THROMBOSES VEINEUSES

CÉRÉBRALES (TVC) DE
L’ENFANT
Pr Adjaratou Dieynabou SOW
Dr Marie Emilie Y. NDONG
INTRODUCTION

• AVC en rapport à l’occlusion d’une veine et/ou d’un sinus veineux

cérébral

• Rare forme d’AVC: environ 0,5-3% de tous les types d’AVC

• Urgence diagnostique et thérapeutique

• Spectre clinique varié, diagnostic radiologique
• Pronostic variable

• Anti coagulation impérative

Enfant
• Absence d’études interventionnelles randomisées chez l’enfant dans
la pathologie cérébrovasculaire
• Sauf pour la prévention des infarctus artériels chez le drépanocytaire.

• Actualisation régulière des consensus professionnels [1–3], basés sur

• études observatoires,
• l’expérience des experts et
• l’analogie avec la pathologie d’adultes.

Paediatric Stroke Working Group Stroke in childhood: clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation. (online November 2004).
Monagle P,et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines
(8th edition). Chest 2008;133:887S–968S.
 RAPPEL ANATOMIQUE

Circulation veineuse cérébrale = 2 systèmes

• Réseau des sinus cérébraux qui sont de grosses dilatations
veineuses creusées dans la dure-mère
• Réseau des veines cérébrales qui drainent le sang veineux
cérébral et s’abouchent dans les sinus veineux duraux, eux-
mêmes collectés par les veines jugulaires. Il se constitue de 3
types
RAPPEL ANATOMIQUE
Veines cérébrales
vVeines superficielles:

- supérieures: lobes frontaux et pariétaux è SSS

- inférieures: lobes temporaux et occipitaux è sinus caverneux, pétreux inférieur et transverse

vVeines profondes:

- Structures internes du prosencéphale (toiles choroïdiennes, noyaux striés et thalamus)

- Grande veine cérébrale de Galien = réunion des 2 veines cérébrales internes et des 2 veines
cérébrales basales de Rosenthal
 Sinus veineux
vSinus longitudinal supérieur (SLS): jonction voûte crânienne-faux du cerveau
- impair, draine la majeure partie du cortex (lobes frontaux et pariétaux), rejoint le sinus
droit au niveau du Torcular.
- Proximité avec scalp è expose aux infections

vSinus longitudinal inférieur (SLI): bord libre de la faux du cerveau

- impair, draine la face interne de la partie moyenne des hémisphères et le corps calleux

vSinus droit: confluence de la veine de Galien et du SLI

- impair, se draine dans un sinus transverse (+++ à gauche) ou dans le Torcular
Sinus veineux
vSinus latéraux (SL): pairs, avec 2 segments transverse et sigmoïde
- Taille SL inégale: le plus gros (droit) se continue avec le SLS; l’autre reçoit le sang du SD

- Dans 20% des cas, il existe une agénésie partielle ou totale d’un sinus transverse.

vSinus caverneux: pairs, anastomosés entre eux d’où 1 thrombose svt bilatérale
- traversés par des structures nerveuses (III, IV, V1, V2, plexus sympathique) et
vasculaire (carotide interne) ;

- drainent ++++ orbites et veine cérébrale moyenne superficielle.

vSinus pétreux: pairs, drainent le sang vers le sinus latéral puis la veine jugulaire.
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
 PHYSIOPATHOLOGIE
Facteurs de Thrombus veineux
Virchow

èHIC, œdème
Stase sanguine

è Signes focaux
Infarctus veineux

Signes profonds corticaux superficiels

Coma crises épileptiques HSA / HSD
DIAGNOSTIC POSITIF
 Début

• Aigue ++(moins de 48H), subaigüe+++ (48h-30jrs) ou chronique+(30j-

6mois)
• Début brutal, rapidement progressif ou insidieux

• “ Baseline symptoms can vary considerably between patients, but most

present with headache, seizures, or focal neurological deficits”
Countinho 2015
CIRCONSTANCES DE
DECOUVERTE
• Syndrome HIC
• Syndrome focal déficitaire et/ou irritatif
• Syndrome infectieux
• Fortuite

“headache is often the cause of medical consultation” Rao HY et al. 2019

Circonstances de decouverte

“The clinical signs and symptoms of the condition are subtle and invariably
masquerade under the umbrella of a broad spectrum of neonatal illnesses”
Yang Pediatrics 2010
 Examen clinique
Interrogatoire, de réunir les éléments du diagnostic:
• Circonstances de survenue (début, évolution)

