Emphysème pulmonaire

Emphysème

Emphysème :
 Définition anatomique : « Distension des

espaces aériens et destruction des septa

inter-alvéolaires au-delà des bronchioles
terminales » sans fibrose
 Emphysème centrolobulaire : évolution de la

Bronchite Chronique
 Emphysème panlobulaire : du sujet jeune.
Définitions : Emphysème (définition
anatomique)
 Emphysème panlobulaire (EPL)
II. ANATOMIE
 Maladie étendue à l’ensemble des cloisons
interalvéolaires.
 Lors d’une nécropsie, le grand volume des poumons et
leur non-affaissement spontané à l’ouverture du thorax
apparaissent.
 Laennec avait remarqué que ce non-affaissement
persistait après la section des bronches les plus distales.
 l’écoulement de l’air est le fait des propriétés
intrinsèques du tissu pulmonaire, et non la conséquence
 de sténoses de ces bronches.
 Les atteintes initiales intéressent d’abord les sacs et les
canaux alvéolaires, puis il existe une destruction et une
distension relativement uniformes de l’ensemble
de l’acinus, incluant les bronchioles respiratoires.
Des éléments bulleux sont fréquemment observés.
 Emphysème pulmonaire
 Les lésions associées sont typiquement modestes :

– la vascularisation pulmonaire distale est détruite, là où le

tissu
alvéolaire est lui-même détruit ;
– les parois des gros troncs bronchiques et leurs armatures
cartilagineuses sont souvent atrophiques, sans
phénomène
inflammatoire ou fibreux important ;
– les bronches membraneuses apparaissent relativement
préservées
avec peu de sténoses ou de tortuosités. Les
phénomènes
inflammatoires restent discrets.
 Emphysème pulmonaire

PATHOGÉNIE
 Balance protéase/antiprotéase

En 1963, Laurell et Erikson ont mis en

évidence l’association entre

 l’emphysème panlobulaire
 et le déficit grave en alpha1-antitrypsine
 Emphysème pulmonaire
B. Pathogénie :
 Elle repose sur la théorie de la balance Protéase-Antiprotéase.

 L’élastine représente 25-30% des protéines fibrillaires de la

matrice interstitielle qui assure l’élasticité du poumon. Elle est
secrétée par les fibroblastes interstitiels, et se distribue en
réseau au niveau des parois alvéolaires et des bronches.
 Elle est dégradée par les Elastases ou Protéases secrétées
par les polynucléaires neutrophiles, les macrophages, les
monocytes, les plaquettes etc…
 Il y a une dégradation également en synergie avec des
oxydants endogènes ou exogènes (aéro-contaminants, tabac…)
 L’homéostasie du tissu élastique interstitiel est assurée par
cette Production Dégradation de l’ élastine.

 Emphysème pulmonaire
 L’anti-élastase majeure est représentée par l α1Anti-trypsine qui
constitue 95% des anti protéases ; sa sécrétion par le foie est
génétiquement déterminée sous le nom de phénotype Pi
(protéase inhibitor) :
- le phénotype normal est le Pi M M (150-250mg /100ml)
- on décrit plusieurs combinaisons les phénotypes S, F, Z
dont la forme homozygote Pi ZZ traduit un déficit total en α1Anti-
trypsine
 Il existe également d’autres élastases qui interviennent dans
cette homéostasie :
- inhibiteur bronchique (IB) :
- α2 macroglobuline ;
- autres enzymes comme la cathepsine, la collagènase, la
gélatinase etc…
Emphysème pulmonaire
 Emphysème
 En pratique clinique, le
diagnostic d’emphysème
se fonde sur :
 sur le scanner thoracique
 sur l’existence
d’anomalies
caractéristiques à l’EFR
 Trouble ventilatoire
obstructif et distension
thoracique(définie comme
une augmentationde la
capacité résiduelle
fonctionnelle de plus de 20
% par rapport à sa valeur
prédite)
 Emphysème

 •Emphysème
Centrolobulaire

 –Régions centrales de l’acinus

(bronchioles respiratoires et
canaux alvéolaires) alors que
la périphérie (alvéole) est
respectée

 –Apanage du fumeur

 –Prédomine dans les parties

supérieures et postérieures
des poumons
Emphysème
 Emphysème

 Emphysème Panlobulaire

 –Destruction «harmonieuse»
des tous les constituants de
l’acinus (alvéoles et lit
vasculaire)

 –Prédomine dans les lobes

inférieurs

 –Dans sa forme pure ne se

voit qu’en cas de déficit en &1-
antitrypsine
Emphysème
Emphysème
 Emphysème

IV. TRAITEMENT :
A. Médical :
- l’arrêt du tabac est d’une impérieuse nécessité ;
- le traitement substitutif.
 α1AT humaine : (aux USA, dans certains pays
européens surtout à Lille (France))
- Le bénéfice à long terme n’a pas été évalué :
70 mg/kg/semaine avec restauration pendant
la durée
120 mg/kg/2 semaines du traitement de
l’activité
 Emphysème
 α1AT recombinante.
- autres perspectives :
. α1AT en aérosols
. inhibiteur de synthèse des élastases
. greffe hépatique
. thérapie génique.
- traitement symptomatique concerne surtout la BPCO :
. théophylliniques surtout retard
. 2 mimétiques en aérosols
. atropiniques en aérosols agissant en synergie avec les 2
. morphiniques : avec comme objectifs de réduire le
travail ventilatoire et donc la perception pénible de la
dyspnée.
. la kinésithérapie respiratoire tendant à restaurer une
ventilation diaphragmatique et à la diminution du collapsus
expiratoire des bronches.
 Emphysème
B. Chirurgie :
- des bulles : chirurgie conservatrice le plus possible, surtout si
les bulles sont volumineuses et compressives.
- du pneumothorax :
 récidives avec échec des drainages
 symphyse (chirurgicale et médicale).
- les greffes pulmonaires :
 sujet doit être jeune (- 50 ans)
 être psychologiquement prêt à recevoir ce traitement
 si la survie spontanée paraît < à 12 mois
 lorsque toute possibilité de chirurgie palliative est épuisée
 il ne doit pas exister d’antécédents de chirurgie thoracique.
 La chirurgie peut utiliser soit le « bloc cœur - poumon » en une
fois, soit être bi pulmonaire alternée ou mono pulmonaire.
 La survie à 2 ans est de 30 - 40 % des cas avec des risques
d’infection et de rejet.