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Université d'État de Médecine et de Pharmacie

"Nicolae Testemitanu"

Département de Pédiatrie

Chef de département dr.hab., Prof.univ. Nineli Revenco

Chef de groupe conf.univ. Adela Stamati

ENQUÊTE CLINIQUE SUR L'ENFANT

Enfant : Suciu Daniel

Diagnostic clinique: Cardiopathie congénitale. Aortopathie


congénitale, valve aortique bicuspide, avec troubles du rythme,
extrasystoles supraventriculaire rare.

Complications : Insuffisance cardiaque classe fonctionnelle I d’après


NYHA .

Maladie concomitante : Dyskinésie biliaire hyperkinétique.

Début de la curation: 24.09.2018

A été développé par: Bologan Victoria gr.M1410,étudiante en 5-ème


année.
SERVICE D'OBSERVATION CLINIQUE PEDIATRIQUE

Nom, prénom de l'enfant: Suciu Daniel

L’âge: 8 ans

Date de naissance: 14 septembre 2010

Domicile légale: Chisinau, Botanica, str. Zelinschi 1, ap. 40

Profession: étudiant

Date et heure de l'hospitalisation: 24.09.2018; 9h:20min

Diagnostic à l'admission: Cardiopathie congénitale. Aortopathie


congénitale.

I. L'anamnèse de la maladie:

1.Accusé à l'admission:

-dyspnée modérée à l'effort modéré


-cyanose périorale d'effort et de stress
-cardialgies rares sans irradiation, qui s’abandonne sans traitement
médical
-palpitations
-labilité émotionnelle
-maux de tête périodiques
-faiblesse générale
2.L'histoire de la maladie actuelle:

Le patient est considéré comme malade à partir de 2017.Des mots de


la mère, l'été 2017 indique que l'enfant porte les premières
accusations: dyspnée modérée à l'effort modéré, cardialgies rares,
labilité émotionnelle.Dans la période 2017-2018, le témoignage du
cardiologue n'était pas.Le traitement spécifique n'a pas suivi.En
septembre 2018, la dyspnée est augmentée, se produit une cyanose
périorale, l'enfant montre de la fatigue lors d'un exercice modéré.Le
07.09.2018,sur le EcoEKG a été détecté : Cardiopathie congénitale.
Aortopathie valvulaire congénitale.Valve Ao bicuspide. Sur EKG,
extrasistolie supraventriculaire rare. Il est hospitalisé pour une
évaluation clinique, paraclinique et pour développer des tactiques de
traitement pour la première fois.

II. L'histoire de la vie

1.Données sur la période périnatale:

- L’enfant est né de la première grossesse, première naissance.

- Évolution de la grossesse: toxicose pendant le premier trimestre de la


grossesse (nausées). Pathologies maternelles pendant la grossesse
n'étaient pas. La mère se nourrit pendant la grossesse comme
d'habitude.

- Naissance à terme, 39 semaines.

- Période néonatale: masse 3 520g; taille 52cm; le périmètre crânien


35cm; le périmètre thoracique 33cm; le premier crié tout à coup, score
Apgar 7.

2. Développement physique et neuropsychique de l'enfant:


- Dans le premier mois, il lève la tête pour très peu de temps. À 2 mois,
il le tient droit stable. À 4-5 mois, ça décolle côte à côte. La position
assise lui apprend de 6-8 mois. De 9 à 10 mois, la transition du siège au
celui debout. Marche à 1 an.

- À l'âge de 3 ans le début de la fréquentation du jardin d'enfants, de


l'école à 7 ans, au moment étudiant en 2e année de l’ecole, réussite
scolaire excellente.
- Vue : à la lumière clignote dès la naissance. Le vue convergent
devient effective pendant 4 mois.
- Le nouveau-né répond par un réflexe global de
fermeture, réflexe de Moro aux stimulis auditifs. À 5-6 mois il fait des
mouvements de la tête et des yeux vers la source sonore.
- Le goût est présent dès la naissance. Nouveau-né
réagir à des substances acides, amères ou salées.
Il répond par un réflexe de succion aux doux.
- La sensibilité tactile, thermique et douloureuse est
présent dès la naissance et se développe à mesure de la croissance,
avec le temps, la réponse à ces stimuli est plus adaptée.

3. Nutrition de l'enfant:
- Nourriture naturelle jusqu'à 1 an et 6 mois.
- À 6 mois diversification avec purée de légumes.
- Mainentenant mode d'alimentation 3 fois par jour.

4. Vaccinoprophylaxie:
- Le patient a été vacciné selon le calendrier.

5.Prophylaxie de la vitamine D:
- A été effectuée dès les premières semaines de vie jusqu'à 24 mois.

6. Pathologies supportées:
- Le patient fait fréquemment des infections respiratoires aiguës et des
amygdalites jusqu'à 5 ans.

7. Les collatéraux héréditaires:


- Sont absentes.
- Anamnèse allergique sans particularités.

