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Université d’État de Médecine et de Pharmacie

„Nicolae Testemiţanu”

Département Pédiatrie

Chef de Département: dr.hab., prof. univ. Ninel Revenco


Maître de groupe: maître de conf., prof. univ. Adela Stamati

FICHE D’OBSERVATION
CLINIQUE

Diagnostic clinique : Cardiomiopathie dilatée, evolution


grave.
Complications : Insuffisance de la valve mitrale III-IV degré.
HTP modérée. Insuffisance cardiaque chronique CF III degré
NYHA/Ross, stade C.
Associées : Anémie II degré. Malnutrition II degré.

Date de curation : 10.12.2018-14.12.2018

Étudiante: Maistrenco Tatiana, V-ième année, gr.1401


CHIŞINĂU 2019

I. LES INFORMATIONS GÉNÉRALES SUR LE MALADE


Nom, prénom : Vlastitchi Denis
Sexe : Masculin
Age : 1 ans 4 mois (né le 28.07.2017).
Domicilié : Hirtop, Cantemir
Date d’hospitalisation :10.12.2018
Diagnostic d`hospitalisation : Cardiomiopathie dilatée, evolution grave
Diagnostic clinique : Cardiomiopathie dilatée, evolution grave.
Complications : Insuffisance de la valve mitrale III-IV degré. HTP modérée. Insuffisance
cardiaque chronique CF III degré NYHA/Ross, stade C.
Associées : Anémie II degré. Malnutrition II degré.

II. L’ANAMNÈSE

A. LES PLAINTES DU MALADE


Les plaintes à l’hospitalisation étaient : dyspnée à un effort marquée, des palpitations, labilité
emotionelle, faiblesse générale. Au moment de la visite, le malade présente un inconfort
émotionnel, dyspnée à un effort physique modéré.

B. L’HISTOIRE DE LA MALADIE EN COURS ( anamnesis morbi ):


Le patient se considère malade dès âge de 3 mois, quand après une infection respiratoire virale
aiguë, il a eu un accès de dyspnée et tachycardie. D`urgence il a été hospitalisé en Cardiologie
IMSP IMC où après les examens médicaux, on a établi le diagnostic de Cardiomiopathie
dilatative, evolution grave. L`enfant est a l` évidence du cardiologue, avec traitement spécifique
(Digoxina, Captopril, Furosemid) . L'année dernière, l`enfant a eu un autre exacerbation
d`insuffisance cardiaque avec tachypnée marquée, diaphorèse marquée à l`allaitement,
accompagné d`une acrocyanose et extrémités froides. Depuis 5 décembre 2018 l'état du
patient s'aggrave et il est hospitalisé programmé pour évaluer l'évolution de la maladie, pour
investigations et traitement en dynamique.

Conclusion : Après avoir écouté les plaintes et l’histoire de la maladie du patient, car on sait
le diagnostic de Cardiomiopathie dilatée, evolution grave, on peut penser à une insuffisance
cardiaque chronique CF II-III degré Ross, secondaire à une cardiomyopathie congénitale.

C.L’ANAMNÈSE DE LA VIE ( anamnesis vitae ):


Les dates sur la période périnatale :

 L’enfant est le premier dans la famille. SI. NI. Pas d’avortements.


 Pendant la période de grossesse la mère a souffert plusieurs infections virales (4), sans traitement et un
état de toxicose qui a été présent pendant les mois 2 – 4. De l’hypertension artérielle, néphropathie, éclampsie
n’ont pas été enregistrés. La mère a travaillé pendant la grossesse jusqu’au VIIème mois.
 Le régime alimentaire de la mère a été correspondant pour la période de grossesse, avec des aliments
riches en vitamines, substances nutritives et minérales. Les 3 premiers mois n`a pas administré ac.folique
 La durée de la grossesse a constitué 39 semaines.
Les dates sur la période néonatale :
 L’enfant a crié immédiatement. L’intensité de cri était fort. Apgar 8
 Le bébé a la naissance enregistrait : poids –3150g, taille – 51 cm, périmètre crânien – 35cm, périmètre
toracique – 35cm
 Le nouveau-né a été appliqué tout de suite, après la naissance, au sein, et le reflexe de succion bien fort.
 Le cordon ombilical est tombé au IV-IVème jour. La plaie ombilicale s’est cicatrisé en 7 jours.
 L’enfant n’a pas souffert des maladies pendant la période de nouveau-né. L’ictèr a été d’une intensité
moyenne (4 jours).
Les dates sur le développement physique et neuropsychique :
 Leve la tête- 3,5 mois. Reste assis – 7-8mois. Aille – 1 ans. Babille- 3 mois. Parle – plus 1 ans
 L’enfant a 7 dents.

