URGENCES EN DERMATOLOGIE

DOSSIER Figure 1. Purpura en étoile au cours

d’un purpura fulminans.

PÉDIATRIQUE
Les situations d’urgence en dermatologie pédiatrique sont variées et fréquentes.
Il est essentiel pour le médecin généraliste de savoir repérer immédiatement des lésions
purpuriques ou des décollements bulleux en particulier, et d’envisager une possible maltraitance
devant des lésions incompatibles avec l’anamnèse. Le caractère aspécifique de certains
symptômes peut faire retarder la prise en charge devant la diversité de leurs causes possibles.
Le type de lésion et l’état général de l’enfant permettent au moins de déterminer si la situation
relève d’une urgence thérapeutique ou non.

Reconnaître un risque vital immédiat

Par Camille Bertho, Margaux Bourcy, Christine Léauté-Labrèze

L
a peau est l’organe le plus accessible et peut vite
susciter une forte inquiétude de la part du méde-
cin, de l’enfant ou de ses parents. Cependant,
l’étendue des lésions cutanées n’est pas toujours
corrélée à la gravité de la pathologie sous-jacente :
une urticaire virale généralisée est spectaculaire
mais bénigne, alors qu’un purpura fulminans peut se
manifester initialement par une atteinte très discrète.
L’examen cutané et muqueux doit donc être minutieux
Service de
dermatologie
et complet chez un enfant entièrement déshabillé.
pédiatrique, hôpital Le type de lésion élémentaire et l’état général de l’en-
Pellegrin-Enfants, fant permettent, par une première orientation diag­
33000 Bordeaux
christine.labreze nostique, de décider rapidement si la prise en charge
@chu-bordeaux.fr doit être immédiate ou peut être différée (tableau 1).
PATHOLOGIES ENGAGEANT LE PRONOSTIC
VITAL IMMÉDIAT
PURPURA FULMINANS
Urgence vitale, ce diagnostic doit être évoqué devant
tout purpura fébrile. Il est le plus souvent lié à une
infection invasive à méningocoque B ou C favorisée
par une infection virale des voies respiratoires hautes
concomitante, comme la grippe. Le purpura fulminans
peut également être secondaire à d’autres agents in-
fectieux (pneumocoque ou, plus rarement, varicelle).
Les premières lésions cutanées sont parfois discrètes :
pétéchies, macules érythémateuses ou purpura classi-
quement en « étoile », d’apparition brutale, prédominant

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DOSSIER URGENCES EN DERMATOLOGIE PÉDIATRIQUE

TABLEAU 1. SIGNES DERMATOLOGIQUES ET URGENCES
Purpura d’extension rapide
Urticaire et/ou angiœdème
Éxanthème avec fièvre mal
tolérée
Vésicules ou bulles douloureuses
Placard érythémateux douloureux
Hématomes
Tumeurs multiples et/ou
d’évolution rapide
* En gras : prise en charge immédiate.
Figure 2.
Exanthème au cours
d’un syndrome
toxinique (TSST-1).
souvent aux extrémités (fig. 1). L’extension peut être
très rapide (« fulminante »). Les symptômes associés
Purpura fulminans
Purpura thrombopénique initiaux sont peu spécifiques (irritabilité, douleurs des
Purpura rhumatoïde membres inférieurs, douleurs abdominales ou nausées).
Anaphylaxie L’absence de syndrome méningé n’élimine pas
Choc toxinique staphylococcique ou streptococcique
l’hypothèse d’une méningococcémie. La survenue de
Maladie de Kawasaki signes de choc peut être rapide : tachycardie, polypnée,
PIMS altération de la conscience et temps de recoloration
Lupus cutanée augmenté. L’hypotension est de survenue
Dermatomyosite
plus tardive et impose une prise en charge sans délai.
DRESS syndrome
Rougeole Une antibiothérapie systémique précoce (cef-
Nécrolyse épidermique toxique et Stevens-Johnson
triaxone à la dose de 50-100 mg/kg, ou céfotaxime à
Érythème polymorphe majeur 50 mg/kg ou, à défaut, amoxicilline à 25-50 mg/kg)
Épidermolyse aiguë staphylococcique est recommandée avant même le transfert à
Varicelle surinfectée l’hôpital devant tout purpura rapidement extensif
Eczéma herpeticum/coxsackium ou comportant au moins un élément nécrotique ou
Zona, gingivostomatite herpétique
Brûlure ecchymotique de diamètre supérieur ou égal à 3 mm.
La trousse d’urgence du médecin généraliste doit
Érysipèle
Fasciite nécrosante donc contenir de la ceftriaxone. Le traitement du
Ecthyma gangréneux choc (remplissage, amines, correction de l’hypo­
Syndrome du tourniquet glycémie) doit être débuté le plus rapidement pos-
Brûlure sible, et l’enfant vite pris en charge dans un service
Thrombopénie de réanimation prévenu de son arrivée, après un
Maltraitance
transport médicalisé par Samu.
Purpura rhumatoïde
Lymphome
CHOCS TOXINIQUES STAPHYLOCOCCIQUE
Leucémie
Neuroblastome ET STREPTOCOCCIQUE
Hémangiome infantile Certaines toxines (toxic shock syndrome toxin 1 [TSST-1]
ou entérotoxines du staphylocoque doré ; exotoxines
A, B, C du streptocoque A) peuvent être responsables
d’un syndrome toxinique redoutable. Il se manifeste
par une éruption cutanée érythémateuse scarlatini-
forme (confluente, peu d’intervalles de peau saine,
avec renforcement au niveau des grands plis, ou pré-
dominante au périnée ; fig. 2), accompagnée de fièvre
élevée mal tolérée, d’un énanthème muqueux (langue
framboisée, conjonctivite) et souvent de douleurs ab-
dominales avec diarrhées. La porte d’entrée de la bac-
térie peut être cutanée ou muqueuse : infection ORL,
plaie cutanée, varicelle, port prolongé de tampon hy-
giénique chez l’adolescente (choc toxinique staphy-
lococcique menstruel).
Dans les formes sévères du choc toxinique, une défail-
lance hémodynamique ou multiviscérale peut conduire
au décès. Le traitement consiste à diminuer l’inoculum
bactérien sécréteur de toxine par traitement de la porte
d’entrée (parage d’une plaie infectée, retrait d’un tam-
pon hygiénique) et à instaurer une anti­biothérapie à
visée antitoxinique (clindamycine 40 mg/kg/j en 3 ou
4 prises) et bactéricide (amoxicilline-acide clavula-
nique 150 mg/kg/j en 3 prises). Le patient doit être admis
en réanimation au moins 48 heures pour surveillance
et/ou prise en charge d’éventuelles défaillances d’or-
ganes. Un traitement par immunoglobulines polyva-
lentes (à la dose de 2 g/kg) peut être discuté (rôle de
« super-antigène » des toxines).