8. Conditions de la vie:
- Satisfaisantes, à l’appartement, l'enfant a sa chambre.
Papa: 36 ans, travaille comme manager, état de santé satisfaisant,
absence de mauvaises habitudes.
Mère: 33 ans, travaille comme infirmière, état de santé satisfaisant,
absence de mauvaises habitudes.

III.L'examen objectif des malades

1.L'état général de l'enfant:

- L'attitude du patient est bonne, le contact avec les autres est présent.
- Position du patient: active.
- Conscience: clair.
- La disposition est bonne.
- Le sommeil est profond, dure 7-8 heures.
- L'appétit est présent.
2.Données anthropométriques:

- Poids 25 kg.
- IP 25/25,9 = 0,96 (Norme-0,90-1,2)
- Taille 128 cm.
- IS 128/126,5 = 1,01 (Norme-1)
- IN 25/25,7 = 0,97 (Norme-1)
- Le périmètre crânien 53 cm.
- Le périmètre thoracique 62 cm.
- Constitution normostenic.
La peau:
- Rose pâle humide, élastique, sans ulcère, cheveux brillant en bonne
santé. Ongles sans éclosion ni grattage. Le tissu adipeux est faible
développé. L'épaisseur du pli cutané dans la région inguinale est de 2
cm. Edeme n'est pas attesté.

Les muqueuses :
- Roses, humides, élastique, sans ulcération.

Système musculaire:

- Les muscles se sont développés de manière satisfaisante,


correspondre à l'âge, normotonique, aucune douleur à la palpation
des groupes musculaires.

Le système ostéoarticulaire:

- La tête proportionnellement, à la palpation des points douloureux de


la tête, le patient n’a pas la sensation de douleur, périmètre crânien 53
cm, fontanelles fermées. Les os sans déformations, sans douleur à la
palpation et à la percussion. Le système articulaire, dans tous les
groupes d'articulations, maintient les mouvements à plein volume.

Le ganglion lymphatique:

- Le volume des ganglions lymphatiques sous-mandibulaire est


augmente. À la palpation ils sont mobiles, indolores.

Système respiratoire:
Inspection:

- FR 23 r/min.
- Le caractère et le rythme de la respiration est rythmique.
- Type de respiration: mixte.
- Nez: Les ailes du nez participent symétriquement à l'acte respiratoire.
Il n'y a pas d'herpèsnasal. L'éliminations du nez sont absents.
- Voix: ordinaire, timbre sonore.
- Toux sèche le matin et le soir.
- Dyspnée mixte modérée à l'effort modéré.
Palpation:

- La cage thoracique est élastique. Lors de la palpation des points


douloureux, le patient n'accuse pas de douleur. Les vibrations vocales
se propagent symétriquement sur la poitrine.

Percussions:

-Comparatif: Au-dessus de toute la zone de percussion, il y a un son


pulmonaire symétrique bilatéral clair.

- Topographique:

1.Limites Droit Gauche


pulmonaires
apexiennes
a) anterieure 4 cm supérieur à la 4 cm supérieur à la
clavicule clavicule
b) posterieure Procesus spinosus C 7 Procesus spinosus C 7
2. La région de Krönig 6 cm 6 cm

Limites pulmonaires Droit Gauche


inférieures suivant les
lignes
topographiques
classiques
a) parasternale Spaţiul intercostal 7
b) medioclaviculaire Bord supérieur de la
côte 7
c) axillaire antérieure Bord supérieur de la Bord inférieur de la
côte 8 côte 8
d) axillaire moyenne Bord supérieur de la Bord inférieur de la
côte 9 côte 9
e) axillaire postérieur Bord supérieur de la Bord inférieur de la
côte 10 côte 10
f) scapulaire Bord supérieur de la Bord inférieur de la
côte 10 côte 10
g) paravertebrale Sur la vertèbre Th 11 Sur la vertèbre Th 11
Mobilité de la base 6 cm 6 cm
pulmonaire sur la
ligne axillaire
moyenne

Auscultation:
- FR 23 r/min.
- Respiration vésiculaire sans râles sur les zones poulmonaires
symétriques bilatérales.

Système cardiovasculaire:
Inspection:
- Lors de l'inspection des vaisseaux du cou, on ne détecte aucune
pulsation pathologique des artères carotides, de la turgescence de la
veine jugulaire ou du pouls veineux absent. Lorsque la région
précordiale est inspectée, elle ne provoque pas de gonflement ni de
rétraction.
Palpation du coeur:
- Le choc apexien est situé à 1,5 cm médiane de la ligne
médoclaviculaire gauche dans l’espace intercostal IV avec une largeur
de 2 cm.Le catarrhe systolique, diastolique et le choc cardiaque ne
sont pas détectés.

Percussions:

Limites de matité cardiaque relative


Droit Gauche Supérieure
Avec 0,5 cm latéral du Avec 0,5 cm latéral du L'espace
ligne parasternale ligne intercostale 3
droite medioclaculaire gauche
dans l'espace dans l'espace
intercostale 4 intercostale 5

Limites de matité cardiaque absolute


Droit Gauche Supérieure
Sur le bord droit du Avec 1,5 cm médiale de L'espace
sternum dans l'espace ligne intercostale 3

intercostal 4 médoclaviculaire gauche


dans
l'espace intercostal 5

Auscultation:
- Bruits cardiaques arythmiques et sonores.
- Souffle systolique du deuxième degré situé à la base du cœur et
parasternale à gauche de l'intensité moyenne,ne pas propager.