Alimentation
L’enfant a été allaité seulement naturellement (avec du lait meternel) jusqu’à 6 mois. Après 6 mois a commencé
la diversification. Au moment – pendant la nuit du lait maternel. Pendant la journée - la nourriture des repas de la
famille
L’enfant a fait tous les vaccins qui sont indiqués pour son age. Le dernier vaccin – ROR et PC
a 12mois
Vitamine D – 1-2 gouttes de solution aqueuse 1 fois par jour, jusqu'à 2 ans

Autres antécédents médicaux (pathologiques) : la mère du malade nie les antécédents


médicaux.
L’anamnèse allérgologique : Allergie aux vaccins, médicaments, aliments - nie.
Les antécédents hérédo-collatérales : la mère du patient affirme que personne de sa famille
ne souffre de pathologie du cœur.
Les conditions de vie : satisfaisantes. Mère : Vlastitchi Elena, 21 ans. Père : Vlastitchi
Gheorghii, 30 ans. L’état de santé des parents est satisfaisant (pas de maladies chroniques,
psychiques, endocriniennes ou allergiques). Les parents ne consomment pas de l’alcool et ne
fument pas. Chez le proche-parentes n’a pas été décelée aucune maladie héréditaire qui
pouvait être transmise chez l’enfant.
Anamnèse épidémiologique – négative
L’anamnèse psycho-sociale : la maladie ne l’empêche de continuer les habitudes

Conclusion sur l’anamnèse: D’après les données de l’anamnèse on peut conclure que
l’enfant s`est développé harmonieusement du point de vu physique, le développement
neuropsychique est correspondant à son age. Les deux parents travaillent, ce qui montre qu’il
y a des posibilités d’assurer toutes les conditions nécessaire pour toute la famille. On peut
penser à un facteur trigger de la maladie (dans la période intra-utérine), car la mère, pendant
la grossesse, a souffert plusieurs infections virales (4), sans traitement . De plus, elle n`a pas
pris d`ac.folique premier trimestre.

III.L’EXAMEN OBJECTIF DU MALADE

L’INSPÉCTION GÉNÉRALE

L’état général du malade est moyen grave. L’état de la conscience est clair. La position dans
le lit est active. La disposition est bonne. Le sommeil est bon. L’appétit est gardé.
Les donnés anthropométriques :
poids – 8kg
taille – 77 cm.;
périmètre crânien – 48cm, périmètre toracique – 47cm

L’appréciation après les tableax centiliques: taille – centille 25-75, poids – entre les centilles 3-
10, périmètre crânien – centille 25-75, périmètre toracique – centille 10-25

IS = 0,97 ( Norme =1)


IP = 0,7 ( N= 0,9-1,2)
IN = 0,78 ( N= 1)

Conclusion : L’enfant enregistre un développement physique non-harmonieux, avec une


stagnation pondérale → NYHA/Ross III. Malnutrition II degré.
Le type constitutionnel est asthénique, la valeur de l’angle épigastrique d’environ 75˚.
La peau est de couleur pale, propre. L’élasticité et l’humidité de la peau sont normales.
Le tissu adipeux sous-cutané – sous 1cm dans l’espace Traube.
Les œdèmes manquent.
Les ganglions lymphatiques occipitales, sous-mandibulaires , cervicales, auriculaires,
mastoidienes, mentoniers, axillaires, sus- et sous-clavières ne se determinent pas.
La tête est proportionnelle, on n’a pas dépisté des points douloureux en région occipitale,
mastoidienne, maxillaires, frontale, sus orbitaire.
Le système ostéo-articulaire : le cou est symétrique, sans des fistules externes. Les os ne
présentent pas de points douloureux à la palpation et des déformations. Les articulations ne
présentent pas de modifications de la configuration. Les mouvements passives et actives sont
indolores. Pas de signes rachitiques.La fontanelle antérieure fermée
Le système musculaire: les muscles ont un développement satisfaisant, le tonus est en
correspondance avec l’age.

L’APPAREIL RESPIRATOIRE

Plaintes : au moment de l’inspection, le patient ne présente pas de plaintes.


L’inspection: La fréquence respiratoire est de 28/min, rythmique. Respiration abdominale. Les
ailles nasales ne participent pas à la respiration. Pas d’éliminations nasales. Le patient n’a pas
une voie changée.
Dyspnée mixte
La forme de la cage thoracique est conique. Des déformations globales, locales, “scapulae
alatae” ne se déterminent pas. Les fosses supra- et infraclavieres sont en norme, sans des
rétractions ou proéminences. Les deux hemithorax participent également à la respiration.
La palpation: L’élasticité du thorax - normale. Les vibrations se transmettent également sur
toute aire de la cage thoracique.
La percussion comparative : Sur toute la surface de la cage on a entendu un son clair-
pulmonaire.
La percussion topographique:
1. Les limites des apex Droite Gauche
pulmonaires
a) antérieure 4 cm supérieur de la 4 cm supérieur de la clavicule
clavicule
b) postérieure Processus spinosus C 7 Processus spinosus C 7
2. Aire champ Krőnig 5 cm 5 cm

