PRESENTATION CLINIQUE

Asymptomatique
Protéinurie:150mg-3g
Hématurie>4GR dysmorphique
Hématurie Macroscopique
Hématurie s/douleur Syndrome Néphrotique
Hématurie+Protéinurie Proténinurie Adul>3g
Enf>40mg/m2/hr
Album<3,5 Oedeme Hyperchol
Syndrome Néphritique Lipidurie
Oligurie Hématurie
Oedème HTA GNRP
IR jours ou sem
Prot<3g
Hématurie
GNC TA +/- normal
HTA IR Prot>3g Vascularite+/-
GLOMERULOPATHIE A C.M
GLOMERULOSCLEROSE F.S
GLOMERULONEPHRITE MEMB

SYNDROME NEPHROTIQUE
THEODORE ZWINGER III (1658-1724)
THEODORE ZWINGER III (1658-1724)

 Theodore Zwinger III

(1658-1724), publie en
1722 dans la ville de
Bâle en Suisse son
« Paedoiatreia
Practica »
THEODORE ZWINGER III (1658-1724)
"Oedema, generally. The skin is a pale, dirty, yellow,
the swelling is oedematous and characterised by
inflation of the whole periphery with persistent
collections of lymph. The swelling is not hard or
tense, but such that the print of a finger remains
behind. Commonly, thirst is very great, the bowel
action not as free as usual, and the urine is scanty
because of obstruction and compression of the
tubules of the kidney.
The breathing is difficult, often accompanied
by anxiety because of the compromised function
of chest muscles and diaphragm
from the swelling of the skin
FRIEDRICH von MULLER

NEPHROSE

MALADIE NON INFLAMMATOIRE

DISTINCTE DE LA NEPHRITE
LOUIS LEITER

SYNDROME NEPHROTIQUE
PROTEINURIE MASSIVE
OEDEME
HYPOPROTEINEMIE
HYPERCHOLESTEROLEMIE

Pour distinguer l’association de

Protéinurie massive, œdème, hypoproteinémie et hypercholesterolémie
De la glomerulonephritis
Le Syndrome Néphrotique présentait les mêmes caractéristiques
Sans hypertension, sans rétention de nitrogène et sans GR dans les urines
CLASSIFICATION
SYNDROME < 15ans 15 – 40 > 40ans
S

Néphrotique GNCM GNM GNM

GSFS GSFS DM
Néphritique IgA, HS IgA IgA
Focal LES
Néphritique GNA GNMP GNRP
Diffus SUH LES
NEPHROTIQUE VS NEPHRITIQUE
PATRONS DE LESIONS
GLOMERULAIRES
 Maladie des Cellules Epithéliales
 Glomérulosclérose Focale et Segmentaire
 Glomérulonéphrite Membraneuse
 Glomérulonéphrite Diffuse Proliférative
 Glomérulonéphrite Membranoproliférative
 Glomérulonéphrite croissants
 Glomérulonéphrite Mésangiale Proliférative
 Glomérulonéphrite proliférative focale et
Nécrosante
 Anomalies de la Membrane Basale
 Glomérulosclérose Focale Globale
 SYNDROME NEPHROTIQUE
DEFINITIONS
 PERTE de 3,5gm de Protéines/j

ou
 PERTE de 50mg de Protéines/Kg/j

ou

Enf > 40mg/m2/hr

PROTEINURIE
CAUSES
TYPE CONTEXTE NIVEAU

ISOLEE ASYMPTOMATIQUE < 3gm

PASSAGERE FIEVRE, EXERCICE <1 gm

PERSIST/ORTHOST Rare après 30ans 1 – 2gm

Adolescence
PERSIST/SURPROD Myelo Rhabdo Variable, Néphrotique?
Hémolyse
PERSIST/GLOM GLOMER PRIM/SEC Variable - Néphrotique

PERSIST/ TI NTI ALLER INTOX <3 gm/j

AUTOIM
POST RENAL IVU LITHIASE TUMEUR <1 gm
DEFINITIONS

 Rapport ALBUMINE/CREATININE Urinaires

(mg/g)
 NORMALE: < 30
 Microalbumin.: 30-300mg/g de Créatinine
 Protéinurie: >300mg/g
 Rapports > 3.5 mg/mg: Néphrotique
 Relation: 1 = 1gm/24hs
 Sensibilité de 100%
CLASSIFICATION
MECANISME

