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Onchocercose
Onchocerciasis
P.-Y. Robert, G. Yaya, M.-L. Darde
L’onchocercose est la deuxième cause de cécité infectieuse dans le monde après le trachome. Maladie parasitaire
due à un nématode spécifique de l’homme, Onchocerca volvulus, elle est transmise par la femelle de la mouche
Simulie dans les lieux proches des cours d’eaux rapides. Les parasites adultes (macrofilaires) se concentrent
dans le tissu sous-cutané, parfois au sein de nodules, et les embryons (microfilaires) migrent dans les tissus,
entraînant des lésions inflammatoires. Les principaux symptômes sont cutanés (prurit, gale filarienne, atrophie
Mots clés : et dépigmentation) et oculaires (kératite, choriorétinite, atrophie optique). La maladie est endémique en Afrique
Onchocercose intertropicale près des cours d’eaux où elle porte aussi le nom de « cécité des rivières ». Des foyers sont également
Onchocerca volvulus présents en Amérique latine et au Yémen. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des microfilaires à la
Ivermectine biopsie cutanée exsangue. Le traitement a bénéficié ces trois dernières décennies de l’arrivée de l’ivermectine
Prurit (Mectizan® ), un microfilaricide qui peut être administré en prise unique de 150 g/kg renouvelée tous les
Uvéite 6 à 12 mois (pendant 10 à 15 ans selon la longévité du parasite) et qui permet un traitement de masse des
Cécité populations en zone d’hyperendémicité.
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Onchocerciasis is the second leading cause of infectious blindness worldwide after trachoma. Onchocerca
volvulus is a parasitic disease caused by the human nematode Onchocerca volvulus, transmitted by the
female black fly (Simulium) in areas close to streams. The adult parasites (adult worms) are concentrated in
the subcutaneous tissue, sometimes within nodules, and the embryos (microfilariae) migrate into the tissues
Keywords: causing inflammatory lesions. The main symptoms are cutaneous (pruritus, scabies of filaria, atrophy and
Onchocerciasis depigmentation) and ocular (keratitis, chorioretinitis, optical atrophy). The disease is endemic in tropical Africa
Onchocerca volvulus near streams where is is also known under the name “river blindness”. Outbreaks are also present in Latin
Ivermectin America and Yemen. Diagnosis is based on the detection of microfilariae in the bloodless skin biopsies. In the
Pruritus last three decades, came a new microfilaricide drug named ivermectin (Mectizan® ), that can be administered
Uveitis as a single dose of 150 g/kg repeated every 6 to 12 months (for 10 to 15 years depending on the longevity
Blindness of the parasite) and enables mass treatment of populations in hyperendemic area.
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Vecteurs : simulies
Épidémiologie
Les simulies (Simulium sp.) sont de petits moucherons
Parasite (1 à 4 mm) dont les gîtes larvaires se localisent dans les cours d’eau.
Une trentaine d’espèces vectrices sont susceptibles d’assurer la
Onchocerca volvulus est un nématode filiforme de couleur transformation et la transmission des microfilaires d’O. volvulus.
blanche. La femelle mesure 30 à 80 cm pour 1/3 de millimètre Seules les femelles sont hématophages. Les piqûres surviennent
de diamètre. Le mâle est plus petit, 2 à 5 cm de long sur le jour, à l’extérieur des habitations, près des cours d’eau. Les
150 à 250 m. Les vers adultes vivent par couple dans le derme pièces buccales broyeuses dilacèrent le tissu dermique et les
profond ou dans le tissu cellulaire sous-cutané, libres ou pelo- capillaires sous-cutanés, créant un microhématome. Les simulies
tonnés dans des nodules fibreux palpables en regard des saillies absorbent alors ce mélange de sang et de suc dermique contenant
osseuses (hanches, omoplates, grill costal, etc.). les microfilaires.
EMC - Ophtalmologie 1
Volume 9 > n◦ 3 > juillet 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(12)58324-3
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Figure 1. Distribution de l’onchocercose dans le monde et statut actuel du contrôle de l’onchocercose (d’après [3] ). Les zones rouges représentent les
régions qui reçoivent un traitement par ivermectine. Les zones jaunes représentent des régions qui nécessitent un complément d’étude épidémiologique. Les
zones vertes représentent les régions concernées par l’Onchocerciasis control program (OCP) en Afrique de l’Ouest. Les zones bleues indiquent des régions
d’intervention spéciale, comme par exemple les anciennes régions de l’OCP qui reçoivent de l’ivermectine et un programme de contrôle des vecteurs.
