Journal de Chirurgie Viscérale 161 (2024) 23—35

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MISE AU POINT

Hypertension portale segmentaire gauche :

mise au point et algorithme de prise en
charge basé sur la littérature夽
Left-sided portal hypertension: Update and proposition of management
algorithm

Pierre Mayer a,b,∗, Aïna Venkatasamy b,c,

Thomas F. Baumert a,b,d, François Habersetzer a,b,d,
Patrick Pessaux b,d,e, Antonio Saviano a,b,d,
Emanuele Felli d,f

a
Service d’Hépato-gastroentérologie, Pôle Hépato-digestif, Nouvel Hôpital Civil, Hôpitaux
Universitaires de Strasbourg (HUS), 1, place de l’hôpital, Strasbourg 67000, France
b
IHU-Strasbourg (Institut Hospitalo-Universitaire), Strasbourg, France
c
Streinth Lab (Stress Response and Innovative Therapies), Inserm UMR S 1113 IRFAC,
Interface Recherche Fondamentale et Appliquée à la Cancérologie, 3, avenue Molière,
Strasbourg, France
d
Inserm U1110, Institut des Maladies Virales et Hépatiques, LabEx HepSYS, Université de
Strasbourg, Faculté de Médecine, Strasbourg, France
e
Unité de chirurgie hépato-biliaire, Service de Chirurgie Digestive et Endocrinienne, Nouvel
Hôpital Civil, Strasbourg University Hospital, Strasbourg, France
f
Service de Chirurgie Digestive et de Transplantation hépatique, Hôpital Trousseau, Tours,
France

Disponible sur Internet le 22 décembre 2023

MOTS CLÉS Résumé L’hypertension portale gauche ou segmentaire (HTPS) est une entité rare, associée le
Hypertension portale plus souvent à une maladie pancréatique ou un antécédent de chirurgie pancréatique. L’élément
gauche ; déclencheur est une obstruction de la veine splénique, secondaire à un processus inflammatoire
Hypertension portale local ou moins souvent à une compression extrinsèque. L’HTPS entraîne une splénoméga-
segmentaire ; lie et le développement d’une circulation veineuse collatérale. L’HTPS doit être suspectée
Pancréatite aiguë ; chez les patients ayant des antécédents pancréatiques, présentant des épisodes d’hémorragie
digestive haute et une splénomégalie avec une fonction hépatique normale. Sa présenta-
tion clinique la plus courante est une hémorragie digestive haute, potentiellement mortelle,

DOI de l’article original : https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2023.11.005.

夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Journal of Visceral Surgery,
en utilisant le DOI ci-dessus.
∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : pierre-emmanuel.mayer@chru-strasbourg.fr (P. Mayer).

https://doi.org/10.1016/j.jchirv.2023.07.005
1878-786X/© 2023 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
 P. Mayer, A. Venkatasamy, T.F. Baumert et al.

secondaire à la rupture de varices œsophagiennes et/ou gastriques. A l’heure actuelle, il