Enquête sur les vaisseaux sanguins:


- Pouls a été mesurée au niveau des deux artères radiales avec les
caractéristiques suivantes :
• symétrie : symétrique
• rythme : arythmiques
• amplitude : élevé
• force : bien frappé
• fréquence : 84 b/min.
- Tension artérielle a été mesurée à les deux avant-bras : membre
supérieur droit 96/55 mmHg; membre supérieur gauche 94/55 mmHg.

Système digestif:
Inspection:
- La cavité buccale - muqueuse propre, rose pâle, langue saburotique
humide, le palais doux est rose, bosses, amygdales palatines roses, pas
de dépôts, forme régulière symétrique, pas d'œdème ou de
gonflement.
- L'abdomen symétrique, la forme habituelle avec le contour
musculaire. Participer à l'acte de respirer. Le collatéral veineux (tête de
méduse) n'est pas déterminé.

Palpation de surface:
- Dans la palpation superficielle en décubitus dorsal l’abdomen est
doux. Les hernies ventrales ne sont pas déterminées. Les signes
péritonéaux, le defans musculaire et le signe Shichotkin - Blumberg ne
sont pas déterminés.

Palpation profonde:
- Côlon sigmoïde à la palpation cylindrique, douce et mobile, à la
surface lisse et indolente. Le secteur terminal de l'iléon est cylindrique,
indoleure, souple, avec une surface lisse.Le côlon ascendant,
transversal et descendant cylindrique, indoleure, doux, avec une
surface lisse et légèrement mobile.
- Les points sous-xiphoïdiens, épigastriques et solaires sont indolents.
- Point Fleming indoleur.
- Point Murphy indoleur.
- Point Desjardin indoleur.
- La zonne de Shoffar indoleur.
- Point Monro indoleur.
- Point McBurney indoleur.
- Point Morris indoleur.
- Point Sonnenbourg indoleur.

Percussions:
- À la percussion, le son tympanique est déterminé dans toutes les
régions de l'abdomen. Il n'y a pas de liquide libre ou encapsulé dans la
cavité abdominale.

Auscultation:
- À l’auscultation, le gargarisme intestinal est déterminé. Les crampes
péritonéales ne sont pas auscultes.

Rate
Inspection
- Il n’ya pas de visibilité dans l’hippocampe gauche lors de l’inspection.
Percussion
- Les dimensions de la rate - au bord du rebord côtier, avec une surface
lisse et épaisse.
Palpation
- À la palpation, la rate n'est pas élargie, elle est indolore.

Foie
Inspection
- Les bords sont régulière, la vésicule biliaire n’est pas évasée.
Percussion
- Les dimensions du foie dans la norme, au niveau du rebord côtier.
Palpation
- Le foie au bord du rebord côtier, avec sa surface lisse, sa consistance
douce-élastique, indole.

État de l'anus: absence de fissures, de prurit et de prolapsus anal


Masses fécales: régulières, offormé, se rencontre rarement la diarrhée
en fonction de l'alimentation.

Système réno-urinaire:
Inspection:
- Absence de la dépression lombaire, œdème, gonflement de la région,
fistule ne pas déterminée.

Palpation:
- À droite, le rein ça sent.

Percussions de la région lombaire:


- Manèvre Giordano bilatéral négatif.

Fréquence et caractéristique des miction:


- Fréquence 4-5 fois par jour, en fonction de la quantité de liquide
consommée.
- Les mictions sont libres, indolores.
- Urine jaune claire, mucus absent.

Le système nerveux:
- Orientation claire et coopérative. La photométrie directe et
réciproque satisfaisante. Motilité des globes oculaires normaux. Les
conditions d'affection, le coma, le sopor, la stupeur, le délire, les
hallucinations ne sont pas attestées.
- Disposition est équilibrée. L'apathie, l'irritabilité et la tendance à
pleurer ne se manifestent pas. Le sommeil est profond 7-8 heures.
Périodiquement, il y a des bouffées de chaleur. Les convulsions ne se
manifestent pas. Les mouvements dans les membres sont coordonnés,
les parastes, l'anesthésie et le refroidissement des membres ne sont
pas présents. Des changements des nerfs crâniens ne se produisent
pas.La vue, l'audition, l'odeur sont préservés. Le discours est clair,
articulé.

Système endocrin:
- Les modifications fonctionnelles ou objectives des glandes
endocrines ne sont pas attestées.