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CHOC ANAPHYLACTIQUE TABLEAU 2. SCORE DE BUCHANAN
Le choc anaphylactique est peu fréquent chez l’en-
Grade Sévérité du saignement Description clinique
fant, et rarement inaugural. Il survient le plus sou-
vent dans un contexte d’allergie connue (arachide, 0 Aucun Aucun signe
crustacés, bêtalactamines, etc.). L’association d’une 1 Mineur Peau : moins de 100 pétéchies ou moins
de 5 ecchymoses (≤ 3 cm de diamètre)
urticaire ou d’un angiœdème avec des signes hémo-
Muqueuses normales
dynamiques (tachycardie, hypotension), une forte
2 Peu sévère Peau : plus de 100 pétéchies ou plus
agitation ou des signes respiratoires (bronchospasme)
de 5 ecchymoses (> 3 cm de diamètre)
doit faire évoquer une anaphylaxie et conduire à l’ad- Muqueuses normales
ministration immédiate d’adrénaline (0,01 mg/kg en 3 Modéré Atteinte des muqueuses (épistaxis, bulles
intramusculaire), qui peut être renouvelée en cas de intrabuccales, hématurie, métrorragies)
persistance des symptômes. La trousse d’urgence 4 Sévère Atteinte des muqueuses nécessitant
du médecin généraliste doit donc contenir de un geste hémostatique
l’adrénaline (éventuellement en stylo auto-injectable). Suspicion d’hémorragie interne
En raison du risque de réaction biphasique, le patient 5 Pronostic vital en jeu Hémorragie intracrânienne ou interne autre
est ensuite surveillé en service de soins continus.

Purpura
PATHOLOGIES POUVANT NÉCESSITER UNE
ORIENTATION VERS UN SERVICE D’URGENCES
PÉDIATRIQUE Fièvre
PURPURA oui non
Tout purpura fébrile doit faire immédiatement évo-
quer un purpura fulminans. Une fois cette urgence
Purpura Thrombopénie
vitale éliminée, les autres causes de lésions purpu-
fulminans
riques sont envisagées. La démarche diagnostique oui non
distingue alors le purpura hématologique du purpura
vasculaire, selon les signes cliniques et le bilan biolo-
Virus
Leucémie
gique de coagulation (fig. 3).
PTI
Purpura
En cas de thrombopénie Micro-angiopathie rhumatoïde
Il faut rechercher un syndrome tumoral (hépato­ thrombotique
splénomégalie, adénopathies, altération de l’état gé-
néral) et une atteinte des autres lignées sanguines par Thrombopathie
envahissement médullaire. Autre trouble de la coagulation
Dans les micro-angiopathies thrombotiques, la
thrombopénie s’accompagne d’une anémie hémoly- Figure 3. Algorithme décisionnel devant un purpura chez l’enfant (PTI : purpura
tique, d’un syndrome œdémateux et de diarrhées thrombopénique idiopathique)
glairo-sanglantes.
Plus fréquemment, la thrombopénie est isolée et fait L’atteinte cutanée du siège et l’orchite sont très évoca-
poser le diagnostic de purpura thrombopénique trices. La bandelette urinaire est régulièrement contrô-
idiopathique (PTI). La décision thérapeutique (im- lée, à la recherche de protéinurie ou d’hématurie. La
munoglobulines polyvalentes ou corticothérapie en corticothérapie est indiquée seulement en cas d’atteinte
l’absence de cause tumorale) dépend du score de Bu- viscérale grave (hématome de paroi, invagination intes-
chanan (tableau 2) et de la numération plaquettaire. tinale aiguë, orchite, néphropathie glomérulaire).
Chez le grand enfant et en cas d’antécédents familiaux L’œdème aigu hémorragique du nourrisson, consi-
de maladies auto-immunes, un bilan immunologique déré comme un équivalent de purpura rhumatoïde,
est nécessaire. se manifeste par l’apparition rapide et prédominante
de lésions purpuriques en cocarde ou en nappes aux
Purpura vasculaire extrémités, associées à un œdème, chez un enfant de
Il est plus déclive et infiltré et n’atteint pas les mu- moins de 2 ans à l’état général conservé.
queuses. Le purpura rhumatoïde, vascularite à dé- Un purpura pétéchial et ecchymotique en nappe, non
pôts d’IgA touchant plutôt le jeune enfant, associe des infiltré, des lésions muqueuses pétéchiales ou bulleuses
arthralgies et des douleurs abdominales à un purpura hémorragiques, des saignements spontanés ou pour
vasculaire avec œdème, prédominant aux extrémités des traumatismes minimes sont en faveur d’un
et favorisé par l’orthostatisme et l’activité physique. trouble de la coagulation.

