Anémies du nouveau-né

*Définie actuellement par un taux d’Hb < à 13g/dl en veineux et < à 14g/
dl en capillaire chez un nv-né d’age gestationnel > 34 SA et d’age réel < à
28jours.

(L’ancienne définition : taux d’Hb < 16 g/dl pendant les 48 premières

heures de vie / Taux d’Hb < 14 g/dl du 3ème jour au 7ème jour de vie /
Taux d’hémoglobine < 10 g/ dl après une semaine de vie )

*Physiologie : Au cours des 2 premiers mois de vie intra-utérine,

l’erythropoiese se fait dans le sac vitellin.
-Du 2-8e mois : foie et rate.
-A partir du 5e mois de vie intra-utérine - à vie : érythropoiese
médullaire.
Elle est influencée par le fer +++ apporté par la mère, Vit B6-B12, C,
acide folique + l’erythropoiétine EPO produite par le rein, sécrétée
indépendemment de la secretion maternelle : son taux augmente en
état d’hypoxémie relative (son taux normal est plus élevé chez le nv-né à
terme)
-Structure du GR : Durant la vie embryonnaire : au stade fœtal l’HB F
(fœtal ) est prédominante (α2, γ2), essentiellement produite dans le foie
et la rate. Puis apparaissent les chaines β et δ produites dans la moelle
osseuse.
A la naissance : HB F :50-85% ; HBA1 40% ; HBA2 1.8 %
A 1an : HB A1 (α2, β2) 97%
HB A2 (α2, δ2) 2.5 %
(Ainsi les hémoglobinopathies de la chaine B ‘bétha-thalassemie et
drépanocytose’ n’apparaissent qu’après 3-6 mois de vie)
L’Ag D apparait très précocement chez le fœtus (retrouvé à 38j)
Les AG A et B n’apparaissent qu’aux alentours de la naissance (parfois
difficiles à identifier d’où l’intérêt de refaire un GS du bébé)
-Le métabolisme érythrocytaire est glucidique +++ (par la voie des
pentoses et la voie d’EMBDEN MEYERHOFF) faisant intervenir la G6PD et
la pyruvate kinase (voir infra)
Ainsi le nv-né à la naissance présente :
¤ Taux d’HB= 18.5 +/- 2 g/dl
¤ Hématocrite : 55-60%
¤ Erythrocytes : 5.5 – 6.5 * 10°6 éléments/mm°3
 ¤ Macrocytose
¤ Durée de vie des GR diminuée
¤ Masse sanguine 80-85 ml/kg
¤ Le taux de GR commence à diminuer après le 8 e jr
¤ Leucocytes : 9k-30k/mm°3 ( moyenne 15k-20k)
¤ Prédominance des PN les premiers jours ensuite une
lymphocytose à partir du 4-7e jr jusqu'à l’age de 4ans.
¤ Plaquettes : 200k-500k/mm°3
++ Le nouveau-né normal à terme reçoit 50 à 125 ml de sang venant du
placenta dont les 3/4 durant la première minute de vie ,et le 1⁄4 restant
durant les 5 minutes suivantes (transfusion placento–fœtale). Cette
transfusion est diminuée si le clampage est précoce ou bien le nouveau-
né est mis au dessus du placenta (césarienne) → anémie. Elle est par
contre augmentée si le clampage est tardif ou bien nouveau-né placé au
dessous du placenta → polyglobulie.
*Interrogatoire : Déroulement de la grossesse, HRP, PP, gémellité, SFA,
SFC, consanguinité, anémie/hémopathies dans la fratrie.