Pancréatite n’existe pas de recommandations pour la prise en charge de l’HTPS, en particulier chez les
chronique ; patients asymptomatiques. En cas d’hémorragie digestive haute, l’hémostase peut être faite
Chirurgie par des moyens médicaux ou interventionnels en fonction de l’état général du patient et
pancréatique ; des ressources disponibles. Pour les patients symptomatiques, la splénectomie est le traite-
Thrombose ment de référence. Récemment, des procédures radiologiques, moins invasives, telles que
splénique ; l’embolisation de l’artère splénique, ont été développées en alternative à la chirurgie. De
Hémorragie digestive plus, l’hémostase endoscopique sous échoendoscopie peut également être envisagée, permet-
haute ; tant au cours de la même procédure le diagnostic et le traitement de la lésion hémorragique par
Hémostase ligature élastique de varices œsophagiennes ou injection de colle dans des varices gastriques.
endoscopique ; Le but de cet article est, sur la base d’une revue de la littérature, de décrire le méca-
Splénectomie nisme physiopathologique de l’HTPS, ses manifestations cliniques et son traitement. Du fait de
l’absence de recommandations pour la prise en charge de l’HTPS, nous proposons un algorithme
décisionnel basé sur la littérature pour la prise en charge thérapeutique de l’HTPS.
© 2023 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary Left-sided or segmental portal hypertension (SPHT) is a rare entity, most often
left-sided portal associated with pancreatic disease or antecedent pancreatic surgery. The starting point is sple-
hypertension; nic vein obstruction secondary to local inflammation or, less often, extrinsic compression. SPHT
Segmental portal leads to splenomegaly and development of collateral porto-systemic venous circulation. SPHT
hypertension; should be suspected in patients with pancreatic history who present with episodic upper gas-
Acute pancreatitis; trointestinal bleeding and splenomegaly with normal liver function tests. The most common
Chronic pancreatitis; clinical presentation is major upper gastrointestinal bleeding secondary to rupture of esopha-
Pancreatic surgery; geal and/or gastric varices. At the present time, there are no management recommendations
Splenic vein for SPHT, particularly when the patient is asymptomatic. In patients with upper gastro-intestinal
thrombosis; bleeding, hemostasis can be obtained either by medical or interventional means according to
Upper patient status and available resources. For symptomatic patients, splenectomy is the reference
gastro-intestinal treatment. Recently, less invasive, radiologic procedures, such as splenic artery embolization,
bleeding; have been developed as an alternative to surgery. Additionally, endosonography-guided endo-
Endoscopic scopic hemostasis can also be envisioned, leading to the diagnosis and treatment of the lesion
hemostasis; by elastic band ligation or by glue injection into the varices during the same procedure.
Splenectomy The goal of this article is to describe the pathophysiological mechanisms behind SPHT and
its clinical manifestations and treatment, based on a review of the literature. Because of the
absence of recommendations for the management of SPHT, we propose a decisional algorithm
for the management of SPHT based on the literature.
© 2023 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction L’incidence de l’HTPS est en augmentation progressive

L’hypertension portale segmentaire (HTPS) ou hypertension
portale gauche est une entité rare, environ 20 fois moins fré-
quente que l’hypertension portale (HTP) dite « centrale »,
c’est-à-dire liée à une atteinte de la veine porte et/ou à une
maladie hépatique. Elle est caractérisée par une hyperpres-
sion veineuse dans la veine splénique [1].
Les maladies pancréatiques, en particulier la pancréa-
tite aiguë nécrosante ou la pancréatite chronique, et les
tumeurs pancréatiques sont les causes les plus fréquentes
d’HTPS [2—4]. L’HTPS a également été décrite dans d’autres
maladies abdominales (fibrose ou abcès rétropéritonéal) ou
après chirurgie pancréatique (pancréatectomie gauche avec
ligature des vaisseaux et préservation de la rate ; duodé-
nopancréatectomie avec ligature de la veine splénique) ou
une transplantation hépatique, ainsi qu’en tant que compli-
cation de procédures endovasculaires [1,5—7].
La première description de l’HTPS a été faite dans une
population pédiatrique en 1939. Depuis, seules des séries
rétrospectives ou des cas cliniques ont été publiés.
ces dernières décennies, du fait de la plus grande sensibilité
des techniques d’imagerie et une meilleure connaissance de
cette entité. Par exemple, le développement et les progrès
de l’imagerie, en particulier de la tomodensitométrie (TDM)
et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM), ont permis
une cartographie plus précise de la circulation veineuse et
notamment de la circulation veineuse collatérale de l’HTPS.
De même, les progrès de l’endoscopie ont permis d’obtenir
une analyse plus fine de la muqueuse et donc de la recherche
de signes d’HTP [1,8]. L’apport de l’échoendoscopie (EE)
diagnostique, mais aussi actuellement thérapeutique, per-
met une étude fine du parenchyme pancréatique ainsi que
de la vascularisation adjacente et peut ainsi mettre en évi-
dence des varices non perforantes.
Moins bien connue que l’hypertension portale liée aux
hépatopathies chroniques dont la cirrhose, et en l’absence
de recommandations claires, le diagnostic et la prise en
charge de l’HTPS restent difficiles. C’est pourquoi cette
revue se concentre sur la physiopathologie et le diagnostic
de l’HTPS, basée sur la littérature actuelle, y compris sur

