Chapitre

20
Néphrologie
Coordonné par Justine Bacchetta

PLAN DU CHAPITRE
Évaluation de la fonction rénale Syndrome hémolytique et urémique . . . . . . . . 552
et normes chez l'enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 Hypertension artérielle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554
Hématurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538 Situations à risque de maladie
Protéinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 542 rénale chronique (MRC) et grands
Syndrome néphrotique idiopathique . . . . . . . 544 principes de néphroprotection . . . . . . . . . . . . 561
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse . . . . . 550 Troubles mictionnels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565

Évaluation de la fonction rénale d'un patient quelle que soit sa pathologie et se fait le plus
souvent à l'aide d'examens simples. Les spécificités propres à
et normes chez l'enfant l'enfant sont cependant à prendre en compte, en particulier
Laurence Dubourg l'évolution des normes avec l'âge.
L'évaluation de la fonction rénale (filtration et fonctions
tubulaires) est nécessaire quelle que soit la pathologie de Évaluation de la filtration glomérulaire
l'enfant. Évolution du débit de filtration glomérulaire
En simplifiant, on peut considérer que les reins ont trois
fonctions principales : Le DFG évolue au cours de la vie. Ainsi le nouveau-né présente
■ une fonction d'épuration (par un phénomène de filtra- une immaturité rénale, majorée s'il est prématuré, et carac-
tion du plasma) ; térisée par un DFG très bas qui va augmenter rapidement au
■ le maintien de l'équilibre hydroélectrolytique (fonctions cours des premiers mois de la vie. De fait, le DFG rapporté à
tubulaires) ; 1,73 m2, proche de 20 mL/min/1,73 m2 à la naissance pour un
■ la régulation de la pression artérielle. nouveau-né à terme, augmente rapidement pour atteindre une
L'évaluation du débit de filtration glomérulaire (DFG, ou valeur comparable à celle de l'adulte (> 90 mL/min/1,73 m2) dès
volume de plasma filtré par unité de temps) permet de 1 à 2 ans (tableau 20.1). L'évaluation de la fonction rénale avant
connaître la fonction d'épuration globale des reins ; le DFG est l'âge de 2 ans est donc difficile en pratique.
le principal élément d'appréciation de la fonction rénale, ce qui
permet de définir l'insuffisance rénale et ses stades. Le tubule Évaluation pratique du débit de filtration
permet, par l'association de phénomènes de réabsorption et glomérulaire
de sécrétion, d'ajuster de façon très précise la composition de Idéalement, le DFG devrait être mesuré par la clairance d'un mar-
l'urine pour maintenir l'équilibre hydroélectrolytique. queur glomérulaire exogène. Cependant, ces mesures ne sont pas
L'évaluation de la fonction rénale (fonctions glomérulaire réalisées en routine et en pratique, le médecin doit utiliser d'autres
et tubulaire) est une étape indispensable à la prise en charge moyens d'évaluation du DFG.

Tableau 20.1 Valeurs normales de fonction rénale chez le nouveau-né et le nourrisson.

Paramètre Prématuré Enfant à terme
(28–30 semaines)
Naissance 1 semaine 8 semaines 1 an
DFG (mL/min/1,73 m2) 10–12 15–20 24–39 75–80 90–110
Créatininémie 28–87 27–81 23–51 15–32 15–32
(μmol/L)
Osmolalité urinaire 400–500 600–900 1 000–1 200 1 000–1 200 1 200–1 400
maximale (mOsm/kg)
FENa (%) 1,55–8,2 0,2–0,3 0,2–0,3 0,12 0,12
DFG : débit de filtration glomérulaire ; FENa : excrétion fractionnelle de sodium.

Pédiatrie pour le praticien

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536   Partie II. Spécialités
Créatininémie
La créatinine est une substance endogène qui est éliminée
quasi exclusivement par les reins et sa concentration est
un reflet indirect du DFG. La détermination de la créatini-
némie est la méthode la plus utilisée pour estimer le DFG
en pratique quotidienne pour des raisons de simplicité, de
faible coût et de disponibilité.
Cependant, c'est aussi la méthode la moins fiable
puisqu'elle dépend également d'autres facteurs (masse
musculaire en particulier). Les résultats dépendent
par ailleurs de la méthode de dosage et les autorités de
santé (HAS) recommandent l'utilisation de techniques
enzymatiques standardisées aux standards internatio-
naux (spectrométrie de masse avec dilution isotopique,
IDMS). La valeur de la créatininémie chez l'enfant doit
toujours être interprétée en fonction de l'âge, du sexe,
de la pathologie (dénutrition, retard de croissance,
etc.) et également en tenant compte de la technique de
dosage (normes du laboratoire pour la technique uti-
lisée). Cependant, les normes de laboratoire sont très
larges et ne permettent pas de dépister une insuffisance
rénale débutante.
Formules d'estimation du DFG
à partir de la créatininémie
Pour pallier les difficultés d'interprétation liées aux varia-
tions de la masse musculaire, des formules sont proposées
permettant d'estimer le DFG en fonction de la créatininé-
mie et de la taille. La formule de Schwartz, réajustée en 2009
aux nouvelles techniques de dosage de la créatininémie, est
simple d'utilisation :
( )
DFG estimé mL / min/1,73 m2 = 36,5 × Taille (cm)/
Créatininémie (µmol / L)
ou
( )
DFG estimé mL / min / 1,73 m2 = 0,413 × Taille cm)/ ( queur glomérulaire (iohexol, 51Cr-EDTA, 99mTc-DTPA, etc.)
Créatininémie (mg / dL)
Cette estimation de la fonction rénale par la formule de
Schwartz doit être systématique lors de chaque dosage de
créatininémie du fait de ses avantages : rapidité, absence
de recueil urinaire, faible coût. Elle ne peut pas être utili-
sée avant 2 ans. Il faut également garder en mémoire qu'une
diminution de la masse musculaire ou une dénutrition est
responsable d'une baisse de la créatininémie indépendante
de la fonction rénale et conduit à une surestimation du DFG
par les formules. Seul le praticien peut juger si l'utilisation
de la créatininémie et de la formule de Schwartz est adaptée
à son patient en fonction de la pathologie et de son examen
clinique.
Contrairement à l'adulte, le calcul du DFG par la formule
de Schwartz n'est pas systématique dans les laboratoires,
qui ne disposent pas de la taille de l'enfant. Il est également
important de noter que l'utilisation des formules « adultes »
(CKD-EPI, MDRD, Cockcroft) n'est pas adaptée chez l'en-
fant : elle conduit à des surestimations majeures du DFG
et ces formules (même si leur calcul est automatique) ne
doivent être utilisées ni chez l'enfant ni chez l'adolescent.
Autres formules d'estimation du DFG
La cystatine C est une petite protéine qui n'est éliminée
que par voie rénale et sa concentration est indépendante de
la masse musculaire. Ainsi, la cystatine C n'est influencée
ni par l'âge (chez l'enfant de plus de 1 an), ni par la masse
musculaire, ni par des pathologies extrarénales. Cependant,
sa concentration serait augmentée lors d'un traitement par
fortes doses de corticoïdes ou lors d'une dysthyroïdie. Bien
que sa concentration plasmatique puisse être considérée
seule pour dépister une insuffisance rénale, il est recom-
mandé d'utiliser des formules d'estimation du DFG utilisant
soit la cystatine C seule, soit la combinaison créatinine et
cystatine C. Les recommandations internationales (KDIGO
2012) précisent que parmi toutes les équations pédiatriques
proposées, deux équations sont à privilégier, et notamment
celle de Schwartz combinée de 2012. Des calculateurs sont
disponibles sur internet (https://www.kidney.org/professio-
nals/KDOQI/gfr_calculatorPed). Cependant, l'utilisation
de la cystatine C n'est pas encore utilisée en routine car
elle n'est pas disponible dans tous les laboratoires et son
coût demeure élevé. Elle se développe néanmoins comme
moyen de dépistage de l'insuffisance rénale dans les cas où
­l'utilisation de la créatininémie n'est pas fiable (dénutrition,
pathologies chroniques, oncologie, etc.).
Mesure de la filtration glomérulaire
par des marqueurs exogènes
Elle reste la méthode de référence et doit être utilisée dans
certaines indications où la détermination précise du DFG
est importante et où l'estimation par les formules n'est pas
fiable (maladie chronique avec risque d'atteinte rénale, can-
cérologie, dénutrition, maladie métabolique, etc.). Le plus
souvent, une mesure de la clairance plasmatique d'un mar-
est réalisée dans un centre spécialisé. Elle repose sur l'étude
de la cinétique d'élimination d'un traceur exogène (injection
d'une dose connue d'un traceur suivie de plusieurs prélève-
ments sanguins à des temps précis) sur 4 heures.
La mesure de la clairance de la créatinine est une alterna-
tive moins fiable mais facilement disponible et qui peut être
proposée lorsque la masse musculaire est faible (myopathie,
dénutrition). La mesure de la clairance de la créatinine sur
des urines de 24 heures ou sur 2 à 3 périodes de 1 heure reste
une alternative simple et utile mais dépend de la fiabilité du
recueil d'urines.
En général, les indications de ces examens sont la déter-
mination du niveau du DFG dans une situation à risque sur
le plan rénal (rein unique, maladie de système, chimiothé-
rapie néphrotoxique, etc.), l'adaptation de la posologie de
certains traitements chimiothérapiques à élimination rénale
(ex : carboplatine), et enfin la surveillance lors de traitement
potentiellement néphrotoxiques (ex : ciclosporine, tacroli-
mus, antiviraux).
 Chapitre 20. Néphrologie   537

Autres paramètres d'évaluation Ces éléments permettent de calculer différents para-

de la fonction rénale mètres, et notamment les rapports électrolytes/créatinine
urinaires, et le taux de réabsorption (TR) ou la fraction d'ex-
Le dépistage d'une protéinurie, d'une hématurie, d'une leu- crétion des électrolytes sur miction ou urines de 24 heures
cocyturie repose sur l'utilisation de la bandelette urinaire. (FE), soit pour un électrolyte x : Ux concentration urinaire
Cependant, les limites de fiabilité de cette technique (indica- de x, Px concentration plasmatique de x, Ucr concentration
teur coloré) sont connues (tableau 20.2). urinaire de créatinine (μmol/L) et Pcr concentration plas-
Les anomalies détectées à la bandelette urinaire doivent matique de créatinine (μmol/L), selon la formule ci-après :
être confirmées par un examen au laboratoire. La cytologie
urinaire quantitative sur un échantillon permet de confirmer Ux/Px
et quantifier une hématurie et de dépister une leucocyturie FEx ( % ) = 100 × et TRx ( % ) = 100 − FEx ( % )
Ucr/Pcr
(GB < 10/mm3 et GR < 10/mm3). Le rapport protéinurie/
créatininurie ou albuminurie/créatininurie sur échantillon
(cf. chapitre correspondant) permet d'authentifier (ou non) Devant une anomalie hydroélectrolytique, des tests
la protéinurie. simples dans les conditions basales, réalisés en ambula-
toire, permettent d'évaluer le comportement rénal face aux
Exploration tubulaire désordres hydroélectrolytiques (adapté ou inadapté). Ils
reposent sur l'analyse des paramètres urinaires ou des para-
La découverte d'un désordre hydroélectrolytique ou
mètres calculés (taux de réabsorption, rapports électrolytes/
l'existence d'une anomalie clinique évocatrice (retard de
créatinine) en fonction des paramètres plasmatiques. Ces
croissance, lithiase, etc.) doit conduire à l'exploration des
tests nécessitent de connaître la réponse rénale normale face
fonctions tubulaires. Dans une situation pathologique don-
à un trouble hydroélectrolytique afin d'estimer si l'excrétion
née, il est indispensable d'étudier en parallèle les paramètres
urinaire est appropriée (bonne réponse rénale au trouble) ou
sanguins et urinaires permettant d'analyser la réponse rénale
inappropriée (dysfonction rénale probable), comme résumé
(appropriée ou non) permettant souvent de distinguer une
dans le tableau 20.3.
atteinte rénale d'une atteinte extrarénale.
Cependant, dans certaines formes modérées de tubulo-
Une atteinte tubulaire doit être suspectée en particulier
pathie, l'équilibre hydroélectrolytique est conservé à l'état
devant :
basal et la réalisation de tests dynamiques (tests de provo-
■ une déshydratation en recherchant un défaut de réab-
cation) est nécessaire pour mettre en évidence les anomalies
sorption du sodium ;
d'adaptation rénale. Ainsi, les tests suivants peuvent être
■ une polyurie ou une anomalie de la natrémie en recher-
proposés en milieu spécialisé :
chant un trouble de concentration ou de dilution des
■ test de charge hydrique pour éliminer un trouble de dilu-
urines ;
tion (hyponatrémie) ;
■ une acidose en recherchant une anomalie de l'acidifica-
■ test de restriction hydrique ou test à la desmopressine
tion rénale ;
(Minirin®) pour éliminer un trouble de concentration
■ et/ou toute anomalie de l'ionogramme en calculant les
(polyurie, hypernatrémie) ;
taux de réabsorption tubulaires des électrolytes et/ou les
■ test d'acidification devant une acidose modérée, un
rapports électrolytes/créatinine.
retard de croissance, des lithiases inexpliquées ;
Les paramètres biologiques utiles dans l'interprétation des
■ charge calcique devant une hypercalciurie inexpliquée.
fonctions tubulaires sont simples et facilement accessibles :
concentrations urinaires et sanguines des principaux élec-
trolytes et composés organiques du plasma (Na, K, Cl, Tableau 20.3 Réponse rénale attendue
bicarbonates, glucose, urée, créatinine, calcium, phosphore) lors de désordres hydroélectrolytiques.
et des urines (Na, K, Cl, glucose, urée, créatinine, calcium,
Perturbation Critère Interprétation
phosphore), osmolalité ou densité urinaire (sur les deu-
xièmes urines du matin à jeun), et pH urinaire. Hypovolémie/ Natriurèse Perte rénale de
déshydratation > 20 mmol/L sodium
extra-cellulaire Natriurèse Perte extrarénale de
Tableau 20.2 Limites d'interprétation < 10 mmol/L sodium
des bandelettes urinaires. Hypokaliémie Kaliurèse Perte rénale de
> 20 mmol/L potassium
Paramètre Faux positifs Faux négatifs
Kaliurèse Perte extrarénale de
Hématurie Urines concentrées Urines diluées < 20 mmol/L potassium
Hémoglobinurie
Hypernatrémie OsmU < 800 mOsm/kg Trouble de
(hémolyse)
concentration
Myoglobinurie
Hyponatrémie OsmU > 150 mOsm/kg Trouble de dilution
Protéinurie Urines concentrées Urines diluées
hypotonique
pH > 8 Protéinurie tubulaire
Chlorhexidine Chaînes légères Acidose métabolique pHu > 5,5 Acidose tubulaire
ou ammonium d'immunoglobulines hyperchlorémique
quaternaire
Hypophosphatémie TmP/DFG < normes Perte rénale de
Leucocyturie Contamination Urines diluées pour l'âge phosphate
538   Partie II. Spécialités
Conclusion
L'appréciation de la fonction rénale (filtration et fonctions
tubulaires) est nécessaire lors de la prise en charge d'un
enfant quelle que soit sa pathologie. Le plus souvent, cette
évaluation se fait de manière implicite par l'analyse des
résultats biologiques obtenus en routine (créatininémie,
bilans hydroélectrolytiques). Des tests plus spécifiques sont
cependant nécessaires lorsque la créatininémie n'est pas
fiable ou si le patient est à risque sur le plan néphrologique.
Hématurie
Justine Bacchetta, Bruno Ranchin, Delphine Demède
L'hématurie est un motif de consultation fréquent en pédia-
trie. La première étape diagnostique consiste à confirmer
l'hématurie, c'est-à-dire une cytologie urinaire quantitative
sur miction supérieure à 5 à 10 hématies/μL. En règle, l'hé-
maturie devient macroscopique au-delà de 500 hématies/μL.
Avant de conclure à une hématurie, il faut éliminer les
« fausses » hématuries, correspondant soit à des colorations uri-
naires consécutives à l'ingestion d'aliments ou de médicaments
colorant les urines (par exemple betteraves, mûres, rhubarbe,
bonbons riches en rhodamine B, rifampicine, érythromycine,
métronidazole), soit à des pigments dans les urines (hémo-
globinurie, myoglobinurie, bilirubinurie, porphyrinurie), soit
enfin à des saignements d'origine génitale ou digestive.
Une fois que l'hématurie est confirmée, trois grands
cadres sont à distinguer : les hématuries d'origine urolo-
gique, les hématuries d'origine rénale, et les exceptionnelles
hématuries d'origine systémique (troubles de la coagulation,
notamment déficit en facteur XIII, hémophilie A, maladie
de Willebrand, trois pathologies pouvant se révéler par une
hématurie macroscopique) ou encore les hématuries dans le
cadre d'un syndrome de Münchhausen par procuration. La
figure 20.1 propose un arbre décisionnel pour l'orientation
étiologique d'une hématurie macroscopique.
Interrogatoire d'un patient
avec hématurie macroscopique
L'interrogatoire est fondamental pour différencier une
hématurie urologique d'une hématurie rénale, même si cela
est d'autant plus difficile que l'enfant est jeune… Une héma-
turie de sang rouge, avec des caillots, parfois accompagnée
de signes fonctionnels urinaires et/ou de douleurs vésicales,
est très en faveur d'une cause urologique. La chronologie de
l'hématurie a ici valeur localisatrice : une hématurie initiale
est plutôt d'origine urétroprostatique, une hématurie ter-
minale d'origine vésicale et une hématurie totale d'origine
urétérale (ou rénale). Une hématurie sans caillots, sans
signes fonctionnels urinaires, couleur marron (« bouillon de
bœuf » ou Coca cola), totale et persistant sur plusieurs mic-
tions, signe le passage des hématies dans le système tubu-
laire et leur dégradation : elle est donc fortement évocatrice
d'une atteinte rénale.
Ensuite, l'interrogatoire s'attache à rechercher des argu-
ments pour :
■ une atteinte rénale (infection cutanée ou ORL 1 à
3 semaines avant l'épisode, infection ORL en cours, prise
de poids récente, apparition d'œdèmes) ;
■ une pathologie systémique type lupus érythémateux
(arthralgies, éruption cutanée, altération de l'état général,
signes ophtalmologiques, signes digestifs, etc.) ;
■ une atteinte urologique (signes fonctionnels urinaires,
douleur vésicale ou douleur de type colique néphrétique,
traumatisme lombaire ou abdominal récent, pyurie).
Les antécédents personnels et familiaux de lithiase rénale, de
surdité, de troubles de la coagulation, de pathologies dysim-
munes, de néphropathie, de tumeur, de drépanocytose et
d'hématurie familiale bénigne doivent être recherchés. La
prise récente de médicaments (et notamment anti-inflam-
matoires non stéroïdiens) doit être questionnée, en faveur
d'une éventuelle néphrite immunoallergique. Enfin, un
effort physique intense récent ainsi qu'un voyage en zone à
risque de bilharziose ou un contexte à risque de tuberculose
doivent être recherchés.
Examen clinique d'un patient
avec hématurie macroscopique
Tout d'abord, les éléments de base de l'examen clinique
pédiatrique (poids, taille, croissance staturo-pondérale,
température) sont notés. La pression artérielle est mesurée,
et interprétée en fonction de l'âge et du gabarit de l'enfant.
L'examen clinique doit être complet, avec notamment une
recherche d'œdèmes et de signes extrarénaux. On recherche
une masse abdominale, et les organes génitaux externes sont
évalués.
Examens paracliniques biologiques
Une fois l'hématurie confirmée sur une cytologie uri-
naire, les explorations dépendent de la cause urologique
ou rénale. Le compte d'Addis n'a aucun intérêt en pra-
tique. L'analyse du culot urinaire permet de chercher des
arguments en faveur de l'origine rénale de l'hématurie
(présence d'acanthocytes et de cylindres hématiques). La
figure 20.1 propose ainsi les investigations à réaliser en
fonction du contexte.
La fonction rénale (débit de filtration glomérulaire) est
estimée par la formule de Schwartz réactualisée en 2009 (cf.
supra). Un dosage de protéinurie et créatininurie est réalisé
sur miction, pour éliminer une protéinurie associée. Les
valeurs normales dépendent de l'âge et de l'atteinte rénale :
■ < 30 mg/mmol chez l'enfant de plus de 2 ans ;
■ < 50 mg/mmol chez l'enfant de moins de 2 ans ;
■ > 300 mg/mmol en cas de protéinurie de rang
néphrotique.
À noter qu'en cas d'hématurie macroscopique, la protéinu-
rie est souvent positive et mérite d'être contrôlée à distance.
Examens paracliniques radiologiques
Dans la plupart des cas d'hématurie macroscopique, que la
cause soit rénale ou urologique, une échographie rénale et des
voies urinaires vessie pleine est demandée pour apprécier la
taille et l'aspect des reins, rechercher une (ou des) lithiase(s),
ou des arguments pour une infection urinaire, une uropathie
ou une tumeur, et apprécier l'état de la paroi vésicale. En cas de
doute sur une thrombose ou sur un syndrome casse-noisettes
(correspondant à une compression de la veine rénale gauche
par la pince aortomésentérique), un doppler peut être utile.

