Epilepsie et ses causes

Epilepsie, Tumeurs intracrâniennes

Malaise – perte de connaissance
Notion d’EEG
Margaux CHEVAL Interne de Neurologie
 Pourquoi vous embêter avec l’épilepsie

C’est fréquent !

• Retentissement pour les patients -> à gérer par tous les

médecins les prenant en charge
• A tous les âges

Item long et détaillé -> cibler l’essentiel

Etape 1 : Faire le diagnostic
 Dans quels dossiers transversaux ?

• Dossier d’AVC

• Dossier d’oncologie (métastase)

• Dossier d’urgence / traumato

• Dossier de réanimation

• Dossier de pédiatrie
 Q1

Devant une fiche des pompiers « Malaise devant témoins

avec perte de connaissance avec morsure de langue chez
une femme de 45 ans »

Quels éléments en faveur d’une crise ?

A. Morsure du bout de la langue
B. Perte d’urine
C. Durée 1min
D. Désorientation à l’arrivée des pompiers
E. Morsure du coté latéral de la langue
 Q1

Devant une fiche des pompiers « Malaise devant témoins

avec perte de connaissance avec morsure de langue chez
une femme de 45 ans »

Quels éléments en faveur d’une crise ?

A. Morsure du bout de la langue
 Possible dans une syncope avec chute

B. Perte d’urine
 Possible dans une syncope

C. Durée 1min
 10 min environ avec confusion post critique

D. Désorientation à l’arrivée des pompiers

E. Morsure du coté latéral de la langue
 Item Malaise

Revoir en cardio les pathologies cardio !

• Soudain, environ 10 min

• Concerne plutôt les crises généralisées
• Bord latéral de langue
• Pas les urines

L’EEG :
• Pas indispensable si clinique évidente ou épileptique
connu
• Est plus rentable si réalisé proche du malaise

Revoir aussi la vidéo « Déficit neuro » : AIT / Migraine /

Crise
 A retenir pour les QI

L’ictus amnésique
• Oubli à mesure
• Plusieurs heures
• Pose les mêmes questions de façon itérative, répétée
• Comportement normal

• Peu de risque de récidive

• N’est pas le marqueur d’une démence ou d’un risque
vasculaire
 Un piège : les CNEP

Crises non épileptiques psychogènes

• Diagnostic différentiel difficile même pour neurologue

Parfois nécessité d’avoir recours aux vidéos EEG :

• Pas d’activité épileptique pendant un épisode
• Contexte psychologique, mais pas toujours
• Symptômes variés, pas cohérents anatomiquement

Voir des vidéos de vraies crises pour faire la différence !

Retenir :
Mouvements irréguliers, yeux clos et résistance, pleurs,
mouvements du bassin
Etape 2 :
Poser un diagnostic syndromique
Clinique et sémiologie des crises
 Classification de base

• Focale dont focale secondairement généralisée

• Généralisée

Focales :
• Hyperactivité d'un réseau de neurones cortical
initialement localisé et unilatéral
Généralisées =
• Hyperactivité d'un réseau de neurones cortico-sous-
cortical d'emblée bilatéral, étendu, symétrique et
synchrone
 A quoi peut ressembler une crise ?

• A peu près toute la sémiologie centrale !

• Selon la région à l’origine de la crise

• Permet de classer les crises du patient dans un tableau

épileptique, avec un pronostic et un traitement
différent.