IV. Diagnostic présomptif :

 Prise en compte les accusations du patient:


-dyspnée modérée à l'effort modéré
-cyanose périorale d'effort et de stress
-cardialgies rares sans irradiation, qui s’abandonne sans traitement
médical
-palpitations
-labilité émotionnelle
-maux de tête périodiques
-faiblesse générale

 L'histoire de la maladie actuelle:

Le patient est considéré comme malade à partir de 2017. L'enfant


porte les premières accusations: dyspnée modérée à l'effort modéré,
cardialgies rares, labilité émotionnelle.En septembre 2018, la dyspnée
est augmentée, se produit une cyanose périorale, l'enfant montre de la
fatigue lors d'un exercice modéré.
 L’examen clinique:

- Bruits cardiaques arythmiques et sonores.


- Souffle systolique du deuxième degré situé à la base du cœur et
parasternale à gauche de l'intensité moyenne,ne pas propager.
- FCC 84 b/min.
- Tension artérielle : membre supérieur droit 96/55 mmHg; membre
supérieur gauche 94/55 mmHg.
- FR 23 r/min.
- Respiration vésiculaire sans râles sur les zones poulmonaires
symétriques bilatérales.

 Nous établissons le diagnostic préliminaire de: Cardiopathie


congénitale. Aortopathie congénitale. Troubles du rythme,
extrasystoles.

V. Plan d'investigation supplémentaire du patient :

- Hémoleucogramme :
Pour la détection des pathologies concomitantes(Hb – anémie; VSH –
processus inflammatoire).

- Analyses biochimiques sanguines:


Elles mesurent des substances chimiques dont les enzymes, les
électrolytes, les graisses (lipides), les hormones, les sucres, les
protéines, les vitamines et les minéraux.

- Analyse d'urine pour apprécier l’activité rénale, processus infectieux.

- ECG en 12 dérivations :
Pour évaluer le type d'arythmie et d'autres lésions cardiaques.

- Échocardiographie
Pour mesurer les dimensions des cavités cardiaques (VS, VD) la
fonction cardiaque, l'évaluation des valves cardiaques, déterminer la
fraction d'éjection.

- ECG Holter :
Pour surveiller les changements cardiaques pendant 24 heures.

- L’angioscanner (encore appelé tomodensitométrie ou TDM) : cet


examen utilise des rayons X et l’injection d’un produit pour de
contraste iodé, afin de mieux visualiser les vaisseaux. Des précautions
sont à prendre en cas d’allergie aux produits de contraste iodés, de
diabète, d’insuffisance rénale ou de la grossesse.

- Radiographie thoracique :
Pour visualiser la configuration, les dimensions du cœur et pour
exclure les pathologies pulmonaires.

-Echographie abdominale :
Pour exclure d'autres pathologies d'organes internes.

VI. Résultats des investigations paracliniques :

 Hémoleucogramme :

Indices Résultat Norme


Hb g/l 148,0 120-160

Eritrocite 10u/l 4.5 4,0-5,0

Indice de culoare 0.92 0,85-1,05


Trombocite 246.0 180,0-320,0
Leucocite 10u/l 8,8 4,0-9,0
Nesegmentate % 4 0-5
Segmentate % 54 47-72
Eozinofile % 0,1 0,5-5
VSH mm/h 7 <10
Limfocite % 32,4 19-37
Monocite % 7,7 3-11
Conclusion : les changements pathologiques sont absents.

 Analyses biochimiques sanguines:

Urée 7,0 mmol/L 2.5 – 8.3


Protéines totales 69 g/l 62-80
Créatinine 0,06 mmol/L 0.04-0.08
Bilirubine totale 13,1 mmol/L 0-17
Bilirubine conjuguée 2,7 mmol/L 0-5.1
Bilirubine libre 10,4 mmol/L 0-12
Glucose 5,1 mmol/L 3.8-5.8
ALAT 44 u/l 0-49
ASAT 29 u/l 0-46
Prothrombine 117% 70-120
Fibrinogène 3,0 g/l 2-4
Conclusion : les changements pathologiques sont absents.

 Analyse générale d'urine :

Quantité 18 ml
Couleur jeune
densité relative 1020
Réaction acide
Transparence transparente
Protéines absents
Glucose négatif
Corps cétoniques absents
Conclusion : les changements pathologiques sont absents.

 ECG en 12 dérivations :
- FCC minimum 78 b/min, FCC moyenne 84 b/min, FCC maximum 90
b/min.
- Après l'effort le FCC augmente de 21 b / min.
- Complexe QRS fin prématuré sans onde P visible ou avec une onde P
rétrograde déformant la partie terminale du QRS ou dans le segment
ST. RR = 31 mm, PR = 150 ms, QRS = 91 ms
Conclusion : Extrasystolie supraventriculaire rare.
L’axe électrique du cœur verticale (R1>R2>R3).

 Échocardiographie
Aorte ascendante=33mm, oreillette gauche=33mm, oreillette droite
37-39, ventricule droit=14mm, volum télédiastolique ventriculaire
gauche=103ml, volume télésystolique ventriculaire gauche=27ml,
fraction d’éjection ventriculaire=74% ml. La fonction contractile du
miocarde ventriculaire gauche n’est pas affectée. Valve aortique
bicuspide. Amplitude d’ouverture 21mm. Les valves mitrale, tricuspide,
poulmonaire intactes. La pression arterielle poulmonaire=22mmHg.
Conclusion : Les cavités du coeur ne sont pas dilatées. La fonction
contractile du miocarde ventriculaire gauche n’est pas affectée.
Cardiopathie congénitale. Valve aortique bicuspide.