Bandelette urinaire
POSITIVE
BU positive leucocytes/nitrites
INFECTION URINAIRE
– ECBU
– Échographie rénale et des
voies urinaires vessie pleine
– Antibiothérapie
Cause urologique
Urines rouges, caillots
ATTEINTE DU HAUT APPAREIL URINAIRE
Fracture rénale traumatiques
Saignement sur kyste (polykystose, dysplasie
rénale multikystique)
Tumeur, rupture de néphroblastome
Migration lithiasique
Uropathie obstructive (syndrome de jonction)
ATTEINTE DE LA VESSIE ET DE L'URÈTRE
Cystite hémorragique bactérienne
Cystite hémorragique virale
Cystite hémorragique parasitaire
Cystite hémorragique toxique
Tumeur vésicale
Lithiase
Hématurie d'effort
Uropathie obstructive (valves urètre postérieur)
Atteinte urétrale : angiome, polype, corps
étranger, etc.
Urétrite juvénile
Traumatisme
Examens urinaires : ECBU, sur miction :
protéines/calcium/créatinine
Échographie rénale et des voies urinaires
vessie pleine
Scanner injecté en urgence si notion de
traumatisme rénal après avis spécialisé
Fig. 20.1 Orientation étiologique d'une hématurie macroscopique. ACAN : anticorps antinucléaires ; ANCA : anticorps anticytoplasme
des polynucléaires neutrophiles ; ECBU : examen cytobactériologique des urines ; GNA : glomérulonéphrite aiguë ; HTA : hypertension artérielle ;
IgA : immunoglobulines A ; NFP : numération formule plaquettes.
Les autres examens d'imagerie (cystographie rétrograde,
uroscanner, IRM) sont en règle inutiles en 1re intention sauf en
cas de traumatisme rénal récent nécessitant alors un scanner
injecté en urgence après contrôle de la fonction rénale ; leur
prescription doit être réalisée le cas échéant après avis spécialisé.
Devant une hématurie d'origine urologique sans cause
retrouvée malgré un bilan non invasif exhaustif, la réali-
sation d'une urétrocystoscopie doit être discutée avec le
chirurgien pédiatre.
Hématurie macroscopique d'origine
urologique
Cystites et urétrites hémorragiques
En dehors des « classiques » cystites bactériennes
(cf. chapitre 18), des cystites mycobactériennes (tuberculose),
Chapitre 20. Néphrologie   539
NÉGATIVE
Diagnostics différentiels
Colorants alimentaires,
médicaments, pigments,
saignement vaginal ou digestif
Autres causes (exceptionnelles)
Coagulopathies
Cause néphrologique Münchhausen par procuration
Urines marron, pas de caillots Pigments
POIDS, PRESSION ARTÉRIELLE, ŒDÈMES ?
Examens sanguins : ionogramme, urée, créatinine,
NFP, C3, C4 ± ACAN/ANCA en fonction du contexte
Examens urinaires : sur miction protéines/créatinine
Échographie rénale et des voies urinaires :
demander doppler si doute sur thrombose
NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE AUTRE NÉPHROPATHIE
(HTA, œdème, protéinurie, etc.) Syndrome casse-noisette
Première poussée néphropathie IgA Néphrite interstitielle immunoallergique
GNA post-infectieuse Infarctus rénal (drépanocytose)
Alport Anomalies vasculaires (angiome,
Autre néphropathie (dont thrombose anévrisme ou fistule artérioveineuse)
des veines rénales)
Avis rapide en néphrologie pédiatrique
virales (adénovirus, BK virus) ou parasitaires (bilharziose)
peuvent également être observées.
Classiquement considérées comme exceptionnelles, il
semble y avoir eu récemment une recrudescence de cas de
bilharzioses en pédiatrie en France, avec l'arrivée d'enfants
migrants. Dans ce cas, l'examen parasitologique des urines
sur premières urines du matin doit être sensibilisé par
l'exercice physique avant analyse d'urine (montée/descente
des escaliers par exemple), avec plusieurs recueils pour
infirmer le diagnostic. La sérologie anti-schistosome est
conseillée par l'HAS (2017) chez toute personne migrante
originaire de zone endémique, devant une symptomatologie
non spécifique mais évocatrice d'une parasitose (et notam-
ment dysurie, pollakiurie, hématurie). Il peut exister des
calcifications vésicales ou urétérales ; si une cystoscopie est
réalisée, elle peut retrouver des aspects caractéristiques (en
540   Partie II. Spécialités

« grains de sucre » et plus tardivement en « grains d'acné » ou bilan phosphocalcique (parathormone, 25-OH-vitamine D,
en « tumeur framboisée »). En cas de bilharziose confirmée, 1-25-di-hydroxy-vitamine D) permet de chercher des
un traitement par praziquantel hors AMM en une prise signes de tubulopathie proximale mais également d'anoma-
est mis en place (40 mg/kg per os, maximum 2 400 mg, à lies du métabolisme phosphocalcique. Au niveau urinaire,
commencer au moins 3 mois après le dernier bain à risque), idéalement le calcul est analysé (morphologie, analyse en
avec un contrôle urinaire et de la sérologie 3, 6 et 12 mois spectromorphométrie infrarouge) : dans ce cas, le bilan
plus tard. Après une phase d'élévation des taux d'anticorps urinaire peut être adapté en fonction des résultats. Dans le
après traitement (du fait de la décharge antigénique consé- cas contraire, sur miction du matin, fraîchement émise, le
cutive à la lyse des schistosomes), la sérologie doit en effet se même jour que le bilan sanguin, seront dosés la créatinine,
négativer en 10 à 12 mois. La persistance d'une hématurie, le calcium, le phosphore, le sodium, la cystine, l'oxalate, le
la remontée de l'éosinophilie et la positivité des examens citrate, l'acide urique, avec le calcul du rapport composé
parasitologiques au-delà de 3 mois nécessitent la reprise du étudié/créatininurie. Chez les enfants pouvant recueillir
traitement. À noter qu'en cas d'infection à Schistosoma hae- de manière fiable leurs urines de 24 heures, cet examen est
matobium, l'ensemble de l'arbre urinaire peut être atteint, intéressant pour avoir idée du volume total, de la consom-
avec un risque d'insuffisance rénale et d'hypofertilité sur mation sodée journalière, et bien sûr de la concentration
le long terme. Après traitement et en l'absence de nouvelle et de l'excrétion des composés lithogènes. Le tableau 20.4
exposition, un suivi annuel de la fonction rénale (créatini- reprend les valeurs de référence en pédiatrie de ces princi-
némie et pression artérielle) est conseillé, avec un contrôle paux composés.
échographique annuel pendant 2 à 3 ans du fait du risque de Un examen cytobactériologique des urines (ECBU), une
séquelles (sténose urétérale notamment). bandelette urinaire (densité, pH, protéines, sang) et une cris-
Par ailleurs, les cystites d'origine toxique peuvent aussi tallurie complètent le bilan urinaire. L'analyse spectromor-
être observées, mais le contexte général est évocateur (cyclo- phométrique des calculs est très importante pour orienter
phosphamide). En cas d'hématurie initiale, une échographie le diagnostic étiologique, mais elle nécessite un biologiste
vésicoprostatique doit également être demandée chez le gar- expérimenté : des calculs de struvite ou phospho-ammoniaco-
çon, avec une urétroscopie si le bilan initial est négatif et si la magnésiens orientent vers une cause infectieuse, alors que
symptomatologie persiste. des cristaux de phosphate de calcium ou d'oxalate de calcium
dihydraté (wheddellite) orientent vers une hypercalciurie, des
Lithiase calculs de cystine vers une cystinurie, des calculs d'urate vers
La présence d'une crise de colique néphrétique n'est pas une anomalie des purines, des calculs de xanthine vers une
obligatoire, et certains enfants présentent une hématurie
macroscopique avec des douleurs abdominales mal systé-
matisées en cas de migration lithiasique. La normalité de Tableau 20.4 Valeurs de référence pour le bilan
l'échographie n'élimine pas le diagnostic, et il faut savoir de lithiase urinaire en pédiatrie.
penser à réaliser un bilan de lithiase minimum en cas de
bilan étiologique initial négatif, a fortiori si les épisodes se Bilan sur urines Calcium < 4 mg/kg/j ou
répètent. de 24 heures < 0,12–0,15 mmol/kg/j
Les calculs urinaires sont en effet de plus en plus fré- Oxalate < 40–45 mg/1,73 m2/j
quents, même en pédiatrie : 15 % de la population souf- Acide urique < 815 mg/1,73 m2/j
frira d'une lithiase au cours de la vie ! Les lithiases urinaires
Cystine < 75 mg/1,73 m2/j
peuvent être d'origine infectieuse (et notamment germes
uréasiques tels que Proteus ou moins fréquemment Kleb- Bilan sur « spot » Calcium 3,8 mmol/L = seuil de
siella), malformatives, héréditaires ou « environnementales » cristallisation
liées à de mauvaises habitudes alimentaires (et notamment Calcium/créatinine < 2,0 avant 1 an
à un excès de sel et de protéines). La survenue d'une lithiase (mmol/mmol) < 1,5 chez les 1–3 ans
est la conséquence d'un déséquilibre entre promoteurs (cal- < 1,0 chez les 3–5 ans
< 0,8 chez les 5–10 ans
cium, oxalate, acide urique, cystine, bactéries, etc.) et inhibi-
< 0,6 après 10 ans
teurs (citrate, magnésium, phosphate, uromoduline, etc.) de
la cristallisation, le tout dans un environnement dépendant Oxalate/créatinine 15–260 avant 1 an
(μmol/mmol) 11–120 chez les
du volume urinaire (seuil de cristallisation) et du pH (litho-
1–5 ans
genèse majorée des lithiases cystiniques en milieu acide ou 60–150 chez les
a contrario des lithiases infectieuses à germes uréasiques en 5–12 ans
milieu alcalin par exemple). 2–80 après 12 ans
Le diagnostic étiologique est « policier », reposant sur Acide urique/ 0,7–1,5 mmol/mmol
un interrogatoire détaillé, un bilan biologique et parfois créatinine avant 1 an
la génétique. Le bilan biologique permet de chercher des (mmol/mmol) 0,4–1,4 chez les
signes de gravité (fonction rénale) d'une part, et d'avancer 1–5 ans
dans le diagnostic étiologique d'autre part. Au niveau san- 0,26–0,56 chez les
guin, un ionogramme complet avec électrolytes (sodium, 6–11 ans
0,20–0,40 après 11 ans
potassium, bicarbonates, calcium, phosphore, magnésium,
urée, créatinine, acide urique, protidémie) ainsi qu'un Citrate/créatinine 0,3–0,7 mmol/mmol

xanthinurie, des calculs de 2,8-dihydroxyadénine vers un
déficit en adénosine-phosphoribosyltransférase (APRT), et
des calculs médicamenteux vers une cause iatrogène.
La prise en charge de toute lithiase repose sur l'hyperhy-
dratation ; des traitements spécifiques peuvent être rajoutés
en fonction de l'étiologie (alcalinisation, diurétiques thiazi-
diques, pyridoxine, dérivés sulfhydryles, etc.).
Traumatisme rénal et des voies urinaires
Tout contexte de traumatisme abdominal doit faire recher-
cher la présence d'une hématurie micro ou macroscopique
et la réalisation d'une échographie doppler rénale et vésicale
à la recherche d'une contusion rénale et d'un urinome.
Tumeurs urologiques
Contrairement aux populations adultes chez qui les tumeurs
urologiques représentent la première cause d'hématurie
macroscopique, les tumeurs urologiques sont exception-
nelles en pédiatrie et sont principalement représentées par le
néphroblastome et le rhabdomyosarcome de vessie. Du fait
de leur gravité potentielle (rhabdomyosarcome de vessie par
exemple), une imagerie doit être rapidement demandée, en
indiquant sur la demande de bien analyser la paroi vésicale.
Urétrite juvénile
C'est une cause fréquente d'urétrorragie de l'adolescent en
début de puberté, correspondant aux « règles du garçon ».
D'un point de vue physiopathologique, il a été proposé que
les sécrétions prostatiques acides en début de puberté lèsent
l'endothélium urétral, provoquant une hématurie terminale
associée à des signes fonctionnels urinaires. Le bilan est sou-
vent négatif, la débitmétrie peut montrer une dyssynergie
vésicosphinctérienne. Le diagnostic est confirmé à la cys-
toscopie. Il est important de surveiller ces patients au long
cours, devant le risque de sténose urétrale dans 20 % des cas.
Uropathies obstructives
À l'heure du diagnostic prénatal, il est devenu exception-
nel de faire des diagnostics d'uropathie obstructive devant
une hématurie macroscopique. Cependant, c'était le mode
de révélation classique de certaines formes de valves par-
tielles de l'urètre postérieur et de syndrome de la jonction
pyélo-urétérale.
Hématurie macroscopique
d'origine rénale
En cas de protéinurie significative, de syndrome néphro-
tique, d'insuffisance rénale, d'hypertension artérielle et/
ou d'œdèmes, un avis en néphrologie pédiatrique doit être
demandé rapidement. Une biopsie rénale est potentielle-
ment indiquée, et des examens ciblés sont également réalisés
sur point d'appel.
Potentiellement, toutes les glomérulopathies peuvent
être associées à une hématurie, mais l'hématurie macro­
scopique est le symptôme unique ou prédominant dans
trois glomérulopathies : la glomérulonéphrite aiguë (GNA)
post-infectieuse (cf. plus loin dans ce chapitre), la néphro-
pathie à IgA (maladie de Berger et purpura rhumatoïde) et
Chapitre 20. Néphrologie   541
le syndrome d'Alport. L'interrogatoire peut parfois rendre
difficile la distinction entre ces entités : même si typique-
ment dans le premier cas, la survenue de l'épisode infec-
tieux cutané ou ORL précède de 1 à 3 semaines l'hématurie
alors que dans les deux derniers, elle est concomitante de
l'épisode infectieux ; le dosage du complément, avec un C3
abaissé en cas de GNA, peut être utile. À noter cependant
que cette baisse est transitoire, et qu'il convient donc de réa-
liser ce dosage précocement.
Le syndrome d'Alport est une maladie rénale héréditaire,
lié à l'X dans 80 % des cas et touchant donc principalement les
garçons. Il correspond à une anomalie du collagène de type IV,
composant principal des membranes basales. Une histoire
familiale (recherche d'hématurie chez la maman), une surdité,
des anomalies œsophagiennes et ophtalmologiques (lenticone,
maculopathie) sont autant d'arguments pour cette patho-
logie. En cas de suspicion, une biopsie cutanée avec examen
immunohistochimique des chaînes de collagène au niveau
de la membrane basale dermoépidermique peut être réalisée,
tout comme une analyse génétique. La négativité de la biopsie
cutanée n'exclut cependant pas le diagnostic et, en l'absence
d'analyse génétique disponible, une biopsie rénale peut se
discuter. D'autres pathologies des membranes basales glomé-
rulaires (« basalopathies ») peuvent expliquer des hématuries
familiales ; elles sont en règle considérées comme bénignes.
Des hématuries d'origine tubulaire peuvent également
s'observer, notamment dans le cas des néphrites tubulo-
interstitielles immunoallergiques. Un interrogatoire ciblé
sur les prises médicamenteuses récentes est fondamental,
et souvent l'hématurie est associée à une insuffisance rénale
aiguë. Des infarctus rénaux ou des nécroses papillaires sont
également possibles, le plus souvent chez des patients avec
drépanocytose.
Hématurie de la période néonatale
En période néonatale, des cristaux de couleur orange dans
la couche doivent faire évoquer des cristaux d'urate, bénins.
En revanche, toute hématurie de type glomérulaire doit faire
suspecter une thrombose des veines rénales, et ce d'autant
plus qu'il existe des facteurs de risque (souffrance fœtale
aiguë). À l'heure du diagnostic prénatal, il est devenu excep-
tionnel de faire des diagnostics d'uropathie sévère ou de
pathologies kystiques devant une hématurie macroscopique
en période néonatale.
Hématurie microscopique
Il faut se souvenir que 4 % des enfants présentent une
hématurie microscopique isolée, souvent de découverte for-
tuite, qui ne se retrouvera pas forcément lors d'un contrôle
ultérieur. C'est donc une cause fréquente de consultation
en néphrologie pédiatrique. Elle peut être complètement
isolée, et nécessite dans tous les cas d'être confirmée sur la
cytologie urinaire. En effet, la bandelette urinaire peut être
faussement positive, par exemple quand la concentration
urinaire en vitamine C est importante, lorsque le pH uri-
naire est alcalin ou lorsque le prélèvement a été contaminé
par un antiseptique local. En cas de protéinurie significative,
d'insuffisance rénale et/ou d'hypertension artérielle, un avis
en néphrologie pédiatrique doit être demandé rapidement.
542   Partie II. Spécialités
En cas d'hématurie microscopique isolée, un suivi
simple peut être proposé, avec un contrôle clinique et uri-
naire 1 fois/semaine pendant 2 à 4 semaines. Si l'hématurie
s'amende, il n'est pas nécessaire de poursuivre les investi-
gations. Bien évidemment, en cas de purpura rhumatoïde
(cf. chapitre 27), la surveillance doit être prolongée pendant
un an après la dernière poussée cutanée, avec un espace-
ment progressif du contrôle des bandelettes urinaires et une
éducation des parents à être réactif en cas d'apparition d'une
protéinurie.
En cas d'hématurie microscopique isolée persistante, la
cytologie urinaire permet de distinguer les hématuries rénales
des hématuries urologiques. Une échographie rénale et des
voies urinaires, vessie pleine, est réalisée dans tous les cas,
de même qu'un rapport calcium/créatinine sur miction. Une
bandelette urinaire est également demandée chez les parents,
pour apporter des arguments pour une hématurie familiale
bénigne ou un syndrome d'Alport ; des examens auditifs et
ophtalmologiques peuvent être proposés, de même qu'une
biopsie cutanée. Un suivi trimestriel clinique (pression arté-
rielle) et urinaire (notamment rapport protéine/créatinine)
est proposé ; devant l'apparition d'anomalies, un bilan plus
exhaustif est réalisé en fonction des points d'appel, après avis
spécialisé.
En cas d'hématurie microscopique associée à une pro-
téinurie et/ou une insuffisance rénale, la cause de cette
hématurie d'origine glomérulaire doit être activement et
rapidement recherchée. Une ponction-biopsie rénale est
indiquée en cas d'insuffisance rénale et/ou de protéinurie
persistante ou néphrotique et/ou d'hypertension artérielle
non expliquée persistante.
En cas d'hématurie microscopique d'origine urolo-
gique, le raisonnement est le même qu'en cas d'hématurie
macroscopique.
Conclusion
L'apparition d'une hématurie peut être une porte d'entrée
dans de multiples pathologies. Le raisonnement diagnos-
tique et étiologique repose sur un interrogatoire minutieux,
un examen clinique approfondi, et souvent des examens
biologiques simples et une échographie rénale et des voies
urinaires (vessie pleine).
Protéinurie
Myriam Hazan, Ariane Zaloszyc
La protéinurie correspond à l'élimination urinaire de pro-
téines en quantité anormale. Sa découverte peut être fortuite
ou devant des signes d'appel. Le dépistage de la protéinurie
n'est pas obligatoire, mais il est conseillé de le faire réaliser
par la médecine scolaire, lors de l'entrée au CP (6 ans) et en
6e (11 ans).
Définition, détection et normes
Définition
Il existe une élimination urinaire physiologique de pro-
téines. Cette protéinurie devient anormale lorsqu'elle est
supérieure à 150 mg/24 h ou 100 mg/m2/j. La moitié de
ces protéines urinaires provient du plasma, représentée en
majorité par l'albumine. On considère que l'albuminurie
est significative à partir de 30 mg/24 h. L'autre moitié des
protéines urinaires est constituée par la protéine de Tamm-
Horsfall, produite au niveau du tubule distal et dont la fonc-
tion n'est pas connue.
Détection
La bandelette urinaire (BU) est une bandelette réactive qui
permet le dépistage de la protéinurie. La réaction chimique
impliquée repère avant tout l'albumine, et est moins sen-
sible pour la détection des autres protéines. Une héma-
turie macroscopique, la présence d'urines concentrées, le
contact avec un antiseptique ou un pH urinaire supérieur
à 8 peuvent rendre la BU faussement positive. À l'inverse,
la BU peut être faussement négative, lorsque les urines sont
diluées. La BU est une méthode de dosage semi-quantitative,
dont les résultats peuvent être interprétés ainsi :
■ « – » = absence de protéinurie ;
■ « traces » < 0,3 g/L ;
■ « + » < 1 g/L ;
■ « ++ » < 3 g/L ;
■ « +++ » < 10 g/L ;
■ « ++++ » > 10 g/L.
La BU ne constitue qu'un examen de dépistage : toute pro-
téinurie significative (≥ 1 croix) doit faire l'objet d'un dosage
de la protéinurie au laboratoire. L'examen de référence est
le dosage de la protéinurie des 24 heures. Cependant, en
pédiatrie, il n'est pas toujours aisé de recueillir les urines
de 24 heures, notamment chez les enfants non propres. Il
convient alors de réaliser le dosage de la protéinurie sur un
échantillon urinaire, avec évaluation du rapport protéinu-
rie/créatininurie et/ou albuminurie/créatininurie, idéale-
ment sur premières urines du matin pour s'affranchir de
l'orthostatisme.
Normes et seuils
Toute protéinurie supérieure à 150 mg/24 h est patholo-
gique. Le ratio albuminurie/créatininurie est anormal s'il
est supérieur à 30 mg/g de créatinine (tableau 20.5). Chez
l'enfant, le ratio protéinurie/créatininurie est pathologique
s'il est supérieur à 20 mg/mmol de créatinine.
La protéinurie est dite néphrotique lorsque le débit proti-
dique est supérieur à 50 mg/kg/j, associé à une albuminémie
inférieure à 30 g/L.
Classification
Il existe 2 types de protéinurie : les protéinuries physiolo-
giques (intermittentes) et les protéinuries pathologiques
(permanentes).
Protéinuries physiologiques
Ce type de protéinurie n'excède jamais 1 g/24 h. Par ailleurs,
il n'y a pas de signes rénaux associés. Il s'agit des protéinuries
orthostatiques, des protéinuries liées à la fièvre ou encore en
lien avec l'effort.
Protéinurie orthostatique
Il s'agit d'une accentuation de la protéinurie physiologique,
en lien avec la position debout. Celle-ci se rencontre surtout
 Chapitre 20. Néphrologie   543

Tableau 20.5 Normes et seuils de la protéinurie.

