Gynécol Obstét Fertil 2000 ; 28 : 719-21

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S1297958900000096/FLA
ARTICLE ORIGINAL

Métastase cutanée ombilicale (ou nodule de Sœur Mary

Joseph) révélatrice d’un adénocarcinome ovarien
J.P. Touraud1, N. Lentz2, Y. Dutronc1, E. Mercier1, P. Sagot2, D. Lambert1
1
Service de dermatologie, hôpital du Bocage, centre hospitalier universitaire, 2, boulevard Maréchal-de-Lattre-de-
Tassigny, 21034 Dijon cedex, France ; 2service de gynécologie obstétrique, hôpital du Bocage, centre hospitalier
universitaire, 2, boulevard Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21034 Dijon cedex, France
(Reçu le 1er septembre 1999 ; accepté le 10 février 2000)

Résumé
Nous rapportons l’observation d’une métastase ombilicale révélatrice d’un adénocarcinome de l’ovaire. L’ombilic repré-
sente un site de prédilection pour les métastases des tumeurs abdominopelviennes. Le terme de nodule de Sœur Mary
Joseph désigne ces métastases ombilicales. Le nodule peut être révélateur du cancer ou traduire une récidive. L’adé-
nocarcinome est le type histologique le plus fréquent. L’étiologie ovarienne est la première cause chez la femme. Devant
une métastase ombilicale, le pronostic demeure sombre. La survie serait cependant meilleure avec un traitement com-
biné chirurgie–chimiothérapie. © 2000 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

adénocarcinome / métastase ombilicale / nodule de Sœur Mary Joseph / ovaire

Summary – Umbilical cutaneous metastasis (Sister Mary Joseph’s nodule) as the presenting symptom of an ova-
rian carcinoma.
In this study, the case is described of an umbilical metastasis as the presenting symptom of an ovarian adenosarcoma.
The overall frequency of cutaneous metastases has been estimated at between 5 and 9%. Umbilical metastases are a
rare occurrence: it is estimated that between 1 and 3% of patients with abdomino-pelvic disease present with an umbili-
cal nodule. Epidemiological studies have shown the female predominance of this disease. The clinical characteristics of
umbilical metastases cannot be visually distinguished from those of primary lesions. The clinical appearance is often
that of a nodule of varying size, more or less painful, and sometimes ulcerated or suppurating as in the present case. The
nodule may be indicative of cancer, or of cancer recurrence. The most frequently encountered histological type is adeno-
carcinoma (about 75% of cases), and is more rarely epidermoid, undifferentiated, or carcinoid. Etiological findings have
indicated a digestive origin in over 55% of cases (stomach, colon, rectum, pancreas, in decreasing order of frequency),
with a clear male predominance; cancers of gynecological origin are the second most frequent etiology, with ovarian
cancers being the most common (34% of cases). Sister Mary Joseph nodule accounts for 60% of all malignant umbilical
tumors (primary or secondary), and is usually associated with a poor prognosis (mean survival: 10–12 months). How-
ever, patient survival time could be lengthened by aggressive therapy, i.e., surgery combined with chemotherapy.
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adenocarcinoma / umbilical metastasis / Sister Mary Joseph’s nodule / ovary

