Angine de poitrine

L'angine de poitrine, ou angor (en latin : angina pectoris ou angor pectoris, « constriction
de la poitrine »), est un symptôme cardiaque se manifestant par une douleur thoracique
résultant d'un manque d'apport d'oxygène au myocarde, le plus souvent secondaire à une
diminution du débit sanguin dans une artère coronaire (on parle de sténose coronarienne). Ce
manque d'oxygène au niveau du cœur est appelé ischémie du myocarde. L'angine de poitrine
est un symptôme commun mais inconstant de l'ischémie du myocarde : cette douleur survient
typiquement lors d'un effort et cesse à l'arrêt de ce dernier. C'est ce qui peut aider à distinguer
l'angine des autres types de douleurs thoraciques.

Histoire
Au début du XVIIIe siècle, Giovanni Maria Lancisi décrivit des douleurs thoraciques d'effort
qu'il estima liées à une anomalie cardiaque mais sans envisager son origine coronaire.
Nicolas-François Rougnon décrivit en 1768 les manifestations de cette maladie à partir du cas
du capitaine Charles, officier de cavalerie.

La paternité de la découverte est attribuée à William Heberden, qui en a fait une description
plus complète à partir d'une vingtaine de cas, et qui lui a donné le nom d'angine de poitrine.
Heberden fit sa description magistrale le 21 juillet 1768 avec description des symptômes,
pronostic, etc. mais ne publia qu'en 1772 sous le nom d'Angina pectori1.

L'origine coronaire de l'affection fut l'œuvre d'Edward Jenner après l'étude autopsique d'un
cœur aux coronaires calcifiées.

Physiopathologie
L'angor est dû à une ischémie myocardique, généralement secondaire à une sténose
coronarienne. Les artères coronaires fournissent le sang et l'oxygène au cœur. Le
rétrécissement de ces artères est très souvent provoqué par la formation d’une plaque
d’athérome (dépôts gras et fibreux), ce qui rétrécit le diamètre des artères et entraîne une
diminution du flux sanguin. Il en résulte une inadéquation entre les besoins en oxygène du
myocarde et les apports par la circulation coronarienne. Cette inadéquation est d’autant plus
importante lors d’un effort physique. Le système nerveux réagit en transmettant des signaux
de douleur au cerveau, ce qui explique la douleur ressentie pendant l’effort.

Classiquement, l'ischémie est de courte durée et réversible lors d'un angor, sans destruction
cellulaire. Elle est prolongée et responsable d'une destruction cellulaire significative lors d'un
infarctus du myocarde.

Il peut exister une ischémie cardiaque (avec ou sans angine de poitrine) sans athérome
coronarien. C'est le cas, par exemple, lors d'un angor de Prinzmetal où les artères coronaires
se rétrécissement brutalement par un spasme, le plus souvent transitoire. C'est le cas aussi au
cours des cardiomyopathies hypertrophiques où le réseau coronarien normal est insuffisant
pour fournir une oxygénation adéquate à un muscle très augmenté en volume et avec une
demande d'oxygène majorée.
Une ischémie myocardique transitoire peut n'entraîner aucune douleur : on parle alors
d'« ischémie silencieuse ». elle peut se manifester par une altération de la contraction d'une ou
de plusieurs parois cardiaques (visualisée par exemple lors d'une échocardiographie de stress)
et par des perturbations de l'activité électrique (visualisée à l'électrocardiogramme lors d'une
épreuve d'effort).

Classification
L'angine de poitrine est dite « stable » si les douleurs sont anciennes, survenant pour le même
type de circonstance, sans aggravation récente.

L'angine de poitrine est dite « instable » (ou « syndrome de menace ») si la ou les douleurs
sont d'apparition récentes, ou deviennent plus fréquentes ou apparaissent dans des
circonstances pour lesquelles elles n'existaient pas auparavant. L'angor instable entre dans le
cadre du syndrome coronarien aigu et nécessite une hospitalisation en urgence.

Suivant les circonstances de survenue, on parle d'angor d'effort, de repos, de primodécubitus...

Facteurs de risque
Article détaillé : facteurs de risque cardio-vasculaire.

Facteurs de risque non modifiables :

 le sexe (les hommes sont davantage touchés par cette cardiopathie) ;

 l'âge ;
 les antécédents familiaux.

Facteurs de risque sur lesquels il est possible d'agir en prévention, par ordre d’influence :

 l'hypercholestérolémie ;
 le tabac ;
 le diabète ;
 l'hypertension artérielle.

Autres facteurs, le stress2 et la sédentarité qui sont bien établis mais qui posent le problème de
leur mesure qui est difficile.

L'obésité est également un facteur de risque mais dont l'indépendance est discutée. L'obésité
est fortement associée à l'hypertension artérielle, au diabète et l'hypercholestérolémie) ; c'est
également le cas de l'élévation des triglycérides. L'ensemble de ces éléments constituant le
syndrome métabolique.

Certains éléments pourraient avoir un effet protecteur : la consommation journalière de fruits

et légumes, la consommation modérée d’alcool, la pratique régulière d’exercice physique.
Symptômes
L'angine de poitrine stable survient typiquement à l'effort. La douleur se situe le plus
fréquemment derrière le sternum : elle est dite « rétrosternale ». Souvent elle s’étend
également le long du bras gauche, dans le dos, sur les côtés, dans la région supérieure de
l'abdomen, dans le bras gauche, le cou, la mâchoire ou même les dents. Parfois, la douleur
peut se produire dans ces régions, mais pas dans la poitrine. Elle est souvent décrite soit
comme un vague endolorissement, une pression ou comme une douleur constrictive
(sensation d'étau). Elle est prolongée d'au moins quelques minutes. Ainsi, il est peu probable
qu'une douleur de quelques secondes soit liée à une douleur angineuse.

On peut l'estimer en nombre d'étages ou en distance de marche qui la provoque.

Il existe d'autres circonstances de déclenchement :

 le primo-décubitus (ou premier coucher) (retour accéléré du sang vers le cœur) ;

 la digestion (consommation d'énergie par le système digestif) ;
 les rapports sexuels ;
 les émotions.

La crise doit céder en quelques minutes (pour un angor stable), surtout s'il y a prise de
trinitrine (Vasodilatateur coronaire).

Si les crises reviennent souvent, deviennent pire que d'habitude à un niveau d'effort donné, se
manifestent au repos ou persistent, il s'agit plutôt d'un angor instable (appelé aussi syndrome
de menace), faisant craindre la survenue d'un infarctus du myocarde.

Si la douleur persiste, il peut s'agir d'un infarctus du myocarde en cours de constitution,

requérant une prise en charge médicale urgente.

La douleur est fréquemment atypique.

Examen clinique
Il peut être totalement normal. On doit rechercher les facteurs de risque par l'interrogatoire
(tabagisme, antécédents familiaux, bilans sanguins précédents) et la mesure de la pression
artérielle.

Certains signes peuvent conforter le diagnostic, notamment en cas d'atteinte d'autres axes
vasculaires (abolition d'un pouls, présence d'un souffle vasculaire), ou orienter vers une cause
précise (présence d'un souffle cardiaque évocateur d'un rétrécissement aortique.

Diagnostic
L’interrogatoire est un élément clé du diagnostic. Grâce aux caractéristiques de la douleur,
aux antécédents cardiaques et vasculaires du patients et aux facteurs de risque associés on va
pouvoir estimer une probabilité plus ou moins élevée de diagnostic d'angor.
L'électrocardiogramme de repos est normal en dehors des crises et si le patient n'a jamais fait
d'infarctus. La biologie est normale avec un taux bas de troponine dans le sang, une élévation
de cette dernière signifiant souvent une évolutivité de la maladie et requérant un avis
spécialisé rapide, voire une hospitalisation.

En cas de doute diagnostiqué, les explorations sont poursuivies par un test d'ischémie. Le plus
simple est l'épreuve d'effort où un électrocardiogramme est réalisé à différentes phases d'un
effort de plus en plus important. Cet examen peut être complété par une scintigraphie
myocardique ou par une échographie de stress. En cas d'impossibilité de réaliser un effort,
peuvent être faites une échocardiographie dobutamine (injection d'un médicament qui va
accélérer la fréquence cardiaque) ou une scintigraphie myocardique-dipyridamole.

Une autre possibilité est de visualiser directement les artères coronaires, soit par un scanner
coronaire, soit par une coronarographie. Ce dernier examen reste l'examen de référence et
permet de pouvoir proposer parfois dans un même temps un traitement spécifique,
l'angioplastie coronaire.

Traitement
La prise en charge de l'angine de poitrine a fait l'objet de la publication de recommandations
par des sociétés savantes internationales. Celles de l'European Society of Cardiology (en)
datent de 20063.

Traitement de la crise

Afin de stopper la douleur, il faut le plus rapidement possible arrêter l'effort et prendre un
dérivé nitré par voie sublinguale (ex : trinitrine ou nitroglycérine). C’est un vasodilatateur qui
dilate les artères périphériques, diminuant ainsi le travail du myocarde. Une administration
sous la langue permet à la substance active de pénétrer plus rapidement dans le sang et de
soulager plus rapidement la douleur.

Traitement de fond

Le traitement a deux intérêts :

 diminuer ou supprimer toute douleur ;

 réduire le risque de survenue d'un accident cardiaque : angor instable, infarctus, mort
subite...

Certains traitements ne jouent que sur l'un des deux aspects, ce qui explique la nécessité d'un
traitement combiné.

Le choix entre un traitement médicamenteux et une revascularisation dépend du type des

lésions sur les artères coronaires et la sévérité des symptômes, ainsi que du terrain.

Traitements anti-angineux et anti-agrégants

Les bêta-bloquants et quelques inhibiteurs calciques réduisent les besoins en oxygène du

cœur. Ils ralentissent la fréquence cardiaque et abaissent la pression artérielle.
Les dérivés nitrés aident à dilater les artères périphériques et à diminuer la charge du cœur,
réduisant de fait sa consommation d'oxygène, de même que les inhibiteurs calciques.

D'autres médicaments permettent également d'améliorer les symptômes : l'isradipine permet

de ralentir le cœur lorsque les bêta-bloquants sont contre-indiqués ou pas assez efficaces. La
trimétazidine, comme la ranolazine (ce dernier n'étant pas disponible en France), a un effet
anti-ischémique.

Les antiagrégants plaquettaires comme l'aspirine sont donnés pour prévenir la formation de
caillots qui bloqueraient les artères coronaires. Ils n'ont pas d'effet sur les symptômes de
l'angine mais diminuent le risque d'accident évolutif.

Revascularisation

Article détaillé : angioplastie coronaire.

L’angioplastie consiste en la dilatation de l’artère puis la mise en place d’un stent pour
conserver ce nouveau diamètre.