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DOSSIER URGENCES EN DERMATOLOGIE PÉDIATRIQUE
Figure 4. Épidermolyse Figure 5. Syndrome de Stevens-Johnson :
staphylococcique due à une décollements bulleux sur un fond
exfoliatine (pas d’atteinte muqueuse érythémateux violacé.
et décollements bulleux superficiels).
Autres causes
Après avoir éliminé ces principales causes de purpura,
on s’oriente vers une origine mécanique (purpura du
visage après effort de toux ou de vomissements) ou
vers une origine virale (infection par le Parvo-
virus B19, rougeole purpurique, etc.). La prise en
charge n'a pas alors le même caractère d'urgence, sauf
altération de l’état général associé.
VÉSICULES, BULLES ET DÉCOLLEMENTS CUTANÉS
DOULOUREUX
Épidermolyse bulleuse staphylococcique
Chez le nourrisson et l’enfant, la première cause de
dermatose bulleuse est l’infection par Staphylococ-
cus aureus, par production d’exfoliatines A ou B,
toxines responsables du clivage et du décollement
superficiel intra-épidermique. Le staphylocoque
n’est pas présent dans les bulles, et les bactériémies
sont rares. La toxine se diffuse par voie sanguine à
partir d’un foyer infectieux cutané (omphalite, plaie,
impétigo) ou ORL. L’apparition de fièvre et d’un
exanthème scarlatiniforme est suivie dans les vingt-
quatre heures par une desquamation ou un décolle-
ment prédominant autour du foyer infectieux initial
ou aux zones de frottement (siège, creux axillaires,
plis inguinaux).
Dans les formes sévères (staphylococcal scalded
skin syndrome [SSSS]), l’enfant est irritable, doulou-
reux, et l’érythrodermie « en coup de soleil », suivie
d’un décollement généralisé avec signe de Nikolsky,
donne un aspect de peau « ébouillantée » (fig. 4). L’ab-
sence d’atteinte des muqueuses et le décollement
superficiel permettent de faire la différence avec un
syndrome de Lyell ou de Stevens-Johnson. Le traite-
ment vise à éradiquer le foyer infectieux initial par
une antibiothérapie (amoxicilline-acide clavula-
nique oral 80 mg/kg/j en cas de forme localisée ;
cloxacilline intraveineuse 200 mg/kg/j en cas de
forme diffuse). Des soins locaux sont également né-
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cessaires, et on y associe la prévention des complica-
tions (déshydratation et surinfection) en cas de
lésions étendues. Un traitement spécifique anti­
toxinique n’est pas nécessaire. La récupération cuta-
née complète sans séquelle survient habituellement
dans les six à quinze jours.
Syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson
Dans la nécrolyse épidermique toxique (syndrome
de Lyell) ou le syndrome de Stevens-Johnson, une
fièvre élevée, une kératoconjonctivite et des éro-
sions muqueuses multifocales sont suivies en
quelques jours d’une éruption cutanée maculeuse
douloureuse, purpurique ou en pseudococardes, qui
débute au visage et au tronc avant de confluer (fig. 5).
L’épiderme des lésions se décolle spontanément ou
au moindre frottement (signe de Nikolsky).
Selon la surface cutanée atteinte, on distingue le
syndrome de Stevens-Johnson (décollement
< 10 %) du syndrome de Lyell (> 30 %). Un décolle-
ment de l’épithélium digestif ou pulmonaire peut
être associé. Les causes de nécrolyse épidermique
sont surtout médicamenteuses (anticomitiaux,
cotrimoxazole et certains anti-inflammatoires non
stéroïdiens). Les symptômes apparaissent entre le
7e et le 21e jour d’introduction. Chez l’enfant, le my-
coplasme peut également être en cause. L’impor-
tance du décollement cutané met en jeu le pronostic
vital (risque de pertes hydro-­é lectrolytiques et de
surinfections bactériennes). Outre l’arrêt des médi-
caments suspects, la prise en charge associe antal-
giques, compensation des pertes hydriques et pré-
vention des surinfections. Les synéchies doivent
être éliminées quotidiennement, en particulier au
niveau des yeux, les séquelles à long terme étant es-
sentiellement liées à l’atteinte oculaire et aux syné-
chies muqueuses.
L’érythème polymorphe majeur est parfois diffi-
cile à distinguer du syndrome de Stevens-Johnson.
L’état général est habituellement conservé, et l’at-
teinte muqueuse (buccale, génitale et oculaire) y est
fréquente mais moins grave (fig. 6).
L’atteinte cutanée est plus distale, à disposition sy-
métrique et classiquement en cocardes à centre bul-
leux, elle doit être distinguée de l’urticaire annulaire
et échymotique du nourrisson qui peut donner un
aspect en cocardes mais avec des lésions fugaces
sans évolution bulleuse (fig. 7)
Les causes sont habituellement infectieuses
(mycoplasme, herpès), et les récurrences sont fré-
quentes.
Eczéma herpeticum et eczéma coxsackium
L’eczéma herpeticum (anciennement appelé « pus-
tulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg ») corres-
pond à la surinfection d’une dermatite atopique par
Figure 6. Érythème polymorphe
majeur : éruption en cocardes avec
décollement bulleux central et
atteinte muqueuse.
Figure 7. Urticaire ecchymotique
souvent confondue avec un érythème
polymorphe du fait du caractère
annulaire : les macules sont migratrices
sans décollements cutanés.
Figure 8. Eczéma herpeticum : les
vésicules sont ombiliquées,
douloureuses, et l’enfant est
habituellement fébrile.
Figure 9. Eczéma coxsackium :
éruption de petites vésicules en
nappes, tropisme pour les mains
et les pieds chez un enfant ayant un
état général conservé.

