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20/01/23

AMENORHEES

Albert Mwembo Tambwe A Nkoy


MD , GO, MSc/RH, PhD
Définition
• Absence de menstruations chez une fille de 18 ans révolus
(aménorrhée primaire)

• Arrêt de menstruations chez une femme préalablement


réglée (aménorrhée secondaire).

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Objectifs
• Conduire l’interrogatoire et l’examen clinique d’une aménorrhée

• Connaître les principales causes d’aménorrhées

• Explorer rationnellement une aménorrhée

• Interpréter correctement la courbe thermique

• Connaître les indications et l’interprétation des dosages des

gonadotrophines 20/01/23

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AMENORRHEES PRIMAIRES.

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DEFINITION 
• Absence de
menstruation

• 16 - 18 ans

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Physiologie du cycle menstruel

• Vagin perméable
• Utérus fonctionnel : endomètre réceptif
• Ovaires sécrétoires
• Hypophyse intacte
• Hypothalamus normal.
• Cortex non perturbé ( multiples afférents)

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Axe hypothalamus-hypophyse-ovaire-
uterus

SCOGO 7 eme Congres à Kisangani 20/01/23


Organes genitaux de la femme

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Maturation de follicule ovarien 20/01/23

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Examen Clinique 

• Abord psychologique doux


• Eviter de suspecter la grossesse
• souhaiter la présence de sa mère
• Examen gynécologique  :
• morphotype
• Développement staturo- pondéral
• Etudes des caractères sexuels secondaires
• Examen des organes génitaux

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Examen paraclinique 

• Radiographie de la main: sésamoïde du pouce :âge osseux


13 ans

• Dosages des gonadoliberine et trophine GnRH,FSH,LH,


prolactine :AHHO

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Examen paraclinique 

• Echographie

• Volume utérin

• IRM

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Diagnostics étiologiques

• Orienté par le développement des caractères sexuels


secondaires.

• Trois catégories cliniques


• caractères sexuels secondaires normaux

• caractères sexuels secondaires virilisés

• caractères sexuels secondaires absents

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Caractères sexuels secondaires
normaux

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Causes

• Malformation de l’appareil génital


• Tuberculose génitale pré pubertaire 
• Testicule féminisant

• Aménorrhées primaires avec développement pubertaire


normal.

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Malformations de l’appareil génital

• .

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Malformation de l’appareil génital

• Aménorrhées douloureuses
• Imperforation de l’hymen :
• Hymen non perforé bombé; douleur rythmée,
fausse aménorrhée.

• Toucher vaginal : masse pelvienne : vagin et


l’utérus (image)
• Hématocolpos,hématométrie, hématosalpinx.
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Malformation de l’appareil génital

• Aménorrhées douloureuses
• Anomalie du col utérin sans malformation utérine : Imperforation du col,
aplasie du dôme vaginal

(col invisible et utérus identifié au touché rectal)

• Absence congénitale du vagin avec un utérus fonctionnel 


(TR : utérus gros rempli de sang)

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Malformation de l’appareil génital

• Aménorrhées indolores
• Une aplasie congénitale du vagin
• Syndrome de ROKITANSKY KUSTER :
• Vulve normale, absence de l’orifice vaginal,
• Absence de l’utérus
• Deux ovaires normaux
• Caryotype est normal.
• Cupule vestibule-vaginale permettant le coït.

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Caractères sexuels secondaires
normaux

• Malformation de l’appareil génital

• Tuberculose génitale pré pubertaire 

• Testicule féminisant
• Aménorrhées primaires avec développement pubertaire
normal.

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Tuberculose génitale pré pubertaire

• Clinique normale

Aspect féminin, croissance normale, ovaires fonctionnels,


gonadotrophines normales.

• Antécédent de primo infection et tuberculose maltraitée 

• Douleurs péritonéales ou d’épisodes fébriles inexpliquées

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Tuberculose génitale pré-pubertaire

• Physiopath :destruction endometriale entrainant une


synéchie utérine totale de la cavité

• HSG – image en doigts de gants + absence d’opacité


de la cavité utérine

• Bilan bactériologique 
• Traitements médicaux sont inefficace.
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Caractères sexuels secondaires
normaux

• Malformation de l’appareil génital

• Tuberculose génitale pré pubertaire 

• Testicule féminisant
• Aménorrhées primaires avec développement pubertaire
normal.

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Testicule féminisant

• C’est un pseudohermaphrodisme mâle

• Trouble de la réceptivité des organes cibles

aux androgènes

• Absence de récepteurs des organes cibles aux

androgènes (images)
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D2 UNILU 2015 27
Testicule féminisant
• C’est un pseudohermaphrodisme mâle

• Morphotype est féminin


• Rareté de la pilosité axillaire et pubienne
(image)

• Existence des 2 petites masses(gonades)à la base des


grandes lèvres (diagnostic différentiel avec hernies
inguinales)

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• .

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Testicule féminisant

• C’est un pseudohermaphrodisme mâle

• Cicatrice abdominale (pour hernie inguinale) 


• Gonades sont intra abdominales.
• T.R : absence de l’utérus
• T.V : Vagin atrésique et borgne
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Testicule féminisant

• Diagnostic

• Sécrétion téstoteronique de type masculin, sécrétion oestrogénique


faible.

• Caryotype 46 XY : chromatine sexuelle est négative

• Cœlioscopie : absence de l’utérus, d’ovaires et de trompes

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Testicules feminisant

• Testicules ectopiques.