Article détaillé : pontage aorto-coronarien.

Le pontage coronarien est une opération chirurgicale où on rattache des vaisseaux d’une autre
partie du corps aux artères coronaires rétrécies.

Le choix entre ces deux techniques dépend du nombre et du type des lésions sur les artères
coronaires, du terrain (âge et maladies associées).

Lutte contre les facteurs de risque

Ni l'angioplastie ni le pontage ne retirent les plaques. Si les facteurs de risque en cause ne sont
pas pris en compte, il est probable que les artères s'obstruent de nouveau. La lutte contre ces
derniers n'ont pas d'effet sur les symptômes mais diminuent le risque d'accident cardiaque.

Dans tous les cas, une statine est prescrite, même si le taux de cholestérol sanguin est normal,
l'adjonction de ce type de molécule ayant prouvé une diminution du risque de survenue d'un
accident cardiaque ultérieur.
Infarctus du myocarde

Diagramme d'un infarctus du myocarde (2) de la paroi

antérieure (infarctus apical) après occlusion (1) d'une branche
de l'artère coronaire gauche (LCA).

Infarctus de la région inférieure du myocarde : en rouge sombre, la zone nécrosée de la paroi

du muscle cardiaque.

L'infarctus du myocarde (IDM étant une abréviation courante) est une nécrose (mort de
cellules) d'une partie du muscle cardiaque secondaire à un défaut d'oxygénation (ischémie).
En langage courant, on l'appelle le plus souvent une « crise cardiaque » ou simplement
« infarctus ». Il se produit quand une ou plusieurs artères coronaires se bouchent, les cellules
du myocarde (le muscle constituant le cœur) irriguées par cette (ou ces) artère(s) ne sont alors
plus oxygénées, ce qui provoque leur souffrance (douleur ressentie) et peut aboutir à leur mort
(cicatrice de l'infarctus qui persistera habituellement). La zone « infarcie » ne se contractera
plus correctement.
Historique
Les conséquences d'une ligature expérimentale d'une artère coronaire chez l'animal ont été
décrites pour la première fois dans les années 18901. la corrélation entre l'occlusion de la
coronaire et l'infarctus chez l'être humain est évoqué dès 18922.

La première unité de soins intensifs de cardiologie ouvre aux États-Unis au début des années
1960, permettant de prendre en charge les infarctus et les complications rythmologiques
immédiates3.

Les fibrinolytiques ont d'abord été employés par voie endo coronarienne à la fin des années
19704, puis par voie intraveineuse dans les années 19805. À la même époque, l'ajout d'aspirine
se révèle particulièrement efficace6. Dans les années 1990, l'angioplastie coronaire précoce
montre sa supériorité par rapport à la fibrinolyse7.

Dans le post-infarctus, l'intérêt des inhibiteurs de l'enzyme de conversion date du début des
années 19908.

Épidémiologie
Le nombre d'infarctus du myocarde décroit très sensiblement (près de 60 % en 25 ans),
probablement du fait de l'amélioration de la prise en charge des facteurs de risque cardio-
vasculaire9.

En Europe le nombre d'hospitalisations pour infarctus varie entre 90 et 312 par 100 000
habitants et par années suivant le pays, les infarctus « ST + » comptant pour un peu moins de
la moitié10. Le nombre atteint 219 par 100 000 habitants en 2005 aux États-Unis, dont 77 « ST
+ »11.

Anatomie et terminologie
Il existe deux artères coronaires, la droite et la gauche. Cette dernière est à l'origine de deux
grandes branches (inter-ventriculaire antérieure et circonflexe). Elles donnent d'autres
branches d'importance inégale. Ces artères irriguent (apportent du sang - de l'oxygène)
chacune des différentes zones du cœur. La notion d'infarctus est ainsi variable, en fonction de
(ou des) artère(s) touchée(s) et de l'importance de la souffrance du tissu musculaire cardiaque
(myocarde).

Suivant la topographie

Suivant l'extension anatomique, on distinguait classiquement les infarctus trans-muraux, c'est-

à-dire intéressant la totalité de l'épaisseur du muscle cardiaque (myocarde), des non trans-
muraux, ces derniers étant séparés en « rudimentaire » et en « sous-endocardiques »
(intéressant la partie interne du myocarde, au contact du sang des cavités). Cette distinction a
été mis en correspondance avec les différents types de présentation sur l'électrocardiogramme
(ECG) :

 l'infarctus transmural correspondant à la présence d'une onde Q large et profonde,

  l'infarctus sous-endocardique correspondant à un sous décalage du segment ST,
 l'infarctus rudimentaire correspondant à une onde T négative.

Cette correspondance anatomo-électrocardiographique, très en vogue dans les années 1970-

80, s'est révélée être très souvent erronée et n'est plus utilisée dans les publications
internationales.

De même, on distinguait les infarctus « antérieurs » ou « antéro-septaux », les « postéro-

diaphragmatiques », les « inféro-basaux » sur des critères uniquement électrocardiographiques
en supputant une correspondance bijective avec l'artère lésée. Cette relation est cependant loin
d'être absolue et cette terminologie est également progressivement abandonnée.

Actuellement, la classification des infarctus repose uniquement sur des critères

électrocardiographiques sans préjuger de l'atteinte réelle anatomique. On distingue ainsi :

 les infarctus avec onde Q ;

 les infarctus sans onde Q.

Le territoire de l'infarctus est nommé suivant la topographie des signes

électrocardiographiques : un infarctus antérieur correspond à un infarctus dont l'onde Q est
visible dans les dérivations situés « en avant » (V1-V2-V3) et non pas à un infarctus
intéressant la partie antérieure du myocarde (même si c'est souvent le cas).

On distingue ainsi :

 les infarctus antérieurs (en V1-V2-V3 sur l'ECG) ;

 les infarctus inférieurs (en D2, D3 et VF) ;
 les infarctus postérieurs (en V7-V8-V9) ;
 les infarctus apicaux (V4, V5 et V6) ;
 les infarctus latéraux (D1, VL).

Suivant le temps

 Un infarctus « aigu » arrive à l'hôpital avant la douzième heure du début de la

douleur : le problème essentiel est alors de déboucher l'artère coronaire pour
sauvegarder le maximum de muscle cardiaque.
 Un infarctus sub-aigu ou « semi-récent » arrive au-delà de la douzième heure. Le
problème n'est plus la désobstruction de l'artère responsable, l'essentiel des dégâts
étant déjà fait, mais d'éviter les complications.

Suivant le mécanisme ou le mode de présentation

Cette classification est essentiellement un outil de travail à visée épidémiologique. Elle a été
définie en 2007 par un panel d'experts internationaux12. Elle classe les infarctus en cinq types :

1. infarctus sur lésion d'une ou plusieurs coronaires ;

2. infarctus sur ischémie myocardique sans lésion d'une coronaire (spasme,
thrombose...) ;
3. mort subite ;
 4. infarctus conséquence d'une complication d'une angioplastie (la thrombose d'un stent
étant catégorisée en 4b) ;
5. infarctus conséquence d'une complication d'un pontage aorto-coronarien.

Un type particulier survient lorsqu'une prise en charge médicale rapide permet, d'une manière
ou d'une autre, une désobstruction de l'artère coronaire suffisamment rapide pour qu'il n'y ait
aucune séquelle, voire, aucune augmentation des enzymes myocardiques signant l'absence, de
fait, de nécrose. On parle alors d' infarctus avorté13.

Syndrome coronarien aigu

L'infarctus du myocarde à la phase aiguë fait partie des syndromes coronariens aiguës, c'est-à-
dire à un ensemble de patient nécessitant une hospitalisation en urgences pour une douleur
thoracique très fortement suspecte d'être d'origine coronarienne. Ces syndromes sont classées
en fonction de l'aspect électrocardiographique au départ: les « syndromes ST + » comportent
un sus décalage du segment ST (« onde de Pardee ») et correspondent à un infarctus avec
onde Q en cours de constitution. Les « syndromes ST - » n'ont pas de sus décalage du
segment ST et correspondent soit à un infarctus sans onde Q, soit à un angor instable en
l'absence d'élévation significative des enzymes cardiaques. La distinction entre « syndromes
ST + » et « ST - » n'est pas qu'académique car impose une prise en charge différente, du
moins dans les premières heures.

Mécanismes de l'occlusion
L'oblitération d'une artère coronaire obéit, schématiquement, à deux mécanismes :

 la formation d'un thrombus, la formation d'un "caillot" de sang par les plaquettes qui
s'agrègent, libèrent des substances thrombogènes et déclenchent des réactions en
chaîne, le plus souvent au niveau de plaque(s) d'athérome préexistante(s) - l'athérome
étant un dépôt qui cause l'occlusion de la veine ;
 le spasme coronaire, réduction brutale de la lumière artérielle lié à la vasomotricité des
artères, comme dans une crise d'asthme où le calibre des bronches s'auto-réduit
spontanément.

Les deux mécanismes s'associent et s'auto-entretiennent, chacun renforçant l'activité de

l'autre. Forme la plus habituelle de l'occlusion coronaire.

Mais il existe des formes « pures », spastiques, la plus « classique » étant le Prinzmetal, sus-
décalage de ST caractéristique sur l'électro-cardiogramme (ECG), à condition de pouvoir
enregistrer l'ECG au bon endroit, au bon moment. L'enregistrement ECG continu (Holter
ECG) est ici un précieux outil, toujours à condition que le spasme se produise pendant
l'examen.

À côté de cette affection anciennement décrite, existent des infarctus parfaitement

authentifiés, ne s'accompagnant pas du sus-décalage bien connu. Infarctus à coronaires
normales, saines en coronarographie (radiographies des artères coronaires) ou par endoscopie
intracoronaire, technique moins usuelle qui consiste à monter une sorte de caméra — un
appareil à ultra-sons micro échographe — à l'intérieur des artères coronaires.
Ces deux formes requièrent des traitements différents (pour ne pas dire opposés).

Dans tous les cas, survient alors une occlusion de l'artère coronaire, plus ou moins complète
et, surtout, plus ou moins prolongée, provoquant une ischémie (souffrance cellulaire par
défaut d'apport en d'oxygène) du territoire myocardique. Au-delà d'un temps évalué à quatre
heures, se produira la mort des cellules musculaires du cœur. Plus l'ischémie persiste, plus la
nécrose s'étendra et plus la zone infarcie s'étendra.

