayante, trangle, produite avec effort. Le
trouble est variable, exagr lors des motions, parfois absent lors
dune mission imprvue. la laryngoscopie, il existe un spasme
en adduction des cordes. Elle peut saccompagner dun tremblement
de la voix. Son traitement repose sur linjection locale de toxine
botulinique.
TROUBLES DE LARTICULATION (DYSARTHRIES)
Smiologie des dysarthries
Darley et al [40] distinguent :
une dysarthrie flasque (paralysies priphriques :
polyradiculonvrites, myasthnie, paralysie bulbaire progressive) :
faiblesse articulatoire, forte nasalit, dcouplage de la parole et de la
respiration ;
25
17-018-L-10
une dysarthrie spastique (syndromes pseudobulbaires) : faiblesse
articulatoire, parole lente, de tonalit basse, voix rauque et
trangle ;
une dysarthrie ataxique (syndromes crbelleux) : accentuation
excessive et ingalement rpartie, prolongation des phonmes et des
intervalles, irrgularits dans la parole spontane et la rptition,
lenteur dlocution, intensit vocale souvent excessive et irrgulire ;
une dysarthrie hypokintique (maladie de Parkinson) : parole
monotone dans sa hauteur et son intensit, dintensit globalement
rduite, de rapidit variable, comportant de courtes acclrations et
des silences inappropris, parfois, une palilalie ;
une dysarthrie hyperkintique rapide des chores o la prcision de
larticulation, le nasonnement et lintensit varient rapidement dun
moment lautre, celle des myoclonies o existent des interruptions
rythmiques de la parole et des nasonnements et celle du syndrome
de Gilles de la Tourette.
une dysarthrie hyperkintique lente (athtose, dyskinsies et
dystonies) : variations de la qualit articulatoire, prosodie excessive
et inadapte, troubles intermittents de la voix ;
une dysarthrie des tremblements (surtout tremblement essentiel) :
voix chevrotante du fait daltrations rythmiques en hauteur et en
intensit ;
une dysarthrie mixte : (SLA, SEP, maladie de Wilson) (voir infra) ;
sclrose latrale amyotrophique combinant une atteinte
priphrique et pyramidale ;
sclrose en plaques qui combine des lments paralytiques et
crbelleux ;
maladie de Wilson de type hypokintique avec monotonie de
laccentuation, baisse de la hauteur et de lintensit se distinguant
de la dysarthrie parkinsonienne par labsence dpisode
dacclration.
tiologie des dysarthries
Accidents vasculaires crbraux
Le syndrome dysarthrie-main malhabile [61] comporte une parsie
faciale centrale, une dysarthrie et une dysphagie combines une
incoordination manuelle unilatrale, de mcanisme tantt
crbelleux tantt ataxique. Deux topographies lsionnelles sont
possibles : le pied de la protubrance lunion du tiers suprieur et
du tiers moyen ou le genou de la capsule interne dans sa partie
suprieure, rgions o les fibres pyramidales sont relativement
disperses et o une atteinte slective du contingent corticobulbaire
est possible. Un tableau analogue pourrait tre d un infarctus
cortical, mais il existe alors un trouble sensitif pribuccal associ.
Une dysarthrie mixte (partique et crbelleuse) accompagne
galement le syndrome dhmiparsie ataxique, d une lsion
protubrantielle ou capsulaire interne. Une dysarthrie partique est
frquente au cours des lsions vasculaires sous-corticales affectant
la voie motrice principale ou les noyaux gris, et peut mme rsumer
la symptomatologie aprs lsion putaminale.
Autres causes
Les causes des dysarthries sont trop nombreuses pour tre passes
en revue ici. Nous insisterons seulement sur celles dont le diagnostic
peut tre difficile parce quelles constituent le signe inaugural ou
prdominant de la maladie.
Dans la sclrose latrale amyotrophique dbut bulbaire et surtout
pseudobulbaire, la parole est lente, larticulation faible, la voix
nasonne, rauque et trangle avec une perte de la prosodie. La
motilit de la langue est rduite. Des troubles de la dglutition
peuvent tre associs. En cas datteinte du motoneurone
priphrique, lexamen montre une atrophie et des fasciculations de
la langue, avec, llectromyogramme (EMG), des signes
neurognes dans la houppe du menton ou la langue et, en cas
26
Aphasie Neurologie
datteinte centrale, une exagration du rflexe masstrin et une
labilit motionnelle. La conservation du rflexe du voile contraste
avec une motilit volontaire mdiocre.
La myasthnie peut raliser un tableau trs proche, mais il ny a ni
fasciculations de la langue ni signes centraux. On peut recueillir la
notion dune variabilit des troubles ou la mettre en vidence par
une preuve de fatigabilit phonatoire (par exemple, compter
jusqu 100). Le diagnostic repose sur le test la prostigmine ou au
chlorure ddrophonium.
Dans la sclrose en plaques, de brefs pisodes de dysarthrie sont un
exemple typique des manifestations paroxystiques de la maladie.
Dans la maladie de Wilson, la dysarthrie serait, en frquence, le
deuxime signe rvlateur aprs le tremblement. Il sagit dune
dysarthrie typiquement hypokintique avec une parole lente,
monotone et de faible volume qui svanouit avant la fin de la
phrase. Sa survenue chez un adolescent doit absolument faire
voquer le diagnostic. Il sy associe souvent une modification du
facis avec un aspect fig et un peu grimaant et une rtraction de la
lvre suprieure qui donne au malade un air souriant mais niais.
Une dysarthrie progressive peut marquer le dbut dune
dgnrescence corticobasale ou dune atrophie corticale focale
progressive (voir tiologies ).
BGAIEMENT
Il sagit dun trouble de la parole caractris par des rptitions ou
prolongations involontaires de lmission dun son : syllabe ou mot.
Il sy associe souvent une activit accessoire de lappareil du
langage, donnant lapparence dune lutte ainsi quun tat motionnel
avec peur, tension, irritations [152]. Le bgaiement se rencontre plus
souvent chez lhomme que chez la femme et nettement plus souvent
chez lenfant que chez ladulte, ce qui implique que beaucoup de
cas, trois sur quatre environ, gurissent en chemin. Lincidence
familiale et mme gntique est certaine puisque le bgaiement est
concordant 90 % chez les jumeaux vrais et 20 % chez les
dizygotes.
Le bgaiement disparat lors du chant, de la parole en inhalation et,
le plus souvent, de la lecture haute voix. Laudition dun bruit
blanc ou de la parole diffre du patient le fait galement disparatre,
ce qui impliquerait le contrle auditif dans la pathognie des
troubles. Mais lattention est surtout retenue par la possibilit dun
dsordre laryng. Les blocages surviennent le plus souvent au dbut
des phrases et souvent la transition entre sons voiss qui
demandent une adduction des cordes et sons non voiss qui
saccompagnent de leur relchement. Surtout, on a observ chez les
bgues un trouble de la relation entre agonistes et antagonistes du
larynx. Ce trouble peut tre observ chez les bgues, mme lorsque
la parole apparat fluente, mais non dans limitation du bgaiement,
par des bgues ou des sujets normaux.
Diffrentes thories du bgaiement ont t proposes [143]. Certaines
insistent sur le rle de la dominance crbrale pour le langage qui
serait imparfaite chez ces sujets. Les tudes de dominance manuelle
ont donn des rsultats incertains. Les autres thories sont dordre
psychodynamique : le bgaiement normal du jeune enfant qui
apprend la parole par essais et erreurs serait prennis par une
attitude inadquate de lentourage qui cristallise autour de la parole
anxit et crainte de lchec. Malgr un large succs dopinion, ces
thories ne semblent pas avoir t suivies de rsultats
thrapeutiques satisfaisants.
Des lsions crbrales peuvent tre responsables dun
pseudobgaiement [101], prsentant des diffrences smiologiques
avec le bgaiement idiopathique : les blocages ne surviendraient pas
seulement au dbut des phrases et persisteraient dans la lecture, la
rptition et le chant. Les lsions sont vasculaires ou traumatiques,
concernant le plus souvent les aires motrices ou les noyaux gris [68].
La lsion responsable peut tre droite ou gauche. Dans ce dernier
cas, le trouble est souvent associ une aphasie sans quil y ait
toutefois de paralllisme dans lvolution. Certains cas daphasie
transcorticale motrice peuvent faire exception : la difficult
Neurologie
progresser dans le discours, la tendance la rptition peuvent tre
directement responsables du bgaiement. Un bgaiement de
lenfance disparu peut aussi rapparatre loccasion dune affection
neurologique, accident vasculaire crbral [131] ou maladie de
Parkinson [163].
