DOSSIER
Actualités sur
l’hypertension artérielle
pulmonaire
A. Seferian
* Université Paris-Sud, faculté de
médecine, Le Kremlin-Bicêtre ; AP-HP,
département hospitalo-universitaire
“Thorax innovation” (DHU Torino),
centre de référence de l’hypertension
pulmonaire sévère, service de pneu-
mologie et réanimation respiratoire,
hôpital Bicêtre ; Inserm UMR-S 999,
LabEx LERMIT, hypertension arté-
rielle pulmonaire : physiopathologie
et innovation thérapeutique, centre
chirurgical Marie-Lannelongue,
Le Plessis-Robinson.
8 | La Lettre du Cardiologue • n° 483 - mars 2015
Définition et classification
des hypertensions
pulmonaires
Definition and classification of pulmonary hypertensions
Andrei Seferian*, Gérald Simonneau*
L
e diagnostic et la classification des hyperten-
sions pulmonaires (HTP) ont été au cœur des
débats ces 40 dernières années. Les progrès
enregistrés récemment dans la compréhension de la
maladie et le développement de nouvelles ressources
thérapeutiques proviennent notamment de la stabi-
lité des définitions et de la stratégie diagnostique qui
a pour but de classer chaque HTP dans un groupe
particulier.
Définition
La définition de l’HTP tient compte de la pression
artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) mesurée au
repos au moment du cathétérisme cardiaque droit,
qui doit être supérieure ou égale à 25 mmHg (1).
Il n’existe pas de consensus permettant de définir
une HTP à l’effort, à cause de la grande variabilité
de l’hémodynamique à l’effort selon l’âge et de
l’impossibilité d’imposer un standard unique pour
l’épreuve d’effort (1).
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
est définie par une PAPm supérieure ou égale à
25 mmHg, une pression capillaire pulmonaire (PCP)
inférieure ou égale à 15 mmHg (téléexpiratoire) et
des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) supé-
rieures à 3 unités Wood au moment du cathétérisme
cardiaque droit (1). Les RVP sont calculées en tenant
compte du débit cardiaque (DC) selon la formule :
(PAPm − PCP)/DC
Le cathétérisme cardiaque droit est réalisé à l’aide
d’une sonde de Swan-Ganz et comporte la mesure
systématique des pressions de l’oreillette droite
(POD), du ventricule droit (PVD) et de l’artère
pulmonaire (PAP), de la pression artérielle pulmo-
naire d’occlusion (PAPO) − reflet de la PCP −, du DC
et de la saturation en oxygène du sang veineux de
l’artère pulmonaire (SvO2). Idéalement, la mesure
du DC doit être faite par la méthode directe de
Fick, en mesurant la consommation exacte d’oxy-
gène, mais cette technique reste peu disponible. La
méthode de thermodilution est un bon compromis,
qui offre des résultats fiables même en cas de débit
faible ou d’insuffisance tricuspide importante.
L’objectif du test de vasoréactivité pulmonaire est
de déterminer les répondeurs au traitement par
inhibiteurs calciques en utilisant le plus souvent
l’oxyde nitrique comme agent vasodilatateur. Il
est positif en cas de baisse de la PAPm d’au moins
10 mmHg pour atteindre une valeur inférieure à
40 mmHg avec une augmentation ou une conser-
vation du DC.
Classification
La clinique de l’HTP n’est pas spécifique. Une
dyspnée inexpliquée, des épisodes de syncope ou
des signes d’insuffisance cardiaque droite doivent
conduire à la réalisation d’une échographie
cardiaque, qui permet d’estimer la PAP systolique
en fonction du flux de l’insuffisance tricuspidienne.
