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Algie vasculaire de la face

A. Donnet

L’algie vasculaire de la face (AVF) est la plus fréquente des céphalées trigémino-autonomiques. Il s’agit
d’un groupe de céphalées primaires caractérisées par l’association d’une douleur unilatérale siégeant
dans le territoire du nerf trijumeau et de signes autonomiques ipsilatéraux, en rapport avec une activation
du reflexe trigémino-autonomique. Le diagnostic d’AVF est exclusivement clinique, basé sur
l’interrogatoire du patient, l’examen clinique étant quasiment toujours normal. La séméiologie clinique
est stéréotypée : les crises se caractérisent par une douleur orbitotemporale d’intensité atroce, strictement
unilatérale de durée variant de 15 à 180 minutes, associée à des signes autonomiques homolatéraux à la
douleur ; le profil évolutif est basé sur une double périodicité circadienne et circannuelle. Le traitement de
l’AVF comporte deux versants : le traitement de crise qui vise à soulager la douleur le plus rapidement
possible et qui repose sur le sumatriptan injectable et l’oxygénothérapie, et le traitement de fond dont le
but est de diminuer la fréquence des crises.
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Mots clés : Algie vasculaire de la face ; Hypothalamus ; Sumatriptan ; Oxygénothérapie ; Neuromodulation

Plan la céphalée trigémino-autonomique la plus fréquemment

rencontrée, et constitue une des expressions les plus sévères de
douleur faciale. Sa traduction, le plus souvent périodique,
¶ Introduction 1
explique la terminologie anglo-saxonne de cluster headache.
¶ Classification 1 Souvent mal connues du corps médical, ces céphalées sont
¶ Épidémiologie 2 trop rarement diagnostiquées faisant que les patients qui en
¶ Génétique 2 souffrent ont fréquemment un retard de prise en charge. Ce
déficit de prise en charge a des conséquences délétères compte
¶ Physiopathologie 2
tenu de l’intensité (parfois quasi suicidaire) des accès doulou-
¶ Impact fonctionnel 3 reux et du retentissement, tant fonctionnel qu’émotionnel, qui
Impact sur la qualité de vie des sujets 3 entraîne (notamment dans les formes chroniques) une profonde
Impact socio-économique 3 altération de la qualité de vie.
¶ Clinique 3
Crises 3
Symptômes cliniques plus rares
Cycles
4
4
■ Classification
Facteurs déclenchants 4 L’AVF est une entité clairement individualisée au sein du
Habitudes sociales 4 groupe 3 des céphalées primaires dans la seconde édition de la
¶ Bilan paraclinique 4 Classification Internationale des Céphalées publiée par l’Inter-
¶ Diagnostic clinique 4 national Headache Society (IHS) [1]. Ce groupe comprend trois
grandes entités avec :
¶ Diagnostic différentiel 4
• l’algie vasculaire de la face dans sa forme épisodique (code
¶ Traitements 5 IHS 3.1.1) et sa forme chronique (code IHS 3.1.2). La forme
Traitements de la crise 5 épisodique la plus fréquente est caractérisée par des périodes
Traitements de fond médicamenteux 5 douloureuses évoluant de 7 jours à 365 jours avec des
Traitements de fond non médicamenteux 6 périodes de rémission supérieures à 1 mois ;
¶ Conclusion 7 • l’hémicrânie paroxystique dans sa forme épisodique (code IHS
3.2.1), et sa forme chronique (code IHS 3.2.2) ;
• le syndrome SUNCT (code IHS 3.3) qui est l’acronyme de
l’appellation anglo-saxonne Short-lasting Unilateral Neuralgi-
■ Introduction form headache attacks with Conjunctival injection and Tearing.
Il existe enfin une quatrième variété de céphalée que l’on
L’algie vasculaire de la face (AVF) appartient au groupe des peut qualifier de trigémino-autonomique : en effet, l’hemicrania
céphalées trigémino-autonomiques. Ces céphalées sont caracté- continua se traduit par une douleur continue associée à des
risées par une présentation commune associant douleur faciale, paroxysmes douloureux au cours desquels surviennent des
évoluant en crises, le plus souvent de durée brève et associées à signes autonomiques. La classification IHS l’a cependant intégré
des troubles autonomiques ispilatéraux à la douleur. L’AVF est dans le chapitre 4 dédié aux « autres céphalées primaires ».