Aphasie de lenfant
Laphasie de lenfant est un trouble du langage conscutif une
atteinte objective du systme nerveux central et survenant chez un
sujet ayant dj acquis un certain niveau de connaissance
verbale [160], cest--dire lge dacquisition des premires phrases,
estim en moyenne 2 ans [179]. Un trouble du langage plus prcoce
entre dans la catgorie des dysphasies de dveloppement . Le
diagnostic daphasie chez lenfant exclut aussi les troubles de la
communication lis un dficit sensoriel ou intellectuel, un
autisme ou une psychose, et les troubles de la parole comme le
bgaiement. Un mutisme peut tre dlicat interprter, car il peut
reprsenter la phase initiale dune aphasie aigu.
SMIOLOGIE
Les progrs des connaissances du dveloppement du langage de
lenfant et lanalyse plus fine des troubles dexpression et de
comprhension ont montr que la smiologie est moins loigne
quon ne le croyait autrefois de celle de ladulte, avec cependant une
meilleure rcupration dont les mcanismes restent hypothtiques.
Dans 85 % des cas, les troubles expressifs prdominent sur les
troubles de comprhension et la rduction peut aller jusquau
mutisme la phase initiale. En fait, certains mutismes,
posttraumatiques notamment, sont dus une inhibition
psychologique quil faut savoir lever pour mettre en vidence la
smiologie proprement aphasique. La syntaxe serait plus incorrecte
que simplifie [2]. Dans ce domaine, il est trs important de comparer
avec lexpression de lenfant du mme ge, tout en sachant quil
existe une grande variabilit dans le dveloppement normal. Les
troubles articulatoires seraient frquents, sans toutefois de
strotypies ni de persvrations motrices [2] , mais les tudes
donnent des rsultats contradictoires.
Les aphasies sensorielles sont, comme chez ladulte, marques par
des troubles de la comprhension, une articulation et une syntaxe
conserves et des paraphasies. Contrairement ce qui est observ
chez ladulte, il semble exister, avant lge de 8 ans, une corrlation
inverse entre labondance des paraphasies et la fluidit du dbit
verbal. Linfluence de lge de survenue de laphasie sur lintensit
des troubles de la comprhension est dbattue [2]. En revanche,
quand ils sont importants la phase aigu, ces troubles semblent de
pronostic dfavorable [180].
Toutes les autres formes classiques daphasie de ladulte (aphasies
transcorticales motrice et sensorielle, aphasie de conduction) ont
galement t dcrites chez lenfant, avec des localisations
lsionnelles analogues, suggrant une spcialisation prcoce des
aires crbrales du langage.
Les troubles de la lecture peuvent tre importants et durables. Ils
peuvent impliquer lanalyse graphmique, le dcodage et la
comprhension. Quant aux capacits dcriture, elles nont donn
lieu aucune tude dtaille. Cependant, Alajouanine et Lhermitte [2]
et Hcaen [72] ont rapport que le langage crit tait plus perturb
que le langage oral et que ces difficults avaient tendance persister,
pouvant jouer un rle important dans lchec scolaire ultrieur de
ces enfants.
TIOLOGIES
Les traumatismes crniens sont la premire cause daphasie chez
lenfant. Laphasie succde souvent un coma initial suivi dune
phase de mutisme akintique. Le pronostic est li la gravit des
lsions plus encore qu lge. Les accidents vasculaires (dus des
Aphasie 17-018-L-10
troubles de la coagulation, des malformations vasculaires ou des
cardiopathies embolignes) donnent des aphasies identiques celles
des adultes ayant des lsions de mme topographie. Mme si ces
aphasies vasculaires de lenfant sont moins bnignes quon ne lavait
suppos autrefois, leur volution est comparativement plus
favorable que chez ladulte. Les infections bactriennes gnratrices
daphasie sont devenues rares chez lenfant. En revanche,
lencphalite herptique est une cause daphasie sensorielle pouvant
laisser de lourdes squelles. Les tumeurs, plus souvent localises
la fosse postrieure quaux hmisphres crbraux, sont une cause
daphasie beaucoup plus rare que chez ladulte. Elles donnent
surtout lieu une anomie.
PRONOSTIC ET RCUPRATION
Le pronostic est nettement plus favorable que chez ladulte, mais 25
50 % des enfants aphasiques auraient encore des troubles du
langage 1 an aprs le dbut [179]. Une pilepsie est un lment
dfavorable. Dautre part, les lsions diffuses et/ou bilatrales
(souvent dtiologie infectieuse) sont de mauvais pronostic [181].
Lenneberg [106] a esquiss une volution en fonction de lge
dacquisition de la lsion. De 18 mois 3 ans, on observe une reprise
de lacquisition du langage aprs une brve priode de mutisme
dont le caractre aphasique nest pas dmontr. Cette reprise se fait
selon le schma du dveloppement normal : lallations, mots isols,
holophrases, mais un rythme acclr. Entre 3 et 4 ans, les troubles
aphasiques sont rapidement rsorbs. De 4 10 ans, le tableau
daphasie de lenfant typique (expression rduite, mais troubles de
comprhension modrs) se rsorbe plus lentement, sans que la
vitesse de rcupration soit clairement influence par lge au
moment de la lsion [110].
PRIX DE LA RCUPRATION [179]
Lenneberg a considr la plasticit crbrale comme le facteur
expliquant la meilleure rcupration de lenfant. Cette plasticit a
pour consquence le transfert des capacits de langage, que les aires
initialement prvues sont devenues incapables dassumer, vers
lhmisphre contralatral ou vers dautres aires du mme
hmisphre. Un effet pervers de ce mcanisme serait dempcher les
aires nouvellement investies de fonctions linguistiques daccomplir
leur spcialisation dans des processus non verbaux, expliquant ainsi
une partie des difficults scolaires que rencontrent les enfants
aphasiques en cours de rcupration dans de multiples domaines
cognitifs autres que le langage. Une autre explication pour ces
difficults serait la prsence de lsions prsentes initialement au
niveau de ces mmes aires vicariantes , mais passes inaperues
en raison de leur relative discrtion par rapport laphasie. Les
consquences de ces lsions sur les capacits cognitives non verbales
deviendraient apparentes la reprise dune activit ncessitant une
mobilisation de lensemble du fonctionnement crbral.
SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
Le syndrome de Landau-Kleffner (SLK) associe une aphasie acquise
et des anomalies paroxystiques llectroencphalogramme (EEG),
ainsi quune pilepsie dans 70 % des cas [99]. Les deux tiers des
patients sont des garons. Le dbut se fait dans 80 % des cas entre 3
et 8 ans, dans 45 % des cas par une aphasie, dans 16 % des cas par
une pilepsie et dans 17 % par les deux simultanment [9]. Laphasie
dbute par des troubles de la comprhension orale, pouvant tre
pris pour une surdit, puis comporte des paraphasies et des erreurs
phonmiques, une inattention et une agnosie auditives. Il peut sy
associer une hyperkinsie. Dans les cas les plus prcoces (10 %),
laphasie peut se prsenter comme un retard de langage. Les tests
montrent une prservation des capacits non verbales. Les crises
dpilepsie, quand elles surviennent, peuvent voquer une pilepsie
paroxysmes rolandiques, ou se prsenter sous la forme de
clignements, de dviation du regard, de petits automatismes
moteurs ou de chute de la tte, suivis ou non dune gnralisation
27
17-018-L-10
secondaire. LEEG est un lment essentiel du diagnostic. Il montre,
sur une activit de fond normale, des pointes et pointes-ondes de
grande amplitude 2 Hz de topographie variable dans lespace et
dans le temps, mais prdominance temporale (50 % des cas) ou
temporo-occipitale (un tiers des cas). Ces anomalies sont bilatrales,
mais il a t montr par des tests pharmacologiques que le point de
dpart est unilatral avec une diffusion contralatrale [129]. Les
anomalies sont accentues au cours du sommeil lent, o elles
peuvent prendre laspect dun tat de mal. Les signes EEG sont les
plus frquents entre 3 et 5 ans, et disparaissent toujours au plus tard
aprs 15 ans.
Limagerie morphologique (scanner et IRM) est normale. Les
mesures de dbit sanguin et de mtabolisme crbral peuvent
montrer des zones dhypo- ou dhypermtabolisme correspondant
aux foyers EEG [37, 71]. Les anomalies mtaboliques sont purement
corticales, sans altrations au niveau du thalamus [114]. La magnto-
encphalographie et les enregistrements par lectrodes corticales ont
dmontr que le maximum des anomalies paroxystiques se situe
la partie postrieure de la face dorsale de la premire circonvolution
temporale, en arrire du gyrus de Heschl [129]. Lvolution des
troubles du langage est dautant plus svre que le dbut est
prcoce, pouvant aboutir un tableau proche dune surdi-mutit.
linverse, lpilepsie est peu invalidante et rgresse toujours
totalement avant lge de 15 ans. La normalisation de laphasie suit
celle des tracs EEG. Cependant, 10 % des enfants gardent une
aphasie grave, et 40 % des difficults suffisantes pour compromettre
leur insertion scolaire et sociale ultrieure.