La localisation particulière des gîtes larvaires est essentielle pour dans tous les pays d’Afrique concernés. Cet objectif a été fixé
comprendre la répartition de l’onchocercose. Il s’agit de cours pour 2015. Cet optimisme pourrait être tempéré par les limites
d’eaux rapides, avec des supports immergés (pierres, construction de cette lutte (pays en conflit, perte de sensibilité du parasite à
en ciment, végétaux, etc.), permettant aux larves de s’accrocher. l’ivermectine).
Dans la région des Amériques, l’onchocercose ne concernait
qu’environ 500 000 personnes réparties en foyers très localisés
dans des zones rurales ou forestières. La distribution semestrielle
Répartition géographique et prévalence d’ivermectine dans les populations touchées, avec une couverture
En 1995, selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), de plus de 85 %, permet d’envisager l’interruption de la transmis-
l’endémie onchocerquienne touchait 37 pays dont 30 du conti- sion de l’onchocercose dans ces foyers américains en 2012.
nent africain, le Yémen et six pays d’Amérique centrale et du Sud
(moins de 1 % des cas). Dix-huit millions de personnes étaient
concernées, essentiellement des personnes vivant en milieu rural, Physiopathologie
le long des cours d’eau. Environ 500 000 cas d’atteintes visuelles
sévères et 270 000 cas de cécité lui étaient attribués [1] . Suite à des Les lésions inflammatoires dans le derme et les tissus ocu-
enquêtes épidémiologiques approfondies, le chiffre des personnes laires sont provoquées par la mort des microfilaires qui libère une
infectées a été revu à la hausse (37 millions), avec 90 millions de grande quantité de substances antigéniques, comme en témoigne
personnes à risque en Afrique [2] (Fig. 1). la réaction de Mazotti, observée au tout début du traitement
Des programmes de lutte coordonnés par l’OMS ont été ins- microfilaricide. Une hypothèse nouvelle est que les réactions
titués en Afrique de l’Ouest (programme Onchocerciasis control inflammatoires sont non seulement le fait du parasite lui-même,
program [OCP] de 1974 à 2002), en Afrique centrale et de l’Est mais aussi des bactéries endosymbiontes qu’il héberge, du genre
(programme African Program for Onchocerciasis Control [APOC]) Wolbachia, relarguées lors de la mort de la microfilaire [3, 4] .
à partir de 1995 (Fig. 2), et en Amérique (programme Onchocercia- Dans le derme, les microfilaires mortes sont initialement
sis Elimination Program of the Americas [OEPA]) à partir de 1992 entourées de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et de
(Fig. 3). Ils ont reposé initialement sur la lutte antivectorielle, puis macrophages. Puis, lymphocytes, histiocytes, mastocytes et éosi-
à partir de 1988 sur le traitement de tous les individus infectés par nophiles s’accumulent dans les espaces périvasculaires du derme.
l’ivermectine. Ces programmes ont fait nettement régresser la pré- Des lésions chroniques s’installent. Le derme est remplacé par du
valence de l’infection. Après 15 à 17 ans de traitement semestriel tissu fibreux.
ou annuel, la transmission a pu être interrompue dans certains L’infestation des tissus oculaires se fait par la conjonctive depuis
pays et l’onchocercose n’est plus un problème majeur de santé la peau, plus rarement par voie sanguine, les gaines des vaisseaux
publique dans la plupart des pays concernés (Tableau 1). et les nerfs de la zone ciliaire.