Les limites pulmonaire Droite Gauche


inférieures
a)ligne parasternale Espace intercostale 6
b) ligne médio-claviculaire Bord supérieur de 6 cote
c) ligne axillaire antérieure Bord supérieur de 7 cote Bord inférieur de 7 cote
d) ligne axillaire moyenne Bord supérieur de 8 cote Bord inférieur de 8 cote
e) ligne axillaire postérieure Bord supérieur de 9 cote Bord inférieur de 9 cote
f) ligne scapulaire Bord supérieur de 10 cote Bord inférieur de 10 cote
g) ligne paravertebrale Niveau de vertebre Th11 Niveau de vertebre Th11
La mobilité de base 7 cm 7 cm
pulmonaire sur la) ligne
axillaire moyenne

L’auscultation: On entend à l’auscultation le murmur vésiculaire. À la bifurcation de la trachée,


au-dessus de la trachée et au niveau des brocnhes on entend une respiration tubaire. Des râles
ou crépitement on n’a pas entendu.
APPAREIL CARDIO-VASCULAIRE

Plaintes : Au moment de la visite, le patient accuse de la dyspnée à un effort modéré, des


palpitations. Quelques fois tachypnée modéré

L’inspection de la région précordiale: la gibbosité cardiaque, le choc cardiaque, la pulsation


dans la région épigastrale (sous-xiphoïdien) ne se détermine pas.
L’inspection de la région des grands vaisseaux: l’hyper-pulsatilité artérielle visible au niveau
des carotides (le «danse des carotides»), turgescence des veines jugulaires manquent.

La palpation du coeur : Le choc apexien se situe dans l’espace V intercostale gauche, situé
à 1,5 cm médialement de la ligne médio-claviculaire. La force, amplitude, resistence du choc
sont moderées. Les dimensions du choc apexien - 1,5 cm sur l’horisontale. Le choc cardiaque
est absent. D’autres sensations à la palpation – frémissement systolique, diastolique,
péricardiaque – manquent.

La percussion du coeur :
La limite droite de matité relative se situe à 1,0 cm latéralement du bord de sternum.
Limite gauche de matité relative se situe dans l’espace V intercostale gauche, situé a 1,5 cm
médialement de ligne médio-claviculaire.
Limite supérieure de matité relative se situe au niveau de II espace intercostal.

L’auscultation du cœur : Les bruits cardiaques sont atténués, rythmiques. On entend dans le
foyer mitral un souffle systolique continu, court, d’intensité 2/6 après Levine, ne se modifie pas
a le changement de la position ou a un effort et irradie vers la fosse axillaire. Le I-ière bruit
correspond avec le pouls sur l’artère carotide.

L’EXPLORATION DES VAISSEUX SANGUINS


On détermine le pouls sur les artères radiales, fémorales, poplité, dorsalis pedis et tibialis
posterior. Sur l’artère radiale le pouls est rythmique, plein, la tension et l’amplitude sont en
norme, identique sur les deux mains. La fréquence du pouls constitue 98/min. Ne se détermine
pas le déficit de pouls.. FCC : 98 contractions/min...

Tension artérielle au moment de la visite: sur le bras droit : 95/65 mm Hg.


sur le bras gauche : 95/65 mm Hg.
Conclusion : d’après le tableau des percentiles en fonction de l’âge, de la taille, le patient se
trouve : pour les valeurs de la TAS- percentille 50 et la TAD- percentile 50, les valeurs sont
normale.

APPAREIL DIGESTIF

Les plaintes : Le patient ne présente pas de plaintes concernant l’appareil digestif. L’appétit
est satisfaisant. Le siège est en moyenne une fois en 24 heures, de la couleur et cohérence
ordinaire.
Inspection de la cavité buccale : La muqueuse buccale et les gencives comporte une
couleure rose-pale. La langue est humide et propre. Le palais rose sans ulcération, amygdales
palatines – rose.
L’inspection de l’abdomen : La forme de l’abdomen - normale, l'abdomen est symétrique,
participe à l'acte de la respiration. Les collatérales veineuses (la tête de Méduse) et des
cicatrices, il n’y a pas.
La palpation superficielle : L’abdomen à la palpation est indolore, mol, manquent des hernies
de ligne blanche, fémorale, inguinale et des cicatrices. Le symptome Şciotkin – Blumberg ne
se fait pas.
La palpation profonde d’après Obrazţov – Strajesco Il est contre-indiqué en raison de
l'anémie, ne sachant pas la cause et risque d'hémorragie
La percussion: Dans la cavité abdominale on ne détermine pas d’accumulation liquidienne
libre ou incapsulée.
L’auscultation : On entend des bruits hydroaériques - mouvements intestinaux péristaltiques
normaux. On n’entend pas des frottassions péritonéales.

Le pancréas : Ne se palpe pas.

LE SYSTÈME HÉPATOBILIAIRE

Le patient au moment ne présente aucune plainte sur l’appareil hépatobiliaire .