Le diagnostic diffrentiel [171] comporte lautisme et les retards
globaux de dveloppement (dans lesquels les troubles cognitifs sont
plus diffus), les retards mentaux symptomatiques (dans lesquels il
existe des anomalies cliniques et en imagerie), les pilepsies
bnignes de lenfant (o il ny a pas de troubles du langage), et les
aphasies de dveloppement (o manquent les signes EEG).
Le SLK est aujourdhui considr comme une forme clinique du
syndrome de pointes-ondes continues du sommeil lent (POCS) [48,
171]
. Lactivit pileptique persistante bilatrale empcherait, au
niveau dun cortex temporal encore immature, la formation des
rseaux neuronaux ncessaires lacquisition du langage, sans
possibilit de compensation par le cortex contralatral
(contrairement aux aphasies lsionnelles, dont la rcupration est
bien meilleure chez lenfant).
Lpilepsie, lorsquelle existe, rpond en gnral favorablement un
traitement par benzodiazpines, associes ou non du valproate. Le
traitement vise tiologique varie selon la gravit des troubles du
langage. Lorsque ces derniers sont svres ou durables, la
corticothrapie est recommande. Des succs ont t obtenus par la
chirurgie (transsections sous-piales intracorticales multiples [129]) et
par les immunoglobulines intraveineuses [120].
PRISE EN CHARGE DES ENFANTS APHASIQUES
Dans les cas daphasie de lenfant comme dans ceux de syndrome
de Landau-Kleffner, une prise en charge pluridisciplinaire est
souhaitable. Un bilan orthophonique est ncessaire, mme dans les
cas o le langage est cliniquement satisfaisant. En effet, des troubles
linguistiques discrets (de discrimination phonmique notamment)
peuvent ne se rvler handicapants que plus tard, au moment de
lacquisition du langage crit. Les troubles plus importants
ncessitent naturellement une rducation. Elle doit saccompagner
dun examen psychologique pour valuer la composante
psychoaffective du mutisme ou des troubles du comportement. Lors
de la prise en charge de ces enfants, il est sage dviter de formuler
trop tt un pronostic, celui-ci tant incertain en ltat actuel des
connaissances.
Rducation des troubles du langage
La bibliographie concernant la rducation des troubles du langage
est dsormais importante et nous renvoyons le lecteur des
ouvrages rcents (Azouvi et al [7], Eustache et al [58], Seron et Van Der
Linden [162]).
28
Aphasie Neurologie
RCUPRATION SPONTANE
La restauration des mcanismes du langage dpend de multiples
facteurs qui viennent peser sur la rcupration spontane et
lefficacit des techniques thrapeutiques.
Mcanismes neurophysiologiques
Ils incluent la leve du diaschisis et les phnomnes de plasticit
crbrale et de vicariance. Des travaux rcents utilisant les
techniques dimagerie fonctionnelle (TEP et IRMf) ont ainsi confirm
le rle tantt de rgions intrahmisphriques gauches, tantt de
lhmisphre droit dans la rcupration de certaines fonctions
linguistiques. De plus, ils ont montr que la rducation, mme
distance de la survenue de la lsion crbrale pouvait amliorer les
performances dficitaires et modifier la rorganisation crbrale
(patients suivis en thrapie mlodique et rythme, alexie
phonologique rduque 25 ans aprs un accident vasculaire).
Facteurs lis la lsion
La taille de la lsion est le facteur prdictif de rcupration le plus
important. Ltiologie est mentionne avec une influence plus
positive lors de traumatismes crniens que de lsions vasculaires.
Aucun rsultat gnralisable napparat en ce qui concerne le site de
la lsion, ni le tableau clinique.
Variables individuelles
Les donnes concernant lge sont parfois contradictoires, mais la
prsence daffections associes au cours du vieillissement pse sur
les capacits de rcupration. La prfrence manuelle semble avoir
un impact, avec un avantage pour les gauchers (en raison dune
organisation fonctionnelle crbrale moins asymtrique que chez les
droitiers). Le niveau dducation aurait surtout une influence dans
le profil du tableau aphasique. Les effets lis au sexe et au
multilinguisme restent peu dmonstratifs. La motivation et les
facteurs psychosociaux qui sont vraisemblablement trs importants
ont t peu tudis.
STRATGIES DE RDUCATION
Trois grandes orientations peuvent tre distingues.
Approche empirique
Lintervention est base sur la stimulation et/ou le rapprentissage
et sappuie essentiellement sur des faits smiologiques. Cette
dmarche intuitive a inspir durant des dcennies les premires
techniques de rducation. Si elle manque de justification thorique,
elle savre nanmoins souvent efficace et peut tre rapidement mise
en place chez des patients pour lesquels un diagnostic de type
cognitif parat difficilement envisageable.
Approche cognitive
Ce type dintervention, qui sest dvelopp depuis la fin des annes
1980, montre beaucoup plus de rigueur thorique, tant dans
lvaluation et linterprtation des troubles que dans la dlimitation
des objectifs de rducation et des techniques choisies. Son principal
inconvnient rside dans la longueur des analyses devant conduire
au diagnostic cognitif, lequel consiste faire des hypothses sur les
mcanismes cognitifs lss et prservs par rapport un modle de
fonctionnement du sujet sain. Cependant, cette tape de diagnostic
est tout fait indispensable pour la mise en place de la thrapie.
Cette approche peut tre envisage mme pour des patients
souffrant datteintes cognitives multiples (perturbation de la voie
phonologique de lecture + dficit daccs au lexique phonologique
de sortie). Dans ce cas, plusieurs objectifs sont fixs et le
thrapeute choisira dy rpondre dans le cadre dinterventions soit
successives, soit simultanes.
Approche pragmatique (ou cologique)
Elle est centre sur la communication. Lobjectif de la thrapie nest
pas la production de messages linguistiques normaux ou corrects
Neurologie
du point de vue formel, mais lutilisation optimale de toutes les
capacits rsiduelles de communication (mimiques, gestes, dessins).
Un des premiers exemples est la PACE (Promotion Aphasics
Communicative Efficiency) mise au point par Davis et Wilcox [42] qui
utilise diverses formes de communication non verbale et tient
compte des paramtres de la conversation spontane avec le respect
de tours de parole pour susciter des changes dans une situation de
communication naturelle. Cette thrapie est applicable divers
moments de la prise en charge. Au stade initial, elle est intressante
pour la mise en place de tableaux de communications. Elle est de
rgle quand les essais de restauration des fonctions linguistiques
savrent infructueux. Elle a pour avantage de favoriser les changes
dans des situations moins arbitraires que celle de lexamen
orthophonique et sans doute de favoriser les transferts dans la vie
quotidienne, mais ltendue de la communication reste limite. La
rducation en groupe, entre aphasiques ou avec des membres de
lentourage, sinscrit galement dans ce type dintervention.
MISE EN UVRE DE LA RDUCATION
Les stratgies concernent les procds mis en place en vue de
lamlioration des performances ; il sagit de restauration, de
rorganisation dune fonction ou dutilisation de stratgies
palliatives.
Restauration
Cette stratgie vise rtablir une conduite linguistique selon son
mode de fonctionnement antrieur la lsion crbrale. Ce
rtablissement peut sappuyer sur des techniques de rapprentissage
ou de facilitation.
Rapprentissage
Il sapplique aux perturbations rsultant dune dgradation des
reprsentations ou des procdures. Il est utilis par exemple dans le
cas dagraphie lexicale o le patient garde la possibilit dcrire en
utilisant la voie phonologique de transposition phonme-graphme,
mais prsente une atteinte des reprsentations orthographiques qui
se traduit par des erreurs de rgularisation (hpital opital, second
segon, antenne entaine). Le travail consiste racqurir la
connaissance orthographique spcifique des mots. Ce
rapprentissage peut tre soutenu par des techniques dassociations
de dessins venant souligner et sintriquer dans les lettres
mmoriser. Cest le cas galement de techniques visant restaurer
des reprsentations smantiques travers des exercices portant sur
les traits smantiques constitutifs dun concept (vocation,
diffrences entre deux concepts proches).
Techniques bases sur la facilitation
Elles sont utilises en cas de dfaut daccs linformation versus
dgradation des reprsentations. Dans le cas dun trouble de la
dnomination ayant pour origine un dficit daccs au lexique
phonologique de sortie, plusieurs modes de facilitation peuvent tre
fournis au patient : clef phonmique, cest--dire premire syllabe
du mot, ou phonme initial, induction du mot en fin de phrase ou
encore rptition et lecture haute voix pour dclencher la
production du mot cible. Sur le plan thorique, il sagit de restaurer
laccs phonologique (et plus exactement dabaisser les seuils
dactivation des units lexicales se trouvant anormalement levs [76])
en amenant le patient produire le mot cible de faon itrative. Ce
procd est ancien et son effet bnfique long terme avait t
contest. Il a t au contraire dmontr dans bon nombre dtudes
rcentes trs rigoureuses sur le plan mthodologique, tant du point
de vue du diagnostic cognitif que de lapplication de la thrapie et
de lvaluation de son efficacit.
