CAS CLINIQUE PCA.

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Communication médicale

UN SAC DE NOEUDS
PEI Irène1, QUENARDELLE Véronique1, POP Raoul3, WOLFF Valérie1,2
(1) Unité Neurovasculaire – Hôpital de Hautepierre, Strasbourg (2) UR 3072, CRBS, Université de Strasbourg (3) Service de neuroradiologie interventionnelle –
Hôpital de Hautepierre, Strasbourg

INTRODUCTION Patient 1

La « Pure Arterial Malformation (PAM) » est une malformation A B C

vasculaire cérébrale rare, encore peu connue, se définissant par un aspect
tortueux, dilaté et chevauchant d’un segment artériel, sans drainage veineux
associé1. Nous rapportons 2 cas diagnostiqués et suivis au CHU de
Strasbourg.

CAS CLINIQUES
Patient 1: Homme de 45 ans, tabagique, traité pour une HTA et un diabète de
type II, ayant présenté un épisode de diplopie horizontale binoculaire transitoire.
L’IRM cérébrale n’a pas retrouvé de lésion ischémique, ni d’occlusion artérielle, Figure 1: Artériographie soustractive de l’axe vertébro-basilaire:
mais un aspect enroulé de l’artère cérébrale postérieure (ACP) gauche, sans lien Vue de profil (A); vue de face (B et C (3D))
avec les symptômes. L’artériographie retrouve un aspect tortueux et dilaté de : dilatation et tortuosité de l’ACP gauche.
l’ACP gauche en P1-P2 (Encadré Patient 1, figure 1), sans drainage veineux et
un trajet inhabituel du siphon carotidien gauche, qui forme une boucle dans sa
portion intra-pétreuse (Encadré Patient 1, figure 2), associé à un anévrisme de A B C
2,3 mm de l’origine de l’artère communicante postérieure gauche. Le diagnostic
retenu est une névrite diabétique avec découverte fortuite d’une PAM de l’ACP
gauche.

Patiente 2: Femme de 28 ans, sans antécédent personnel, ayant présenté un

épisode de céphalée pulsatile hémicrânienne droite associée à des paresthésies
Intra-
progressives touchant tout l’hémicorps droit. L’IRM cérébrale n’a pas retrouvé caverneuse
d’anomalie aiguë mais un aspect de pelote du segment P1 de l’ACP gauche. Intra-
pétreuse
Le bilan a été complété par une artériographie (Encadré Patient 2) qui met en
évidence une malformation artérielle, tortueuse, chevauchante et dilatée de l’ACP Figure 2: Artériographie soustractive de l’axe carotidien gauche
gauche, sans drainage veineux associé et un anévrisme de 2,8 mm au niveau du Vue de profil 3D (A); vue de face (B et C(3D))
segment para-ophtalmique de la carotide interne gauche. Il a été conclu à un : trajet inhabituel de la portion intra-caverneuse de l’ACI gauche
épisode de migraine avec aura sensitive avec découverte fortuite d’une PAM de : anévrisme au sein de la boucle
l’ACP gauche.

DISCUSSION Patient 2

A B C
La PAM est une malformation artérielle intracrânienne de description récente
associant tortuosité, dilatation et chevauchement d’un segment artériel, se
distinguant de la malformation artérioveineuse par l’absence de drainage
veineux. Elle touche majoritairement les axes supra aortiques et leurs branches
terminales, et concerne la circulation antérieure comme postérieure2. Les
principaux diagnostics différentiels1 sont la dolichoectasie artérielle, qui n’aura pas
l’aspect de « pelote » caractéristique de la PAM; et la dysplasie artérielle
congénitale qui touchera davantage les terminaisons.
Entité rare, une soixantaine de cas sont décrits à ce jour, nombre très
probablement sous-estimé. Sa physiopathologie reste inconnue3. Elle semble le Artériographie soustractive de l’axe vertébro-basilaire
plus souvent asymptomatique et d’évolution bénigne, même s’il a été décrit Vue de profil (A); vue de face (B et C(3D))
des complications ischémiques et hémorragiques et l’association à des : dilatation et tortuosité de l’ACP gauche
anévrismes intracrâniens4. : aspect dysplasique de l’ACP droite

CONCLUSION
La Pure Arterial Malformation est une entité rare décrite en 20131, qui mérite d’être connue et reconnue afin d’en préciser la physiopathologie, son histoire
naturelle.et ses potentielles complications.

REFERENCES
(1) Pure arterial malformation of the posterior cerebral artery: importance of its recognition, McLaughlin et al., J Neurosurg, 2013
(2) Cerebral revascularization for the management of symptomatic pure arterial malformation, Xiaocheng et al., Frontiers 2021
(3) Pure arterial malformations, Brinjikji et al., JNS 2018
(4) Progressive pure arterial malformations of the anterior cerebral artery, He Yue et al., World Neurosurgery 2019