Outre la prise en compte du facteur temps dans la gestion de cette urgence médicale, la
nécessité absolue d'une analyse minutieuse, pointilleuse de l'examen de référence,
l'électrocardiogramme (ECG) comprenant au moins 12 dérivations (12 « angles de vision » de
l'activité électrique du cœur), dont l'enregistrement doit être d'excellente qualité (parfois gênée
par l'angoisse, bien légitime, d'une personne souffrante), permettra d'affirmer l'ischémie
myocardique, si possible avant constitution de la nécrose, et permettra d'en reconnaître le
mécanisme dont dépendra l'attitude thérapeutique.

Facteurs de risque et prévention

Article détaillé : facteurs de risque cardio-vasculaire.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque essentiels aujourd'hui reconnus sont ceux de l' athérome :

 l'âge
 le sexe (masculin)
 l'hérédité (infarctus dans la famille)
 le tabac (ou le tabagisme passif)
 l'excès de cholestérol
 le diabète
 l'hypertension artérielle

D'autres facteurs sont associés statistiquement avec le risque de faire un infarctus sans qu'il
existe une démonstration forte de causalité (entre autres que la suppression du facteur entraîne
une diminution du risque) :

 Exposition à de l'air pollué (particules, HAP...) et notamment à la pollution routière14

 Le stress au travail est une cause qui a été confirmé en 2012 par les conclusions d'une
étude ayant porté sur près de 200 000 travailleurs européens (23 % du risque
d’infarctus en cas d’exposition à un stress au travail par rapport aux personnes non
exposées)1[réf. nécessaire].
 la sédentarité
 L'insomnie augmenterait le risque de faire un infarctus du myocarde15 mais il n'est pas
prouvé que traiter cette insomnie est susceptible d'en diminuer le risque.

Prévention

Il s'agit de prévenir un maximum la formation des facteurs de risque indiqués ci-dessus (si
possible).
Lutter contre la sédentarité (sport)

Cette section est vide, insuffisamment détaillée ou incomplète. Votre aide est la bienvenue !

Alimentation

Les fruits et légumes protègent le cœur et les vaisseaux sanguins. Grâce à leur richesse en
antioxydants et en fibres alimentaires, les fruits et les légumes préviennent l'oxydation du
cholestérol afin d'empêcher l'apparition de maladies cardio-vasculaires, premières causes de
mortalité dans de nombreux pays développés. Selon l'étude scientifique internationale
Interheart publiée le 20 octobre 2008, les personnes ayant une alimentation riche en fruits et
en légumes « ont 30 % de risque en moins de subir une crise cardiaque que celles en
consommant pas ou peu. »16.

Aspirine

La prise quotidienne de très petite quantité d'aspirine, qui favorise la fluidité du sang de façon
mesurable (action anti-aggrégante plaquettaire -AAP-), réduirait les risques d'infarctus 17,18,19,20.

Diagnostic à la phase aiguë

Symptômes

Régions douloureuses lors d'un infarctus du myocarde (rouge sombre = régions typiquement
douloureuses, rouge clair = autres régions possibles).
Vue de la région dorsale.

Le symptôme est la douleur thoracique. Elle concerne la région rétro-sternale (en arrière du
sternum). Elle est violente, habituellement intense (sensation « d'étau broyant la cage
thoracique »), prolongée et non (ou peu) sensible à la trinitrine (la trinitrine soulage les
douleurs d'angine de poitrine). Elle est dite pan-radiante, irradiant dans le dos, la mâchoire,
les épaules, le bras, la main gauche, l'épigastre (estomac). Elle est angoissante, oppressante
(difficultés à respirer).

Cette description correspond à la forme typique et caractérisée. En pratique, toutes les

variations existent, jusqu’à l'infarctus asymptomatique (sans douleur, sans gêne respiratoire,
sans angoisse, ou encore sans malaise), L'infarctus du myocarde étant découvert à l'occasion
d'un électrocardiogramme « systématique », par exemple lors d'un bilan de santé.

Sur le plan symptomatique, il existe des formes dites plus trompeuses, douleurs limitées à une
(ou à des) irradiation(s), des formes particulières, digestives à type de douleurs épigastriques
(région de l'estomac), abdominales hautes, des formes où prédominent telle ou telle
manifestation (par exemple vagale, avec sueurs, malaise, sensation de chaleur, éructations),
des formes limitées à une oppression angoissante, des formes dominées par une
complication ; malaises, mort subite, œdème pulmonaire (essoufflement aigu inexpliqué),
choc cardiogénique (pouls et tension imprenables), tamponnade (compression du cœur par un
épanchement), troubles du rythme (palpitations, malaise), des formes psychiatriques (brutale
désorientation), fièvre isolée.

Devant toute manifestation dont on ne possède pas la certitude du diagnostic et/ou chez des
personnes dont les facteurs de risques sont prédominants, effectuer un électrocardiogramme
(ECG) permet de confirmer ou d'infirmer le diagnostic d'infarctus du myocarde.

Signes physiques

L'examen d'un patient présentant un infarctus non compliqué est pauvre en signes cliniques.
C'est l'interrogatoire qui fait l'essentiel du diagnostic, l'examen clinique ne permettant que
d'éliminer certains diagnostics ou de dépister des complications.

On peut parfois percevoir, à l'auscultation cardiaque, un bruit dit de galop (trouble du

remplissage du ventricule), un frottement traduisant un épanchement péricardique (tunique
qui entoure le cœur). Mais ce n'est pas une péricardite habituelle (inflammation en règle virale
et bénigne du péricarde, structure qui entoure le cœur et lui permet d'avoir des mouvements de
contraction).

Signes de gravité

On peut les classer en plusieurs catégories :

Liés au terrain :

 l'âge
 le diabète (risque accru de choc cardiogénique)
 maladie grave associée

Liés à la dysfonction cardiaque :

 infarctus étendu (diagnostic électrique - sur l'électrocardiogramme)

 insuffisance cardiaque
 œdème pulmonaire
 choc cardiogénique

Liés à des complications mécaniques de l'infarctus :

 tamponnade (compression du cœur par un épanchement)

 communication inter ventriculaire
 rupture de paroi (latérale ou autre)
 insuffisance valvulaire aigüe (insuffisance mitrale par dysfonction ou rupture de pilier)

Liés à un trouble du rythme (tachycardie ventriculaire) ou de la conduction (blocs auriculo-

ventriculaires).

Il existe des scores tenant compte de plusieurs paramètres et qui sont correlés avec l'évolution
de la maladie. L'un des plus utilisés est le score GRACE (Global Registry for Acute Coronary
Events : registre global des événements coronariens aigus)21. Il prend en compte l'âge du
patient, la fréquence cardiaque, la pression artérielle à l'arrivée, la fonction rénale, la présence
ou non de signes d'insuffisance cardiaque (classe Killip), ainsi que certaines circonstances
péjoratives (arrêt cardiaque).

Examens complémentaires

Électrocardiogramme
Électrocardiogramme à 12 dérivations montrant des signes d'infarctus du myocarde dans la
région inférieure : élévation du segment ST en DII, DIII, et aVF et image en miroir en DI et
aVL.

L'interprétation d'un électrocardiogramme (ECG) n'est pas chose aisée. On s'attache à étudier
l'ensemble de l'ECG et à rechercher, au sein des 12 dérivations minimales, des signes
concordants d'ischémie myocardique.

Concordants veut dire : signes concernant, selon les 12 dérivations minimales - les « angles de
vue » du fonctionnement électrique du cœur - un (ou plusieurs) territoire(s) de la même paroi
irriguée par une artère coronaire.

L'infarctus ne touche qu'exceptionnellement l'ensemble du cœur (infarctus circonférentiel,

d'évolution en règle rapidement fatale).

Les douze dérivations minimales - ces « angles de vue » - explorent des zones du cœur
différentes : paroi antérieure, septum interventriculaire, paroi latérale, paroi inférieure (ou
inféro-basale), ventricule droit. Ces douze dérivations sont regroupées, plusieurs dérivations
(2 ou 3) explorant, de manière un peu différente (l'angle de vue n'est pas tout à fait le même)
une paroi du cœur.

S'il y a ischémie, il doit exister une (ou des) zone(s) - topographiques - qui souffrent. L’aspect
électrique de ces zones ischémiques contraste avec l'aspect des zones restées saines, non
concernées par le processus, car irriguées par une autre artère ou irrigués par des branches de
l'artère lésée, ces branches naissant en amont de l'occlusion coronaire. Cette souffrance est
concordante, retrouvée dans une partie des douze dérivations.

Le diagnostic de l'ECG permet donc une approche topographique. Il s'agit d'authentifier la

zone ischémique mais la correspondance ECG - lésion anatomique est loin d'être constante.

En pratique, il y a un "centre" (zone où l'ischémie est la plus profonde) et des "zones

adjacentes d'extension", connues, selon l'anatomie des ventricules (ventricule gauche en règle,
le plus important en tant que masse et du point de vue fonctionnel) et l'anatomie des artères
coronaires.

Les descriptions électriques "classiques" s'attachent à l'étude :

1. des complexes QRS (correspondant à la contraction des ventricules)

 2. de la repolarisation (correspondant à la relaxation ("repos") des Ventricules, pendant
laquelle ils se remplissent "passivement"): segment ST, onde T.

Schématiquement : Les modifications induites par l'ischémie concernent la repolarisation :

"troubles de la repolarisation"

 Sus-décalage du segment ST,

 Sous-décalage du segment ST, inversion ou positivation excessive de l'onde T

Les modifications induites par la nécrose concernent les complexes QRS :

 Onde Q (plus grande qu'un tiers d'un autre QRS et qu'1 mm

Attention, l'onde Q peut être le résultat d'un infarctus ancien ou refléter l'activité d'un Septum
Inter-Ventriculaire important (ou hypertrophié).

Dosage des enzymes cardiaques

L'augmentation des enzymes cardiaques signe de la mort cellulaire ayant pour conséquence la
nécrose et fait donc partie de la définition d'un infarctus. L'enzyme la plus spécifique et
sensible est la troponine (I ou T) dont le dosage tend à supplanter celui des CPK-MB (fraction
MB de la Créatine phosphokinase).

L'importance de l'élévation enzymatique est proportionnelle à l'importance de l'infarctus (on

parle d'infarctus avec « pic de troponine » à 10 µg/L, par exemple). La répétition des dosages
permet d'en suivre l'évolution.

D'autres enzymes s'élèvent également au cours d'un infarctus mais sont bien moins
spécifiques (une augmentation peut se retrouver dans d'autres maladies, cardiaques ou non) et
leur utilisation en tant que marqueur tend à être abandonné. Ce sont les SGOT, les SGPT, les
LDH.