 FONCTIONNELLE
 HYPERPRODUCTION
 GLOMERULAIRE
 TUBULAIRE
PROTEINURIE
FONCTIONNELLE

 FIEVRE
 STRESS EMOTIONNEL
 STRESS PATHOLOGIQUE
 EXERCICE PHYSIQUE
 PROTEINURIE ORTHOSTATIQUE
CLASSIFICATION

 HYPERPRODUCTION
 CHAINE LEGERE D’IMMUNOGLOBULINES
 LISOZYME
 LEUCEMIE MYELOMONOCYTIQUE
MYOGLOBINE
HEMOGLOBINE
PROTEINURIE
HYPERPRODUCTION
 CHAINES LOURDES
 CHAINES LEGERES
 FRAGMENTS d’Ig
 BENCE-JONES
 ß2 MICROGLOBULINE
 MYOGLOBINE
 HEMOGLOBINE
DEFINITIONS

 PROTEINURIE:
 Valeurs au delà de 300mg/24hs

 MICROALBUMINURIE:
 Valeurs de 30-300mg/24hs
 20-200µg/min
PROTEINURIE
CLASSIFICATION (QUANTITATIVE)
 LEGERE: 300mg -1gm
 FONCTIONNELLE :
 ICC Fièvre
 Néphrosclérose
 MALADIE POLYKYSTIQUE
 MODEREE : 1gm – 3gm
 PATHOLOGIES GLOMERULAIRES
 SEVERE : > 3gm
 GLOMERULAIRE: NEPHROTIQUE
 MICROPROTEINURIE
 CONSEQUENCES
COMPLICATIONS

Perm. Glom

Vitam, Horm Synth d’Ig

Filtr Prot

Alter. Fact Coag Immun. Cell INFECTIONS

MALNUTRITION
THROMBOEMB Albuminurie
LIPIDURIE
Reabsorp Tub
Protéines HYPERLIPOPRO

Lésion Tubul Catabolisme Synth Hépat

Tubulaire des Prot
HYPOALBUMIN
DYSFONT TUB
OEDEME
CONSEQUENCES

 HYPOALBUMINEMIE
 OEDEME
 DYSLIPOPROTEINEMIE
 AGGREGATION PLAQUETTAIRE
 REABSORPTION TUBULAIRE
 LESION ET DYSFONCTION TUBULAIRE
 PERTES URINAIRES
 Hormones
 Vitamines
 Immunoglobulines
 Coagulation
 METABOLISMES DE DROGUES
 RESISTANCE AUX DIURETIQUES
PROTEINURIE
GLOMERULAIRE (MECANIMES)

 PERTE CHARGES ANIONIQUES

 AUGMENTATION PERMEABILITE DES PORES

 AUGMENTATION PCG
PHYSIOPATHOLOGIE
PROBLEME: PROTEINURIE

 Le diaphragme de fente est la membrane d’ultrafiltration du

glomérule
 La Protéinurie est une caractéristique de la dysfonction rénale
d’origine glomérulaire et aussi un facteur de risque rénal et
extrarénal.
 Le Podocyte produit le diaphragme de fente, est une composante
centrale de la barrière de filtration et souvent la cible de lésion
glomérulaire
 La lésion podocytaire (dysruption du diaphragme de fente et/ou
effacement des pieds des podocytes) est typiquement accompagnée
de protéinurie
CARACTERISTIQUES
 HYPOALBUMINEMIE
 OEDEME
 DYS/HYPERLIPOPROTEINEMIE
 LIPIDURIE
 HYPERCOAGULABILITE
 DIVERS
 PROTEINES DE TRANSPORT
 HYPOCALCEMIE: Osteomalacia
 INFECTIONS
HYPOALBUMINEMIE

 PROTEINURIE
 VRAIE PERTE URINAIRE
 CORRRELATION PERTE/ALB
 SYNTHESE HEPATIQUE
PERTE URINAIRE
OEDEME

 GLOMERULOPATHIE AIGUE
 REDUCTION DU TFG
 HYPOALBUMINEMIE
DYSLYPOPROTEINEMIE

 200 mg/dL (5.2 mmol/L) 87%

 300 mg/dL (7.8 mmol/L): 53%

 400 mg/dL (10.3 mmol/L) : 25%

 DYSLYPOPROTEINEMIE

 TYPE IIa, IIb et V

 VLDL
 LDL
 CHYLOMICRONS
 THROMBOEMBOLISME

 HEMOCONCENTRATION
 IMMOBILITE
 INFECTIONS
 HYPERCOAGULABILITE
HYPERCOAGULABILITE

 1) DIMINUTION DE ANTITHROMBIN III

 Thrombin
 Facteurs IX, X et XI
 2) AUGMENTATION DU FIBRINOGENE
 Aggregation GR
 Aggrégation Plaquettaire
 3) INHIBITION PLASMINOGENE
RISQUE DE THROMBOSE