24
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Figure 1. Thrombose de la veine splénique. Scanner abdomino-pelvien injecté, temps portal, coupe axiale. A. TDM initiale montrant
une pancréatite aiguë sévère avec coulée de nécrose autour de la queue du pancréas (étoile) et occlusion la veine splénique (flèche). B.
Contrôle à 1 an montrant la régression partielle de la collection nécrotique caudale (étoile) et le développement d’une circulation veineuse
collatérale péri-gastrique (têtes de flèche).

les stratégies thérapeutiques existantes. Nous proposons un

algorithme décisionnel basé sur la littérature pour la prise
en charge thérapeutique de l’HTPS, allant de la splénec-
tomie chirurgicale classique aux options alternatives peu
invasives, notamment l’endoscopie et la radiologie inter-
ventionnelle.

Physiopathologie
Deux types de lésions vasculaires sont associées à l’HTPS :
• thrombose de la VS (Fig. 1) : la thrombose de la VS
survient généralement à la suite d’un épisode inflam-
matoire abdominal, notamment au niveau pancréatique
(par exemple, une pancréatite aiguë ou chronique). L’état
inflammatoire local entraîne une lésion de l’intima endo-
thélial et un spasme vasculaire. La stase sanguine crée Figure 2. Sténose de la veine splénique. Scanner abdomino-
pelvien injecté, temps portal, coupe axiale, montrant une tumeur
un état d’hypercoagulabilité qui favorise la thrombose.
de la queue du pancréas (étoile) sténosant la veine splénique (tête
Parfois, l’occlusion de la VS est secondaire à une néo-
de flèche) et entrainant le développement d’une circulation colla-
plasie pancréatique, en particulier les adénocarcinomes térale sous forme de varices gastriques et péri-gastriques (flèche).
pancréatiques, qui infiltrent puis thrombosent les veines
ou les tumeurs neuro-endocrines qui peuvent avoir une
au contact du pancréas sur une longueur d’au moins 10 cm,
extension endoveineuse [2]. Plus rarement, la thrombose
quitte le hile splénique au bord supérieur de la queue du
de la VS est causée par des syndromes myéloprolifératifs,
pancréas, puis longe la face postérieure du corps souvent
des troubles d’hypercoagulabilité, un sepsis abdominal,
dans un sillon dessiné dans le parenchyme [8]. La surve-
une chirurgie abdominale ou pancréatique ou est excep-
nue d’une occlusion de la veine splénique par thrombose
tionnellement idiopathique [1,9] ;
• sténose de la VS (Fig. 2) : plus rare que la throm- ou compression extrinsèque est facilement compréhensible,
compte tenu de la proximité anatomique entre la VS, et le
bose, l’occlusion de la VS est le plus souvent liée à une
pancréas corporéo-caudal.
compression extrinsèque de la veine par une masse pan-
Une occlusion de la VS génère une inversion du flux
créatique (pseudokystes, nécrose organisée ou tumeur
sanguin vers la rate, entraînant une splénomégalie, puis
pancréatique) ou péri-pancréatiques (adénopathie loco-
à terme le développement d’une circulation collatérale.
régionale, fibrose rétropéritonéale, etc. . .). L’évolution
La circulation collatérale de l’HTPS diffère également de
naturelle de cette sténose est la survenue d’une throm-
celle observée dans les cas d’HTP par bloc intra-hépatique
bose veineuse, secondaire à la stase sanguine elle-même
ou bloc pré-hépatique. Dans l’HTPS, les principales veines
liée au rétrécissement luminal.
collatérales sont les veines gastriques courtes, la veine
Au plan anatomique, l’HTPS est liée à une thrombose ou gastro-épiploïque gauche et la veine gastrique gauche. Ces
une sténose isolée de la VS ou du tronc veineux spléno- veines court-circuitent l’obstacle, c’est-à-dire l’occlusion
mésaraïque (TVSM) sans anomalie du tronc porte ou du de la VS, permettant le retour du sang, soit vers la partie
parenchyme hépatique. Elle diffère donc nettement de droite du système porte puis dans la veine cave inférieure,
l’HTP liée à un bloc pré-hépatique ou aux hépatopathies soit par les veines gastriques courtes dans le système azygos
chroniques. Le système porte, système veineux à basse pres- (Fig. 3). Ces collatérales sont initialement de petite taille et
sion qui draine le flux sanguin mésentérique et splénique vont progressivement se dilater, si l’obstruction se pérennise
vers le foie, a pour principaux affluents la veine mésenté- dans le temps.
rique supérieure (VMS) dont le trajet est éloigné du pancréas La veine gastro-épiploïque gauche draine le sang vers
(sauf au niveau du crochet) et la VS qui se rejoignent der- le côté droit du système porte, via le tronc veineux
rière l’isthme pour former la veine porte (VP). La VS est gastro-colique puis la VMS, avec des conséquences cliniques

