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TUMEURS

ABDOMINALES DE
L’ENFANT

Prise en charge
Résultats
L’ESSENTIEL

 Prise en charge en milieu spécialisé d’


Oncologie pédiatrique
 Eviter la réalisation d’examens qui
retarderont le transfert de l’enfant
 Ne pas chercher à avoir un diagnostic
histologique avant le transfert
Neuroblastome
Neuroblastome
Bilan d’extension

-Biopsie: indispensable pour étude de Nmyc,


marqueur pronostique+++

-Bilan d’extension: local, régional, général:


bilan médullaire, scintigraphie MIBG
Neuroblastome: métastases
médullaires
Scintigraphie MIBG
Neuro: classification INSS

STADE I: tumeur localisée.Exérèse macro complète avec ou


sans résidu micro
STADE II a: Exérèse macro incomplète, ganglions non
tumoraux
STADE II b: Exérèse macro incomplète, ganglions
homolatéraux envahis
STADE III: Tumeur franchissant la ligne médiane, ou stade
III + ganglions contro latéraux envahis
STADE IV: dissémination à distance (sf stade IVS)
STADE IV S: âge<1an, méta foie, peau et/ou MO (<10%)
FACTEURS PRONOSTIQUES

 Cliniques : âge, stade


 Biologiques : amplification de N Myc,
ploïdie, perte du bras court du CR1,
expression de TRK, expression de MDR
et MRP, perte d'expression de CD44
Neuroblastome: prise en
charge
 Dépend de quatre facteurs:
-Age
-Stade
-Nmyc
-Opérabilité
NB Localisé
Opérabilité?
OUI
NON

Exérèse
Chimio (2 à 4 cycles)

Résidu+ et/ou N+ N Myc >10 c


Résidu=0
N Myc<10c N Myc<10c

Chimio /intensif

Surveillance < 1 an > 1 an


Radiothérapie
Chimio (2 cycles)

Chirurgie
NB métastatique
<1 an >1 an

stade 4 S stade 4 stade 4


Nmyc N NmycN NmycP

Observ(score Phi) chimio


(2 à 4 cures) protocole européen

<1 >1 (chimio, chir, autogreffe,

Chimio Exérèse radiothérapie)

Intervention surveillance
(pas de RX)
Neuroblastomes:
chimiothérapie
 Conventionnelle: vincristine, endoxan,
platines, anthracyclines, VP16,
topotécan, temodal
 Intensive:BU-MEL(busulfan, melphalan),
ou CEM (carbo, VP16, Melphalan)
Neuroblastome: radiothérapie

 Dose: 21 Grays
 Délai à respecter entre intensification et
irradiation de 60 jours minimum
 Systématiquement prévue dans les
neuros métastatiques, ou dans neuros
localisés avec amplification de N myc.
Neuroblastomes localisés .
m
u

Résultats
C

e
i
v
r
u
S

Kaplan-Meier Graphe de Survie Cum. pour OS


Variable censure : censureOS

1
Kaplan-Meier Graphe de Survie Cum. pour EFS
Variable censure : censure EFS
,8
1
,6

,8 ,4
Survie Cum.

,2
,6
0
,4 0 2 4 6 8 10 12 14
Temps

,2

0 2 4 6 8 10 12 14
Temps
Neuro localisé: influence de
Nmyc
Neuros localisés en sablier
N.England, 1999 (K
Matthay)
Résultats
Néphroblastome
Néphroblastome
Bilan d’extension
 loco régional: adénopathies, axes
vasculaires
 A distance: radio de thorax, scanner
thoracique

si hypercalcémie ou point d’appel


osseux: scintigraphie osseuse
Facteurs pronostic (I): Stade

 Stade I: tumeur limitée au rein, capsule non


franchie,exérèse complète
 Stade II: capsule franchie mais exérèse
complète, ou sinus envahi
 Stade III: exérèse incomplète sans métas
hématogène. Atteinte ganglionnaire.Rupture
tumorale
 Stade IV: Présence de métastases (poumons,
foie, os….
 Stade V: atteinte bilatérale
Néphroblastome: stade
Facteurs pronostic (II):
histologie
 Trois groupes:
Bas risque
Risque intermédiaire
Haut risque

Le traitement post opératoire dépend de


ces facteurs pronostic
Néphroblastome
Classification histologique
(SIOP:patients pré traités)
 Bas risque: Néphrome mésoblastique, néphro
kystique partiellement différencié,
néphroblastome totalement nécrosé)
 Risque intermédiaire: néphro de type stromal,
épithélial, mixte, type régressif, anaplasie focale
 Haut risque: néphro de type blastémateux,
anaplasique diffus, sarcome à cellules claires,
tumeur rhabdoide
Prise en charge (1)

 Enfant âgé de un à six ans, présentation


typique: pas de biopsie
 Si présentation atypique: âge, tableau
fébrile+++, images radio non typiques:
biopsie aiguille fine par voie postérieure
Prise en charge (2)

 Chimiothérapie pré opératoire: 4


semaines (si localisé), ou 6 semaines (si
métastatique)
 Médicaments utilisés: vincristine,
actinomycine, +/- adriamycine
 Chirurgie: néphrectomie totale élargie
 Traitement post-op: chimio +/-
radiothérapie
Traitement post op

 Durée varie de 0 (stade I BR), à 34


semaines (stade III et IV haut risque)

 Médicaments utilisés: vincristine,


actinomycine, doxorubucine + dans les
hauts risques: VP16, carbo, endoxan

 Radiothérapie: stade II HR,III RI et HR


Néphroblastome: résultats

 Stade I: DFS:92%, OS: 96%

 Stade II : DFS: 78%, OS: 93%

 Stade III: DFS :74%, OS: 83%

 Stade IV: DFS:50%, OS: 65%