 1313 patients avec

 NM: 7,9%
 GSFS: 3,0%
 NIgA: 0,4%
RISQUE DE THROMBOSE

 TVP 1,5%
 TVR 0,5%
 EP 13%
DIVERS

 THYROIDES
 TFG : NORMAL
 TFG : DIMINUE
 STEROIDES
 25 OH CALCIFEROL
 Ca corrigé  = Ca total mesuré +  0.8  x  (4.5 - alb)
 ANEMIE
 TRANSFERRINE
 DIMINUTION IgG
 SYNDROME NEPHROTIQUE IRA

 DEPLETION DE VOLUME
 NTA Depletion de volume et/ou Septicemie
 Oedème Intra rénal
 Thrombose de la veine rénale
 Conversion de la maladie glomérulaire
 Toxicité médicamenteuse
 Réponse hémodynamique
 CAUSE DE SYNDROME NEPHROTIQUE
SELON LE GROUPE D’AGE
PREVALENCE %

ENFANTS ADULTES JEUNES MOYEN ET 3e AGE

<15ans Blancs Noirs Blancs Noirs

CM 78 23 15 21 16
GSFS 8 19 55 13 35
GM 2 24 26 37 24
GMP 6 13 0 4 2
AUTRES 6 14 2 12 12
AMYLOID 0 5 2 13 11
CAUSES DE SYNDROME
NEPHROTIQUE
MALADIES CONTEXTE SEROLOGIE
MCM Allergie AINS Aucune
GSFS Noirs, Heroine ELISA
VIH
GNM Drogues LES
Neo
GNMP I C3 C4
GNMP II C3, C4 normal
Cryoglobul Hepatite C
Amyloidose Myelome
ETIOLOGIES
 GNM 24%
 GNCM 16%
 Lupus 14%
 GSF 12%
 GNMP 7%
 Amylose 6%
 NIgA 6%

 Kidney Int. 2004;66(3):898.

ETIOLOGIES
 GSF 35%
 GNM 33%
 GNCM 15%
 Amylose 4%
 GSF 50%

 Am J Kidney Dis. 1997;30(5):621.

STRUCTURE DE BASE DES
LESIONS GLOMERULAIRES
 Maladie des Cellules Epithéliales
 Glomérulosclérose Focale et Segmentaire
 Glomérulonéphrite Membraneuse
 Glomérulonéphrite Diffuse Proliférative
 Glomérulonéphrite Membranoproliférative
 Glomérulonéphrite à Croissants
 Glomérulonéphrite Mésangiale Proliférative
 Glomérulonéphrite proliférative focale et Nécrosante
 Anomalies de la Membrane Basale
 Glomérulosclérose Focale Globale
SYNDROME NEPHROTIQUE

NEPHROPATHIE A
CHANGEMENTS MINIMES
MCM
NOMENCLATURE

 GLOMERULOPATHIE A CHANGEMENTS MINIMES

 NEPHROSE LIPOIDIQUE

 SYNDROME NEPHROTIQUE IDIOPATHIQUE

 “NIL” (Nothing In Light Microscopy) DISEASE

 MALADIES DES CELLULES EPITHELIALES

 MALADIES DES PROCESSUS PEDIQUES

MALADIE A CHANGEMENTS MINIMES

 85 - 90% <6ans
 50 – 90% : 6 -16 ans
 20 – 35% : Adultes
MCM: ETIOLOGIES
 ID IOPAT HIQUE

 NEOP LA SIE MAL IGN ES: Hodgkin

 DROGUE S

 NEP HROPAT HIE à IgA

 OR

 LITHIU M
FACTEURS DECLENCHANTS
 DROGUES
 AINS
 Interferon α
 Or
 D Penicillamine
 Pamindronate
 Lithium
 Sulfazalazine
 ALLERGIES
 Pollen Poussière de la maison Piqûre d’insectes
 Immunisations
 NEOPLASIES
 CLINIQUE
 CARACTERISTIQUES Enfants Adultes
 Incidence 16,1-------------------------2,2
 Homme/Femme 2:1 --------------------------1:1
 Ascites Fréquente----------------------Rare
 HTA 10%--------------------------35%
 Hémat Mac 1,5%--------------------------0,8%
 Microhémat 23%--------------------------19%
 BUN 23-----------------------------34%
 Sélectivité <0,1 61----------------------------46%
 Sélectivité 0,1 - 0,2 27-----------------------------31%
 Sélectvité >0,2 12----------------------------23%
CLINIQUE
CLINIQUE
URINES
 IRA