• Cancérisation des testicule

• Traitement
• Ablation en période post-pubertaire 
• suivie d’une thérapeutique substitutive
oestrogénique.
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Testicules feminisant

• Retentissement psychologique

• Prudence par le respect du sexe apparent


• Risque de suicide

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Caractères sexuels secondaires
normaux

• Malformation de l’appareil génital

• Tuberculose génitale pré pubertaire 

• Testicule féminisant
• Aménorrhées primaires avec développement pubertaire
normal.

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Caractères sexuels secondaires
normaux

• Aménorrhées primaires avec développement pubertaire


normal.
• Arrêt ou régression secondaire de la fonction gonadotrope 

• Utérus hypotrophique

• Taux d’ oestradiol plasmique bas

• Test à GnRH est négatif

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Aménorrhées primaires avec développement
pubertaire normal

• Causes :

• Psychosociologiques ou nutritionnelles

• Absence étiologiques

• Traitement:

• conseil nutritionnel ,Psychothérapie……

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Caractères sexuels secondaires
virilisés
• Tumeurs virilisantes

• Tumeurs de la surrénale ou de l’ovaire

• Hyperplasies congénitales de la surrénale

• Dystrophies ovariennes
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Caractères sexuels secondaires
virilisés
• Tumeurs virilisantes

• Virilisme évolutif important


• Hypertrophie clitoridienne et hirsutisme
masculin.

• Testostérone plasmatique est élevée (> 5 nmol/l).

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Caractères sexuels secondaires virilisés

• Origine des tumeurs virilisantes

 OVARIENNE 

Androstènedione élevée

Diminution de la FSH et de la LH
 SURRÉNALIENNE

Elévation prédominante de la DHA 

Taux faible ACTH


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caractères sexuels secondaires
virilisés
• Tumeurs virilisantes

• Tumeurs souvent petites

• Peu visible à l’échographie


• Scanner
• Cœlioscopie 
• Faire le cathétérisme des veines ovariennes et
surrénaliennes.
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Caractères sexuels secondaires
virilisés

• Tumeurs de la surrénale ou de l’ovaire

• Hyperplasies congénitales de la surrénale

• Dystrophies ovariennes

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Caractères sexuels secondaires
virilisés
• Hyperplasie congénitale des surrénales

• Petite taille de la fille par rapport à d’autres membres de la fratrie est un élément

d’orientation

• Déficit enzymatique ( 21hydroxylase )

Synthèse des stéroïdes

• Virilisme modéré

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Caractères sexuels secondaires
virilisés
• Hyperplasie congénitale des surrénales.

• Diagnostic : dosages hormonaux :

• Testostérone normale ou peu élevée.

• Augmentation des précurseurs de la biosynthèse du

cortisol : désoxycortisol 17 OH progestérone

• FSH et LH normaux.
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Caractères sexuels secondaires virilisés
• Hyperplasie congénitale des surrénales.
• Traitement :

• Hydrocortisone 10 à 20mg

• Blocage de l’élévation de l’ACTH endogène

• Diminution de la production androgénique( taux normaux)

• Règles et ovulation

• Anti androgène périphérique( cas d’hirsutisme


important) :cyprotérone (Androcure)
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D2 UNILU 2015 45
Caractères sexuels secondaires
virilisés
• Causes

• Tumeurs de l’ovaire

• Tumeurs de la surrénale

• Hyperplasies congénitales de la surrénale

• Dystrophies ovariennes

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Caractères sexuels secondaires
virilisés
• Dystrophies ovariennes

• Syndrôme des ovaires

micropolykystiques

(aménorrhée secondaire)

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DIAGNOSTICS ETIOLOGIQUES

• diagnostic est orienté par le développement des caractères


sexuels secondaires.

• trois catégories cliniques

• caractères sexuels secondaires normaux


• caractères sexuels secondaires virilisés
• caractères sexuels secondaires absents

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Caractères sexuels secondaires absents

• Examen fondamental :

• La RX de la main ( la recherche du sésamoïde du pouce)

• Fusion des cartilages de conjugaison du premier


métacarpe, de la première phalange et de l’extrémité
inférieure du cubitus

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D2 UNILU 2015 51
Caractères sexuels secondaires absents

• Sésamoïde du pouce absent

• Fillette n’a pas atteint l’âge osseux de 13 ans


• Retard associé de puberté et de croissance.

• Cause ayant freiné la maturation physiologique :

• Maladies débilitantes chroniques


• Néphropathies
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D2 UNILU 2015 52
caractères sexuels secondaires absents

• Sésamoïde du pouce absent

• Anomalies cardiaques congénitales

• Carences nutritionnelles (anémies hémolytique


congénitales), syndrome de mal absorption,

• Traitement aux corticoïdes prolongés


• Dans le pan hypopituitarisme idiopathique
• Nanisme harmonieux
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D2 UNILU 2015 53
caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce absent

• Hypothyroïdie fruste

• Diagnostic

Ralentissement de la croissance

Elévation de la TSH.
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D2 UNILU 2015 54
caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce absent
• Conduite à tenir :

• Savoir attendre sans traitement

• Souvent c’est un retard pubertaire simple souvent familial

• Puberté différée

• Vérification de la Prolactine
• Revoir l’enfant de 6 mois en 6 mois

• Bilans hormonaux 2 fois par an.


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D2 UNILU 2015
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce absent
Conduite à tenir :

• Augmentation régulière de l’œstradiol plasmique et des


gonadotrophines
• Réponse positive(disparution de la FSH prédominante) au test
au Gn RH

• Témoin de l’approche de la puberté.