Définition/Normes Urines de 24 heures Échantillon : rapport Échantillon : rapport Échantillon : rapport
(mg/24 h) albuminurie/ albuminurie/ albuminurie/
créatininurie (g/mmol) créatininurie (mg/mmol) créatininurie (mg/g)
Normale < 30* < 0,003* <3 < 30
Microalbuminurie 30–300 0,003–0,03 3–30 30–300
Protéinurie (ou > 300 > 0,03 > 30 > 300
macroalbuminurie)
*
À noter, ce ratio est plus important chez les enfants âgés de moins de 2 ans : en effet, le rapport est anormal s'il est > 0,5 mg/mg de créatinine ou > 50 mg/mmol
de créatinine.

chez l'adolescent. Il n'y a jamais de signes rénaux associés :

la pression artérielle et la fonction rénale sont normales, et Encadré 20.1 Classification et causes
il n'y a pas d'hématurie. Le diagnostic se fait par un dosage de protéinurie
de la protéinurie debout, puis un nouveau dosage le matin,
au réveil : la protéinurie doit se négativer après une nuit en Protéinuries physiologiques
clinostatisme. Cette protéinurie nécessite une surveillance ■
Orthostatique
régulière jusqu'à disparition, afin de ne pas méconnaître une ■
Associée à l'effort
éventuelle glomérulopathie débutante. ■
Associée à la fièvre

Protéinurie liée à l'effort et à la fièvre Protéinuries pathologiques

Une protéinurie n'excédant pas 2 + peut apparaître lors des Glomérulaires
épisodes fébriles, ou après un effort intense. L'évolution est ■
Syndrome néphrotique
le plus souvent marquée par la négativation de la BU dans ■
Néphropathie à IgA
les 48 heures. Il faut néanmoins s'assurer de recontrôler la ■
Syndrome d'Alport
BU à distance de l'épisode. ■
GNRP
■
GNMP
■
GNA post-infectieuse
Protéinuries pathologiques ■
Autres
Deux types de protéinurie peuvent se voir : les protéinu- – Amylose
ries d'origine glomérulaire, et celles d'origine tubulaire – Diabète
(encadré 20.1). – Maladies systémiques
– Hypertension artérielle
Protéinurie glomérulaire – Réduction néphronique
Elle est le plus souvent liée à une altération de la perméa- Tubulaires
bilité de la membrane basale glomérulaire, entraînant une
Congénitales
filtration excessive de protéines. De manière exceptionnelle, ■
Syndrome de Lowe
il peut s'agir d'une protéinurie par excès de protéines dans le ■
Syndrome de Dent
sang (leucémie, autre hémopathie, etc.). ■
Cystinose
Cette protéinurie est généralement importante, voire par- ■
Maladie de Wilson
fois d'ordre néphrotique. Elle peut être découverte en contexte ■
Autres (cytopathies mitochondriales)
de syndrome œdémateux, ou lors du bilan d'exploration
d'une atteinte rénale. On qualifie la protéinurie de « sélective » Acquises
lorsqu'elle est composée à plus de 80 % d'albumine et de pro- ■
Médicamenteuse
téines de poids moléculaire inférieur à celui de l'albumine ■
Toxique
(environ 70 kDa). À l'inverse, la protéinurie est dite « non sélec- ■
Nécrose tubulaire aiguë
tive » lorsqu'elle est constituée de toutes les classes de globulines ■
Uropathie malformative
du sérum, avec une proportion d'albumine inférieure à 80 %. ■
Néphrite interstitielle

GNA : glomérulonéphrite aiguë ; GNMP : glomérulonéphrite membrano-

Protéinurie tubulaire proliférative ; GNRP : glomérulonéphrite rapidement progressive ; IgA :
Le mécanisme de cette protéinurie fait appel à une altéra- immunoglobulines A.

tion du tubule proximal, dont une des fonctions est de réab-

sorber les substances filtrées par le glomérule, incluant les
protéines de faibles poids moléculaires, inférieure au poids
moléculaire de l'albumine (β2-microglobuline, chaînes
légères d'immunoglobulines, lysozyme, etc.).
Cette protéinurie est le plus souvent de faible abondance,
en règle générale inférieure à 1 g/24 h. Cliniquement, les
­protéinuries tubulaires ne s'accompagnent pas d'œdèmes. Elles
s'inscrivent dans le cadre des tubulopathies congénitales ou
acquises. Il convient alors de rechercher d'autres signes d'atteinte
tubulaire proximale, tels qu'une hypophosphatémie et une
phosphaturie, une hypokaliémie, un syndrome de perte de sel,
une glycosurie, une hypercalciurie, une acidose métabolique ou
encore une aminoacidurie. La présence d'une néphrocalcinose,
en lien avec l'hypercalciurie, peut parfois compléter le tableau.
544   Partie II. Spécialités
Conduite à tenir
En l'absence de contexte évocateur (fièvre, effort, etc.), il faut
quantifier la protéinurie par un dosage au laboratoire, puis
réaliser un bilan à visée étiologique si le dosage est supérieur
aux normes.
Évaluation clinique
Le médecin doit essayer de préciser l'ancienneté de la protéi-
nurie (antécédents de dépistage systématique, école, etc.). Les
antécédents personnels et familiaux sont revus, et notamment
toutes les pathologies qui pourraient avoir un retentissement
rénal (infection post-streptococcique, purpura rhumatoïde,
etc.). Par ailleurs, il faut systématiquement rechercher des signes
rénaux accompagnateurs, notamment la présence éventuelle
d'œdèmes, ou encore des douleurs des fosses lombaires. La
mesure de la pression artérielle doit être réalisée, ainsi que la
recherche d'une hématurie macroscopique ou microscopique.
D'autres signes cliniques (extrarénaux) – pouvant s'inclure dans
une pathologie systémique – sont recherchés, et notamment des
lésions cutanées, des arthralgies, des signes généraux ou encore
une cassure de la croissance staturo-pondérale. Enfin, la prise de
traitements néphrotoxiques est systématiquement recherchée.
Bilan paraclinique
L'évaluation d'une protéinurie persistante doit faire appel
à plusieurs éléments comprenant l'analyse du sédiment
urinaire, un ionogramme sanguin complet, une fonction
rénale ainsi qu'un dosage de la protidémie et de l'albuminé-
mie. Dans un second temps et selon l'orientation clinique,
le bilan peut être complété par une échographie rénale, une
électrophorèse des protéines sériques, un dosage du com-
plément ou encore la réalisation d'un bilan auto-immun
incluant le dosage des anticorps antinucléaires.
En l'absence d'anomalie au bilan, il faut recontrôler la pro-
téinurie à distance. En cas protéinurie persistante, ou si le bilan
s'avère anormal, il faut adresser l'enfant au néphrologue pédiatre.
Ponction-biopsie rénale
Dans certaines situations, le diagnostic étiologique ainsi que
le pronostic rénal ne peuvent être étayés qu'à l'aide d'une
ponction biopsie rénale. Les indications sont les suivantes :
■ protéinurie (non néphrotique) > 1 g/24 h ;
■ syndrome néphrotique chez l'enfant de moins de 1 an ou
de plus de 11 ans ;
■ protéinurie < 1 g/24 h, associée aux signes suivants :
– hématurie et/ou diminution de la filtration gloméru-
laire et/ou abaissement prolongé du C3,
– HTA et/ou présence de signes systémiques,
– pathologie extrarénale (visée pronostique et
thérapeutique).
Néphropathie du purpura rhumatoïde
Le purpura rhumatoïde est la vascularite la plus fréquente de
l'enfant, avec un âge médian d'apparition de 4–5 ans, et une
prédominance chez les garçons. Il s'agit d'une vascularite à
IgA, qui touche les vaisseaux de petit calibre. Le diagnostic
est clinique et repose sur une triade comprenant des signes
cutanés (purpura), digestifs et articulaires, et peut toucher,
plus rarement, d'autres organes (système nerveux central,
pancréas, testicule, etc.). Les manifestations digestives pré-
dominent en phase aiguë et c'est l'atteinte rénale – parfois
d'apparition secondaire – qui grève le pronostic au long
terme, nécessitant ainsi une surveillance prolongée.
L'atteinte rénale est variable, présente dans 20 à 54 % des cas,
et son pronostic peut être sévère. Il peut s'agir d'une hématurie
(microscopique ou macroscopique) et/ou d'une protéinurie de
degré variable (parfois de degré néphrotique) et/ou d'un syn-
drome néphritique, et/ou d'une hypertension artérielle et/ou
d'une insuffisance rénale. L'atteinte la plus fréquente est l'héma-
turie microscopique associée à une protéinurie modérée, spon-
tanément résolutive dans les 4 semaines qui suivent le purpura.
Le dépistage de l'atteinte rénale doit être systématique,
avec surveillance de la pression artérielle et réalisation des
bandelettes urinaires au domicile :
■ 2 fois/semaine pendant le 1er mois ;
■ puis 1 fois/semaine pendant 2 mois ;
■ puis 2 fois/mois pendant 3 mois ;
■ puis tous les mois pendant 6 mois, jusqu'à 1 an et/ou
jusqu'à la disparition du sang dans les urines.
En cas de récidive de poussée, il faut reprendre la surveil-
lance à partir du début.
Par ailleurs, en cas de stigmates d'atteinte rénale, l'enfant
doit être adressé auprès d'un néphropédiatre. Il faut égale-
ment réaliser un bilan biologique incluant un dosage de la
créatininémie, de la protidémie et de l'albuminémie et réali-
ser un suivi prolongé.
Une ponction-biopsie rénale est réalisée en cas de protéi-
nurie importante (> 1 g/j), d'insuffisance rénale ou encore
de doute diagnostique.
En cas d'atteinte rénale sévère, des bolus de corticoïdes
peuvent être instaurés (± une corticothérapie orale ± d'autres
immunosuppresseurs). En cas de protéinurie modérée, un trai-
tement par IEC peut être proposé, à visée néphroprotectrice.
Conclusion
La protéinurie est le plus souvent découverte de manière
fortuite ou s'inclut dans un tableau de pathologie connue.
Il existe deux types de protéinurie : physiologique et patho-
logique. La quantification de la protéinurie doit se faire par
un dosage de la protéinurie des 24 heures ou, à défaut, par
le ratio protéinurie/créatininurie sur échantillon urinaire.
Toute protéinurie persistante doit être explorée de manière
systématique et conduire à un avis spécialisé.
Syndrome néphrotique
idiopathique1
Olivia Boyer, Véronique Baudouin, Étienne Bérard,
Claire Dossier, Vincent Audard, Vincent Guigonis,
Isabelle Vrillon
Le syndrome néphrotique est caractérisé par une albu-
minurie massive (> 50 mg/kg/j chez l'enfant, 3 g/j chez
l'adulte) responsable d'une hypoalbuminémie (< 25–30 g/L),
d'œdèmes, d'une hyperlipidémie et de complications
diverses, notamment infectieuses et thromboemboliques. Il
1
D'après Boyer O, Baudouin V, Bérard E, Dossier C, Audard V,
Guigonis V, Vrillon I. Aspects cliniques du syndrome néphrotique
idiopathique de l'enfant. Arch Péd. 2017 ; 24 (12) : 1338-43.

rend compte d'une anomalie de la perméabilité glomérulaire
qui peut être primitive ou secondaire à des infections par-
fois congénitales, au VIH, au diabète, au lupus érythémateux
systémique, aux néoplasies, à certains médicaments et à des
anomalies génétiques, entre autres. Nous n'abordons ici que
les aspects cliniques du syndrome néphrotique idiopathique
(SNI) de l'enfant, ou « néphrose lipoïdique », c'est-à-dire sans
étiologie, ni dépôt d'immunoglobulines ou de complément
en immunofluorescence (IF).
Le SNI représente plus de 85 % des syndromes
néphrotiques de l'enfant. Son incidence annuelle est de
1–4/100 000 enfants. Elle varie avec le sexe, l'âge, l'origine
ethnique et le lieu d'habitation. Elle est plus élevée chez les
garçons avec un ratio de 1-3:1, les enfants d'origine asiatique
suggérant un déterminisme génétique, et les centres urbains
comparés aux zones rurales suggérant le rôle de facteurs
environnementaux. Le SNI peut survenir à tout âge, mais
débute le plus souvent entre 2 et 7 ans. La corticothérapie
constitue le traitement de 1re intention du SNI de l'enfant.
Deux catégories sont définies en fonction de la réponse
initiale au traitement et déterminent le pronostic : les syn-
dromes néphrotiques corticosensibles et corticorésistants.
Tant que les patients répondent bien aux traitements immu-
nosuppresseurs, le risque d'insuffisance rénale terminale est
faible. À l'inverse, 30–40 % des enfants avec un SNI résistant
aux corticoïdes et aux autres immunosuppresseurs évoluent
vers l'insuffisance rénale terminale après 10 ans.
Physiopathologie
La physiopathologie du SNI est encore mal comprise,
mais il résulterait d'un désordre immunologique avec pro-
duction d'un facteur circulant augmentant la perméabi-
lité glomérulaire, dont la nature, l'origine exacte (cellules
immunitaires ?), le mécanisme d'action et les propriétés
physico-chimiques restent énigmatiques.
Fig. 20.2 Œdèmes du syndrome néphrotique. Ils sont déclives, blancs, mous, indolores, symétriques et prennent le godet ; initialement localisés
aux chevilles en fin de journée, et au visage le matin puis diffus avec ascite, hydrocèle et/ou épanchement pleural. Boyer O, et al. Aspects cliniques
du syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant. Arch Péd. 2017 ; 24 (12) : 1338–43.
Chapitre 20. Néphrologie   545
La physiopathologie des œdèmes est complexe et fait
intervenir une rétention sodée par défaut intrinsèque
d'excrétion du sodium par le rein (natriurèse en règle
< 5 mmol/L), une rétention hydrique et une baisse du gra-
dient de pression oncotique transcapillaire avec expansion
du secteur extra-cellulaire aux dépens du secteur interstitiel.
Modes de découverte
Présentation classique
■ Syndrome œdémateux d'installation rapide.
■ Facteur déclenchant : épisode infectieux (1/2 des cas),
en particulier des voies aériennes supérieures, réaction
allergique (1/3 des cas) et plus rarement piqûre d'insecte,
vaccination, traitement ou stress psychologique.
■ Œdèmes déclives, blancs, mous, indolores, symétriques
et prenant le godet (fig. 20.2), initialement localisés au
visage au réveil et aux chevilles en fin de journée puis dif-
fus avec prise de poids, jusqu'à parfois anasarque (ascite,
hydrocèle et/ou épanchement pleural et/ou hernie ombi-
licale ou inguinale).
■ Syndrome néphrotique pur, c'est-à-dire sans hématu-
rie macroscopique, ni insuffisance rénale organique, ni
hypertension artérielle sévère.
Présentations plus trompeuses
■ Œdèmes palpébraux parfois asymétriques.
■ Hydrocèle parfois isolée.
■ Hypertension artérielle modérée associée (20–30 % des
cas).
■ Hématurie microscopique associée (20 % des cas envi-
ron). Une hématurie macroscopique est exceptionnelle et
doit faire rechercher une thrombose des veines rénales.
■ Complication inaugurale (cf. infra) : douleurs abdominales
liées à une péritonite, hypovolémie sévère, pneumopathie
546   Partie II. Spécialités
basale ou ascite constitution rapide, dyspnée liée à un
­épanchement pleural, une volumineuse ascite, ou plus rare-
ment une pneumopathie ou une embolie pulmonaire.
■ Signes non spécifiques souvent présents pouvant être
le motif de consultation : fatigue, sensation de malaise,
céphalées.
■ Découverte fortuite : d'une protéinurie ou exceptionnel-
lement d'une hypercholestérolémie.
Diagnostics différentiels
■ Autres causes de bouffissure des paupières : allergie,
piqûres de moustiques. Attention de ne pas retarder le
diagnostic de SNI, d'autant plus que les corticoïdes par-
fois prescrits dans ce contexte peuvent diminuer transi-
toirement les symptômes.
■ Causes extrarénales d'œdèmes :
– hépatiques (insuffisance hépatocellulaire, cirrhose,
syndrome de Budd-Chiari) ;
– digestives (entéropathie exsudative, lymphangiecta-
sies, malnutrition), cardiaques, œdème angioneuro-
tique héréditaire, etc.
■ Autres causes de syndrome néphrotique :
– infectieuses (VIH, VHB, VHC, CMV, toxoplasmose,
parvovirus B19) ;
– immunitaires (lupus, vascularites à ANCA, maladie de
Berger, Goodpasture, glomérulonéphrite aiguë post-
infectieuse, glomérulonéphrite extra-membraneuse,
membranoproliférative, microangiopathie thrombo-
tique) ;
– toxiques (AINS, sels d'or).
Diagnostic positif
Le diagnostic repose sur la confirmation d'une hypoal-
buminémie et d'une protéinurie glomérulaire. Au cabinet
médical, il suffit de réaliser une bandelette urinaire type
Albustix® qui révèle une albuminurie supérieure à 3 croix à
confirmer par des dosages au laboratoire :
■ albuminémie < 25–30 g/L ;
■ rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon d'urines
> 0,2 g de protéines/mmol de créatinine (ou 2 g de
protéines/g de créatinine, ou 200 mg/mmol). Le recueil
des urines de 24 heures retarde le diagnostic et n'est pas
indispensable (la protéinurie serait > 50 mg/kg/24 h).
Les autres examens complémentaires ont pour objet :
■ d'éliminer une autre étiologie du syndrome néphro-
tique :
– urée et créatininémie : normaux dans le SNI non com-
pliqué. Une insuffisance rénale fonctionnelle est toute-
fois possible en cas d'hypovolémie sévère,
– recherche d'une hématurie : 20–30 % des SNI ont une
hématurie microscopique, en règle < 100 000/mL,
– complément (CH50, C3, C4) : normal dans le SNI,
– sérologies VHB, VHC ou VIH selon le contexte, qui
peuvent être associés à des glomérulonéphrites extra-
membraneuses, membranoprolifératives, ou à la
néphropathie associée au VIH, respectivement ;
■ de dépister une complication :
– ionogramme sanguin : possibles fausse hyponatré-
mie par hyperlipémie ou hyponatrémie de dilution si
< 135 mmol/L,
– hémostase : hypercoagulabilité fréquente (augmenta-
tion du fibrinogène et des D-dimères, diminution de
l'antithrombine III).
Il n'est pas utile de doser la cholestérolémie, ni de faire
une électrophorèse des protéines plasmatiques : ces résul-
tats ne sont indispensables ni au diagnostic ni aux choix
thérapeutiques.
Anatomopathologie
La biopsie rénale n'est indiquée qu'en cas de corticorésis-
tance ou de corticodépendance avant l'instauration de trai-
tements potentiellement néphrotoxiques.
■ En microscopie électronique, la lésion constante des
podocytes est un effacement diffus des pédicelles avec
disparition des diaphragmes de fente.
■ En microscopie optique, trois types de lésions peuvent
être observés :
– les lésions glomérulaires minimes : glomérules nor-
maux, absence de dépôts ± dépôts mésangiaux d'IgM
non spécifiques en IF,
– la prolifération mésangiale : augmentation de la
matrice et hypercellularité mésangiales, absence de
dépôts ± dépôts mésangiaux d'IgM non spécifiques en
IF,
– la hyalinose segmentaire et focale : lésion non spécifique
qui touche une surface limitée du glomérule (segmen-
taire), dans seulement certains glomérules (focale),
caractérisée par une oblitération des anses capillaires
par des dépôts hyalins fixant les sérums anti-IgM et
C3 et par l'hypertrophie de la matrice mésangiale,
évoluant vers la sclérose, et l'apparition d'une synéchie
floculo-capsulaire. Elle s'accompagne d'une fibrose
interstitielle et d'une atrophie tubulaire proportion-
nelles à la sévérité des lésions glomérulaires.
Quand adresser l'enfant au pédiatre
néphrologue ?
Un enfant atteint d'une première poussée de SNI non compli-
quée peut être pris en charge dans un service de pédiatrie non
spécialisée. Le recours au néphrologue est indispensable lorsque
la situation est inhabituelle :
■
âge < 1 an ou > 12 ans ;
■
arguments en faveur d'un diagnostic différentiel : hématu-
rie macroscopique, début progressif, hypertension artérielle
sévère, signes extrarénaux, hypocomplémentémie, insuffi-
sance rénale, sérologie hépatite positive.
Une biopsie rénale est alors indiquée. Dans les autres cas, la cor-
ticothérapie initiale fait office de test diagnostique.
Complications
Des complications surviennent au cours de 1–4 % des pous-
sées de SNI et peuvent engager le pronostic vital. Le risque
persiste à chaque poussée, lorsque l'albuminémie passe en
dessous de 20–25 g/L.
■ Épanchement des séreuses (péritonéal, pleural, péricar-
dique) : possible retentissement sur les fonctions vitales.
■ Hypovolémie : difficile à diagnostiquer cliniquement,
elle doit être suspectée devant des douleurs abdominales,