 DEPLETION DE VOLUME
 NTA Depletion de volume et/ou Septicemie
 OEDEME INTRA RENAL
 OBSTRUCTION DES NEPHRONS
 Thrombose de la veine rénale
 Conversion de la maladie glomérulaire
 Toxicité médicamenteuse
 Réponse hémodynamique
PATHOGENIE

Etude des mécanismes responsables

du déclenchement et du
développement d'une maladie.
PATHOGENIE
PATHOGENIE

 PROTEINURIE IMPORTANTE

 RECIDIVES FREQUENTES

 REPONSE AUX STEROIDES

PODCYTOPATHIES

 ANGIOPOIETIN LIKE 4 (Angptl4)

 CD 80
 FACTEURS LIES AUX LYMPHOCYTES « T »
 AGENTS VASOACTIFS
 C5B-9
 CYTOKINES: IL13
 CYTOKINE simil de CARDIOTROPIN
PATHOGENIE

 PUROMYCIN
 LESIONS DES CELLULES EPITHELIALES
 DEFAUTS DE LYMPHOCYTES T
 ACTIVITE LYMPHOCYTAIRE
 HOGKKIN
 CYCLOPHOSPHAMIDE
PATHOGENIE

 Association avec la Rougeole

 Association avec les Lymphomes

 Association avec les phénomènes Atopiques

 Allergies Alimentaires
CYTOKINES ANORMALES
NCM
NEPHROPATHIE A CHANGEMENTS MINIMES
ME
REPONSE
INDICATIONS DE
TRAITEMENT SANS BIOPSIE

 AGE > 1 an < 12 ans

 ABSENCE:
 HYPERTENSION

 HEMATURIE MACROSCOPIQUE

 AUGMENTATION DE CREATININE

 COMPLEMENT NORMAL
TRAITEMENT
 TRAITEMENT

 1mg/kg/j ou 2mg/kg/2j ou 60mg /m2

 Sans dépasser 80mg/j

 Pendant 4 à 16 semaines

 Puis Diminuer jusqu’à 6mois.

FUROSEMIDE
COURBE DOSE REPONSE
Diurèse après Bumetanide

25%
 REPONSE AUX STEROIDES

ADULTE ENFANT
No patients 143 462
Favorable 85,3% 92,2%
Complète 76,9% 82%
Partielle 8,4% 10,2%
Sans Réponse 14,7% 7,8%
Recurrence 51% 71%
Recurrenc Multiple 39% 44%
Recurrenc Unique 6% 11%
REPONSE AUX STEROIDES
NCM
Steroides

Réponse Positive Réponse

95% Négative 5%

Sans
Reccurence Reccurence Biopsie
Reccurence 20%
Fréquente 45% Rares 35%

Steroides J/2
Steroides Cytotoxiques
Cytotoxiques
au besoin si CM
BIOPSIE RENALE
INDICATIONS
INDICATIONS DE
TRAITEMENT SANS BIOPSIE

 AGE > 1 an < 12 ans

 ABSENCE
 HYPERTENSION
 HEMATURIE MACROSCOPIQUE
 AUGMENTATION DE CRATININE
 COMPLEMENT NORMAL
BIOPSIE RENALE
INDICATIONS
 SYNDROME NEPHROTIQUE
 INSUFFISANCE RENALE AIGUE
 PROTEINURIE NON NEPHROTIQUE
 HEMATURIE ISOLEE
 INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE
BIOPSIE RENALE
CONTRINDICATIONS
 DIATHESE HEMORRAGIQUE
 REINS HYPOTROPHIQUES
 HYPERTENSION SEVERE
 KYSTES RENAUX MULTIPLES OU TUMEUR
 HYDRONEPHROSE
 INFECTION RENALE OU PERIRENALE
 PATIENT NON COOPERANT
STRUCTURE DE BASE DES
LESIONS GLOMERULAIRES
 Maladie des Cellules Epithéliales
 Glomérulosclérose Focale et Segmentaire
 Glomérulonéphrite Membraneuse
 Glomérulonéphrite Diffuse Proliférative
 Glomérulonéphrite Membranoproliférative
 Glomérulonéphrite à Croissants
 Glomérulonéphrite Mésangiale Proliférative
 Glomérulonéphrite proliférative focale et Nécrosante
 Anomalies de la Membrane Basale
 Glomérulosclérose Focale Globale
SYNDROME NEPHROTIQUE