La découverte d’un cancer de l’ovaire à partir d’une OBSERVATION

métastase cutanée ombilicale ou nodule de Sœur Mary
Joseph est plutôt rare. Nous rapportons une nouvelle Madame D., 66 ans, consultait en dermatologie en mars
observation dans laquelle la symptomatologie révélatrice 1999 pour une lésion nodulaire intra-ombilicale, indo-
était uniquement dermatologique. lore, suintante, évoluant depuis deux mois (figure 1). Les
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Figure 1. Lésion nodulaire intra-ombilicale.
antécédents de la patiente se résumaient à une hyperten-
sion artérielle équilibrée sous Hyperiumt et un syn-
drome dépressif traité par Stablont. L’état général était
conservé et la patiente asymptomatique. Le reste de
l’examen clinique était sans particularités, avec notam-
ment une liberté des aires ganglionnaires périphériques,
une absence de masse abdominale palpable et une nor-
malité des touchers pelviens. L’exérèse de la lésion ombi-
licale était réalisée avec une histologie en faveur d’une
localisation d’un adénocarcinome tubulopapillaire
moyennement différencié ou nodule de Sœur Mary
Joseph (figure 2). Dans le bilan étiologique de recherche
du néoplasme primitif, les explorations endoscopiques
digestives (fibroscopie gastrique et coloscopie) s’avé-
raient normales, de même que la mammographie.
L’échographie pelvienne retrouvait une masse latéro-
utérine gauche d’allure suspecte pour laquelle la scano-
graphie ne pouvait trancher. Sur le plan biologique, la
numération formule sanguine, les bilans hépatique et
pancréatique étaient normaux. La vitesse de sédimenta-
tion était à 10 mm à la première heure. Le dosage des
marqueurs tumoraux sériques retrouvait une élévation
du CA 125 à 73,8 U/mL (normale < 35), l’ACE et le
CA 19,9 étant normaux.
La patiente bénéficiait alors d’une cœlioscopie pre-
mière qui permettait de confirmer la nature suspecte de
la masse ovarienne gauche, suivie d’une laparotomie
médiane avec hystérectomie totale et annexectomie bila-
térale, associée à une omentectomie, une appendicecto-
mie et un curage pelvien lomboaortique. L’examen his-
tologique de la pièce opératoire confirmait la présence
d’un adénocarcinome tubulopapillaire moyennement
différencié de l’ovaire gauche associé à deux ganglions
J.P. Touraud et al.
Figure 2. Adénocarcinome tubulopapillaire moyennement différencié.
positifs du promontoire, ainsi qu’un nodule de la gout-
tière pariétocolique et du Douglas. La cytologie du
liquide d’ascite révélait la présence de cellules néoplasi-
ques. Le néoplasme était alors classé en stade III C et un
traitement complémentaire par chimiothérapie asso-
ciant paclitaxel et carboplatine débuté. La patiente est
actuellement en cours de traitement.
DISCUSSION
Le terme de « nodule de Sœur Mary Joseph » désigne les
métastases ombilicales d’un cancer du tractus gastro-
intestinal ou de la sphère gynécologique. Sa création est
le fait de Sir Hamilton Bailey en hommage à la première
personne ayant saisi la signification clinique de ces
lésions [1, 2]. La fréquence des métastases cutanées est
estimée entre 5 et 9 % [3]. Les métastases ombilicales
sont rares. On estime entre 1 et 3 % le nombre de
patients présentant une atteinte carcinomateuse abdo-
minopelvienne avec extension ombilicale. Des travaux
récents ont permis de mieux préciser certaines données
cliniques et épidémiologiques [4]. Sur le plan épidémio-
logique, le sex-ratio fait apparaître une prédominance
féminine (H/F à 0,69). Les caractères cliniques des
métastases ombilicales ne permettent généralement pas
de les différencier à l’œil nu des lésions primitives. La
présentation clinique est le plus souvent celle d’un
nodule de taille variable, plus ou moins douloureux, par-
fois ulcéré ou suintant comme chez notre patiente [5].
Il peut s’agir du seul point d’appel clinique, ailleurs la
lésion survenant dans un contexte d’altération de l’état
général ou en association à un tableau douloureux abdo-
minal. Le diagnostic histologique est celui d’un adéno-