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 P. Mayer, A. Venkatasamy, T.F. Baumert et al.
Figure 3. Hypertension portale segmentaire après pancréatec-
tomie gauche sans splénectomie avec résection des vaisseaux
spléniques (intervention de Warshaw). Scanner abdomino-pelvien
injecté, temps portal, coupe frontale. La veine splénique a été
sectionnée par agrafage (flèche pointillée). Il existe des varices
périgastriques et fundiques (flèches jaunes), une dilation de la veine
gastro-épiploïque droite (2 têtes de flèche) et une varice dans le
territoire spléno-rénal gauche (tête de flèche).
exceptionnelles. En revanche, l’hypertension dans les veines
gastriques courtes va entraîner une dilatation des veines
sous-muqueuses gastriques, en particulier des veines fun-
diques, entraînant le développement de varices gastriques
[1,10]. La connaissance de l’anatomie du système porte et
de ses variations, aide à mieux comprendre pourquoi les
patients atteints d’HTPS développent des varices gastriques
dans la plupart des cas (avec ou sans varices œsophagiennes)
et beaucoup plus rarement des varices œsophagiennes iso-
lées. En cas d’HTPS, la veine gastrique gauche ne devient
une collatérale que lorsque la pression des veines fun-
diques est supérieure à celle du tronc porte, ce qui est
le cas uniquement dans l’HTPS avancée. Tous ces phé-
nomènes conduisent à un élargissement progressif de la
veine gastrique gauche, qui permet au sang de regagner
d’abord le système porte, puis la circulation veineuse sys-
témique [10]. En cas d’occlusion de la VS au niveau de la
jonction spléno-mésentérique, si la veine gastrique gauche
s’abouche non pas dans le tronc porte mais dans la partie
distale de la VS (15-20 % des cas), le sang ne peut retour-
ner dans le système porte. Il en résulte une re-circulation
du sang dans le système porte gauche, augmentant
ainsi l’HTPS et conduisant au développement de varices
œsophagiennes [8,11].
Il faut noter qu’en raison des shunt spléno-portaux
mais surtout de l’absence de bloc pré-hépatique ou intra-
hépatique, le flux sanguin vers le foie n’est pas altéré dans
l’HTPS, (contrairement à l’hypertension portale des hépato-
pathies chroniques), car la circulation collatérale permet au
sang de retourner à la veine cave inférieure, via le système
porte droit ou le système azygos.
La pathologie pancréatique est une grande cause d’HTPS.
Celle-ci est associée à une maladie pancréatique dans
20 à 40 % des cas [10—15]. La fibrose pancréatique et
26
l’inflammation locale peuvent entraîner des lésions vas-
culaires et conduire à une thrombose de la VS dans la
majorité des cas (en particulier en cas de pancréatite aiguë
ou chronique) ou plus rarement à une sténose [8,16]. Lors
d’un épisode de pancréatite aiguë compliqué de collec-
tion péri-pancréatique, comme une nécrose organisée, il
est important de rechercher une lésion de la VS, compte
tenu de sa proximité avec le parenchyme pancréatique et ce
d’autant plus que l’état inflammatoire favorise la survenue
de thrombose (Fig. 1). Cependant, la présence d’une lésion
de la VS n’est pas toujours corrélée à la sévérité de la pan-
créatite aiguë [1,12]. En cas de diagnostic fortuit d’HTPS, il
convient d’exclure une lésion néoplasique sous-jacente, et
en particulier une tumeur pancréatique (adénocarcinome ou
tumeur neuroendocrine) (Fig. 2) [2—4,17,18].
L’HTPS peut également compliquer une chirurgie pan-
créatique, si elle comporte une résection veineuse.
L’intervention de Warshaw, ou pancréatectomie gauche (PG)
[5,6,19] avec conservation de la rate, nécessite par défini-
tion la ligature des vaisseaux spléniques [20,21]. La rate
n’est alors plus perfusée et drainée que par les seuls
vaisseaux courts gastro-spléniques et les vaisseaux gastro-
épiploïques (Fig. 4). La préservation de la rate au cours de
la PG permet d’éviter le risque infectieux de la splénecto-
mie, mais la ligature de la veine splénique non reconstruite
ou une dissection de la VS (intervention de Kimura) de réa-
lisation difficile entrainant une sténose puis une thrombose
expose les patients à un risque majeur d’HTPS [22]. Malgré
la résection associée de l’artère splénique, l’intervention de
Warshaw est suivie de l’apparition postopératoire de varices
péri-gastriques dans 12 % à 70 % [23]. Cette importante
variabilité peut être expliquée par des variations ana-
tomiques interindividuelles concernant la vascularisation
splénique et notamment le système veineux. Par exemple,
en cas de veine gastrique gauche s’abouchant dans la VS,
la ligature de la VS en amont de l’abouchement de la
veine gastrique gauche ou la section de cette dernière,
empêche le retour veineux vers le tronc porte et majore
donc la pression dans la partie gauche du système porte. La
même situation peut se présenter après duodénopancréa-
tectomie totale avec antrectomie et ligature de la veine
gastrique gauche, ou duodénopancréatectomie céphalique
avec antrectomie et ligature de la VS, mais dans ce cas
c’est surtout l’estomac qui est le siège d’une hypertension
portale localisée. Dans ces situations le risque d’apparition
d’une HTPS post-opératoire, voire d’une congestion gas-
trique aiguë, et le développement de varices notamment
péri-gastriques est élevé, en particulier après duodénopan-
créatectomie [19]. À l’inverse, après PG, seule une minorité
de patients ont des symptômes liés à une HTPS. Ainsi, dans
une série de 46 patients ayant eu une PG selon Warshaw pour
maladie bénigne et suivis avec un recul médian de 76 mois
(extrêmes : 12—334), 15 patients ont développé des signes
radiologiques ou endoscopiques d’HTPS, mais un seul (2 % de
la série globale, 7 % des patients ayant des signes d’HTPS) a