Prise en charge de l'infarctus

Premiers secours

Le diagnostic d'infarctus du myocarde est d'ordre médical. Celui-ci échappe donc en principe
à la compétence du secouriste ou du témoin sauveteur, à qui il apparaîtra soit comme un
malaise, soit comme un arrêt cardiaque (mort subite). Dans le cas d'un malaise, il ne faut pas
se hasarder à un pseudo-diagnostic : une personne peut avoir un infarctus du myocarde sans
ressentir les signes typiques (ni douleur thoracique, ni douleur dans la mâchoire rayonnant
dans le bras gauche), et à l'inverse, une personne peut ressentir ces signes sans qu'elle fasse un
infarctus du myocarde. Dans tous les cas, tout malaise doit être considéré comme pouvant
évoluer vers une urgence vitale et nécessite une prise de contact avec un médecin, qui établira
un diagnostic.

Pour un malaise :
  on met la personne au repos dans la position où elle se sent le mieux, on propose dans
ce cas la position allongée ;
 on la questionne sur ce qu'elle ressent, les circonstances de survenue du malaise
(notamment depuis combien de temps), les antécédents (est-ce la première fois qu'elle
ressent ce malaise, prend-elle des médicaments, a-t-elle été hospitalisée)
 on prévient la régulation médicale (« 112 » dans l'Union européenne, le « 15 ou le 18»
en France, le « 144 » en Suisse, le « 100 » en Belgique, le « 911 » au Canada, voir
Numéro d'appel d'urgence) en transmettant le maximum d'information,
 on revient surveiller la victime et on applique les conseils donnés par la régulation
médicale ;
 dans le cadre du prompt secours : mise sous inhalation de dioxygène avec un débit de
9 L/min pour un adulte.

Pour un arrêt cardiaque :

 on protège si nécessaire ;
 on prévient immédiatement les secours (comme ci-dessus) ;
 on pratique la réanimation cardio-pulmonaire en attendant les secours ;
 utilisation d'un défibrillateur automatique si disponible.

Traitement hospitalier et pré-hospitalier

Il s'agit d'une urgence médicale. L'hospitalisation doit être faite en unités spécialisées (en
France : USIC ou unités de soins intensifs cardiologiques) disposant de matériels de
réanimation et d'une surveillance de paramètres vitaux en continu (électrocardiogramme).
l'une des complications précoces est la survenue d'un trouble du rythme ventriculaire
(tachycardie ou fibrillation) imposant une prise en charge urgentissime avant la survenue d'un
arrêt cardio-circulatoire prolongé.

Le patient est mis au repos strict, avec une perfusion veineuse. Un scope de surveillance
électrocardiographique est mis en place. Un traitement par antiagrégants plaquettaires
(clopidogrel22 et aspirine) est institué, en plus de la mise sous médicaments anticoagulants
(héparine en continu ou en fractionné). La sédation de la douleur peut nécessiter le recours
aux morphiniques. La mise sous un dérivé nitré en perfusion est habituelle.

La mise sous oxygène doit être discutée suivant les cas, une utilisation systématique de ce
dernier n'ayant pas prouvé de bénéfices et pouvant même être délétère23.

L'attitude vis-à-vis des artères coronaires dépend essentiellement du type de l'infarctus selon
l'aspect électrocardiographique initial avec sus décalage du segment ST ou sans sus-décalage.

Infarctus avec sus-décalage du segment ST

Il s'agit alors d'un syndrome coronarien aigu « ST + » dont l'évolution peut se faire vers un
infarctus avec onde Q. La prise en charge de ce type d'infarctus a fait l'objet de la publication
de plusieurs recommandations, dont celle de l'European Society of Cardiology ont été
actualisée en 201224.

L'électrocardiogramme est, en règle, typique, et il n'est pas besoin d'attendre les résultats de la
biologie (augmentation des enzymes myocardiques) pour en faire le diagnostic.
Outre la prise en charge de la douleur et d'éventuelles complications, le problème crucial est
de déboucher le plus rapidement possible (au mieux dans les quatre premières heures) la (ou
les) artère(s) coronaire(s) concernée(s). Plus la désobstruction de l'artère coronaire
responsable est précoce, moins il y aura de séquelles. Toute suspicion d'infarctus (en pratique
douleur thoracique prolongée) doit conduire à l'appel de la régulation médicale (voir Numéro
d'appel d'urgence) pour une prise en charge la plus rapide possible.

Deux méthodes sont employées pour désobstruer une artère :

 soit par un traitement « médical », utilisant des produits qui visent à détruire
(« lyser ») le thrombus (caillot de sang) obstruant l'artère ; c'est la
« thrombolyse/fibrinolyse » (injection par simple voie intra-veineuse - comme lors
d'une prise de sang - d'un médicament qui va dissoudre le caillot dans l'artère. Cette
thrombolyse peut être faite sur le lieu même de prise en charge de l'infarctus, c'est-à-
dire, bien avant l'arrivée en milieu hospitalier (thrombolyse pré-hospitalière). Le
produit fibrinolytique le plus utilisé est les différentes formes de Tpa (Tissue
plasminogen activator) ;
 soit désobstruction « instrumentale » par angioplastie, en introduisant, au cours d'une
coronarographie (radiographies des artères coronaires) un micro cathéter dans l'artère
pour dilater la lésion (les lésions) responsable(s). Le geste est le plus souvent associé à
la mise en place d'un stent (ressort), dans l'artère. La pratique d'une angioplastie
nécessite cependant une hospitalisation dans un centre spécialisé. Le taux de réussite
du geste est supérieur à celui de la fibrinolyse25. On parle d' angioplastie primaire ce
geste fait au décours immédiat d'un infarctus.

Le choix entre ces deux méthodes dépend essentiellement de leur disponibilité (proximité d'un
centre pratiquant l'angioplastie). Elles sont complémentaires, une angioplastie en urgence
pouvant être proposée en cas d'échec de la fibrinolyse (jugée sur la persistance de la douleur
et des anomalies sur l'électrocardiogramme), permettant alors une meilleure chance
d'évolution favorable26. Par contre, le recours systématique à une angioplastie en urgence,
quel que soit le résultat de la fibrinolyse, n'a pas démontré d'intérêt27.

Une angioplastie secondaire de l'artère responsable, c'est-à-dire faite quelques jours après la
survenue de l'infarctus, semble avoir un certain intérêt au niveau pronostic28. Par contre, si
l'infarctus est vu tardivement et que l'artère est toujours occluse, une désobstruction
systématique par angioplastie ne semble pas bénéficiable en l'absence d'ischémie
myocardique prouvée29.

Parfois, ces mesures peuvent s'avérer en effet partiellement voire totalement inefficaces
(multiplicité des artères coronaires concernées, étendue des obstructions, obstruction complète
infranchissable, siège particulier et/ou caractère anatomique des lésions). Un ou plusieurs
pontages aorto-coronariens peuvent être alors proposés, idéalement un peu à distance de
l'infarctus.

Infarctus sans sus-décalage du segment ST

La prise en charge de l'infarctus dit « ST- » a fait l'objet de la publication de

recommandations, dont celles de l'American college of Cardiology et de l'American Heart
Association ont été mises à jour en 201330.
Les signes électrocardiographiques sont moins typiques et le diagnostic doit être étayé par une
augmentation du taux des enzymes myocardiques dans le sang. Il n' y a pas, classiquement,
d'indication à une tentative de désobstruction urgente par fibrinolyse ou par angioplastie
primaire.

Une angioplastie secondaire systématique semble en améliorer le pronostic31.

Après l'hospitalisation

Médicaments

La médication prescrite à la sortie du patient peut varier selon la situation clinique. Toutefois,
cinq classes de médicaments apparaissent comme des standards dans le traitement post-
infarctus.

 Acide acétylsalicylique (Aspirine) : Devrait normalement être prescrit chez tous les
patients ayant subi un infarctus, sauf si une contre-indication est présente. La dose est
comprise entre 75 et 160 mg, une fois par jour, et sa prescription doit être à vie. Par
son effet anti aggrégant plaquettaire, elle réduit le risque d'une nouvelle occlusion
d'une artère coronaire. En Amérique du Nord, la dose est généralement de 80 ou
81 mg[réf. souhaitée] puisque le médicament est disponible à cette dose. En cas de problème
(allergie, rarissime, ou intolérance), il peut être remplacé par le clopidogrel.
 Bêta-bloquants : Cette classe de médicament a été montrée bénéfique quel que soit le
type d'infarctus, son ampleur ou les caractéristiques du patient. Ils semblent toutefois
encore plus bénéfiques chez les patients ayant fait un infarctus plus grave. Les bêta-
bloqueurs vont aider à diminuer la tension artérielle, mais aussi à réduire la poussée
adrénergique sur le cœur et ainsi la consommation d'O2 du myocarde. Ils réduisent
ainsi le risque d'un nouvel infarctus ou l'évolution vers l'insuffisance cardiaque. Il
semble peu rationnel d'utiliser un bêta-bloqueur avec une activité sympathomimétique
intrinsèque (ASI). Les molécules les plus étudiées et les plus utilisées sont le
metoprolol (12,5 à 100 mg 2 fois par jour en forme régulière) le bisoprolol (1,25 à
10 mg 1 fois par jour) et l'aténolol. Cette médication devrait être prise à long terme.

 Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine : Comme les bêta-bloqueurs,

ces médicaments vont aider au contrôle de la tension artérielle, mais ils vont
également réduire le remodelage cardiaque, qui peut mener à l'insuffisance cardiaque.
Également comme les bêta-bloqueurs, ils devraient être prescrits chez un patient post-
infarctus, même si ce dernier a une tension artérielle normale. En cas d'intolérance, ils
peuvent être remplacés par un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine. Parmi les
inhibiteurs de l'enzyme de conversion fréquemment prescrits, on peut citer le ramipril
(1,25 à 20 mg 1 fois par jour) ou l'énalapril (2,5 à 40 mg 1 fois par jour). Cette
médication devrait être prise à long terme.

 Statines : Bien qu'étant données initialement dans le but de faire baisser un niveau de
cholestérol sanguin élevé, elles sont efficaces quelle que soit la valeur de celui-ci dans
la réduction du risque de survenue d'un nouvel accident cardiaque. Celles qui ont
démontré une baisse d'événements cardio-vasculaires sont l'atorvastatine (40 à 80 mg
1 fois par jour au coucher), la simvastatine (40 mg) et la pravastatine (40 mg). Cette
médication devrait être prise à long terme.
  Clopidogrel : Ce médicament Antiagrégant plaquettaire va également réduire le risque
de thrombose, mais par un mécanisme différent de celui de l'aspirine. Il sera combiné
avec ce dernier chez les patients ayant été traités par l'implantation d'un stent. La durée
du traitement est variable, mais généralement, le patient va recevoir la combinaison
aspirine + clopidogrel durant au moins 1 an, l'aspirine étant laissé seul par la suite. Le
prasugrel32 ou le ticagrelor33, médicaments plus récents, semblent donner des résultats
meilleurs que le clopidogrel.