• Antécédents personnels et familiaux (affection sous-jacente, traitements, terrain)

Examen physique Existence

• Syndrome HIC et/ou
• signes de localisation neurologique

• syndrome infectieux et/ou des troubles neurovégétatifs

Hypertension intracranienne
— Céphalées
— Siège variable (occipital, sus
orbitaire, diffus)
— Type: broiement, éclatement du
crâne et survenant par crises de
plusieurs heures + fond douloureux
— Horaire : matinale ou seconde
moitié de la nuit
— Facteurs aggravants: toux, efforts,
rotation de la tête.
— Rebelles aux antalgiques usuels
— Accroissement progressif fréquence,
durée, intensité
— Vomissements inconstants
— Faciles en jet sans effort ,en fusée,
au paroxysme des céphalées
pouvant les calmer ou lors des
changements de position de la tête
— Remplacés parfois par de simples
nausées
— Troubles visuels :
— Baisse Acuité visuelle/ Œdème
papillaire
— Diplopie due à une compression du
III ou VI
HYPERTENSION INTRACRANIENNE TROUBLES NEURO-VEGETATIFS

— Œdème papillaire bilatéral • Hypertension ou Hypotension

— Stase papillaire/ Dilatation veines
puis œdème d’abord localisé dans le artérielle
secteur supéro-interne de la papille
qui devient rose, bords estompés,
vaisseaux coudés puis disparition • Troubles respiratoires
contours
— Evolution possible vers Atrophie
optique et Cécité
• Fièvre ou hypothermie
— Troubles conscience
• Sueurs profuses
— Troubles neuropsychiatriques
— Délire, confusion, lenteur d’idéation,
apathie
Syndrome focal déficitaire ou irritatif

— Crises partielles ± généralisées

— Déficit sensitivomoteur
— Hémiplégie, monoplégie, di ou triplégie, quadriplégie
— Hémiplégie à bascule, hémianesthésie

— Ataxie cérébelleuse

— Troubles fonctions supérieures

— Aphasie, apraxie, agnosie, amnésie
— Atteinte des nerfs crâniens
Dlamini et al.2010
 TOMODENSITOMETRIE CEREBRALE

• Signes directs :
§ sans injection: Hyperdensité spontanée du sinus thrombosé è signe de la
corde (veine corticale), signe du triangle dense ou plein (SSS)
§ avec injection PDC: rehaussement paroi sinus autour du thrombus è signe du
delta ou du triangle vide

• Signes indirects : non spécifiques, conséquences de la thrombose sur le

parenchyme cérébral
• Hypodensité (infarctus ou œdème)
• Hyperdensité (hémorragie)

• Normale dans 30% des cas

 Sans injection

Signe du triangle dense (1flèche)

Signe du triangle dense (flèche bleue)
Hyperdensité spontanée ampoule de Galien (double flèche)
Signe de la corde
 Avec injection

Signe du triangle vide ou du delta thrombose du sinus droit (flèche blanche) et du SSS (flèche bleue):
absence d’opacification du sinus
 Avec injection
A B

A: signe du delta vide traduisant une thrombose du SSS

B: disparition du signe 3 mois plus tard sous traitement anticoagulant (contrôle)
 Signes indirects

oedème Infarctus
 Signes indirects

A-Volumineux infarctus hémorragique pariétal droit + Œdème et effet de masse

B-Thrombose du sinus droit : Œdème thalamique bilatéral
PARACLINIQUE
• IRM cérébrale > TDM
• Thrombus sous forme d’un hyper signal T1 et T2
• Lésions parenchymateuses associées
• Angio-IRM : absence de flux dans les sinus

• Angiographie cérébrale conventionnelle

• Si doute diagnostique
• Absence d’opacification des sinus thrombosés et développement d’une circulation
collatérale
SIGNES DIRECTS TVC SANS INJECTION

Hypersignal T1 Hypersignal T2 flair

Signes directs : Rehaussement des parois +absence de
rehaussement de la lumière avec injection: H24

Occlusion SLS (flèche)

et SD (double flèche) Occlusion sinus transverse gauche (étoile)
Signes indirects TVC