une tachycardie. Elle peut être grave (tachycardie, pres-
sion artérielle pincée, extrémités froides, douleurs abdo-
minales pseudo-chirurgicales, état de choc), associée
à une hémoconcentration ± une insuffisance rénale
fonctionnelle. Une diminution de l'index cardiothora-
cique sur la radiographie du thorax et un aplatissement
de la veine cave inférieure au doppler sont des éléments
d'orientation.
■ Hypervolémie : hypertension artérielle. L'œdème pul-
monaire est inhabituel dans le SNI de l'enfant sauf en cas
de perfusion d'albumine inappropriée.
■ Thromboses : favorisées par un déséquilibre des
facteurs pro et anticoagulants, l'hypovolémie, les
diurétiques, les cathéters centraux et les ponctions
artérielles ou veineuses profondes. Les thromboses
symptomatiques, toujours graves, peuvent toucher le
système veineux (membres inférieurs [30 % des cas],
veine cave inférieure et/ou veines rénales [15 %],
sinus veineux cérébral [15 %], etc.). Les throm-
boses artérielles peuvent toucher tous les territoires
(mésentérique, coronaire, membres inférieurs, caro-
tides et cérébrales). Une embolie pulmonaire doit
être évoquée devant un malaise mal déterminé, une
angoisse aiguë, une douleur thoracique (dont l'ab-
sence n'élimine pas le diagnostic), une tachycardie et
une tachypnée intermittentes et isolées, un collapsus
cardiovasculaire. C'est une urgence. Une radiogra-
phie du thorax, des gaz du sang et un ECG orientent
le diagnostic qui sera confirmé par l'angioscanner.
■ Infections : favorisées par l'hypogammaglobuli-
némie, la fuite urinaire d'opsonines ± l'effet des
immunosuppresseurs.
– Bactériennes : péritonites bactériennes médicales
(sans perforation digestive), pyélonéphrites aiguës,
méningites, cellulites. Germes les plus fréquents :
pneumocoque et Escherichia coli.
– Virales : varicelle parfois maligne. Le diagnostic
peut être désorienté par des symptômes précédant
les lésions cutanées comme pneumonie, encéphalite,
douleurs abdominales pseudo-chirurgicales, syn-
drome de sécrétion inappropriée d'ADH, hépatite
fulminante, pancréatite aiguë, ou par une atteinte
cutanée atypique.
■ Hyperlipidémie par augmentation des synthèses hépa-
tiques de lipoprotéines.
■ Insuffisance staturale secondaire à la corticothérapie
prolongée dans les formes corticosensibles et à une
perturbation des IGF-BP dans les SNI corticorésis-
tants.
■ Surpoids et autres complications liées à la corticothéra-
pie prolongée.
■ Hypothyroïdie par fuite urinaire des protéines porteuses
des hormones thyroïdiennes.
■ Déminéralisation osseuse secondaire au SNI et/ou à une
corticothérapie prolongée.
■ Insuffisance rénale terminale : apanage des SNI corti-
corésistants (50 % d'IRT à 10 ans d'évolution), elle com-
plique moins de 3 % des SNI corticosensibles le plus
souvent par néphrotoxicité médicamenteuse.
Chapitre 20. Néphrologie   547
Quand hospitaliser l'enfant ?
■
En cas de mauvaise tolérance du SNI (hypovolémie, douleurs
abdominales, vomissements, apathie).
■
En cas de suspicion clinique de complications (thrombose,
infection).
■
En cas de trouble hydroélectrolytique.
Même si elle n'est pas médicalement indispensable, une courte
hospitalisation est souvent proposée au diagnostic afin de
procéder à l'éducation des parents dont la coopération va être
essentielle dans le suivi du traitement, du régime et la surveil-
lance de la maladie et dont le temps d'apprentissage est plus long
qu'une seule consultation.
Traitement de la 1re poussée (fig. 20.3)
Corticothérapie
L'ensemble des traitements est détaillé dans le protocole
national de soins (PNDS) établi par la Société française de
néphrologie pédiatrique et le Centre de référence maladie
rare Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant et
de l'adulte. Le traitement initial repose sur la corticothéra-
pie orale sous forme de prednisone 60 mg/m2/j (maximum
60 mg/j) en 2 prises pendant 4 semaines ± 3 perfusions de
méthylprednisolone de 1 g/1,73 m2 en l'absence de rémis-
sion, suivie d'une décroissance. Le protocole français clas-
sique proposait une décroissance lente sur 3 mois ½. Il a été
modifié en 2019 du fait de données récentes et propose après
le 1er mois une décroissance rapide en paliers de 40 mg/m2
(maximum 40 mg) 1 jour sur 2 pendant 4 semaines, puis
un arrêt sans décroissance progressive comme recommandé
par l'International Society of Kidney Disease in Childhood.
Traitements symptomatiques
et mesures adjuvantes
■ Régime hyposodé et limité en sucres rapides.
■ Supplémentation vitaminocalcique si protéinurie et/ou
sous une corticothérapie forte dose.
■ Anticoagulation surtout en cas d'albuminémie < 20 g/L
en suivant les recommandations du PNDS : énoxaparine
sous-cutanée, antivitamines K, antiagrégants plaquet-
taires ou abstention thérapeutique.
■ Contre-indication du décubitus prolongé.
■ Éviction des abords vasculaires surtout profonds.
■ Perfusions d'albumine : indications exceptionnelles
(hypovolémie, insuffisance rénale fonctionnelle,
épanchements séreux menaçants) à discuter avec un
spécialiste.
■ Diurétiques : indications rares, utilisation prudente, par
des praticiens entraînés car ils peuvent favoriser l'hypo-
volémie et les complications thromboemboliques.
■ Hypolipémiants (hors AMM) et hormones thyroï-
diennes : uniquement dans les formes corticorésistantes,
où le syndrome néphrotique persiste des mois ou années.
■ Déparasitage avant l'instauration de la corticothérapie en
fonction du contexte.
■ Vérification de la couverture vaccinale en respectant les
contre-indications.
548   Partie II. Spécialités

Prednisone 60 mg/m2/j en 1 ou 2 prises (maximum 60 mg/j)

4 semaines ± 3 bolus

Rémission complète (85 %) Rémission partielle

ou pas de rémission (15 %)

Corticothérapie
alternée Corticothérapie alternée
décroissante + CsA/FK 6 mois

Pas de Rechutes Rechutes Rémission Pas de

rechute espacées rapprochées complète rémission
(30 %) (10 %) (40 %) ou partielle (50 %)

Prednisone Prednisone Corticothérapie IEC/ARA2

60 mg/m2/j jusqu'à 60 mg/m2/j jusqu'à alternée Autres ?
3–7 jours après 3–7 jours après + CsA/FK 12–18 mois
rémission, rémission, puis ± MMF
puis décroissance décroissance jusqu'à
et arrêt dose seuil alternée

Pas de rechute Rechutes Corticodépendance

ou rechutes espacées fréquentes et/ou intoxication stéroïdienne
Pas d'intoxication
stéroïdienne

MMF
Lévamisole
ou MMF
Corticothérapie courte CsA/FK
à chaque rechute
ou alternée 12–18 mois
Rituximab
Fig. 20.3 Traitement du syndrome néphrotique idiopathique. ARA2 : antagonistes des récepteurs de l'angiotensine 2 ; CsA : ciclosporine ;
FK : tacrolimus ; IEC : inhibiteurs de l'enzyme de conversion ; MMF : mycophénolate mofétil.

■ Vaccination antipneumococcique (y compris au-delà de – ± immunoglobulines spécifiques anti-varicelle

2 ans) : Prévenar-13® puis Pneumovax® 2 mois après, admi-
nistré dès la 1re poussée de SNI, même en phase de protéinu-
rie et à forte dose de prednisone (protection en 4 semaines).
■ Vaccination antigrippale recommandée chaque année.
■ Vaccins vivants atténués (varicelle, rougeole) : le plus tôt
possible en l'absence d'antécédent de maladie, en rémis-
sion et avec des doses de prednisone < 1 mg/kg 1 jour/2,
sans autre immunosuppresseur.
■ Contage varicelleux :
– aciclovir oral (10 mg/kg 3 fois/j à débuter 7 jours après
le contage pour une durée de 7 à 10 jours) ;
(Varitect® en ATU nominative) dans les 96 heures
suivant le contage chez l'enfant recevant de fortes
doses de ­corticoïdes, inhibiteur de la calcineurine
(ciclosporine ou tacrolimus) ou mycophénolate
mofétil.
■ Varicelle déclarée : selon la gravité de la varicelle et le
degré d'immunosuppression : traitement curatif par aci-
clovir oral ou intraveineux (prendre un avis auprès de
l'équipe référente hospitalière).
■ BCG contre-indiqué sous traitement en raison des
risques de BCGite localisée ou systémique.

■ Vaccins sous-unitaires (DTpolio) risquant d'être « asso-
ciés » à une rechute du SNI, à effectuer dans une période
« calme » de la maladie, à distance d'une rechute récente
ou pendant une rechute.
La prévention des complications repose principalement sur
la détection précoce des rechutes et donc sur la surveillance
régulière des BU par les parents au domicile dont les résul-
tats sont consignés dans un carnet. Les parents doivent pré-
venir le médecin rapidement en cas de rechute. Les autres
mesures portent sur l'éviction des facteurs allergènes, la
pratique d'une activité physique régulière et l'éviction des
foyers infectieux chroniques, un soutien psychologique en
cas de besoin, une demande de prise en charge à 100 % et la
mise en place d'un PAI.
Évolution
À l'issue de la corticothérapie initiale, 3 situations sont
possibles :
■ une rémission complète (SNI corticosensible, 85 %) :
protéinurie/créatininurie < 0,02 g/mmol (ou 0,2 g/g)
ou protéinurie < 5 mg/kg/j, qui survient dans un délai
médian de 11 jours. Vingt à trente pour cent des enfants
n'auront aucune rechute, 70–80 % rechuteront : de façon
espacée (10–20 % des SNI) ou fréquente (2 rechutes en
6 mois ou 4 en 1 an). On parle de SNI corticodépendant :
– lorsque la rechute survient lors de la décroissance de
la corticothérapie ou moins de 3 mois après son arrêt
selon la définition française,
– après deux rechutes sous corticothérapie ou dans
les 15 jours suivant l'arrêt selon la définition
internationale.
Le plus souvent, les rechutes sont fréquentes au début de
la maladie puis diminuent au fil des années et la maladie
finit par s'éteindre. Néanmoins, chez certains patients
dont la maladie a été particulièrement précoce et active,
le risque de rechute persiste à l'âge adulte (15 à 45 % selon
les études). De façon exceptionnelle, une corticorésis-
tance peut apparaître secondairement ;
■ une rémission partielle : diminution franche du débit de
protéinurie par rapport au niveau initial avec une albu-
minémie > 30 g/L ;
■ une absence de rémission : SNI corticorésistant avec
rapport protéinurie/créatininurie > 0,2 g/mmol (ou
2 g/g) ou protéinurie > 50 mg/kg/j, associée à une albu-
minémie < 30 g/L (8 jours après la corticothérapie orale
et les perfusions de Solumédrol® – méthylprednisolone).
Le pronostic est de 50 % d'IRT à 10 ans d'évolution avec
30 % de récidive du SNI sur le greffon.
Traitement des rechutes
et des SNI corticodépendants
■ Rechutes survenant > 3 mois après l'arrêt de la cortico-
thérapie : prednisone orale à 60 mg/m2/j jusqu'à 3-7 jours
après négativation de la protéinurie, puis décroissance
progressive en corticothérapie alternée et arrêt en 1 mois.
■ Rechutes survenant sous traitement ou < 3 mois après
l'arrêt : prednisone à la dose minimale efficace, puis
décroissance jusqu'à la dose seuil de corticodépendance
à poursuivre pendant 12 à 18 mois sans rechute, avant de
tenter une diminution puis un arrêt des corticoïdes.
Chapitre 20. Néphrologie   549
■ Traitements symptomatiques et adjuvants (cf. supra).
■ Triamcinolone (Kenacort retard®) intramusculaire (hors
AMM) en cas de mauvaise observance à la prednisone.
Les effets indésirables des corticoïdes dans le SNI sont
ceux classiquement décrits avec ces traitements : syndrome
cushingoïde avec vergetures pourpres, acné, surcharge pon-
dérale et obésité, trouble de l'humeur et modification du
comportement, ralentissement de la vitesse de croissance,
dyslipidémie, HTA, diabète, ostéoporose, toxicité gastrique,
cataracte, glaucome, ostéonécrose aseptique de la tête du
fémur et hypertension intracrânienne. Les retards de crois-
sance s'observent principalement avec des doses supérieures
à 0,5 mg/kg/j. Le traitement à dose alternée pourrait dimi-
nuer le retard statural. La prévention des complications
cortico-induites repose sur la limitation des doses et durées
de traitement par corticoïdes soit en visant une dose mini-
male efficace, soit en utilisant les traitements d'épargne
cortisonique.
En cas de rechutes fréquentes ou de corticodépendance,
des traitements d'épargne cortisonique doivent être utilisés :
lévamisole, mycophénolate mofétil, ciclosporine ou tacro-
limus (inhibiteurs de la calcineurine), cyclophosphamide
(agent alkylant) ou rituximab. Cependant, il n'existe pas de
consensus international sur la place de chaque médicament.
Un néphrologue pédiatre doit être sollicité lors de la pres-
cription des traitements adjuvants afin de définir la straté-
gie d'épargne cortisonique et d'évaluer les bénéfices et les
risques de chacune de ces prescriptions.
Prise en charge des SNI corticorésistants
ou en rémission partielle
■ Biopsie rénale pour éliminer un diagnostic différentiel.
■ Étude génétique : > 30 % des SNI corticorésistants ont
une cause génétique et ne répondent pas aux immuno-
suppresseurs (mutations du gène NPHS2 codant la podo-
cine et > 40 autres gènes connus). En cas de résistance à
l'ensemble des traitements, l'évolution vers l'insuffisance
rénale terminale devient inéluctable.
■ Inhibiteurs de la calcineurine en association à la corti-
cothérapie alternée : ciclosporine (Néoral®) 5 mg/kg/j
(150 mg/m2/j) en 2 prises, ou tacrolimus 0,1 mg/kg/j
en 2 prises, pendant au moins 6 mois, et plus en cas de
rémission au moins partielle.
Le principal effet indésirable est la néphrotoxicité des traite-
ments utilisés dans ces situations, qui est corrélée à la durée
du traitement et à la dose. Les autres effets indésirables sont
l'HTA, les dyslipidémies, la neurotoxicité, l'hypertrichose,
l'hyperplasie gingivale pour la ciclosporine et l'alopécie et
le diabète pour le tacrolimus. La surveillance comprend le
suivi régulier de la pression artérielle, de la fonction hépa-
tique, de l'hémogramme, de la fonction rénale et de la kalié-
mie du taux résiduel ou du taux à 2 heures (ciclosporine)
après administration. Les familles doivent être prévenues de
l'interférence possible avec le pamplemousse, l'orange san-
guine, la grenade ou certains médicaments, notamment les
macrolides ou certains anticonvulsivants.
■ En cas de ciclo/tacro-résistance, une intensification
thérapeutique et/ou un traitement symptomatique par
­bloqueurs du système rénine – angiotensine sont discutés
avec le spécialiste.
550   Partie II. Spécialités
■ Les traitements symptomatiques à discuter incluent
diurétiques, hypolipémiants (hors AMM) et hormones
thyroïdiennes, perfusion d'immunoglobulines, antibio-
prophylaxie par pénicilline orale.
Conclusion
Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant n'est
pas exceptionnel et doit être évoqué devant des œdèmes
uni- ou bilatéraux déclives. Les complications, fréquentes et
variées, peuvent engager le pronostic vital à chaque rechute.
La plupart des enfants répondent aux corticoïdes et gardent
une fonction rénale normale. La moitié deviennent cortico-
dépendants ou rechuteurs fréquents, ce qui les expose aux
effets secondaires des corticoïdes et autres immunosup-
presseurs. Les enfants qui ne répondent à aucun traitement
immunosuppresseur évoluent vers l'insuffisance rénale
terminale, avec un risque de récidive de la maladie sur le
greffon de 30–40 % (faible en cas de cause génétique, jusqu'à
98 % dans les SNI secondairement corticorésistants). Le
suivi se fait en étroite collaboration entre le médecin de ville
et le néphrologue pédiatre.
Glomérulonéphrite aiguë
post-infectieuse
Justine Perrin, Caroline Rousset-Rouvière,
Michel Tsimaratos
La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (GNA) est un
orage dans un ciel calme. Il s'agit de la forme la plus classique
du syndrome néphritique. Elle se caractérise par la survenue
brutale d'une hématurie souvent macroscopique, d'une pro-
téinurie et d'une rétention hydrosodée qui se manifeste par
une hypertension artérielle (HTA). Il existe parfois un véri-
table syndrome œdémateux, et une altération de la fonction
rénale. L'anamnèse retrouve un épisode infectieux qui précède
le début de la GNA. Il s'agit le plus souvent d'une infection
streptococcique. Les manifestations cliniques et biologiques
sont secondaires à une inflammation aiguë, non suppurative,
diffuse et généralisée des glomérules des deux reins.
Épidémiologie
L'incidence de la GNA est inconnue. Elle est sous-estimée
dans les statistiques, en raison d'un grand nombre d'enfants
légèrement affectés qui échappent au diagnostic. Elle est
plus fréquente dans les pays en voie de développement.
Le risque global du développement d'une GNA après une
infection par un streptocoque « néphritogène » est d'environ
15 %. Le plus souvent, la GNA se manifeste 1 à 3 semaines
après un épisode infectieux streptococcique ORL (angine,
otite, sinusite) ou 3 à 6 semaines après une infection cutanée
(impétigo, pyodermite). L'agent infectieux le plus souvent
responsable est un streptocoque β-hémolytique du groupe A
mais d'autres agents peuvent être en cause : bactériens (sta-
phylocoque, méningocoque, pneumocoque, Haemophilus),
viraux (rougeole, varicelle, Epstein-Barr Virus, Coxsackie,
cytomégalovirus), et parasitaires ou fongiques.
La démonstration de l'origine post-streptococcique de la
GNA n'est pas indispensable. Elle repose sur la recherche
du streptocoque dans la gorge, sur la peau et l'étude des
anticorps antistreptococciques. L'élévation des anticorps
antistreptococciques n'est pas constante et constitue plus
une preuve de contact avec un streptocoque que de la rela-
tion entre le streptocoque et la GNA.
Physiopathologie
Sur le plan physiopathologique, au moment de l'infection
streptococcique, un ou plusieurs antigènes streptococ-
ciques ayant une affinité pour les structures glomérulaires
se déposent dans les glomérules pendant la phase précoce
de l'infection. On parle d'antigènes plantés. Dix à 14 jours
après, lorsque l'hôte développe ses anticorps contre les anti-
gènes bactériens, ces anticorps se lient aux antigènes plan-
tés. Au même moment, des complexes immuns circulants
viennent se déposer dans les glomérules et participer aux
lésions inflammatoires.
Ainsi, la lésion inflammatoire responsable de la gloméru-
lonéphrite aiguë est secondaire à la mise en jeu de l'immu-
nité humorale avec production d'anticorps et de dépôts de
complexes antigènes – anticorps solubles sur la paroi capil-
laire des glomérules et activation du complément.
Présentation clinique
Les manifestations cliniques sont stéréotypées. Il s'agit le
plus souvent d'un garçon d'âge scolaire, qui se présente pour
une altération brutale de son état de santé. Une fébricule,
une fatigue inhabituelle et des lombalgies sourdes apparues
brutalement s'accompagnent d'urines « bouillon sale », en
raison d'une hématurie le plus souvent macroscopique. En
quelques jours, le volume d'urine diminue jusqu'à l'oligurie,
entraînant une hypertension et des œdèmes du visage et
des membres inférieurs. La rétention hydrosodée se traduit
rapidement par une prise de poids et une HTA qui peut être
sévère. Une protéinurie glomérulaire est presque toujours
retrouvée. Parfois, elle peut s'accompagner d'un véritable
syndrome néphrotique.
Mais au moins 50 % des enfants sont asymptomatiques
et présentent seulement des anomalies détectées par un exa-
men des urines. D'autres ont des manifestations plus sévères,
comme un épanchement des séreuses, une insuffisance car-
diaque congestive, voire un œdème aigu pulmonaire, avec
peu ou pas d'anomalies significatives des urines. Le tableau
clinique est variable, mais les formes les plus dramatiques
comportent un risque vital immédiat.
Biologie
Les premiers examens biologiques confirment l'hématurie et
quantifient la protéinurie. Ils peuvent révéler une insuffisance
rénale par l'élévation de l'urée et de la créatinine sanguines. Il
n'y a pas d'infection urinaire, mais on note fréquemment la
présence de cylindres hématiques dans les urines, traduisant
l'origine glomérulaire de l'hématurie. L'étude du complé-
ment retrouve un effondrement du CH50 et de la fraction
C3, qui doit se normaliser dans les 8 semaines après la mani-
festation initiale. La baisse de la fraction C4 peut également
se voir mais elle est plus précoce et transitoire.