*Clinique :
-Paleur évidente
Selon le degré de l’anémie :
-Signes de collapsus cardio-vasculaire, défaillance cardiaque, tachypnée
jusqu’à la detresse respiratoire
-Ictère si hémolyse
-Anasarque foeto-placentaire si hémolyse fœtale sévère.
-Signes neurologiques si hémorragie intra-crannienne.
*Biologie :
-Bébé : GS, ABO, Rh, Kell, Test de Coombs direct, FNS complète,
bilirubinémie
-Mère : ABO, Rh, Kell, RAI
(+/- : fer serique, ferritine, electrophorese des GR, enzymes
erythrocytaires)
Etiologies : Anémies par spoliation sanguine ; anémies hémolytiques ;
anémies hypoplasiques.
*Dg différentiels : insuffisance cardiaque, détresse respiratoire,
vasoconstriction périphérique (asphyxie..)
Anémie par spoliation sanguine :
Aigue : pâleur intense, signes de choc, détresse Biologie : Hb peu diminuée mais chute rapidement en 24h si
Absence d’HPSPM, ictère si résorption d’hématome hémorragie aigue. Elle est très basse à la naissance si chronique
Chronique : pâleur, absence d’ictère, parfois
hépatomégalie du à la reprise de l’hématopoïèse -Anémie normocytaire, normochrome si aigue
hépatique
Spoliation prénatale
1/Transfusion foeto-maternelle :
Saignement du fœtus dans la circulation
maternelle (survenant dans la majorité des
grossesses mais n’entrainant pas toujours une
anémie) par érosion des villosités
placentaires, déclenchée par une toxémie
gravidique, manœuvres obstétricales,
amniocentèse..
*SOIT AIGUE : pouvant entrainer une MIU,
SFA, SFC, anomalies de l’ERCF, naissance avec
mort apparente et une pâleur persistante
après réa, état de choc, détresse respiratoire
*SOIT CHRONIQUE : paleur, anémie
microcytaire hypochrome, fer sérique bas, test
de Kleihauer : dosage de l’HB F dans le sang
maternel.
2/Transfusion foeto-fœtale : jumeaux
monozygotes mono-chorioniques : fusion des
deux placentas et anastomose intra
placentaire entre le système artériel du
jumeau transfuseur et le système veineux du
transfusé.
L’un des jumeaux est polyglobulique et
pléthorique avec un hématocrite sup 65% ,
tandis que l’autre est de faible poids
présentant une anémie.
La différence d’Hb entre les 2 doit être sup à
5g/100mll.
Le pronostic reste sévère pour les 2.
(4-6g/100mll).
-Anémie microcytaire, hypocchrome si chronique.
-Anémie régénérative (réticulocytes élevés) + hyperplasie
erythroblastique médullaire.
-Fer sérique normal si récente, diminué si répétée.
Spoliation périnatale
Lésions obstetricales du
placenta et du codon,
saignement très abondant
entrainant un collapsus,
Etio : PP, HRP, césarienne,
amniocentèse,
-rupture de vaisseaux
placentaires anormaux
(Benkiser),
-cordon anormal (varices,
anévrysme) ;
-transfusion foeto-placentaire
(rare)
spoliation post-natale
-Evidente si hématome ou
hémorragie extériorisée
/Inapparente si hémorragie interne
-Etio :
*Hématome du cuir chevelu :en
rapport avec une hypovitaminose K
*Ecchymoses post-traumatique
*Céphalhématome important
apparait en 24-48h avec un ictère à
bili-libre lors de sa résorption.
*Hémorragie intra-crânienne : chez
le grand préma++, secondaire à
une anoxie néonatale ou un
accouchement traumatique. Elle
est surtout intra-ventriculaire et
parenchymateuse.
*Hémorragie retro-péritonéale :
péri-rénale ou surrénale, dans les
accouchements traumatiques
(siège++) avec pâleur, troubles
respiratoires, collapsus, masse au
nv du flanc avec contact lombaire=
echo+++
*Hématome sous capsulaire du
foie :par accouchement
traumatique ou hypovitaminose K
En cas de rupture : hémoperitoine
avec un abdomen distendu +
hépatomégalie +matité déclive =
ASP +écho en urgence.
*Hémorragie ombilicale : lors de la
chute du cordon++ : évoquer un
déficit en facteur 13
*Hémorragie digestive :
oesophagite peptique ou maladie
hémorragique du nv-né (infra)
*Anémie iatrogène
*Maladies hémorragiques du nv-né :

Liée à une hypovitaminose K entrainant un déficit de synthèse des

facteurs VitK dépendants (2.7.9.10) soit par défaillance de la flore
intestinale responsable de la synthèse de la vit K durant les premiers
jours de vie (surtout avec l’arret de l’apport maternel), soit par
immaturité hépatique.(+/- : absence de trt prophylactique –inj de vitk- à
la naissance , perturbation de la fllore par des ATB, trt maternel par
Gardenal et AVK) .
Le tableau habituel : entre 2e-8e jr de vié : hématémèse, méléna : isolés
généralement de bon pronostic.
Parfois hémorragie ombilicale, cutanée, céphalhématome, hémorragie
rétinienne, surrénalienne, hépatique et cérébrale (de mauvais pronostic)
-La forme précoce : apparait à 24h de vie, AVK/Gardenal par la mère++
-La forme tardive : après 1 semaine de vie jusqu’à la 8e, chez un nv-né
nourrit exclusivement au sein et n’ayant pas reçu un trt prophylactique à
la naissance qui est obligatoire, localisation cérébro-méningée++
Bilan : allongement du TQ-TCK + diminution des fc 2.7.9.10 et
conservation du fc 5