Neurologie 1
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■ Épidémiologie
L’AVF est une maladie dont la prévalence précise est mal
connue et qui reste considérée comme une maladie orpheline
(http://www.orpha.net/).
Son incidence, ajustée sur le sexe et sur l’âge, est voisine de
9,8/100 000 et survient habituellement de façon épisodique. La
forme chronique, qu’elle soit d’emblée chronique ou faisant suite
à une forme épisodique, demeure exceptionnelle (10 % à 20 %,
soit une incidence de 1/100 000). Cette maladie touche avec
prédilection les sujets jeunes et de sexe masculin.
Les études portant sur la prévalence de l’AVF rapportent des
taux variant de 0,05 % à 0,10 % [2-7]. Une synthèse analysant les
faiblesses méthodologiques de ces études évoque une prévalence
de 1/500 [8], suggérant que cette affection n’est peut-être pas aussi
rare qu’on le décrit habituellement.
Il s’agit d’une maladie touchant essentiellement les hommes
avec un sex-ratio homme/femme variant de 5,1/1 à 7,2/1 [9-12].
Cependant, des études plus récentes [13] font état d’un ratio
homme/femme de 2,5/1.
L’âge de début de la maladie est le plus souvent entre 20 et
40 ans [13].
■ Génétique
Le développement d’une AVF semble en rapport avec l’inte-
raction d’un terrain génétique et d’un environnement favorable,
en particulier lié au tabac [14].
Les données récentes de la littérature remettent en question
la nature purement sporadique de l’AVF en objectivant une
composante héréditaire à cette pathologie [15]. La fréquence des
formes familiales d’AVf est de l’ordre de 7 % à 10 %. Le risque
de développer une AVF est multiplié en moyenne par 5 à
18 pour les apparentés au premier degré d’un sujet atteint, et de
1 à 3 fois plus élevé chez les apparentés au deuxième degré. Le
mode de transmission génétique n’est pas formellement identi-
fié à ce jour. Plusieurs facteurs contribuent à cette ignorance : la
faible fréquence de l’AVF, l’absence de grandes familles à forte
prévalence de sujets atteints, ainsi que la très probable hétéro-
généité génétique.
La transmission est probablement autosomique dominante
avec faible pénétrance [16]. L’hypothèse de la transmission par
un gène autosomal est renforcée par la constatation d’une
proportion de femmes plus importante dans les AVF familiales
par rapport aux cas sporadiques. Toutefois, on ne peut exclure
une transmission autosomique récessive [17] ou multifactorielle
dans certaines familles.
Un phénomène d’anticipation (âge de début de plus en plus
précoce dans les générations successives) est probablement
présent au moins dans certaines familles [18]. Une revue générale
sur génétique et AVF vient d’être publiée en 2010 [18].
Le caractère brutal de l’installation des accès d’AVF a fait
suspecter l’implication de gènes intervenant dans les canaux
ioniques. Mais contrairement à la migraine hémiplégique
familiale, aucune mutation du canal calcique (CACNA1A) n’a
été démontrée chez les patients porteurs d’une AVF [19].
Plusieurs gènes ont été candidats : NOS (nitric oxide synthase)
en raison de l’implication vraisemblable du NO dans la physio-
pathologie de la céphalée, ADH4 (alcool déshydrogénase 4),
SERPINA1 (alpha 1-antitrypsine). Le gène Clock semblait un des
candidats les plus intéressants, l’algie vasculaire de la face étant
considérée comme une maladie chronobiologique, avec une
implication fondamentale de l’hypothalamus. Jusqu’à ce jour,
toutes ces recherches n’ont donné que des résultats décevants.
Les deux seuls éléments probants à ce jour sont l’existence d’un
rôle possible du polymorphisme HCRTR2 1246G>A dans la
physiopathologie de l’AVF, et du polymorphisme GNB3 825C>T
dans la réponse aux triptans [18].
2 Neurologie
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■ Physiopathologie
La physiopathologie de ces céphalées trigémino-auto-
nomiques est encore partiellement inconnue, même si des
progrès notables au cours de la dernière décennie permettent de
commencer à reconstituer le puzzle.
L’individualisation de ce groupe de céphalées primaires
résulte d’une présentation clinique commune se caractérisant
par la survenue d’accès paroxystiques douloureux d’une hémi-
face associés à une dysautonomie focale homolatérale et par une
expression clinique souvent périodique, la périodicité étant
circadienne, mais également circannuelle dans les formes
épisodiques. Au-delà de cette communauté clinique, l’indivi-
dualisation de ce groupe est également justifiée par une com-
munauté physiopathologique s’articulant autour d’une acti-
vation trigémino-vasculaire couplée à une activation réflexe du
système parasympathique céphalique. En effet, trois structures
sont impliquées : en périphérie, le système trigéminovasculaire,
ainsi que les afférences céphaliques du système nerveux auto-
nome, et au niveau central, l’hypothalamus. Le système trigé-
minovasculaire et les afférences céphaliques du système nerveux
autonome constituent un système effecteur, dont la mise en jeu
se traduirait par une activation trigéminoparasympathique
reposant sur des réflexes intégrés au niveau du tronc cérébral [20]
(Fig. 1).
Le caractère cyclique des périodes de crise et la survenue de
crises à horaires plus ou moins fixes, de même que l’existence
quasi systématique d’une crise nocturne suggèrent l’implication
d’un rythme circadien, via la mélatonine, sous le contrôle de
Système intrinsèque
Système Système
sympathique parasympathique
NA/NPY/ATP ACh/VIP/PACAP
Helodermine/NO
Effet Helospectine
vasoconstricteur Effet
vasodilatateur
Marqueur : NPY
Marqueur : VIP
Système
trigéminal
CGRP/SP/NKA
Effet
vasodilatateur
Marqueur : CGRP
Système
extrinsèque
Figure 1. Modèle physiopathologique de l’algie vasculaire de la face
(d’après [20]). Innervation des vaisseaux cérébraux (adapté de Goadsby et
Edvinsson, 1994). L’innervation des vaisseaux cérébraux comprend un
système intrinsèque représenté par le système orthosympathique et le
système parasympatique et un système extrinsèque représenté par le
système trigéminal. Pour chaque système (en orange) sont indiqués (en
saumon) : ses principaux neuromédiateurs, son principal effet sur le tonus
vasculaire et son marqueur privilégié sur le plan expérimental. ACh : acé-
tylcholine ; ATP : adénosine triphosphate ; CGRP : peptide lié au gène
de la calcitonine ; NA : noradrénaline ; NKA : neurokinine A ; NO :
monoxyde d’azote ; NPY : neuropeptide Y ; PACAP : peptide activateur de
l’adénylate cyclase pituitaire ; SP : substance P ; VIP : peptide intestinal
vaso-actif.
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l’hypothalamus. En effet, les noyaux suprachiasmatiques de Tableau 1.