Lorsque l’OCP a pris fin en 2002, il avait réussi à éliminer Les microfilaires peuvent être observées dans tous les tissus ocu-
l’onchocercose en tant que problème de santé publique dans laires : conjonctive, cornée, sclérotique, vitré, uvée, rétine, ainsi
10 des 11 pays de son aire d’intervention. La surveillance perma- que dans le nerf optique et ses gaines. Les réactions inflammatoires
nente veille à ce que l’onchocercose ne réenvahisse pas les pays à polynucléaires éosinophiles et à lymphocytes autour des micro-
couverts par l’OCP. Des programmes de traitement de masse sous filaires mortes sont observées dans le stroma cornéen à l’origine de
directives communautaires se poursuivent en Afrique. En 2009, la kératite ponctuée. La réunion des cellules inflammatoires chro-
plus de 68 millions de personnes avaient été traitées par ivermec- niques au sein d’un pannus fibrovasculaire intéressant le stroma
tine, soit une couverture thérapeutique de 73 % des populations à superficiel à proximité de la membrane de Bowman aboutit à une
risque. L’OMS estime qu’une couverture de 80 % des populations opacification permanente de la cornée. L’infiltration de l’iris et du
atteintes permettra d’envisager l’interruption de la transmission corps ciliaire par des plasmocytes et des éosinophiles est suivie de
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Tchad
Nigeria Éthiopie
Ghana
Sierra Leone
n
ire
ou
République
er
d’Ivo
Liberia
m
centrafricaine
Ca
Côte
Guinée Ouganda
équatoriale Congo
Kenya
Gabon République Rwanda
démocratique Burundi
du Congo
Tanzanie
Angola
Malawi
4 pays ex-OCP
Figure 2. Pays de l’African Program for Onchocerciasis Control (APOC) et de l’Onchocerciasis control program (OCP) et niveau d’endémicité de
l’onchocercose en 2006 (d’après l’Organisation mondiale de la santé/APOC).
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1
Mexique 2
3
Guatemala
4
5 6 7
8
9
Venezuela
Colombie 10
12
11
13
Brésil
Équateur
Figure 3. Pays de l’Onchocerciasis Elimination Program of the Americas (OEPA) et zones d’endémie de l’onchocercose en Amérique latine en 2007 (d’après
l’Organisation mondiale de la santé/OEPA).
Tableau 1. Onchocercomes
Pays participants aux programmes de lutte contre l’onchocercose Oncho-
L’enkystement des filaires adultes se traduit par la présence de
cerciasis control program (OCP) en Afrique de l’Ouest [10] , African
nodules sous-cutanés. Des nodules profonds peuvent être retrou-
Program for Onchocerciasis Control (APOC) en Afrique centrale et de
vés en échographie ou en tomodensitométrie. Ces nodules, d’une
l’Est [2] et Onchocerciasis Elimination Program of the Americas (OEPA) en
taille habituelle de 0,5 à 2 cm de diamètre, peuvent apparaître
Amérique latine [11] .
précocement. Ils sont fermes, indolores, mobiles à la palpation.
Afrique de l’Ouest Afrique centrale et Amérique (OEPA Ils sont plus facilement retrouvés en regard de plans osseux. En
(programme OCP de l’Est (APOC 1992-2012) Afrique, ils siègent électivement au niveau de la ceinture pel-
1974-2002) 1995-2010) vienne, en regard des crêtes iliaques, du grand trochanter, du
Bénin Angola Brésil sacrum et du coccyx, mais ils peuvent aussi être observés sur le gril
Burkina Faso Burundi Colombie costal, le genou ou les omoplates. Les localisations céphaliques,
rares, sont plus fréquentes en Amérique.
Côte d’Ivoire Cameroun Équateur
Gambie Congo Guatemala
Ghana Éthiopie Mexique Atteinte lymphatique
Guinée Gabon Venezuela Une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le territoire
Guinée Bissau Guinée équatoriale des régions de dermatite est fréquente. Un aspect caractéristique
est celui de l’aine pendante chez les sujets âgés, résultat de la
Mali Kenya
combinaison d’un repli de la peau inguinale et de ganglions lym-
Sénégal Libéria phatiques hypertophiés.
Sierra Leone Malawi
Togo Mozambique
Nigeria Signes oculaires
Ouganda
Les manifestations oculaires sont les plus graves, car elles abou-
République tissent à la cécité. Elles peuvent intéresser le segment antérieur
centrafricaine (onchopathie antérieure), le segment postérieur (onchopathie
République postérieure) ou les deux segments. Tous les tissus oculaires sont
démocratique du touchés (depuis les paupières, la conjonctive, le segment antérieur
Congo jusqu’au segment postérieur et le nerf optique). Le stade ultime des
Rwanda lésions étant une cécité totale et irréversible.