Autres

La lutte contre les facteurs de risque cardio-vasculaire est indispensable : arrêt du tabagisme,
prise en charge d'un diabète, d'une obésité, mise en place d'une activité physique adaptée... La
réhabilitation cardiaque (ou réadaptation) semble, en particulier, diminuer significativement le
risque de récidive d'infarctus et la mortalité34.

En cas de dysfonction ventriculaire sévère, définie par une fraction d'éjection inférieure à
35 %, la pose d'un défibrillateur implantable est recommandée devant le risque important de
mort subite35.

Complications
La mortalité hospitalière est un peu inférieure à 10 %. L'insuffisance cardiaque survient dans
un peu plus de 10 % à la phase aiguë, les chiffres tendant à diminuer actuellement, du fait
d'une meilleure prise en charge initiale36.

La mortalité est essentiellement due à une insuffisance cardiaque, soit secondaire à la taille de
l'infarctus, soit, plus rarement, due à une complication mécanique : insuffisance mitrale aiguë
par rupture d'un pilier, formation d'une communication entre les cavités droites et gauches
cardiaques, tamponnade par fissuration ou rupture de la paroi libre d'un ventricule... À
distance de l'épisode aigu, un quart des décès sont consécutifs à une mort subite, même si
cette issue tend à devenir moins fréquente37. Le risque est d'autant plus important en cas de
dysfonction ventriculaire gauche majeure et la pose d'un défibrillateur automatique
implantable doit être discutée dans ces cas.

Les troubles du rythme cardiaque sont une complication fréquente.

Système lymphatique

Représentation très simplifiée du système lymphatique humain

Répartition schématique des zones de drainage lymphatique (qui explique certaines
caractéristiques de la maladie de Hodgkin)

Représentation schématique de la juxtaposition du réseau lymphatique et du réseau sanguin

(artériel en rouge et veineux en bleu) au niveau de l'alvéole pulmonaire

Représentation schématique d'un capillaire lymphatique.

1. Intérieur (« lumière ») du capillaire.
2. Cellule et noyau.
3. Espace interstitiel.
4. Cellule endothéliale du capillaire lymphatique.
5. Ouverture dans l'endothélium.
6. Filament d'ancrage (« anchoring filament »).

infection de type cellulite suite à une blessure abrasive de la peau. On remarque la peau rougie
sur le bras là où le système lymphatique réagit (inflammation)
L'un des dysfonctionnements du système lymphatique se traduit par l'éléphantiasis (ici, avec
deux jambes concernées

Le système lymphatique associe deux notions :

 d'une part un réseau, à sens unique, de vaisseaux lymphatiques (dit réseau

lymphatique), dont les vaisseaux naissent dans les différents tissus du corps pour
rejoindre les ganglions, qui permettent la circulation et le nettoyage de la lymphe et
dans une certaine mesure la clairance de particules insolubles ;
 d'autre part tous les organes où se trouvent de grandes quantités de globules blancs :
les ganglions lymphatiques, des tissus lymphoïdes associé aux muqueuses, de la
moelle osseuse, ainsi que d'organes tels que la rate, le thymus.
Ces tissus font partie du tissu lymphoïde à l'exception de la moelle osseuse.

On avait observé1 dès le début du XIXe siècle que la morphologie et la capacité de charge des
vaisseaux lymphatiques varient cependant considérablement selon les organes (ex :
conjonctives1, scrotum1, glandes salivaires1,2).

Situation anatomique des organes lymphatiques

Les lymphocytes se développant surtout dans des tissus spécialisés dits organes lymphatiques
primaires qui sont la moelle osseuse (le foie lors de la période fœtale) et le thymus. Des
milliards de lymphocytes immunocompétents y seront produits, qui iront coloniser les tissus
lymphatiques secondaires.

Les ganglions lymphatiques, et les MALT sont situés sur le trajet des vaisseaux lymphatiques,
entre le commencement des vaisseaux dans les tissus et l'abouchement de ces vaisseaux dans
la veine sous-clavière gauche.
Le réseau lymphatique draine la plupart des organes, dont les poumons et l'intestin : un
capillaire lymphatique « en cul de sac », dit « chylifère central » est présent au sein de chaque
villosité intestinale de l'intestin grêle. La circulation des cellules de l'intestin grêle est
anastomosée au réseau lymphatique qui se draine dans les follicules lymphoïdes (élément
important du système immunitaire) du tube digestif.

Histoire
L'étude du système vasculaire sanguin remonte au moins au VIe siècle avant J.-C., alors celle
de la vascularisation lymphatique ne date que de 1622 avec la découverte par Asellius du
réseau lymphatique dont l'importance semble être longtemps restée méconnue, probablement
aussi parce que ce système est beaucoup plus discret que le système sanguin et parce que son
fonctionnement est apparemment largement passif. Il joue pourtant un rôle essentiel pour
l'immunité, le système hormonal et le retour des liquides extravasé, de certains déchets
cellulaires et des protéines (albumine par exemple3) dans la circulation systémique. De plus,
jusqu'à la presque fin du XXe siècle, on ne disposait pas de marqueurs moléculaires
spécifiques de ce réseau4. Ceci explique les retards pris par l'étude de la vascularisation
lymphatique.

Une hypothèse proposée par Sabin5 est que le réseau lymphatiques est constitué d'un groupe
de cellules endothéliales dérivant directement de la veine cardinale 6.
Les vaisseaux lymphatiques se développent à partir de cellules endothéliales spécialisés des
vaisseaux sanguins préexistants, mais les signaux moléculaires qui régulent cette
différentiation sont inconnus bien qu'une protéine nécessaire ait été identifiée(protéine de
signalisation hématopoïétiques SLP-76 ou Syk)7.
Apparenté à celles des veinules, de nombreuses vésicules cytoplasmiques ont été signalés
dans l'endothélium lymphatique initial8,9,10,11,12,13, mais le rôle de ces vésicules dans
l'absorption du soluté n'est pas encore clairement élucidé parfaitement à l'heure actuelle.
Toutefois, si les vaisseaux lymphatiques possèdent des caractéristiques similaires à d'autres
vaisseaux, certaines caractéristiques comme le glycocalyx leur manque.

Rôle
Le rôle du système lymphatique est multiple.

1. Il draine les excès de liquides se trouvant au niveau des tissus et participe à la

détoxication des organes et du corps
2. Il contribue à la circulation de nutriments (mais moins que le sang)
3. il permet la circulation dans tout le corps et hors des vaisseaux sanguins des globules
blancs, dans le processus d'activation de la réponse immunitaire spécifique. C'est un
élément essentiel du système immunitaire et des processus cicatriciels.
4. il contribue à la circulation des hormones

Un manque d'activité musculaire ou une atteinte du système gérant les liquides

(lymphangions) peut se traduire par une forme de cellulite et par des œdèmes.
Fonctionnement
Tout le corps, à l'exception du système nerveux central, des muscles, du cartilage et de la
moelle osseuse, dispose de réseaux de vaisseaux lymphatiques parallèles aux veines et
accompagne les artères.
La lymphe, liquide interstitiel circulant dans les vaisseaux lymphatiques, se charge d'une
partie des déchets de l'activité cellulaire via les tissus intercellulaires. La lymphe est épurée
par le passage dans les ganglions. Elle circule ensuite vers la circulation sanguine qu'elle
rejoint par le conduit thoracique au niveau des veines sous-clavières.

C'est le système lymphatique qui est chargé du transport d'une grande partie des graisses
provenant de l'alimentation vers la circulation. Ainsi, ces dernières ne passent pas par le foie.

À la différence du réseau sanguin, le système lymphatique ne comporte pas d'organe unique

jouant le rôle de pompe (cœur). La circulation résulte de la combinaison des mouvements du
corps (respiration notamment), des contractions des muscles, des contractions des fibres lisses
des parois des vaisseaux lymphatiques, et le fait que les plus gros vaisseaux possèdent des
valvules pour empêcher le reflux. Si les mouvements du corps ou l'activité physique
s'intensifient, la lymphe circulera plus rapidement : il circule approximativement 100 mL de
lymphe par heure dans le conduit thoracique d'un homme au repos alors que durant un
exercice, ce flux peut être 10 à 30 fois plus élevé. Au contraire, l'immobilité prolongée freine
le drainage de la lymphe.

Les métastases de certains cancers peuvent rapidement se diffuser dans le corps par la
lymphe.
Syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing est défini précisément comme un hypercortisolisme chronique.
Constitué par un ensemble de symptômes dus à un excès de sécrétion d'une hormone cortico-
surrénalienne, le cortisol, par les glandes surrénales, il a été décrit de manière princeps par
Harvey Cushing en 1932. Ce sont des adénomes cortico-surrénaliens qui sont le plus souvent
trouvés à l'origine de cette affection.

La maladie de Cushing, pathologie dont la terminologie est strictement associée à une

origine dite « haute », le plus souvent hypophysaire (adénomes corticotropes sécrétant de
l'ACTH), est l'une des formes du syndrome de Cushing dont les causes peuvent être multiples
(adénomes surrénaliens, sources ectopiques d'ACTH, origine médicamenteuse en raison de
prises excessives de corticoïdes).

La manifestation la plus visible chez l'homme est l’apparition d’une obésité chronique de la
partie supérieure du corps, un aspect bouffi du visage, des manifestations cutanées et un
hirsutisme, ainsi que des troubles psychologiques variés. C'est une pathologie également
fréquente chez le chien.

Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Cushing est relativement difficile à poser, ce qui fait qu'il peut
être retardé de plusieurs années1. En effet, les symptômes évocateurs de ce trouble ne sont pas
spécifiques.

Il peut se manifester par 2,3,4, une silhouette dite « cushingoïde » :

 Le visage est dit « lunaire », gonflé et rouge.

 Des formations lipidiques disgracieuses s'enkystent au niveau du cou, de la nuque -
désignées sous le terme de bosse de bison (en anglais : buffalo neck). On parlera
d'obésité ou lipodystrophie facio-tronculaire. Contrastant avec cette obésité localisée,
on observe une fonte musculaire au niveau des jambes et des bras.