• Erreur grave: prescrire un traitement hormonal
( oestrogènes) bloquant l’AHHO qui commence à
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fonctionner.
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Caractères sexuels secondaires
absents
• caractères sexuels secondaires absents
• Sésamoïde du pouce présent

• Atteinte de l’âge de la puberté


• Impubérisme
• Dosages de FSH et LH

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D2 UNILU 2015 58
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Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent

• FSH et LH sont élevés

• Aménorrhée d’origine périphérique ou


ovarienne.

1. Un Syndrome de Turner 

• Du nanisme (taille inférieure à 1,40m)


• Cou palmé
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• Du cubitus valgus
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Syndrome de Turner
• Aménorrhée primaire d’origine périphérique ou
ovarienne 

• Nanisme (taille inférieure à 1,40m)


• Cou palmé
• Cubitus valgus
• Brièveté du 4ème métacarpe
• Du thorax en bouclier avec écartement
excessif des mamelons 20/01/23

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Syndrome de turner

• Palais ogival.

• Abscence de la corpuscule de barre


• Caryotype est 45 XO (45,X/46,XX)

• Cœlioscopie montre des reliquats fibreux.

• FSH et LH élevées

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Syndrome de Turner
• Pronostic: sterilité
• Traitement:
• Oestroprogestatif substitutif
• Hormone de croissance pour augmenter
la taille (legerement :1,55m)

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Dysgénésies gonadiques sans
malformation
•Sésamoïde du pouce présent
• FSH et la LH sont élevés

• Morphotype normal dans la dysgénésie gonadique pure 

• Délétions partielles ou les mosaïques


• Développement mammaire (20 % des cas) rarement une
ou plusieurs menstruations

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D2 UNILU 2015 66
2.Dysgénésies gonadiques sans
malformation 

• Gènes impliqués de l’insuffisance ovarienne:

• POF 2 et 1:premature ovarien failure

• BMP15: bone morphogenic protein

• Growth differentiation factor-9

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2.Dysgénésies gonadiques sans
malformation 

• Cœlioscopie :
• ovaire réduit à une bandelette dans les deux cas.

• Biopsie des ovaires ( discutée parce que capital folliculaires réduits)

• Détecter le follicules et instaurer un traitement de


stimulation par des gonadotrophines (HMC-HCG)
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2.Dysgénésies gonadiques sans
malformation 
• Biopsie des ovaires discutée(car capital folliculaires réduits) -
Détecter le follicules et instaurer un traitement de stimulation par
des gonadotrophines (HMC-HCG)

• Mauvais pronostic
• Petite taille des ovaires plus 1ou2 structures folliculaires(ECHO)

• Taux d’inhibine B < 15ng/L OU AMH abaissé

• SI Chromosome Y castration chirurgicale

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CELLULES DE L’HYPOPHYSE

antéhypophyse Neuro-hypophyse

Chromophobe Chromophile Axones des neurones


Hypothalamiques

Acidophiles Basophiles

• Granules sécrétoires
Somatotrope

Lactotrope

Corticotrope

Thyréotrope

Gonadotrope

Mélanotrope.
• ACTH : 400-550nm
• TSH : 120-200nm
• FSH et LH : 250-
400nm
• GH : 300-400nm
• Prolactine : 200nm GH PRL ACTH TSH FSH, MSH
LH
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Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales ou
basses

• Causes
•  Endocrinienne

• Générale

• Hypothalamo-hypophysaire
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D2 UNILU 2015 71
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent

1. Causes endocriniennes

• L’hypothyroïdie fruste de survenue tardive


cliniquement latente

• diagnostiquée par dosage de T4 et TSH


• anticorps antithyroïdiens ( Thyroïdite
d’Hashimoto). 20/01/23

D2 UNILU 2015 72
Caractères sexuels secondaires absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

1. Causes endocriniennes :

• Syndrome de MORSIER KALMANN (Dysplasie olfactogénitale)


• Défaut de migration des neurones secretant le GnRH avec aplasie ou
atrophie des bulbes olfactifs

• Carence endogène en GnRH d’origine hypothalamique


• FSH et LH très basses

• L’impubérisme avec diminution de l’olfaction parfois nette

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D2 UNILU 2015 73
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

• Syndrome de MORSIER KALMANN


• Clinique:
• Tests de reconnaissance des odeurs

• Ethers-Ammoniaque
• Nécessité d’une olfactomètrie.
20/01/23

D2 UNILU 2015 74
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

2. Cause générale

• Anorexie mentale (anorexie nerveuse)


• cause d’aménorrhée secondaire
• diagnostic difficile
• impubérisme ou l’interruption de la puberté.
• pronostic réservé. 20/01/23

D2 UNILU 2015 75
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

• Anorexie mentale (anorexie nerveuse)


• Causes:

• entraînement physique intensif des jeunes filles(sport –


danse)

• Alimentation trop sélective

• Physiopath: carence en Leptine (adipocyte en nombre diminué)


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D2 UNILU 2015 76
DIAGNOSTICS ETIOLOGIQUES

• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

3. causes hypothalamo-hypophysaire

• Syndrome de Willy-Prader et La Barth 


• hypotonie, obésité, déficit mental,
hypogonadisme hypo gonadotrope.
• Syndrome de Laurence – Moon – Bardet – Bieldl
• syndactylie, débilité, diabète insipide,
hypogonadisme hypogonadotrope.
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D2 UNILU 2015 77
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

3.Causes hypothalamo-hypophysaire

• Lésions organiques
• Antécédents de convulsion
• Méningo encéphalite
• Gliome du nerf optique
• Craniopharyngiome,
Diagnostic: IRM
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D2 UNILU 2015 78
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

3.Causes hypothalamo-hypophysaire

• Lésions organiques
• Hydrocéphalie
• Séquelle de toxoplasmose congénitale
• Processus expansif de la selle turcique.