Rorganisation
Elle est utilise quand les stratgies de rapprentissage ou de
facilitation savrent inefficaces. Elle vise contourner le dficit par
Aphasie 17-018-L-10
le recours des mcanismes ou des voies prservs qui servent de
relais. Plusieurs publications ont montr lintrt et lefficacit de
cette stratgie. Dans le cas dun trouble de dnomination rsultant
dun dficit daccs au lexique phonologique de sortie et associ
des troubles modrs du langage crit, la thrapie stait donn pour
objectif de rorganiser cet accs en prenant appui sur la
reprsentation orthographique des mots. Dans un premier temps,
un travail a port sur la restauration des capacits de transposition
graphme-phonme (voie phonologique de lecture). Dans un second
temps, en situation de dnomination, le thrapeute a amen le
patient dabord se reprsenter mentalement le mot crit ou au
moins ses premires lettres, lire haute voix ces premiers
graphmes et utiliser cette verbalisation comme clef phonmique
en vue de produire le mot cible. Il sagit donc daccder la forme
phonologique du mot en utilisant un moyen de facilitation
phonmique gnr partir de la lecture des premires lettres du
mot.
Stratgies palliatives
Elles font appel des procdures de substitution telles que le
dveloppement de la communication non verbale par recours aux
gestes, mimiques, dessins, pictogrammes. Elles visent paralllement
lamnagement de lenvironnement. Il sagit ici de recourir dautres
modes de communication que le langage et dapprendre
lentourage familial modifier et adapter sa parole (dbit plus lent),
son langage (phrases simples, courtes), ainsi qu utiliser ou exagrer
les mimiques.
La rducation neuropsychologique soriente vers des prises en
charges de plus en plus spcifiques et adaptes un individu
particulier. Les diffrentes approches prsentent des intrts
complmentaires et ont parfois recours des stratgies communes
ou aux mmes exercices. Le rducateur ne doit pas tre partisan
dun seul type de thrapie, et son choix doit tre guid par les
perturbations aphasiques du patient. Chez un mme individu,
diffrentes approches et stratgies peuvent tre envisages en
fonction des phases dvolution.
VALUATION
Les tentatives dvaluation de lefficacit de la thrapie sont
longtemps restes difficilement interprtables en raison de
problmes mthodologiques majeurs qui sont principalement :
le regroupement de patients prsentant des profils disparates du
point de vue de leurs perturbations cognitives, ou encore du point
de vue des variables sociodmographiques et psychologiques ;
labsence de prise en compte de la diversit des modes de
rducation utiliss.
Cet tat sest considrablement modifi grce au dveloppement de
lapproche cognitive dont la rigueur mthodologique applique au
diagnostic et la mise en uvre de la thrapie a galement servi la
construction de paradigmes dvaluation fiables. Notons que
lapprciation de leffet thrapeutique nest entreprise quau niveau
individuel. Ces paradigmes permettent de reprer des effets lis la
rcupration spontane, un effet gnral de la prise en charge et,
plus prcisment, de dterminer, parmi les techniques disponibles,
lesquelles sont les mieux adaptes au trouble. Ils permettent enfin
de mieux prendre en considration le retentissement de la thrapie
en termes de gnralisation des items ou des tches non
travailles. Paralllement, lapproche fonctionnelle tente galement
dlaborer des grilles dvaluation de la communication verbale et
non verbale dans des situations simulant ou reproduisant la vie
quotidienne. On peut en effet se demander sil serait justifi de
poursuivre une rducation sans transfert des acquisitions dans la
vie quotidienne.
INTERVENTION : QUESTIONS PRATIQUES
Sur le plan pratique, il est actuellement difficile de donner des
indications gnralisables concernant les questions qui suivent.
29
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

quel moment la rducation doit-elle tre initie ? ASPECTS MDICAUX ET PSYCHOLOGIQUES

Il faut envisager lintervention du rducateur aussitt que possible.
Son rle consiste alors informer le patient et sa famille sur ses
troubles, sur leur origine et sur les possibilits de prise en charge.
Le bon sens veut que la rducation elle-mme dbute ds que, et
condition, que ltat de vigilance et de fatigue du patient le permet.
La prcocit de lintervention semble essentielle dans les cas de
mutisme afin dviter linstallation de strotypies. Toutefois, de
nombreuses tudes orientation cognitive ont montr quune
thrapie pouvait tre efficace mme longtemps aprs un accident
vasculaire crbral (plusieurs annes) pour des objectifs bien
dlimits avec des stratgies et des techniques bien dfinies sur le
plan thorique.
quel rythme la thrapie doit-elle tre dispense ?
Les donnes de la littrature semblent indiquer quune prise en
charge intensive mne de meilleurs rsultats quune prise en
charge sporadique. Toutefois, il faut considrer que la rducation
ne se limite pas au travail effectu avec le thrapeute, mais quelle
inclut le travail fourni par le patient lui-mme lorsquil a acquis un
certain degr dautonomie. Parfois, il peut tre envisag dalterner
des priodes de prise en charge intensive (six fois par semaine
pendant 3 mois suivant lobjectif vis) avec des priodes sans prise
en charge.
Quelle est la dure optimale de la thrapie ?
Il nest pas rare de mener des rducations sur plusieurs annes en
constatant une amlioration continuelle. Les objectifs voluent au
cours de cette longue prise en charge : si, la phase initiale, ils visent
la restauration totale du langage, ils se tournent, en cas de
rcupration modre, vers des objectifs moins ambitieux. De plus,
il parat parfois difficile de travailler demble et paralllement
lensemble des mcanismes perturbs (concernant la comprhension,
lcriture et la production orale par exemple) et le rducateur est
contraint de planifier les objectifs sur le plan temporel. La question
de la poursuite de la prise en charge en labsence de bnfice notable
sur la vie quotidienne pose problme, mais est souvent justifie par
un soutien psychologique indispensable. Dans ce cas, il serait
draisonnable que le rythme des sances soit lev. Cependant, le
travail de deuil des capacits antrieures pour le patient et pour les
proches doit faire partie des objectifs de rducation. Notons que la
participation des associations daphasiques permet de faciliter
lacceptation du dficit.
Pour le praticien, neurologue ou mdecin gnraliste, qui suit un
patient aphasique en cours de rducation, il est essentiel de faire
rgulirement linventaire des acquis du traitement et de leur
traduction en termes de qualit de vie. La rducation na de sens
pour le patient que si elle lui permet damliorer ses capacits de
communication avec lentourage et le milieu extrieur, et dans
certains cas particuliers, mais rarement de faon prioritaire, ses
capacits de lecture ou dcriture. Il est judicieux de confronter
rgulirement les donnes de lexamen du patient avec les
tmoignages de la famille ou des amis. Un tiers en moyenne des
patients rendus aphasiques par un accident vasculaire crbral
souffrent dun tat dpressif. Celui-ci est ractionnel au handicap
caus par laphasie, et aussi favoris, dans certains cas, par leffet
direct des lsions sur le systme limbique. Les essais de traitement
pharmacologique de laphasie, visant lutter contre la rduction de
lexpression qui pse sur les mcanismes dinitiation de la parole
dans les aphasies antrieures, nont pas fait la preuve de leur
efficacit. En revanche, un traitement antidpresseur, lorsquil est
justifi, peut faciliter ladhsion du patient la rducation, lever
linhibition anxieuse, amliorer ltat gnral en agissant sur le
sommeil, et rduire les ractions agressives dont on connat les effets
destructeurs sur lentourage familial. Les tats dpressifs peuvent
survenir aussi en cours dvolution, et il faut savoir les dtecter chez
un malade ayant des antcdents daccident vasculaire crbral et
qui se plaint, sans raison organique apparente, dune aggravation
de squelles aphasiques jusqualors stabilises.
Lorsque ltat neurologique et gnral du patient aphasique permet
denvisager une reprise de lactivit professionnelle, il est essentiel
de dresser un bilan des capacits restantes et du potentiel de
rcupration, et den confronter le rsultat aux exigences du poste
de travail dfinies par le mdecin du travail. Ces prcautions visent
viter soit de ngliger une possibilit de reprise par surestimation
de la difficult, soit au contraire, par une reprise prmature ou mal
prpare, de risquer une situation dchec qui rendrait les tentatives
ultrieures encore plus hasardeuses.