Herpes simplex virus de type 1 (HSV1). Il doit être Zona

évoqué devant une modification rapide des lésions
cutanées (apparition de vésiculo-pustules ombili-
quées, confluentes et douloureuses), associée à une
altération fébrile de l’état général (fig. 8). Les vési-
cules deviennent secondairement hémorragiques,
puis érosives. La surinfection virale initiale a sou-
vent lieu sur la partie supérieure du corps (visage et
cou), après contact avec une personne infectée, et
peut se généraliser à l’ensemble du tégument. Le
traitement associe un antiviral (aciclovir per os ou
intraveineux, selon la gravité de l’atteinte) à des
soins locaux (traitement de la dermatose préexis-
tante et prévention des surinfections bactériennes).
L’herpès peut aussi surinfecter d’autres dermatoses
préexistantes, comme une maladie bulleuse ou une
ichtyose ; il faut donc y penser devant la modifica-
tion brutale d’une dermatose connue.
L’eczéma coxsackium correspond à une surinfec-
tion des lésions de dermatite atopique chez des en-
fants d’âge préscolaire par les virus Coxsackie (le
plus souvent les souches A6 et A16), souvent au prin-
temps et en été. La symptomatologie est très proche
de celle de l’eczéma herpeticum : éruption vésicu-
leuse, bulleuse ou érosive au niveau des zones at-
teintes par la dermatite atopique, et plus spécifique-
ment au niveau des mains, des pieds, du visage
(notamment en péribuccal), du tronc, des fesses et
de l’aine (fig. 9). Les ulcérations buccales sont plus
fréquentes que dans l’eczéma herpeticum, rendant
parfois l’alimentation compliquée et pouvant moti-
ver une hospitalisation pour réhydratation. La fièvre
est moins élevée, et l’état général plus volontiers
conservé. L’évolution est simple, similaire à celle du
syndrome pieds-mains-bouche classique, sans sé-
quelles graves à long terme. En cas de doute avec le
diagnostic d’eczéma herpeticum, un traitement
anti­viral oral par aciclovir peut être initié, mais il
sera inefficace contre le virus Coxsackie.
Le zona est la récurrence clinique du virus vari­celle-
zona (VZV), responsable de la varicelle, survenant
en général plusieurs années après. La majorité des
cas concernent les enfants de plus de 5 ans. L’érup-
tion, située sur un métamère, est typiquement uni-
latérale, en plaques érythémateuses vésiculo-
bulleuses, pustuleuses, séparées ou confluentes. Les
vésicules deviennent ensuite croûteuses ou éro-
sives, parfois nécrotiques. Elles disparaissent en une
dizaine de jours, laissant parfois place à des cica-
trices hypochromiques et atrophiques.
Le zona est le plus souvent hémithoracique de D5 à
D12 (50 % des cas), mais tous les métamères ainsi que
les nerfs crâniens peuvent être concernés. Des pro-
dromes (fièvre, céphalées) peuvent être observés.
Le zona ophtalmique, situé sur le territoire V1
du trijumeau, est une urgence thérapeutique, en
raison du risque de complications ophtalmiques.
Il nécessite un traitement oral dans les 72 heures
suivant l’éruption par aciclovir pendant sept jours
(800 mg 5 fois par jour chez l’enfant de plus de 2 ans,
et demi-dose avant l’âge de 2 ans), avec une prise en
charge ophtalmique urgente, des soins locaux anti-
septiques et des antalgiques. Pour tout autre zona
métamérique classique, des soins locaux antisep-
tiques suffisent, car les algies post-zostériennes sont
exceptionnelles chez l’enfant.
GINGIVOSTOMATITE HERPÉTIQUE
Elle correspond à une primo-infection herpétique, le
plus souvent par HSV1. Asymptomatique dans 90 %
des cas, l’infection peut rarement débuter par de la
fièvre, puis provoquer l’apparition de nombreuses
vésicules coalescentes étendues sur la muqueuse
buccale et en région péribuccale. Des ulcérations
douloureuses à base jaunâtre cernées d’un halo éry-
thémateux y font suite. Les gencives et les lèvres sont
érythémateuses, œdématiées et saignent facilement