T1 : Plage hyposignal cortico-ss-cortical + T2 : Plage hypersignal cortico-sous-cortical +

effacement sillons sans effet de masse sur le VL effacement sillons sans effet de masse sur le VL
Angiographie par Résonance magnétique (ARM) +++
affirme l'occlusion à ≤ J3 (thrombus pas encore visible en séquence conventionnelle)
et/ou si T2* non contributive ou d'interprétation difficile)

Signes indirects:
Occlusion SLS et SL
(pas de flux)
 IRM T1 versus ARM

Hypersignal T1 du SLS ARM: absence de signal du SLS Signal normal

(flèches noires) dans le sinus transverse (flèches blanches)
Angiographie conventionnelle
Signes indirects

phase veineuse ap. inj de la CI gche

-opacification = 0, aspect irrég et anfractueux du 1/3 ant SLS (tête de flèche) = présence de thrombus intra sinus.
-idem partie distale de deux veines corticales (flèches simples) = extension de la thrombose.
PARACLINIQUE
— Etude liquide céphalo-rachidien
— PL contre-indiquée en cas d’HIC

— Autres examens (étiologie ou orientation)

— /terrain, la clinique et l’imagerie
— Hémostase, bilan infectieux biologique
— D-dimères: pas utiles N # pas de TVC, mais élevés = orientation Dc
— Hémocultures, ECBU
— Bilan locorégional: Blondeau, Rx crâne, …
 DIAGNOSTIC
TOPOGRAPHIQUE
 most frequent (%) location of cerebral venous and sinus thrombosis
International Study on Cerebral Venous and Dural Sinuses Thrombosis (n=624).44
Saposnik G. et al.Stroke 2011;42:1158-1192
Frequency and Topographic Distribution of Brain Lesions in Pediatric Cerebral Venous Thrombosis
M. Teksam, M. Moharir, G. deVeber and M. Shroff
American Journal of Neuroradiology November 2008, 29 (10) 1961-1965; DOI:
https://doi.org/10.3174/ajnr.A1246

“The most common sites of CSVT were the transverse sinuses,

the superior sagittal sinus, and the straight sinus”
Diagnostic topographique
• Sinus Longitudinal Supérieur +++
• Souvent associée à une atteinte d’autres sinus
• Asymptomatique parfois
• HIC isolée et/ou Signes focaux particulièrement évocateurs s’ils sont bilatéraux et siègent
aux membres inférieurs

• Sinus Latéral ou Transverse

• HIC isolée et/ou Signes focaux
Diagnostic topographique
• Sinus Caverneux +++
• Chémosis conjonctival
• Ophtalmologie douloureuse : exophtalmie, œdème palpébral, atteinte
multiple des nerfs crâniens (II, III, IV, VI, V1, V2)

• Veines Corticales
• Atteinte rarement isolée
• Syndrome focal le plus souvent

• Veines Profondes
• Plus souvent évolution défavorable
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Processus expansif intracrânien
• Tumoral et/ou infectieux (collection suppurée crânio-encéphalique, granulomes inflammatoires)

• Méningo-encéphalite

• HIC bénigne Idiopathique

• Autres
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
— INFECTIEUSES

Infection systémique ou infection locale

• Infections locales
• ORL+++ , buccodentaires, orbito-faciales, cuir chevelu
• Intracrâniennes : Collections suppurées cranio-encéphaliques,
méningites, encéphalites

• Infections générales
— Bactériennes, virales , parasitaires , mycosiques
— NON INFECTIEUSES
• Générales
• Troubles congénitaux et acquis de l’hémostase
• Hématologiques (Leucémie, Drépanocytose,
polyglobulie, autres), paranéoplasiques, cancers
• Chirurgie (toute intervention)
• Grossesse et post-partum, Contraception orale
• Maladies auto-immunes et inflammatoires
• Iatrogènes (androgènes,chimiothérapie,EPO,cortic
oïdes, etc)
• Maladies tissu conjonctif et troubles métabolique
• Cardiopathies (congénitales, IVG), POC
• Syndrome néphrotique, cirrhose, déshydratation
sévère, Alitement
• NON INFECTIEUSES
— Régionales
— Cathéter veineux , ligature VJ ou veine cave
— Paranéoplasique
— Gestes interventionnels : PL, myélographie, injection intrathécale, anesthésie rachidienne

— Locales: obstacle à l’écoulement et stase

— HIC, Tumeurs, TCE ouverts ou fermés
— Malformations intracrâniennes, Fistules durales
— Infarctus artériels ou hémorragies intracérébrale