Soudan La kératite ponctuée est la première lésion visible au niveau de
Tanzanie
la cornée. Au stade initial, elle est faite de fines opacités diffuses
dans l’épaisseur de la cornée en « flocons de neige » devant une
Tchad
chambre antérieure calme, plus volontiers dans la partie inférieure
et périphérique de la cornée.
Avec le temps, elle évolue vers l’aspect d’une kératite sclérosante
La dépigmentation en taches apparaît tardivement. Elle siège par formation d’un pannus fibrovasculaire et inflammatoire au
surtout sur les membres inférieurs au niveau des crêtes tibiales, niveau de la membrane de Bowman.
et sur le scrotum. L’aspect typique est celui d’une « peau de Initialement périphérique ou en arc de cercle (kératite
léopard ». semi-lunaire), elle recouvre progressivementle centre de la cornée,
4 EMC - Ophtalmologie
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Diagnostic
Le diagnostic est évoqué chez un patient ayant vécu de façon
prolongée dans les foyers d’endémie.
Diagnostic clinique
Au niveau individuel
Le diagnostic est fait par :
• l’inspection du revêtement cutané, à la recherche des lésions
cutanées décrites plus haut ;
• la palpation des nodules sous-cutanés, de consistance ferme
entre le pouce et l’index, assez mobile sous le plan cutané, qu’il
faut différencier du lipome plutôt de consistance molle.
Le diagnostic clinique peut être fait par l’observation de la
chambre antérieure à la lampe à fente après avoir penché la tête du
patient en avant et vers le bas pendant une quinzaine de minutes.
On peut alors observer au fort grossissement les microfilaires très
mobiles, argentées, nager dans la chambre antérieure.
Certaines sont momifiées dans le stroma cornéen.
EMC - Ophtalmologie 5
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Tableau 2.
Niveaux d’endémicité de l’onchocercose et niveaux de traitement.
Niveau d’endémicité % de porteurs de nodules dans l’échantillon de la Traitement
REA (minimum 50 hommes résidents)
Communauté hyperendémique Plus de 39 % Traitement urgent
Communauté mésoendémique De 20 % à 39 % Traitement souhaité
Communauté hypoendémique Moins de 20 % Traitement non urgent
Détection des filaires adultes période de 9 à 12 mois. Une activité macrofilaricide peut appa-
Lorsque des nodules sous-cutanés sont détectés, ils peuvent être raître après plus de 6 ans de traitement semestriel. Toutefois, les
extirpés chirurgicalement. La nodulectomie permet de retrouver, programmes de lutte pour interruption de la transmission en zone
après ouverture, les vers adultes qui s’y trouvent. Elle ne constitue d’endémie prévoient au moins 15 ans de cures semestrielles.
pas cependant le mode habituel de diagnostic et n’est en aucun Elle est bien tolérée. Elle peut être administrée à partir de 15 kg.
cas un acte thérapeutique. Chez les sujets fortement parasités, elle peut provoquer une exa-
cerbation des symptômes de type réaction de Mazotti, moins
Détection des microfilaires dans le derme marquée cependant qu’avec la diéthylcarbamazine. Des risques
La technique de référence est la biopsie cutanée exsangue, réa- d’encéphalite parfois mortelle ainsi que des complications ocu-
lisée sans anesthésie à l’aide d’une pince à sclérotomie. Ciseaux laires à type d’hémorragie palpébrales et de lésions rétiniennes
courbes ou scalpels peuvent également être utilisés en s’aidant ont été décrits chez les personnes co-infectées par Loa loa [9] . Elle
d’une aiguille pour soulever la peau. Ces biopsies cutanées est contre-indiquée chez la femme enceinte et chez l’enfant de
exsangues sont réalisées au niveau de la ceinture pelvienne, sous la moins de 5 ans.