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au contact. L’enfant peut avoir une anorexie avec
risque de déshydratation. Le diagnostic peut être
confirmé par une PCR cutanée sur les vésicules.
L’aciclovir doit être administré précocement après le
début de l’éruption, pour une durée de cinq à dix jours
(100 mg 5 fois par jour avant l’âge de 2 ans ; 200 mg
5 fois par jour après 2 ans). En cas d’anorexie sévère,
une hydratation par voie intraveineuse est indiquée.
EXANTHÈME AVEC FIÈVRE MAL TOLÉRÉE
Maladie de Kawasaki
Il s’agit d’une vascularite systémique touchant prin-
cipalement les artères de moyen calibre avec un tro-
pisme particulier pour les coronaires. La forme ty-
pique touche l’enfant de 6 mois à 5 ans et associe une
fièvre en plateau durant plus de cinq jours avec au
moins 4 des 5 critères suivants (ABCDE) :
– adénopathies cervicales de plus de 1,5 cm, souvent
unilatérales ;
– atteinte buccale : pharyngite, angine, chéilite,
langue dépapillée ;
– hyperhémie conjonctivale bilatérale non purulente
et possible uvéite antérieure ;
– atteinte des extrémités, avec érythème palmoplan-
taire vers le 5e jour, œdème vers le 7e jour, puis desqua-
mation des extrémités (doigts et orteils, parfois pal-
moplantaire) au cours de la 3 e semaine suivant le
début des symptômes ;
– éruption cutanée polymorphe : exanthème urtica-
rien avec pseudococardes, morbiliforme, scarlatini-
forme ou purpurique ; fréquente atteinte du
siège (érythème « en culotte » bien limité, parfois dou-
loureux, rapidement suivi d’une desquamation péri-
néale) (fig. 10).
L’altération de l’état général est constante : l’en-
fant est irritable et difficile à examiner. Les formes
incomplètes (fièvre depuis plus de 5 jours avec moins
de 4 critères majeurs sur 5) sont plus fréquentes chez
les enfants de moins de 6 mois. Les examens complé-
mentaires initiaux peuvent révéler un important syn-
drome inflammatoire (augmentation de la vitesse de
sédimentation [VS] et de la protéine C-réactive [CRP]),
une anémie (la thrombo­cytose est tardive après le
7e jour), une hypo­albuminémie, une cytolyse hépa-
tique, un hydrocholécyste, une leucocyturie asep-
tique ou une méningite aseptique.
L’échographie cardiaque recherche des anévrismes
coronariens, complication principale de la maladie
de Kawasaki, survenant habituellement dans les dix
à trente jours après le début des symptômes. Le trai-
tement doit être entrepris dès la suspicion diagnos-
tique pour prévenir la survenue des complications
coronariennes : dose unique d’immunoglobulines
intraveineuses (2 g/kg) et aspirine à dose anti-­
inflammatoire (30 à 50 mg/kg/j) pendant 48 à
72 heures, puis à dose antiagrégante (3 à 5 mg/kg/j)
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pendant 6 à 8 semaines (voire plus longtemps en cas
d’anévrisme coronarien).
Le suivi est prolongé : la maladie de Kawasaki est en
effet la première cause de pathologie cardiaque ac-
quise de l’enfant dans les pays industrialisés.
Syndrome inflammatoire multisystémique
pédiatrique
Le syndrome inflammatoire multisystémique pédia-
trique (PIMS : pediatric inflammatory multisytem
syndrome ; ou MIS-C : multisystem inflammatory syn-
drome in children) est une maladie inflammatoire
récemment décrite dans le contexte de la pandémie
de Covid-19. Les premiers cas décrits datent de mars
2020. Il s’agit d’une manifestation post-­infectieuse
du Covid-19 apparaissant plusieurs semaines après
l’infection, décelée par la sérologie dans la majorité
des cas. C’est une pathologie rare : entre le 1er mars
2020 et le 22 août 2021, 640 cas ont été signalés, selon
Santé publique France.
Le tableau clinique est généralement proche de celui
de la maladie de Kawasaki : fièvre aiguë souvent mal
tolérée de plus de quatre jours, symptômes gastro-in-
testinaux (douleurs abdominales, vomissements,
diarrhées), éruption cutanée polymorphe et, plus
rarement, atteinte des muqueuses et modification
des extrémités. Les autres critères de la maladie de
Kawasaki, tels que les adénopathies cervicales et la
conjonctivite, sont plus rares. Certains patients dé-
veloppent un choc cardiogénique par défaillance
myocardique qui fait toute la gravité du syndrome,
dans les trois à cinq jours suivant le début de la fièvre.
Les examens complémentaires objectivent typique-
ment une lymphopénie, une thrombopénie, un syn-
drome inflammatoire majeur ainsi que des signes de
souffrance myocardique (troponine et NT-proBNP
élevés). Toute suspicion de PIMS doit faire réaliser
une échographie cardiaque en urgence pour mettre
en place le traitement spécifique si besoin : cortico-
thérapie intraveineuse et perfusion d’immunoglobu-
lines polyvalentes. Malgré la sévérité potentielle de
cette pathologie, une prise en charge précoce assure
un excellent pronostic à moyen terme à la grande ma-
jorité des enfants, sans séquelle cardiaque.
Syndrome DRESS
Le syndrome DRESS (drug reaction with hypereosino-
philia and systemic symptoms), réaction grave d’hy-
persensibilité médicamenteuse, survient dans les
deux à six semaines suivant l’introduction du médica-
ment responsable. Ce délai peut être raccourci en cas