Rappel clinique des signes moteurs :

• Tonique = contraction maintenue
• Clonie = contraction rythmique et répétée
• Atonique = perte tonus
• Myoclonie = contraction isolée ou courte salve
 Clinique à retenir : Epilepsie généralisée
Tonico-clonique
Phase tonique:
Perte de conscience, révulsion oculaire,
contraction tonique soutenue axiale et
des membres, en flexion puis
en extension, apnée avec cyanose.
Phase clonique :
Secousses bilatérales, synchrones,
intenses, qui
s'espacent progressivement.
Phase post-critique :
Quelques minutes, coma hypotonique,
relâchement musculaire complet avec
perte d’urine, respiration stertoreuse,
confusion.
Myoclonique Absence
• Pas de trouble de la conscience • Rupture du contact avec arrêt de
• Secousses très brèves (< 200 ms), l'activité en cours, fixité du regard
isolées ou courtes salves • Quelques secondes
• Provoquées par stimulation • Début et fin brusque
lumineuse intermittente
• Souvent immédiatement après le
réveil
EEG : polypointes-ondes généralisées, EEG : pointes-ondes à 3 Hz, de début et
bilatérales, symétriques et synchrones fin brusques généralisées, bilatérale,
synchrone.
Si ne correspond pas exactement au
tableau = absence atypique
 Clinique à retenir : Epilepsie focale

Signes subjectifs initiaux :

• Grande valeur localisatrice de la zone de départ

Attention aux signes post-critiques (épuisement neurones) :

• Hémiparésie
• Aphasie

Troubles de la conscience :
• Pas d'interaction avec l'entourage
• Patients ne réalisent pas toujours qu'ils ont perdu conscience
• Pas de valeur localisatrice
 Clinique à retenir : Epilepsie focale

Signes subjectifs initiaux : grande valeur localisatrice de la zone de départ

Moteur Sensitif Sensoriel Végétatif Cognitif Langage

• Elémentaire • Paresthésies • Hallucination • Troubles du • État de rêve • Troubles
• Elaboré = débutant à visuelle rythme sensation de phasiques
automatismes la main et élémentaire cardiaque déjà-vu, de déjà- paroxystiques
moteurs d'évolution • Hallucination • Sensation de vécu
ascendante auditives froid ou de
jusqu'à élémentaires chaleur, de soif
l'hémiface • Hypersalivation
• « Marche • Sensation
bravais- épigastrique
jacksonienne » ascendante
• Aire motrice • Cortex • Cortex • Cortex temporal • Temporal • Lobe temporal
primaire somesthésique occipital interne ou interne, de
• Lobe frontal, primaire • Gyrus insula hippocampe l'hémisphère
temporal, temporal dominant
pariétal supérieur (gauche)
 Classer une épilepsie

Crises focales Crises généralisées

prédominantes prédominantes
Pas de cause
évidente retrouvée
Idiopathique ou
génétique
Cause sous jacente
Lésion structurelle
Atteintes auto-
immune
Métabolisme
Infection

+ EEG
L’électroencéphalogramme
 L’électroencéphalogramme

• Varie selon l’âge et les conditions. Interprétation longue.

• Réalisation variable, nombreux artéfacts
 Syndromes épileptiques à connaitre
Épilepsie à paroxysme
rolandique
(= épilepsie bénigne à pointes
centrotemporales)
• Âge de début : entre 3 et 8
ans
• Crises focales (frontale),
pendant le sommeil, la nuit,
avec paresthésies buccale,
puis clonies hémifaciales
puis un blocage de la parole,
une hypersalivation
• +/- généralisation secondaire
• EEG : pointes amples,
biphasiques centrotemporale,
activées par le sommeil
• Guérison après la puberté
Épilepsie myoclonique juvénile
• Âge de début : adolescence
• Crises myocloniques matinales, autres types de crises associées
possibles
• EEG : bouffées de polypointes-ondes généralisées synchrones,
favorisées par la stimulation lumineuse intermittente
• Pharmacosensibles, mais arrêt du traitement souvent impossible
Épilepsie avec crises tonico-cloniques du réveil
• Âge de début : adolescence, adulte
• Crise généralisée tonico-clonique, favorisée par le manque de
sommeil, l'alcool
• EEG : pointes-ondes et pointes généralisées.
• Pronostic : pharmacosensible dans 90 % des cas
• + règles d'hygiène
 Syndromes épileptiques à connaitre