L’inspection : La pulsatilité du foie, de la déformation de l’abdomen dans la région du foie
manque.
La palpation : Le bord inférieur du foie est situé sous le rebord costal avec 1cm ; étant indolore,
régulier, mou, arrondi.
La percussion du foie : Les dimensions du foie après Kurlov ne se font pas

LE SYSTÈME URINAIRE

Plaintes : Le patient au moment ne présente aucune plainte sur le système urinaire. Les
mictions sont libres, indolores. L’urine est de couleure jaune-pale.
Inspection: Des tuméfactions, d’hyperémie de la peau dans la région lombaire ne se
déterminent pas. Manquent des œdèmes des paupières.
La palpation: Les reins ne peuvent pas être évidenciés par la palpation. À la palpation de la
vessie ne se décèle pas la douleur.
Percussion: La manoeuvre de Giordani ne se fait pas

LE SYSTÈME HÉMATOPOÏETIQUE

Plaintes: Le malade n’accuse des plaintes.


La palpation: Ne se dépiste des adenopathies, des erruption ou troubles sanguins
Percussion: À la percussion de os plats – sternum,cotes- ne se détermine pas des points
doulureux.
La rate : N’est pas palpable. La percussion ne se fait pas

LE SYSTÈME ENDOCRINE

Plaintes: Le malade ne présente pas de plaintes.


L’inspection : L’état du tissu adipeux sous-cutané ne correspond pas à la constitution. La
dépigmentation ou hyperpigmentation sont absentes. La pilosité est normotricose. Dans la
région de la glande thyroïde il n’y a pas des modification pathologiques.
La palpation : La glande thyroïde ne se palpe pas.

LE SYSTÈME NERVEUX

L’état psychique est normal, la disposition est bonne. Le language est claire, le malade répond
bien aux questions. La réaction photo-pupillaire directe et indirecte est normale. Des zones de
hypo-, an- et hyperesthesies cutanées ne se déterminent pas. Des douleurs sur le trajet des
nerfs péripheriques ne se déterminent pas. Dans la position de Romberg la réaction motrice
est normale, le tremblement des mains ne se determine pas.Des signes méningiens manquent.
IV. Le diagnostic préventif

En s’appuyant sur :
 Les plaintes du malade à l’hospitalisation : dyspnée à un effort marquée, des
palpitations, labilité emotionelle, faiblesse générale. Au moment de la visite : un inconfort
émotionnel, dyspnée à un effort physique modéré
 Anamnesis morbi : le patient se considère malade dès âge de 3 mois, quand après une
infection respiratoire virale aiguë, il a eu un accès de dyspnée et tachycardie marquée
et après des examens médicaux, on a établi le diagnostic de Cardiomiopathie dilatative,
evolution grave. L`enfant est a l` évidence du cardiologue, avec traitement spécifique
(Digoxina, Captopril, Verospiron, Furosemid). L'année dernière, l`enfant a eu un autre
exacerbation d`insuffisance cardiaque avec tachypnée marquée, diaphorèse marquée
à l`allaitement, accompagné d`une acrocyanose et extrémités froides. Depuis 5
décembre 2018 l'état du patient s'aggrave avec l`accentation des plaintes
 Les donnés anamnestiques – péri-natale : On peut penser à un facteur trigger de la
maladie (dans la période intra-utérine), car la mère, pendant la grossesse, a souffert
plusieurs infections virales (4), sans traitement . De plus, elle n`a pas pris d`ac.folique
premier trimestre.
 L’examen objectif : l’appréciation après les tableax centiliques: taille – centille 25-75,
poids – entre les centilles 3-10, périmètre crânien – centille 25-75, périmètre toracique
– centille 10-25. Le tissu adipeux sous-cutané – sous 1cm dans l’espace Traube.
IS=0,97( Norme =1) IP = 0,7 ( N= 0,9-1,2) IN = 0,78 ( N= 1) . L’enfant enregistre un
développement physique non-harmonieux, avec une stagnation pondérale. Malnutrition
II degré
 L’examen objectif CV : à l’auscultation les bruits cardiaques sont atténués, rythmiques.
On entend dans le foyer mitral un souffle systolique continu, court, d’intensité 2/6 après
Levine, ne se modifie pas a le changement de la position ou a un effort et irradie vers la
fosse axillaire.
On peut supposer une affection du système cardiovasculaire qui inclut :
Cardiomiopathie dilatée, evolution grave. Insuffisance de la valve mitrale. Insuffisance
cardiaque chronique CF III degré Ross, stade C. Malnutrition II degré.