 Echographie abdominale :
- Foie LD 104 mm, Lst 37 mm, V.porte 6 mm, contour régulier,
parenchyme homogène, l’écogenité est moyenne.
- Vessie biliaire 75 x 25 mm. La bile est dense. Pour évaluer la fonction
de l'organe, mesurer son volume avant et après un petit déjeuner
spécial. La vessie se vide rapidement et plus de 40%.
- Pancréas 12 x 12 x 13 mm, contour régulier, parenchyme homogène,
l’écogenité est moyenne.
Conclusion : Dyskinésie biliaire hyperkinétique.

VII. Consultations de spécialistes :


Neurologue :
- Les fentes palpébrales oeil droit = oeil gauche. La convergence est
préservée. Nistagme absent. Visage symétrique. La phonation et la
déglutition sont conservées. La sensibilité préservée. Mouvements
actifs, en volume chez les membres. Absence des signes méningés et
d'élongations.
ORL:
- Respiration est libre. Auriculaire n'atteste pas de modifications. Les
amygdales sont légèrement hyperémiques.

VIII. Diagnostic différentiel :

Critères Aortopathie Coarctation Sténose


congénitale, valve aortique aortique
aortique congénitale congénitale
bicuspide

Le pouls le pouls présent la présence du le pouls présent


aux membres pouls aux aux membres
supérieurs et membres supérieurs et
inférieurs supérieurs et inférieurs
l'abolition du
pouls aux
membres
inférieurs
Aspects fréquemment insuffisance fréquemment
cliniques asymptomatique/ cardiaque asymptomatiqu
dyspnée d’effort, sévère/ e /l’angor
cyanose périorale, décompensatio pectorale, la
cardialgies qui n cardiaque syncope d’effort
s’abandonne sans congestive , la dyspnée
médicaments , suite à d’effort
l'obstruction
palpitations chronique sur
la voie gauche.
Tension La tension Augmentation La tension
artérielle artérielle sans de TA dans les artérielle sans
différence entre membres différence entre
les membres supérieurs et les membres
supérieurs et diminution de supérieurs et
inférieurs TA dans les inférieurs
membres
inférieurs
Auscultation souffle souffle souffle
protosystolique systolique systolique
d’ouverture de d'éjection perçue avec une
sigmoïdes présent au intensité
aortiques bord supérieur maximale dans
pathologiques gauche du le point
dans le point sternum aortique ou
aortique irradiant dans parasternale
le dos gauche qui se
propage
supérieurement
Complication valvulaire : fuite, le risque d'une la mort subite
s rétrécissement, re-coarctation
(5-10 % en
sur l’aorte
fonction de la
ascendante chirurgie), et la
(dilatation, persistance
anévrysme, d'une
dissection). hypertension
au long cours,
chez les
enfants
diagnostiqués
tardivement.

IX. Diagnostic clinique définitif :

 Prise en compte les accusations du patient:


-dyspnée modérée à l'effort modéré
-cyanose périorale d'effort et de stress
-cardialgies rares sans irradiation, qui s’abandonne sans traitement
médical
-palpitations
-labilité émotionnelle
-maux de tête périodiques
-faiblesse générale

 L'histoire de la maladie actuelle:

Le patient est considéré comme malade à partir de 2017. L'enfant


porte les premières accusations: dyspnée modérée à l'effort modéré,
cardialgies rares, labilité émotionnelle.En septembre 2018, la dyspnée
est augmentée, se produit une cyanose périorale, l'enfant montre de la
fatigue lors d'un exercice modéré.

 L’examen clinique:

- Bruits cardiaques arythmiques et sonores.


- Souffle systolique du deuxième degré situé à la base du cœur et
parasternale à gauche de l'intensité moyenne,ne pas propager.
- FCC 84 b/min.
- Tension artérielle : membre supérieur droit 96/55 mmHg; membre
supérieur gauche 94/55 mmHg.
- FR 23 r/min.
- Respiration vésiculaire sans râles sur les zones poulmonaires
symétriques bilatérales.
 Investigations paracliniques :
Analyse générale du sang:
- Pas de changements des parametres.
Analyse d'urine :
- Pas de changements des parametres.
ECG en 12 dérivations :
-FCC minimum 78 b/min, moyenne 84 b/min, maximum 90 b/min.
- Après l'effort le FCC augmente de 21 b / min.
- Complexe QRS fin prématuré sans onde P visible ou avec une onde P
rétrograde déformant la partie terminale du QRS ou dans le segment
ST. RR = 31 mm, PR = 150 ms, QRS = 91 ms
L’axe électrique du cœur verticale (R1>R2>R3).