Enfin, on ne saurait trop insister sur limportance de lvaluation de
laphasie dans le cadre de lexpertise mdicolgale. Lexpert doit
savoir, chaque fois que la complexit, voire lapparente discrtion
des troubles limpose, dpasser lexamen sommaire du langage
effectu au cours de lexamen neurologique et demander un bilan
de langage fait par un(e) orthophoniste connaissant parfaitement
laphasie, sous peine de pnaliser le patient en sous-estimant ses
squelles neuropsychologiques.

Rfrences
[1] Adair JC, Nadeau SE, Conway TW, Gonzalez-Rothi LJ,
Heilman PC, Green IA et al. Alterations in the functional
anatomy of reading induced by rehabilitation of an alexic
patient. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 2000 ;
13 : 303-311
[2] Alajouanine T, Lhermitte F. Acquired aphasia in children.
Brain 1965 ; 88 : 653-662
[3] Alexander MP. Aphasia : clinical and anatomic aspects. In :
Feinberg TE, Farah MJ eds. Behavioral neurology and neu-
ropsychology. New York : McGraw-Hill, 1997 : 133-149
[4] Anderson JM, Gilmore R, Roper S, Crosson B, Bauer RM,
Nadeau S et al. Conduction aphasia and the arcuate fas-
ciculus: a reexamination of the Wernicke-Geschwind
model. Brain Lang 1999 ; 70 : 1-12
[5] Ans B, Carbonnel S, Valdois SA. Connectionist multiple-
trace model for polysyllabic word reading. Psychol Rev
1998 ; 105 : 678-723
[6] Arnett PA, Rao SM, Hussain M, Swanson SJ, Hammeke TA.
Conduction aphasia in multiple sclerosis: a case report with
MRI findings. Neurology 1996 ; 47 : 576-578
[7] Azouvi P, Perrier D, Van derLinden M. La rducation en
neuropsychologie : tudes de cas. Marseille : Solal, 1999
[8] Baxter D, Warrington EK. Ideational agraphia: a single case
study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986 ; 49 : 369-374
[9] Beaumanoir A. Le syndrome de Landau-Kleffner. In : Roger
J, Bureau M, Dravet C, Dreyfus FE, Perret A, Wolf P d. Les
syndromes pileptiques de lenfant et de ladolescent.
Paris : John Libbey, 1992 : 231-244
[10] Beauvois MF, Derouesn J. Phonological processing in
reading: data from alexia. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1979 ; 42 : 1125-1132
[11] Beauvois MF, Drouesn J. Lexical or orthographic
agraphia. Brain 1981 ; 104 : 21-49
[12] Bland R, Peretz I, Baum S, Valdois S. La sphre auditivo-
vocale. In : Seron X, Van der Linden M d. Trait de neuro-
psychologie clinique, Tome 1. Marseille : Solal, 2000 :
157-186
[13] Benson DF, Sheramata WA, Bouchard R, Segarra JM, Price
D, Geschwind N. Conduction aphasia: a clinicopathologi-
cal study. Arch Neurol 1973 ; 28 : 339-346
[14] Bock K, Levelt W. Language production. In : Gernbacher
MA ed. Handbook of psycholinguistics. San Diego :
Academic Press, 1994 : 945-978
[15] Bogousslavsky J, Assal G, Regli F. Infarctus du territoire de
lartre crbrale antrieure gauche II : Troubles du
langage. Rev Neurol 1987 ; 143 : 121-127
[16] Bogousslavsky J, Regli F. Unilateral watershed infarcts. Neu-
rology 1986; 36 : 373-377
[17] Bogousslavsky J, Regli F, Assal G. Acute transcortical mixed
aphasia. Brain 1988 ; 111 : 631-634
[18] Bookheimer SY, Zeffiro TA, Blaxton TA, Gaillard PW, Theo-
dore WH. Activation of language cortex with automatic
speech tasks. Neurology 2000 ; 55 : 1151-1157
[19] Boucart M, Hnaff MA, Belin C. Vision : aspects perceptifs [28] Caramazza A. How many levels of processing are there in
et cognitifs. Marseille : Solal, 1998
[20] Broussolle E, Bakchine S, Tommasi M, Laurent B, Bazin B,
Cinotti L et al. Slowly progressive anarthria with late ante-
rior opercular syndrome: a variant form of frontal cortical
atrophy syndromes. J Neurol Sci 1996 ; 144 : 44-58
[21] Bub D, Kertesz A. Deep agraphia. Brain Lang 1982 ; 17 :
146-165
[22] Butterworth B. Disorders of phonological encoding. Cogni-
tion 1992 ; 42 : 261-286
[23] Byrne EJ, Lennox G, Lowe J, Godwin-Austen RB. Diffuse
Lewy body disease: clinical features in 15 cases. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1989 ; 52 : 709-717
[24] Calvert GA, Brammer MJ, Morris RG, Williams SC, King N,
Matthews PM. Using fMRI to study recovery from acquired
dysphasia. Brain Lang 2000 ; 71 : 391-399
[25] Cambier J. Les aphasies sous-corticales. In : Eustache F,
Lechevalier B d. Langage et aphasie. Bruxelles : De Boeck,
1993 : 71-84
[26] Cambier J, Elghozi D, Graveleau P. Neuropsychologie des
lsions du thalamus. Rapport de neurologie du congrs de
psychiatrie et de neurologie de langue franaise. Paris :
Masson, 1982
[27] Cambier J, Graveleau P, Decroix JP, Elghozi D, Masson M.
Le syndrome de lartre chorodienne antrieure. tude
neuropsychologique de 4 cas. Rev Neurol 1983 ; 139 :
553-559
lexical access?Cogn Neuropsychol 1997 ; 14 : 177-208

30
Neurologie
[29] Caramazza A, Miceli G, Villa G, Romani C. The role of the
graphemic buffer in spelling: evidence from a case of
acquired dysgraphia. Cognition 1987 ; 26 : 59-85
[30] Carbonnel S. Les dyslexies centrales : implications pour les
modles de la lecture. In : Carbonnel S, Gillet P, Martory
MD, Valdois S d. Approche cognitive des troubles de lcri-
ture chez lenfant et ladulte. Marseille : Solal, 1996 :
207-224
[31] Carbonnel S, Gillet P, Martory MD, Valdois S. Approche
cognitive des troubles de lcriture chez lenfant et ladulte.
Marseille : Solal, 1996
[32] Censori B, Manara O, Agostinis C, Camerlingo M, Casto L,
Galavo B et al. Dementia after first stroke. Stroke 1996 ; 27 :
1205-1210
[33] Cole SJ, Fraser DE, Whittle IR. Rapid resolution following
chemotherapy of Brocas dysphasia due to recurrent ana-
plastic astrocytoma. Br J Neurosurg 1994 ; 8 : 205-208
[34] Croot K, Hodges JR, Xuereb J, Patterson K. Phonological
and articulatory impairment in Alzheimers disease: a case
series. Brain Lang 2000 ; 75 : 277-309
[35] Crosson B. Subcortical mechanisms in language: lexical-
semantic mechanisms and the thalamus. Brain Cogn 1999 ;
40 : 414-438
[36] Crosson B, Moberg PJ, Boone JR, Rothi LJG, Raymer AM.
Category-specific naming deficit for medical terms after
dominant thalamic/capsular haemorrhage. Brain Lang
1997 ; 60 : 407-442
[37] Da Silva EA, Chugani DC, Muzik O, Chugani HT. Landau-
Kleffner syndrome: metabolic abnormalities in temporal
lobe are a common feature. J Child Neurol 1997 ; 12 :
489-495
[38] Damasio AR. Signs of aphasia. In : Sarno MT ed. Acquired
aphasia. San Diego : Academic Press, 1991 : 27-43
[39] Damasio H. Neuroanatomical correlates of the aphasias.
In : Sarno MT ed. Acquired aphasia. San Diego : Academic
Press, 1991 : 45-71
[40] Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Differential diagnosis pat-
terns of dysarthria. J Speech Hear Disord 1969 ; 12 : 246-269
[41] Darrigaud B, Mazaux JM, Dutheil S, Kolek M, Pradat-Diehl
P. chelle de communication verbale de Bordeaux - ECVB.
Isbergues : Lortho-dition, 2001
[42] Davis A, Wilcox MS. Incorporating parameters of natural
conversation in aphasia treatment. In : Chapey R ed. Lan-
guage intervention strategies in adult aphasia. Baltimore :
Williams and Wilkins, 1978 : 169-190
[43] Davous P, Delacourte A. Maladie dAlzheimer. Encycl Md
Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris),
Neurologie, 17-056-A-10, 1999 : 1-16
[44] De Renzi E, Pieczuro A, Vignolo LA. Oral apraxia and
aphasia. Cortex 1966 ; 2 : 50-73
[45] Dennis M, Warlow C. Migraine aura without headache:
transient ischemic attack or not ? J Neurol Neurosurg Psy-
chiatry 1992 ; 55 : 437-440
[46] Didic M, Felician O, Ceccaldi M, Poncet M. Les atrophies
corticales focales progressives. Rev Neurol 1999 ; 155 (suppl
4) : S73-S82
[47] Ducarne B. Test pour lexamen de laphasie. Paris : ECPA,
1989
[48] Dulac O. pilepsies et convulsions de lenfant. Encycl Md
Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris),
Pdiatrie, 4-091-A-10, 1998 : 1-26
[49] Ellis AW. Normal writing processes and peripheral acquired
dysgraphias. Lang Cogn Process 1988 ; 3 : 99-127
[50] Ellis AW, Franklin S, Crerar A. Cognitive neuropsychology
and the remediation of disorders of spoken language. In :
Riddoch MS, Humphreys GW eds. Cognitive neuropsycho-
logy and cognitive rehabilitation. Hove : LEA, 1994 :
287-315
[51] Ellis AW, Kay J, Franklin S. Anomia: differentiating between
semantic and phonological deficits. In : Margolin DI ed.