Épilepsie-absence de l'enfant
« Génétique présumée »
A CONNAITRE

• Âge de début : autour de 6 ans

• Crises = absences typiques,
autres types de crises associées
possibles

• EEG : décharges de pointes-

ondes généralisées synchrones à
3 cycles/s, favorisées
par l'hyperpnée

• Pharmacosensible dans 80 % des

cas ; possibilité d'arrêter le
traitement après la puberté
 Encéphalopathie épileptiques

• Atteinte du développement ++

Syndrome de West Syndrome de Lennox –Gastault

• Âge de début : 6 mois
• Âge de début : 6 ans
• Crises : spasmes en flexion, avec une
• Plusieurs types de crises généralisées
régression psychomotrice
associées
• Hypsarythmie à l’EEG
• EEG : pointes-ondes généralisées, lentes

• Risque élevé de pharmacorésistance et de

troubles permanents du développement

• Risque élevé de pharmacorésistance et de

troubles permanents du développement
 Epilepsie focale temporale médiale sur
sclérose de l'hippocampe

• Antécédents de crises hyperthermiques compliquées

• Âge de début : 5 à 15 ans

Crises focales :
• Végétatives (sensation épigastrique ascendante),
émotionnelles (angoisse) et/ou mnésique (déjà-vu,
état de rêve), trouble de la conscience secondaire,
automatismes de mâchonnement / gestuels
(émiettement, manipulation)
• Assez longue, plus d’un minute

• IRM : aspect de sclérose hippocampique unilatérale

• Pharmacorésistance fréquente
• Chirurgie souvent possible avec guérison dans 70 %
des cas
Etape 3 :
Diagnostic étiologique
 Pour commencer

Ce n’est pas une crise symptomatique mais

bien une épilepsie

But :
Chercher une cause sous jacente pouvant être
traitée
 Etiologies des épilepsies

• Génétiques ou présumées (40 %) : mais peu de gènes précis à rechercher, défini selon clinique,
l’EEG et l'histoire familiale

• Structurelles / lésionnelles : malformations corticales ou acquises post-

traumatique, tumorale, vasculaire (séquelles AVC)

• Inflammatoires ou dysimmunes : encéphalites auto-immunes

• Infectieuses (méningite, encéphalite)
• Métaboliques
 Bilan minimal

Interrogatoire :
• Crise fébrile ? Trauma crânien ? Retard cognitif ?
Difficulté à l’école ?
• Pathologie associées ?
• Evolution des crises et signes associés

Examen neurologique et général complet :

• IRM cérébrale « protocole épilepsie » :
• Coupes fines perpendiculaires au grand axe de
l'hippocampe, en séquences pondérées T1, T2 et
FLAIR (axiale et coronales), ainsi que des coupes
axiales en T2*
• EEG
Autour d’une cause d’épilepsie : les
tumeurs intra crâniennes
 Un item à bien connaitre

• Dossier transversaux ++
• Pédiatrie, oncologie, dossier de cancers des spé
d’organes
• Question de diagnostics différentiels en imagerie

2ème cancer de l’enfant

Adulte : méningiomes (40 %), gliomes

Métastase fréquentes ++
Elles sont tardives dans l’évolution sauf pour le poumon
 Quand y penser dans les dossiers ?

Signes d’HTIC :

• Céphalées matinales + vomissements + œdème

papillaire au FO +/- diplopie par atteinte du VI

• Enfant : tension de la fontanelle, macro-crânien, regard

en coucher de soleil

• Épilepsie si localisation corticale

• Déficit focaux progressifs en tâche d’huile

• Troubles cognitifs ou confusionnel sur quelques

semaines

• Lymphome +++
Sémiologie IRM : la priorité à connaitre
 Les métastases

Poumon > sein > rein > digestifs et mélanome

(saignement)
IRM ++++
• Lésions nodulaires prenant le contraste de façon
hétérogène (plus souvent multiples mais peuvent être
uniques)
• Œdème et effet de masse important au regard de la
taille des lésions

• Traitement variable selon le cancer

• Traitement palliatif visant à améliorer ou prévenir les
symptômes neurologiques
• Cancer souvent avancé, pronostic sombre
• Chirurgie pour les lésions uniques, radiothérapie
stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions de taille
< 3 cm, radiothérapie de l’encéphale in toto dans les
lésions multiples
Les métastases
Les gliomes

Schéma explicatif , à ne surtout pas apprendre !