Une fois que le diagnostic d’HTP a été suspecté, la
stratégie diagnostique visera à rechercher la cause
de cette HTP pour qu’il soit possible de la classer
dans 1 des 5 groupes (tableau I). Les formes les
plus fréquentes sont les HTP consécutives soit à
une maladie du cœur gauche (HTP du groupe 2),
soit à une maladie respiratoire chronique (HTP du
groupe 3). La scintigraphie pulmonaire est l’examen
qui permet le dépistage des HTP postemboliques
Points forts Mots-clés
Hypertension
»» L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne pulmonaire
(PAPm) ≥ 25 mmHg au cathétérisme cardiaque droit au repos.
Hypertension
»» L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une PAPm ≥ 25 mmHg, une pression capillaire
artérielle pulmonaire
pulmonaire (PCP) ≤ 15 mmHg, et des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) > 3 unités Wood.
»» Les causes d’HTP les plus fréquentes sont les maladies du cœur gauche (groupe 2) et les maladies Classification
respiratoires chroniques (groupe 3). Cathétérisme
»» Les HTP postemboliques (groupe 4) doivent bénéficier d’un bilan exhaustif pour déterminer leur opérabilité. cardiaque droit
»» Les HTAP du groupe 1 présentent une grande diversité étiologique (idiopathiques, héritables, liées à Échographie
l’infection par le VIH, portopulmonaires, liées aux connectivites), mais leurs similitudes physiologiques et cardiaque
histopathologiques permettent l’utilisation des mêmes traitements spécifiques.

Tableau I. Nouvelle classification des hypertensions pulmonaires (congrès de Nice, 2013). Highlights
Groupe 1. Hypertension artérielle pulmonaire »» Pulmonary hypertension
1.1 Idiopathique (PH) is defined by a mean
1.2 Héritable pulmonary arterial pressure
1.2.1 BMPR2
(mPAP) ≥ 25 mmHg on right
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Cause inconnue heart catheterization at rest.
1.3 Induite par une drogue ou une toxine »» Pulmonary arterial hyper-
1.4 Associée à : tension (PAH) is defined by an
1.4.1 des maladies du tissu conjonctif mPAP ≥ 25 mmHg, a pulmo-
1.4.2 une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) nary capillary wedge pres-
1.4.3 une hypertension portale sure (PCWP) ≤ 15 mmHg and
1.4.4 une cardiopathie congénitale pulmonary vascular resistances
1.4.5 une bilharziose
(PVR) > 3 Wood units.
Groupe 1’. Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire »» The most frequent causes
Groupe 1”. Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né of PH are left heart diseases
(group 2) and chronic lung
Groupe 2. Hypertension pulmonaire associée à des maladies du cœur gauche
2.1 Dysfonction systolique du ventricule gauche diseases (group 3).
2.2 Dysfonction diastolique du ventricule gauche »» Chronic thromboembolic
2.3 Maladies valvulaires pulmonary hypertension
2.4 Obstructions congénitales ou acquises au niveau du tractus d’éjection ou de remplissage du ventricule gauche et cardiomyo- (CTEPH) [group 4] needs an
pathies congénitales exhaustive evaluation to deter-
Groupe 3. Hypertension pulmonaire associée à des maladies pulmonaires et/ou à une hypoxémie mine operability.
3.1 Bronchopneumopathie chronique obstructive »» Pulmonary arterial hyper-
3.2 Maladie pulmonaire interstitielle tension (group 1) can have
3.3 Autres maladies pulmonaires avec profil restrictif, obstructif ou mixte many different etiologies
3.4 Troubles respiratoires du sommeil (idiopathic, heritable, HIV
3.5 Hypoventilation alvéolaire
infection-related, portopulmo-
3.6 Exposition chronique aux hautes altitudes
3.7 Anomalies du développement
nary, associa­ted with connec-
tive tissue diseases), but also
Groupe 4. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique have similar physiological or
Groupe 5. Hypertension pulmonaire présentant des mécanismes multifactoriels incertains histopathological traits, that
5.1 Troubles hématologiques : anémie hémolytique chronique, syndrome myéloprolifératif, splénectomie are reflected in the use of the
5.2 Troubles systémiques : sarcoïdose, histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire, lymphangioléiomyomatose same specific PAH treatments.