V. Le plan d’investigations de laboratoire et instrumentales


On va demander faire les investigations suivantes:
1. L’analyse générale du sang , la biochimie du sang
2. L’analyse générale d’urine
3. L’ECG
4. L’ EcoCG du coeur, Doppler color
5. La radiographie thoracique
6. USG abdominale
7. Les markers seriques: CK, fr.MB, LDH, la troponine T dans le ser, BNP
8. La consultation ORL, stomatologue
VI. Les résultats des analyses effectués
1. L’analyse générale du sang

Les indices Norme SI 11.12.2018


Hémoglobine (g/l) 110-132 86
Erythrocytes (x10**12 /l) 4,0 – 4,4 2,9
Indice chromatique 0,69-0,99 0,96
Léucocytes (x10**9 /l) 6,6 – 11,2 5,60
Néutrophiles Segmentes (%) 28-48 24
Néutrophiles non-segmentes (%) 1-3 2
Eosinophyles (%) 0,5-5 2
Basophiles (%) 0-1
Lymphocytes (%) 37-61 70
Monocytes (%) 5-9 2
VSH (mm/h) 5-11 3
Coagulograma – Fibrinogène (g/l) 2-4 1,94
INR – 1,08 ( N= 0,85- 1,25)

Conclusion: Anémie II degré (HB , Erythrocytes ↓) . Les valeurs des léucocytes,


néutrophiles segmentés, monocytes et les lymphocytes sont élevées – une infection virale
ou sous traitement avec des glucocorticoïdes; VSH , fibrinogène ↓ - possible après le
traitement antiplaquettaire, mais INR- dans les limites de la norme

2. L’analyse générale d’urine


Jour
Norme SI 11.12.2018
Cantité 80 ml
Couleur Jaune-pale Jaune-pale
Densité g/cm3 1,015-1,030 1,020
Transparence Transparente Transparente
Réaction Acide Acide
Protéines 0-0,002 ________
Glucose 0 0
Epitelium
 plat unique 0-3 en champ visuel 1-2
 renal ne se depiste pas ne se depiste pas
Léucocytes 0-3 dans le champ visuel 1 dans le champ visuel
Erithrocytes 0-2 dans le champ visuel ________

Conclusion: Les paramètres de l’analyse générale urinaire se trouvent dans les limites de
la norme.
3. L’ECG 10.12.2018
FCC – 131/ min,
RR =0,40; P = 0,04; PQ = 0,06; QRS = 0,05; QT = 0,25
Rythme sinusal, axe électrique du coeur est orisontale (R3>R2>R1).

Conclusion : signe d`hypertrophie VG, OG – onde R élevée en V6>V5>V4. Perturbation des


processus de repolarisation, type ischémique – sus élevation segment ST

4. L’ EcoCG du coeur 10.12.2018


L’aorte ascendente du coeur: 16mm, les parois ne sont pas durs ou calcifiés.
L’oreillete gauche: 32mm L’oreillette droite: 25*24mm
VD: 8 mm SIV: 7 mm VtD VG: 113 ml
DtD VG: 49 mm VtS VG: 65 ml
DtS VG: 39 mm FS VG: 20%
PP VG: 6 mm FE VG: 40-42%
La fonction régionale de contraction du ventricule gauche – hypokinésie paroi VG.
La valve aortique: les valves intactes, avec une amplitude d’ouverture de 11 mm
La valve mitrale: les valves intactes.
La valve tricuspide: les valves intactes.
La valve pulmonaire: les valves intactes.
Le péricard: les feuilles sont minces.
Doppler EcoCG:
Au niveau de la valve mitrale il y a une regurgitation élevée (++++). Au niveau de la valve
tricuspide une regurgitation léjère (+)
HTP modérée 43mmHg
Conclusion: Les cavités ventriculaires gauches du cœur sont dilatées. La fonction de pompe
du myocarde VG est faible (FE VG 40-42%). Une valeur DtD VG: 49 mm haute et la hypokinésie
du paroi VG indique une Cardiomiopathie dilatée. Insuffisance mitrale IV degré. Insuffisance
tricuspidienne I degré Cordage faux dans la cavité du ventricule gauche. HTP modérée
(43mmHg)

5. La radiographie thoracique 10.12.2018


Résultat : Augmentation du volume pulmonaire. Le dessin pulmonaire est accentué bilatéral.
Le hile droit est homogénéisé. Le hile gauche est situé après une opacité médiastinale.
Réaction pleurale interlobare, Accentuation de l`arc II droit et III, IV gauche. Le sinus costaux-
diaphragmatique gauche est arrondie, droit est libre.
L’indice cardiaux-thoracique est égal : 0,71 (il est majoré, en norme- 0,55).
Conclusion : MCC. Cardiomégalie sévère. HTP

6. USG organe interne - Dans la cavité pleurale et abdominale n'est pas visualisé du
liquide libre
7. La consultation ORL - L’état des organes ORL : le nez, la cavité buccale, les oreilles,
le nasopharynx, le larynx, les amygdales ne présentent pas des signes pathologiques.
VII. Le diagnostique différentiel

