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Sclérodermie Systémique
Sclérodermie Systémique
Sclérodermie systémique
É. Hachulla
La sclérodermie systémique est une maladie primitivement microcirculatoire qui s’accompagne d’une
accumulation de collagène et qui touche avec prédilection la peau, le tube digestif, le poumon. La
conséquence en est la sclérose qui, au niveau de la peau, a donné son nom à la maladie. Le phénomène
de Raynaud est le symptôme clinique le plus constant. L’importance de l’extension cutanée permet de
classer la maladie en formes limitées ou diffuses. La pneumopathie infiltrante et l’hypertension artérielle
pulmonaire sont les deux principales causes de décès justifiant un dépistage systématique reposant sur
l’échocardiographie et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Si la maladie n’a pas encore de
traitement curatif, les traitements symptomatiques, les vasodilatateurs pulmonaires, les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion, les inhibiteurs calciques, les immunosuppresseurs ont notablement amélioré
l’espérance et la qualité de vie.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Sclérodermie systémique ; Ulcère digital ; Crise rénale ; Fibrose pulmonaire ;
Hypertension artérielle pulmonaire
■ Manifestations cliniques
.
■ Éléments du diagnostic
Capillaroscopie périunguéale
La microangiopathie caractérise la sclérodermie, elle est
observée précocement au lit de l’ongle. Les capillaires sont
diminués en nombre, les hémorragies sont fréquentes, le signe
le plus caractéristique est la présence de mégacapillaires parfois
.
visibles à l’œil nu (Fig. 6) qui ne sont pourtant pas pathogno-
moniques, observés parfois dans le syndrome de Sharp ou la
dermatomyosite.
Manométrie œsophagienne
C’est un examen très utile au diagnostic dans les formes
atypiques, l’atonie du tiers inférieur de l’œsophage et la
diminution de la pression du sphincter du bas œsophage sont
observées dans plus de 90 % des cas et peuvent précéder les
Figure 1. Phénomène de Raynaud en phase syncopale.
signes cutanés.
Tableau 1. Tableau 4.
Examens complémentaires. Travaux exposant à l’inhalation des poussières renfermant de la silice libre.
Si la sclérodermie est suspectée mais non évidente cliniquement, le Travaux de forage, d’abattage, d’extraction et de transport de minerais
diagnostic passe par : ou de roches renfermant de la silice libre
- capillaroscopie périunguéale Concassage, broyage, tamisage et manipulation effectués à sec, de mine-
- anticorps antinucléaires et anti-Scl 70 rais ou de roches renfermant de la silice libre
- manométrie œsophagienne Taille et polissage de roches renfermant de la cilice libre
- thorax, EFR, scanner thoracique en coupes fines
Fabrication et manutention de produits abrasifs, de poudres à nettoyer
Si la sclérodermie est typique cliniquement, le bilan d’extension ou autres produits renfermant de la silice libre
doit comprendre :
Travaux de ponçage et sciage à sec de matériaux renfermant de la silice
- fibroscopie œsogastrique si symptômes
libre
- thorax, EFR, scanner thoracique en coupes fines
Travaux dans les mines de houille
- ECG, voire échocardiographie (contrôle des pressions pulmonaires)
- fonction rénale et bandelette urinaire Extraction, refente, taillage, lissage et polissage de l’ardoise
EFR : épreuve fonctionnelle respiratoire ; ECG : électrocardiogramme. Utilisation de poudre d’ardoise (schiste en poudre) comme charge en
caoutchouterie ou dans la préparation de mastic ou aggloméré
Extraction, broyage, conditionnement du talc
Tableau 2.