de sensibilisation préalable (par le même médicament
ou un apparenté). Les médicaments concernés sont
principalement les antiépileptiques (diphénylhydan-
toïne, phénobarbital, carbamazépine, acide valproïque,
lamotrigine), la minocycline, le sulfaméthoxazole, l’al-
lopurinol ou la dapsone. La réaction d’hypersensibilité
serait favorisée par une infection ou une réactivation
aux virus Herpes (cytomégalovirus, virus d’Epstein-
Barr, virus herpès humain de type 6).
Un syndrome DRESS doit être évoqué devant l’appa-
rition brutale d’une fièvre élevée mal tolérée avec
malaises, d’un œdème facial, périorbitaire et du cou,
d’un exanthème maculopapuleux prurigineux du
tronc et de la racine des membres, voire d’une éry-
throdermie, et de polyadénopathies avec souvent une
hépatosplénomégalie. L’atteinte buccale (énanthème
ou pharyngite) peut être responsable d’une dyspha-
gie. Plus rarement, l’atteinte cutanée peut comporter
des pustules, des vésicobulles ou un purpura.
Rare chez l’enfant, le diagnostic en est parfois retardé.
Le bilan biologique recherche une hyperleucocytose
avec lymphocytes atypiques, une hyperéosinophilie
(souvent supérieure à 1,5 G/L), une cytolyse hépa-
tique ou une atteinte rénale.
L’atteinte viscérale (hépatite fulminante avec insuffi-
sance hépatocellulaire, néphrite interstitielle, pneumo-
pathie interstitielle, myocardite) signe une forme grave,
devant être traitée par corticothérapie systémique.
Les traitements suspects (ainsi que les traitements
apparentés à risque de réaction croisée) doivent être
arrêtés et contre-indiqués jusqu’à une consultation
d’allergologie spécialisée.
Viroses : rougeole et varicelle surinfectées
Du fait d’une couverture vaccinale insuffisante, des
cas de rougeole surviennent encore en France. La
phase d’invasion (fièvre élevée, asthénie, catarrhe
oculonasal, toux) dure quatre à sept jours et survient
sept à quinze jours après un contage aérien ou par
contact. L’éruption apparaît en moyenne quatorze
jours après le contage. Le signe de Köplick (maculo-
papules blanchâtres sur fond érythémateux à la face
interne des joues en regard des molaires) est patho-
gnomonique, mais inconstant et fugace. Apparaît
ensuite un exanthème maculopapuleux rétro-auri-
culaire qui progresse en trois jours au tronc, à la ra-
cine des membres, puis aux extrémités. Il disparaît
en cinq à six jours. Le patient est considéré conta-
gieux cinq jours avant et jusqu’à cinq jours après le
début de l’éruption cutanée. La rougeole favorise les
surinfections (otites notamment) et peut se compli-
quer d’atteintes graves (pneumopathie, encéphalite,
ou cécité en cas de carence en vitamine A). Le trai-
tement est symptomatique, sauf pour les patients
immunodéprimés, les femmes enceintes et les en-
fants de moins de 6 mois dont la mère n’est pas im-
munisée, pour lesquels un traitement par immuno-
globulines polyvalentes est recommandé. Les
vaccinations de l’entourage doivent être mises à
jour, et une déclaration obligatoire doit être faite à
l’agence régionale de santé.
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Figure 10. Maladie de Kawasaki : Figure 11. Dermohypodermite de la
exanthème associé à une conjonctivite, région hypogastrique à staphylocoque
une chéilite et une adénopathie et exanthème toxinique compliquant une
cervicale volumineuse et douloureuse. varicelle.
Les symptômes de varicelle débutent dix à vingt et un
jours après un contage par gouttelettes ou contact :
fièvre souvent modérée, suivie d’une éruption prurigi-
neuse et vésiculeuse sur fond érythémateux débutant
au cuir chevelu puis s’étendant au reste du corps, avec
possibles ulcérations buccales rendant difficile l’ali-
mentation. La persistance ou la survenue secondaire
de fièvre élevée et mal tolérée doit faire évoquer une
surinfection ORL, pulmonaire ou cutanée favorisée par
les démangeaisons (fig. 11).
Maladies inflammatoires : lupus et dermatomyosite
Le lupus se révèle rarement dans l’enfance, mais, si
c’est le cas, il est souvent plus sévère au diagnostic
que chez l’adulte. Des signes généraux (fièvre, altéra-
tion de l’état général) s'associent aux divers tableaux
cutanés. Le lupus aigu se manifeste par une éruption
érythémateuse œdémateuse, parfois squameuse et
papuleuse, localisée au décolleté et au visage (érup-
tion en « loup » ou en « ailes de papillon » épargnant
les sillons nasogéniens et la région périorale) et aux
autres zones photo-exposées. L’atteinte du dos des
mains prédomine aux zones inter­articulaires, à la
différence de la dermatomyosite. L’apparition de lé-
sions buccales érosives peut gêner l’alimentation. Un
phénomène de Raynaud, un livedo des membres infé-
rieurs et des engelures sont possibles. Comme pour
l’adulte, il existe des atteintes extracutanées : polyar-
thrite, cytopénie auto-immune, épanchement des
séreuses (pleurésie, péricardite), symptômes neu-
ropsychiatriques ou digestifs ; l’atteinte rénale est
plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, et
d’emblée sévère.
389
DOSSIER URGENCES EN DERMATOLOGIE PÉDIATRIQUE
La dermatomyosite juvénile est une vascularite