La cardiomyopathie dilatée La cardiomyopathie La cardiomyopathie restrictive


hypertrophique

C’est la forme la plus courante de cardiomyopathie. Les Dans ce type de cardiomyopathie, le Dans cette forme rare de
parois du cœur s’étirent et s’amincissent en raison d’une muscle cardiaque subit un cardiomyopathie, le muscle
augmentation du volume d’une ou de plusieurs cavités du épaississement anormal, et le cœur doit cardiaque se rigidifie, ce qui
cœur. Cet étirement affaiblit le muscle cardiaque, qui ne par conséquent travailler plus fort pour empêche les ventricules du cœur
parvient plus à pomper le sang avec une force suffisante. propulser le même volume de sang de se relâcher et de se remplir
dans le corps. Dans la cardiomyopathie entièrement de sang entre les
hypertrophique obstructive, le muscle battements de cœur.
cardiaque épaissi exerce une pression
sur une cavité du cœur, ce qui bloque
l’apport sanguin et entraîne parfois une
fuite au niveau de la valvule mitrale.
 Myocardite virale  Génétique – transmission  Mixte : amylose,
 Cardiotoxicité des anthracyclines . autosomiqur dominante – hemochromatose,
 Autoimmune mutations des genes de sclerodermie, maladie de
 Génétique l`appareil contractile LOEFFLER, de Gaucher
 Idiopatique myocardique
Examen physique cardiaque : Auscultation : soufflé meso- Asymptomatique ou dans les
Palpation – choc apexien deplace en bas et en lateral telesystolique d`ejection entendu entre formes evoluees, manifestation
Auscultation – soufflé systolique d`insuffisance mitrale, la pointe et le bord gauche du sternum; d`IC ou mort subit
arythmie complete, extrasystoles soufflé holosystolique mitral IRM → Restriction du remplissage
IRM → Diminution de la contractilite et de la function d`insuffisance mitrale; ventriculaire associe a une
ventriculaire gauche ou droite. IRM → Hypertrophie ventriculaire reduction de la fonction diastolique
Biopsie myocardique - en cas de suspicion de forms gauche ou droite avec alteration diffuse de l`un ou des deux ventricules,
secondaires de la function diastolique, souvent avec une fonction systolique
asymetrique, qui inclut frequemment le normale ou proche de la normale
septum interventriculaire
Échocardiographie → ECG- troubles non specifiques de
Dilatation ventriculaire, EcoCG → épaississement maximal de repolarisation, troubles du rythme
Hypokinésie diffuse, diminution du debit cardiaque, la paroi ventriculaire gauche à EcoCG – epaississement des parois
regurgitation mitrale, tricuspide n’importe quel niveau, de la base au ventriculaires; dilatations des
HTAP, thrombus apical sommet + septum; mouvement oreillettes;
Le CMD est diagnostiqué lorsque l'épaisseur de la paroi anterieur de la valve mitrale anterieure Biopsie myocardique – pour
est normale, mais que les dimensions diastoliques du VG qui s`approche du septum en systole diagnostic etiologique
sont> 27 mm / m2 et que la FE est <45%. Les indicateurs Catheterisme cardiaque – les
de pronostic négatif sont la même taille de VG et de VG, pressions intraventriculaires
de VG diastoliques> 70 mm/m2 et de FEVS <20%. diminuent brusquement au debut
de la diastole et apres augmentant
rapidement – aspect en racine-
carree
VIII. Le diagnostique clinique.
Diagnostic clinique : Cardiomiopathie dilatée, evolution grave.
Complications : Insuffisance de la valve mitrale III-IV degré. HTP modérée. Insuffisance
cardiaque chronique CF III degré NYHA/Ross, stade C.
Associées : Anémie II degré. Malnutrition II degré.
IX. L’étiologie et la pathogénie de la maladie

 Certains gènes sont responsables de formes cliniques particulières. Les plus fréquentes
sont les «laminopathies», dues à des mutations du gène des lamines A/C (ou LMNA).
Cette maladie se manifeste souvent par une cardiomyopathie dilatée associée à des
troubles de la conduction électrique.

 La CMD n’est pas toujours génétique. Elle peut être secondaire à une infection virale du
myocarde (ou myocardite), à une réaction immunitaire anormale (dite auto-immune), à
la consommation ou au contact de substances toxiques comme une consommation
excessive d’alcool (avec régression ou guérison possible après sevrage et abstinence).
Elle est parfois aussi liée à une grossesse (cardiomyopathie dite du péripartum qui
survient typiquement un mois avant l’accouchement et jusqu’à 5 mois après).