présenté une hémorragie digestive [23].
C’est donc la ligature de la VS qui est le point clé dans la
genèse de l’HTPS post-chirurgie pancréatique avec préser-
vation de la rate. En cas de ligature de la veine splénique en
chirurgie pancréatique, le risque d’HTPS est donc majeur,
mais : a) en cas de pancréatectomie gauche, la ligature
associée de l’artère splénique est un procédé simple qui per-
met la modulation de la pression portale et limite le risque
hémorragique à distance, tout en permettant la préserva-
tion d’une perfusion suffisante du parenchyme splénique
[22,23]. Pour cette raison, en cas de PG avec préservation
 Journal de Chirurgie Viscérale 161 (2024) 23—35
Figure 4. Schéma représentant la genèse de l’hypertension postale segmentaire [HTPS] et de sa circulation veineuse collatérale.
splénique et des vaisseaux spléniques, la constatation per-
opératoire d’une sténose voire d’une thrombose veineuse
doit faire réaliser une conversion immédiate en intervention
de Warshaw qui comprend une résection de l’artère splé-
nique pour prévenir une HTPS postopératoire ; b) au cours
d’une duodénopancréatectomie céphalique, la confection
immédiate d’un shunt spléno-rénal permet un retour vei-
neux vers le système cave et semble éviter l’apparition
d’une HTPS [19]. Il est donc primordial avant pancréatec-
tomie de disposer avec la TDM d’une bonne cartographie
artérielle et veineuse pour déterminer la meilleure stra-
tégie à adopter, localiser le trajet de la veine gastrique
gauche et ses possibilités de suppléances et évaluer la possi-
bilité de confectionner un shunt spléno-rénal pour prévenir
l’apparition à distance d’une HTPS [19,24].
D’autres causes rares d’HTPS ont également rappor-
tées, principalement du fait d’une thrombose de la VS,
mais aussi d’une compression extrinsèque par des affections
abdominales ou pelviennes extra-pancréatiques (abcès péri-
rénal, fibrose rétropéritonéale, transplantation hépatique,
cancer testiculaire ou ovarien avec adénopathies rétro-
péritonéales) [1,25—27]. L’épidémiologie, les principales
étiologies et les principaux symptômes de l’HTPS décrits
dans la littérature sont listés dans le Tableau 1.
Présentation clinique et diagnostic
Le plus souvent, l’HTPS est asymptomatique et de décou-
verte fortuite. Elle diffère de l’HTP des hépatopathies
chroniques et notamment de la cirrhose, car les signes cli-
niques typiques d’HTP (varices péri-ombilicales, circulation
veineuse collatérale) et de cirrhose (ictère, angiomes stel-
laires, foie dur à bord tranchant) sont absents à l’examen
physique. En revanche, la splénomégalie est l’un des signes
les plus fréquents d’HTPS, présent dans environ 70 % des
cas [11,13,31]. Des douleurs abdominales chroniques sont
présentes chez 25 à 38 % des patients [9,27,31] mais leur
imputation à l’HTPS est difficile car les affections pancréa-
tiques associées à l’HTPS sont fréquentes (pancréatite aiguë
nécrosante, pancréatite chronique, adénocarcinome) et
habituellement douloureuses. Parfois les caractéristiques de
la douleur permettent de différencier les douleurs d’origine
pancréatique (douleurs épigastriques, irradiant en barre ou
27
en arrière, majorées par l’alimentation) des douleurs liées
à l’HTPS qui sont plutôt liées à une splénomégalie impor-
tante (douleurs de l’hypochondre gauche, plus ou moins
permanentes, associées à une pesanteur, et sans lien avec
l’alimentation). En cas d‘HTPS associée à des douleurs, il est
prudent d’éliminer une affection pancréatique par une ima-
gerie complète et performante pour dépister une tumeur
ou un obstacle sur le canal pancréatique principal, en par-
ticulier à l’aide de signes indirects (perte de la lobulation
pancréatique normale en TDM, lésion focale en hypersignal
sur les séquences de diffusion de l’IRM, sténose du canal
pancréatique principal parfois seulement visible du fait de
la dilatation d’amont).
Une hémorragie digestive haute (HDH) révèle l’HTPS,
avec une incidence comprise entre 3 à 72 % dans des séries
anciennes, et estimée à environ 15 % dans les études plus
récentes [1,11,14,32,33]. Cette apparente diminution de la
prévalence des HDH est possiblement liée à une meilleure
connaissance de la maladie, et à la mise en route des trai-
tements préventifs de l’HDH chez des patients considérés à
haut risque de saignement. Le diagnostic d’HDH par HTPS
doit être évoqué devant l’association d’une splénomégalie,
de l’absence de circulation veineuse collatérale abdomi-
nale et d’insuffisance hépatique, et de tests hépatiques
normaux.
Dans l’HTPS, l’HDH est habituellement liée à la rupture
de varices gastriques (en règle isolées), mais peut aussi être
secondaire à la rupture de varices œsophagiennes ou à une
gastropathie d’hypertension portale. Comme l’hémorragie
liée à l’hypertension portale des hépatopathies chroniques,
l’hémorragie liée à l’HTPS peut se présenter sous différentes
formes (hématémèse, méléna ou hématochézie, avec ou
sans retentissement hémodynamique) et mettre en jeu le
pronostic vital. Des hémorragies digestives basses sont éga-
lement décrites après la rupture de varices coliques, souvent
localisées autour de l’angle gauche, si l’HTPS est associée à
une occlusion partielle ou totale de la VMS [34—36].
Le taux de mortalité des HDH sur HTPS reste inconnu.
Certaines études semblent indiquer qu’il serait plus élevé
que celui des HDH liée aux hépatopathies [1,10]. Toute-
fois, l’existence d’une fonction hépatique normale suggère
que le pronostic repose sur le seul arrêt du saignement,
qui est désormais possible par plusieurs moyens dont des
gestes interventionnels peu invasifs comme l’embolisation
 P. Mayer, A. Venkatasamy, T.F. Baumert et al.