• Cause indéterminée dans environ 20 à 35 % des cas

Etiologies des TVC enfants et nouveaux-nés
• “Many risk factors for CVT have been reported” Zuurbier et al.2017

• “Infection is the main risk factor of CVST in children” Rao HY et al.2019

• “Infections were the common cause of CVST in children followed by anemia

and dehydration” Javed et al.2018

cause indéterminée dans environ 20 à 35 % des cas

TRAITEMENT
But du traitement
• L’argumentaire physiopathologique est de limiter l’extension du
thrombus et de favoriser son délitement afin d’accélérer la
recanalisation. Les principaux effets indésirables craints sont la
survenue d’une hémorragie systémique et l’extension de l’hémorragie
parenchymateuse, fréquemment associée aux infarctus veineux.
Objectifs
• la sécurité de l’anticoagulation
est-elle établie à la phase aigue
des TVC de l’enfant ?
• si oui, l’efficacité anticoagulation
est-elle établie à la phase aigue
des TVC enfant ?
• si oui, quelle molécule et pour
quelle durée ?
• mêmes questions chez les
nouveau-nés.
• Traitement anti thrombotique
• Favoriser la recanalisation sinus ou veines,
• limiter l’extension thrombus
• prévenir la récidive et/ou embolie pulmonaire

• Traitement étiologique
• Antibiothérapie adaptée dans les infections
• Traitement spécifique des cancers, maladies auto-immunes
• Arrêt contraception et hormonothérapie

• Traitement symptomatique
• Antioedémateux, SSI, ACSOS, …
 Traitement antithrombotique
“ The primary therapy for CVT is anticoagulation with heparin, based on limited
evidence from randomized trials. Both unfractionated or low-molecular weight
heparin can be used to treat CVT, although the latter is generally preferable” Zuurbier
et al.2017

Héparinothérapie non contre-indiquée en cas d’hématome intraparenchymateux

Début: précoce inf. 4 semaines
 Anticoagulants
DCI Nom commercial Posologie par Nombre d’injections
injection S/C /24 h

Réviparine Clivarine® 71 UI /kg 2

Dalteparine Fragmine® 100 UI anti-Xa/kg 2

Enoxaparine Lovenox® 100 UI anti-Xa/kg 2

Nadroparine Fraxiparine® 85 UI anti-Xa/kg 2

Tinzaparine Innohep® 175 UI anti-Xa/kg 1

Nadroparine Fraxodi® 171 UI anti-Xa/kg 1

Traitement antithrombotique
• Relais par antivitamine K (AVK), INR cible
durée: 3 mois en cas de facteur de risque transitoire (infection, trauma, grossesse)
6 à 12 mois en cas de risque élevé de récurrence, voire à vie

• Fibrinolytiques
exceptionnels: échec HBPM bien conduite* si pas d’hématome cérébral, ni autre CI , < 6h
réservés à la neuroradiologie interventionnelle

• Traitements endovasculaires invasifs ( chirurgie de décompression avec ou sans évacuation d’un

hématome, thrombolyse ou thrombectomie) réservés aux cas isolés s’aggravant sous traitement
médicamenteux
Traitement symptomatique

• Anti-comitial : pas de consensus

• Oui si manifestation clinique épileptique,
• Traitement pendant 1 an puis dégression lente en l’absence de nouvelles
crises et si EEG normal

• Hypertension Intracrânienne
• Mannitol 20% ou Acétazolamide

• Autres
• Antalgiques, chirurgie décompressive, kinésithérapie
Neurosurg Focus 2009 Rahman & al
Complications du
traitement
PRONOSTIC
Facteurs de mauvais pronostic
Pronostic imprévisible

— Sous traitement, plus souvent favorable avec — Très jeune âge

guérison
— Signes focaux et/ou psychiatriques et/ ou
— Décès ou Séquelles neuropsychiques à type conscience
de déficits moteurs, difficultés cognitives et — Délai de prise en charge > 10 jours
comportementales, épilepsie — Hémorragie au scanner
— Siège dans les veines profondes ou veines de
Pronostic vital et fonctionnel nettement meilleur qu’au cours de
la FCP
l’ischémie artérielle
— Etiologie sous-jacente ++ : septiques =>
mortalité
 CONCLUSION

• Signes cliniques non spécifiques

• Diagnostic accru par la neuroimagerie

• Anticoagulation: traitement cardinal

Références