 Physiopathologie : dilatation VG+/- VD; altération de la function systolique ventriculaire;


diminuation du débit cardiaque; augmentation de la pression capillaire pulmonaire et
veineuse périphérique

 La maladie conduit à une altération du fonctionnement de la pompe cardiaque, avec un


débit sanguin (la quantité de sang qui sort du cœur) qui peut devenir insuffisant pour
assurer les besoins de l’organisme. La principale manifestation est alors l’essoufflement
à l’effort, lié à une accumulation sanguine en amont du cœur gauche, c’est-à-dire au
niveau des poumons qui se surchargent en sang. La diminution de la perfusion des reins
peut entraîner une mauvaise élimination de l’eau et du sel, aboutissant à une rétention
et à des œdèmes (notamment au niveau des jambes). L’accumulation sanguine en
amont du cœur droit y participe aussi. L’ensemble de ces symptômes correspond à
l’insuffisance cardiaque.
X. Traitement:

Traitement non-médicamenteux: Le régime (avec une limite d’effort physique, avec une
durée individuelle)
Régime alimentaire 10A après Pevzner, avec la limitation de consommation de sel et de liquid.

Diétothérapie pour MALNUTRITION II DEGREE


1. Volume de nourriture/ 24 heures – 0,8 kg – pendant 3-5 jours
L`insuffisance alimentaire est complétée quotidiennement au volume requis avec
liquide.
PROTEINE-5,6g LIPIDE-16g GLUCIDE- 64g CALORIES- 480 kkal
2. Enrichissement du régime. L’enfant reçoit le volume complet de la nourriture / 24 heures
correction du métabolisme proteique (alimentation mixte)
PROTEINE-28g LIPIDE-32g GLUCIDE- 96g
correction du métabolisme lipidique
PROTEINE-28g LIPIDE-40g GLUCIDE- 96g
correction du métabolisme des glucides
PROTEINE-28g LIPIDE-40g GLUCIDE- 104g CALORIES – 960kkal
3. Les mélanges curatifs sont remplacés par les mélanges physiologiques.
PROTÉINE 32g LIPIDE 48g GLUCIDE 120g CALORIES 1040 kkal

Traitement médicamenteux per os:


• Digoxina 0,035mg – initialement = 0,0175mg à 800 ; après -0,09mg à 1600 ; 0,09mg à
0000 . La maintenance = 0,09mg à 1200 et 0,09mg à 0000

• Captopril 4mg, 3 fois par jour chaque 8 heures – 800, 1500, 2200
• Verospiron 8mg, 2 fois par jour – 800, 1400
• Aspirina 25mg, 1 fois par jour, à midi après les repas – avec contrôle du
coagulogramme en dynamique (INR)
• Furosemid 8mg, 2 fois par jour – 800, 1600

• Prednisolon 7,5mg en 24heures – 5mg à 900 ; 2,5mg à 1100 strictement après les repas

• POUR ANEMIE – 40mg fer actif nécessaire à 8kg/24h → Tardiferon ½ (la quantité
totale du fer – 256mg ; fer actif – 80mg)
XI. L’évolution clinique du patient

10.12.2018

t˚ 36,7˚ L’état général du malade est moyen grave. La conscience est claire. La position est
FR 27 /min active. Le sommeil est bon et l’appétit est satisfaisant. Les téguments sont de couleur
FCC 97/min pale. La respiration libre, nasale. L’auscultation des poumons: respiration âpre, on
n’entend pas des râles.Les bruits cardiaques sont aténués, on entend le souffle
systolique court et léger dans le foyer mitrale. Le pouls est de 97 par min. L’abdomen
est mou, indolore à la palpation. La foie est sous le rebord costal. Les mictions sont
libres,indolores. Les selles sont de consistence usuelles,1 fois par jour.

11.12.2018

t˚ 36,4˚ L’état général du malade est moyen grave. La conscience est claire. La position est
FR 32 /min active. Le sommeil est bon et l’appétit est satisfaisant. Les téguments sont de couleur
FCC 98/min pale. La respiration libre, nasale. L’auscultation des poumons: respiration âpre, on
n’entend pas des râles.Les bruits cardiaques sont aténués, on entend le souffle
systolique court et léger dans le foyer mitrale. Le pouls est de 98 par min. L’abdomen
est mou, indolore à la palpation. La foie est sous le rebord costal. Les mictions sont
libres,indolores. Les selles sont de consistence usuelles,1 fois par jour.

12.12.2018

t˚ 36,6˚ L’état général du malade est moyen grave. La conscience est claire. La position est
FR 29/min active. Le sommeil est bon et l’appétit est satisfaisant. Les téguments sont de couleur
FCC 110/min pale. La respiration libre, nasale. L’auscultation des poumons: respiration âpre, on
n’entend pas des râles.Les bruits cardiaques sont aténués, on entend le souffle
systolique court et léger dans le foyer mitrale. Le pouls est de 110 par min. L’abdomen
est mou, indolore à la palpation. La foie est sous le rebord costal. Les mictions sont
libres,indolores. Les selles sont de consistence usuelles,1 fois par jour.

13.12.2018

t˚ 36,8˚ L’état général du malade est moyen grave. La conscience est claire. La position est
FR 25 /min active. Le sommeil est bon et l’appétit est satisfaisant. Les téguments sont de couleur
FCC 100/min pale. La respiration libre, nasale. L’auscultation des poumons: respiration âpre, on
n’entend pas des râles.Les bruits cardiaques sont aténués, on entend le souffle
systolique court et léger dans le foyer mitrale. Le pouls est de 100 par min. L’abdomen
est mou, indolore à la palpation. La foie est sous le rebord costal. Les mictions sont
libres,indolores. Les selles sont de consistence usuelles,1 fois par jour.