5.3 Troubles métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdie
5.4 Divers : obstruction tumorale, médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique, hypertension pulmonaire segmentaire
ALK1 : Activin-Like Receptor Kinase 1 ; BMPR2 : Bone Morphogenetic Protein Receptor, type 2 ; CAV1 : cavéoline 1 ; ENG : endogline ; Keywords
KCNK3 : potassium channel subfamily K member 3 ; SMAD9 : SMAD family member 9.
Pulmonary hypertension
Pulmonary arterial
(groupe 4), caractérisées par la présence de défauts une hypertension portale, une anomalie génétique hypertension
perfusionnels dans des territoires sans anomalie ou la prise de certains médicaments. En l’absence Classification
ventilatoire. En cas d’HTP postembolique, des de cause identifiée, l’HTAP est considérée comme Right heart catheterization
examens hémodynamiques et d’imagerie exhaus- idiopathique.
Cardiac echography
tifs sont nécessaires afin de déterminer si une
thromboendartériectomie est possible. Pour les
autres patients, dans la démarche diagnostique, Groupe 1 : les hypertensions artérielles
le cathétérisme cardiaque droit permet d’affirmer pulmonaires
le caractère pré- ou postcapillaire de l’HTP. En cas
d’HTP précapillaire, il est nécessaire de réaliser un Les artérioles pulmonaires dont le diamètre est
bilan à la recherche d’une cause potentielle : une inférieur à 500 µm sont atteintes, les lésions
maladie auto-immune, une infection par le VIH, histologiques typiques étant : une hypertrophie de

La Lettre du Cardiologue • n° 483 - mars 2015 | 9

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l’hypertension artérielle
pulmonaire Définition et classification des hypertensions pulmonaires

la média, une prolifération de l’intima, un épaissi­ Il est nécessaire de réaliser une recherche génétique
ssement de l’adventice, des infiltrats inflammatoires chez tous les patients ayant une HTAP de cause non
périvasculaires qui vont déterminer l’apparition d’un identifiée.
remodelage artériel pulmonaire avec des lésions
plexiformes et de la thrombose in situ (2). ◆◆ HTP induite par un médicament
ou un toxique
◆◆ HTAP idiopathique Il s’agit de l’une des premières formes diagnostiquées
L’HTAP idiopathique (HTAPi) est la forme la plus d’HTAP, à cause de l’épidémie de cas provoquée par la
fréquente d’HTAP, qui ne présente pas de facteur prise d’anorexigènes dans les années 1960. Après les
de risque identifié, ni de contexte familial. Initiale- anorexigènes, d’autres médicaments ont été impli-
ment, la femme jeune sans antécédents constituait qués dans le développement de l’HTAP (tableau II)
le patient type, mais, actuellement, le sex-ratio est [1]. Les patients ayant une HTAP associée à la prise
proche de 1, et il y a de plus en plus de patients de fenfluramine et dexfenfluramine ont les mêmes
âgés ayant des comorbidités importantes (3). Le caractéristiques cliniques, fonctionnelles, hémodyna-
diagnostic reste tardif en l’absence d’un programme miques et génétiques que ceux atteints d’HTAPi, ce
de dépistage fiable (4). qui suggère que l’exposition à ces anorexigènes serait
un facteur déclenchant de l’HTAP n’influençant pas
◆◆ HTAP héritable l’évolution clinique de la maladie (6). Le benfluorex,
L’HTAP héritable a été associée à des mutations utilisé en France jusqu’en 2009 comme médicament
des gènes BMPR2 (Bone Morphogenetic Protein hypoglycémiant et hypolipémiant, fait partie de la
Receptor, type 2), membre de la superfamille TGF même classe des dérivés de la fenfluramine. L’étude de
(Tumor Growth Factor), ALK1 (Activin-Like receptor L. Savale et al. a montré le développement d’une HTAP
Kinase 1), ENG (endogline) ou SMAD9 (SMAD family précapillaire chez 70 patients traités par benfluorex,
member 9) [5]. Plus récemment, 2 autres gènes ont ainsi que l’association significative de valvulopathies
été associés à des cas d’HTAP héritable : le gène mitrales ou aortiques (7).