Échocardiographie
Aorte ascendante=33mm, oreillette gauche=33mm, oreillette droite
37-39, ventricule droit=14mm, volum télédiastolique ventriculaire
gauche=103ml, volume télésystolique ventriculaire gauche=27ml,
fraction d’éjection ventriculaire=74% ml. La fonction contractile du
miocarde ventriculaire gauche n’est pas affectée. Valve aortique
bicuspide. Amplitude d’ouverture 21mm. Les valves mitrale, tricuspide,
poulmonaire intactes. La pression arterielle poulmonaire=22mmHg.

Echographie abdominale :
- Foie LD 104 mm, Lst 37 mm, V.porte 6 mm, contour régulier,
parenchyme homogène, l’écogenité est moyenne.
- Vessie biliaire 75 x 25 mm. La bile est dense. Pour évaluer la fonction
de l'organe, mesurer son volume avant et après un petit déjeuner
spécial. La vessie se vide rapidement et plus de 40%.
- Pancréas 12 x 12 x 13 mm, contour régulier, parenchyme homogène,
l’écogenité est moyenne.

- Diagnostic principal: Cardiopathie congénitale. Aortopathie


congénitale, valve aortique bicuspide, avec troubles du rythme
extrasystoles supraventriculaire rare.
- Complications: Insuffisance cardiaque d’après NYHA I.
- Maladies concomitantes: Dyskinésie biliaire hyperkinétique.

X. L'étiologie et la pathogenèse de la maladie :

 L'étiologie:
- La bicuspidie aortique est définie par la présence au niveau valvulaire
de seulement deux sigmoïdes aortiques en lieu et place de trois
habituellement.
- La prévalence est environ 0,5 % dans la population générale et une
nette (67 %) prépondérance masculine ; cette prévalence augmente à
13,4 % dans une population de patients atteints d’une dilatation de
l’aorte ascendante > 35 mm.
- La cause exacte de la bicuspidie aortique reste inconnue. L’
hypothèse de prédisposition génétique reposent sur un certain
nombre de constatations effectuées chez les patients porteurs d’une
bicuspidie aortique par rapport aux patients avec une valve aortique
tricuspide. L’hypothèse hémodynamique peut d’une part être avancée,
par perturbations du flux sanguin aortique en aval d’une sténose
aortique, comme cela est également retrouvé dans les valves aortiques
tricuspides.

 La pathogenèse:
- Une transmission autosomique dominante à pénétrance variable
pourrait affecter un ou plusieurs gènes non identifiés ayant un rôle
dans la synthèse et le transport des protéines élastiques de la média
(notamment fibrilline et NO-synthase).
- Plusieurs formes anatomiques ont été classiquement décrites: dans
95 % des cas, il existe deux sigmoïdes inégales avec deux vraies
commissures et une pseudocommissure sous forme d’un simple
vestige; dans 5 % des cas seulement, il existe deux sigmoïdes de taille
égale associées à deux vraies commissures.
- La classification comporte un critère majeur (le nombre de raphés),
définissant le type : types 0, 1 ou 2 en fonction de l’absence ou de la
présence de 1 ou 2 raphés ; et 2 critères mineurs: la position spatiale
des valves ou des raphés par rapport aux valves et la fonction
valvulaire

XI. Traitement du patient :

Traitement médicale :

- Métoprolol (Le métoprol est un bêta-bloquant cardiosélectif qui agit


sur les récepteurs b1 situés principalement dans le coeur.)

Dose 1mg/kg ; Le poids du patient: 25kg => 25mg 2 fois par jour.

Les comprimés doivent être pris pendant ou immédiatement après le


repas car les aliments augmentent la biodisponibilité du métoprolol.

Traitement de la maladie associé : Dyskinésie biliaire hyperkinétique

- Régime no. 5 après Pevzner : Caractéristiques générales: Les


protéines (100 g) riches en facteurs lipotropes (fromage, avoine,
sarrasin). La réduction modérée en matières grasses (70 g), en
particulier sur le compte de la graisse animalière, indique les huiles
végétales fraîches, quantité légèrement augmentée de glucides (450-
500 g) facilement assimilables (miel, bonbons, jus, fruits). Les aliments
épicés, les aliments frits, l'alcool sont exclus. Le sel de cuisine et les
liquides dans la limite de la norme (ils ne manquent que dans l'ascite
(3-4 g de sel, 0,8-1 L).) Les produits riches en calcium, potassium,
phosphore et une double quantité de vitamines (fruits) sont
recommandés.

- Eau minérale faiblement minéralisée sans gaz, chaude.