Cognitive neuropsychology in clinical practice. New York :
Oxford University Press, 1992 : 207-228
[52] Ellis AW, Young AW. Recognising and understanding
spoken words. In : Ellis AW, Young AW eds. Human cogni-
tive neuropsychology: a textbook with readings. Hove :
Psychology Press, 1996 : 143-161
[53] Embick D, Marantz A, Miyashita Y, ONeil W, Sakai KL. A
syntactic specialization for Brocas area. Proc Natl Acad Sci
USA 2000 ; 97 : 6150-6154
[54] Espir ML, Watkins SM, Smith HV. Paroxysmal dysarthria
and other transient neurological disturbances in dissemi-
nated sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1966 ; 29 :
323-330
[55] Eustache F. Langage, vieillissement et dmences. In : Eus-
tache F, Lechevalier B d. Langage et aphasie. Bruxelles :
De Boeck, 1993 : 205-227
[56] Eustache F, Lambert J. Les composantes apraxiques de
lagraphie. In : Le Gall D, Aubin G d. Apraxie et dsordres
apparents. Paris : dition de la socit de neuropsycholo-
gie de langue franaise, 1993 : 164-192
[57] Eustache F, Lambert J, Nore-Mary F. Lagraphie apraxique
et les formes priphriques dagraphie. In : Le Gall D, Aubin
G eds. Lapraxie. Marseille : Solal, 2001
[58] Eustache F, Lambert J, Viader F. Rducations neuropsy-
chologiques. Bruxelles : De Boeck, 1997
[59] Ey H, Bernard P, Brisset C. Manuel de psychiatrie. Paris :
Masson, 1978
Aphasie
[60] Ferro JM, Madureira S. Aphasia type, age and cerebral
infarct localisation. J Neurol 1997 ; 244 : 505-509
[61] Fisher CM. Lacunar strokes and infarcts: a review. Neuro-
logy 1982 ; 32 : 871-876
[62] Foix C, Lvy M. Les ramollissements sylviens. Rev Neurol
1927 ; 11 : 1-51
[63] Franklin S, Howard D, Patterson K. Abstract word meaning
deafness. Cogn Neuropsychol 1994 ; 11 : 1-34
[64] Franklin S, Turner J, Lambon Ralph MA, Morris J, Bailey PJ. A
distinctive case of word meaning deafness?Cogn Neurop-
sychol 1996 ; 13 : 1139-1162
[65] Friederici AD, Meyer M, VonCramon DY. Auditory lan-
guage comprehension: an event-related fMRI study on the
processing of syntactic and lexical information. Brain Lang
2000 ; 74 : 289-300
[66] Galton CJ, Patterson K, Xuereb J, Hodges JR. Atypical and
typical presentations of Alzheimers disease: a clinical, neu-
ropsychological, neuroimaging and pathological study of
13 cases. Brain 2000 ; 123 : 484-498
[67] Goodglass H, Kaplan E. The assessment of aphasia and
related disorders. Philadelphia : Lea and Febiger, 1972
[68] Grant AC, Biousse V, Cook AA, Newman NJ. Stroke-
associated stuttering. Arch Neurol 1999 ; 56 : 624-627
[69] Guillard A, Fnelon G, Mahieux F. Les altrations cognitives
au cours de la maladie de Parkinson. Rev Neurol 1991 ; 147 :
337-355
[70] Hannequin D. Modles de la mmoire smantique. In :
Eustache F, Lechevalier B, Viader F d. La mmoire : neuro-
psychologie clinique et modles cognitifs. Bruxelles : De
Boeck, 1996 : 279-297
[71] Harbord MG, Singh R, Morony S. SPECT abnormalities in
Landau-Kleffner syndrome. J Clin Neurosci 1999 ; 6 : 9-16
[72] Hcaen H. Acquired aphasia in children: revisited. Neurop-
sychologia 1983 ; 21 : 581-587
[73] Heilman KM, Safran A, Geschwind N. Closed head trauma
and aphasia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1971 ; 34 :
265-269
[74] Hnaff-Gonon MA, Bruckert R, Michel F. Lexicalization in
an anomic patient. Neuropsychologia 1989 ; 27 : 391-407
[75] Hickok G, Erhard P, Kassubek J, Helms-Tillery AK, Naeve-
Velguth S, Strupp JP et al. A functional magnetic resonance
imaging study of the role of left posterior superior temporal
gyrus in speech production: implications for the explana-
tion of conduction aphasia. Neurosci Lett 2000 ; 23 :
156-160
[76] Hillis AE, Caramazza A. Theories of lexical processing and
rehabilitation of lexical deficits. In : Riddoch MJ, Hum-
phreys GW eds. Cognitive neuropsychology and cognitive
rehabilitation. Hove : LEA, 1994 : 449-484
[77] Hillis AE, Caramazza A. The computationality of lexical
semantic representation: clues from semantic errors in
object naming. Memory 1995 ; 3 : 333-358
[78] Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnel E. Semantic
dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe
atrophy. Brain 1996 ; 115 : 1783-1806
[79] Horowitz D, Tuhrim S. Stroke mechanisms and clinical pre-
sentation in large subcortical infarctions. Neurology 1997 ;
49 : 1538-1541
[111] Lowry JK, Snyder JJ, Lowry PW. Brain tumors in the
[80] Humphreys GW, Lamote C, Lloyd-Jones TJ. An interactive
activation approach to object processing: effects of struc-
tural similarity, name frequency and task in normality and
pathology. Memory 1995 ; 3 : 535-586
[81] Humphreys GW, Riddoch MJ, Quinlan PT. Cascade process
in picture identification. Cogn Neuropsychol 1988 ; 5 :
67-103
[82] Imamura T, Takatsuki Y, Fujimori M, Hirono N, Ikejiri Y,
Shimomura T et al. Age at onset and language disturbances
in Alzheimers disease. Neuropsychologia 1998 ; 36 :
945-949
[83] Jacobs K, Moulin T, Bogousslavsky J, Woimant F, Dehaene
I, Tatu L et al. The stroke syndrome of cortical vein throm-
bosis. Neurology 1996 ; 46 : 376-382
[84] Joanette Y. Aphasia in left-handers and crossed aphasia. In :
Boller F, Grafman J eds. Handbook of neuropsychology.
Amsterdam : Elsevier, 1989 : 173-183
[85] Kahana E, Leibowitz U, Alter M. Cerebral muItiple sclerosis.
Neurology 1971 ; 21 : 1179-1185
[86] Kanemoto K, Janz D. The temporal sequence of aura-
sensations in patients with complex focal seizures with par-
ticular attention to ictal aphasia. J Neurol Neurosurg Psy-
chiatry 1989 ; 52 : 52-56
[87] Kertesz A, Martinez-Lage P, Davidson W, Munoz DG. The
corticobasal degeneration syndrome overlaps progressive
aphasia and frontotemporal dementia. Neurology 2000 ;
55 : 1368-1375
[88] Kertesz A, Phipps JB. Numerical taxonomy of aphasia. Brain
Lang 1977 ; 4 : 1-10
[89] Kircher TT, Brammer MJ, Williams SC, McGuire PK. Lexical
retrieval during fluent speech production : an fMRI study.