GLOMERULOSCLEROSE
FOCALE ET SEMENTAIRE
OU
HIALINOSE FOCALE ET
SEGMENTAIRE
GLOMERULOSCLEROSE FOCALE ET
SEGMENTAIRE
PATHOLOGIE GLOMERULAIRE
CARACTERISEE PAR DES
LESIONS GLOMERULAIRES
FOCALES QUI FAVORISENT LA
SCLEROSE GLOMERULAIRE.
 GSFS

 DIMINUTION CELLULARITE GLOMERULAIRE

 OBLITERATION CAPILLAIRE SEGMENTAIRE

 AUGMENTATION MATRIX MESANGIALE

 DEPOTS INTRACAPILLAIRES HYALINS

 ADHESION / SINECHIES
 GSFS

 GSFS Idiopathique ou Primaire

 GSFS Secondaires à des Adaptations
 GSFS Secondaires à une Glomerulite
GSFS IDIOPATHIQUE
OU PRIMAIRE

 De 1995 à 1997 GSFS

 35% de tous les cas
 50% parmi les noirs
GSFS IDIOPATHIQUE
OU PRIMAIRE

 GSFS FAMILIALE

 20-40ans

 NOIRS ET BLANCS

 SYNDROME NEPHROTIQUE

 RESISTANTS AUX STEROIDES

 HTA
ETIOLOGIES
 GNM 24%
 GNCM 16%
 Lupus 14%
 GSF 12%
 GNMP 7%
 Amylose 6%
 NIgA 6%

 Kidney Int. 2004;66(3):898.

ETIOLOGIES
 GSF 35%
 GNM 33%
 GNCM 15%
 Amylose 4%
 GSF 50%

 Am J Kidney Dis. 1997;30(5):621.

PROBLEME: PROTEINURIE

 Le diaphragme de fente est la membrane d’ultrafiltration du

glomérule
 La Protéinurie est une caractéristique de la dysfonction rénale
d’origine glomérulaire et aussi un facteur de risque rénale et
extrarénale
 Le Podocyte produit le diaphragme de fente et est une composante
centrale de la barrière de filtration et souvent la cible de lésion
glomérulaire
 La lésion podocytaire (dysruption du diaphragme de fente et/ou
effacement des pieds des podocytes) est typiquement accompagnée
de protéinurie
PATHOGENIE
 PATHOGENIE GSFS
IDIOPATHIQUE

LESION PRIMAIRE DE LA CELLULE EPITHELIALE

REDUCTION DES CHARGES POLYANIONIQUES

OBLITERATION DES PODOCYTES PERTE DE LA CHARGE

ADAPTATION HEMODYNAMIQUE PERTE DE LA SELECTIVITE

COLLAPSE CAPILLAIRE ACCUMULATION HYALINE PROTEINURIE

 GSFS PRIMAIRE
GSFS AUTRES
Idiopathique GSFS
SN CONGENITAL
GSFS FAMILIAL
FABRY
VIH
DROGUES
Glomérulosclérose Hyalinose HEROINE
Focale Segmentaire
 GSFS SECONDAIRE
SECONDAIRE A DES ADAPTATIONS
FONCTIONNELLES OU STRUCTURELLES
ARU DIABETES
REFLUX OBESITE
HYPOPLASIE SEGMENTAIRE DYSAUTONOMIE
DYSPLASIE UNILATERALE MALADIE GLYCOGENE
NECROSE CORTICALE / SUH
NAF
HRV
 GSFS
PHYSIOPATHOLOGIE
FILTRATION GLOMERULAIRE

TFGNU

CONTROL

5/6 NX

0 10 20 30 40 50 60 70 80
PRESSION CAPILLAIRE

Δ P(mmHg)

CONTROL

5/6 NX

0 10 20 30 40 50 60
VOLUME GLOMERULAIRE
DENSITE EPITHELIALE

100
90
80
70
60
50
40
30 N Cep
20
10
0
CON 5/6 NX
TROL
MALADAPTATIONS

 PAROI CAPILLAIRE INSUFFISANTE

 FUSION
 PERTE EPITHELIALE
 PERMEABILITE / PROTEINURIE
 COLLAPSE CAPILLAIRE
SEGMENTAIRE
 ACCUMULATION HYALINE
INCIDENCE

0,2% 2%

1986 1996
CLINIQUE

 SYNDROME NEPHROTIQUE
 APPARITION BRUSQUE
 PROTEINURIE NON SELECTIVE
 20% IRC après 2ans
 50% IRC après 10ans
 RECCURENCE DANS LE REIN TRANSPLANTE
 GSFS
MO