XII. Le journal quotidien du patient :

25.09.2018
- L’état général du malade satisfaisant.
- La conscience est claire.
- La position est active, répond calmement aux questions.
- Les téguments sont de couleur rose pâle humide, élastique, sans
ulcère, cheveux brillant en bonne santé. Ongles sans éclosion ni
grattage. Le tissu adipeux est faible développé. Edeme n'est pas
attesté.
- Les muqueuses roses, humides, élastique, sans ulcération.
- Système musculaire aucune douleur à la palpation des groupes
musculaires.
- Les ganglions lymphatiques sous-mandibulaire est augmente. À la
palpation ils sont mobiles, indolores.
- Système respiratoire: Inspection: FR 23 r/min. Le caractère et le
rythme de la respiration est rythmique. Type de respiration: mixte. Les
ailes du nez participent symétriquement à l'acte respiratoire. Dyspnée
mixte modérée à l'effort modéré. Palpation: La cage thoracique est
élastique. Lors de la palpation des points douloureux, le patient
n'accuse pas de douleur. Les vibrations vocales se propagent
symétriquement sur la poitrine. Percussions comparatif du poumons:
au-dessus de toute la zone de percussion, il y a un son pulmonaire
symétrique bilatéral clair. L’auscultation des poumons murmure
vésiculaire sur les zones symétriques bilatérales.
- Système cardiovasculaire: Inspection: Lors de l'inspection des
vaisseaux du cou, on ne détecte aucune pulsation pathologique des
artères carotides, de la turgescence de la veine jugulaire ou du pouls
veineux absent. Palpation du coeur: Le choc apexien est situé à 1,5 cm
médiane de la ligne médoclaviculaire gauche dans l’espace intercostal
IV avec une largeur de 2 cm. L’auscultation bruits cardiaques
arythmiques et sonores. Souffle systolique du deuxième degré situé à
la base du cœur et parasternale à gauche de l'intensité moyenne,ne
pas propager. FCC = 84 b / min.TA: membre supérieur droit 95/55
mmHg; membre supérieur gauche 93/55 mmHg.
- L’abdomen est souple, indolore à la palpation.
- Actes physiologiques sont normaux. Défécation – 2 par jour ,
diurèse : 300 ml en 24 heures.

26.09.2018
- L’état général du malade satisfaisant.
- La conscience est claire.
- La position est active, répond calmement aux questions.
- Les téguments sont de couleur rose pâle humide, élastique, sans
ulcère. Edeme n'est pas attesté.
- Les muqueuses roses, humides, élastique, sans ulcération.
- Système musculaire aucune douleur à la palpation des groupes
musculaires.
- Les ganglions lymphatiques sous-mandibulaire est augmente. À la
palpation ils sont mobiles, indolores.
- Système respiratoire: FR 24 r/min. Le caractère et le rythme de la
respiration est rythmique. Type de respiration: mixte. Est présente la
dyspnée mixte modérée à l'effort modéré. Palpation: Les vibrations
vocales se propagent symétriquement sur la poitrine. Percussions
comparatif du poumons: au-dessus de toute la zone de percussion, il y
a un son pulmonaire symétrique bilatéral clair. L’auscultation murmure
vésiculaire sur les zones symétriques bilatérales.
- Système cardiovasculaire: Lors de l'inspection des vaisseaux du cou,
on ne détecte aucune pulsation pathologique des artères carotides, de
la turgescence de la veine jugulaire ou du pouls veineux absent.
L’auscultation bruits cardiaques arythmiques et sonores. Souffle
systolique du deuxième degré situé à la base du cœur et parasternale
à gauche de l'intensité moyenne,ne pas propager. FCC = 83 b / min.
TA: membre supérieur droit 97/56 mmHg; membre supérieur gauche
95/55 mmHg.
- L’abdomen est souple, indolore à la palpation.
- Actes physiologiques sont normaux. Défécation – 2 par jour ,
diurèse : 300 ml en 24 heures.

27.09.2018
- L’état général du malade satisfaisant.
- La conscience est claire.
- La position est active, répond calmement aux questions.
- Les téguments sont de couleur rose pâle humide, élastique, sans
ulcère. Edeme n'est pas attesté.
- Les muqueuses roses, humides, élastique, sans ulcération.
- Système musculaire aucune douleur à la palpation des groupes
musculaires.
- Les ganglions lymphatiques sous-mandibulaire est augmente. À la
palpation ils sont mobiles, indolores.
- Système respiratoire: FR 23 r/min. Le caractère et le rythme de la
respiration est rythmique. Type de respiration: mixte. Est présente la
dyspnée mixte modérée à l'effort modéré. Palpation: Les vibrations
vocales se propagent symétriquement sur la poitrine. Percussions
comparatif du poumons: au-dessus de toute la zone de percussion, il y
a un son pulmonaire symétrique bilatéral clair. L’auscultation murmure
vésiculaire sur les zones symétriques bilatérales.
- Système cardiovasculaire: Lors de l'inspection des vaisseaux du cou,
on ne détecte aucune pulsation pathologique des artères carotides, de
la turgescence de la veine jugulaire ou du pouls veineux absent.
L’auscultation bruits cardiaques arythmiques et sonores. Souffle
systolique du deuxième degré situé à la base du cœur et parasternale
à gauche de l'intensité moyenne,ne pas propager. FCC = 84 b / min. TA:
membre supérieur droit 97/56 mmHg; membre supérieur gauche
95/55 mmHg.
- L’abdomen est souple, indolore à la palpation.
- Actes physiologiques sont normaux. Défécation – 2 par jour ,
diurèse : 300 ml en 24 heures.

XIII. Pronostic :

 Le pronostic est favorable si les complications ne surviennent


pas. Les complications:
- Valvulaire : fuite, rétrécissement
- Sur l’aorte ascendante (dilatation, anévrysme, dissection).