D'autres symptômes moins manifestes peuvent également aiguiller :

 Hypertension artérielle avec valeur diastolique élevée

 Ecchymoses fréquentes et avec ampleur injustifiée
 Affinement et chute des cheveux
 Peau fine fragile présentant des vergetures larges et pourpres (différentes de celles de
la grossesse)
 Acné
 Appétit stimulé
 Troubles du sommeil
 Fatigue nerveuse, stress chronique, certains troubles psychologiques (ex : épisode
dépressif typiquement, épisode maniaque, agressivité…)
 Fonte des muscles (signe du tabouret : le patient accroupi se relève difficilement sans
appui)
 Troubles du cycle menstruel chez la femme
 Hirsutisme ou croissance pileuse activée
Types et causes
Sur la base de ces symptômes, des tests biologiques s'avèrent nécessaires et peuvent montrer
des taux de cortisol libre urinaire sur 24 heures anormalement élevés3, avec une perturbation
de son rythme nycthéméral, et en général un taux d'ACTH très bas : il s'agit alors
d'« hypercortiscisme primaire ». Le diagnostic de syndrome de Cushing sera également posé
devant un test de freinage à la dexaméthasone inefficace.

Ce tableau correspond le plus souvent à un adénome cortico-surrénalien ou également moins

fréquemment, à un phéochromocytomes surrénalien sécrétant du cortisol.

Il existe également des syndromes de Cushing à cortisol élevé et ACTH extrêmement élevé
(20 à 30 % des cas de syndromes de Cushing) correspondant à un tableau
d'« hypercortiscisme secondaire », le plus généralement dus à des adénomes hypophysaires
corticotropes (60 % des cas de syndrome de Cushing), c'est-à-dire sécrétant de l'ACTH : il
s'agit alors plus particulièrement de « maladie de Cushing ».

Le reste des cas de syndromes de Cushing sont dus à des sécrétions ectopiques (hors du lieu)
d'ACTH (20 à 30 % des cas) par des tumeurs carcinoïdes bronchiques bénignes (60 % des cas
ectopiques), des tumeurs bronchiques malignes à petites cellules (10 à 20 % des ectopiques),
des tumeurs pancréatiques (10 % des ectopiques), des phéochromocytomes (3-5 % des
ectopiques), et autres…

Rarement, il peut exister un « hypercorticisme tertiaire », qui se caractérise par un taux de

cortisol élevé dû à une hypersécrétion d'ACTH qui est causé par une hypersécrétion de CRH.
Cette situation est due le plus souvent à un adénome hypothalamique, mais peut être
également le résultat d'une tumeur à sécrétion ectopique de CRH.

Le syndrome de Cushing peut avoir aussi une origine médicamenteuse, par prise de
corticoïdes dans des quantités trop importantes, que ce soit par voie orale ou par voie
cutanée5. Le diagnostic biologique en est difficile6 et une cause médicamenteuse est
recherchée essentiellement par l'interrogatoire.

Biologie
Il existe un hypercortisolisme prouvé si les taux sériques de cortisol sont élevés avec une
rupture du cycle circadien :

 les taux de cortisol sont normalement entre 50 et 150 µg⋅l-1 le matin à 8 heures et
baissent progressivement vers 20 µg⋅l-1 à minuit. Il faut associer à cela une
augmentation du cortisol libre urinaire (CLU) sur 24 heures, qui est le meilleur reflet
de la sécrétion sur une journée.

Un paramètre important de diagnostic est l'absence de freinage, c'est-à-dire de baisse du

cortisol sérique et libre urinaire, après une prise test de 1 mg de dexaméthasone (dex), un
puissant corticostéroïde de synthèse, à minuit avec mesure de la cortisolémie à 8 heures le
lendemain. Normalement le cortisol chute après une telle prise, ce qui n'est pas le cas
lorsqu'une hypersécrétion existe. Une fois ce bilan de première ligne réalisé, il faut confirmer
l'hypersécrétion par un test de freinage standard (2 mg de dex par jour pendant 2 jours) avec
mesure du taux de cortisol libre urinaire et du cortisol à 8 heures le lendemain de la dernière
prise.

Physiopathologie
La physiopathologie d'un syndrome de Cushing est liée à l'excès de cortisol entraînant :

 une dégradation excessive de certaines protéines

 une néoglucogenèse accrue
 un déséquilibre dans la répartition des graisses
 une résistance au stress notamment au niveau immunitaire avec une augmentation du
taux de globules blancs (polynucléaires neutrophiles) dans le sang et des dérèglements
de la coagulation sanguine.

Si la concentration en cortisol atteint un niveau encore plus élevé, d'autres symptômes

peuvent apparaître :

 dans les muscles : diminution du volume musculaire

 dans les vaisseaux : fragilité accrue des parois vasculaires (bleus, ecchymoses
fréquents)
 dans les os : ostéoporose4
 dans la peau : amincissement et apparition de vergetures et hyperpigmentation.
 apparition de diabète (intolérance au glucose)
 hypertension et diminution du taux de potassium

Traitement

Tumeur de la surrénale.

Le traitement idéal est la chirurgie, selon la source de dérégulation l'acte pratiqué est :

 l'ablation d'une tumeur hypophysaire par voie nasale4 en passant par une narine ou par
une incision sous la lèvre supérieure. L'opération, sous anesthésie générale, dure
environ une heure et ne laissera aucune cicatrice. L'acte chirurgical peut échouer si la
tumeur est trop petite pour être trouvée ou trop volumineuse pour être retirée en
totalité.
 l'ablation de tumeurs bronchiques. Cette solution n'est pas toujours possible car ces
tumeurs sont souvent extrêmement difficiles à diagnostiquer et à repérer en imagerie.
  l'ablation unilatérale de la glande surrénale malade par vidéochirurgie. L'opération est
faite sous anesthésie générale et ne laisse qu'une petite cicatrice. S'ensuit un apport de
cortisone synthétique provisoire de transition, jusqu'à hypertrophie compensatoire de
la surrénale restante. En cas de tumeur cancéreuse, les chances de guérison sont
augmentées si elle est petite, sans métastases et diagnostiquée rapidement car ce type
de tumeur est très agressif. Si la tumeur est bénigne, la guérison est immédiate et sans
risques de récidives.

Si la chirurgie n'est pas possible ou s'il y a risque de récidive, on réduit la sécrétion de cortisol
par médicament (Ketoconazole et Op'DDD ou Mitotane). Leur effet secondaire peut être une
insuffisance surrénalienne, et certains médicaments peuvent entraîner un diabète en cas de
prise de sel et/ou de sucre trop élevée.

La radiothérapie est utilisée pour les tumeurs hypophysaires quand la chirurgie a été un échec
ou impossible. Les séances sont quotidiennes sur une durée de 4 à 6 semaines. Le risque
couru est de devenir définitivement insuffisant hypophysaire et donc insuffisant surrénalien.

Si aucun traitement n'a été possible ou efficace, on pratique une ablation bilatérale des
glandes surrénales pour stopper la sécrétion de cortisol. Le patient devient définitivement
insuffisant surrénalien nécessitant une supplémentation hormonale.

En cas d'hypercorticisme médicamenteux, l'indication de la prescription des corticoïdes doit

être soigneusement évaluée. Leur décroissance doit être progressive pour éviter la survenue
d'un tableau d'insuffisance surrénalienne.

Femmes enceintes

Les symptômes du syndrome de Cushing comme l'hypertension ou le diabète doivent être

traités, le traitement chirurgical doit être effectué après l'accouchement. Il n'y a pas de
conséquences sur le fœtus, sauf dans le rare cas où le syndrome induit une hypersécrétion
d'androgène quand le fœtus est de sexe féminin.

Effets du traitement

Les symptômes du syndrome de Cushing disparaissent en quelques mois après l'arrêt de

l'hypersécrétion de cortisol. Il peut subsister des cicatrices dues aux vergetures et des
tassements vertébraux dus à l'ostéoporose.

Épidémiologie
En dehors du syndrome de Cushing iatrogène (c'est-à-dire déclenché par la prise de
médicament), le syndrome de Cushing est une maladie rare. Son incidence est de l’ordre de un
nouveau cas par million d’habitants et par an2.

Répartition des cas

Le syndrome de Cushing est présent dans toutes les populations mondiales. Les femmes
restent les individus qui sont les plus touchés par la maladie de Cushing. Cette prédominance
des femmes sur les hommes disparaît pour les autres causes du syndrome de Cushing.
Évolution
La mortalité est la double de celle de la population générale pour les formes non traitées. Elle
redevient normale pour les formes répondant au traitement7.

Il existe un risque d'insuffisance cardiaque par rétention hydosodée, de fractures osseuses par
ostéoporose

Corticoïde
Les corticostéroïdes ou corticoïdes1 sont des hormones stéroïdiennes naturelles sécrétées
chez les êtres humains par le cortex de la glande surrénale. Cette partie superficielle de la
glande produit :

 les glucocorticoïdes (cortisol) qui ont des propriétés anti-inflammatoires et une action
sur le métabolisme protidique et glucidique ;
 les minéralocorticoïdes (principalement aldostérone) qui agissent sur la régulation de
l'eau et du sel dans le corps (rétention d'eau et de sodium, élimination de potassium) ;
 enfin, les androgènes, qui ont un rôle dans le développement des caractères sexuels.

En général, lorsque l'on parle de « corticoïdes », il s'agit de glucocorticoïdes, naturels ou de

synthèse.

Les glucocorticoïdes naturels sont sécrétés par l'organisme humain à faibles doses et à un
rythme circadien (70 % étant sécrétés entre 2 et 8 heures du matin2). La cortisone et le cortisol
(ou hydrocortisone) - sont utilisés essentiellement dans l’hormonothérapie de substitution des
insuffisances surrénales.
L’hémisuccinate d’hydrocortisone a un effet très rapide et doit donc être réservé aux
problèmes d’urgence[Pourquoi ?].

Les glucocorticoïdes de synthèse ont une activité majorée pour permettre une meilleure action
anti-inflammatoire et leurs effets minéralocorticoïdes sont très réduits. Ils sont utilisés dans
les autres indications thérapeutiques (anti-inflammatoires, immunosuppressives, anti-
allergiques) et sont définis en :

 corticoïdes à effets courts (prednisone, prednisolone, méthylprednisolone) : de pouvoir

anti-inflammatoire à 4-5 (mesuré par référence à celui du cortisol coté à 1) ;
 corticoïdes à effets intermédiaires (triamcinolone, paraméthasone) : de pouvoir anti-
inflammatoire à 5-10 ;
 corticoïdes à effets prolongés (bétaméthasone, dexaméthasone, cortivazol) : de
pouvoir anti-inflammatoire de 25-30 (jusqu’à 60 pour le cortivazol).
Historique
Les glucocorticoïdes de synthèse sont des anti-inflammatoires connus depuis les années 1950,
au cours desquelles ils ont pour la première fois été utilisés avec succès dans les maladies
inflammatoires, et en particulier les affections rhumatismales3.

Action des glucocorticoïdes

 Augmentation du métabolisme glucidique et protidique
 anti-inflammatoire
 antipyrétique (font baisser la fièvre)
 analgésique (lutte contre la douleur)
 anti-allergique (action non immédiate contre les effets du contact avec un allergène
chez un sujet allergique)
 baisse des défenses immunitaires (utilité dans la lutte contre le rejet des greffes).