KCNK3 (potassium Channel subfamily K member 3), Le dasatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase utilisé
un gène qui code pour des canaux potassiques, en deuxième ligne dans le traitement de la leucémie
et le gène CAV1 (cavéoline 1), qui code pour une myéloïde chronique, a été associé au développe-
protéine de la membrane cavéolaire abondante dans ment de plusieurs cas d’HTAP. Dans la série française
les cellules endothéliales pulmonaires (5). Malgré de D. Montani et al., 9 cas ont été rapportés (8).
tous les progrès de la recherche, aucun gène n’a été Au cours du suivi 4 mois après l’arrêt du médica-
identifié pour 20 % des formes familiales d’HTAP. ment, des améliorations hémodynamiques ont été
constatées chez 8 de ces 9 patients (8). À 9 mois,
Tableau II. Médicaments et toxiques susceptibles d’induire une HTAP et niveau de risque. la plupart des patients n’avaient toujours pas une
Niveau de risque Définition Médicaments et toxiques en cause hémodynamique normale, malgré l’introduction
Certain Association fondée sur l’apparition – Aminorex d’un traitement spécifique pour l’HTAP, et 2 patients
d’une épidémie ou sur les résultats – Fenfluramine étaient décédés (8). En tenant compte du nombre
d’une vaste étude épidémiologique – Dexfenfluramine de patients potentiellement exposés au dasatinib en
multicentrique – Benfluorex France (2 900 patients), l’incidence la plus basse des
– Huile de colza
– Inhibiteurs sélectifs de la recapture HTAP associées au dasatinib est estimée à 0,45 %,
de la sérotonine ce qui représente plus que l’incidence des HTAP
Probable Association fondée sur les résultats – Amphétamines associées aux anorexigènes (8).
d’une étude monocentrique cas-­ – Méthamphétamines L’analyse du Registre français des HTP a permis
témoins ou sur plusieurs séries – L-tryptophane d’identifier 53 patients présentant une HTAP et
de cas – Dasatinib ayant été exposés à l’interféron (IFN) α ou β (9).
Possible Médicaments aux mécanismes – Cocaïne Pour ces patients, l’indication était l’hépatite C chro-
d’action similaires à ceux des – Phénylpropanolamine
nique, pour l’IFNα, et la sclérose en plaques, pour
catégories “certain” ou “probable” – Millepertuis
mais non encore étudiés – Agents de chimiothérapie l’IFNβ. Une co-infection par le VIH ou une hyper-
– Interférons α et β tension portale étaient les facteurs confondants
– Dérivés d’amphétamines dans le groupe IFNα (9). De plus, 16 autres patients
Peu probable Association non confirmée par une – Contraceptifs oraux présentant une HTAP et une infection par le virus de
étude épidémiologique – Estrogènes l’hépatite C ont vu leur hémodynamique se dégrader
– Tabac
après l’introduction de l’IFNα (9).

10 | La Lettre du Cardiologue • n° 483 - mars 2015


La prise d’inhibiteurs de la recapture de la sérotonine
(IRS) pendant la grossesse est un facteur de risque
reconnu d’hypertension pulmonaire persistante du
nouveau-né (HTPPNN) [groupe 1’] (10).
Les amphétamines et leurs dérivés, les agents de
chimiothérapie ou la phénylpropanolamine, ont été
impliqués dans l’apparition de quelques cas d’HTAP
sans que l’association soit certaine. Pour vérifier ces
pistes et pour pouvoir identifier d’autres produits
potentiellement toxiques au niveau vasculaire pulmo-
naire, il est très important d’obtenir l’histoire complète
des expositions médicamenteuses pour chaque
nouveau patient chez qui une HTAP est diagnostiquée.