Neuroreport 2000 ; 11 : 4093-4096
[90] Knecht S, Drger B, Deppe M, Bobe L, Lohmann H, Flel A
et al. Handedness and hemispheric language dominance
in healthy humans. Brain 2000 ; 123 : 2512-2518
[91] Kohn S, Friedman R. Word-meaning deafness: a
phonological-semantic dissociation. Cogn Neuropsychol
1986 ; 3 : 291-308
17-018-L-10
[92] Kohn SE. Conduction aphasia. Hillsdale : LEA, 1992
[93] Kreisler A, Godefroy O, Delmaire C, Debachy B, Leclercq
M, Pruvo JP et al. The anatomy of aphasia revisited. Neuro-
logy 2000 ; 54 : 1117-1123
[94] Kremin H. Perturbations lexicales : les troubles de la dno-
mination. In : Seron X, Jeannerod M d. Neuropsychologie
humaine. Bruxelles : Mardaga, 1994 : 375-389
[95] Lambert J. Les dysgraphies priphriques. In : Carbonnel S,
Gillet P, Martory MD, Valdois S eds. Approche cognitive
des troubles de lcriture chez lenfant et ladulte. Mar-
seille : Solal, 1996 : 237-274
[96] Lambert J. Approche cognitive de la rducation du
langage. In : Eustache F, Lambert J, Viader F d. Rduca-
tions neuropsychologiques. Bruxelles : De Boeck, 1997 :
43-82
[97] Lambert J, Nespoulous JL. Perception auditive et compr-
hension du langage. Marseille : Solal, 1997
[98] Lambon Ralph MA, Cipolotti L, Patterson K. Oral naming
and oral reading: do they speak the same language? Cogn
Neuropsychol 1999 ; 16 : 157-169
[99] Landau WM, Kleffner FR. Syndrome of acquired aphasia
with convulsive disorder in children. Neurology 1957 ; 7 :
523-530
[100] Larsen BH, Sorensen PS, Marquardsen J. Transient
ischemic attacks in young patients: a thrombo-embolic
or migrainous manifestation? J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1990 ; 53 : 1029-1033
[101] Lebrun Y. Le bgaiement neurogne. Rduc Orthophon
1992 ; 170 : 217-227
[102] Lechevalier B. Neurobiologie des aphasies. In : Eustache
F, Lechevalier B d. Langage et aphasie. Bruxelles : De
Boeck, 1993 : 41-70
[103] Lechevalier B, Lambert J, Eustache F, Platel H. Agnosies
auditives et syndromes voisins. tude clinique, cognitive
et physiopathologique. Encycl Md Chir (ditions
Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris),
Neurologie, 17-021-B-20, 1999 : 1-9
[104] Lecours AR, Navet M, Ross-Chouinard A. Langage et
pense du schizophrne. Confront Psychiatr 1981 ; 19 :
109-144
[105] Lemaire P. Psychologie cognitive. Bruxelles : De Boeck,
1999
[106] Lenneberg E. Biological foundations of language. New
York : Wiley, 1967
[107] Levin HS. Aphasia after head injury. In : Sarno MS ed.
Acquired aphasia. San Diego : Academic Press, 1991 :
455-498
[108] Levy RM, Bredesen DE. Central nervous system
dysfunction in acquired immuno-deficiency syndrome.
In : Rosenblum ML, Levy RM, Bredesen DE eds. AIDS and
the nervous system. New York : Raven Press, 1988 :
29-63
[109] Loeb C, Gandolfo C. Transient neurologic deficits. In :
Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL eds. Handbook of
clinical neurology. Vascular diseases (part 1).
Amsterdam : Elsevier, 1990 : 257-290
[110] Loonen MC, Van Dongen HR. Acquired childhood
aphasia. Arch Neurol 1990 ; 47 : 1324-1328
elderly : recent trends in a Minnesota cohort study. Arch
Neurol 1998 ; 55 : 922-928
[112] Luria AR. Factors and forms of aphasia. In : De Renck
ASOConnor M eds. Disorders of language. London :
Churchill Livingstone, 1964 : 1-143
[113] Luria AR. Les fonctions corticales suprieures de
lhomme. Paris : PUF, 1978 : 1-570
[114] Maquet P, Hirsch E, Metz-Lutz MN, Motte J, Dive D,
Marescaux C et al. Regional cerebral glucose metabolism
in children with deterioration of one or more cognitive
functions and continuous spike-and-wave discharges
during sleep. Brain 1995 ; 118 : 1497-1520
[115] Margolin DI, Goodman-Schulman R. Oral and written
spelling impairments. In : Margolin DI ed. Cognitive
neuropsychology in clinical practice. New York : Oxford
University Press, 1992 : 263-297
[116] Martin N, Saffran EM. A computational account of deep
dysphasia: evidence from a single case study. Brain Lang
1992 ; 43 : 240-274
[117] Mazaux JM, Orgogozo JM. Boston diagnostic aphasia
examination - HDAE - chelle franaise. Paris : ESP, 1981
[118] McClelland JL, Elman JL. The TRACE model of speech
perception. Cogn Psychol 1986 ; 18 : 1-86
[119] Metter EJ, Wasterlain CG, Kuhl DE, Hanson WR, Phelps
ME. 18FDG Positron emission computed tomography in
a study of aphasia. Ann Neurol 1981 ; 10 : 1973-1983
[120] Mikati MA, Saab R. Successful use of intravenous
immunoglobulin as initial monotherapy in Landau-
Kleffner syndrome. Epilepsia 2000 ; 41 : 880-886
[121] Miura K, Nakamura Y, Miura F, Yamada I, Takahashi M,
Yoshikawa A et al. Functional magnetic resonance
imaging to word generation task in a patient with
Brocas aphasia. J Neurol 1999 ; 246 : 939-942
[122] Moffat SD, Hampson E, Lee DH. Morphology of the
planum temporale and corpus callosum in left handers
with evidence of left and right hemisphere speech
representations. Brain 1998 ; 121 : 2369-2379
31
17-018-L-10
[123] Mohr JP, Barnett HJ. Classification of ischemic strokes.
In : Barnett HJ, Stein BM, Mohr JP, Yatsu FM eds. Stroke.
New York : Churchill Livingstone, 1986 : 281-292
[124] Mohr JP, Caplan LR, Melski JW, Goldstein RJ, Duncan
GW, Kistler JP et al. The Harvard cooperative stroke
registry: a prospective registry. Neurology 1978 ; 28 :
754-762
[125] Mohr JP, Gautier JC, Hier DB, Stein RW. Middle cerebral
artery. In : Barnett HJ, Stein BM, Mohr JP, Yatsu FM eds.
Stroke. New York : Churchill Livingstone, 1986 : 377-450
[126] Moreaud O, Pellat J, Charnallet A, Carbonnel S, Brennen
T. Deficiency in the reproduction and learning proper
names after left tubero-thalamic ischemic lesion. Rev
Neurol 1995 ; 151 : 93-99
[127] Morin P, Viader F, Eustache F, Lambert J. Rapport de
neurologie. Les agraphies. Congrs de psychiatrie et de
neurologie de langue franaise. Paris : Masson, 1990
[128] Moritz S, Mersmann K, Kloss M, Jacobsen D, Andresen
B, Krausz M et al. Enhanced semantic priming in
thought-disordered schizophrenic patients using a word
pronunciation task. Schizophr Res 2001 ; 48 : 301-305
[129] Morrell F, Whisler WW, Smith MC, Hoepner TJ, De
Toledo-Morrell L, Pierre-Louis SJC et al. Landau-Kleffner
syndrome. Treatment with subpial intracortical
transections. Brain 1995 ; 118 : 1529-1546
[130] Moster ML, Johnston DE, Reinmuth OM. Chronic
subdural hematoma with transient neurological deficits.
A review of 15 cases. Ann Neurol 1983 ; 14 : 539-542
[131] Mouradian MS, Paslawski T, Shuaib A. Return of
stuttering after stroke. Brain Lang 2000 ; 73 : 120-123
[132] Mummery CJ, Ashburner J, Scott SK, Wise RJ. Functional
neuroimaging of speech perception in six normal and
two aphasic subjects. J Acoust Soc Am 1999 ; 106 :
449-457
[133] Naeser MA, Alexander MP, Helm-Estabrooks N, Levine
HL, Laughlin SA, Geschwind N. Aphasia with
predominantly subcortical lesion sites. Arch Neurol 1982 ;
39 : 2-14
[134] Navia BA, Price RW. The acquired immunodeficiency
dementia complex as the presenting or sole
manifestation of human immunodeficiency virus
infection. Arch Neurol 1987 ; 44 : 65-69
[135] Nespoulous JL, Lecours AR, Lafond D, Lemay A, Puel M,
Joanette Y et al. Protocole Montral-Toulouse dexamen
linguistique de laphasie. Isbergues : Lortho-dition,
1986
[136] Nickels L. Spoken word production and its breakdown in
aphasia. Hove : Psychology Press, 1997
[137] Ohyama M, Senda M, Kitamura S, Ishii K, Mishina M,
Terashi A. Role of the nondominant hemisphere and
undamaged area during word repetition in poststroke
aphasics. A PET activation study. Stroke 1996 ; 27 :
897-903
[138] Olmos-lau N, Ginsberg MD, Geller JB. Aphasia in
multiple sclerosis. Neurology 1977 ; 27 : 623-626
[139] Orgogozo JM, Bogousslavsky J. Lacunar syndromes. In :
Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL eds. Handbook of
clinical neurology. Vascular diseases, part II, Amsterdam :
Elsevier, 1989 : 235-269
[140] Ozaki 1, Baba M, Narita S, Matsunaga M, Takabe K. Pure
dysarthria due to internal capsule and/or corona radiata
infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986 ; 49 :
1435-1437
[141] Patterson K. Lexical but non semantic spelling?Cogn
Neuropsychol 1986 ; 3 : 341-357
[142] Pedersen PM, Jorgensen HS, Nakayama H, Raaschou HO,
Olsen TS. Aphasia in acute stroke: incidence,
determinants, and recovery. Ann Neurol 1995 ; 38 :
659-666
32
Aphasie
[143] Perkins WH. What is stuttering? J Speech Hear Disord
1990 ; 55 : 370-382
[144] Podoll K, Caspary P, Lange HW, Noth J. Language
functions in Huntingtons disease. Brain 1988 ; 111 :
1475-1503
[145] Puel M, Demonet JF, Cardebat D, Bonaf A, Gazounaud
Y, Guiraud-Chaumeil B, et al. Aphasies sous-corticales.