crête iliaque et au niveau des omoplates. Le but est d’obtenir des Les stratégies de distribution en traitement de masse, basées
copeaux de peau de quelques millimètres de diamètre, compor- sur les programmes Onchocerciasis control program (OCP) en
tant une partie du derme superficiel. Ces fragments sont déposés Afrique de l’ouest [10] , African Program for Onchocerciasis Control
dans des cupules avec quelques gouttes d’eau physiologique. (APOC) en Afrique centrale et de l’Est [2] et Onchocerciasis Elimi-
Après 30 à 60 minutes, les microfilaires sortent du derme et nation Program of the Americas (OEPA) en Amérique latine [11]
peuvent être aisément observées grâce à leur mobilité à la loupe ou consistent à établir un partenariat solide entre les firmes pharma-
sous le microscope. Une nouvelle lecture peut être faite 24 heures ceutiques qui fournissent les médicaments et les États endémiques
plus tard. et à solliciter la participation communautaire pour la distribu-
En cas de forte infestation, des microfilaires peuvent être retrou- tion. Ces campagnes de distribution annuelle sont soutenues par
vées dans le sang et les urines. l’OMS et les ministères de la Santé des pays. Elles visent à éliminer
l’onchocercose en tant que problème de santé publique d’ici 2015-
2018 selon les degrés d’endémicité des pays, après un traitement
Traitement bien suivi (12 à 15 ans minimum), par la rupture de la chaîne de
pérennisation des macrofilaires qui vont disparaître sans laisser de
Lutte contre les vecteurs microfilaires vivantes.
On estime que, pour être efficace, un traitement de masse doit
Dans les années 1970, un programme d’épandage d’insecticides être administré à au moins 65 % de la population infectée chaque
financé par l’OMS, l’Onchocerciasis control programme (OCP) a année pendant au moins 15 ans [12] .
été lancé dans 10 pays africains. Le programme a été abandonné
en 2002 pour son coût, son impact sur l’environnement et son
manque d’efficacité sur l’endémie. Doxycycline
Une approche prometteuse consiste en l’utilisation
Excision des nodules sous-cutanés d’antibiotiques tels que la doxycycline pour tuer les bacté-
ries endosymbiontes du genre Wolbachia indispensables à la
L’excision systématique des onchocercomes a été pratiquée en survie des filaires adultes comme de celle des microfilaires. Des
Amérique latine, elle est actuellement abandonnée, car elle ne premiers essais d’administration pendant 6 semaines de doxycy-
suffit pas à libérer l’organisme de toutes les macrofilaires avec cer- cline à la dose de 100 mg/j ont permis une disparition complète
titude, et parce que le traitement médicamenteux est plus efficace. pendant 18 mois des microfilaires dans la peau. Cet effet est
associé à la dégénérescence des embryons chez les femelles. Un
effet macrofilaricide clair a pu être démontré avec un suivi de 21
Diéthylcarbamazine à 27 mois [13] .
C’était le traitement de référence depuis les années 1940 avant
l’ivermectine. Il est totalement abandonné actuellement, princi- Vaccin
palement en raison de ses effets secondaires.
Les recherches actuelles vont vers des antigènes recombinants
des larves d’onchocerque. Aucun vaccin n’est envisagé à court
Ivermectine terme.
6 EMC - Ophtalmologie
Onchocercose 21-452-M-10
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Toute référence à cet article doit porter la mention : Robert PY, Yaya G, Darde ML. Onchocercose. EMC - Ophtalmologie 2012;9(3):1-7 [Article 21-452-M-10].
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Kératite en flocons de neige (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Kératite sclérosante périphérique (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Pannus onchocerquien (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Iritis onchocerquienne (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Iritis avec infiltration irienne (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Iritis avec kératite (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Iritis avec kératite sclérosante périphérique (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Atrophie rétinienne en foyer (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Choriorétinite atrophique totale onchocerquienne (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Œdème papillaire de l'onchocercose (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Atrophie péripapillaire (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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a. Atrophie optique débutante (œil droit) (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Atrophie optique et fibrose sous-rétinienne (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Atrophie optique et atrophie rétinienne en foyer (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Microfilaires dans la chambre antérieure (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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Gale filarienne (jambes gauche et droite avec des zones de dépigmentation) chez une femme de 49 ans (cliché de G. Yaya).
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Aspect en « peau de léopard » (zones de dépigmentation et d'hyperpigmentation) chez une femme de 35 ans
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Nodules onchocerquiens du gril costal droit chez un homme de 57 ans (cliché de G. Yaya).
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Nodule céphalique siégeant au front (cliché de G. Yaya).
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Kératite ponctuée (cliché de l'Organisation pour la prévention de la cécité, Paris).
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