l’hypothalamus sont sous l’influence des stimulations lumineu-
ses, via une voie directe rétinohypothalamique, et ont pour rôle
de synchroniser le rythme circadien endogène. L’hypothalamus
serait ainsi un véritable « générateur » contrôlant les effecteurs
périphériques. Les études récentes en imagerie fonctionnelle ont
permis de démontrer une hyperactivité du noyau postéro-
inférieur de l’hypothalamus qui est ipsilatérale à la crise [21]. Ce
générateur pourrait être commun à toutes les céphalées
trigémino-autonomiques. Cependant, la localisation précise de
ce « générateur » fait débat [22].
■ Impact fonctionnel
Du fait de la sévérité des crises, l’AVF peut avoir un fort
retentissement fonctionnel dans la vie sociale, familiale et
professionnelle des sujets. Ce retentissement peut avoir des
conséquences à la fois sur le sujet lui-même, entraînant par
exemple une altération de la qualité de vie, mais peut aussi
avoir un retentissement sur l’entourage.
Impact sur la qualité de vie des sujets
Critères de diagnostic de l’algie vasculaire de la face d’après l’IHS 2004 [1].
A Au moins cinq crises répondant aux critères B-D
B Douleur sévère ou très sévère unilatérale, orbitaire, supraorbitaire
et/ou temporale, durant 15 à 180 minutes sans traitement
C La céphalée est associée avec au moins un des signes suivants, du
même coté que la douleur :
- injection conjonctivale ou larmoiement
- obstruction nasale ou rhinorrhée
- œdème palpébral
- sudation du front et de la face
- myosis et/ou ptôsis
- agitation ou incapacité à rester en place
D Fréquence des crises de 1 un jour sur 2 à 8 par jour
E Non attribué à une autre affection
La seconde, réalisée à partir de données autorapportées, mon-
trait que l’absentéisme professionnel et la consommation
médicale étaient plus importants pour des sujets présentant une
AVF par rapport à la population générale.

Très peu de travaux ont étudié l’impact de cette pathologie

sur la qualité de vie [23, 24]. L’altération de la qualité de vie
apparaît toucher tous les domaines : physique, psychique et
social [23, 24]. Ces données ont été obtenues sur des échantillons
de petite taille et la qualité de vie a été évaluée à l’aide
d’échelles génériques [23, 24]. En effet, l’utilisation de question-
naires génériques reste encore l’approche la plus répandue dans
le champ des céphalées et s’il existe des questionnaires qui ont
été développés spécifiquement pour les céphalées ou la
migraine [25], aucun questionnaire spécifique de l’AVF n’est à ce
jour validé.
Enfin, très récemment, a été démontré que les AVF en dehors
des cycles avaient une altération de la qualité de vie moindre
que les patients en cycle, mais cependant supérieure à celle
constatée chez les patients témoins. Un syndrome dépressif est
décrit chez 56 % des patients en forme chronique, une agora-
phobie dans 33 % des cas. Pour 22 % des patients en forme
chronique sont rapportées des idées suicidaires [26].
Impact socio-économique
L’impact socio-économique au sens large a été documenté à
travers de deux études [26, 27].
La première insiste sur le caractère invalidant des formes
chroniques : 26 % des patients en forme chronique ont une
invalidité contre 4 % des patients avec une forme épisodique.
■ Clinique
L’AVF se manifeste par des crises algiques unilatérales, de
durée relativement brève mais d’intensité sévère, accompagnées
de signes autonomiques homolatéraux (Tableau 1). La caracté-
ristique de la douleur, l’association aux signes autonomiques
ainsi que l’évolution périodique fait que cette douleur est
habituellement facile à distinguer des autres céphalées primaires
et de la névralgie du trijumeau (Tableau 2).
Crises
Les crises se caractérisent par une douleur orbitotemporale
d’intensité atroce, strictement unilatérale de durée variant de 15
à 180 minutes, associée à des signes autonomiques ispilatéraux.
La douleur est maximale au niveau orbitaire, mais peut
également irradier vers la tempe, la joue, la région infraorbitaire,
la mâchoire, la narine, l’oreille ou vers l’hémicrâne, pouvant
s’étendre jusqu’au cou ou à l’épaule homolatérale. Cette
douleur, atroce, rarement pulsatile, est décrite comme un
broiement, un arrachement, un couteau que l’on enfonce dans
l’orbite, une brûlure, un fer rouge ou un pieu. Son intensité est
maximale en quelques minutes. Sa durée médiane est de
90 minutes, puis elle diminue pour disparaître en quelques
minutes. En général, il n’existe pas de fond douloureux entre les