Astrocytome pilocytique (grade I)
• Enfant, adulte jeune
• Long de la ligne médiane (voies
optiques, noyaux gris,
hémisphères cérébelleux)
• Bien circonscrites
• TDM hypodenses en TDM
• IRM T2 hyper-intenses
• PDC OUI
• Composante kystique
• Guérison si résécables
chirurgicalement
Gliome diffus de bas grade (astrocytome
ou oligodendrogliome
ou oligoastrocytome de grade II)
• Adulte jeune (30–40 ans)
• Epilepsie, peu de déficit, troubles
cognitifs à dépister
• Extension puis transformation en
grade III ou IV
• Médiane de survie 5–10 ans
• Infiltrants
• IRM T1 hyposignal T2 hyperT1,
• PDC NON
• Exérèse chirurgicale la plus complète
possible. Chirurgie éveillée ++
• RX chimio selon cas (spécialistes)
Gliome anaplasique de grade III
et glioblastome de grade IV
• Adulte plus âgé 50-60 ans
• De novo ou transformation
• Glioblastome = agressifs
• Médiane de survie 12 à 18 mois
• Infiltrants , hétérogènes
• IRM T1 hyposignal T2 hyperT1,
• PDC OUI
• Œdème
• Grade III = chirurgie + radiothérapie +/-
chimio selon biologie moléculaire
• Glioblastomes : chirurgie puis
radiothérapie focale et chimio
concomitante (témozolomide) puis
chimio adjuvante.
• Récidive toujours
 Gliome diffus de bas grade
Astrocytome pilocytique (astrocytome ou Gliome anaplasique de grade III et glioblastome de
(grade I) oligodendrogliome grade IV
ou oligoastrocytome de
grade II)

• Bien circonscrites
• Infiltrants • Infiltrants, hétérogènes
• TDM hypodenses en TDM
• IRM T1 hyposignal T2 • IRM T1 hyposignal T2 hyperT1,
• IRM T2 hyper-intenses
hyperT1, • PDC OUI
• PDC OUI
• PDC NON • Œdème
• composante kystique
 Les gliomes

Méningiome
• Tumeur sous-durale
• Soixantaine, prédominance féminine
• Découverte souvent fortuite car souvent
asymptomatique
• Epilepsie

Imagerie :
• TDM IV + car souvent calcifiés et IRM
• Lésion homogène, très bien circonscrite,
PDC massive homogène
• Base d'implantation durale
• Signe de la queue de comète

Traitement :
• Chirurgie ou surveillance
• Hormonosensible = arrêt des
œstroprogestatifs
 Les gliomes

Lymphome cérébral primitif

• Favorisé par immunodépression mais
majorité́ des cas chez immunocompétent
• Soixantaine
• L B à grandes cellules
Imagerie :
• Lésions périventriculaires, PDC intense
et homogène aspect «cotonneux»
Traitement :
• Cortico-sensibles : si suspecté, éviter si
possible les cortico avant la biopsie
• Chimio sensible ++ méthotrexate à hautes
doses
• +/- radiothérapie (pas chez le vieux =
démence radique)
• Rémission fréquente mais rechutes
 Facteurs de bon pronostic des gliomes

Liste de par cœur à relire juste avant l’ECN - Mémoire

immédiate :

• Codélétion des chromosomes 1p et 19q

• Mutation du gène IDH
• Méthylation du gène MGMT
 Focus D4 : Apport pour le diagnostic

Spectro-IRM
• Prolifération cellulaire (rapport choline/N-acétyl-
aspartate)