• Diagnostic : Scanner ,IRM


• Traitement : neurochirurgie

20/01/23

D2 UNILU 2015 79
Caractères sexuels secondaires
absents
• Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH normales

3.Causes hypothalamo-hypophysaire

• Galactorrhée
• Hyperprolactinemie

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D2 UNILU 2015 80
20/01/23

D2 UNILU 2015 81
Prise en charge
• Diagnostic étiologique avant tout traitement

• Traitement hormonal aveugle est une faute grave

• Malformation appareil génital :chirurgie adaptée

• TBC génitale : traitement antituberculeux


• règles impossibles cause synéchie complète

• Tumeurs virilisantes :chirurgie


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D2 UNILU 2015 82
• Hyperplasie congénitale des surrénales : Hydrocortisone 10
à 20mg

• Aménorrhées à FSH et LH élevées. Cycle artificiel


associant oestrogènes et progestatifs (Oestradiol 17 béta
percutané quotidienne +Utrogestant ou pilule
oestropogestatif )

• Parfois, un don d’ovocyte s’il y a désire de maternité.


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D2 UNILU 2015 83
AMENORRHEES SECONDAIRES

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D2 UNILU 2015 84
. DEFINITION 
• Absence des règles depuis plus de trois mois

• Absence de menstruations pendant plus de 34 jours (durée

maximale d’un cycle normal).

• Absence après menarche

• La grossesse, l’allaitement et la ménopause sont des causes

d’aménorrhée secondaire physiologique. 20/01/23

D2 UNILU 2015 85
EXAMEN CLINIQUE
• Contexte évocateur
• Mode d’apparition 

• Arrêt brutal chez une personne normalement réglée

• Arrêt secondaire à une période de spanioménorrhée


d’aggravation progressive.

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D2 UNILU 2015 86
EXAMEN CLINIQUE
• Contexte évocateur
• Changement du climat ,de Lieu d’habitation, un choc psychoaffectif

• Antécédents généraux et gynéco obstétricaux : Curetage, IVG récent,

suites de couches pathologiques…..

20/01/23

D2 UNILU 2015 87
EXAMEN
• Contexte évocateur
CLINIQUE

• Thérapeutiques utilisées récemment 


• oestroprogestatifs, Neuroleptiques
• Conditions psychologiques 
• insertion familiale ou professionnelle
difficile, antécédents psychiatriques

• Rapports fécondants 20/01/23

D2 UNILU 2015 88
EXAMEN CLINIQUE

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EXAMEN CLINIQUE
• Examen des seins 
• Galactorrhée et la tension
mammaire

• Examen de l’appareil
génital
• glaire limpide filante abondante
(ovulation)

20/01/23

D2 UNILU 2015 90
EXAMEN CLINIQUE

• signes de virilisation 

• hyper trichose

• acné

• séborrhée. 20/01/23

D2 UNILU 2015 91
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Courbe thermique

• Haute en plateau de plus de 16 jour


évoque une grossesse

• Basse évoque une anovulation


20/01/23

D2 UNILU 2015 92
Température basale

20/01/23

D2 UNILU 2015 93
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Dosage de l’hCG  
• Positif : 10 jours de
retard
• Echographie :
• Confirme (infirme)
grossesse et oriente vers
la GEU

20/01/23

D2 UNILU 2015 94
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Test à la progestérone :
• Progestatif (Duphaston) 10 jours :
• règles : 2 jours après l’arrêt
• l’endomètre : normal et réceptif :

 taux d’œstradiol androgène suffisant,


fonctionnement hypophysaire gonadotrophine
subnormal à part le pic de LH. 20/01/23

D2 UNILU 2015 95
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Dosages hormonaux
plasmiques:
• PRL

• FSH

• LH

• Androgenes

20/01/23

D2 UNILU 2015 96
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Dosages
hormonaux
plasmiques:
◦ PRL,
◦ FSH,
◦ LH
◦ Androgenes

D2 UNILU 2015 20/01/23 97


II. RAPPEL ANATOMIQUE
1. Hypothalamus
2. Plancher du 3e ventr.ic.
• Poids 4 g
• 3 zones : ant., moyen et post.
2. Hypophyse

• Selle turcique du sphénoïde


• Poids 0,6 g
• Connectée à l’hypothalamus par la
tige pituitaire
20/01/23

98
• Hypothalamus Hystologie
• groupements de cellules neurosécrétrices qui
forment des noyaux hypothalamiques.

• Cellule neurosécrétrices,
• nerveuse et glandulaire.

20/01/23

99
Hystologie

• Deux catégories des cellules :

 cellules neurosécrétrices

 GOMORI Positif : coloration à l’hématoxyline chromique


phloxine de GOMORI

 GOMORI negatif .
20/01/23

100
Hystologie
• Deux groupes de noyaux hypothalamiques  :
Noyaux magno-cellulaires : neurosécrétrices
gomori positif : la vasopressine et l’ocytocine
Noyaux parvo-cellulaires: cellules
neurosécrétrices gomori négatif :
Releasing hormones
LH-RH,TRH,CRH,GH-RH

20/01/23

101
20/01/23

102
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Grossesse
• Contre-indique certaines explorations