Tableau 2.
Diagnostic différentiel de l’algie vasculaire de la face (AVF) avec la migraine et la névralgie faciale essentielle.
Caractères AVF Migraine Névralgie essentielle du trijumeau
Sex-ratio (H/F) H > F (8/1) H < F (1/3) H<F

Douleur
Type Broiement Pulsatile/continue Poignard/décharge
Sévérité Très sévère Modérée/sévère Très sévère
Siège Orbito/temporal Hémicrâne V2/V3 > V1
Latéralisation Exclusive Fréquente Exclusive
Côté des crises Constant Bascule/bilatéral Constant

Durée des crises 15-180 minutes 4-72 heures Quelques secondes

Fréquence 1-8/jour 1-12/mois 1-300/jour

Symptômes associés
Neurologiques (aura) Rares 15-20 % Non
Larmoiement, rougeur, obstruction nasale Très fréquents Rares Rares
Myosis, ptôsis Très fréquents Rares Rares
Nausées, vomissements Rares Fréquents Non

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crises. Cependant, au cours des formes chroniques, ou au cours
d’un cycle comportant un nombre important de crises, un fond
douloureux homolatéral aux crises peut persister.
Les signes autonomiques, larmoiement, injection conjoncti-
vale, écoulement nasal, obstruction nasale, myosis, ptôsis,
sudation du front et de la face, œdème palpébral sont homola-
téraux à la douleur. Le larmoiement est le signe autonomique
le plus fréquemment rencontré (80 % à 90 % des cas) suivi par
l’injection conjonctivale, la congestion nasale et le ptôsis [13]. Ils
sont présents dans 95 % des cas.
Des signes digestifs (nausées, vomissements) ainsi qu’une
phono- ou photophobie, parfois décrites comme étant homola-
térales à la douleur [28], sont possibles.
L’une des caractéristiques les plus remarquables de crises
d’AVF est le comportement d’agitation motrice présenté par le
patient et décrit dans 90 % des cas. Contrairement à la céphalée
migraineuse où le patient est plutôt prostré, le patient en crise
d’AVF présente un comportement d’agitation et de déambula-
tion au cours de la crise. Les patients ne tiennent plus en place,
changent de position sans arrêt. Ce comportement au cours des
crises permet non seulement de distinguer la crise d’AVF de la
crise de migraine, mais permet également, dans le respect des
critères de la classification IHS, d’inclure les rares patients qui
ne présentent pas de troubles autonomiques au cours de la crise.
Le nombre de crises peut varier de une à huit crises par jour
(2-3 crises en moyenne), souvent à horaires fixes. Dans plus de
la moitié des cas, le patient rapporte une crise nocturne,
souvent vers 2-3 heures du matin. Dans la journée, les crises
surviennent souvent après les repas.
L’examen neurologique est toujours normal, en dehors des
crises ; on peut cependant décrire un signe de Claude-Bernard-
Horner, ipsilatéral à la crise douloureuse, qui est fréquent au
cours de la crise, et qui peut persister entre les crises.
Symptômes cliniques plus rares
Aura
En moyenne, 20 % des patients présentant une crise d’AVF
décrivent des aura. Ces aura sont de description récente, la
plainte du patient portant essentiellement sur la douleur. Ce
n’est qu’un interrogatoire systématique des patients qui a
permis de retrouver des aura, dont l’expression essentielle est
visuelle [29]. Ces auras sont retrouvées aussi bien dans les formes
épisodiques, que dans les formes chroniques d’AVF [30].
Latéralisation de la douleur
Si les crises sont quasiment toujours décrites du même côté,
il peut exister des crises à bascule, soit au cours du même cycle,
soit d’un cycle à l’autre. De manière exceptionnelle, cette
alternance peut se faire au cours de la même crise, la douleur
basculant de l’autre côté en fin de crise.
Prodromes
C’est là encore un interrogatoire systématique qui a permis de
décrire des prodromes avant la crise : modifications de
l’humeur, fatigue, bâillement, modifications du comportement
alimentaire [30, 31].
Signes autonomiques absents ou isolés
Dans environ 6 % des cas, il n’existe pas de signes autono-
miques au cours des crises. Malgré l’absence de ces signes très
évocateurs, si l’ensemble des autres critères est rempli, le patient
doit être considéré et traité comme une authentique AVF.
Exceptionnellement, les signes autonomiques peuvent être
isolés, et s’exprimer en l’absence de céphalée [32].
Cycles
À côté de la périodicité circadienne, il existe une périodicité
circannuelle. Ainsi, la terminologie anglo-saxonne de cluster
headache témoigne du caractère évolutif de cette affection. Dans
la majorité des cas (90 %), les crises surviennent par épisodes
qui durent de 2 à 8 semaines (AVF épisodique). La majorité des
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patients présente un à deux épisodes par an, volontiers en
automne et au printemps. Certains patients ont des symptômes
précurseurs de leur cycle, décrivant quelques jours ou semaines
avant son début, des troubles du sommeil ou de l’humeur. En
début de cycle, les crises sont plus isolées, survenant souvent
1 jour sur 2, puis elles deviennent rapidement quotidiennes,
pouvant atteindre le nombre de 8 par 24 heures. En fin d’épi-
sode, les crises s’espacent progressivement pour disparaître.
Dans certains cas, le début et la fin du cycle peuvent être plus
brutaux. Certains patients décrivent parfois quelques crises
isolées dans la période entre deux cycles.
Dans 10 % des cas, l’AVF peut évoluer sur un mode chroni-
que soit d’emblée, soit secondaire à une forme initialement
épisodique. La forme chronique est caractérisée par des crises
quotidiennes pendant plus de 1 an, sans période de rémission,
ou avec des rémissions inférieures à 1 mois. Cette forme
chronique se caractérise par sa sévérité (à la fois fonctionnelle
et thérapeutique) et son handicap. Cependant, ces évolutions ne
sont pas figées et les patients peuvent évoluer d’une forme à
l’autre au cours de leur vie.
Facteurs déclenchants
La prise d’alcool, même en faible quantité, est le facteur
déclenchant le plus fréquemment rencontré en période de
cycle [33], alors que ce facteur n’est que rarement rencontré en
inter-crise. D’autres facteurs ont été signalés : nitroglycérine,
hypoxémie, traumatismes craniofaciaux. Chez les femmes
présentant une AVF, il n’y a pas d’influence des facteurs
hormonaux, contrairement à ce qui est fréquemment constaté
dans la maladie migraineuse.
Habitudes sociales
Le rapport entre AVF et tabac est suggéré depuis de nombreu-
ses années : en effet, en moyenne, 70 % des patients sont
fumeurs et 17 % d’anciens fumeurs [13]. Cependant, l’arrêt du
tabac ne semble pas être corrélé avec une amélioration de l’AVF.
■ Bilan paraclinique
L’examen clinique, de même que les examens paracliniques
sont par définition normaux, puisque rentrant dans le cadre de
céphalées primaires. Cependant devant un tableau avec une
séméiologie clinique et un profil évolutif typiques [34], une
imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale sans et avec
une injection, couplée à une angio-IRM des vaisseaux intra-
crâniens doit être discutée, afin d’éliminer les formes sympto-
matiques d’AVF, et en particulier une lésion hypophysaire.
■ Diagnostic clinique
Le diagnostic d’une AVF typique est évident dès l’interroga-
toire tant la symptomatologie est stéréotypée. Il repose sur la
description clinique des crises, l’évolution temporelle de la
maladie, ainsi que la normalité de l’examen clinique, neuro-
logique et général.
■ Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit se faire avec les autres céphalées
primaires et la névralgie faciale idiopathique. Il repose sur
l’interrogatoire (Tableau 2). Ce diagnostic doit surtout porter sur
la différentiation entre migraine (durée des crises différentes,
caractère pulsatile de la douleur, tendance à la clinophilie,
absence de cycles, etc.) et AVF en raison des enjeux thérapeuti-
ques. Le diagnostic avec la migraine ne devrait pas poser de
problème, même si la réalité est très différente : la durée des
crises de migraine est nettement plus longue et le profil évolutif
de la maladie migraineuse n’a pas la double périodicité de l’AVF.
Il faut cependant noter que des signes autonomiques peuvent
être décrits dans la crise de migraine, en particulier au cours des
crises sévères.