◆◆ Maladies du tissu conjonctif
Elles peuvent également être responsables de l’appa-
rition d’une HTAP. Sept à 12 % des patients ayant une
sclérodermie développent une HTAP (11). À cause du
pronostic très réservé, il est très important de faire
un diagnostic précoce, les patients sclérodermiques
étant évalués par des échographies cardiaques tous les
ans. La sclérodermie peut se compliquer d’une fibrose
pulmonaire responsable d’une HTP secondaire ou d’une
dysfonction diastolique du ventricule gauche respon-
sable d’une HTP postcapillaire. En l’absence de fibrose
pulmonaire, l’HTAP peut également être retrouvée
chez les patients atteints de lupus érythémateux, de
connectivite mixte, de syndrome de Gougerot-Sjögren,
de polyarthrite rhumatoïde ou de polymyosite, mais la
prévalence de l’HTAP dans toutes ces situations reste
inconnue − elle est probablement plus basse que celle
de l’HTAP associée à la sclérodermie (1).
◆◆ Infection par le VIH
Cette infection peut se compliquer d’une HTAP chez
moins de 0,5 % des patients. Le mécanisme impliqué
n’est pas clair : comme le virus n’est pas retrouvé au
niveau de l’endothélium pulmonaire, l’hypothèse prin-
cipale incrimine un processus inflammatoire indirect qui
serait dû à l’augmentation des cytokines pro-inflamma-
toires, des facteurs de croissance ou de l’endothéline,
entraîné par le virus (12). La forme d’HTAP associée à
l’infection par le VIH a plutôt un bon pronostic sous
thérapies antirétrovirales précoces. Des cas de norma-
lisation hémodynamique pulmonaire sous traitement
antirétroviral seul et sans l’introduction d’un traitement
spécifique de l’HTAP ont été observés (12).
◆◆ Hypertension portopulmonaire
Elle est retrouvée chez 2 à 6 % des patients ayant
une hypertension portale (13). L’apparition de cette
forme d’HTAP est indépendante de la gravité de
la maladie hépatique, mais le pronostic à long
DOSSIER
Tableau III. Nouvelle classification des hypertensions artérielles pulmonaires associées à des
cardiopathies congénitales (congrès de Nice 2013).
1. Syndrome d’Eisenmenger
Inclut toutes les anomalies intra- et extracardiaques qui se manifestent au départ par un shunt
systémique pulmonaire et qui progressent, entraînant une élévation des résistances vasculaires
pulmonaires (RVP) et l’inversion du shunt (pulmonaire systémique) ou un shunt bidirectionnel ;
les patients présentent dans la plupart des cas une cyanose, une polyglobulie et une atteinte
touchant plusieurs organes
2. Les shunts gauches-droits
• Correctibles
• Non correctibles
Incluent les anomalies modérées à larges : les RVP sont augmentées de façon légère à modérée,
le shunt systémique pulmonaire est toujours prévalent, et la cyanose est absente
3. L’HTAP associée à la découverte fortuite d’une cardiopathie congénitale
Élévation importante des RVP dans un contexte d’anomalies cardiaques minimes, qui n’expliquent
pas ce niveau très important des RVP ; le tableau clinique est similaire à celui de l’HTAP idio-
pathique. La fermeture de ces anomalies est contre-indiquée
4. L’HTAP postopératoire
La cardiopathie congénitale a été corrigée chirurgicalement, mais l’HTAP persiste immédiatement
après l’opération ou réapparaît après plusieurs mois, voire plusieurs années. Le phénotype clinique
est souvent grave
terme dépend de celle-ci et de l’hémodynamique
au moment du cathétérisme cardiaque droit. Dans
le registre français, les patients ont en général un
hyperdébit, répondent bien au traitement spéci-
fique de l’HTAP et ont une meilleure survie que les
patients ayant une HTAPi, grâce à un diagnostic
précoce de la maladie comparativement aux patients
américains du registre REVEAL (13, 14).