 Nodule de Sœur Mary Joseph
carcinome dans près de 75 % des cas, plus rarement un
carcinome épidermoïde, un cancer indifférencié ou
encore une tumeur carcinoïde [5, 6]. L’enquête étiolo-
gique retrouve dans plus de 55 % des cas une origine
digestive (estomac, colon, rectum, pancréas par ordre de
fréquence décroissant) avec une nette prédominance
masculine. Les cancers gynécologiques représentent la
deuxième étiologie, les cancers ovariens étant de loin les
plus fréquents (34 %) devant les atteintes de l’endomè-
tre (12 %) et du col (5 %). Le nodule de Sœur Mary
Joseph représente ainsi plus de 60 % des tumeurs mali-
gnes ombilicales (primitives ou secondaires). Le primi-
tif n’est pas mis en évidence dans environ 10 % des
cas [4, 5]. Les principaux diagnostics différentiels à évo-
quer sont l’endométriose dont la présentation clinique
est le plus souvent celle d’un nodule bleuté ou pourpre
subissant des modifications en fonction des menstrua-
tions [7], les tumeurs malignes primitives de l’ombilic
(mélanome, carcinome épidermoïde ou basocellulaire,
sarcome], les tumeurs bénignes (nævus, kyste épidermi-
que, botryomycome, histiocytofibrome, chéloïde] ou
bien encore les kystes pilonidaux, hernies étranglées et
reliquats embryonnaires du canal omphalomésentéri-
que et de l’ouraque [6].Cette métastase ombilicale peut
être de découverte inaugurale comme dans notre obser-
vation ou témoigner d’une récidive néoplasique. Les tra-
vaux de Majmudar avaient montré que l’atteinte ombi-
licale était révélatrice du carcinome gynécologique chez
60 % des patientes étudiées [8]
La physiopathologie du nodule de Sœur Mary Joseph
est encore incomplètement élucidée. Plusieurs hypothè-
ses ont été avancées [9, 10]. Le mécanisme supposé est
celui d’un envahissement par contiguïté des métastases
péritonéales à l’ombilic, théorie confirmée, semble-t-il,
dans notre cas. D’autres voies de diffusion à l’ombilic
ont été évoquées (reliquats embryonnaires fibreux, veine
ombilicale, diffusion hématogène, perméation lympha-
tique, circulation lymphatique rétrograde). La significa-
tion pronostique de cette métastase ombilicale est péjo-
rative. Sa découverte implique en effet un pronostic
sombre avec une médiane de survie entre dix et 12 mois
selon les différentes séries, la métastase essaimant à son
tour du fait du courant lymphatique rétrograde qui
721
draine la paroi abdominale antérieure. Cependant, Maj-
mudar et al. avaient montré que des facteurs pouvaient
intervenir dans ce délai moyen de survie (lésion inaugu-
rale ou récidive, étiologie, traitement), le pronostic le
plus « favorable » étant celui d’une patiente présentant
un adénocarcinome ovarien révélé par le nodule et béné-
ficiant alors d’un traitement agressif (chirurgie + chi-
miothérapie) [8]. Cette réflexion présente malgré tout
un biais important avec une sélection de patientes dont
l’état général est le meilleur, capables de supporter le trai-
tement le plus lourd.
Toute lésion ombilicale suspecte doit donc bénéficier
d’une biopsie qui pourra révéler une néoplasie abdomi-
nopelvienne asymptomatique ou traduire une récidive
métastatique chez une patiente aux antécédents gynéco-
logiques carcinomateux. Son pronostic demeure péjo-
ratif. Les différents travaux n’ont pas permis à ce jour de
définir un consensus sur les indications thérapeutiques,
un traitement combiné chirurgie–chimiothérapie sem-
blant cependant apporter une meilleure réponse en
terme de survie pour les cancers ovariens.
RÉFÉRENCES
1 Bailey H. Demonstrations of physical signs in clinical surgery. ed.
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8 Majmudar B, Wiskind AK, Croft BN, Gatewood Dudley A. The sis-
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9 Glover RP, Waugh JM. The retrograde lymphatic spread of carci-
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dures. Surg Gynecol Obstet 1946 ; 82 : 434-48.
10 Batson OV. The role of the vertebral veins in metastatic process. Ann
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