Tableau 3.
Diagnostic différentiel de l’AVF avec les autres céphalées trigémino-autonomiques.
Caractéristiques AVF
Sexe (H/F) H>F
Douleur :
- type Broiement
- sévérité Très sévère
- siège Orbitaire > temporal
- latéralisation Exclusive
- côte des crises Constant
Durée des crises 15-180 minutes
Fréquence 1-8/jour
Symptômes associés
Aura Rares
Signes autonomiques Très fréquents
Nausées vomissements Rares
AVF : algie vasculaire de la face ; HPC : hémicrânie paroxystique chronique ; SUNCT : Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing.
La névralgie du trijumeau (NF) a des caractéristiques cliniques
et un âge de survenue également différents. La survenue au-delà
de 60 ans, le caractère à type de décharge électrique de la
douleur et l’existence d’une zone-gâchette sont des arguments
en faveur du diagnostic de névralgie faciale. On rapporte des
troubles autonomiques au cours des crises de NF, soit dans un
contexte de crise intense, soit au décours de gestes
neurochirurgicaux.
Le diagnostic avec les autres céphalées trigémino-autonomiques
(Tableau 3) est affaire de spécialistes, et repose sur la description
séméiologique des symptômes cliniques, et pour l’hémicrânie
paroxystique sur la réponse thérapeutique. La durée des symp-
tômes est un élément important : durée de moins de 3 heures
pour l’AVF, moins de 45 minutes pour l’hémicrânie paroxysti-
que, et moins de 2 minutes pour le SUNCT.
Enfin, il faut connaître l’existence de formes secondaires
d’AVF. Ce diagnostic doit être suspecté devant des atypies
cliniques : âge tardif d’apparition de la maladie, longueur des
crises supérieure à 180 minutes, existence d’anomalies à
l’examen neurologique ; cependant, une grande majorité des
patients présentant une AVF secondaire a une présentation
clinique identique aux patients présentant une céphalée
primaire [35, 36] ; ceci constitue un argument supplémentaire
pour la réalisation systématique d’un bilan paraclinique chez
tout patient présentant un tableau de céphalées trigémino-
autonomiques. Les étiologies les plus fréquemment retrouvées
sont vasculaires (dissection des artères des vaisseaux à destinée
céphalique, anévrisme, fistule durale), tumorales (adénome
hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures parana-
sales ou de la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou
infectieuses (aspergillose sphénoïdale).
■ Traitements
Traitements de la crise
En raison de la rapidité d’installation des crises, de leur durée
relativement brève et de leur intensité très sévère, le traitement
nécessite des substances à action rapide. Il doit être mis en place
par tout médecin et repose sur le sumatriptan injectable et
l’oxygénothérapie.
Sumatriptan (Imiject®)
C’est la molécule de référence qui a révolutionné la prise en
charge de la crise d’AVF. La prescription doit se faire sur une
ordonnance d’exception (Cerfa n° 12708*01). Les contre-
indications sont essentiellement cardiovasculaires : antécédents
d’infarctus du myocarde, de pathologie cardiaque ischémique,
de pathologie vasculaire périphérique, d’accident vasculaire
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Algie vasculaire de la face ¶ 17-023-A-70
HPC SUNCT
F>H H>F
Broiement Poignard
Très sévère Sévère
Orbitaire > temporal Orbitaire
Exclusive Exclusive
Constant Constant
2-30 minutes 5-240 secondes
> 5/jour 3-200/jour
Non Non
Très fréquents Constants
Rares Rares
cérébral ou d’accident ischémique transitoire, d’hypertension
modérée ou sévère et d’hypertension légère non contrôlée.
Certaines associations avec des médicaments (ergotamine ou ses
dérivés, y compris le méthysergide, et les inhibiteurs de la
monoamine oxydase [IMAO]) sont également une contre-
indication à l’utilisation du sumatriptan. Enfin, la notion d’une
allergie aux sulfamides contre-indique également la prescription
de sumatriptan. Ce traitement de crise est réservé à l’adulte de
plus de 18 ans et de moins de 65 ans. Le patient s’administre
grâce à un auto-injecteur une ampoule d’Imiject® (6 mg) en
sous-cutanée en début de crise. Le soulagement est générale-
ment atteint en 5 à 10 minutes. La dose maximale est de deux
ampoules (12 mg) par 24 heures, en respectant un intervalle
minimal de 1 heure entre deux injections. Ce traitement
possède une autorisation de mise sur le marché (AMM) et un
remboursement à 65 %.
La tolérance est correcte, même si certains effets secondaires
sont rapportés (douleur transitoire et réactions locales au point
d’injection, flush, paresthésies et sensations de chaleur, de
pression et de lourdeur). Ils sont en général acceptables par
rapport au bénéfice sur la douleur.
Oxygénothérapie à haut débit
De 7 à 10 l/min d’O 2 à 100 % pendant 15 minutes au