Histologie
La ponction-biopsie rénale n'est, le plus souvent, pas néces-
saire au diagnostic. Elle n'est effectuée que lorsque le tableau
clinique ou biologique est atypique, comme lors d'une oligurie
qui dure plus d'une semaine, ou en présence d'une protéinurie
importante avec syndrome néphrotique après 8 à 10 jours, qui
remet en question le diagnostic de glomérulonéphrite post-
infectieuse bénigne, notamment dans les très rares cas où le
complément est normal. Au cours de l'évolution, une biopsie
rénale est utile lorsque la créatininémie continue à s'élever,
faisant craindre une forme grave avec prolifération extraca-
pillaire. À plus long terme, la persistance d'un complément
bas au-delà de 2 mois après le début de la glomérulonéphrite
justifie également une ponction-biopsie rénale.
En microscopie optique, la glomérulonéphrite post-strep-
tococcique est caractérisée par l'existence de glomérules
volumineux et hypercellulaires. Cette hypercellularité est liée
à une prolifération endocapillaire diffuse des cellules mésan-
giales et à l'infiltration du mésangium par des polynucléaires
neutrophiles, des lymphocytes et des monocytes (d'autant
plus importante que la biopsie est effectuée précocement).
On ne note pas d'altération des parois des capillaires glomé-
rulaires. La lésion la plus évocatrice de GNA est la présence
de dépôts coniques sur le versant épithélial de la membrane
basale glomérulaire, colorés en rouge au trichrome et appelés
humps dans la littérature anglo-saxonne. Ces dépôts dispa-
raissent le plus souvent avant 8 semaines. Dans les formes les
plus sévères, il existe, associée à ces lésions, une prolifération
extracapillaire dans l'espace de Bowman réalisant des « crois-
sants » cellulaires qui évoluent éventuellement vers la fibrose.
En immunofluorescence, l'aspect des glomérules est évo-
cateur : avec une fixation du sérum anti-C3 et parfois du
sérum anti-IgG sur les dépôts coniques situés sur les parois
des capillaires glomérulaires. Il peut exister également des
granules fixant le sérum anti-C3 dans le mésangium, don-
nant un aspect en ciel étoilé.
Traitement
Il est avant tout symptomatique et impose un régime désodé
pendant la phase aiguë. En l'absence d'hypertension arté-
rielle, de surcharge hydrosodée ou d'oligurie, l'hospitali-
sation n'est pas nécessaire à condition qu'une surveillance
stricte puisse être assurée en consultation externe ou à
domicile. Cette surveillance repose sur la pesée, la mesure
du volume de la diurèse, et de la pression artérielle.
À l'hôpital, les examens biologiques, en particulier un
ionogramme plasmatique, des dosages d'urée et de créati-
nine sanguine, la recherche de protéinurie glomérulaire
doivent être effectués chaque jour tant que le volume de la
diurèse diminue.
Une antibiothérapie antistreptococcique est souvent
prescrite, mais elle n'est pas efficace pour améliorer l'évo-
lution de l'atteinte rénale qui repose sur un phénomène
immun. Lorsque le prélèvement de gorge a été effectué,
un traitement par pénicilline G (100 000 UI/kg/24 h) ou
A (50 mg/kg/j) ou par érythromycine (50 mg/kg/24 h) est
prescrit pendant 15 jours à 3 semaines.
Lorsque la pression artérielle est modérée avec une pres-
sion artérielle diastolique inférieure à 90 mmHg, le repos
Chapitre 20. Néphrologie   551
et le régime sans sel strict sont en règle suffisants. Lorsque
l'HTA persiste malgré le régime sans sel, il est nécessaire
d'utiliser des médicaments hypotenseurs.
Une surcharge cardiovasculaire aiguë peut survenir
lorsque les apports sodés et hydriques sont poursuivis
malgré l'oligurie. On a recours dans un premier temps
aux diurétiques d'action rapide, en particulier le furosé-
mide (Lasilix®) à la dose de 1 à 2 mg/kg par voie parenté-
rale toutes les 4 à 6 heures éventuellement. La prescription
­d'hypotenseur, en évitant les inhibiteurs de l'enzyme de
conversion et les sartans, et en privilégiant les inhibiteurs
calciques ou les bêtabloquants, est souvent utile dans cette
situation. Si l'on n'obtient pas de bons résultats avec ces trai-
tements, une épuration extrarénale, soit par hémodialyse ou
hémofiltration avec un cathéter veineux central, soit par dia-
lyse péritonéale, permet de réduire la volémie par une ultra-
filtration rapide. En pratique courante, il est très rare d'avoir
besoin de recourir à l'épuration extrarénale. Lorsque cela
est indispensable, il s'agit le plus souvent de forme sévère
avec prolifération extracapillaire qui justifie un traitement
immunosuppresseur par corticoïdes.
La corticothérapie n'a pas d'indications dans le traite-
ment de la forme typique. En dehors des très rares cas de
glomérulonéphrite extracapillaire floride, le recours à un
traitement immunosuppresseur n'est pas indiqué.
Évolution et pronostic
L'évolution de la GNA post-infectieuse classique est favorable
dans plus de 95 % des cas chez l'enfant. Les œdèmes, l'HTA et
l'IRA régressent habituellement en quelques jours. Une résolu-
tion spontanée des manifestations cliniques est ainsi observée
dans un délai moyen de 1 à 2 semaines. Il faut parfois attendre
plusieurs mois pour voir disparaître la protéinurie et l'héma-
turie microscopique. L'hématurie microscopique disparaît en
6 mois à 1 an et la protéinurie parfois plus lentement. Le taux
plasmatique du complément total (CH50) et la concentration
de la fraction C3 reviennent à la normale en 6 à 8 semaines.
Dans de très rares cas, estimés à moins de 1 %, les lésions
rénales ne régressent pas et deviennent irréversibles. Il s'agit
de formes graves qui évoluent vers l'insuffisance rénale chro-
nique. Sur le plan histologique, ces formes correspondent
aux atteintes avec prolifération extracapillaire diffuse.
Si le pronostic à court terme est excellent chez l'enfant,
des complications précoces peuvent compromettre le pro-
nostic vital en raison de l'hypertension artérielle et de la
surcharge hydrosodée lorsqu'elle entraîne une défaillance
cardiaque et un œdème aigu du poumon. La survenue
d'une insuffisance rénale ou d'une septicémie, même si
elles sont exceptionnelles et estimées entre 0,5 et 2 % des
cas, est aussi de nature à entraîner un risque vital. L'HTA
sévère porte aussi le risque d'une encéphalopathie hyper-
tensive. L'insuffisance rénale est également dangereuse
par l'hyperhydratation et l'hyperkaliémie qu'elle entraîne.
Les formes anuriques sont les plus redoutables. Une insuf-
fisance rénale aiguë anurique motive la réalisation d'une
biopsie. Une hématurie persistante, un syndrome néphro-
tique persistant ou bien apparaissant alors même que la
protéinurie devrait disparaître sont aussi des indications
de biopsie rénale.
552   Partie II. Spécialités
Le meilleur élément du pronostic à long terme semble
être la sévérité de l'atteinte histologique initiale. La pratique
des biopsies rénales a clairement montré que plus la prolifé-
ration extracapillaire est importante, plus le tableau clinique
initial est sévère, et plus le risque de séquelles est grand. Si les
évolutions défavorables ne s'observent que dans les cas où il
existe des « croissants » d'emblée, en revanche, la présence de
croissants ne signifie pas toujours un pronostic défavorable.
L'évolution reste favorable dans la grande majorité des cas
et l'insuffisance rénale chronique est rare, même si la protéi-
nurie et l'hématurie peuvent persister plusieurs semaines.
L'évolution à long terme fait l'objet de controverses. Le taux
de séquelles varie de 0 à 60 % suivant les séries et plusieurs
facteurs, parmi lesquels l'HTA et la protéinurie, peuvent expli-
quer ces différences. La plupart des études concernent les GNA
post-streptococciques, et il est possible que les GNA en rapport
avec d'autres agents infectieux aient un pronostic différent.
Conclusion
La GNA post-infectieuse est la cause la plus fréquente de
syndrome néphritique de l'enfant. Si les formes les plus fré-
quentes sont de bon pronostic et ne justifient qu'un traite-
ment symptomatique, il ne faut pas négliger les formes plus
sévères, qui portent le risque de séquelles et imposent une
surveillance à long terme.
Syndrome hémolytique
et urémique
Marc Fila, Floriane Hemery
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par
l'association d'une insuffisance rénale aiguë et d'une anémie
hémolytique d'origine mécanique avec présence de schizocytes.
La thrombopénie, quoique très fréquente, n'est désormais plus
un critère nécessaire pour porter le diagnostic de SHU. La clas-
sification des SHU a été revue en 2016. On distingue :
■ le SHU post-diarrhée ou typique ;
■ les SHU dits atypiques comprenant les SHU avec une
anomalie de régulation de la voie alterne du complément
et les SHU par mutation DGKE ;
■ les SHU avec déficit en CblC ;
■ les SHU secondaires (associés à des maladies de système,
d'origine toxique, post-infectieux : pneumocoque et grippe).
Les déficits en ADAMTS 13, qu'ils soient primitifs ou acquis
à l'origine du purpura thrombotique thrombocytopénique,
ne sont pas abordés ici.
SHU post-diarrhée
Il représente 90 % des cas de SHU pédiatrique et la première
cause d'insuffisance rénale organique chez l'enfant de moins
de 5 ans. Les cas sont rapportés à Santé publique France.
Entre 120 et 150 cas sont déclarés chaque année.
Physiopathologie
Le SHU post-diarrhée est secondaire à une infection par
une bactérie, principalement Escherichia coli, sécrétrice de
­vérotoxine (shigatoxine – Stx). La contamination se fait soit
par l'ingestion d'aliments contaminés, soit par contage (péril
fécal). Après une phase asymptomatique d'une durée de
3 à 7 jours apparaissent des troubles digestifs à type de diar-
rhées, de vomissements et de douleurs abdominales. Ces
manifestations sont liées à la toxicité de la shigatoxine sur
l'entérocyte. La toxine peut ensuite passer dans la circulation
générale et déclencher un SHU, ce qui est le cas chez 10 % des
patients pédiatriques, 3 à 5 jours après les signes digestifs. La
shigatoxine pénètre les cellules endothéliales des organes cibles.
Elle induit une réaction inflammatoire locale avec un afflux de
polynucléaires neutrophiles et macrophages, ainsi qu'une acti-
vation locale du complément entraînant des troubles circula-
toires à l'origine de lésions de microangiopathie thrombotique.
Clinique
Les signes cliniques sont aspécifiques. L'interrogatoire
retrouve la notion de symptômes digestifs préalables : diar-
rhée pouvant être glairosanglante dans 50 % des cas, dou-
leurs abdominales et vomissements. Ces signes digestifs
peuvent s'être amendés au moment du diagnostic de SHU.
La présence d'une surcharge volémique chez un patient pré-
sentant un tableau de gastro-entérite doit faire évoquer le
diagnostic de SHU. L'enfant présente fréquemment un syn-
drome anémique avec une pâleur, une tachycardie, un ictère
secondaire à l'hémolyse. Une surcharge hydrosodée peut
être présente avec des œdèmes modérés.
Bilan biologique
Il regroupe les examens décrits dans l'encadré 20.2.
Encadré 20.2 Bilan dans le syndrome
hémolytique et urémique post-diarrhée
■
Groupe sanguin, Rhésus, recherche d'agglutinines irrégulières
■
NFS, plaquettes, test de Coombs érythrocytaire direct
■
Recherche de schizocytes
■
Ionogramme sanguin, réserve alcaline, urée, créatinine
plasmatique, glycémie
■
LDH, uricémie, haptoglobine
■
Complément fraction C3, C4
■
ASAT, ALAT, γ-GT
■
Bilirubine totale et libre
■
Lipase
■
Atteinte cardiaque : troponine, ECG
■
Sur point d'appel :
– colite : échographie abdominale
– atteinte neurologique : IRM, EEG
■
Bilan étiologique :
– écouvillonnage rectal (recherche de shigatoxine par PCR)
– coproculture sur milieu de MacConkey : recherche de
germes sécréteurs de shigatoxine
N.B. Depuis 2016, il n'y a plus d'indication à la réalisation
des sérologies LPS (recherche d'anticorps dirigés contre le
lipopolysaccharide de STEC).
ASAT : alanine-aminotransférase ; ALAT : aspartate-aminotransférase ; ECG :
électrocardiogramme ; EEG : électroencéphalogramme ; γ-GT : gamma-­
glutamyltranspeptidase ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; LDH :
lactate-déshydrogénase ; NFS : numération formule sanguine ; PCR : Polyme-
rase Chain Reaction.

Prise en charge thérapeutique
Il s'agit d'une urgence pouvant engager le pronostic vital.
La prise en charge d'un SHU est hospitalière et doit systé-
matiquement se faire en association avec un néphrologue
pédiatre. Elle reste à ce jour principalement symptomatique.
La prise en charge consiste à :
■ rétablir une volémie correcte. En cas de déshydratation
sévère, une correction de la volémie est nécessaire sous
monitoring cardiovasculaire en structure adaptée (réani-
mation ou unité de soins continus). Des études récentes
ont montré qu'un remplissage adéquat du patient per-
mettait de réduire drastiquement la survenue de formes
sévères, et le risque de séquelles rénales à 1 an. Les solu-
tés de perfusion doivent être adaptés aux résultats de
l'ionogramme sanguin ; l'utilisation de solutés standards
doit être proscrite en raison du risque d'hyperkaliémie ;
■ relancer la diurèse en cas d'anurie, en utilisant du furosémide.
L'utilisation d'antihypertenseur (inhibiteurs calciques et furo-
sémide) peut être nécessaire. En cas de surcharge hydrosodée,
de troubles ioniques sévères et d'insuffisance rénale anurique,
une épuration extrarénale doit être mise en place ;
■ corriger l'anémie par transfusion de culots globulaires en
cas d'anémie mal tolérée cliniquement. Il n'y a pas lieu de
transfuser des plaquettes quel que soit le degré de throm-
bopénie en l'absence de syndrome hémorragique ou de
geste invasif.
L'utilisation d'antibiotiques bactéricides est classiquement
déconseillée en raison du risque d'aggravation du SHU (acti-
vation de production de shigatoxine et relargage massif lors
de la lyse bactérienne). Certains travaux amènent cependant
à considérer l'utilisation de l'azithromycine pour son effet
bactériostatique et antitoxinique. Le SHU à Shigella néces-
site quant à lui une antibiothérapie systématique en raison
de la gravité du tableau digestif et du risque de transmission
de l'infection. La réalisation d'échanges plasmatiques peut
être discutée en cas de forme avec atteinte neurologique,
néanmoins leur efficacité n'a pas été clairement démontrée.
L'utilisation d'inhibiteur de la fraction C5 du complément est
également réservée aux formes sévères (atteinte neurologique
et cardiaque). Son efficacité n'a pas été clairement démontrée.
Suivi et devenir des patients
Le taux de mortalité d'un SHU post-diarrhée est de l'ordre de
1 à 2 %. Ce taux passe à 10 % en cas d'atteinte neurologique.
Concernant le devenir à long terme, les SHU dans leur
ensemble représentent entre 3 et 5 % des insuffisances
rénales terminales pédiatriques. Entre 20 et 40 % des
patients présentent des séquelles rénales à 1 an de suivi
(insuffisance rénale, protéinurie et/ou hypertension arté-
rielle). Il est important de noter que les lésions rénales du
SHU peuvent être sous-évaluées sur les bilans de suivi. En
effet, malgré une réduction néphronique conséquente, les
bilans cliniques et biologiques peuvent être normaux dans
les premières années de suivi. Une étude sur le suivi à long
terme des SHU post-diarrhée a mis en évidence que plus
de 2/3 des patients présentaient des signes d'atteinte rénale
(HTA, protéinurie et/ou insuffisance rénale) à 20 ans de
l'épisode initial. Il est donc particulièrement important de
Chapitre 20. Néphrologie   553
sensibiliser les patients sur la nécessité d'un suivi à vie avec
une surveillance annuelle de la pression artérielle associée
à un dépistage de protéinurie, ainsi que sur les mesures
de néphroprotection élémentaire à respecter (cf. infra
Situations à risque de maladie rénale chronique et grands
principes de néphroprotection dans ce chapitre). Un bilan
biologique avec une évaluation du débit de filtration glomé-
rulaire sera réalisé tous les 2 à 3 ans en l'absence d'anomalie.
SHU secondaires
Ils ne représentent qu'une petite partie des SHU pédia-
triques (entre 1 et 2 %). Les étiologies sont décrites dans
l'encadré 20.3. Il est nécessaire de traiter l'étiologie, notam-
ment d'arrêter les traitements pouvant être à l'origine d'un
SHU (anticalcineurines, antipaludéens) ou, au contraire,
d'instaurer un traitement immunosuppresseur dans le cadre
d'un SHU lié à un lupus.
SHU à pneumocoque
Il s'agit d'une complication rare d'une infection à pneu-
mocoque. Les SHU à pneumocoque représentent 5 %
des SHU pédiatriques. Sur le plan physiopathologique,
certains types de pneumocoques sécrètent une neura-
minidase coupant l'acide sialique des glycoprotéines des
globules rouges, des plaquettes et des cellules endothé-
liales. Ceci a comme conséquence la mise en évidence de
l'antigène T cryptique de Thomsen-Friedenreich contre
lequel va réagir un anticorps de type IgM anti-T entraî-
nant une cascade d'activation aboutissant à une microan-
giopathie thrombotique. La prise en charge consiste en
une antibiothérapie antipneumococcique adaptée et aux
mesures générales décrites précédemment. Dans le cas
d'un SHU à pneumocoque, tous les produits sanguins
Encadré 20.3 Étiologies des syndromes
hémolytiques et urémiques secondaires
■
Origine médicamenteuse : anticalcineurines, évérolimus,
gemcitabine, mitomycine
■
HTA maligne
■
SHU à pneumocoque
■
Infections virales : VIH, grippe H1N1, (CMV, HHV6, parvovirus
B19)
■
Pathologie auto-immune : lupus systémique, syndrome des
anticorps antiphospholipides, dermatomyosite
■
Néphropathies préexistantes : glomérulonéphrites à dépôts
de C3, glomérulonéphrites membranoprolifératives (ANCA,
à anticorps antimembrane basale glomérulaire)
■
Grossesse (HELLP syndrome)
■
Greffe de cellules-souches hématopoïétiques
■
Tumeurs solides et lymphomes
■
Post-transplantation organes solides (rein, poumon, cœur et
intestin)
ANCA : Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies ; CMV : cytomégalovirus ;
HELLP : Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count ; HHV6 :
Human Herpes Virus 6 ; HTA : hypertension artérielle ; SHU : syndrome hémo-
lytique et urémique ; VIH : virus de l'immunodéficience humaine.
554   Partie II. Spécialités
doivent être déplasmatisés (risque d'aggravation en cas
de transfusion de plasma) tant que le test T est positif. Les
échanges plasmatiques sont contre-indiqués. Il a été noté
une activation de la voie alterne du complément ; l'utili-
sation d'un inhibiteur de C5 peut être discutée dans les
formes sévères.
SHU par déficit en CblC (anomalie
du métabolisme de la vitamine B12)
La cobalamine (vitamine B12) est une coenzyme de la
méthionine-synthase et de la méthylmalonyl-CoA-mutase,
respectivement impliquées dans la production de méthio-
nine à partir de l'homocystéine, et de succinyl-CoA à partir
du méthylmalonyl-CoA. Des anomalies en cobalamine C
sont responsables d'une dysfonction enzymatique amenant
à une acidémie méthylmalonique avec hyperhomocystinu-
rie. Vingt-cinq pour cent de ces patients peuvent présenter
un SHU et ce, dès la période néonatale. Le traitement spé-
cifique consiste en une supplémentation en vitamine B12,
L-carnitine, acide folique et bétaïne à débuter d'urgence.
SHU atypiques
Dans la classification des SHU revue en 2016, seuls les
SHU avec une anomalie de régulation de la voie alterne du
complément et les SHU par mutation DGKE sont consi-
dérés comme atypiques. Ils représentent 5 % des SHU
pédiatriques (prévalence de l'ordre de 0,1/1 000 000 enfants
< 16 ans). Leur pronostic est plus sombre. L'étude de la
cohorte nationale de SHU atypiques a mis en évidence un
taux de mortalité à 6 % et un risque d'évolution vers l'insuf-
fisance rénale terminale estimé à 16 %. Contrairement au
SHU post-diarrhée, les SHU atypiques présentent un risque
élevé de récurrence.
Physiopathologie
La voie alterne du complément est régulée au moyen de
protéines activatrices (facteur B, C3-convertase) ou inhibi-
trices (facteur H, facteur I, CD46 membranaire ou MCP).
La mutation d'un gène codant pour une de ces protéines
ou l'acquisition d'anticorps dirigés contre l'un de ces fac-
teurs (par exemple anticorps anti-FH) entraîne une activa-
tion pathologique de la voie alterne du complément avec,
comme conséquence, des lésions endothéliales à l'origine de
la microangiopathie thrombotique. DGKE est une kinase
présente dans les cellules endothéliales. La perte de fonc-
tion de DGKE entraîne une activation de certaines voies
de signalisation induisant un état pro-inflammatoire et
prothrombotique de la cellule endothéliale responsable de la
microangiopathie thrombotique et ceci, indépendamment
de l'activation du complément.
Clinique
Tout SHU avant l'âge de 6 mois doit être considéré comme
un SHU atypique ou secondaire à un déficit en cobala-
mine, le SHU post-diarrhée étant rarissime avant cet âge
(40 cas décrits sur les 15 dernières années en France). Il est
à noter que l'ensemble des patients rapportés avec un SHU
DGKE ont fait leur première poussée avant l'âge de 1 an.
La singularité des SHU atypiques est le risque de récidive
dépendant du type de mutation mis en évidence, particuliè-
rement important en cas de mutation du FH.
Prise en charge thérapeutique
En complément du traitement symptomatique, l'utilisation
d'un inhibiteur de la fraction C5 du complément (éculizu-
mab) constitue le traitement de 1re intention des SHU aty-
piques en pédiatrie. Les échanges plasmatiques, bien que
leur efficacité n'ait jamais été formellement démontrée,
restent recommandés chez les adultes. La seule indication
pédiatrique des échanges plasmatiques en 1re intention reste
les SHU atypiques avec présence d'anticorps anti-FH. Les
échanges sont couplés à des traitements immunosuppres-
seurs (corticothérapie, mycophénolate mofétil ou cyclo-
phosphamide et rituximab dans les formes sévères).
L'inactivation du complément induite par l'éculizumab
augmente le risque d'infection invasive à germes encap­sulés
(méningocoques et gonocoques). Une vaccination antiménin-
gococcique élargie (vaccination méningococcique protéique B
[Bexsero®] et polyosidique conjuguée tétravalente ACWY)
doit être réalisée avant la mise en place du traitement et une
antibioprophylaxie par phénoxyméthylpénicilline (Oracilline®)
instaurée. Les données actuelles ne permettent pas de montrer
l'efficacité de l'éculizumab dans les SHU avec mutation DGKE.
Évolution et suivi
L'utilisation de l'éculizumab a permis de profondément
modifier le pronostic des SHU atypiques. Avant l'ère de
l'éculizumab, 30 % des patients avec un SHU atypique pré-
sentaient une insuffisance rénale terminale 1 an après la pre-
mière poussée contre 9 % des patients traités désormais par
éculizumab.
Le traitement par éculizumab peut être arrêté dans cer-
tains cas (âge > 3 ans, récupération ad integrum sur le plan
rénal, type de mutation mise en évidence) avec cependant un
risque de nouvelle poussée. Les patients avec une mutation
du FH ont le plus fort taux de rechute (60 % à 2 ans). L'édu-
cation de l'enfant et de ses parents est absolument nécessaire
pour dépister précocement une poussée et permettre la prise
en charge thérapeutique en urgence. Le délai entre le diag­
nostic et la mise en place du traitement par éculizumab est
en effet inversement corrélé au degré de récupération de la
fonction rénale. En cas d'évolution vers l'insuffisance rénale
terminale, la réalisation d'une greffe rénale sous couvert
d'éculizumab est recommandée en 1re intention du fait du
risque de SHU sur le greffon (> 90 % en cas de mutation du
FH, du C3 ou du FB).
Hypertension artérielle
Corentin Tanné, Bruno Ranchin
L'hypertension artérielle (HTA) est une entité mal connue
et peu fréquente en pédiatrie. Il est important de dépister
l'HTA chez tous les enfants, la mesure de pression artérielle
(PA) devant être un élément indispensable de l'examen
pédiatrique. La découverte d'une HTA doit conduire à la
réalisation d'un bilan à la recherche d'une cause secondaire
car l'HTA essentielle est bien plus rare en pédiatrie que chez
l'adulte et il s'agit d'un diagnostic d'élimination.