• grossesse éliminée,
• Deux types d’aménorrhées secondaires 

• contexte évocateur
• isolées cliniquement.
20/01/23

D2 UNILU 2015 103


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

20/01/23

D2 UNILU 2015 104


Aménorrhées secondaires survenant dans un
contexte évocateur 
• Post -partum

• Post -abortum

• Arrêt de la pilule

• Prise d’un neuroleptique

• Association galactorrhée +aménorrhée

• Amaigrissement

• Hyper androgénie
20/01/23

D2 UNILU 2015 105


Aménorrhée du post-partum ou post-
abortum
• Retour des couches ( si pas d’allaitement):
• 2 mois après un avortement ou un accouchement

• Nouvelle grossesse : B hCG,CTB,Echo


• Retard simple :

• examen clinique normal


• courbe thermique basse
• dosage d’HCG négatif 20/01/23

D2 UNILU 2015 106


Aménorrhée du post-partum ou post-
abortum

• Retard simple :

• Utrogestan

• per os 2 co pendant 8 à 10 jours .Un saignement


apparaît 2ou3 jours après l'arrêt du traitement.

• Progestérone 25mg (4-5 jours) après les règles


surviennent
20/01/23

D2 UNILU 2015 107


Aménorrhée du post-partum ou post-
abortum
• Synéchies traumatiques  Synéchies
traumatiques
•  Interrogatoire :
 CTB: biphasique
notion de curetage
 hCG :abscent
 test à progestérone négatif

20/01/23

D2 UNILU 2015 108


Synechie intrauterine 20/01/23

( S Asherman) D2 UNILU 2015 109


Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• syndrome d’ ASHERMAN
• Hystéromètre : obstacle
• HSG: absence d’injection de
la cavité ou une ou plusieurs
lacunes constantes à bords
nets sur tous les clichés.

20/01/23

D2 UNILU 2015 110


Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Synéchies traumatiquesyndrome d’ AS):

• Traitement chirurgical :

• Pronostic dépend de l’ancienneté de la

lésion.
20/01/23

D2 UNILU 2015 111


112
Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Syndrome de SHEEHAN
• Accouchement compliqué de collapsus ou choc hémorragique sévère

• Nécrose du lobe antérieur de l’ hypophyse plus ou moins totale

• Fragilisation de l’hypophyse gravidique ou vulnérable à l’ischémie.

20/01/23

D2 UNILU 2015 113


CELLULES DE L’HYPOPHYSE

antéhypophyse Neuro-hypophyse

Chromophobe Chromophile Axones des neurones


Hypothalamiques

Acidophiles Basophiles

• Granules sécrétoires
Somatotrope

Lactotrope

Corticotrope

Thyréotrope

Gonadotrope

Mélanotrope.
• ACTH : 400-550nm
• TSH : 120-200nm
• FSH et LH : 250-
400nm
• GH : 300-400nm
• Prolactine : 200nm GH PRL ACTH TSH FSH, MSH
LH

114
Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Syndrome de SHEEHAN
• Physiopathologie et clinique

• Pan hypopituitarisme : toutes les sécrétions de


l’adénohypophyse sont abolies

• Déficits périphériques
• Patiente aménorrhéique
• cachexie avancé
20/01/23

D2 UNILU 2015 115


Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Syndrome de SHEEHAN
• perte des cheveux et ongles.

• métabolisme basal est bas

• troubles importants de l’équilibre ionique et de la glyco régulation..

20/01/23

D2 UNILU 2015 116


Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Syndrome de SHEEHAN
• Absence de la montée laiteuse

• Hypoglycémie précoce

• Frilosité

• Sécheresse de la peau

• Fatigabilité importante…..

20/01/23

D2 UNILU 2015 117


Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Syndrome de SHEEHAN
• Diagnostic :

• Taux très faible : gonadostimulines, ACTH et TSH (sous


stimulation)

• .PRL indéctable
• Traitement est substitutif.…..

20/01/23

D2 UNILU 2015 118


CELLULES DE L’HYPOPHYSE

antéhypophyse Neuro-hypophyse

Chromophobe Chromophile Axones des neurones


Hypothalamiques

Acidophiles Basophiles

• Granules sécrétoires
Somatotrope

Lactotrope

Corticotrope

Thyréotrope

Gonadotrope

Mélanotrope.
• ACTH : 400-550nm
• TSH : 120-200nm
• FSH et LH : 250-
400nm
• GH : 300-400nm
• Prolactine : 200nm GH PRL ACTH TSH FSH, MSH
LH
20/01/23

119
Aménorrhée du post-partum ou post- abortum

• Syndrome AMENORRHEE-GALACTORRHEE

(SYNDROME DE CHIARI-FROMEL) 

• Post-partum ou les aménorrhées psychogènes des psychoses

puerpérales .…..

20/01/23

D2 UNILU 2015 120


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhées secondaires survenant dans un contexte


évocateur 
• post -partum
• post -abortum
• arrêt de la pilule
• prise d’un neuroleptique
• association galactorrhée +aménorrhée
• amaigrissement
• une note d’hyper androgénie
20/01/23

D2 UNILU 2015 121


Aménorrhée du post pilule

• Physiopathologie
• Oestroprogestatifs entraînent une
hyperprolactinemie.
• Test à la GnRH est positif (donc trouble fonctionnel)
• Clinique
• Interrogatoire :
• notion de cycles réguliers antérieurs à la prise de la pilule.
• Courbe thermique plate, le FSH et LH normaux ou
bas

20/01/23

D2 UNILU 2015 122


Aménorrhée du post pilule

• Absence de galactorrhée provoquée à l’examen clinique


• Diagnostic:
• notion de la prise récente et arrêt de la pilule
• Attitude thérapeutique
• patienter pendant 3 à 6 mois sous contraception mécanique

• Induire éventuellement l’ovulation par le clomid (2


Cés/jour/5jours) après avoir dosé la prolactine.