Tableau 1 Données des principales études sur l’hypertension portales segmentaire concernant l’épidémiologie et les
symptômes.
Auteurs, Design de Nombre de Homme (%) Etiologie Splénomegalie Douleurs Hémorragie
année (ref) l’étude patients principale abdominales digestive
chroniques
Köklü. Dig Dis Prospective 24 NA Causes 54 % 38 % 25 %
Sci 2007 [1] extra-
pancréatiques
Madsen, Ann. Rétrospective 209 NA Pancréatite 71 % 17 % 47 %
Surg. 1986
[9]
Wang, Med Rétrospective 13 8 (61 %) Pancréatite 100 % 77 % 54 %
Princ Pract chronique
2012 [13]
Fernandes GE Rétrospective 22 17 (77 %) Pancréatite 32 % 64 % 36 %
Port J Gas- chronique
troenterol
2015 [28]
Loftus, Ann. Rétrospective 25 14 (56 %) Pancréatite 72 % 62 % 65 %
Surg. 1993 chronique
[29]
Sakorafas, Rétrospective 34 23 (68 %) Pancréatite 100 % 88 % 15 %
Am. J. Surg. chronique
2000 [12]
Heider, Ann Rétrospective 53 39 (73 %) Pancréatite NA 83 % 4%
Surg 2004 chronique
[30]