[4]. Utilisation du talc comme lubrifiant ou comme charge dans l’apprêt du
Critères de classification des ScS
papier, dans certaines peintures, dans la préparation de poudre cosméti-
Critères majeurs que, dans les mélanges de caoutchouterie
Sclérodermie proximale : modification sclérodermique typique de la Fabrication de carborundum, du verre, de la porcelaine, de la faïence et
peau qui est tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet, touchant autres produits céramiques, des produits réfractaires
la face, le cou, le tronc ou la partie proximale des membres supérieurs ou
inférieurs Travaux de fonderie exposant aux poussières de sables, décochage, ébar-
bage et dessablage
Critères mineurs
Sclérodactylie Travaux de meulage, polissage, aiguisage effectués à sec au moyen de
meules renfermant de la silice libre
Cicatrice déprimée d’un doigt ou ulcération de l’extrémité d’un doigt
Fibrose pulmonaire des bases Travaux de décapage ou de polissage au jet de sable
Le diagnostic est retenu s’il y a un critère majeur ou deux critères Travaux de construction, d’entretien et de démolition exposant à l’inha-
mineurs lation de poussières renfermant de la silice libre
“ Points forts
peut induire certaines maladies auto-immunes (lupus, pemphi-
gus, dermatomyosite, thyroïdite, anémie auto-immune).
Calcinose sous-cutanée
Il n’y a pas de thérapeutique spécifique actuellement connue
Les inhibiteurs calciques pourraient diminuer l’évolutivité des
mais certains médicaments doivent être évités.
calcifications sous-cutanées. On propose par exemple le Bitil-
diem® 120 mg 2 fois/j. Leur effet apparaît modeste. En cas de
Traitement immunosuppresseur calcifications importantes ulcérées et inflammatoires, un
nettoyage chirurgical peut permettre une cicatrisation rapide.
La corticothérapie par voie générale est utile dans les formes
aiguës œdémateuses mais a été incriminée dans le déclenche- Hypertension artérielle pulmonaire
ment des crises aiguës sclérodermiques, essentiellement en cas En cas d’HTAP primitive, un traitement par antivitamines K
d’utilisation de doses supérieures à 15 mg/j d’équivalent de (AVK) doit être prescrit pour limiter les thromboses in situ. Les
prednisone. Elle peut être efficace sur les atteintes musculaires inhibiteurs calciques à fortes doses n’ont pratiquement plus
ou articulaires invalidantes. d’indication au cours de la ScS avec HTAP et pourraient même
Les immunosuppresseurs donnent des résultats décevants être délétères par un effet inotrope négatif. En cas de dyspnée
mais le cyclophosphamide semble pouvoir freiner l’évolution de classe II ou III NYHA, le bosentan, un antagoniste des
des atteintes pulmonaires interstitielles évolutives. On utilise en récepteurs de l’endothéline 1 par voie orale, peut être donné en
France volontiers le cyclophosphamide par voie intraveineuse. première ligne en l’absence de fibrose pulmonaire sévère.
Après un traitement d’attaque de 6 à 12 mois, un relais par D’autres médicaments par voie orale sont aujourd’hui aussi
azathioprine est conseillé. Le mycophénolate mofétil mérite disponibles comme les inhibiteurs de la phosphodiestérase de
d’être évalué dans cette forme clinique. type 5 (sildénafil). D’autres antagonistes des récepteurs de
La ciclosporine et l’interféron c ont amélioré les signes l’endothéline sont aujourd’hui aussi disponibles comme
cutanés dans certains cas mais au prix d’une tolérance souvent l’ambrisentan ou le sitaxsentan. En cas de dyspnée de classe IV
médiocre et d’un effet viscéral non évalué. NYHA, l’époprosténol (prostacycline par voie veineuse) est le
La photochimiothérapie corporelle (prélèvement de leucocy- traitement de référence.
tes par leucaphérèse et réinjection après irradiation par les UVA)
améliore l’état cutané mais n’a pas d’effet démontré sur les
Atteinte rénale
atteintes viscérales. En cas de crises rénales aiguës sclérodermiques, l’urgence est
L’autogreffe de moelle est en cours d’évaluation dans les à l’hémodialyse et à l’administration d’inhibiteurs d’enzyme de
formes graves. conversion qui ont complètement transformé le pronostic.