Indications des glucocorticoïdes

Les glucocorticoïdes de synthèse sont utilisés pour traiter de très nombreuses maladies
allergiques, immunologiques ou cancéreuses4. Néanmoins, la grande majorité des patients
recevant des glucocorticoides sont traités pour des maladies pulmonaires ou
rhumatologiques4.

Maladies pulmonaires

 Asthme
 Broncho-pneumopathie chronique obstructive

Maladies rhumatologiques et/ou auto-immunes

 Polyarthrite rhumatoïde
 Maladie de Horton
 Pseudopolyarthrite rhizomélique
 Anémie hémolytique auto-immune
 Lupus érythémateux disséminé
 Dermatomyosites et polymyosites
 Périartérite noueuse
 Sclérodermie
 Pemphigus et pemphigoïde bulleuse
 Polychondrite chronique atrophiante
 Sclérose en plaques
 Rectocolite hémorragique et maladie de Crohn
 hépatites auto-immunes

Allergie (souvent en association avec des traitements d'action rapide :

adrénaline par exemple)

 Œdème de Quincke
  Urticaire géant
 Choc anaphylactique

Réactions inflammatoires sévères

hépatite alcoolique aiguë

Maladies générales

 Traitement de fond des asthmes sévères

 Sarcoïdose
 Fibrose pulmonaire
 Syndrome néphrotique
 Certaines Leucémie
 Certains cancers
 Transplantation d'organes

Soins de support et soins palliatifs

 Antalgique
 anti-émétique
 oréxigène
 effet anti-tumoral direct ou au travers de l'effet anti-inflammatoire : occlusion sur
carcinose péritonéale, syndrome cave supérieur, compression pelvienne, etc.

Effets secondaires
Les effets secondaires d'un traitement par glucocorticoïdes se rencontrent surtout en cas de
traitement prolongé mais peuvent également, pour certains d'entre eux, apparaitre dès les tout
premiers jours du traitement5. Certaines précautions (voir paragraphe suivant) peuvent
permettre de les éviter ou d'en limiter leur risque6

Les effets secondaires principaux sont :

 troubles métaboliques : prise de poids, répartition anormale des graisses, rétention

hydrosodée, hypokaliémie, alcalose métabolique, ostéoporose (par augmentation du
métabolisme protéique dans les os), fractures, retard de croissance chez l'enfant et
l'adolescent, retard de cicatrisation, Ostéo-nécrose, protéolyse, apparition de
vergetures, hypertension artérielle, dyslipidémie ;

 troubles endocriniens : diabète, dérégulation de la synthèse naturelle de

glucocorticoïdes à la fin du traitement, troubles du cycle menstruel (règles
irrégulières), apparition (ou aggravation) d'une acné, pilosité excessive ou
hypertrichose, fragilisation cutanée, ecchymoses ;

 troubles digestifs : ulcère gastro-duodénal (les glucocorticoïdes augmentent la

secretion d'acide par l'estomac), hémorragie digestive, sur ulcère gastro-duodénal,
gastrite aigüe, entérite ou colite, pancréatite aiguë ;
  troubles psychiques : euphorie, excitation, confusion, dépression ;

 aggravation d'états infectieux : réveil du virus de la varicelle (d'où un zona), réveil de

tuberculose, réveil de toxoplasmose, mauvaise lutte contre les états viraux en général
(herpès, hépatite, etc.)

Précautions d'emploi
Les précautions d'emplois sont donc systématiques dans les traitement longs, à dose élevée.
Dans ce cas, on prescrit les mesures suivantes :

Régime alimentaire et supplémentations

 apports de calcium (prévention des fractures)

 apports de vitamine D (même remarque)
 apports de potassium parfois
 régime pauvre en sel et en sucre7
 le régime alimentaire à suivre n'est pas très bien connu7

Bilan avant de commencer le traitement

Par ailleurs, il convient de toujours rechercher un ulcère (et de le traiter le cas échéant), des
troubles psychiatriques, une ménopause, une hypertension (la rétention d'eau et de sodium liée
aux glucocorticoïdes augmente le volume sanguin, et donc la tension), une infection virale ou
bactérienne.

Pendant le traitement

 Surveiller le poids, la pression artérielle, l'état cutané, la glycémie, la tolérance et la

bonne prise du traitement.
 Les glucocorticoïdes, pour mimer la libération naturelle de leur équivalent non-
synthétique, doivent la plupart du temps être pris en une seule prise, le matin.
 En cas de stress (infection, opération chirurgicale, traumatisme) : une augmentation
des doses est indispensable (physiologiquement, ces états introduisent une
augmentation des hormones surrénaliennes).

Fin du traitement

Afin d'éviter de perturber la synthèse naturelle de glucocorticoïdes par la glande surrénale, il

faut toujours arrêter le traitement très progressivement si ce dernier a été prolongé : plusieurs
paliers de 8 à 15 jours, en surveillant la fonction surrénalienne par des tests sanguins réguliers.

Prescription d'une corticothérapie

Compte tenu de la diversité des indications de traitement à base de corticoïdes
(corticothérapie), de l'importance d'adapter celle-ci à la réponse clinique et aux effets
secondaires rencontrés, il n'existe pas de schéma standard de prescription.
Corticothérapie en cure courte

Sur une durée brève, de 10 à 15 jours suivant les références, il est possible d'instaurer et
d'arrêter une corticothérapie avec un risque modéré d'effets secondaires. Les règles suivantes
doivent néanmoins être respectées :

 a la mise en route, examen clinique et interrogatoire, mais pas de bilan biologique ;

 pas de traitement adjuvant ;
 durée de traitement de 10 à 15 jours maximum ;
 glucocorticoïdes de demi vie brève : prednisone, prednisolone ou methylprednisolone ;
 en une prise unique le matin ;
 0,5 à 1 mg·kg-1 du premier au dernier jour.

Corticothérapie prolongée, phase de décroissance

Il est plus que conseillé en cas de corticothérapie sur plusieurs années, de diminuer très
progressivement; 1mg tous les deux mois, puis stabilisation à 5 mg 3 ou 4 mois, puis à
nouveau 1mg tous les deux mois jusqu'à arrêt total.

Corticothérapie prolongée, phase de sevrage

Risques du sevrage :

 une insuffisance surrénalienne ;

 une reprise de la maladie sous-jacente.

Contre-indications
Il n'existe aucune contre-indication formelle à une corticothérapie brève et vitale. Dans les
autres cas, où les glucocorticoïdes peuvent être remplacés par d'autres médicaments, on
évitera de les prescrire dans les circonstances suivantes :

 grossesse, allaitement ;
 maladie virale grave en évolution (herpès, zona, hépatite virale aiguë) car les
glucocorticoïdes entraînent une baisse de l'inflammation et de l'immunité nécessaire à
la lutte contre ces infections ;
 ulcère gastro-duodénal en évolution (c'est-à-dire non traité) ;
 cirrhose sévère ;
 goutte ;
 états psychotiques ;
 certaines parasitoses : anguillulose, etc.

DOXP · MEP · CDP-ME · CDP-MEP · MEcPP · HMB-PP · IPP ·

Voie du MEP/DOXP
DMAPP
farnésyl-pyrophosphate · squalène · 2,3-oxydosqualène · lanostérol
lanostérol · lathostérol · 7-déshydrocholestérol · cholestérol
Vers le cholestérol
lanostérol · zymostérol · 7-déshydrodesmostérol · desmostérol ·
cholestérol
Vers les stéroïdes 22R-hydroxycholestérol · 20α,22R-dihydroxycholestérol
 prégnénolone ·
progestérone · 11-
Minéralocorticoïdes
désoxycortisol ·
corticostérone · aldostérone
Corticostéroïdes prégnénolone · 17-
(C21 prégnane)
hydroxyprégnénolone · 17-
Glucocorticoïdes hydroxyprogestérone ·
cortisol
Stéroïdes cortisol · cortisone
déhydroépiandrostérone
(DHEA) · androstènedione/5-
Androgènes androstènediol · testostérone ·
(C19 androstane) androstanolone (DHT)
Stéroïdes sexuels
sulfate de DHEA ·
épitestostérone
Œstrogènes estétrol · estrone · estradiol ·
(C18 œstrane) estriol
Phytostérols stigmastérol · brassicastérol
Stéroïdes non humains
Ergostérols ergostérol · ergocalciférol (vitamine D2)

Maladie d'Addison
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La maladie d'Addison, ou insuffisance surrénalienne chronique primaire, est une maladie

endocrinienne rare caractérisée par le défaut de sécrétion des hormones produites par les
glandes surrénales : glucocorticoïdes (cortisol) et minéralocorticoïdes (aldostérone). Le terme
« primaire » signifie que la maladie est en rapport direct avec une atteinte des glandes
surrénales et exclut donc entre autres les causes médicamenteuses. C'est une insuffisance
surrénalienne lente qui détruit progressivement la corticosurrénale.
Synonymes
Les synonymes sont nombreux1 :

 hypocortisolisme acquis ;
 maladie d'Addison primaire ;
 maladie d'Addison type classique ;
 maladie d'Addison type auto-immune ;
 insuffisance surrénalienne chronique acquise ;
 insuffisance surrénalienne chronique primaire ;
 « maladie bronzée » (en raison d'une fréquente modification de la coloration de la peau qui
fonce chez les malades)2.

Historique
La maladie a été nommée d'après Thomas Addison3, médecin britannique né en octobre 1775
et mort le 29 juin 1860, qui a été le premier à décrire des changements de pigmentation
relatifs à la maladie qui portera son nom sur la proposition d'Armand Trousseau.

Épidémiologie
C'est une maladie rare, avec une incidence annuelle comprise entre 4 et 6 nouveaux cas par
million d'habitants, tendant à croître avec le temps4.

Causes
La tuberculose était autrefois la première cause d'insuffisance surrénalienne par tuberculose
surrénalienne bilatérale. Actuellement la cause principale est la rétraction corticale auto-
immune.

Les autres causes rares sont les métastases surrénaliennes, l'hémorragie bilatérale des
surrénales et les causes infectieuses.

Par définition, l'insuffisance surrénale iatrogène, suite au sevrage en corticoïdes par exemple,
n'est pas une insuffisance surrénale primitive (n'est pas conséquence d'une atteinte primitive
de la glande surrénale).

Description clinique
Elle se traduit notamment par une asthénie (avec courbatures), une hypotension artérielle
(surtout hypotension orthostatique), un amaigrissement (avec anorexie) et une mélanodermie
(hyperpigmentation au niveau des points de frottement et des muqueuses due à l'origine
commune des voies de contrôle de la mélanogénèse et de l'axe hypothalamo-hypophyso-
corticosurrenalien (voir pro-opiomélanocortine))5 d'où le second nom de « maladie bronzée »
donné à la maladie d'Addison.