Chez les adolescents, une HTA même modérée peut être
la première manifestation d'une HTA essentielle de l'adulte
et peut favoriser l'apparition de lésions d'athérosclérose ou
d'une hypertrophie ventriculaire gauche.
Définition
En pédiatrie, les valeurs normales ont été établies sur des
populations différentes permettant d'établir des courbes
en fonction du sexe, de l'âge et de la taille de l'enfant mais
doivent être adaptées aux populations étudiées ; elles ont été
mises à jour récemment en Europe, et aux États-Unis.
Les recommandations européennes de 2016 définissent
chez l'enfant de moins de 16 ans une normotension si
les chiffres de PA systolique et diastolique sont inférieurs
au 90e percentile et une pré-hypertension entre les 90e et
95e percentiles pour la taille et le sexe. Chez l'enfant âgé de
plus de 16 ans, les normes sont celles de l'adulte : normale infé-
rieure à 130/85 mmHg, pré-hypertension entre 130 et 139 et
85 et 89 mmHg et hypertension au-dessus de 139/89 mmHg.
L'HTA en pédiatrie est définie par des chiffres supérieurs au
95e percentile pour la taille, à au moins 3 reprises.
Une hypertension est dite :
■ de stade 1 si la PA systolique et/ou diastolique est entre
les 95e et 99e percentiles + 5 mmHg ;
■ de stade 2 si la PA est supérieure au 99 e percentile
+ 5 mmHg.
Épidémiologie
La prévalence de l'HTA en pédiatrie est difficile à définir. En
effet, 3 à 5 % des enfants sont « statistiquement » hypertendus
si l'on considère l'HTA comme définie par une PA au-dessus
du 95e percentile. Cette définition est sûrement éloignée de
la réalité car cela correspondrait à plus de 650 000 enfants
hypertendus en France (sur la base de 13,5 millions de
mineurs sur le territoire). La répétition des mesures permet
de mettre en évidence l'effet « blouse blanche » et d'obtenir
des PA normales lors du contrôle. L'HTA confirmée (après
plusieurs consultations) est évaluée à 0,3 % des enfants
consultant en ville, ce qui correspond plus à la réalité cli-
nique en néphrologie pédiatrie. Ainsi, Daley et al. ont éva-
lué la prévalence de l'HTA à 1,4 % après la 3e consultation
alors qu'elle était de 8,4 % après la 1re consultation, ce qui
confirme l'intérêt de répéter les mesures et les consultations.
Aux États-Unis, la prévalence de l'HTA a significative-
ment augmenté depuis les années 1980, du fait notamment
de l'augmentation de la prévalence de l'obésité chez l'enfant
qui a doublé entre les années 1960 et 1990. Il apparaît donc
qu'une harmonisation de la définition de l'HTA est nécessaire,
d'autant plus que le risque d'HTA augmente chez les patients en
surpoids/obèses.
Modalités de mesure
La mesure de la PA fait partie de l'examen clinique de l'en-
fant dès l'âge de 3 ans ou avant 3 ans lors du suivi dans des
situations particulières :
■ antécédents de prématurité ou de RCIU, soins intensifs
en période néonatale ;
■ toute malformation urinaire ;
■ tout signe urinaire ;
Chapitre 20. Néphrologie   555
■ antécédents familiaux de maladie rénale ;
■ transplantation d'organe ou de tissus ;
■ néoplasie ;
■ toute maladie de système ;
■ hypertension intracrânienne ;
■ prise de médicaments connus pour élever la PA.
La méthode de mesure de la pression artérielle est essen-
tielle. Elle se fait au niveau du bras, chez un enfant au repos
depuis au moins 5 minutes et en position assise ou couchée.
La méthode de référence reste la mesure au brassard auscul-
tatoire (sphygmomanomètre) mais le stéthoscope doit être
en regard de l'artère humérale et ne pas être comprimé par le
brassard. La méthode oscillométrique automatisée est de plus
en plus fréquemment utilisée. Le brassard doit être adapté à
la taille de l'enfant pour encercler au moins 80 % de la circon-
férence du bras et recouvrir les 2/3 de la longueur épaule –
coude (acromion – olécrâne). Il est important de prendre au
moins 3 mesures et de ne garder que la mesure la plus basse.
En l'absence d'accès aux courbes de référence, certains sites
proposent le calcul direct des percentiles de PA systolique et
diastolique en utilisant les courbes de référence américaines, et
notamment le site du Baylor College of Medicine (https://www.
bcm.edu/bodycomplab/Flashapps/BPVAgeChartpage.html).
La mesure ambulatoire de la pression artérielle (MAPA,
holter tensionnel) peut être proposée à partir de l'âge de
5–6 ans et doit être interprétée selon des valeurs normales
de PA ambulatoire. Cette technique permet de mesurer la
PA toutes les 20 minutes la journée et toutes les 30 minutes
la nuit. Le holter tensionnel est utilisé pour confirmer une
HTA limite, dépister « l'effet blouse blanche » (PA anormale
en consultation, normale à domicile) ou une HTA masquée
(PA normale en consultation, anormale à domicile) et véri-
fier l'efficacité d'un traitement antihypertenseur.
Évaluation
Une HTA chronique ou sévère peut avoir des répercussions
dramatiques et engager le pronostic vital. Une évaluation
clinique, biologique et radiologique est indispensable au
moment de la découverte d'une HTA.
Malgré tout, l'HTA est souvent asymptomatique et de
découverte fortuite lors d'une prise de PA systématique ou
dans le cadre de la surveillance d'un enfant à risque.
Retentissement clinique
Une HTA chronique non traitée peut engendrer un retard de
croissance staturo-pondérale et la réalisation d'une courbe
de croissance staturo-pondérale est indispensable. Clinique-
ment, l'HTA peut se manifester par des céphalées, des épis-
taxis, des bourdonnements d'oreilles, des malaises lors de
l'effort physique. L'HTA sévère peut entraîner des douleurs
abdominales, des vomissements, une anorexie, une cassure
de la courbe staturo-pondérale, une polyuropolydipsie, une
paralysie faciale récidivante.
Enfin, elle peut être révélée par une complication : défail-
lance cardiaque avec œdème aigu pulmonaire, baisse de
l'acuité visuelle, convulsions, coma et ­éventuellement signes
déficitaires par œdème et/ou hémorragie cérébral(e). Chez
le nouveau-né et le nourrisson, l'HTA peut se manifester par
des troubles vasomoteurs, des malaises, mais elle est le plus
souvent révélée par une défaillance cardiaque.
556   Partie II. Spécialités
Retentissement biologique
L'impact de l'HTA doit également être évalué en termes de
retentissement rénal (microalbuminurie, protéinurie, insuf-
fisance rénale révélant une néphroangiosclérose).
Explorations supplémentaires
Le suivi d'une HTA ou la découverte d'une HTA chronique
non traitée doit conduire à un bilan à la recherche d'un reten-
tissement des organes cibles, notamment ophtalmologique
(rétinopathie hypertensive), cardiaque (échocardiographie et
ECG pour mesure de la masse ventriculaire gauche), vasculaire
(rigidité et épaisseur intima – média carotidienne) et un bilan
des facteurs de risque cardiovasculaire (syndrome métabo-
lique, glycémie et bilan lipidique à jeun, tabagisme). Le déve-
loppement précoce de lésions d'athérosclérose liées à l'HTA est
source de morbimortalité cardiovasculaire à l'âge adulte.
Urgence hypertensive
En cas d'HTA sévère, le pronostic vital peut être engagé sur une
défaillance multiviscérale, cardiaque ou une encéphalopathie
hypertensive pour lequel le fond œil réalisé en urgence met en
évidence des hémorragies, des exsudats et un œdème papillaire.
Étiologies
L'HTA de l'enfant est majoritairement secondaire et le diag­
nostic d'HTA essentielle ne peut être posé qu'après un bilan
étiologique exhaustif, et ce d'autant plus que l'enfant est jeune.
Cas particulier du nouveau-né
Une HTA du nouveau-né doit conduire à un bilan mal-
formatif. Un examen physique minutieux doit rechercher
une asymétrie entre les pouls des membres supérieurs et
les pouls fémoraux ou un différentiel de mesure de la PA
entre les membres supérieurs et inférieurs. Le diagnostic de
coarctatation de l'aorte est confirmé par échocardiographie.
Les autres causes d'HTA du nouveau-né sont moins fré-
quentes et concernent une origine vasculaire (thrombose de
veine ou d'artère rénale, compression vasculaire par hématome
surrénalien), parenchymateuse (polykystose rénale, sclérose
mésangiale, SHU atypique), endocrinienne (Cushing, hyper-
thyroïdie, hypercalcémie) ou iatrogène (corticothérapie).
Néphropathies glomérulaires
L'origine glomérulaire représente un tiers des HTA de
l'enfant.
La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (cf. supra
dans ce chapitre) est la cause la plus fréquente d'HTA aiguë
de l'enfant. Le diagnostic repose sur la notion d'une infec-
tion ORL ou cutanée 1 à 3 semaines auparavant, d'œdèmes
et d'une prise de poids, d'une hématurie (microscopique
± macroscopique), d'une protéinurie glomérulaire, d'une
activation de la voie alterne du complément.
Les néphropathies glomérulaires chroniques avec protéi-
nurie et éventuellement insuffisance rénale s'accompagnent
fréquemment d'une HTA : néphrose corticorésistante avec
hyalinose segmentaire, glomérulonéphrite proliférative
sévère secondaire à un lupus érythémateux systémique, vas-
cularite, néphropathie à IgA (Berger, purpura rhumatoïde),
glomérulonéphrite membranoproliférative, syndrome
hémolytique et urémique (cf. supra dans ce chapitre).
HTA rénovasculaire
Une HTA rénovasculaire est souvent diagnostiquée au
stade 2. Dix pour cent des HTA sont d'origine rénovascu-
laire, notamment par sténose de l'artère rénale ou de ses
branches, par dysplasie fibromusculaire (70 % des cas de
sténose) ou secondaire à une phacomatose (neurofibroma-
tose de Recklinghausen, sclérose tubéreuse de Bourneville),
un syndrome de Marfan, Turner ou Williams-Beuren. Une
atteinte artérielle à distance (thoracique, abdominale, neuro-
logique) est à dépister (syndrome médio-aortique, sténoses
des artères carotidiennes, Moya-Moya, etc.) avec l'indica-
tion d'un traitement préventif par antiagrégant plaquettaire
et curatif par dilatation par angioplastie endoluminale en
1re intention.
Insuffisances rénales
Toutes les insuffisances rénales aiguës ou chroniques
peuvent se compliquer d'une HTA si les apports hydriques et
sodés dépassent les capacités d'élimination rénale, condui-
sant à une surcharge volémique.
Causes parenchymateuses
Les néphropathies d'origine parenchymateuse sont à l'ori-
gine d'une HTA par excès primaire de rénine et peuvent être
acquises (reins cicatriciels consécutifs à une pyélonéphrite,
syndrome hémolytique et urémique post-diarrhéique) ou
congénitales (polykystose rénale autosomique récessive ou
plus rarement dominante, hypodysplasie rénale).
Causes tubulaires
Les causes tubulaires primaires doivent être évoquées
en présence d'une HTA associée à une hypokaliémie
et un taux de rénine et d'aldostérone plasmatique bas.
Elles rassemblent le syndrome de Liddle (pseudo-­
hyperaldostéronisme par mutation activatrice du canal
sodium épithélial ENaC), l'excès apparent de minéralo-
corticoïdes (secondaire à une mutation permissive de la
11β-hydroxystéroïde-déshydrogénase qui permet l'accès
du récepteur minéralocorticoïde aux glucocorticoïdes
circulants), les défauts enzymatiques de la stéroïdoge-
nèse (déficit en 11β-hydroxylase avec virilisation du
fœtus, pseudo-hermaphrodisme chez les filles, déficit
en 17α-hydroxylase avec pseudo-hermaphrodisme chez
les garçons). En revanche, dans le syndrome de G­ ordon
(pseudo-hypoaldostéronisme avec mutation du gène
WNK), la kaliémie est élevée.
Causes tumorales
Le néphroblastome provoque une HTA d'origine rénale par
excès primaire de rénine.
Le phéochromocytome (1–3 %) et le neuroblastome sont
à l'origine d'une HTA par excès de catécholamines (sang :
métanéphrines et normétanéphrines ; urines : acide vanil-
mandélique, acide homovanillique, adrénaline, noradréna-
line, dopamine). Des poussées tensionnelles associées à une
tachycardie, des céphalées, des sueurs et des troubles vaso-
moteurs sont évocateurs d'un phéochromocytome.
Le corticosurrénalome et l'adénome à ACTH sont res-
ponsables d'hypertension avec excès de glucocorticoïdes.
 Chapitre 20. Néphrologie   557

Causes endocriniennes
L'adénome de Conn (hyperaldostéronisme primaire) est à
l'origine d'un excès de minéralocorticoïdes avec une hypo-
kaliémie, une rénine basse, un taux anormalement élevé
d'aldostérone plasmatique ainsi qu'une inversion du rapport
Na/K urinaire.
Causes médicamenteuses et intoxications
L'interrogatoire doit rechercher toute prise de médicaments
(notamment corticostéroïdes, anticalcineurine, contracep-
tion œstroprogestative, décongestionnants nasaux, etc.) ou
une intoxication par de la réglisse ou de la vitamine D. Un
saturnisme est exceptionnel mais peut être secondaire à
l'intoxication par des vapeurs de mercure.
Démarche diagnostique
Première étape
Interrogatoire
Il est crucial de reprendre les antécédents familiaux notam-
ment d'HTA, néphropathie héréditaire (polykystose, Alport),
maladie systémique, diabète, dyslipidémie mais aussi patho-
logie endocrinienne héréditaire ou neurofibromatose.
Il est essentiel de retenir que le diagnostic d'HTA essentielle ne
doit être retenu chez l'enfant qu'après un interrogatoire bien
conduit, un examen physique soigneux et un bilan paraclinique
exhaustif. La répétition des bilans et une surveillance rappro-
chée sont essentielles pour ne pas omettre une cause curable et
prévenir l'athérosclérose.
Il faut faire préciser dans les antécédents personnels les
données néonatales (termes, poids de naissance, oligohy-
dramnios, anoxie périnatale, cathéter ombilical, throm-
bose veine/artère rénale) et les antécédents néphrologiques
(traumatisme, infections urinaires, soif, polyurie, nycturie,
hématurie).
Enfin, l'interrogatoire doit s'arrêter sur les traitements :
corticothérapie, inhibiteurs de la calcineurine, contracep-
tion hormonale, etc. et la prise de réglisse.
Examen physique
L'examen physique doit être complet et exhaustif à la
recherche d'une cause secondaire. La mesure de la taille et
du poids, le calcul de l'IMC et la réalisation de la courbe
de croissance staturo-pondérale sont indispensables. Il est
important de faire un examen détaillé de l'appareil cardio-
vasculaire mais aussi neurologique, cutané, abdominal et
génital (tableau 20.6).
Examens complémentaires
Le bilan biologique de débrouillage comporte ionogramme
sanguin, urée, créatinine, calcémie, protidémie, kaliémie et
recherche de protéinurie/microalbuminurie. La présence
d'une protéinurie ou d'une microalbuminurie excessive peut
être la conséquence de l'HTA ou liée à une néphropathie glo-
mérulaire, cause de l'HTA. L'existence d'une hypokaliémie
et d'une alcalose oriente soit vers une cause rénale/rénovas-
culaire avec activation du système rénine – angiotensine et
hyperaldostéronisme secondaire, soit vers une HTA d'origine
endocrinienne à rénine basse. Chez les adolescents chez qui
l'on soupçonne une HTA essentielle, il est justifié de contrô-
ler la glycémie, l'HbA1c, l'acide urique et le bilan lipidique.

Tableau 20.6 Examen physique du patient hypertendu.

Organe/système Signe clinique pouvant orienter Signe clinique révélateur
vers une cause de l'HTA d'une conséquence de l'HTA
Général Mauvaise croissance, pâleur (insuffisance rénale chronique)
Œdème
Obésité, syndrome cushingoïde
Symptômes généraux de Turner, Marfan, von Hippel-Lindau,
neurofibromatose, etc.
Cardiovasculaire Souffle cardiaque (coarctation, rétrécissement aortique), tachycardie Insuffisance cardiaque, œdème aigu
pulmonaire
Souffles : abdominal (sténose de l'artère rénale), dorsal, du cou, etc.
Pouls fémoraux faibles (coarctation)
Neurologique Déficit moteur et/ou sensitif (AVC)
ou paralysie faciale périphérique
Ophtalmologique Cataracte (corticostéroïdes) Rétinopathie hypertensive
Hémangioblastome (von Hippel-Lindau)
Abdominal Masse abdominale (tumeur de Wilms, neuroblastome,
phéochromocytome, polykystose rénale)
Hépatosplénomégalie (polykystose)
Génital Virilisation ou ambiguïté sexuelle (hyperplasie congénitale
des surrénales)
Dermatologique Éruption (lupus, vascularite)
Neurofibrome, taches café au lait (neurofibromatose)
Acanthosis nigricans (diabète de type 2)
558   Partie II. Spécialités

L'échographie rénale doit permettre de mettre en évi- Prise en charge

dence une polykystose rénale, des reins cicatriciels ou
une asymétrie de taille des reins, témoin indirect d'une
sténose de l'artère rénale. L'examen doit être complété
d'un doppler des artères rénales pour dépister une sté-
nose de l'artère rénale ou de ses branches : accélération du
flux dans le hile et effondrement des index de résistance
intrarénale.
Le bilan initial doit être complété par une échocardio-
graphie (présence d'une coarctation de l'aorte à l'origine de
l'HTA ou d'une hypertrophie ventriculaire gauche, signe du
retentissement cardiaque de l'HTA) et un fond d'œil (patho-
logique dans les HTA sévères avec exsudats, hémorragies ou
œdème papillaire).
Deuxième étape
En l'absence d'orientation clinique, biologique ou radio-
logique sur le bilan de débrouillage, un bilan de 2e inten-
tion doit être programmé avant de conclure à une HTA
essentielle.
Le dosage de la rénine et de l'aldostérone oriente vers
une HTA rénovasculaire (rénine élevée) ou un hyperaldo­
stéronisme primaire (rénine basse, hypokaliémie, origine
endocrinienne).
L'exploration des catécholamines urinaires (adréna-
line, noradrénaline et leurs dérivés méthoxylés) oriente
vers un phéochromocytome en cas de dosage élevé, ce qui
doit faire réaliser rapidement une scintigraphie à la MIBG
(méta-iodo-benzylguanidine).
Enfin, un syndrome de Cushing est recherché avec le
dosage du cortisol libre urinaire, du cortisol plasmatique,
de l'ACTH, voire du cortisol urinaire des 24 heures et une
thyrotoxicose avec un dosage du bilan thyroïdien (TSH, T3L,
T4L).
Elle doit être réalisée dans un milieu spécialisé, adapté au
degré de gravité.
Urgence hypertensive
L'HTA maligne est une urgence vitale engageant le pro-
nostic vital et englobe l'HTA avec dysfonction d'organe :
neurologique, rénal ou cardiaque. Les enfants présentant
une urgence hypertensive doivent être pris en charge dans
une unité de soins continus pour permettre un monito-
ring rapproché et un support aux défaillances d'organes.
D'après les recommandations européennes de 2016, il est
préconisé de baisser la PA de 25 % dans les 6–8 premières
heures, puis d'une valeur progressive sur les 24–48 heures
suivantes. Une normalisation trop rapide de la PA peut
conduire à des effets indésirables plus graves que l'HTA
elle-même.
Le traitement de référence est intraveineux avec des
modes continus à préférer aux bolus afin d'éviter les
hypotensions artérielles (risque d'hypoperfusion d'or-
gane, de séquelles neurologiques comme une perte de la
vision).
La nicardipine (inhibiteur calcique, vasodilatateur) est
le traitement de 1re intention car elle permet une diminu-
tion progressive et contrôlée de la PA, ne présentant pas
de risque d'hypotension brutale. De plus, c'est un des seuls
traitements d'urgence à ne pas être contre-indiqué en cas de
sténose (artère rénale, carotidienne ou cérébrale), à l'inverse
de la nifédipine sublinguale (Adalate®). Ce traitement per-
met une diminution progressive et modulable de la PA sous
contrôle strict de la pression artérielle. Le labétalol (bêta-
bloquant) est également utilisable en cas d'urgence hyper-
tensive. Les diurétiques (furosémide et bumétanide) sont
eux indiqués en cas d'urgence hypertensive avec surcharge
(tableau 20.7).

Tableau 20.7 Traitement de l'urgence hypertensive.

Drogue (nom Classe Voie Posologie Délai Durée Contre- Effets indésirables
commercial) thérapeutique d'administration d'action d'action indications
Nicardipine Calcium IV 1–3 μg/kg/min Quelques 30–60 Tachycardie réflexe
(Loxen®) bloqueur minutes minutes Céphalées,
flush, nausées,
inflammation au
point d'injection
Labétalol Alpha et IV 2–20 mg/kg/j 5–10 minutes 3–24 heures Insuffisance Bradycardie,
(Trandate®) bêtabloquant cardiaque, bloc hypotension,
atrioventriculaire, nausées
asthme
Furosémide Diurétique de IV, IM ou per os IVL 30 minutes 5 minutes 2–3 heures Hypokaliémie
(Lasilix®) l'anse 0,5–3 mg/kg/ Ototoxicité
dose toutes les Hyperglycémie
3 à 4 heures,
jusqu'à 10 mg/
kg/j
Bumétanide Diurétique IV 0,02 mg/kg/ 5 minutes 2–3 heures Hypokaliémie
(Burinex®) injection jusqu'à Hyperglycémie
1 mg/kg/j
 Chapitre 20. Néphrologie   559

Règles hygiénodiététiques adaptée à l'origine de l'HTA ainsi qu'aux comorbidités de

L'application de règles hygiénodiététiques est valable dans
toutes les situations d'HTA de l'enfant, même en cas d'HTA
sévère. La lutte précoce contre les facteurs de risque cardio-
vasculaire a montré un bénéfice en termes de morbidité et
de mortalité à l'âge adulte.
La réduction des facteurs de risque cardiovascu-
laire passe tout d'abord par la lutte contre l'obésité et le
surpoids. Une activité physique régulière est également
recommandée avec 60 minutes quotidiennes d'acti-
vité physique modérée à intensive et en évitant plus de
2 heures d'activités sédentaires par jour. En cas de sur-
charge hydrosodée, un régime sans sel (0,3–0,5 mmol/
kg/j) est instauré. Une restriction modérée (1 mmol/
kg/j) est nécessaire en cas d'HTA sévère (glomérulo-
néphrites sévères, polykystose). Une fois la PA équi-
librée, les apports sodiques doivent rester modérés
(2–3 mmol/kg/j). L'exposition au tabac est un facteur
majeur de morbidité cardiovasculaire et sa prévention
débute dès la grossesse (dissuader le tabagisme mater-
nel) puis à tout âge où il est recommandé de ne pas com-
mencer à fumer et d'encourager l'arrêt le cas échéant.
Traitement médicamenteux
Un traitement pharmacologique est indiqué en cas d'HTA
persistante malgré une modification des règles hygiénodié-
tétiques quelle que soit la cause ou d'emblée chez les patients
symptomatiques, ou présentant une HTA de stade 2, ou
ayant une insuffisance rénale chronique (IRC) ou un diabète.
Les différentes molécules disponibles sont réperto-
riées dans le tableau 20.8. La molécule prescrite doit être
l'enfant.
■ Les inhibiteurs calciques ont montré leur efficacité et leur
bonne tolérance chez les enfants. Ils font partie des dro-
gues prescrites en 1re intention. Les composés donnés par
voie sublinguale sont à proscrire.
■ Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) et les
antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA2)
sont les traitements de choix en cas de pathologie
rénale du fait de leur effet démontré sur le ralentis-
sement de la progression de l'insuffisance rénale et
de la protéinurie. En revanche, ils ne doivent pas
être ­prescrits, ou alors uniquement avec une grande
prudence en milieu spécialisé, en cas de sténose de
l'artère rénale connue ou suspectée du fait du risque
d'insuffisance rénale et de thrombose, ou en cas
d'insuffisance rénale préexistante, car ils peuvent
entraîner une aggravation de la fonction rénale et
une hyperkaliémie. Ces risques sont majorés en cas
de régime désodé strict ou d'administration de diuré-
tiques, ou de troubles digestifs aigus durant lesquels
ils doivent être transitoirement arrêtés. Les ARA2 ont
l'avantage de ne pas entraîner de toux, contrairement
aux IEC. Les IEC et les ARA2 sont formellement
contre-indiqués en cas de grossesse en raison de leur
fœtotoxicité dont les adolescentes et leurs parents
doivent être informés.
■ Les bêtabloquants peuvent être utiles notamment en cas
de contre-indication aux IEC/ARA2 ou en ­association.
Ils sont contre-indiqués en cas d'asthme, de diabète,
d'insuffisance cardiaque décompensée ou de bloc
atrioventriculaire.

