P O S T E R N ° 111

H mosid rose pulmonaire secondaire

d'origine immunitaire.
P. TIROT*, J.M. CHENNEBAULT*, G. BOUACHOUR*, A. CHEVAILLER**, J.P. SAINT-ANDRE***, Ph. ALQUIER*

A 16- year-old man was admitted to the hospital because of acute respiratory distress syndrome. A diagnosis
of ,, immune ,, pulmonary hemosiderosis was made with immune-complex deposition in the lung and the kidneys.
He was treated successfully with corticosteroids and cyclophosphamide. He must be followed carefully for the
possible evolution of a multisystem disorder.

Le syndrome d'hemorragie intra-alveolaire pulmonaire (HIA) correspond a une alteration de I'integrite de la paroi
des capillaires avec saignement diffus dans les acini pulmonaires. II peut s'observer au cours de nombreux etats
pathologiques, mettant en jeu, comme dans le cas presente ici, un processus dysimmunitaire.
Observation :
Un adolescent age de 16 ans, sans antecedents, est admis en reanimation medicale le 26/9/91 dans un tableau de
detresse respiratoire aigue motivant une intubation et une ventilation artificielle. Celle-ci est rapportee & une HIA sur
les donnees de la fibroscopie bronchique et du lavage broncho-alveolaire. L'hemoglobine est & 3,6 g/dl. Une cause
toxique cardiovasculaire (echocardiographie trans-thoracique), infectieuse, tumorale ou hematologiqUe est eliminee.
La fonction renale est normale en dehors d'une proteinurie tubulaire transitoire& 1,8 g/24 heures. La recherche d'an-
ticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles, d'anticorps antimembrane basale glomerulaire, d'anticorps
anti-nucleaires, et de cryoglobuline est negative. L'activite fonctionnelle du complement (CH50) est indosable avec
diminution des fractions C3 & 44 mg/I (N 55 - 120) et C4 & 12 mg/I (N 20 - 50). La recherche de complexes immuns
circulants (CIC) par nephelemetrie est positive & 4,9 #mg/ml (N 0 - 1,5). L'evolution respiratoire pendant les 6 premiers
jours d'hospitalisation, sous traitement antibiotique est pejorative et motive la prescription de bolus de cortico'ides. On
assiste alors & une amelioration progressive des conditions ventilatoires, a une normalisation du CH50 et radolescent
sort awes un sejour de 51 jours en reanimation sans traitement. II presente une recidive de I'HIA le 1/2/92 avec
diminution du CH50 & 35 %, du C4 & 16,1 mg/I, et le dosage des CIC est positif ~. 7 #g/ml. Une biopsie pulmonaire
chirurgicale montre I'existence d'une hemosiderose pulmonaire, sans lesion d'angeite ni de granulome, et I'etude en
immunofluorescence directe objective des depots de C3 sur les membranes basales alveolaires. La biopsie renale ne
montre pas de lesions glomerulaires. En immunofluorescence des depots d'lgM et de C3 abondants, de siege mesan-
gial, sont presents ; par contre il n'y pas d'lgG. La biopsie de peau est normale. Une corticotherapie sous forme de bolus
est reprise, mais devant la persistance d'une anemie & 9 g/dl, d'une baisse du CH50 a 80 % et de la fraction C4 du
complement & 16,7 mg/dl, u n traitement immunosupresseu r par cyclophosphamide 100 mg/j est debute en juillet 1992.
L'etat clinique s'ameliore, I'hemoglobine est & 15 g/dl, le CH50 et la fraction C4 du complement se normalisent.
Commentaires:
A notre connaissance, cette observation represente le premier cas documente dhemosiderose pulmonaire avec CIC
et depots diffus de C3 au niveau pulmonaire et renal. Cliniquement elle prend le masque d'une HIA isolee & debut
explosif mettant en jeu le pronostic vital & court terme. La corticotherapie associee au cyclophosphamide permet de
contr61er la maladie. L'enquete familiale est negative. U ne evolution vers u ne maladie de systeme tel qu'u n lupus erythe-
mateux aigu dissemine reste possible.

* Service de Reanimation M#dicale (Pr Ph. ALQUIER) ;

** Laboratoire d'lmmunologie (Pr D. HUREZ) ;
*** Laboratoire d'Anatomie-Pathologique (Pr H. FRANCOIS) ;
Centre Hospitalier et Universitaire ; 49033 ANGERS Cedex 01.

S 524 La Revue de M~decine Interne

D~cembre