tude neurolinguistique avec scanner X de 25 cas. Rev
Neurol 1984 ; 140 : 695-710
[146] Rapp BC, Caramazza A. Lexical deficits. In : Damasio AR
ed. Acquired aphasia. New York : Academic Press, 1991 :
181-222
[147] Rapp BC, Caramazza A. On the distinction between
deficits of access and deficits of storage: a question of
theory. Cogn Neuropsychol 1993 ; 10 : 113-141
[148] Riddoch MJ, Humphreys GW, Boucart M. Hirarchie des
dficits dans lagnosie visuelle. In : Boucart M, Hnaff
MA, Belin C d. Vision : aspects perceptifs et cognitifs.
Marseille : Solal, 1998 : 259-277
[149] Rodriguez-Ferrera S, McCarthy RA, McKenna PJ.
Language in schizophrenia and its relationship to formal
thought disorder. Psychol Med 2001 ; 31 : 197-205
[150] Roeltgen DP. Agraphia. In : Heilman KM, Valenstein E
eds. Clinical neuropsychology. New York : Oxford
University Press, 1993 : 63-89
[151] Rosen HJ, Petersen SE, Linenweber MR, Snyder AZ, White
DA, Chapman L et al. Neural correlates of recovery from
aphasia after damage to left inferior frontal cortex.
Neurology 2000 ; 55 : 1883-1894
[152] Rosenfeld DB, Boller F. Stuttering. In : Fredericks SA ed.
Handbook of neurology. Amsterdam : Elsevier, 1985 :
21-46
[153] Rubens AB. Aphasia with infarction in the territory of the
anterior cerebral artery. Cortex 1976 ; 11 : 239-250
[154] Sagar HJ, Warlow CP, Sheldon PW, Esiri MM. Multiple
sclerosis with clinical and radiological features of cerebral
tumor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982 ; 45 : 802-808
[155] Schiff HB, Alexander MP, Naeser MA, Galaburda AM.
Aphemia: Clinical-anatomic correlations. Arch Neurol
1983 ; 40 : 720-727
[156] Scholtes FB, Renier WO, Meinardi H. Simple partial status
epilepticus: causes, treatment, and outcome in 47
patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996 ; 61 : 90-92
[157] Scott SK, Blank CC, Rosen S, Wise R. Identification of a
pathway for intelligible speech in the left temporal lobe.
Brain 2000 ; 123 : 2400-2406
[158] Segui J, Ferrand L. Leons de parole. Paris : Odile Jacob,
2000
[159] Seidenberg MS, McClelland JL. A distributed
developmental model of word recognition and naming.
Psychol Rev 1989 ; 96 : 523-568
[160] Seron X. Laphasie de lenfant, quelques questions sans
rponses. Enfance 1977 ; 2 : 149-170
[161] Seron X, Van der Linden M. Trait de neuropsychologie
clinique : Tome 1 : valuation. Marseille : Solal, 2000
[162] Seron X, Van der Linden M. Trait de neuropsychologie
clinique : Tome 2 : Rducation. Marseille : Solal, 2000
[163] Shahed J, Jankovic J. Re-emergence of childhood
stuttering in Parkinsons disease: a hypothesis. Mov
Disord 2001 ; 16 : 114-118
[164] Shallice T. Phonological agraphia and the lexical route in
writing. Brain 1981 ; 104 : 413-429
[165] Shallice T. From neuropsychology to mental structure.
Cambridge : Cambridge University Press, 1988
[166] Shallice T, Warrington EK. Auditory-verbal short-term
memory impairment and conduction aphasia. Brain Lang
1977 ; 4 : 479-491
Neurologie
[167] Shallice T, Warrington EK, McCarthy R. Reading without
semantics. Q J Exp Psychol 1983 ; 35 : 111-138
[168] Siroff E. Les dyslexies priphriques : principaux
syndromes et questions thoriques. In : Carbonnel S,
Gillet P, Martory MD, Valdois S d. Approche cognitive
des troubles de lcriture chez lenfant et ladulte.
Marseille : Solal, 1996 : 195-206
[169] Siroff E. Alexie sans agraphie. In : Boucart M, Hnaff
MA, Belin C d. Vision : aspects perceptifs et cognitifs.
Marseille : Solal, 1998 : 323-337
[170] Signoret JL, Castaigne P, Lhermitte F, Abelanet R, Lavorel
P. Rediscovery of Leborgnes brain: anatomical
description with CT scan. Brain Lang 1984 ; 22 : 303-319
[171] Smith MC. Landau-Kleffner syndrome and continuous
spikes and waves during slow sleep. In : Engel J Jr, Pedley
TA eds. Epilepsy: a comprehensive textbook.
Philadelphia : Lippincott-Raven Publishers, 1997 :
2367-2377
[172] Soh K, Larsen B, Skinhoj E, Lassen NA. Regional cerebral
blood flow in aphasia. Arch Neurol 1978 ; 35 : 625-632
[173] Tainturier MJ. Les dysgraphies centrales : tat des
recherches et nouvelles perspectives. In : Carbonnel S,
Gillet P, Martory MD, Valdois S d. Approche cognitive
des troubles de lcriture chez lenfant et ladulte.
Marseille : Solal, 1996 : 253-274
[174] Thomas P, Kullman B, Chatel M. tat de mal pileptique
expression aphasique. Rev Neurol 1991 ; 147 : 246-250
[175] Tranel D, Biller J, Damasio H, Adams HP, Cornell S.
Global aphasia without hemiparesis. Arch Neurol 1987 ;
44 : 304-308
[176] Valdois S, DePartz MP. Approche cognitive des dyslexies
et dysorthographies. In : Seron X, van der Linden M d.
Trait de neuropsychologie clinique : Tome 1. Marseille :
Solal, 2000 : 157-186
[177] VanGalen GP. Handwriting: issues for a psychomotor
theory. Hum Mov Sci 1991; 10 : 165-191
[178] VanHorn G, Hawes A. Global aphasia without
hemiparesis. A sign of embolic encephalopathy.
Neurology 1982 ; 32 : 403-406
[179] VanHout A. Acquired aphasia in children. Semin Pediatr
Neurol 1997 ; 4 : 102-108
[180] VanHout A, Evrard P, Lyon G. On the positive semiology
of aphasia in acquired aphasa in children. Dev Med Child
Neurol 1985 ; 27 : 231-241
[181] VanHout A, Lyon G. Wernickes aphasia in a 10-years old
boy. Brain Lang 1986 ; 26 : 268-285
[182] VanZomeren AH, Saan RJ. Psychological and social
sequelae of severe head injury. In : Braakman R ed.
Handbook of clinical neurology: head injury.
Amsterdam : Elsevier Science Publishers, 1990 : 397-420
[183] Warrington EK, Cipolotti L. Word comprehension: the
distinction between refractory and storage impairments.
Brain 1996 ; 119 : 611-625
[184] Warrington EK, Shallice T. Semantic access dyslexia. Brain
1979 ; 102 : 43-63
[185] Weiller C, Isensee C, Rijntjes M, Huber W, Muller S, Bier
D et al. Recovery from Wernickes aphasia: a positron
emission tomographic study. Ann Neurol 1995 ; 37 :
723-732
[186] Westbury C, Bub D. Primary progressive aphasia. Brain
Lang 1997 ; 60 : 381-406
[187] Wise RJ, Scott SK, Blank SC, Mummery CJ, Murphy K,
Warburton EA. Separate neural subsystems within
Wernickes area. Brain 2001 ; 124 : 83-95
[188] Zesiger P. crire : Approches cognitive,
neuropsychologique et dveloppementale. Paris : PUF,
1995