masque nasobuccal, elle a également l’AMM et un rembourse-
ment à 65 % (forfaits 28 avec bouteille fixe, ou 29 avec une
grande bouteille fixe et une petite transportable). Elle doit être
systématiquement proposée en cas de contre-indication, d’échec
ou d’intolérance au sumatriptan, ou lorsque le nombre de crises
dépasse deux par jour (utilisation en complément du sumatrip-
tan). L’intérêt d’un débit plus important, à savoir 12 l/min au
masque, a été démontré récemment et doit être proposé pour
les crises les plus sévères et/ou pour les patients ne répondant
pas aux doses moindres [37] . Il n’est pas rapporté d’effets
secondaires.
Traitements de fond médicamenteux
Le traitement de fond a pour objectif de diminuer la fré-
quence des crises lors d’une forme épisodique. Il est bien sûr
également proposé pour la prise en charge des formes chroni-
ques. Il n’est pas systématiquement indiqué chez tous les
patients ayant une forme épisodique, en particulier pour ceux
ayant des cycles courts, un nombre de crises peu important, et
une bonne réponse thérapeutique au sumatriptan.
Il faut veiller à la compatibilité entre traitements de crise et
de fond. Compte tenu des difficultés de mise en place, le
traitement de fond reste du ressort du spécialiste. Par ailleurs, il
faut convenir que la réalisation d’essais cliniques en double
aveugle contre placebo est difficile dans cette pathologie.
5
 17-023-A-70 ¶ Algie vasculaire de la face
Vérapamil (Isoptine®)
C’est le traitement de première intention dans les formes
épisodiques et chroniques, même s’il est prescrit hors AMM [38].
L’initiation se fait à 240 mg/j (120 mg matin et soir), avec une
augmentation de 120 mg tous les 2 jours jusqu’à 480 mg/j. Une
surveillance électrocardiographique est nécessaire avant l’ins-
tauration du traitement puis à chaque changement de palier [39].
La posologie quotidienne moyenne est de 360 à 480 mg dans
l’AVF épisodique, mais peut être augmentée jusqu’à 960 mg/j
dans les formes chroniques, avec monitoring ECG. La tolérance
est généralement bonne ; les effets secondaires (constipation,
œdèmes des membres inférieurs, hypotension ou bloc auriculo-
ventriculaire) sont rares. Une réduction de fréquence des crises
peut être observée dès la première semaine de traitement mais
nécessite souvent un délai plus long (2 à 5 semaines). Dans
l’AVF épisodique, le vérapamil est prescrit pour une durée
équivalente à celle des épisodes précédents. Lorsque le patient
considère le cycle comme terminé, il arrête progressivement le
traitement de fond. Dans les formes épisodiques, il n’y a pas
d’indication à poursuivre le traitement de fond, une fois le cycle
terminé.
Corticothérapie orale
Elle est réservée aux formes épisodiques, avec de nombreuses
crises, répondant mal ou lentement au vérapamil. Une dose de
prednisolone (1 mg/kg) est prescrite pendant quelques jours
suivie d’une diminution progressive. La corticothérapie doit
s’utiliser avec prudence et parcimonie dans les formes épisodi-
ques et doit absolument être évitée dans les formes chroniques.
En effet, si l’amélioration est souvent spectaculaire, la réduction
des doses entraîne fréquemment un phénomène de rebond. En
cas de crises fréquentes en début de cycle, il peut être intéres-
sant de combiner une corticothérapie brève au vérapamil.
Méthysergide (Desernil®)
À la dose de 4 à 6 mg/j en moyenne, c’est une alternative
« classique » qui dispose d’une AMM. Cependant, la prescription
de ce dérivé de l’ergot de seigle est limitée car il interdit l’usage
concomitant de sumatriptan (dans ce cas, seul l’oxygène est
autorisé en crise). Enfin, les effets secondaires peuvent être
graves, même s’ils sont rares (ergotisme, fibroses rétropéritonéale
et des valves cardiaques) et imposent une prescription incluant
une fenêtre thérapeutique de 1 mois tous les 6 mois, ainsi que
la réalisation annuelle d’une échographie cardiaque [40].
Lithium (Téralithe®)
Il est réservé aux formes chroniques et s’utilise à la dose
moyenne de 750 mg/j (600 à 1 200 mg). Le lithium, prescrit
hors AMM, nécessite un bilan complet avant mise en place
(fonction rénale, calcémie, recherche d’une protéinurie, iono-
gramme sanguin, numération et formule sanguine, hormones
thyroïdiennes et thyroid stimulating hormone [TSH] plasmatique,
glycémie, examen cardiaque). Le suivi repose sur l’évaluation
clinique et le dosage des lithémies plasmatiques et intraérythro-
cytaires (lithémie cible entre 0,6 et 0,9 mEq/l). Les effets
indésirables (tremblements, soif avec polyurie, nausées, diar-
rhées, manifestations cutanées, goitre) limitent souvent son
utilisation.
Autres traitements médicamenteux