radiologique ou la sclérose de varices sous guidage échoen-
doscopique (cf infra), avec probablement une amélioration
du pronostic vital par rapport à un traitement qui ne serait
que médical ou chirurgical.
Une ascite est très rarement observée mais son impu-
tation à la seule HTPS est difficile et nécessite une
ponction avec recherche d’un transsudat (dosage des pro-
tides), cytologie, dosage d’amylase des triglycérides et des
chylomicrons pour éliminer une ascite pancréatique, car-
cinomateuse ou chyleuse (en particulier chez un patient
opéré) [1,37,38].
Au plan biologique, un hypersplénisme (associant throm-
bopénie, leucopénie et/ou anémie) est possible, avec une
prévalence estimée entre 2 et 52 % selon les études
[8,9,11,28]. La gravité de la thrombopénie et de la leucopé-
nie, liée à une séquestration intra-splénique des éléments
figurés du sang, est très variable [13]. Par ailleurs, une
anémie peut également être le reflet d’une spoliation san-
guine plus ou moins brutale liée à une hémorragie digestive
aiguë ou à un saignement chronique lié à une gastropathie
d’hypertension portale avec alors anémie chronique avec
carence martiale [1,28,37]. En revanche, les enzymes hépa-
tiques et la fonction hépatocellulaire sont le plus souvent
normaux (hormis syndrome inflammatoire ou compression
de la voie biliaire principale), ce qui diffère de l’HTP des
hépatopathies chroniques [1,28,37].
Le diagnostic d’HTPS ne peut reposer sur les seuls signes
cliniques et biologiques qui ne sont donc pas spécifiques hor-
mis l’histoire clinique des patients. Par conséquent, ce sont
l’imagerie puis l’endoscopie qui sont nécessaires pour diag-
nostiquer, cartographier et rechercher l’étiologie de l’HTPS.
La TDM abdomino-pelvienne avec injection de produit de
contraste et acquisition à différents temps vasculaires per-
met l’analyse du parenchyme pancréatique et du système
porte [13,15,39] (Fig. 5A, 5B et 5C). Dans certains cas, une
IRM pancréatique est nécessaire pour une bonne étude du
parenchyme pancréatique, en particulier pour rechercher
une petite tumeur. Le scanner et l’IRM peuvent visuali-
ser une sténose ou une thrombose de la VS, déterminer la
nature cruorique ou tumorale du thrombus et enfin carto-
graphier la circulation veineuse collatérale. L’endoscopie
a un rôle important dans la cartographie de l’HTPS, en
complément du bilan d’imagerie radiologique. L’endoscopie
oeso-gastro-duodénale (EOGD) permet de diagnostiquer les
varices œsophagiennes et gastriques (Fig. 5D ou une gas-
tropathie d’HTP, et recherche des signes de fragilité des
varices, ou ‘‘signes rouges’’ [1,28,37]. Les progrès récents
de l’endoscopie pour la détection des lésions d’HTP, asso-
ciés à l’amélioration technique du matériel d’endoscopie,
ont augmenté le taux de détection des varices gastriques
de 50 % à 90 % [11]. De même, l’échoendoscopie (EE) per-
met maintenant une cartographie plus précise des lésions
liées à l’HTPS et a encore considérablement augmenté le
taux de détection des varices gastriques. En effet, avec l’EE
on peut voir les paquets variqueux situés autour du tractus
digestif haut, sans que ces varices soient perforantes et donc
visibles en endoscopie standard. L’EE permet également de
mesurer l’épaisseur de la paroi veineuse par rapport à la
lumière gastrique, avec une évaluation précise du flux san-
guin intra-variqueux et l’évaluation du système porte (en
particulier pour la VS) [1,40].
Malheureusement, malgré l’ensemble de ces moyens
diagnostiques, il n’existe pas encore de critères diagnos-
tiques validés pour l’HTPS. La pression veineuse n’est pas
mesurable comme dans l’HTP liée aux hépatopathies chro-
niques. En effet, cette mesure nécessiterait d’aborder la
veine splénique et de mesurer la pression en amont en en
aval de l’obstacle pour avoir un gradient de pression. Par
conséquent, les varices situées au niveau du tractus digestif
proximal, en particulier des varices gastriques isolées, sont