systémique auto-immune associant une atteinte des
muscles striés, une atteinte cutanée et des signes
généraux (asthénie, amaigrissement, fièvre).
L’atteinte cutanée prédomine sur les zones photo-­
exposées. On peut observer au niveau du visage un
érythème lilacé périorbitaire pathognomonique, un
œdème palpébral ou facial, plus rarement une alopé-
cie squameuse. L’érythème violacé des zones
d’extension (genoux, coudes) est majoré par l’expo-
sition solaire. L’examen des mains peut montrer un
érythème violacé en bande (sur le dos des articula-
tions interphalangiennes ou métacarpophalan-
giennes) papuleux, voire squameux (papules de
Gottron), un érythème périunguéal douloureux à la
palpation avec atteinte des cuticules, des télangiec-
tasies périunguéales ou des lésions de vascularite
nécrotiques. La maladie se manifeste par l’appari-
tion progressive d’un déficit musculaire symétrique
prédominant aux racines des membres, une fatiga-
bilité à l’effort, des myalgies d’horaire inflamma-
toire et une amyotrophie. En cas d’atteinte sévère,
les muscles de l’oropharynx ou le diaphragme
peuvent être touchés, entraînant voix nasonnée,
troubles de la déglutition ou insuffisance respira-
toire. Les atteintes cardiaque ou digestive sont pos-
sibles et graves. Les bilans biologiques mettent en
évidence un syndrome inflammatoire (augmenta-
tion de la VS et de la CRP) et une cytolyse musculaire
(augmentation des créatine phosphokinase [CPK],
transaminases ASAT et lactate déshydrogénase
[LDH]).
PLACARD INFLAMMATOIRE DOULOUREUX
Érysipèle, fasciite nécrosante
L’érysipèle débute par l’apparition d’un placard éry-
thémateux induré et douloureux, rapidement pro-
gressif, parfois limité par un bourrelet périphérique
et accompagné de pics fébriles. Une traînée de lym-
phangite ou des adénopathies satellites signent
l’extension locorégionale. Il est le plus souvent dû à
une infection streptococcique. La porte d’entrée est à
rechercher : plaie cutanée, traumatisme, morsure,
lésion de varicelle, intertrigo, etc. Le traitement asso-
cie soins locaux et antibiothérapie (amoxicilline-acide
clavulanique avec 80 mg/kg/j d’amoxicilline, en
3 prises pendant 7 jours).
La présence de douleurs intenses, de troubles sensi-
tivomoteurs débutant par une hypoesthésie, de
troubles vasculaires, de lésions purpuriques ou bul-
leuses, d’une crépitation neigeuse à la palpation et des
signes généraux de sepsis sévère font craindre une
fasciite nécrosante, habituellement multibacté-
rienne. La prise en charge est alors médicochirurgi-
cale : parage précoce des tissus nécrosés sans que
l’antibiothérapie intraveineuse en soit retardée.
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Dermohypodermites staphylococciques
Chez le petit enfant, les dermohypodermites staphy-
lococciques (fig. 11) ont souvent comme point de dé-
part un furoncle (rôle de la leucotoxine de Panton-­
Valentine), un prurigo ou une varicelle. Si la lésion est
unique, la prise en charge est locale : soins d’hygiène
avec toilette soigneuse et lavage fréquent des mains,
pansement protecteur ou drainage chirurgical. En cas
de lésions multiples, une antibiothérapie systémique
est associée aux soins locaux.
Écthyma gangréneux
Il apparaît initialement comme une lésion vésiculopus-
tuleuse évoluant vers une bulle hémorragique puis vers
une ulcération non douloureuse à centre nécrotique
noir entouré d’un halo érythémateux. Il est principale-
ment dû à la bactérie Pseudomonas aeruginosa, dont la
diffusion se fait par voie hématogène ou par contiguïté
au niveau du périnée, chez un patient immunodéprimé
(neutropénie profonde le plus souvent) et fébrile.
Le traitement associe une antibiothérapie adaptée
(ceftazidime et aminoside), des soins chirurgicaux si
besoin et la prise en charge de l’immunosuppression
(facteurs de croissance granulocytaires).
Syndrome du tourniquet ou du « cheveu étrangleur »
L’apparition brutale d’un œdème érythémateux et
douloureux d’un orteil, d’un doigt ou du pénis d’un
nourrisson peut être liée à la striction cutanée par un
cheveu ou un fil, dont le retrait doit être rapide pour
éviter la nécrose.
BRÛLURES
La prise en charge immédiate consiste à refroidir la
zone brûlée par rinçage abondant (en faisant couler
l’eau sur la lésion durant au moins 15 minutes avec une
eau entre 15 et 25 °C), retirer les vêtements (sauf s’ils
collent à la peau) puis couvrir la brûlure d’un linge
Ce qu’il faut dire aux patients
Toute éruption associée à une altération
de l’état général doit faire consulter en urgence.
L’étendue des lésions cutanées n’est pas
toujours corrélée à la gravité.
Une brûlure doit être immédiatement refroidie
(sous l’eau courante à 15 °C pendant au moins
15 minutes).
Le calendrier vaccinal de l’enfant doit être
rigoureusement suivi pour prévenir les maladies
infectieuses graves.
 Une hémangiomatose multifocale, associant au
moins cinq hémangiomes, doit faire pratiquer une
échographie abdominale à la recherche d’héman-
giomes hépatiques qui peuvent se compliquer d’in-
suffisance cardiaque à haut débit ou d’hypothyroïdie.
Enfin, un hémangiome de localisation segmentaire