Ils ont un niveau de preuve moins évident. La réponse à
l’indométacine fait partie des critères diagnostiques d’autres
céphalées trigémino-autonomiques (hémicrânie paroxystique),
mais est classiquement considérée inefficace dans l’AVF. Cepen-
dant, l’indométacine a un effet remarquable chez certains
patients et mérite d’être essayée y compris dans les formes
chroniques (à la dose de 150 mg /j) [41]. Les antiépileptiques,
notamment le topiramate, sont parfois utilisés dans les formes
rebelles au vérapamil et au lithium. Leur place dans le traite-
ment de l’AVF reste à déterminer car il n’existe pas d’essais
randomisés reproductibles de haut niveau méthodologique
prouvant l’efficacité de cette classe thérapeutique [42].
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Traitements de fond non médicamenteux
Blocs du grand nerf occipital
Ils sont utilisés par certaines équipes en alternative à la
corticothérapie orale pour avorter un épisode avec un nombre
de crises important, ou soulager une exacerbation dans l’AVF
chronique. Le rationnel repose sur des considérations anatomi-
ques ; en effet, il existe une convergence sur le noyau caudalis
du trijumeau à la fois des fibres cervicales et trigéminales. Il
n’existe pas de procédure standardisée, ni de consensus sur le
produit injecté (corticoïde et/ou anesthésique local) [43].
Traitements chirurgicaux
Un traitement neurochirurgical peut être discuté dans les
formes rares, mais gravissimes d’AVF chroniques et pharmaco-
résistantes (1 % des AVF chroniques). Ces techniques plus ou
moins invasives nécessitent une évaluation et une prise en
charge multidisciplinaire. Les critères de pharmacorésistance ont
fait l’objet de recommandations européennes [44]. Les critères
retenus dans les protocoles de recherche clinique en France sont
les suivants [45] :
• AVF évoluant sur une forme chronique depuis au moins 3 ans
(afin d’éviter le retour à une forme épisodique) ;
• nombre de crises supérieur à deux par jour ;
• résistance aux traitements suivants : vérapamil jusqu’à une
posologie de 960 mg/j ; lithium avec une lithémie comprise
entre 0,6 et 0,9 mEq/l ; association des deux (la réponse
inadéquate étant définie par l’inefficacité, l’efficacité insuffi-
sante ou la survenue d’effets secondaires ayant entraîné
l’interruption du traitement).
Les techniques chirurgicales et les cibles sont multiples.
Certaines ne sont plus utilisées aujourd’hui en raison de
résultats insuffisants, souvent associés à une morbidité non
négligeable : injection de glycérol dans le ganglion de Gasser,
thermocoagulation du ganglion de Gasser, lésions du nerf
intermédiaire de Wrisberg ou du grand nerf pétreux superficiel,
lésion sélective du nerf trijumeau par radiochirurgie (gamma-
knife). Actuellement, la tendance est de ne plus utiliser de
technique destructive, mais de favoriser les techniques de
neuromodulation. Trois cibles peuvent être discutées : l’hypo-
thalamus, le nerf grand occipital et le ganglion sphénopalatin.
Stimulation hypothalamique
Des développements récents dans la physiopathologie de
l’AVF montrant une activation de la substance grise de l’hypo-
thalamus postéro-inférieur homolatérale aux crises, ont conduit
à proposer l’implantation en conditions stéréotaxiques d’une
électrode hypothalamique [46] . Cette implantation permet
d’obtenir une réduction de 50 % du nombre de crises dans
environ 60 % des cas [47]. Ces résultats obtenus dans des études
ouvertes ont été retrouvés dans l’étude randomisée française,
multicentrique, en double aveugle de Fontaine et al. [45] .
Cependant, le résultat final de l’essai français est négatif,
probablement en raison de la durée trop courte des périodes
thérapeutiques (stimulation ON) au cours de la phase randomi-
sée. Par ailleurs, cette technique comporte des risques de
morbidité et de mortalité (notamment par hémorragie cérébrale)
qui sont liés à la localisation anatomique de la cible et ont
conduit à développer d’autres alternatives [48].
Stimulation du grand nerf occipital
Elle a fait l’objet de deux essais cliniques publiés portant sur
17 patients [49, 50]. Le pourcentage de résultats positifs (réduc-
tion du nombre de crises et de l’intensité) est inférieur à celui
obtenu avec la stimulation hypothalamique, mais les grands
avantages sont la facilité du geste technique et le pourcentage
faible de complications. Le délai entre la mise en place du
stimulateur et l’amélioration clinique est souvent de 2 mois ou
plus, témoignant que les mécanismes d’action reposent sur des
processus de neuromodulation lents.
Nerf sphénopalatin
Enfin, les dernières recherches portent sur le nerf sphénopa-
latin, soit en tant que traitement de la crise [51] , soit en

