Démence à corps de Lewy et

démence de la maladie de
Parkinson
Par Juebin Huang
, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021

La démence à corps de Lewy est une perte La démence de la maladie de Parkinson est une
progressive de la fonction cognitive caractérisée par perte progressive de la fonction cognitive
le développement de corps de Lewy dans les cellules caractérisée par le développement de corps de Lewy
nerveuses. chez les personnes atteintes de la maladie de
Parkinson.

Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy fluctuent entre vigilance et somnolence et
peuvent avoir des hallucinations, des difficultés à dessiner et des difficultés à se mouvoir qui
sont identiques à celles dues à la maladie de Parkinson.
La démence de la maladie de Parkinson se développe habituellement 10 à 15 ans après
l’apparition d’autres symptômes de la maladie de Parkinson.
Le diagnostic repose sur les symptômes.
Des stratégies sont utilisées pour prolonger le fonctionnement aussi longtemps que possible, et
les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer peuvent aider.
(Voir aussi Présentation du syndrome confusionnel et de la démence et Démence.)
La démence à corps de Lewy est le troisième type de démence le plus fréquent. La démence à corps
de Lewy se développe généralement chez des personnes de plus de 60 ans.
Environ 40 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson développent une démence de la
maladie de Parkinson. La démence se développe habituellement après l’âge de 70 ans et environ 10 à
15 ans après le diagnostic de la maladie de Parkinson.
La démence est un déclin lent et progressif des fonctions cognitives avec une altération du système
mnésique, de la pensée, du jugement et de l’apprentissage.
La démence se distingue du syndrome confusionnel, qui est caractérisé par une incapacité à prêter
attention, une désorientation, une incapacité à penser clairement et des fluctuations du niveau de
vigilance.
La démence perturbe principalement la mémoire, alors que le syndrome confusionnel touche
principalement l’attention.
La démence commence généralement de manière progressive et ne présente pas de point de
départ précis. Le syndrome confusionnel commence de manière subite et présente
généralement un point de départ précis.

Modifications dans le cerveau

  
Dans la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson, des dépôts ronds
anormaux d’une protéine (appelés corps de Lewy) se forment dans les cellules nerveuses. Les corps
de Lewy se traduisent par la mort des cellules nerveuses.
Dans la démence à corps de Lewy, des corps de Lewy se forment sur la couche externe du cerveau
(substance grise ou cortex cérébral). Le cortex cérébral, qui est la partie la plus grande du cerveau, est
bl d l é d l ti t d l’ tili ti td l éh i d l
responsable de la pensée, de la perception et de l’utilisation et de la compréhension du langage.
Dans la démence de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy ont tendance à se former dans une
partie du cerveau appelée substance noire, la partie touchée par la maladie de Parkinson. La
substance noire se situe au plus profond du tronc cérébral et aide à rendre les mouvements fluides.
Le tronc cérébral relie le cerveau à la moelle épinière.
La démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson peuvent être des variantes de
la même pathologie. Dans cette pathologie, la synucléine (protéine du cerveau qui permet aux cellules
nerveuses de communiquer) change de forme (mauvais repliement) et s’accumule lentement surtout
dans le cerveau, mais également dans le tube digestif et le cœur. Ces dépôts anormaux de synucléine
sont appelés corps de Lewy. La synucléine mal repliée dans les corps de Lewy déclenche un mauvais
repliement de la synucléine et la formation de nouveaux corps de Lewy. L’accumulation des corps de
Lewy entraîne des lésions cérébrales. Les protéines mal repliées entraînant des lésions cérébrales de
cette manière sont appelées prions. Les prions entraînent d’autres pathologies cérébrales, telles que
la maladie de Creutzfeld-Jacob.
Les corps de Lewy se développent chez certaines personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer,
même si les dégénérescences neurofibrillaires et les plaques séniles semblent être la source
principale de lésion. Des enchevêtrements neurofibrillaires et des plaques séniles, typiques dans la
maladie d’Alzheimer, se développent parfois chez des personnes atteintes de démence à corps de
Lewy. La démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer
se recoupent considérablement, et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour éclaircir les
liens qu’elles entretiennent.