peut s’associer à d’autres anomalies de développe-
ment extracutanées dans le cadre d’un syndrome
PHACES (hémangiome de plus de 5 cm² localisé sur
la tête, le cou ou la partie supérieure du thorax) ou d’un
syndrome PELVIS (ou SACRAL, hémangiome péri-
néal ou lombosacré).
Le traitement oral par bêtabloquant (propranolol
Figure 12. Nodule violacé de la nuque chez un enfant ayant une 3 mg/kg/j en 2 prises) est indiqué pour tout héman-
leucémie aiguë myéloïde (LAM). giome à risque fonctionnel ou vital et est proposé en
cas de risque de séquelle esthétique importante.
propre. L’évaluation de la surface corporelle atteinte
(table de Lund et Browder) et de la profondeur (degré)
guident la suite de la prise en charge : cicatrisation di-
rigée (atteinte superficielle) ou traitement chirurgical
Tumeurs malignes (lymphome, leucémie,
neuroblastome)
L’apparition de papules ou de nodules indurés brun-
L’ESSENTIEL
L’examen
précoce (atteinte profonde) par détersion des tissus rouge ou violacés, indolores, préférentiellement loca- cutanéomuqueux
nécrosés et greffe de peau. Le suivi doit être prolongé lisées sur le crâne doit faire évoquer la possibilité de doit être complet
en raison du risque de séquelles à long terme : brides tumeurs malignes : leucémie aiguë (fig. 12), lymphome et rigoureux,
sur un enfant
et rétractions (traitées par chirurgie, attelles), cica- lymphoblastique (lignée B), métastases de neuroblas-
complètement
trices hypertrophiques (nécessitant massages avec tome. Les lymphomes cutanés peuvent se manifester déshabillé.
une crème cicatrisante, vêtements compressifs) ou par des nodules ou des tumeurs pouvant s’ulcérer ou
hyperpigmentées (imposant une protection solaire). par des plaques érythémateuses infiltrées (forme
Trois pathologies
sous-cutanée). dermatologiques
TUMEUR DE CROISSANCE RAPIDE engagent le
Hémangiome à risque SIGNES DE MALTRAITANCE pronostic vital
L’hémangiome infantile, tumeur vasculaire bénigne, Il est impératif de savoir évoquer une maltraitance immédiat : le
purpura fulminans,
apparaît dans les semaines suivant la naissance comme devant un comportement inapproprié de l’enfant, une
le choc toxinique
une tuméfaction ferme, élastique, indolore, chaude et méfiance de sa famille, un délai tardif de consultation, et le choc
non pulsatile. Il peut être superficiel (de couleur rouge une anamnèse discordante avec les signes cliniques anaphylactique.
vif et saillant sur une peau normale), profond (tuméfac- constatés, des lésions suspectes ou de localisation
tion recouverte d’une peau normale ou bleutée), ou inhabituelle (voir fiche p. 393 « Signes dermatologiques La trousse
mixte. Après une phase de croissance puis de stagna- chez l’enfant : savoir évoquer une maltraitance »). du médecin
tion, la majorité des hémangiomes involue spontané- généraliste
C. Léauté-Labrèze déclare avoir des liens d’intérêts doit contenir
ment en laissant souvent une séquelle esthétique.
ponctuels avec les entreprises Pierre Fabre Dermatologie ceftriaxone
L’ulcération est la complication la plus fréquente et
et Novartis. C. Bertho et M. Bourcy n’ont pas fourni de et adrénaline
survient préférentiellement sur les hémangiomes fa- injectables.
déclaration de liens d’intérêts.
ciaux ou périnéaux, entraînant d’importantes dou-
leurs et un risque cicatriciel. Elle est aussi favorisée
La décision
par d'autres facteurs : phase de croissance de l’héman- immédiate de
POUR EN SAVOIR PLUS :
giome, taille étendue, croissance rapide, distribution prise en charge
Aractingi S, Dupin N, Petit A. Thérapeutique dermatologique. Un manuel de
segmentaire, forme superficielle et télangiectasique. référence en dermatologie. En ligne, disponible sur https://www.thera- est fonction
La survenue d’une détresse respiratoire chez un nour- peutique-dermatologique.org/ de l’état général,
risson peut être liée à une obstruction des voies aé- Cohen R (coord.), Groupe de pathologie infectieuse pédiatrique. Guide de l’interrogatoire
de prescription d’antibiotique en pédiatrie. Archives de pédiatrie (contage, prise
riennes supérieures par un hémangiome sous-glotti- 2016;23:S1-S55. médicamenteuse,
que, parfois associé à un hémangiome en « barbe ». HAS, SPILF. Prise en charge des infections cutanées bactériennes cou- vaccinations
Enfin, la croissance d’un hémangiome en zone pério- rantes. Volet 1. Synthèse de la recommandation de bonne pratique. Février non à jour, etc.)
rificielle est susceptible d’entraîner une séquelle fonc- 2019. Rev Prat Med Gen 2019;33(1032);869-70. et du type de
tionnelle : strabisme, amblyopie (hémangiome pal- HAS, SPILF. Prise en charge des infections cutanées bactériennes cou- lésions (purpura
rantes. Volet 2. Synthèse de la recommandation de bonne pratique. Février et décollement
pébral, péri- ou rétro-orbitaire) ; déformation de la 2019. Rev Prat Med Gen 2020;34(1033);9-10. bulleux sont les
cloison nasale ; surdité par obstruction du conduit Orphanet, portail des maladies rares : https://www.orpha.net/consor/ plus péjoratives).
auditif ; altération du bourgeon mammaire. cgi-bin/index.php

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