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Stries Angioides
• Corps cristallins = Queues de comètes ( Pathognomonique du PXE ): lésions atrophiques focales en moyenne périphérie
ou au pôle postérieur ± halo d’hyperplasie pigmentaire et se terminant par une atrophie en queue de comète pointée vers
le pôle postérieur.
- Photo FO : documentation
- Autofluorescence :
* Stries angiodies (mieux visibles) : lignes noires irrégulières + HyperFluo variables au niveau des bords
* Peau d’orange : un granité
* Drusen de la papille : Hyperautofluorescence
- AF : Hyperfluorescence inhomogène dès les temps précoces, maximale aux temps intermédiaires [ Effet fenêtre ]
NB : Diffusion NVC
- ICG : Stries Hypercyanescence aux temps tardifs (invisibles < 5 mins).
NB : Pas de corrélation entre la visibilité en AF versus ICG
* NVC
A. Stries angioïdes péripapillaires claires,aspect
peau d’orange diffus (aspect granité en temporal et
supérieur).
B. Cliché anérythre, stries péripapillaires
discernables, granité diffus.
C. Cliché autofluorescent, stries noires
péripapillaires visibles, granité diffus aussi.
D, E. Clichés angiographiques précoce (D) et
intermédiaire (E) montrant les stries
péripapillaires hyperfluorescentes, sans diffusion.
-OCT : * interruptions focales de la MB ± altération la ligne de l’EP
( anomalies sont visibles dans des zones où les stries sont absentes )
Technique plus sensible d’imagerie
* NVC
- Ruptures de la membrane de Bruch au niveau des flèches (A) et têtes de flèche (B)
- Hémorragie sous-rétinienne (B, astérisque).
• Etiologies :
- Idiopathiques +++
- PXE++ : * AR, atteinte MEC
* Papules jaunes blanches sur la surface de flexion du cou, les aisselles, l’aine : Aspect en peau de poulet
* Atteinte cardiaque : Asymptomatique ++ / Bradycardie, calcification parois artérielles, HTA, PVM, SCA
- maladie de Paget,
- Marfan
- Ehlers-Danlos
- Drépanocytose, thalassémie,
- acromégalie,
- Abêtalipoprotéinémie ;
• Complications :
- Rupture MB, Hémorragie d’une strie : après traumatisme minime
- NVC :
* Sd maculaire : BAV, métamorphopsies, scotome central.
* FO : NVC (grisâtre), signes indirects : oedème rétinien, DSR, exsudats, hémorragies rétiniennes
* OCT : structure hyperréflective fusiforme devant l’EP, épaississement maculaire, DSR
* AF : Hyperfluorescence précoce + diffusion du colorant
• Traitement :
Schéma d’IVT dans l’étude de Mimoun et al. = l’étude Pronto (Prospective optical coherence tomography imaging ofpatients
with neovascular age-related macular degenera-tion treated with intraocular ranibizumab):
- 3 IVT mensuelles
- Suivi mensuel & retraitement en fonction :
* l’AV
* l’épaisseur maculaire en OCT
* Présence de diffusion AF.
- AF : précoce (A) et tardive (C) d’un néovaisseau extrafovéolaire M2 post-IVT : On observe toujours le néovaisseau, qui ne diffuse
- OCT : néovaisseau, un épaississement maculaire, une logette cystoïde plus en AF, et l’assèchement de l’oedème maculaire en OCT.
et un DSR