 
CAS 1

 Patient de sexe masculin né le 18 Mai 1980

qui consulte le 29 /11/12 (31 ans) pour épisode
d’oedème depuis 2001. A la consultation il
recevait Prednisone 5mg. Il ne présentait pas
d'oedeme. A eu une créatinine à 3,10mg/dl
Cholestérol:333 Une proteinurie des 24hs a
révélé 730mg
 IC: GSFS
CAS 1
CAS 1
CAS 1
CAS 2

 F.F, masculin, né le 20 Mars 1998, référé du Cap. LABO:

VIH; RPR, Hepatite B et C négatifs. SN depuis 2012 (à
l’âge 14ans) avec cortico résistance. Proteinuria 4+,
créatinine 1 mg/dl, TA: Normal; pas d’hématurie.
 IC: GSFS.
CAS 2

 One renal needle-biopsy including 19 glomeruli some of

them showing some focal segmental lesions. They are
often adherent with Bowman's capsule. Interstitial and
vascular compartment are normal. Deposits of calcium
salts are present in the tubules.
 Immunoperoxidase reaction anti-IgA, anti-IgG and anti-
igM antiserum: no specific deposits.
 
 Left kidney (needle biopsy): focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS
CAS 2
CAS 2
CAS 2
CAS 2
SEXE MASCULIN

PATIENT DE 38 ANS
 Descrizione microscopica.
 All' esame istologico si osservano due frustoli agobioptici renali comprendenti trenta
glomeruli caraterizzati da focale minimale aumento della matrice mesangiale con
dilatazione delle anse capillari a livello del polo vascolare con presenza a livello
endoluminale di cellule con citoplasma schiumoso.
 A carico dei tubuli e dell'interstizio non si repertano altrazioni di rilievo.
 Lieve note di arteriosclerosi delle strutture vascolari extraglomerulari.
 Immunoperossidasi condotta con anti-IgG, antiIgM e antiIgA: presenti depositi granulari
focali segmentali a livello delle lesioni descritte di IgG, IgA e IgM .
 Il quadro istologico nel complesso orienta prefernzialemente per una glomerulosclerosi
focale segmenetale (GSFS).

 Rene sinistro (agobiopsia): vedi referto.

 Conclusion: two renal needle-biopsies including 30 glomeruli some of them in the inner
cortical showing capillary lumen obstructed by hyalin matrix and cells with foamy
cytoplasm.
 Tubular and interstitial compart are normal. Vascular extraglomerular compart present
mild artheriosclerosis.
 Immunoperoxidase reaction with anti-IgG, anti-IgA and anti-IgM antisera: capillary lesions
Ematossilina-Eosina
Ematossilina-Eosina
PAS/E
PAS/E
PAS/E
PAS/E
Argento Metenamina
Argento metenamina
Tricromica di Masson
Tricromica di Masson
Immunoperoxidase anti-IgG
Immunoperoxidase anti-IgA
Immunoperoxidase anti-IgM
GSFS
MO
                                                                                           

Photo Credit: Dr. Agnes Fogo

CLASSIFICATION

TYPE HISTOLOGIE PRONOSTIC

GSFS NS Sclérose Seg Typique

Collapsante Collapse EC Mauvais

Cellulaire Hyperplas Précoce

endoc
“tip” Lésion Tube Proxim Meilleur

Périhilaire Vasculaire Secondaire

TRAITEMENT DE GSFS

 FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC

 DEGRE DE PROTEINURIE
 DYSFONCTION RENALE
 TROUVAILLES HISTOLOGIQUES
 REPONSE THERAPEUTIQUE
TRAITEMENT DE GSFS

 MESURES GENEALES
 CONTROLE DE LA PROTEINURIE
 CONTROLE DE L’OEDEME
 PROPHYLAXIE ANTITHROMBOTIQUE
 PROPHYLAXIE ANTIBIOTIQUE
 CONTROLE DE L’HYPERTENSION
 CONTROLE DE L’HYPERLIPIDEMIE
GSFS
Steroides

Réponse Positive Réponse

40% Négative 60%

Sans
Reccurence Steroides
Reccurence 38%
Fréquente dependants 10ans

IRC
Cyclophosphamide
TRAITEMENT DE GSFS

 STEROIDES (PREDNISONE)
 CYCLOSPORINE A / TACROLIMUS
 MYCOPHENOLATE MOFETIL
 SIROLIMUS
REPONSE AUX STEROIDES

ETUDE Nombre COMPL PARTIEL. S/REP

Miyata 32 44% 12% 44%
Pei 18 39% 0% 61%
Banfi 59 61% 0% 31%
Agarwal 38 32% 26% 42%
Rydel 30 33% 17% 50%
TOTAL 177 45% 10% 45%
 REPONSE AUX STEROIDES