Symptômes
  

Démence à corps de Lewy

Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont très similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer.
Ils comprennent : perte de mémoire, désorientation et problèmes de mémoire, de pensée, de
compréhension, de communication et de contrôle du comportement. Cependant, la démence à corps
de Lewy peut se différencier par :
À des stades précoces, la fonction cognitive fluctue, souvent de manière considérable, sur une
période de quelques jours à des semaines, mais parfois d’un moment à l’autre. Les personnes
peuvent prêter attention et converser de manière cohérente un jour et sembler distraites,
somnolentes et mutiques, le lendemain. Les personnes peuvent regarder dans le vague pendant
longtemps.
En premier lieu, l’attention et la vigilance peuvent être plus affaiblies que la mémoire y compris
la mémoire à court terme. Aux stades précoces de cette démence, les problèmes de mémoire
peuvent se produire plus par un manque d’attention que par de réels troubles de mémoire. Des
problèmes de mémoire plus importants ont tendance à survenir plus tard, à mesure que la
démence progresse.
Les personnes ont des difficultés à planifier, résoudre des problèmes, réaliser des tâches
complexes (comme gérer un compte bancaire) et faire preuve de bon sens (fonction exécutive)
La capacité à copier et dessiner peut être affaiblie plus gravement que d’autres fonctions
cognitives.
Les symptômes psychotiques, comme les hallucinations, les délires et la paranoïa, sont plus
fréquents dans la démence à corps de Lewy, et les hallucinations ont tendance à apparaître plus
tôt.
Dans la démence à corps de Lewy, les hallucinations sont en général visuelles et sont souvent
complexes et détaillées. Elles peuvent comprendre des animaux ou des personnes reconnaissables.
Les hallucinations sont souvent effrayantes. Plus de la moitié des personnes atteintes de démence à
corps de Lewy présentent des délires complexes et bizarres Souvent au lieu de soulager ces
corps de Lewy présentent des délires complexes et bizarres. Souvent, au lieu de soulager ces
symptômes, les médicaments antipsychotiques les aggravent ainsi que d’autres symptômes, ou bien
ont des effets secondaires sévères parfois mortels, comme le syndrome malin des neuroleptiques.
Comme les parkinsoniens, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy présentent une
raideur musculaire, se déplacent lentement et maladroitement, traînent des pieds, et sont courbées.
L’équilibre est facilement perdu, rendant les chutes plus probables. Des tremblements se développent
également, mais en général plus tard et provoquent moins de problèmes que dans la maladie de
Parkinson. Les problèmes de la pensée et les problèmes musculaires et des mouvements
commencent en général dans l’année d’apparition des uns ou des autres.
Les troubles du sommeil sont fréquents. De nombreuses personnes atteintes de démence à corps de
Lewy ont un trouble du comportement du sommeil avec des mouvements oculaires rapides (MOR).
Les personnes atteintes de ce trouble vivent leurs rêves et blessent parfois leur partenaire de lit.
Le système nerveux autonome peut mal fonctionner, en empêchant l’organisme de réguler les
fonctions internes comme la tension artérielle et la température corporelle. Par conséquent, les
personnes peuvent s’évanouir, transpirer trop ou pas assez, avoir la bouche sèche ou des problèmes
urinaires ou être constipées.
Une fois les symptômes apparus, les personnes vivent en général de 6 à 12 ans.
Démence de la maladie de Parkinson
Dans la démence de la maladie de Parkinson (contrairement à la démence à corps de Lewy), la
fonction cognitive commence à se détériorer environ 10 à 15 ans après l’apparition des problèmes
musculaires et moteurs.
Comme dans d’autres démences, de nombreuses fonctions cognitives peuvent être touchées. La
mémoire est affaiblie et les personnes ont des difficultés à prêter attention et à traiter les
informations. Les personnes pensent plus lentement. Les problèmes de planification et de réalisation
de tâches complexes surviennent plus tôt et sont plus fréquents que dans la maladie d’Alzheimer.
Les hallucinations et les délires sont moins fréquents et/ou moins sévères que dans la démence à
corps de Lewy.
Dans la démence de la maladie de Parkinson, les problèmes d’équilibre et de marche, ainsi que les
chutes, sont plus fréquents, et les problèmes musculaires (comme la raideur et la lenteur des
mouvements) s’aggravent plus rapidement que dans la maladie de Parkinson sans démence.

Diagnostic
  
Examen clinique
Tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique
Les médecins doivent déterminer si une personne est atteinte de démence et, le cas échéant, s’il s’agit
d’une démence à corps de Lewy ou d’une démence de la maladie de Parkinson.
Diagnostic de la démence
Un diagnostic de démence s’appuie sur les éléments suivants :
Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la
famille ou aux autres soignants
Les résultats des examens physiques
Les résultats d’un test de l’état mental
Les résultats d’examens supplémentaires, comme la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par
résonance magnétique (IRM)
Le test de l’état mental, composé de questions et tâches simples, aide les médecins à déterminer si les
personnes sont atteintes de démence.
Parfois, un test neuropsychologique, qui est plus détaillé, est nécessaire. Cet examen analyse
l’ bl d f ti iti d t l’h td é é ld 1à3h C t
l’ensemble des fonctions cognitives, dont l’humeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen
aide les médecins à distinguer la démence du trouble de la mémoire lié au vieillissement, du trouble
cognitif léger et de la dépression.
Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le
syndrome confusionnel comme cause des symptômes (voir le tableau Comparaison du syndrome
confusionnel et de la démence). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel,
contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité.
Il est particulièrement important de distinguer le syndrome confusionnel de la démence à corps de
Lewy, car dans ces deux pathologies, les fonctions cognitives fluctuent également.
Diagnostic de la démence à corps de Lewy et de la démence de la maladie de
Parkinson
Les médecins basent le diagnostic de démence à corps de Lewy sur ses symptômes caractéristiques.
La démence à corps de Lewy est probable si la fonction cognitive fluctue chez des personnes qui ont
des hallucinations visuelles et des symptômes musculaires et moteurs similaires à ceux provoqués
par la maladie de Parkinson.
Une tomodensitométrie (TDM) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent
également être réalisées pour exclure d’autres causes de démence.
D’autres examens d’imagerie peuvent aider les médecins à diagnostiquer la démence à corps de Lewy.
Ils incluent la tomographie par émission de positons (TEP) et la tomoscintigraphie par émission
monophotonique (TEM). Ces examens utilisent une substance contenant un marqueur radioactif qui,
lorsqu’elle est injectée dans une veine, s’accumule dans un organe en particulier. Une caméra à
rayons gamma reliée à un ordinateur détecte la radioactivité, et l’ordinateur produit une image de
l’organe examiné.
Toutefois, même après des examens, la distinction entre la démence à corps de Lewy et la démence
de la maladie de Parkinson peut être difficile, car les symptômes sont similaires :
En général, la démence à corps de Lewy est plus probable si des problèmes moteurs et
musculaires se développent en même temps ou peu de temps après le début du déclin de la
fonction cognitive.
La démence de la maladie de Parkinson est plus probable si le déclin cognitif se produit des
années après l’apparition des problèmes moteurs ou musculaires chez des personnes atteintes
de la maladie de Parkinson et si les symptômes moteurs ou musculaires sont plus graves que le
handicap mental.
Cependant, le diagnostic de ces démences ne peut être définitivement confirmé que lorsqu’un
prélèvement de tissu cérébral est réalisé et examiné au microscope. Cette procédure est réalisée
après le décès, lors d’une autopsie.

