Anémie hémolytique

Dr Hamadi
 Introduction

L'anémie hémolytique survient lorsque la

durée de vie des hématies est raccourcie avec
incapacité de la moelle à assurer une
compensation équivalente
 Rappel
• Le globule rouge naît dans la moelle osseuse, sa
forme biconcave est la morphologie la plus apte à la
déformabilité.
• Quand le globule rouge s'écarte de cette forme, il
devient fragile, moins souple, ne circule plus dans
les petits capillaires et s'hémolyse.
• Avant la naissance : HbF (α2 + γ2), HbA1 (α2 + β2 :
traces)
• Après la naissance : HbA1 (α2 + β2 : 97%), HbA2 (α2
+ δ2 : 1-3%), HbF (α2 + γ2 : traces)
• Destruction prématurée des globules rouges :
➢ Corpusculaire : par anomalie du globule rouge
➢ Extra-corpusculaire : par agression externe
• Hémolyse : se fait en :
➢ Extravasculaire : dans un tissu macrophagique
(moelle osseuse, foie, rate)
➢ Intravasculaire : rarement
➢ Intramédullaire : exceptionnellement
 Signes cliniques

• Dans les formes aigües : pâleur intense, urines

foncées, ictère discret.
• Dans les formes chroniques : pâleur ± intense,
sub-ictère constant, splénomégalie
 Diagnostic paraclinique

• Hémogramme :
➢ Diminution du nombre de globules rouges
➢ Elévation des réticulocytes
➢ Présence d'érythroblastes.
• Dosages biologiques :
➢ Elévation du fer sérique
➢ Elévation de la bilirubine indirecte
 Diagnostic différentiel

• Fausse anémie
• Anémie post-hémorragique
 Diagnostic étiologique
• Anomalies corpusculaires :
➢ Anomalies de l’hémoglobine
➢ Anomalies de membrane
➢ Déficits enzymatiques
• Anomalies extra-corpusculaires :
➢ Anémies auto-immunes
➢ Syndrome Hémolytique et Urémique du nourrisson
➢ Hypersplénisme, paludisme
➢ Causes médicamenteuses (Sulfamides)
➢ Causes mécaniques (valvulopathies)
 Anomalies corpusculaires
➢ Anomalies de l’hémoglobine
▪ Thalassémie
▪ Drépanocytose
▪ Associations thalasso-drépanocytose:
fréquentes, moins graves et mieux tolérées
 Thalassémie
✓ β-Thalassémie : absence de synthèse des
chaînes β
❖ Forme majeure (maladie de Cooley) :
▪ Clinique : très mal tolérée, de survenue
précoce, avant l’âge de 1 an. Elle se traduit par
une pâleur intense, un sub-ictère, un abdomen
distendu avec splénomégalie volumineuse, un
retard staturo-pondéral important, un faciès
mongoloïde (déformation des os de la face)
 ▪ Paraclinique :
• Hémogramme : anémie microcytaire hypochrome
régénérative
• Frottis sanguin : révèle des déformations de type
poïkilocytose et hématies en cible
• Electrophorèse : révèle la présence de l'hémoglobine F
• Radiographie : ostéoporose, aspect classique en poils
de brosse
▪ Complications : infections, surcharge en fer induisant des
affections cardiaques et hépatiques
❖ Forme hétérozygote : asymptomatique, anémie
microcytaire hypochrome discrète. La découverte se fait
dans le cadre d'une enquête familiale par
l'électrophorèse révélant une élévation de
l'hémoglobine F et A2.
❖ Formes intermédiaires : mieux tolérées, surviennent
entre 2 et 5 ans, donnant une anémie microcytaire
hypochrome souvent modérée et un besoin
transfusionnel nettement modéré sauf en cas de
splénomégalie (hypersplénisme secondaire)
✓ α-Thalassémie : rare, caractérisée par l'absence de
synthèse des chaînes α remplacées par des chaînes β
donnant l'hémoglobine H ou γ (hémoglobine Barts)
❖ Forme majeure (anasarque foeto-placentaire) :
responsable de la mort in utero
❖ Forme intermédiaire (hémoglobinose) : rarement
diagnostiquée à la naissance, souvent vers l’âge de 1
an, généralement bien tolérée, se traduisant par une
anémie sévère avec hépato-splénomégalie et 25%
d'hémoglobine H (au maximum) à l'électrophorèse
 Drépanocytose

répond à un trouble qualitatif en

hémoglobine, de transmission autosomale
récessive, secondaire à une substitution d'un
acide aminé dans la chaîne β donnant
l'hémoglobine S, instable surtout en cas
d'hypoxie produisant la falciformation des
hématies
 ✓ Clinique

pâleur, sub-ictère, splénomégalie (régressant

progressivement), syndrome pied-main
(tuméfaction douloureuse des petites
articulations des mains et des pieds),
infections à répétition, crises vaso-occlusives
(surtout chez le grand enfant)
 Paraclinique