Atteinte œsophagienne
Médicaments agissant sur le métabolisme En cas de reflux gastro-œsophagien ou d’œsophagite, on
du collagène propose les inhibiteurs de la pompe à protons que l’on conseille
au long cours à plus faible posologie (exemple : Eupantol®
La colchicine bloque partiellement la sécrétion de collagène
20 mg/j au long cours).
par les fibroblastes mais elle ne paraît pas avoir d’impact sur
l’évolution de la maladie.
La D-pénicillamine (Trolovol®) freine la formation du colla-
gène. Beaucoup d’auteurs s’accordent à lui reconnaître un effet
■ Conclusion
sur la sclérose cutanée et les atteintes viscérales seraient moins Le phénomène de Raynaud constitue souvent le premier
fréquentes chez les patients traités. Son emploi nécessite une symptôme des ScS. En dehors de la forme aiguë, souvent
surveillance attentive de la numération - formule sanguine œdémateuse, d’évolution rapide en quelques semaines ou
quelques mois, la ScS s’installe progressivement en plusieurs [2] Mouthon L. Sclérodermie systémique : de la physiopathologie au trai-
années. La sclérodactylie ou les ulcérations pulpaires sont tement. Rev Med Interne 2007;28(suppl4):S266-S272.
souvent les premiers signes pathologiques. Les mégacapillaires [3] Hachulla E, Gressin V, Guillevin L, Carpentier P, Diot E, Sibilia J, et al.
souvent visibles à l’œil nu doivent être confirmés par capilla- Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic
roscopie. Les anticorps anti-Scl 70 ou anticentromères sont très sclerosis: a French nationwide prospective multicenter study. Arthritis
Rheum 2005;52:3698-700.
fréquents et renforcent le diagnostic. Le traitement est bien
[4] Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis
souvent symptomatique reposant sur les vasodilatateurs, les (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American
inhibiteurs de pompe à protons. Quelle que soit la forme Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria
cutanée de ScS, qu’elle soit limitée ou diffuse, des complications Committee. Arthritis Rheum 1980;23:581-90.
viscérales peuvent survenir : pneumopathie infiltrante, hyper- [5] LeRoy EC, Medsger Jr. TA. Criteria for the classification of early
tension artérielle pulmonaire, atteinte digestive. La crise rénale systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573-6.
sclérodermique, complication précoce essentiellement des [6] Traitement de la sclérodermie systémique (hypertension artérielle pul-
formes diffuses, a vu son pronostic considérablement amélioré monaire exclue). Rev Med Interne 2007;28(suppl4):S277-S284.
par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Les pneumopa-
thies infiltrantes évolutives peuvent être traitées par immuno- Pour en savoir plus
suppresseurs. La survenue d’une HTAP reste une complication Francès C, Allanore Y, Cabane J, Carpentier P, Dumontier C, Hachulla E,
redoutable nécessitant un dépistage annuel par échocardiogra- et al. Traitement des ulcères digitaux de la sclérodermie systémique.
phie et EFR. Le développement de nouvelles classes thérapeuti- Presse Med 2008;37(2Pt2):271-85.
ques dans cette indication ouvre l’espoir d’une amélioration de Launay D, Humbert M, Hachulla E. Hypertension artérielle pulmonaire asso-
l’espérance de vie. ciée à la sclérodermie systémique. Presse Med 2006;35(12Pt2):
. 1929-37.
Plus d’images (bibliothèque d’images du Club Rhumatismes et Inflamma-
■ Références tion) : http://www.cri-net.com/base_image/default.asp.
Plus d’informations sur la sclérodermie systémique : http://www.
[1] Le Guern V, Mahr A, Mouthon L, Jeanneret D, Carzon M, Guillevin L. eustar.org/index.php?module=ContentExpress&func=display&ceid=
Prevalence of systemic sclerosis in a French multi-ethnic county. 35&meid=-1.
Rheumatol 2004;43:1129-37. http://www.rhumatismes.net/index.php?id_bro=14&p=8&rub=les100q.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Hachulla É. Sclérodermie systémique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 5-0300,
2009.