traitement de fond par différentes techniques [52, 53]. Les blocs
du sphénopalatin constituent une technique peu invasive, mais
dont les modalités (nature du produit, technique, répétition des
gestes) demandent une évaluation sur du long terme [54]. Enfin,
d’autres techniques avec stimulation du nerf vague ou du nerf
supraorbitaire sont en cours de développement.
La stratégie actuelle devant un patient présentant une AVF
chronique pharmacorésistante est de débuter par une stimula-
tion du grand nerf occipital et de ne réserver la stimulation
hypothalamique qu’en cas d’échec de cette première [54]. La
place des gestes sur le ganglion sphénopalatin reste à
déterminer.
■ Conclusion
L’AVF est une céphalée primaire dont le diagnostic est
purement clinique et dont le traitement de crise est une urgence
thérapeutique, et repose sur le sumatriptan et/ou l’oxygénothé-
rapie à haut débit. Le traitement de fond repose sur le vérapamil
et nécessite une surveillance électrocardiographique. Enfin, dans
le cadre de formes chroniques et pharmacorésistantes, une
approche neurochirurgicale, basée sur des techniques de
neuromodulation [55], peut être discutée après une évaluation et
une discussion multidisciplinaire.
“ Points forts
• L’AVF est une céphalée primaire dont le diagnostic
repose sur un interrogatoire clinique mettant en évidence
des crises dont la séméiologie est stéréotypée, une
évolution temporelle caractéristique et un examen
clinique normal.
• Le traitement de la crise est une urgence algologique et
doit être fait par tout médecin. Il repose sur le sumatriptan
par voie injectable et/ou l’oxygénothérapie à haut débit
au masque.
• Le traitement de fond repose essentiellement sur le
vérapamil dont les doses varient en fonction de la nature
épisodique ou chronique de la maladie.
• Les formes chroniques pharmacorésistantes peuvent
conduire à la discussion d’une approche neuro-
chirurgicale, basée sur des techniques de neuromo-
dulation. Elles nécessitent une évaluation, et une prise en
charge multidisciplinaire.
Cet article a fait l’objet d’une prépublication en ligne : l’année du copyright
peut donc être antérieure à celle de la mise à jour à laquelle il est intégré.
.
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A. Donnet (adonnet@ap-hm.fr).
Pôle neurosciences cliniques, CHU Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Donnet A. Algie vasculaire de la face. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologie, 17-023-A-70, 2011.
Disponibles sur www.em-consulte.com
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2005.
Géraud G, Fabre N, Lanteri-Minet M, Valade D. Les céphalées en 30 leçons.
Paris: Masson; 2010.
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