**L’œsophagite peptique : malposition cardio-tuberositaire avec reflux

(la sonde de gavage complique la situation) = FOGD+++
**CIVD : secondaire à une anoxie, un trauma obstétrical, acidose,
infection à BGN…: fibrinogène abaissé, thrombopénie, élévation du taux
de PDF (platlet derived factor). Bilan à répéter chaque 6-12h

B/Anémies hémolytiques  :
l’hémolyse est la cause la plus fréquente par incompatibilité fœto-
maternelle +++ avec risque d’ictère nucléaire
*Clinique : ictère, hépato-splénomégalie, anasarque foeto-placentaire,
*Biologie : anémie normocytaire normochrome régénérative, hyper
bilirubinémie non conjuguée et TDC + 
*Etiologies :
¤ Incompatibilité foeto-maternelle : Rh, ABO, sous groupes
¤ Déficits enzymatiques (rares) :
-Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase : mode récessif
lié à l’X, bassin méditéranéén ++, ictère entre 3-5e jr, dosage de la G6PD
-Déficit en pyruvate kinase : mode autosomique récessif
¤Anomalies morphologiques du GR : sphérocytose héréditaire
autosomique dominante Minchowski-Chauffard, fragilité membranaire
osmotique+++ Ces GR sont séquestrés dans la rate : SPM
 ¤Anomalies hémoglobiniques : alpha-thalassémie si
homozygote=mort
¤Causes infectieuses : syphilis, rubéole, toxo, herpes,
¤Causes toxiques : sulfamides, vit K donnés au bébé !

C/Anomalies hypoplasiques du nv-né :

***Maladie de Blackfon Diamond : Erythroblastopénie congénitale est la
plus fréquente,se développe progressivement durant la 1 ère année de
la vie. la symptomatologie dépend l’importance de l’anémie + un
syndrome dysmorphique. Dans 30 % des cas l’anémie existe depuis la
naissance .le taux de réticulocytes est diminué et l’étude de la moelle
osseuse montre une insuffisance de la lignée rouge.
***leucémies congénitales : exceptionnelles.
***ostéopétrose congénitale : rare.

*Traitement :
-Transfusion sanguine : GS phénotypé, Rh, TCD, (+GS/Rh/RAI de la mère)
-En cas d’incompatibilité : transfusion iso-groupe contre-indiquée :
transfuser groupe O
Transfuser avec Rh-
Sang frais inf à 72h, contrôlé HIV,CMV, hépatite, paludisme
-Pour augmenter l’Hb de 1g/100ml = 6ml/kg de sang total ou 3ml/kg de
culot globulaire.
Soit à partir de l’hématocrite :
(hématocrite nrml ‘50%’ – hématocrite du bébé) * masse sanguine /hématocrite
normal 50%
‘masse sanguine = 80ml/kg’
Généralement 15-20ml/kg de culot globulaire pdt 3-4h
-Indications : *Taux d’hémoglobine < 11 g/dl avant 48 heures de vie
*Taux d’hémoglobine < 7 g/dl quel que soit l’âge ou la maladie
*Taux d’hémoglobine de 7 à 10 g/dl, discuté en (f) de l’état clinique (âge,
poids, SDR, apnée,infection, malaise)
+ Photothérapie +/- exsanguino-transfusion : iso-immunisations.
Plasma frais congelé (PFC) : 20 ml/kg en perfusion de façon à relever
immédiatement la concentration plasmatique des facteurs vit K
dépendants.
Vitamine K dans la maladie hémorragique du nouveau-né : 1 amp = 1 ml
= 10 mg. Donner 10 mg d’emblée en IVD.
*sérum anti-D dans les 72 heures qui suivent l’accouchement d’un
nouveau-né Rh positif ou un avortement d’une mère Rh négatif.