20/01/23

D2 UNILU 2015 123


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• Aménorrhées secondaires survenant dans un contexte
évocateur 
• post -partum
• post -abortum
• arrêt de la pilule
• prise d’un neuroleptique
• association galactorrhée +aménorrhée
• une note d’hyper androgénie
• amaigrissement

20/01/23

D2 UNILU 2015 124


Aménorrhées consécutives
traitement par les neuroleptiques
• Physiopathologie

• Action antidopaminergiques

• Hyperprolactinémie

• Ralentissement (attenuation) de la pulsatilité de GnRH

• Baisse de la sécrétion FSH et LH

• avec ou sans galactorrhée.

20/01/23

D2 UNILU 2015 125


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• Aménorrhées secondaires survenant dans un contexte évocateur 
• post -partum
• post -abortum
• arrêt de la pilule
• prise d’un neuroleptique
• association galactorrhée +aménorrhée
• amaigrissement
• une note d’hyper androgénie
20/01/23

D2 UNILU 2015 126


Aménorrhées- galactorhée

• Clinique

• Expression des seins :goutte de sérosité lactescente ou


jaunâtre.

• Nulligeste
• Amenorrhée

20/01/23

D2 UNILU 2015 127


Aménorrhées galactorhée

• Physiopathologie
• Prolactine inhibe la sécrétion de FSH et LH

• Objectif de l’examen: évidence d’un adénome anté


hypophysaire

20/01/23

D2 UNILU 2015 128


Aménorrhées galactorhée

• Types
• A la suite d’un accouchement: syndrome Chiari-Frommel.

• En dehors de la grossesse : syndrome d’ARGONZ DEL CASTILLO ou


Fombes – ALBRIGHT

20/01/23

D2 UNILU 2015 129


Aménorrhées galactorhée

• Causes :

• Tumeur hypophysaire à prolactine(Adénome


chromophobe)
• Examen complémentaire

• Rx selles turciques
• Tomographies de face et profil

• Un Scanner
20/01/23

D2 UNILU 2015 130


Aménorrhées galactorhée
Diagnostic

• Adénome hypophysaire visible sur les clichés à la


RX(IRM)

• Traitement est chirurgical permettant un retour à la


prolactinémie normale avec libération gonadotrophine
par libération hypophysaire.
20/01/23

D2 UNILU 2015 131


Aménorrhées galactorhée
• Diagnostic

• Soit l'IRM ne montre rien ou une image qui prête à discutions

• La prolactine élevée s'accompagne d'un test au GnRH le plus souvent


normal

• Un traitement médical par Parlodel 1x 2 Cés/jour ramène la prolactine à la


normale avec la survenue des cycles ovulatoires

20/01/23

D2 UNILU 2015 132


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• Aménorrhées secondaires survenant dans un contexte
évocateur 
• post -partum
• post -abortum
• arrêt de la pilule
• prise d’un neuroleptique
• association galactorrhée +aménorrhée
• une note d’hyper androgénie
• amaigrissement

20/01/23

D2 UNILU 2015 133


Aménorrhée secondaire avec des
signes d'hyper androgénie
• Clinique:
• Hirsutisme,acné, séborrhée
(consommation périphérique d’androgènes)
• signe de masculinisation
• Hypertrophie clitoridienne,
• Modification de la voie (exceptionnelle)
• Tumeur virilisante surrénalienne
• Ovarienne.
20/01/23

D2 UNILU 2015 134


Aménorrhée secondaire avec des
signes d'hyper androgénie

• Diagnostic
• Taux de testostérone ≥ à 5nmol/l associé à la présence de signes
cliniques .

20/01/23

D2 UNILU 2015 135


Aménorrhée secondaire avec des
signes d'hyper androgénie

• Origine surrénalienne

• Hirsutisme marqué apparu à la puberté avec parfois


signes de virilisation

• Taille de la jeune fille est faible comparée à celle de la


fratrie.

• déficit enzymatique en 21 hydroxylase


20/01/23

D2 UNILU 2015 136


Aménorrhée secondaire avec des
signes d'hyper androgénie
• Diagnostic
• origine surrénalienne
• testostérone normale,
• élévation des prégnanetriol urinaire ou de la 17 –
hydroxyprogesterone
• une scintigraphie, un scanner et une artériographie
• Traitement
Hydrocortisone ou Dexaméthasone 1 à 2 Cés
0,5 mg/jr 20/01/23

D2 UNILU 2015 137


Aménorrhée secondaire avec des
signes d'hyper androgénie
• origine ovarienne
•  Delta 4 Androstenedione et testostérone très élevés.

• Cœlioscopie ou la Laparotomie  et anapath

• Androblastome ou tumeur à cellules de Leydig.


• Echographie : une assymétrie de taille des ovaires

• Traitement : Chirurgie

20/01/23

D2 UNILU 2015 138


Aménorrhée avec perte de poids
massive :

• Physiopathologie
• aménorrhée nerveuse ou anorexie mentale

• Caractéristiques 
• Amaigrissement massif secondaire à une anorexie volontaire faisant
suite à une aménorrhée
(premier symptôme suite à un choc affectif ou conflit avec la mère).

20/01/23

D2 UNILU 2015 139


Aménorrhée avec perte de poids
massive :

• Caractéristiques :

• Chez une fille de 15 à 20 ans intellectuelle, fille unique,


studieuse.