❖ Radiographie : ostéoporose, poils de brosse

au niveau du crâne
❖ Hémogramme : anémie normocytaire
normochrome régénérative
❖ Test de falciformation : positif
❖ Electrophorèse : révèle 75-90%
d'hémoglobine S avec augmentation de
l'hémoglobine
 Complications

obstruction des petits vaisseaux avec infarctus en aval,

crises douloureuses osseuses, nécrose aseptique de la
tête fémorale (surtout chez le grand enfant), crise de
séquestration splénique (avec risque de collapsus), crise
aplasique (surtout en cas d'infection), crise d'hyper-
hémolyse, infections (très fréquentes, surtout à
Pneumocoque (ostéomyélite) et à Salmonelle (1ère cause
de mortalité des drépanocytaires)), hémorragies
intracrâniennes, convulsions, cardiomégalie (anémie
chronique), syndrome néphrotique, insuffisance rénale,
hépatomégalie, poly-lithiase (surtout chez le grand enfant)
 Anomalies de membrane

Maladie de Minkowski-Chauffard (micro-

sphérocytose) : déformation sphérique des
hématies, transmission autosomale
dominante, elle se traduit par un ictère avec
splénomégalie souvent volumineuse. Le
diagnostic repose sur le frottis sanguin
 Déficits enzymatiques

▪ Déficit en G6PD : de transmission récessive

liée au sexe (X), le diagnostic repose sur le
dosage enzymatique. Elle se traduit par des
crises hémolytiques aiguës déclenchées par la
fève crue, les médicaments (sulfamides...) et
les infections virales et bactériennes avec :
hémoglobinurie importante, anémie sévère,
ictère modéré
▪ Déficit en Pyruvate Kinase
 Anomalies extra-corpusculaires

➢ Anémies auto-immunes : les plus fréquentes, caractérisées par la

présence d'auto-anticorps
▪ Clinique : le tableau clinique est déclenché par le froid ou la chaleur.
Elle a 2 formes :
✓ Forme aiguë : déclenchée par des infections souvent virales
(rougeole, varicelle...)
✓ Forme chronique : chez la fille de 9-10 ans
▪ Paraclinique :
✓ Hémogramme : révèle une anémie régénérative avec signes
d'hémolyse
✓ Test de Coombs : positif
✓ Electrophorèse des protéines : révèle 3 types : à IgA, à IgM et à IgG
➢ Syndrome Hémolytique et Urémique du
nourrisson : assez fréquent, c'est la 1ère cause
d'insuffisance rénale aiguë du nourrisson. Elle
réalise un tableau d'anémie hémolytique avec
insuffisance rénale (microangiopathie rénale)
et souvent une thrombopénie. Le pronostic
dépend de l'atteinte rénale et le diagnostic
repose sur le frottis sanguin qui objective les
schyzocytes (globules rouges déformés)
 Traitement
• β-thalassémie : il est palliatif
➢ Transfusion : pour maintenir le taux d'hémoglobine > 12
g/dl de façon régulière toutes les 3-4 semaines à raison de
3 cc/kg pour élever l'hémoglobine de 1 g, utilisant un culot
globulaire déleucocyté, déplaquetté, congelé et
phénotypé (ABO et Rh)
➢ Chélation du fer : après 1 année de transfusion
➢ Splénectomie : en cas de rate volumineuse avec besoins
transfusionnels importants
➢ Greffe de moelle : après biopsie hépatique pour éliminer
une surcharge en fer
• Affections auto-immunes : corticoïdes à 2 mg/kg/j
pendant 2-3 semaines, splénectomie si échec de la
corticothérapie. Contre-indication des médicaments
nocifs
• Micro-sphérocytose : splénectomie
• Drépanocytose : mieux tolérée que la thalassémie,
transfusion à la demande ou en cas de crise vaso-
occlusives, transfusion avec perfusion de sérum
glucosé (10%), antibiothérapie préventive ou en cas de
surinfection, surtout en cas d'asplénie fonctionnelle