ADULTE ENFANT
No patients 143 462
Favorable 85,3% 92,2%
Complète 76,9% 82%
Partielle 8,4% 10,2%
Sans Réponse 14,7% 7,8%
Recurrence 51% 71%
Recrr Multiple 39% 44%
Recurr Unique 6% 11%
CYCLOSPORINE GSFS
EVOLUTION/PROTEINURIE

 MESURES GENEALES
 CONTROLE DE LA PROTEINURIE
 CONTROLE DE L’OEDEME
 PROPHYLAXIE ANTITHROMBOTIQUE
 PROPHYLAXIE ANTIBIOTIQUE
 CONTROLE DE L’HYPERTENSION
 CONTROLE DE L’HYPERLIPIDEMIE
EVOLUTION/PROTEINURIE
EVOLUTION
GSFS

GSFS SECONDAIRES
GSFS SECONDAIRES

 Agénesie Rénale Unilatérale

 Dysplasie Rénale Unilatérale
 Néphropathie de reflux
 Nécrose Corticale : SUH Préclampsie
 VIH
 Anémie Falciforme
 PATHOGENIE GSFS
SECONDAIRE

PERTE DE NEPHRONS FONCTIONNELS

AUGMENTATION DU VOLUME GLOMERULAIRE

Pcg

PERFUSION MESANGIALE
DISTENSION

LESION ENDOTHELIALE ACTIVATION MESANGIALE

COLLAPSE CAPILLAIRE SEGMENTAIRE

SCLEROSE MESANGIALE
COLLAPSE CAPILLAIRE ACCUMULATION HYALINE PROTEINURIE
GSFS SECONDAIRES
 Néphropathie Diabétique
 Obésite Avec/Sans SAS
 Dysautonomie Familiale
 Maladie liée au Dépot de Glycogène
PATHOGENIE

 LESION PODOCYTAIRE
 PERTE DE MASSE NEPHRONALE
 VASODILATATION RENALE
DEFINITION

GM
STRUCTURE DE BASE DES
LESIONS GLOMERULAIRES
 Maladie des Cellules Epithéliales
 Glomérulosclérose Focale et Segmentaire
 Glomérulonéphrite Membraneuse
 Glomérulonéphrite Diffuse Proliférative
 Glomérulonéphrite Membranoproliférative
 Glomérulonéphrite à Croissants
 Glomérulonéphrite Mésangiale Proliférative
 Glomérulonéphrite proliférative focale et Nécrosante
 Anomalies de la Membrane Basale
 Glomérulosclérose Focale Globale
GLOMERULOPATHIE
MEMBRANEUSE
 DEFINITION
 ETIOLOGIE
 CLINIQUE /EVALUATION
 PATHOGENIE
 PATHOLOGIE
DEFINITION

 GLOMERULONEPHRITE
 GLOMERULOPATHIE
 NEPHROPATHIE
 EPI
 PERI
 EXTRA
 CAUSES

 ETIOLOGIE
 80% GM Idiopathique
 20% GM Secondaire
 LES
 VHB
 VHC 90%
 Neoplasies
 Drogues
 CAUSES SECONDAIRES DE NM
GROUPES COMMUNES RARES

IMMUNITAIRE LES, DM MMTC,Sjogren,

Hashimoto, AR
SA, Graves

INF/PARASIT Hépatite B HepC Filariose

Syphilis
TOXIQUES AINS Or Penicil Hg++ Captopril

DIVERS Néo Greffe Sarc. AF

GNM / NEOPLASIE

 232 Patients GNM

 24 (10,3%): Néoplasie
 Patients de plus de 65ans : 25%
 Poumons, Seins GI
 Difference : Infiltration de Leukocytes
 Relation non consistante

JASN 2005
 EPIDEMIOLOGIE

 APRES 40ans
 ENTRE 40 – 50ans
 Relation M / F 2:1
 75% Syndrome Néphrotique Franc
 50% Microhématurie
PATHOGENIE

 REPONSE HUMORALE

 COMPLEXES IMMUNS IN SITU

PATHOGENIE
MICROSCOPIE OPTIQUE
MICROSCOPIE OPTIQUE
PRESENTATION DE CAS

 Patiente de sexe féminin, née le 9 Aout 1979,

consulte pour oedème des MI et du visage.
Examens: protéinurie 4+, créatinine 2,8mg,
albumine sérique: 2,7g, VIH, RPR négatifs,
ANA négatif
 One renal needle-biopsy including 20 glomeruli,
wich one is completly sclerotic. The remaining
glomeruli showed diffuse thickened of the
capillary walls with associated rare cellular
crescentic. Vasculitic changes are observed on
the wall the small arteries and arterioles.
 Immunoperoxidase reaction anti-IgG, anti-IgA
and anti-IgM antiserum: minimal focal mesangial
deposits of anti-IgG antiserum
 diffuse membranous glomerulonephritis with
associated vascular lesions
GNM
Stade I
Stade II