On observe une hyponatrémie et une hyperkaliémie dues à l'insuffisance d'aldostérone

(impliquée dans la réabsorption rénale du sodium et l'excrétion rénale du potassium). On peut
également observer une hypoglycémie (surtout le matin à jeun) expliquée par l'insuffisance de
cortisol (ayant un rôle hyperglycémiant), et un goût prononcé pour le sel.

Le diagnostic est, en pratique, difficile, plus de la moitié des patients atteints ayant vu
plusieurs médecins avant que le diagnostic en soit fait6.

La maladie d'Addison peut être associée avec d'autres maladies de mécanisme auto-immune
comme par exemple le vitiligo, le diabète de type I et certaines formes d'hypothyroïdie6.

Diagnostic
Le dosage du cortisol sanguin est bas mais la variation spontanée du taux de ce dernier rend
son interprétation délicate.

Ce dosage peut être précisé par un test au Synacthène : l'injection de ce produit, équivalant à
celle de l'hormone corticotrope, doit faire augmenter rapidement le taux de cortisol dans le
sang, sauf en cas d'insuffisance surrénalienne.

Le dosage du taux d'hormones corticotropes dans le sang permet de distinguer les insuffisance
surrénales primitives (taux élevés) de celles qui sont secondaires (taux bas).

Traitement
Un traitement de substitution est entrepris et consiste à apporter des hormones artificielles,
l'hydrocortisone et la fludrocortisone, afin de remplacer celles qui ne sont plus produites par
les surrénales. Les hormones se présentent sous la forme de comprimés à prendre
quotidiennement et à vie par voie orale. Il est très important de ne jamais oublier son
traitement puisque les surrénales ne produisant plus de cortisol et le cortisol étant une
hormone vitale, l'oubli du traitement peut amener une ISA donc une hospitalisation. Il est
conseillé aux malades de porter sur eux une carte qui stipule , le type d'insuffisance surrénale
qu'ils ont, la posologie du traitement ainsi que les coordonnées de l'endocrinologue qui suit le
patient en cas de malaise.

Complication
L'insuffisance surrénalienne aiguë en est la complication principale et peut être fatale par
collapsus vasculaire sur pertes majeures de sel entraînant une chute des résistances
périphériques.

Les débuts d'une insuffisance surrénalienne aiguë se traduisent généralement par des
vomissements importants ainsi que des diarrhées et une asthénie plus importante que
d'habitude. Un virus, un choc psychologique, le stress sont des facteurs qui peuvent favoriser
l'apparition d'une crise.
Culture populaire
Personnalités atteintes de la maladie d'Addison

 Le président américain John F. Kennedy7 en était atteint, probablement dans le cadre d'une
poly-endocrinopathie auto-immune de type 28, ce qui se traduisait pour lui, en particulier,
par de terribles problèmes de dos jusqu'à sa mort ;
 la maladie d'Addison est un des deux diagnostics rétrospectifs envisagés en général comme
cause de la mort de l'écrivain Jane Austen9 ;
 le planétologue Eugene M. Shoemaker, qui devait être le premier scientifique à marcher sur
la Lune dans le cadre du programme Apollo avant que cette maladie ne soit diagnostiquée ;
 la Bienheureuse Élisabeth de la Trinité, carmélite de Dijon ;
 le gymnaste canadien Nathan Gafuik, qui a participé aux Jeux olympiques de 2008 à Pékin ;
 l'avocat québécois Antoine Chauvin, procureur de la couronne dans les enquêtes entourant
l'incendie du Laurier Palace.

Cinéma et télévision

 Le film Agathe Cléry d'Etienne Chatillez repose sur cette maladie : le personnage principal
(interprété par avec Valérie Lemercier), raciste, y voit sa peau noircir de jour en jour à cause
de la maladie.
 Dans l'épisode 4 de la première saison de Flashforward, un patient, qui s'est vu noir six mois
plus tard, est atteint de cette maladie.
 Dans l'épisode 1 de la Saison 3 de Dr House, la « maladie mystère » d'un des patients est la
maladie d'Addison.

Notes et références
1. ↑ Addison, maladie d' [archive], sur http://www.orpha.net [archive]
2. ↑ Cours (du XIXe siècle) sur la pathologie des tumeurs, université de Berlin, Voir p. 136, 137 [archive]
3. ↑ (en) Addison T, On the constitutional and local effects of disease of the supra-renal capsules,
London: Samuel Highley, 1855
4. ↑ (en) W Arlt et B Allolio « Adrenal insufficiency » Lancet 2003;361:1881-93
5. ↑ (en) Nerup J, « Addison’s disease—clinical studies. A report of 108 cases » [archive] Acta Endocrinol.
(Copenh) 1974;76:127-41
6. ↑ a et b (en) Vaidya B, Chakera AJ, Dick C. « Addison’s disease » [archive] BMJ 2009;339:b2385
7. ↑ (en) JFK and Addison’s Disease [archive] sur le site officiel du JFK Library and Museum
8. ↑ (en) Mandel LR, « Endocrine and autoimmune aspects of the health history of John F.
Kennedy » [archive] Ann Int Med. 2009;151:350-354
9. ↑ La maladie d'Addison est souvent un effet secondaire de la tuberculose ou du cancer. Pour des
informations détaillées concernant ce diagnostic rétrospectif, ses incertitudes et les controverses qui
s'y rapportent, voir Park Honan, Jane Austen: A Life, pages 391-392; Le Faye, A Family Record, page
236; Grey, "Life of Jane Austen", The Jane Austen Companion, page 282; et Wiltshire, Jane Austen and
the Body, page 221. Claire Tomalin prefère un diagnostic de lymphome tel que celui de la maladie de
Hodgkin, arguant que les symptômes connus de Jane Austen sont plus en accord avec un lymphome
qu'avec la maladie d'Addison.
Maladie d'Addison
Fiche pratique

La maladie d’Addison est une pathologie rare, liée à un déficit des glandes corticosurrénales. Fatale
autrefois, elle est aujourd’hui bien soignée mais nécessite un traitement à vie. Le plus célèbre des
patients atteints de la maladie d’Addison était le président américain John Fitzgerald Kennedy.

Dernière mise à jour : juillet 2013

Qu’est-ce que c’est ?

Il s’agit d’une maladie endocrinienne, c’est-à-dire liée à l’une des glandes qui sécrète les hormones
nécessaires au fonctionnement de notre corps. Les glandes corticosurrénales, qui fabriquent
notamment du cortisol et de l’aldostérone, ne fonctionnent plus correctement, voire plus du tout,
entraînant ainsi de nombreux troubles créés par l’absence d’hormones.
Non-traité, ce dysfonctionnement peut conduire à la mort. En revanche, la prise d’hormones de
substitution permet au patient de mener une vie quasi-normale.

Quelles sont les causes ?

Il y a quelques années, l’une des causes les plus fréquentes de la maladie était la tuberculose, qui
entraînait une destruction progressive des glandes surrénales. Aujourd’hui, la cause majeure de la
maladie d’Addison est la rétraction corticale. C’est une maladie auto-immune : les propres
anticorps du malade détruisent ses glandes surrénales petit à petit.
Beaucoup plus rarement, d’autres maladies peuvent être à l’origine de cette destruction :
métastases cancéreuses, syphilis, hématochromatose, amylose…
Les crises aigües surviennent souvent après un choc physique ou psychologique : intervention
chirurgicale, gros stress…

Quels sont les symptômes ?

Ils apparaissent très progressivement. On constate généralement :
- une très grande fatigue, à la fois physique et psychique
- une perte d’appétit associée parfois à des troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhée)
- de l’hypotension
- une coloration brunâtre, typique, de la peau. Elle commence généralement aux plis de flexion de
la peau puis se propage sur l’ensemble du corps. Les muqueuses sont également atteintes :
l’intérieur des joues, notamment, peut présenter de petites tâches grisâtres.
- Goût prononcé pour le sel.
En cas de crise d’insuffisance surrénale aigüe, ces symptômes sont associés à des crampes, des
douleurs abdominales et une asthénie (voire léthargie).

Comment établit-on le diagnostic ?

On peut diagnostiquer la maladie d’Addison en effectuant un dosage après une prise de sang. On
injecte de l’ACTH au patient. Il s’agit d’une hormone sécrétée par l’hypophyse, qui doit stimuler la
production de cortisol et d’aldostérone, si les surrénales fonctionnent correctement. Une heure
après, on effectue une prise de sang. Si on ne détecte pas la présence de ces deux hormones, c’est
qu’il y a un problème. De même si l’on note une présence anormale d’ACTH dans le sang, c’est que
l’hypophyse tente, en vain, de stimuler les glandes corticosurrénales. Lors de la prise de sang, on
recherchera également le taux d’anticorps surrénaliens. Un bilan endocrinien peut aussi être
effectué, pour vérifier que les autres glandes fonctionnent correctement.
Enfin, un scanner ou un radio de la région des reins peuvent permettre de confirmer le diagnostic.

Quel est le traitement ?

Il s’agit d’une thérapeutique de substitution : la personne malade ingère des hormones artificielles
pour remplacer celles qui ne sont plus produites par les surrénales. Il s’agit souvent de comprimés
à prendre par voie orale, tous les jours et à vie.
Les patients peuvent ainsi mener une vie pratiquement normale mais ils demeurent fragiles d’un
point de vue hormonal et doivent donc être vigilants sur certains points. Ils doivent veiller à
toujours avoir des médicaments d’avance, pour pouvoir augmenter les doses en cas de crise
suraigüe (grippe, opération, stress, etc.). Ils doivent aussi avoir une carte de traitement sur eux. Il
existe des médicaments de secours, injectables.
Attention au surdosage, qui peut notamment provoquer hypertension, diabète, fatigue,
dépression...
Il est recommandé d’avoir une alimentation normalement salée.
Le régime sans sel est proscrit car la maladie entraîne une perte de sodium dans les urines, ce qui
peut provoquer une déshydratation.

Qui consulter ?
- Le médecin traitant
- Un endocrinologue.

Avertissement : les fiches Maladies sont des fiches informatives qui ne peuvent être considérées comme exhaustives et qui
en conséquence doivent faire l’objet de vérifications. En aucun cas, ces informations ne peuvent se substituer à un avis
médical. Pour diagnostiquer ou soigner une maladie, il est indispensable de consulter un médecin. L’Internaute Magazine ne
pourra être tenu responsable des conséquences résultant de la consultation des fiches Maladies.

Mathilde REGNAULT