◆◆ HTAP associée à une cardiopathie congénitale
➤➤ La nouvelle classification des HTAP associées
à des cardiopathies congénitales a été proposée
lors du congrès de Nice en 2013 (tableau III). Tout
patient ayant une cardiopathie congénitale et chez
qui une HTAP est soupçonnée doit être évalué dans
des centres spécialisés, qui peuvent proposer, au cas
par cas, soit une correction de la cardiopathie, si c’est
possible, soit une thérapie médicamenteuse, et, en
dernier, une transplantation cardiopulmonaire (1).
◆◆ HTAP associée à une bilharziose
Elle reste la forme d’HTAP la plus courante au monde,
surtout dans les régions tropicales et subtropicales (15).
La mortalité demeure très élevée, car la maladie n’est,
dans la plupart des cas, pas diagnostiquée.
Groupe 1’ : la maladie veino-occlusive
pulmonaire et l’hémangiomatose
capillaire pulmonaire
La maladie veino-occlusive (MVO) et l’héman-
giomatose capillaire pulmonaire (HCP) sont des
La Lettre du Cardiologue • n° 483 - mars 2015 | 11
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l’hypertension artérielle
pulmonaire Définition et classification des hypertensions pulmonaires
pathologies rares et graves, caractérisées sur le plan
histologique, en proportions différentes, par une
prolifération intimale au niveau des veines septales
associée à une dilatation et à une prolifération des
capillaires pulmonaires (16). La maladie se présente
soit comme des cas sporadiques, soit comme une
forme familiale avec une transmission récessive, le
gène EIF2AK4 étant impliqué (17). La réponse aux
traitements spécifiques est très mauvaise, et les
patients doivent rapidement être inscrits sur la liste
de transplantation cardiopulmonaire.
Groupe 1” : l’hypertension pulmonaire
persistante du nouveau-né
La prise d’IRS pendant la grossesse est un facteur
de risque reconnu d’HTPPNN (groupe 1”),
laquelle présente des similitudes avec les HTAP
du groupe 1 (10).
Groupe 2 : l’hypertension pulmonaire
associée à des maladies
du cœur gauche
L’HTP associée à des maladies du cœur gauche
est probablement la forme la plus fréquente
d’HTP. Les patients qui en sont atteints ont une
dysfonction diastolique du ventricule gauche,
présentent sur le plan hémodynamique une HTP
postcapillaire “pure” avec une PCP supérieure à
15 mmHg et un gradient de pression diastolique
(GPD = PAPd − PCP) inférieur à 7 mmHg. Si le
GPD est supérieur à 7 mmHg, des traitements
spécifiques de l’HTAP peuvent être essayés pour
traiter cette composante précapillaire, mais les
résultats des essais effectués jusqu’à présent ne
sont pas concluants (13, 18).
Groupe 3 : l’hypertension pulmonaire
associée à des maladies pulmonaires
ou à une hypoxémie
Dans la nouvelle classification des HTP, en fonction
de l’hémodynamique artérielle pulmonaire, il y a
3 groupes de patients chez qui l’HTP est associée à
des maladies respiratoires chroniques : les patients
sans HTP (PAPm < 25 mmHg), les patients avec une
HTP (PAPm > 25 mmHg) et les patients avec une
HTP sévère (PAPm > 35 mmHg ou PAPm > 25 mmHg
et indice cardiaque < 2 l/mn/­m2) [1].
12 | La Lettre du Cardiologue • n° 483 - mars 2015
L’emploi des termes “proportionnée” ou “dispro-
portionnée” n’est pas recommandé. Les données
concernant l’utilisation des traitements spécifiques
de l’HTAP pour ces patients sont limitées ; par
conséquent, l’administration de ces médicaments
est déconseillée.