Traitement
  
Mesures de sécurité et d’assistance
Médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer
Le traitement de la démence à corps de Lewy et de la démence de la maladie de Parkinson implique
des mesures générales pour fournir sécurité et aide, comme pour toutes les démences.
Mesures de sécurité et d’assistance
Il peut être très utile de créer un environnement sûr et aidant.
Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter
l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation
excessive doit être évitée.
Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes de s’orienter
td ti é ité t ti t d t bilité T t h t d l’ i t
et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement,
des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.
Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider
les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer à se souvenir. Suivre une routine régulière au
moment du coucher peut les aider à mieux dormir.
Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à
focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités
physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur
et à mesure que la démence s’aggrave.
Médicaments
Les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer, en particulier la rivastigmine, peuvent
être utilisés pour traiter la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. Ces
médicaments peuvent améliorer la fonction cognitive.
Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson peuvent soulager les
symptômes de la maladie de Parkinson (comme la raideur musculaire et les tremblements) dans les
deux démences. Cependant, dans la démence à corps de Lewy, ces médicaments peuvent aggraver la
confusion, les hallucinations et les délires.
La pimavansérine, un antipsychotique, peut être utilisée pour traiter les hallucinations et les délires
chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.
Dans la démence avec corps de Lewy, les médicaments antipsychotiques plus anciens ont tendance à
aggraver les symptômes musculaires et moteurs et il est conseillé de les éviter. Les nouveaux
médicaments antipsychotiques, administrés à faibles doses, sont privilégiés. Toutefois, les nouveaux
médicaments antipsychotiques, s’ils sont utilisés pendant longtemps, peuvent entraîner une prise de
poids et un taux anormal de graisses (lipides ; hyperlipidémie) et accroître le risque de diabète de
type 2.
Soins des soignants
Les soins des personnes atteintes de démence sont stressants et exigeants et les soignants peuvent
faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les
mesures suivantes peuvent aider les soignants (voir le tableau Soins des soignants) :
Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de démence
et ce que l’on peut attendre d’elles : les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du
personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou
publiés en ligne.
Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : les soignants peuvent parler aux travailleurs
sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que
les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmiers D.E., l’aide
ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des
groupes de soutien peuvent également être utiles.
Auto-protection : le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir
ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Problèmes de la phase terminale

Avant que les personnes atteintes de démence à corps de Lewy ou de démence de la maladie de
Parkinson ne soient frappées d’incapacité, des décisions doivent être prises concernant les soins
médicaux et des accords financiers et juridiques doivent être conclus. Ces dispositions sont appelées
directives anticipées. Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à
prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent
discuter de leurs souhaits en matière de soins avec cette personne et leur médecin. Ces problèmes
doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.
À t d é d l dé l t it t d it éli l f td l t t t
À un stade avancé de la démence, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter
de prolonger sa vie.

Informations supplémentaires
  
Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas
responsable du contenu de ces ressources.
Dementia.org : Ce site Internet fournit des informations sur les causes, les symptômes, les traitements
et les stades de la démence.
Health Direct : Série de vidéos sur la démence : Ces vidéos fournissent des informations générales sur
la démence, des recommandations sur les signes avant-coureurs de la démence, le traitement et les
recherches, ainsi que sur les soins des personnes atteintes de démence. Il fournit également des liens
vers des articles sur des sujets similaires.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke’s Dementia Information Page (page
d’information sur la démence de l’Institut national américain des troubles neurologiques et des
accidents vasculaires cérébraux) : Ce site Internet fournit des informations sur les traitements et le
pronostic, ainsi que des liens vers des essais cliniques.

© 2022 Merck Sharp & Dohme Corp., une filiale de Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, États-Unis