• cachexie avec troubles métaboliques graves,


hypoglycémie, insuffisance hypophysaire globale acquise

20/01/23

D2 UNILU 2015 140


Aménorrhée avec perte de poids
massive :
• Evolution :
• Traitement long et difficile
• isolement
• psychothérapie
• Rechute fréquente
• Pronostic: sévère ≥20 ans.
• La guérison (souvent temporaire): reprise de l’appétit, du poids et
la réapparition des règles

20/01/23

D2 UNILU 2015 141


Aménorrhée des maladies générales
et endocriniennes
• Hémochromatose
• Cirrhose, Tuberculose évolutive
• Diabète avec dénutrition

• Insuffisance thyroïdienne

• Hyperthyroïdie, maladie de CUSHING


• Maladie d’Addison avancée
20/01/23

D2 UNILU 2015 142


CELLULES DE L’HYPOPHYSE

antéhypophyse Neuro-hypophyse

Chromophobe Chromophile Axones des neurones


Hypothalamiques

Acidophiles Basophiles

• Granules sécrétoires
Somatotrope

Lactotrope

Corticotrope

Thyréotrope

Gonadotrope

Mélanotrope.
• ACTH : 400-550nm
• TSH : 120-200nm
• FSH et LH : 250-
400nm
• GH : 300-400nm
• Prolactine : 200nm GH PRL ACTH TSH FSH, MSH
LH
20/01/23

143
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhée secondaire isolée 


• Examen clinique normal 

• Nécessité des examens complémentaires

• Courbe thermique et de faire le dosage de la FSH et LH, LH-RH


(Gonadolibérine ou GNRH)et PRL

20/01/23

D2 UNILU 2015 144


Température basale

20/01/23

D2 UNILU 2015 145


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhée secondaire isolée 


• Courbe thermique bi phasique

• Taux de la FSH et LH normaux


• Sténose cicatricielle du col
• Tuberculose post pubertaire 
• syndrome d'Asherman
20/01/23

D2 UNILU 2015 146


Aménorrhée secondaire isolée

• Courbe Thermique plate


• Taux de FSH et LH élevés

• Causes ovariennes

• Dysgénésies gonadiques :

• Ménopause précoce héréditaire et génétique

• Aménorrhée ovario-plégique ou ménopause précoce


neurogène de NATTER,

• Aménorrhée post thérapeutique  20/01/23

D2 UNILU 2015 147


D2 UNILU 2015 20/01/23 148
Dysgénésies gonadiques

• Causes:

• origine génétique (Tumeur)


• immunologique (anticorps anti-ovarien)
• iatrogène (chirurgicale)
• radiothérapie, cyclophosphamide (andoxan)

C'est l'épuisement prématuré du capital folliculaire.


20/01/23

D2 UNILU 2015 149


Dysgénésies gonadiques

• Clinique:
• Femme jeune 20 – 25 ans, mal réglées et stérile
• Examen  physique:
• hypoplasie utérine
• Biologie:
• œstrogènes plasmatiques ou urinaires effondrés.
• Cœlioscopie :
• Petits ovaires en bandelettes sans cicatrice d’ovulation.
Ovaires en petite dragée
• Hypoplasie utérine plus ou moins marquée 20/01/23

D2 UNILU 2015 150


Dysgénésies gonadiques

• Echographie :

Ovaires en bandelette, en noyau de datte sans follicules

• Traitement :
Administration de la HCG avec surveillance des oestrogènes
corrige l’aménorrhée en cas du désire de grossesse (ultime
recours).
20/01/23

D2 UNILU 2015 151


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhée secondaire isolée 


• Courbe Thermique plate

• Taux de FSH et LH élevés


• Causes ovariennes

• Dysgénésies gonadiques :
• Ménopause précoce héréditaire et génétique

• Aménorrhée ovario-plégique ou ménopause précoce neurogène de NATTER

• Aménorrhée post thérapeutique 

20/01/23

D2 UNILU 2015 152


Ménopause précoce héréditaire et
génétique

• Caracteristique

• Ménopause à transmission dominante et fréquente


entre 35 et 45 ans.

• Irrégularité menstruelle, des cycles anovulatoires, des


bouffées de chaleur…

• Dosage hormonal : FSH élevé et oestrogène bas.


20/01/23

D2 UNILU 2015 153


Ménopause précoce héréditaire et
génétique
• Caracteristique
• interrogatoire : le caractère héréditaire par la ménopause de la mère,
grand-mère et des tantes éventuellement survenues au même âge.

• Traitement : substitutif

20/01/23

D2 UNILU 2015 154


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhée secondaire isolée 


• Courbe Thermique plate.
• Taux de FSH et de LH normaux ou dissociés 
• Taux de FSH et de LH bas.

• Origine hypothalamique
• Aménorrhée psychogène
• Grossesses nerveuses.
• Origine hypophysaire 20/01/23

D2 UNILU 2015 155


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhée secondaire isolée 


• Courbe Thermique plate

• Taux de FSH et de LH normaux ou dissociés 

• Dystrophie ovarienne (ovaire micropolykytiques)

20/01/23

D2 UNILU 2015 156


20/01/23

D2 UNILU 2015 157


Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)
• Physiopathologie
• Anomalie fonctionnelle hypothalamo – hypophysaire
• Elévation de LH sans pic ovulatoire et taux normal de FSH (LH/FSH>2.5).