Groupe 4 : l’hypertension pulmonaire
thromboembolique chronique
L’hypertension pulmonaire postembolique (HTPPE)
est liée à la persistance et à l’organisation fibreuse
des caillots après une ou plusieurs embolies pulmo-
naires aiguës. Elle est potentiellement curable
dans le cas d’une obstruction vasculaire proximale
accessible à une thromboendartériectomie. Pour les
formes inaccessibles à la chirurgie, l’angioplastie
pulmonaire est disponible en France depuis début
2014. Certaines études ont démontré également
l’intérêt des traitements spécifiques de l’HTAP,
surtout du riociguat dans la prise en charge des
HTPPE (19).
Groupe 5 : l’hypertension pulmonaire
présentant des mécanismes
multifactoriels incertains
L’HTP peut être diagnostiquée dans des syndromes
myéloprolifératifs chroniques, dont la polyglobulie
essentielle, la thrombocytémie essentielle et la
leucémie myéloïde chronique. Les mécanismes sont
divers : insuffisance cardiaque gauche, hyperdébit ou
asplénie. En outre, la splénectomie a également été
reconnue comme un facteur de risque, surtout pour
les formes d’HTPPE distales (1).
Le second sous-groupe inclut certaines maladies
systémiques : la sarcoïdose, l’histiocytose langer­
hansienne, la lymphangioléiomyomatose et la
neurofibromatose. Les mécanismes impliqués dans
le développement de l’HTAP sont complexes. La vaso-
constriction hypoxique, conséquence de l’atteinte
parenchymateuse, est le mécanisme commun de ces
4 entités. Pour la sarcoïdose, d’autres mécanismes
ont été proposés : la présence de granulomes au
niveau des vaisseaux pulmonaires, une compres-
sion extrinsèque par des adénopathies, une atteinte
veinulaire ou une atteinte médiastinale fibrosante.
La médiastinite fibrosante postsarcoïdose ou ayant
une autre origine est capable de provoquer une HTP
par la compression des artères et des veines pulmo-
naires (1).
 DOSSIER

Parmi d’autres causes rares d’HTP, on trouve égale-
ment des HTP néoplasiques provoquées par des
emboles tumoraux (1). L’insuffisance rénale chro-
nique dialysée a aussi été rapportée comme une
cause rare d’HTP, essentiellement sur la base de
données échocardiographiques (1).
Conclusion
La définition de l’HTP prend en compte les données
du cathétérisme cardiaque droit au repos : une
PAPm supérieure ou égale à 25 mmHg. L’HTAP
(l’HTP du groupe 1) est définie par une PAPm supé-
rieure ou égale à 25 mmHg, une PCP inférieure ou
égale à 15 mmHg et des RVP supérieures à 3 unités
Wood. Ces formes d’HTAP du groupe 1 suscitent
toujours beaucoup d’intérêt, car, dans toute leur
diversité étiologique (idiopathique, héritable, liée
à l’infection par le VIH, porto­p ulmonaire, liée
aux connectivites, etc.), les similitudes physio-
pathologiques et histopathologiques permettent
l’utilisation des mêmes traitements spécifiques.
Les formes d’HTP observées le plus souvent dans
la pratique courante restent celles liées aux mala-
dies du cœur gauche, qui font toujours partie du
groupe 2, et les HTP associées à des maladies
pulmonaires ou à une hypoxémie, qui constituent
le groupe 3. L’HTP d’origine postembolique fait
partie du groupe 4 et peut bénéficier d’une prise
en charge chirurgicale curative ; pour les formes
non opérables, la possibilité de réaliser une
angioplastie pulmonaire est récemment apparue.
Le dernier groupe (le groupe 5) est composé des
HTP liées à des mécanismes multifactoriels incer-
tains. Elles font objet d’une recherche continue
qui leur permettra, dans l’avenir, d’intégrer l’un
des 4 premiers groupes. La découverte future de
nouveaux facteurs de risque et la compréhension
des mécanismes déjà reconnus dans le développe-
ment des différentes formes d’HTP sont 2 objectifs Les auteurs déclarent ne pas avoir
majeurs de recherche. ■ de liens d’intérêts.

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La Lettre du Cardiologue • n° 483 - mars 2015 | 13