Stade III Stade IV

GNM MO
GNM MIF
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GNM MIF
 HISTOPATHOLOGIE
ME

 
HISTOPATHOLOGIE
 HISTOPATHOLOGIE
 
ME
GNM
 MANIFESTATIONS CLINIQUES

 CLINIQUE
 IDIOPATHIQUE
 LES
 Néoplasie
 Transplantation
 GNRP
CLINIQUE

 PROTEINURIE VARIABLE
 SOUS NEPHROTIQUE
 JUSQU’À 20gm
 HYPOALBUMINEMIE
 HYPERLIPEMIE
CLINIQUE

 HTA et IR 30%
 IRA
 HYPOVOLEMIE
 NEPHRITE INERSTITIELLE
 GRP (Croissants)
 THROMBOSE (Infarctus Renal).
CLINIQUE /EVALUATION
 EN GENERAL
 Fonction rénale
 Tension Artérielle
 Protéinurie
 Profil Lipidique
 Albumine Sérique
 Biopsie
 Pathologies
 Hépatite B, C, ANA
CLINIQUE /EVALUATION

 PATHOLOGIES ASSOCIEES
 HEPATITE B (Antigene HBsAg)
 HEPATITE C Anticorps HVC)
 ANA (LES)
 Complement C3 C4 (Normal dans la NM
idiopathique)
CLINIQUE /EVALUATION

 PATIENTS SPECIFIQUES
 Thrombose de veine renale : Angiographie
 Deterioration de la fonction renale : Anti MBG
 > 50ans recherche de neoplasie
GNM: PRONOSTIC

 EVOLUTION CLINIQUE
 1/3 :REMISSION
 1/3 : PROTEINURIE PERSISTANTE
 1/3 : IRCT
GNM:
FACTEUR DE MAUVAIS PRONOSTIC

 AGE > 50ans

 SEXE MASCULIN
 PROTEINURIE MASSIVE (>8gm)
 CREATININE >3
 RISQUE MODERE
 PROTEINURIE: 4 -8gm
 FONCTION RENALE NORMALE
GNM : SURVIE RENALE

 10 ANS : 65 – 85%
 15 ANS : 60%
 REMISSION SPONTANEE ; 20-30%
GNM : TRAITEMENT

 TRAITEMENT NON SPECIFIQUE

 CONTROLE DE LA TA
 CONTROLE DE LA DYSLIPIDEMIE
 REDUCTION DE LA PROTEINURIE
 ANTICOAGULATION (SELECTIVE)
GNM
TRAITEMENT
 SPECIFIQUE
 CONSERVATEUR = NON SPECIFIQUE
 AGRESSIF: SITUATIONS
 STEROIDES + CYTOTOXIQUE
 CYCLOPHOSPHAMIDE /12MOIS
 MYCOPHENOLATE
 CYCLOSPORINE
 Prednisone 0,5mg/kg/jour les mois 1, 3 et 5
 ou
 Méthylprednisolone (0,4mg/kg/jour) idem
 +
 Cyclophosphamide p o 2 à 2,5mg/kg/jour les
mois 2, 4 et 6 ou Les mois de Steroides
commencent avec
 Méthylprednisolone en Pulse 1gm I V /jour
pendant trois jours suivi de Steroides p.o
SYNDROME NEPHROTIQUE

MERCI
 PATHOGENIE

 PRESENTATION CLINIQUE
 TROUVAILLES ANA-PATH
HISTOPATHOLOGIE
 CLINIQUE
 Enfants Adultes
 Incidence 16,1 2,2
 Hypovolémie Fréquentes Rares
 Ascites Fréquentes Rares
 HTA 30% 21%
 Hémat Mac 1,5% 0,8%
 Microhémat ++ ++
 IRA + +
 INFECTIONS +++ +/-
 Sélectivité Prot - -
NCM
 GLOMERULOPATHIES
NEPHRITIQUE NEPHROTIQUE
GNPS NCM
IgA GSF Idiopathique
PRIMAIRE GNRP GNM
. Anti MBG GNMP
. ANCA(+)

Vascularites Diabètes
LES Amyloidose
SYSTEMIQUE PAN
Wegener