XIV. Épicrise :

Nom, prénom de l'enfant: Suciu Daniel


Date de l'hospitalisation: 24.09.2018
Diagnostic à l'admission: Cardiopathie congénitale. Aortopathie
congénitale
Données cliniques et paracliniques :
Accusé à l'admission:
-dyspnée modérée à l'effort modéré
-cyanose périorale d'effort et de stress
-cardialgies rares sans irradiation, qui s’abandonne sans traitement
médical
-palpitations
-labilité émotionnelle
-maux de tête périodiques
-faiblesse générale

L'histoire de la maladie actuelle:


- Le patient est considéré comme malade à partir de 2017. L'enfant
porte les premières accusations: dyspnée modérée à l'effort modéré,
cardialgies rares, labilité émotionnelle.En septembre 2018, la dyspnée
est augmentée, se produit une cyanose périorale, l'enfant montre de la
fatigue lors d'un exercice modéré.

L’examen clinique:
- Bruits cardiaques arythmiques et sonores.
- Souffle systolique du deuxième degré situé à la base du cœur et
parasternale à gauche de l'intensité moyenne,ne pas propager.
- FCC 84 b/min.
- TA : membre supérieur droit 96/55 mmHg; membre supérieur
gauche 94/55 mmHg.
- FR 23 r/min.
- Respiration vésiculaire sans râles sur les zones poulmonaires
symétriques bilatérales.

Investigations paracliniques :
Analyse générale du sang:
- Pas de changements des parametres.
Analyse d'urine :
- Pas de changements des parametres.
ECG en 12 dérivations :
-FCC minimum 78 b/min, FCC moyenne 84 b/min, FCC maximum 90
b/min.
- Après l'effort le FCC augmente de 21 b / min.
- Complexe QRS fin prématuré sans onde P visible ou avec une onde P
rétrograde déformant la partie terminale du QRS ou dans le segment
ST. RR = 31 mm, PR = 150 ms, QRS = 91 ms
L’axe électrique du cœur verticale (R1>R2>R3).

Échocardiographie
Aorte ascendante=33mm, oreillette gauche=33mm, oreillette droite
37-39, ventricule droit=14mm, volum télédiastolique ventriculaire
gauche=103ml, volume télésystolique ventriculaire gauche=27ml,
fraction d’éjection ventriculaire=74% ml. La fonction contractile du
miocarde ventriculaire gauche n’est pas affectée. Valve aortique
bicuspide. Amplitude d’ouverture 21mm. Les valves mitrale, tricuspide,
poulmonaire intactes. La pression arterielle poulmonaire=22mmHg.

Echographie abdominale :
- Foie LD 104 mm, Lst 37 mm, V.porte 6 mm, contour régulier,
parenchyme homogène, l’écogenité est moyenne.
- Vessie biliaire 75 x 25 mm. La bile est dense. Pour évaluer la fonction
de l'organe, mesurer son volume avant et après un petit déjeuner
spécial. La vessie se vide rapidement et plus de 40%.
- Pancréas 12 x 12 x 13 mm, contour régulier, parenchyme homogène,
l’écogenité est moyenne.

Diagnostic principal: Cardiopathie congénitale. Aortopathie


congénitale, valve aortique bicuspide, avec troubles du rythme
extrasystoles supraventriculaire rare.
Complications: Insuffisance cardiaque d’après NYHA I.
Maladies concomitantes: Dyskinésie biliaire hyperkinétique.

Traitement médicale :
- Métoprolol, dose 1mg/kg ; le poids du patient: 25kg => 25mg 2 fois
par jour. Les comprimés doivent être pris pendant ou immédiatement
après le repas car les aliments augmentent la biodisponibilité du
métoprolol.

Traitement de la maladie associé : Dyskinésie biliaire hyperkinétique


- Régime no. 5 après Pevzner
- Eau minérale faiblement minéralisée sans gaz, chaude.
L'état dynamique : du patient est satisfaisante.
Le patient est sorti à septième jours de guérison et son état est stable.

Recommandations :
- Continuer le traitement médical.
- Garder l’alimentation, régime no. 5 après Pevzner.
- Éviter le stress, l'effort physique.
- Visite régulière chez le cardiologue.

XV. Bibliographie :
- Université d'État de Médecine et de Pharmacie "Nicolae
Testemitanu" manuel de pédiatrie sous le comité de rédaction dr.hab.,
Prof.univ. Nineli Revenco 2014 (627 pages)
- A.Bourrillon, manuel de pédiatrie, 2011 (950 pages)
-http://icardiologie.md/clinica/protocoale/Malformatii%20congenitale
%20de%20cord%20valvulare%20si%20vasculare%20obstructive
%20fara%20sunt%20asociat%20la%20copl.pdf
-http://pediatrie.usmf.md/wp-content/blogs.dir/106/files/sites/
106/2014/09/Dereglarile-de-ritm-la-copii.doc.pdf
-http://www.maladies-vasculaires-rares.fr/bicuspidie-aortique-
familiale
-http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/sites/
2/2010/11/0915.pdf

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