IRM de perfusion
• Néoangiogenèse (volume sanguin cérébral relatif
augmenté dans les gliomes de haut grade)
Confirme le diagnostic de tumeur, agressivité ?
 Diagnostics différentiels à connaître

Toxoplasmose
Tuberculome
(immunosuppression, VIH)

Abcès cérébral Forme pseudo-tumorale

(prise de contraste d’une pathologie
annulaire et contexte inflammatoire
infectieux) sarcoïdose, sclérose en plaques,
maladie de Behçet
 Complications

• Hémorragie révélatrice

• IRM systématique à 3 mois après un hématome

Hydrocéphalie
• Non communicante = obstruction voie d’écoulement
• Communicante = défaut de résorption LCR = par
dissémination méningé

Méningite tumorale
• Paralysie de nerfs crâniens rapide, douleurs radiculaires,
troubles de l'équilibre, atteinte cognitives
• IRM = prises de contraste méningées ou
périventriculaires anormales
• Ponction lombaire = recherche de cellules tumorales
 Signes d’engagement

• Engagement temporal
- Suspecter si modification de vigilance
- Mydriase unilatérale aréactive (atteinte du III) +
hémiparésie controlatérale = att tronc cérébral.
• Engagement des amygdales cérébelleuses
- Attitude en opisthotonos / torticolis / hocquet
Traitements de l’épilepsie

Cibler l’essentiel
 Faut-il traiter ?

Devant une crise simple :

• Evaluer le risque de récidive : IRM, EEG
- Si élevé (lésion, activité intercritique) : OUI
- Si crises répétées : OUI
- Pas systématique devant une crise unique au SAU
Modes d’action des traitements
 Choisir le traitement antiépileptique

Acronyme SAGE.com : Syndrome, Âge, Genre, Étiologie, Comorbidités

Epilepsies généralisées Femme en âge de procréer
Epilepsies focales
présumées génétiques
Contraception
Lamotrigine, lévétiracétam Eviter IE = carbamazépine,
Oxcarbamazépine, lacosamide, oxcarbamazépine,
Acide valproïque eslicarbazépine
acétate d'eslicarbazépine
Pas de valproate
Sujet agé (risque cognitif) Association à d’autres traitements (anticoagulants)
privilégier
Eviter IE = carbamazépine, oxcarbamazépine,
lamotrigine et lacosamide eslicarbazépine

Action sur une Migraine Tb bipolaire Dépression Dose efficace lente Dose efficace
autre pathologie à atteindre immédiate
Topiramate Valproate Eviter
Lamotrigine Valproate,
Carbamazepine levetiracetam
levetiracetam
Lamotrigine
 Effets secondaires à connaitre

• Levetiracetam : dépression, irritabilité

• Lamotrigine : syndrome de Lyell

• Et connaitre les règles hygiéno-diététiques (alcool,

sommeil, observance, pas d’automédication) !
 Pharmacorésistance

Persistance des crises malgré au moins deux

antiépileptiques appropriés
• (En considération du syndrome épileptique), seuls ou en
combinaison, administrés à un dosage et pour une
durée adéquate
• Plutôt dans les épilepsies de type focale
structurelle (avec lésion)

 Chirurgie de l'épilepsie
 Stimulation chronique du nerf vague
 Epilepsie et permis de conduire

Tombe souvent en question !

• Médecin agréé de la préfecture de police

• Permis B : un an sans crise
• Poids lourd / transport en commun : 10 ans sans crise et
sans traitement
 Epilepsie et femme

Contraception :
• Attention aux inducteurs enzymatiques
• Pilule OestroPg diminue la concentration de lamotrigine

Grossesse ou désir de grossesse :

• Limiter les doses et le nombre de traitement
• Acide folique
• Echographie de surveillance plus rapproché

Jamais de VALPROATE
OU ACIDE VALPROIQUE
L’essentiel : gestion de l’état de mal