• Hypertrophie du stroma cortical ovarien avec sécrétion


des androgènes en excès bloquant l’ovulation

20/01/23

D2 UNILU 2015 158


Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)
• Physiopathologie

• Cette oestrogénisation permanente de l’hypothalamus bloque

l’ovulation (effet pilule)

20/01/23

D2 UNILU 2015 159


Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)

• Physiopathologie

• Déséquilibre du rapport oestrogènes- androgènes par conversion

périphérique accrue de l’androstenedione (A-EI) en particulier au niveau

du tissu graisseux.

20/01/23

D2 UNILU 2015 160


SYNDROME DE STEIN LEVENTHAL
• Spanio-oligo-  
ménorrhée
• Stérilité
• Hirsutisme
• Acné
• Obésité de type
androïde
• Hyperandrogénie  20/01/23

161
Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)
• Syndrome de Stein – Levental
(S.O.P.K.1)

• Spanioménorrhée primaire

progressive et précédant

l’aménorrhée

20/01/23

D2 UNILU 2015 162


Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)

• Signes cliniques :
• Au toucher vaginal: deux masses para utérines régulières (gros
ovaires).
• Paracliniques
• Cœlioscopie et l'échographie : Deux ovaires blancs nacrés,
tailles œufs de pigeon sans cicatrice d’ovulation.
• Hyperandrogenie biologique: testosrone elevée

20/01/23

D2 UNILU 2015 163


20/01/23

D2 UNILU 2015 164


Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)
• Traitement
• Baisser le taux de LH
• Oestroprogestatifs (Ovanon).

• Association éthinyloestradiol et cyproterone acétate (progestatif anti


androgène) (Androcur co 50mg/2co /jr) (2 ans).

20/01/23

D2 UNILU 2015 165


Dystrophie ovarienne
(ovaire micropolykytiques)
• Traitement
• Désire de conception :
• Clomifène (plusieurs mois – ovulation)

• Echec 
• Résection cunéiforme des ovaires

20/01/23

D2 UNILU 2015 166


DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• Aménorrhée secondaire isolée 

 
• Taux de FSH et de LH bas.

• Origine hypothalamique
• Aménorrhée psychogène
• Grossesse nerveuse
• Origine hypophysaire
20/01/23

D2 UNILU 2015 167


Taux de FSH et de LH bas

• Aménorrhée d'origine haute hypothalamique ou


hypophysaire

• Test à la progestérone positif témoigne d'une conservation


d'un fonctionnement ovarien partiel.

20/01/23

D2 UNILU 2015 168


D2 UNILU 2015 20/01/23 169
Taux de FSH et de LH bas

• Intégrité de l’axe
• Test au Clomid positif hypophyso-ovarien

• Test à la GnRH négatif évoque une attente centrale

• IRM doit être guidée par le contexte.

20/01/23

D2 UNILU 2015 170


Origine hypothalamique

• Aménorrhée psychogène
• Test LH RH normal

• Test à la progestérone
• Positif: dénote une imprégnation oestrogénique
satisfaisante et prouve r l’existence d’une sécrétion
ovarienne endogène.

20/01/23

D2 UNILU 2015 171


Origine hypothalamique

20/01/23

D2 UNILU 2015 172


Origine hypothalamique

• Aménorrhée psychogène

• Circonstances déclenchant : voyage à l’étranger,

déménagement, décès brutal, mésententes conjugales ou

parentales, tentatives de viol…


20/01/23

D2 UNILU 2015 173


Origine hypothalamique
• Aménorrhée psychogène

• Terrain névrotique associé à l’acrocyanose, la frilosité


et nervosité.

• Examen physique souvent normale :

• Taux de FSH et LH : bas

20/01/23

D2 UNILU 2015 174


Origine hypothalamique
• Aménorrhée psychogène

• Test LH RH normal

• Test à la progestérone

• Négatif: faiblesse de la sécrétion oestrogénique ovarienne et

partant une aménorrhée secondaire plus sévère.

20/01/23

D2 UNILU 2015 175


Origine hypothalamique

• Aménorrhée psychogène
• Traitement :
• Psychothérapie associée à la demande de la malade.

• Si désire de grossesse : induction de l’ovulation

• Si échec d’induction ovulatoire, administration auto


programmée de LH – RH

20/01/23

D2 UNILU 2015 176


Origine hypothalamique
• Grossesses nerveuses.
• Prise de poids

• Signes symptomatiques de la grossesse chez des obsédées par la crainte


de grossesse ou le désir de grossesse.

20/01/23

D2 UNILU 2015 177


Origine hypothalamique
• Grossesses nerveuses.
• Hyper lordose rend difficile l’examen clinique.

• HCG toujours négatifs

• Gonadotrophines basses

• Prolactine élevée

20/01/23

D2 UNILU 2015 178


Origine hypothalamique
• Grossesses nerveuses.
• Traitement :psychotherapie

20/01/23

D2 UNILU 2015 179


Taux de FSH et de LH bas

• Origine hypothalamique

• Aménorrhée psychogène
• Grossesses nerveuses

• Origine hypophysaire 20/01/23

D2 UNILU 2015 180


Taux de FSH et de LH bas

• Origine hypophysaire
• Hypophysite auto-immune.
• Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité des auto-
Anticorps anti-hypophyse.

20/01/23

D2 UNILU 2015 181


Taux de FSH et de LH bas

• Origine hypophysaire
• Tumeurs de l'hypophyse
• Aménorrhée par compression ou par destruction des cellules
hypophysaires.

• Pronostic est grave, lié à la tumeur.

• Tumeurs hypophysaires correspondent à 10 % de l'ensemble des tumeurs


intra-craniennes.

20/01/23

D2 UNILU 2015 182


183
Synechie intrauterine 20/01/23

( S Asherman) D2 UNILU 2015 184

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