Tableau 20.8 Traitements antihypertenseurs au long cours.

Classe Drogue Dose initiale Dose maximale/24 h Nombre Effets indésirables/
de prises/24 h précautions
Inhibiteurs calciques Amlodipine 0,1-0,2 mg/kg 0,6 mg/kg 1 Tachycardie, flush,
Maximum 5 mg Maximum 10 mg céphalées, œdèmes
périphériques possibles,
Nicardipine à 0,25–0,5 mg/kg/j 1–3 g/kg 2
hypertrophie gingivale
libération prolongée Maximum 120 mg
Félodipine 2,5 mg 10 mg 1
Inhibiteurs de Captopril Nouveau-né : 6 mg/kg 1–3 Contrôle ionogramme
l'enzyme de 0,01-0,03 mg/kg/dose Maximum 150 mg après introduction ou
conversion (IEC) Nourrisson : 0,1 augmentation de la
mg/kg/dose posologie (hyperkaliémie,
Grand enfant : insuffisance rénale)
0,3–0,5 mg/kg/dose Toux et angio-œdème
Tous contre-indiqués
Énalapril Nouveau-né : 0,8 mg/kg 1
en cas de grossesse
0,05 mg/kg/dose Maximum 40 mg
(fœtotoxicté)
Nourrisson : 0,05
Suspension du traitement
mg/kg/dose
en cas de gastro-entérite/
Grand enfant :
déshydratation
0,08 mg/kg/dose
Maximum 5 mg
Lisinopril 0,08 mg/kg 0,6 mg/kg 1
Maximum 5 mg/j Maximum 40 mg

(Suite)
560   Partie II. Spécialités

Tableau 20.8 Suite.

Classe Drogue Dose initiale Dose maximale/24 h Nombre Effets indésirables/
de prises/24 h précautions
Antagonistes des Losartan 0,7 mg/kg/j 1,4 mg/kg 1 Contrôle ionogramme
récepteurs de Maximum 50 mg/j Maximum 100 mg après introduction ou
l'angiotensine 2 augmentation de la
Irbésartan 2 mg/kg/j 6–12 ans, < 35 kg : 1
(ARA2) posologie (hyperkaliémie,
75–150 mg
insuffisance rénale)
≥ 13 ans, > 35 kg :
Tous contre-indiqués
150–300 mg
en cas de grossesse
(fœtotoxicté)
Suspension du traitement
en cas de gastro-entérite/
déshydratation
Bêtabloquants Acébutolol 1,5–3 mg/kg/j 5–15 mg/kg 1–2 Bêtabloquants
non cardiosélectifs
Propranolol 1 mg/kg/j 4 mg/kg 2–3
(propranolol) contre-
Maximum 640 mg
indiqués en cas d'asthme
Aténolol 0,1–1 mg/kg/j 2 mg/kg 1–2 et d'insuffisance cardiaque
Maximum 100 mg Contre-indications :
diabète
insulinodépendant, bloc
atrioventriculaire
Limitent les performances
sportives
Alpha et Labétalol 1–3 mg/kg/j 10–15 mg/kg 2 Contre-indications :
bêtabloquant Maximum 1 200 mg diabète
insulinodépendant, bloc
atrioventriculaire, asthme,
insuffisance cardiaque
Limitent les performances
sportives
Alphabloquant Prazosine 0,05–0,1 mg/kg/j 0,5 mg/kg 2–3 Risque d'hypotension
Maximum 0,5 mg Maximum 20 mg/j orthostatique après la
x 2/j 1re dose
Fatigabilité, difficultés
Antihypertenseur Clonidine 5 µg/kg/j 30 µg/kg 2–3
d'attention
central Maximum 1,05 mg
Diurétiques Hydrochlorothiazide 0,5–1 mg/kg/j 3 mg/kg 1 Surveillance ionogramme
Maximum 50 mg Furosémide utile
comme traitement
Furosémide 0,5–2 mg/kg/dose 6 mg/kg 1–2
complémentaire de l'HTA
Spironolactone 1 mg/kg/j 3,3 mg/kg 1–2 en cas d'insuffisance
Maximum 100 mg rénale

■ Les diurétiques (furosémide, bumétanide hydrochlo-
rothiazide) sont utiles en cas de surcharge volémique.
Ils sont particulièrement efficaces en cas d'HTA liée à
l'obésité. L'administration à petite dose permet de ne pas
imposer un régime strictement limité en sodium, mal
accepté chez l'enfant et l'adolescent.
■ Les alphabloquants (prazosine, clonidine) doivent être
maniés avec précaution chez l'enfant du fait du risque
d'hypotension orthostatique, de fatigabilité, de difficultés
d'attention.
Les recommandations américaines proposent d'augmen-
ter la posologie des traitements toutes les 2 à 4 semaines
en ayant comme objectif une PA contrôlée inférieure au
90e percentile, en respectant la posologie maximale ou l'ap-
parition d'effets indésirables. Les objectifs des recommanda-
tions européennes sont une PA inférieure au 50e percentile
en cas d'IRC protéinurique ou au 75e percentile en cas d'IRC
non protéinurique.
Afin d'obtenir une bonne adhésion au traitement, il faut
privilégier une monothérapie avec un minimum de prises
quotidiennes, aux horaires adaptés à la vie familiale. Le choix
de la molécule initiale est guidé par l'étiologie et initié à la
posologie la plus faible, puis augmenté progressivement pour
atteindre la PA cible. Si la PA n'est pas équilibrée à la dose
maximale du traitement, une 2e molécule est introduite. Après
instauration du traitement, la PA doit être contrôlée toutes les
2 à 4 semaines jusqu'à équilibration, puis tous les 3 à 4 mois.
Chaque consultation doit être l'occasion d'une réévaluation de
l'adhésion au traitement et aux mesures hygiénodiététiques.
L'échocardiographie et la mesure de la PA ambulatoire
sont indiquées 1 fois/an. Le contrôle de l'échocardiographie
doit être semestriel en cas de persistance de l'HTA malgré
 Chapitre 20. Néphrologie   561

un traitement adapté, de présence d'une hypertrophie ven- Définition

triculaire gauche ou de baisse de la fraction d'éjection ven-
triculaire gauche.
Situations à risque de maladie rénale
chronique (MRC) et grands principes
de néphroprotection
Christine Pietrement
La MRC, caractérisée par la présence pendant plus de
3 mois de marqueurs d'atteinte rénale, est classée en
stades de sévérité croissante selon le niveau de débit
de filtration glomérulaire (DFG) et de protéinurie
(tableau 20.9). Le principal risque de la MRC, indépen-
damment de sa cause, est l'évolution vers l'insuffisance
rénale chronique, voire terminale (IRT : MRC stade 5).
Les causes de la MRC sont variées mais les anomalies
congénitales du rein et des voies urinaires en sont les
étiologies les plus fréquentes. La MRC peut rester long-
temps silencieuse, son dépistage précoce permet soit
d'obtenir la rémission, soit de stabiliser la maladie, soit
au moins de retarder son évolution vers des stades plus
sévères. Le dépistage s'appuie sur l'identification des
situations et groupes d'enfants à risque de développer
une maladie rénale.
La MRC est définie par la présence, pendant plus de
3 mois, de marqueurs d'atteinte rénale qui peuvent être
des anomalies morphologiques, histologiques, urinaires,
ou un DFG anormal. La MRC est classée en stades, de 1
à 5, de sévérité croissante, en fonction du DFG et de la
protéinurie (cf. tableau 20.9). Cette définition habituelle
de la MRC ne peut s'appliquer qu'au-delà de l'âge de
2 ans puisque les enfants n'atteignent des valeurs de DFG
comparables à celles de l'adulte qu'à partir de cet âge.
Le marqueur de DFG le plus souvent utilisé est la
créatininémie, elle doit être interprétée en se référant
aux normes spécifiques de l'enfant qui dépendent du
sexe et de l'âge (cf. Évaluation de la fonction rénale et
normes chez l'enfant en début de chapitre). Le DFG
estimé est calculé chez l'enfant avec la formule de
Schwartz, à partir de la taille mesurée en cm, et de la
créatininémie quantifiée par une méthode enzymatique
traçable (IDMS, Isotopic Dilution Mass Spectroscopy).
La créatininémie et le DFG estimé à partir de celle-ci ne
permettent pas d'évaluer correctement la fonction rénale
en cas de production anormalement basse de créatinine
(dénutrition, masse musculaire faible, myopathie, certaines
maladies métaboliques). Dans ces circonstances, d'autres
marqueurs doivent être utilisés telle la cystatine C plasma-
tique, ou bien en mesurant la clairance rénale avec un tra-
ceur exogène comme l'iohexol.

Tableau 20.9 Stades de la maladie rénale chronique et risque de progression.

Albuminurie : stades, description et valeurs

A1 A2 A3
Évaluation du risque de progression de la MRC en Normale ou légèrement Modérément Sévèrement
fonction du débit de filtration glomérulaire (DFG) et augmentée augmentée augmentée
de l'albuminurie
< 30 mg/g ou < 3 mg/mmol 30−300 mg/g ou > 300 mg/g ou
[protéinurie/créatininurie 3−30 mg/mmol > 30 mg/mmol
< 20 mg/mmol (< 200 mg/g)]

DFG estimé : stades, G1 Normal ou > 90

augmenté
description et valeurs
(mL/min/1,73 m²) G2 Légèrement 60−
diminué 89
G3a Légèrement à 45−
modérément 59
diminué
G3b Modérément à 30−
sévèrement 44
diminué
G4 Sévèrement 15−
diminué 30
G5 Insuffisance < 15
rénale terminale

Blanc : risque faible, gris clair : risque modéré, gris foncé : risque important, noir : risque très important.
Pietrement C, et al. ; Groupe maladie rénale chronique de la Société de néphrologie pédiatrique, membre de la filière de
santé ORKID. Diagnostic et prise en charge de la maladie rénale chronique de l'enfant : recommandations de la Société de
néphrologie pédiatrique (SNP). Arch Pediatr. 2016 ; 23 (11) : 1191-200.
562   Partie II. Spécialités
Progression de la maladie rénale
chronique
Toutes les situations congénitales ou acquises qui
conduisent à une réduction du nombre de néphrons
fonctionnels sont à risque d'évolution vers la MRC. En
effet, la présence d'un nombre réduit de néphrons a pour
conséquence la mise en place d'une hyperfiltration au
niveau des néphrons restants qui s'accompagne de phé-
nomènes inflammatoires suivis par une synthèse et une
accumulation de la matrice extracellulaire aboutissant au
développement d'une fibrose rénale qui réduit à son tour
progressivement le nombre de néphrons fonctionnels. À
court terme, la glomérulosclérose a pour conséquence
l'apparition d'une protéinurie et d'une hypertension
artérielle, à plus long terme elle conduit à une réduction
inexorable du DFG, avec le risque de progression vers des
stades plus sévères de MRC. Ainsi, une fois le nombre
des néphrons amputé par un processus pathologique
quel qu'il soit, l'évolution se fait inexorablement vers
l'aggravation.
Pathologies conduisant à la maladie
rénale chronique
MRC stade 5 (IRT) à l'âge pédiatrique
Les étiologies qui conduisent au stade 5 de la MRC,
c'est-à-dire au stade d'IRT, nécessitant un traitement de
suppléance par dialyse ou transplantation rénale, à l'âge
pédiatrique, sont connues précisément en France grâce
au REIN (Réseau épidémiologique et information en
néphrologie).
Il s'agit des néphropathies congénitales qui comportent
les uropathies et/ou hypodysplasies rénales (ou CAKUT
pour Congenital Anomalies of Kidney and Urinary tract)
pour 26 %, et les néphropathies d'origine génétique pour
25 %, des glomérulopathies acquises pour 16 % dominées
par les hyalinoses segmentaires et focales associées aux syn-
dromes néphrotiques idiopathiques de l'enfant, des mala-
dies vasculaires pour 11 %, et des néphrites interstitielles
acquises pour 9 %.
MRC stade 1–4 à l'âge pédiatrique
Aux stades plus précoces de la MRC à l'âge pédiatrique
(stades 1 à 4), les anomalies congénitales du rein et des voies
urinaires (correspondant principalement aux CAKUT) pré-
dominent, représentant 50 à 60 % des causes de MRC de
l'enfant. Dans de plus rares cas, c'est une pathologie acquise
qui peut conduire à amputer le volume rénal (ex : néphrec-
tomie totale ou partielle pour tumeur, ou consécutive à un
problème vasculaire). Ces pathologies rénales doivent faire
l'objet d'une grande attention afin de ralentir leur progres-
sion et de traiter les complications liées à la baisse du DFG
dès leur apparition chez l'enfant.
Une attention particulière doit être donnée à la prescrip-
tion de tout médicament en cas de réduction significative du
DFG du fait du risque d'accumulation des traitements qui
sont éliminés par voie rénale et qui peuvent être toxiques,
par exemple pour l'appareil auditif ou le rein lui-même.
Des études récentes confirment que toute pathologie
rénale, même si elle semble mineure et anodine à l'âge
pédiatrique, car au stade 1 de la MRC (ex : petites dila-
tations rénales découvertes fréquemment lors des écho-
graphies anténatales), est susceptible d'évoluer vers des
stades plus sévères de MRC à l'âge adulte. Ainsi, le risque
de MRC stade 5 à 30 ans d'évolution est multiplié par 4,19
en cas d'antécédent de MRC stade 1 à l'âge pédiatrique.
De fait, même la MRC stade 1 à l'âge pédiatrique doit
être prise en charge afin d'éduquer les parents et plus
tard l'enfant lui-même à des mesures d'hygiène de vie,
de néphroprotection et à une surveillance rénale à long
terme.
Situations pédiatriques à risque potentiel
de MRC
En cas de pathologie rénale familiale héréditaire connue, les
enfants comme les autres membres de la famille sont poten-
tiellement à risque de MRC.
En dehors des pathologies rénales et ou uronéphrolo-
giques proprement dites, d'autres situations congénitales ou
acquises peuvent conduire à une réduction du nombre de
néphrons et sont donc à risque d'évolution vers une MRC à
long terme.
Réduction du capital néphronique
au début de la vie
En dehors des malformations rénales évidentes telles
que les hypodysplasies et les agénésies rénales, un
poids de naissance inférieur à 2 500 g s'accompagne
d'un risque de MRC en raison d'un faible nombre de
néphrons présents à la naissance. Barker a été le pre-
mier à montrer que des adultes avec un poids de
naissance inférieur à 2 500 g étaient à risque de mala-
die cardiovasculaire, ensuite Brenner a montré que la
réduction du nombre de néphrons, qui peut contribuer
au développement d'une hypertension artérielle par la
limitation de l'excrétion sodée, augmente le risque de
MRC par la réduction des capacités d'adaptation rénale
des néphrons restants.
La majorité des néphrons est formée au cours du
3 e trimestre de la grossesse. En conséquence, toute
agression rénale qui survient pendant cette période a
un impact sur la formation des néphrons. Ainsi certains
médicaments administrés pendant la grossesse peuvent
conduire à une réduction du nombre de néphrons tels
que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les inhi-
biteurs du récepteur de type 2 de l'angiotensine, certains
antiépileptiques, la dexaméthasone, la ciclosporine, le
mycophénolate mofétil ou les aminosides. Des facteurs
maternels interviennent également tels que ceux qui
conduisent au retard de croissance intra-utérin, ou le
diabète gestationnel.

La néphrogenèse du 3e trimestre est impactée également
par une naissance prématurée et par les agressions rénales
qui accompagnent souvent ces situations : bas débit, infec-
tions, médicaments néphrotoxiques (anti-inflammatoires
non stéroïdiens, antibiotiques).
Les enfants de faible poids de naissance et/ou nés préma-
turément sont donc à risque de MRC tout au long de leur vie.
Situations à risque de réduction acquise
du nombre de néphrons
Au cours de sa vie, l'enfant peut être confronté à diverses
situations qui peuvent impacter son capital néphronique et
l'exposer à plus long terme au risque de MRC.
■ De nombreux médicaments sont potentiellement
néphrotoxiques : ainsi les patients exposés de manière
répétée aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
et à certains antibiotiques (aminosides) sont à risque de
développer à long terme une MRC. Certaines chimiothé-
rapies peuvent également avoir des conséquences rénales
qui doivent être surveillées à long terme, leurs effets
rénaux dépendant de l'emploi simultané d'autres médica-
ments néphrotoxiques et de la présence d'une éventuelle
maladie du rein déjà présente. En particulier, on retien-
dra la toxicité rénale du cisplatine, du carboplatine et du
méthotrexate à dose élevée.
■ Les épisodes répétés de pyélonéphrite exposent au risque
de survenue de cicatrices rénales responsables d'une
réduction néphronique.
■ Les cardiopathies congénitales avec chirurgie cardiaque
ou à risque d'endocardite exposent au risque de réduc-
tion néphronique à la suite des épisodes de bas débit ou
de l'utilisation de médicaments néphrotoxiques.
■ Les maladies de système peuvent se compliquer d'ano-
malies néphrologiques qui doivent être régulièrement
recherchées.
■ L'hypertension artérielle, qu'elle soit ou non d'origine
rénale, entraîne des modifications vasculaires intraré-
nales conduisant à la glomérulosclérose et à la réduc-
tion néphronique.
■ L'obésité, qui peut s'accompagner d'une hypertension
artérielle et se compliquer d'un diabète, représente égale-
ment une situation à risque de MRC.
L'encadré 20.4 résume toutes les situations pédiatriques à
risque de MRC qui doivent faire l'objet d'une surveillance
ou d'un dépistage systématique.
Modalités du dépistage de la maladie
rénale chronique
Les enfants à risque de MRC doivent faire l'objet d'un
dépistage systématique. Celui-ci consiste en la mesure
de la pression artérielle, la quantification de l'albuminu-
rie, la réalisation d'une bandelette urinaire qui permet de
détecter la présence d'une hématurie, d'une leucocyturie
ou d'une protéinurie devant conduire à des explorations
complémentaires.
Chapitre 20. Néphrologie   563
Encadré 20.4 Situations pédiatriques
à risque de maladie rénale chronique (MRC)
Situations associées à une MRC devant faire
l'objet d'un suivi
■
Malformation rénale ou des voies urinaires congénitale :
uropathies et/ou hypodysplasies rénales (ou CAKUT)
■
Néphrectomie partielle ou totale
■
Néphropathies d'origine génétique
■
Glomérulopathies acquises
■
Maladies vasculaires rénales
■
Néphrites interstitielles acquises
Situations à risque potentiel de MRC
devant l'objet d'un dépistage systématique
tous les 1 à 5 ans
■
Poids de naissance < 2,5 kg
■
Antécédent de prématurité
■
Antécédent familial de MRC
■
Pyélonéphrites à répétition
■
Antécédent d'épisode d'insuffisance rénale aiguë
■
Antécédent de traitement de cancer
■
Antécédent de traitement prolongé par médicaments
néphrotoxiques
■
Antécédent de cardiopathie congénitale
■
Antécédent de maladie de système
■
Antécédent d'HTA
■
Obésité
CAKUT : Congenital Anomalies of Kidney and Urinary tract ; HTA : hyperten-
sion artérielle.
La mesure de la pression artérielle doit faire partie de
l'examen clinique systématique à partir de l'âge de 3 ans. Elle
est mesurée avec un brassard adapté à la taille de l'enfant
après une période de repos, assis ou coucher, de 5 minutes.
La valeur est reportée dans le carnet de santé et comparée
aux valeurs de référence pour l'âge et la taille.
La quantification de la protéinurie et de l'albuminurie peut
être effectuée à partir d'une miction, sur un échantillon uri-
naire recueilli au mieux sur les premières urines du matin. Il
est admis que les rapports protéinurie/créatininurie et albu-
minurie/créatininurie ont la même valeur que les mesures de
protéinurie et d'albuminurie sur une diurèse de 24 heures (cf.
tableau 20.5). Cependant, les dosages sur diurèse de 24 heures
sont nécessaires chez les patients ayant une faible excrétion
de créatinine (dénutrition, faible masse musculaire, myopa-
thie, certaines pathologies métaboliques) pour lesquels les
rapports albumine/créatinine peuvent être faussement élevés.
Le bilan peut être complété par une imagerie (échogra-
phie) rénale et des voies urinaires. En cas d'anomalie du
bilan de dépistage, l'enfant est adressé en consultation de
néphrologie pédiatrique.
La fréquence de ce dépistage, tous les 1 à 5 ans, doit être
adaptée au type de risque présenté par le patient.
564   Partie II. Spécialités