X. Pronostic

En général, le pronostic pour la vie et l’activité est bon, mais il dépend primordialement de
l`étiologie et de l'évolution de l`insuffisance cardiaque cronique. Le patient est capable de
continuer son régime d’activité précédent. Il faudra suivre l’évolution clinique du patient,
l’analyse générale du sang, l’EKG, l’EcoCG après 6 et 12 mois.
XI. Épicrise

Le malade, Vlastitchi Denis, 1 ans 4 mois, interné le 10.12.2018:


avec le diagnostic présomptif : Cardiomiopathie dilatée, evolution grave. Insuffisance de la
valve mitrale. Insuffisance cardiaque chronique CF III degré Ross, stade C. Malnutrition II
degré.
 ayant fait l’examen et les investigations avec les résultats suivants : à l’auscultation les
bruits cardiaques sont diminués et on peut entendre le souffle systolique dans le foyer
mitrale qui irradie vers la fosse axillaire
o Tension artérielle : constitue sur le bras droit : 95/65 mm Hg ; constitue sur le
bras gauche : 95/65 mm Hg. D’après le tableau des percentiles en fonction de
l’âge, de la taille, le patient se trouve : pour les valeurs de la TAS- percentille 50
et la TAD- percentile 50, les valeurs sont normale.
o L’analyse générale du sang - Anémie (HB , Erythrocytes ↓) . Les valeurs des
léucocytes, néutrophiles segmentés, monocytes et les lymphocytes sont
élevées – une infection virale ou sous traitement avec des glucocorticoïdes;
VSH, fibrinogène ↓
o L’ECG - signe d`hypertrophie VG, OG – onde R élevée en V6>V5>V4 .
Perturbation des processus de repolarisation, type ischémique – sus élevation
segment ST

o EcoCG- Les cavités ventriculaires gauches du cœur sont dilatées. La fonction


de pompe du myocarde VG est faible (FE VG 40-42%). Une valeur DtD VG: 49
mm haute et la hypokinésie du paroi VG indique une Cardiomiopathie dilatée.
Insuffisance mitrale IV degré. Insuffisance tricuspidienne I degré Cordage faux
dans la cavité du ventricule gauche. HTP modérée (43mmHg)

o La radiographie thoracique L’indice cardiaux-thoracique est égal : 0,71 (majoré,


en norme- 0,55). MCC. Cardiomégalie sévère. HTP
A été diagnostiqué cliniquement avec:
Diagnostic clinique : Cardiomiopathie dilatée, evolution grave.
Complications : Insuffisance de la valve mitrale III-IV degré. HTP modérée. Insuffisance
cardiaque chronique CF III degré NYHA/Ross, stade C.
Associées : Anémie II degré. Malnutrition II degré.
 a suivi le traitement per os avec :
Digoxina 0,035mg – initialement = 0,0175mg à 800 ; après -0,09mg à 1600 ; 0,09mg à
0000 . La maintenance = 0,09mg à 1200 et 0,09mg à 0000
Captopril 4mg, 3 fois par jour chaque 8 heures – 800, 1500, 2200
Verospiron 8mg, 2 fois par jour – 800, 1400
Aspirina 25mg, 1 fois par jour, à midi après les repas – avec contrôle du coagulogramme
en dynamique (INR)
Furosemid 8mg, 2 fois par jour – 800, 1600
Prednisolon 7,5mg en 24heures – 5mg à 900 ; 2,5mg à 1100 strictement après les repas
POUR ANEMIE – 40mg fer actif nécessaire à 8kg/24h → Tardiferon ½ (la quantité totale
du fer – 256mg ; fer actif – 80mg)

La ration de la nourriture a été corrigée.


 a démontré une évolution favorable de l’état général, les plaintes sont diminués, la
fréquence et l` intensité de la dyspnée s’est réduit. Le patient sera externé le 17.12.2018.
Bibliographie et sitographie

 « Pediatrie » sous la rédaction de N.Revenco, Chișinău 2014


 « Pediatrie » ,6e edition , A.Bourrillon et co-auteurs, AUF, Elsevier
Masson,2012
 « Esential in pediatrie » Eugen Ciofu, Carmen Ciofu, Editura Amaltea, București
2002
 Insuficienţa cardiacă cronică la copil, Protocol clinic naţional PCN – 144,
Chişinău 2018
 http://www.filiere-cardiogen.fr/wp-content/uploads/2018/03/BAT-CMD.pdf
 http://www.filiere-cardiogen.fr/wp-
content/uploads/2015/03/BAT1126576_00_CMD.pdf
 https://slideplayer.fr/slide/12001834/

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