Mesures de néphroprotection Réduire la protéinurie

(encadré 20.5)
En dehors du traitement étiologique de la MRC (quand il
est possible) et du traitement des complications liées à la
baisse du DFG (médicaments et mesures diététiques pour
contrôler l'hyperkaliémie et l'acidose, l'hypertension arté-
rielle, l'anémie, l'ostéodystrophie rénale, les troubles de
croissance), les interventions possibles pour ralentir la pro-
gression de la MRC sont multiples, elles doivent toutes être
mises en œuvre.
Contrôler la pression artérielle
Le contrôle de la pression artérielle doit être strict, il per-
met de ralentir la progression de la MRC et de diminuer le
risque de complication cardiovasculaire. L'enfant doit avoir
au minimum une PA normale, c'est-à-dire inférieure au
90e percentile pour sa taille, son sexe, son âge et, au mieux,
une PA inférieure au 50e percentile.
En dehors des néphropathies avec perte de sel, la consom-
mation sodée doit être contrôlée avec les apports maximums
suivants :
■ 1 500 mg/j de 1 à 3 ans ;
■ 1 900 mg/j de 4 à 8 ans ;
■ 2 200 mg/j de 9 à 13 ans ;
■ 2 300 mg/j de 14 à 18 ans.
La consommation sodée peut être suivie par la mesure de la
natriurèse des 24 heures (1 g d'apport de sel correspondant à
17 mmol de Na éliminé dans les urines).
Si un traitement antihypertenseur est nécessaire, un
inhibiteur de l'enzyme de conversion (IEC) ou un inhibi-
teur du récepteur de l'angiotensine 2 (ARA2) est prescrit en
1re intention, sous surveillance de l'ionogramme sanguin et
de l'évolution du DFG.
Encadré 20.5 Mesures de néphroprotection
Contrôler la pression artérielle : PA normale < 90e percentile
■
Le blocage du système rénine – angiotensine permet de
réduire la protéinurie par la diminution de la pression capil-
laire, ce qui ralentit la progression de la MRC. Ce blocage est
obtenu par la prescription d'un IEC ou d'ARA2. Les posolo-
gies sont augmentées progressivement sous surveillance de
l'ionogramme sanguin (recherche d'une hyperkaliémie) et de
l'évolution du DFG à chaque modification posologique du fait
du risque de baisse (fonctionnelle) de la fonction rénale sous
antagoniste du système rénine – angiotensine. Ce traitement
doit être suspendu en cas d'épisode de déshydratation (ex :
gastro-entérite aiguë associée au risque d'insuffisance rénale
aiguë fonctionnelle sévère), et il est contre-indiqué pendant
la grossesse (risque d'insuffisance rénale chez le nouveau-né).
Éviter les agressions rénales
Il faut éviter toute agression rénale supplémentaire qui peut
entraîner un épisode d'insuffisance rénale aiguë pouvant
conduire à une aggravation de la MRC.
La prescription de médicaments néphrotoxiques doit être
évitée ; s'ils sont utilisés, leur posologie doit être adaptée au
DFG, avec une bonne hydratation du patient (ex : amino-
sides, AINS, produits de contraste iodés).
Il faut prévenir et traiter au plus vite les épisodes de dés-
hydratation aiguë.
Les épisodes répétés de pyélonéphrite aiguë doivent être
traités avec une antibiothérapie adaptée, par voie intravei-
neuse pour être rapidement efficace.
Adapter l'apport de protides
Les études cliniques disponibles suggèrent qu'une restriction
protéique modérée, par rapport à la consommation sponta-
née habituelle, permet de ralentir la progression de la MRC.
Au stade 1 de la MRC, il est conseillé de ne consommer des
protéines d'origine animale (viande, poisson) qu'une seule
fois par jour. Au stade 3, les apports protidiques recomman-
dés sont de 100 à 140 % des apports recommandés pour
l'âge et la taille, et de 100 à 120 % aux stades 4–5. Cette res-
triction protéique modérée ne doit pas se faire au détriment

(au mieux < 50e percentile)

des apports calorique globaux qui doivent être au minimum
Réduire la protéinurie : par le blocage du système rénine –
de 100 % des apports recommandés pour l'âge.
■

angiotensine avec un IEC ou un ARA2

■
Éviter les agressions rénales : Donner des conseils d'hygiène de vie
– adaptation des traitements néphrotoxiques
L'effet néfaste du tabac doit être expliqué pour éviter le
– traitement antibiotique intraveineux des pyélonéphrites
début d'un tabagisme car, outre ses effets cardiovasculaires
répétées
délétères, il favorise la progression de la MRC. Des conseils
– prévention des épisodes d'insuffisance rénale aiguë : prévention
pour lutter contre la sédentarité doivent être prodigués pour
des épisodes de déshydratation et hyperhydratation en cas
limiter le risque d'apparition d'une surcharge pondérale.
d'utilisation de produits de contraste iodés
Afin de préserver le capital veineux, les prélèvements san-
■
Adapter l'apport de protides : restriction protidique modérée
guins sont réalisés sur le dos des mains.
et adaptée au patient
■
Donner des conseils d'hygiène de vie :
– lutte contre le tabagisme Conclusion
– lutte contre la sédentarité et l'obésité Un nombre non négligeable de situations pédiatriques sont
à risque de MRC. Bien les connaître permet de faire les
ARA2 : antagoniste des récepteurs de l'angiotensine 2 ; IEC : inhibiteur de
l'enzyme de conversion.
examens de dépistage et de mettre en place des mesures de
néphroprotection de manière systématique. Si des s­ ituations
 Chapitre 20. Néphrologie   565

à risque ne s'accompagnent pas d'une progression de la
MRC à l'âge pédiatrique, le rôle du pédiatre/médecin trai-
tant est de mettre en place des habitudes de surveillance et
d'hygiène de vie, de les expliquer aux parents et à l'enfant
pour qu'elles puissent se poursuivre à l'âge adulte
Troubles mictionnels
Julien Hogan
Épidémiologie
Les troubles mictionnels de l'enfant sont une cause fré-
quente de consultation en pédiatrie et l'incontinence
­urinaire en est le principal motif. Un cycle mictionnel com-
plet mature comprend une phase de remplissage nécessitant
la contraction du sphincter vésico-urétral et l'inhibition des
contractions vésicales suivie, lorsque la vessie est pleine,
d'une relaxation volontaire des sphincters et d'une contrac-
tion coordonnée du muscle vésical. L'âge moyen d'acquisi-
tion du contrôle mictionnel diurne se situe entre 2 et 3 ans
mais peut varier de 1 à 5 ans et la continence nocturne est
généralement acquise avant l'âge de 5 ans.
nence de l'enfant fondée sur la description clinique : inconti-
nence continue versus intermittente, nocturne pure (appelée
énurésie) versus diurne, ou mixte. Il est également intéressant
de classer ces troubles en fonction du risque pour le haut appa-
reil urinaire (pyélonéphrites à répétition, insuffisance rénale).
La figure 20.4 présente l'orientation diagnostique, le risque de
complications et propose les indications d'avis spécialisé.
Hyperactivité vésicale
L'hyperactivité vésicale (anciennement appelée « vessie
immature » ou « instable ») est le trouble mictionnel le plus
fréquent chez l'enfant touchant plus de 50 % des enfants de
5 à 7 ans. Elle se manifeste cliniquement par des épisodes
répétés d'urgences mictionnelles avec impériosité, des
enfants courant aux toilettes ou prenant des positions ren-
forçant le sphincter (jambes croisées, accroupissement).
Les fuites sont généralement de petite quantité et sur-
viennent si l'enfant ne parvient pas aux toilettes à temps.
Des causes d'irritation vésicale sont fréquemment asso-
ciées telles que constipation, infection urinaire, lithiase ou
hypercalciurie et doivent être recherchées et traitées. Un
reflux vésico-urétéral (RVU) est associé chez 20 à 50 % des
patients et la prise en charge de l'hyperactivité vésicale doit
être la première étape du traitement du RVU.

Classification des troubles mictionnels Obstacles sous-vésicaux

de l'enfant On classe dans cette catégorie les obstacles organiques
L'International Children's Continence Society et l'Association comme les valves de l'urètre postérieur ou les urétéro-
française d'urologie proposent une classification de l'inconti- cèles, ainsi que les obstacles fonctionnels comme les

Incontinence urinaire/Fuites urinaires

Interrogatoire/Examen clinique – Calendrier mictionnel – Échographie rénale et voies urinaires – BU ± ECBU

Diurnes ± nocturnes Exclusivement nocturnes

Intermittentes Permanentes Période « sèche » > 6 mois

Oui Non
Pollakiurie – Dysurie – Post-
Au rire
Urgenturie À l'effort miction

Débitmétrie

Hyperactivité Obstacle Giggle Miction Uretère Énurésie Énurésie

vésicale sous-vésical incontinence vaginale et urètre secondaire primaire
fonctionnel ectopiques
ou organique
Absence de risque haut appareil urinaire

Risque haut appareil urinaire

Avis spécialisé recommandé

Fig. 20.4 Orientation diagnostique, risque de complications et indications d'avis spécialisé devant des troubles mictionnels de
l'enfant. BU : bandelette urinaire ; ECBU : examen cytobactériologique des urines.
566   Partie II. Spécialités
­ yssynergies vésicosphinctériennes (DVS parfois appelées
d ■ la forme à faible capacité vésicale définie par une réduc-
« vessie de Hinman » dans leur forme évoluée). La DVS
constitue le stade terminal de divers troubles mictionnels
et touche principalement des garçons avec des fuites uri-
naires diurnes et nocturnes souvent associées à une consti-
pation/encoprésie, des infections urinaires récidivantes et
une insuffisance rénale chronique. Des signes de maltrai-
tances et/ou de traumatismes psychologiques doivent être
recherchés puisqu'une association fréquente avec la DVS a
été rapportée. Le diagnostic est souvent évoqué devant une
dilatation urétéro-pyélocalicielle bilatérale à l'échographie
et la cystographie montre une vessie de lutte, trabéculée
et dilatée associée à un RVU. Le diagnostic différentiel
de vessie neurologique doit être éliminé par un examen
neurologique et orthopédique complet avec notamment la
recherche de signes de dysraphisme spinal (fossette sacro-
coccygienne, hémangiome sacré, lipome sacré, etc.), ainsi
que la réalisation d'une IRM médullaire à la recherche
d'une anomalie de la moelle (spina-bifida, moelle attachée
basse, etc.).
Incontinence au rire (giggle incontinence)
C'est un trouble caractérisé par une vidange complète
de la vessie au rire. Ce trouble mictionnel appartiendrait
au spectre de la cataplexie. Il existe une forte prédisposi-
tion familiale et une association avec le polymorphisme
HLA DR2. La maladie survient principalement chez les filles
autour de la puberté et peut persister jusqu'à l'âge adulte.
L'anamnèse est généralement caractéristique et aucun exa-
men complémentaire n'est nécessaire.
Miction vaginale
L'incontinence diurne intermittente post-mictionnelle chez
les filles doit faire suspecter un reflux intravaginal durant
la miction. Le surpoids et une position incorrecte durant la
miction sont des facteurs favorisants. Il ne s'agit pas d'un
trouble mictionnel à proprement parler et sa prise en charge
repose sur des mictions cuisses écartées (voire assise face
aux toilettes).
Énurésie
L'énurésie correspond à une incontinence nocturne après
l'âge de 5 ans. Une étude française récente conduite parmi
3 803 enfants âgés de 5 à 10 ans retrouve une prévalence d'énu-
résie de 9,2 % et une étude américaine évalue la prévalence
d'une incontinence nocturne à 15 % des enfants de 5 ans, 10 %
des enfants de 7 ans et 3 % des adolescents. L'énurésie est dite
primaire si l'enfant n'a jamais eu de période de continence
durant le sommeil d'une durée d'au moins 6 mois, et isolée s'il
n'existe aucun autre symptôme, en particulier diurne, relevant
du bas appareil urinaire (cf. encadré 20.6). On distingue deux
formes principales d'énurésie primaire isolée :
■ la forme polyurique dont la physiopathologie en l'ab-
sence de polydipsie est controversée. Chez certains de
ces patients, une inversion du rythme nycthéméral de
sécrétion de l'hormone antidiurétique a été mise en
évidence. L'hypertrophie amygdalienne et le syndrome
d'apnée du sommeil favorisent également la polyurie
nocturne par hypercapnie ;
tion de 70 % de la capacité fonctionnelle évaluée sur le
calendrier mictionnel et rapportée à la capacité ­vésicale
théorique : CV ( mL ) = 30×  Âge ( années ) +1 . Cette forme
 
s'accompagne dans 30 % des cas d'une ­hyperactivité noc-
turne du détrusor.
Le diagnostic d'énurésie primaire isolée est clinique ; néan-
moins, la réalisation d'une bandelette urinaire permettant
de rechercher glycosurie, protéinurie et leucocyturie ainsi
que d'une échographie rénale et des voies urinaires pour
dépister une uropathie sous-jacente peuvent être proposées.
Un calendrier mictionnel sur 48 heures permet de confir-
mer le diagnostic et de définir l'intensité de l'énurésie :
■ modérée : < 1 épisode/semaine ;
■ moyenne : 1 à 2 épisodes/semaine
■ sévère : ≥ 3 épisodes/semaine.
Exploration
Anamnèse et examen clinique
Les éléments principaux à collecter sont le caractère pri-
maire ou secondaire des troubles, la présence de troubles
du transit, des antécédents d'infections urinaires à répé-
tition et la présence de signes urinaires associés aux fuites
urinaires (encadré 20.6). La recherche de facteurs trauma-
tiques ainsi que l'évaluation du contexte familial et du reten-
tissement social des troubles mictionnel sont des éléments
importants.
La réalisation d'un calendrier mictionnel sur 48 heures
permet d'évaluer le caractère diurne et/ou nocturne des
troubles, de déterminer leur fréquence, leur intensité et
d'éventuels facteurs déclenchants. Il permet également de
quantifier les apports hydriques et de calculer le volume
vésical qui peut être comparé au volume vésical théorique
pour l'âge à la recherche d'une vessie de petite capacité.
L'examen physique est le plus souvent normal chez les
enfants présentant des troubles mictionnels. Il doit inclure
un examen de l'abdomen à la recherche de signes de
constipation ou d'une vessie distendue (vessie neurologique
ou valves de l'urètre postérieur), des organes génitaux et si
possible du jet mictionnel, du bas du dos à la recherche de
dysraphisme et un examen neurologique du périnée et des
membres inférieurs. Le toucher rectal n'est généralement
pas nécessaire sauf chez le garçon présentant des troubles
Encadré 20.6 Symptômes diurnes
à rechercher
■
Fréquence anormale des mictions
■
Incontinence diurne
■
Impériosité mictionnelle
■
Faux besoins
■
Efforts de poussées abdominales à la miction
■
Miction fractionnée
■
Manœuvre de retenue (accroupissement, croisement des
jambes, agitation, etc.)
■
Sensation de vidange vésicale incomplète, gouttes résiduelles,
cystalgie, brûlures mictionnelles, etc.

secondaires évocateurs d'obstacle sous-vésical pouvant
révéler un rhabdomyosarcome prostatique (ou un neuro-
blastome médian/pelvien).
Imagerie
La réalisation d'imagerie ne doit pas être systématique en cas
de troubles mictionnels. En dehors des cas d'énurésie primaire
isolée, une échographie rénale et des voies urinaires est fré-
quemment réalisée, permettant de rechercher des anomalies
vésicales, la présence d'une dilatation urétéro-pyélocalicielle
et un résidu post-mictionnel. En cas d'infections urinaires
fébriles à répétition, une scintigraphie rénale au DMSA peut
être réalisée pour rechercher des cicatrices corticales. Dans ce
cas et/ou en présence d'une dilatation urétéro-pyélocalicielle,
une cystographie peut être proposée, permettant de mettre en
évidence des obstacles urétraux (comme des valves de l'urètre
postérieur) sur les clichés permictionnels et de confirmer le
diagnostic de RVU. La réalisation d'une IRM médullaire n'est
justifiée qu'en cas de suspicion de vessie neurologique.
Examen urodynamique
■ La débitmétrie permet de mesurer de façon non inva-
sive le débit et le volume total uriné, et se présente sous
la forme de courbe volume/temps. Elle est généralement
couplée à une échographie permettant d'évaluer le résidu
post-mictionnel. Elle est indiquée chez les patients pour
lesquels le trouble mictionnel n'est pas caractérisé avec
l'anamnèse et l'examen de base ou si les troubles per-
sistent ou récidivent après traitement.
■ La cystomanométrie est plus invasive car elle nécessite la
mise en place d'une sonde urétrale. Les indications sont
posées par l'urologue pédiatre et sont principalement
le bilan initial et le suivi des vessies neurologiques, des
valves de l'urètre postérieur, des uropathies majeures et
de certains troubles mictionnels complexes.
Traitement
Dans tous les cas, la prise en charge thérapeutique doit être
adaptée au type de troubles mictionnels, à l'âge de l'enfant,
Tableau 20.10 Prise en charge thérapeutique des troubles mictionnels.
Trouble mictionnel Traitements non
médicamenteux
Hyperactivité vésicale Hygiène mictionnelle
Traitement constipation
Dyssynergie vésicosphinctérienne Hygiène mictionnelle
Traitement de la constipation
Biofeedback
Vessies neurologiques Mictions régulières
Incontinence au rire Mictions fréquentes, notamment
avant les événements sociaux
Énurésie primaire isolée Hygiène mictionnelle
Thérapie de conditionnement
(alarmes)
AMM : autorisation de mise sur le marché ; RVU : reflux vésico-urétéral.
Chapitre 20. Néphrologie   567
au potentiel d'amélioration spontanée, au risque de compli-
cations pour le haut appareil urinaire (pyélonéphrite aiguë,
cicatrices rénales), ainsi qu'au retentissement social et fami-
lial de ces troubles (tableau 20.10).
Règles d'hygiène mictionnelle
La prise en charge inclut systématiquement l'éducation à
des mictions régulières (5–7/j), pieds en appui sur le sol ou
sur un marchepied, avec réducteur de siège pour les jeunes
enfants, jambes écartées, sous-vêtements totalement baissés
sans poussées abdominales.
Hydratation et prise en charge
des troubles du transit
Lors des consultations, il est important de rappe-
ler la nécessité d'une hydratation adéquate (~ 50 mL/
kg/j) et de traiter une éventuelle constipation en cor-
rigeant d'éventuelles erreurs diététiques, en augmen-
tant la quantité de fibres dans la ration alimentaire :
Quantité recommandée (g/j) = Âge (années) + 5; maximum
20 g/j, et en ajoutant si besoin un traitement laxatif.
Biofeedback
Les techniques de biofeedback reposent sur la combinaison
d'exercices de renforcement du plancher pelvien avec une
étude urodynamique et un renforcement positif. Le biofeed-
back a été utilisé avec succès pour traiter des enfants présen-
tant des troubles mictionnels ou de l'élimination fécale, des
infections urinaires récidivantes et des RVU, en particulier
lorsque l'anomalie sous-jacente au cours de la miction est un
défaut de relaxation du plancher pelvien.
En général, après une évaluation urodynamique complète,
l'activité musculaire périnéale de l'enfant est enregistrée durant
le remplissage vésical et la miction ; la contraction du plancher
pelvien est présentée sous la forme de signaux visuels ou audi-
tifs que l'enfant peut contrôler. Le but est de lui apprendre à
relaxer complètement ses sphincters pendant la miction. Ces
techniques doivent être pratiquées par des masseurs kinésithé-
rapeutes formés aux troubles mictionnels de l'enfant.
Traitements médicamenteux Traitements de 2e ligne
Laxatifs si besoin Antibioprophylaxie en cas de
Anticholinergiques (oxybutynine) RVU et d'infections récidivantes
Injection de toxine botulique
intradétrusorienne
Laxatifs si besoin Alphabloquants (absence d'AMM
Anticholinergiques (oxybutynine) pédiatrique)
Cathétérisme intermittent
Anticholinergiques Cathétérisme intermittent
Peu efficace Méthylphénidate (Ritaline®)
Électrothérapie
Desmopressine Anticholinergiques
Antidépresseurs tricycliques (hors
AMM)
568   Partie II. Spécialités
Thérapies de conditionnement par alarme
Elles sont indiquées dans l'énurésie primaire isolée à capa-
cité vésicale réduite. Les premières gouttes d'urines de l'épi-
sode énurétique ferment un circuit électrique et déclenchent
l'alarme entraînant le réveil. Un des parents doit accompa-
gner l'enfant aux toilettes, ce qui nécessite une motivation
importante de la part du patient et de ses parents. L'effica-
cité de ce système rapportée dans la littérature est de 60 à
80 % après en moyenne 3 mois d'utilisation.
Principaux traitements médicamenteux
Anticholinergiques (oxybutynine – Ditropan®)
Les médicaments anticholinergiques inhibent ou réduisent
l'hyperactivité vésicale. Ils augmentent le potentiel de
contraction involontaire des cellules musculaires lisses,
ce qui se traduit par un plus grand volume d'urines requis
avant la contraction de la vessie. Leurs effets secondaires
comprennent sécheresse buccale, constipation et troubles
neurologiques.
Desmopressine (DDAVP – Minirin®)
La desmopressine est un analogue synthétique de l'HAD et
permet l'amélioration de la concentration urinaire durant
le sommeil, réduisant ainsi le volume urinaire. C'est le trai-
tement de choix de l'énurésie primaire, en particulier en
cas de forme polyurique. Elle s'administre sous la forme
de lyophilisat oral à la posologie initiale de 120 μg/j le soir
avec une titration par paliers de 60 μg/j tous les 8 jours
jusqu'à 240 μg/j. La réponse à 8 semaines est définie par
une d­ iminution de 50 % du nombre de nuits mouillées.
Le taux de réponse à la desmopressine est de 60 à 75 %. Le
taux de rechute à l'arrêt est élevé, avec seulement 30 % de
réponse prolongée à 1 an, et dépendant de la capacité vési-
cale maximale.
Recommandations
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de l'insuffisance rénale chronique. Enfants et adolescents. Réseau épidé-
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