28
 Journal de Chirurgie Viscérale 161 (2024) 23—35

Figure 5. Patient de 40 ans présentant une hypertension portale segmentaire au décours d’une pancréatite aiguë nécrosante. A) Tomo-
densitométrie avec renforcement des contrastes, plan axial, phase veineuse portale montrant des varices gastriques (encerclées) et une
splénomégalie (flèche). B) Même patient. Thrombose de la veine splénique (encerclée) au contact du pancréas. C) Même patient. Circulation
veineuse collatérale avec dilatation variqueuse des veines gastriques courtes (encerclées). D) Endoscopie oeso-gastro-duodénale montrant
en rétrovision une varice gastrique isolée (flèches) de l’angle de His, sans extension au bas oesoophage.

les seuls signes morphologiques clairs d’HTPS, bien qu’elles
ne soient pas pathognomoniques d’HTPS puisqu’ils sont éga-
lement possibles en cas d’HTP par bloc intrahépatique.
Dans l’ensemble, le diagnostic d’HTPS est porté chez
un patient ayant des antécédents de maladie pancréatique
associée à une splénomégalie, un ou plusieurs épisodes
d’hémorragie digestive et une fonction hépatocellulaire pré-
servée, après avoir exclu une HTP liée à une atteinte de la
veine porte ou à une hépatopathie chronique [15,36,41].
Prise en charge thérapeutique
L’HTPS est une cause traitable d’HTP, mais il n’existe actuel-
lement pas de recommandations pour sa prise en charge
thérapeutique. Trois options thérapeutiques sont possibles :
(1) la chirurgie (splénectomie, déconnexion veineuse gas-
trique partielle) ; (2) la radiologie interventionnelle et/ou
(3) les procédures endoscopiques [1,41,42].
La discussion en réunion multidisciplinaire est indispen-
sable pour évaluer les différentes options thérapeutiques,
en tenant compte de l’expertise des différents spécialistes
impliqués et du plateau technique disponible. L’imagerie
préopératoire est très importante et doit être de qualité,
avec un scanner injecté comportant une phase artérielle et
veineuse pour individualiser au préalable le trajet des diffé-
rents vaisseaux, et en particulier des shunts spontanés qui
sont parfois très volumineux. Elle permet aussi de détecter
la présence d’éventuelles variations anatomiques.
Chirurgie
Elle constitue le traitement le plus radical et historiquement
le traitement de référence. Il existe deux principaux types
d’interventions : la splénectomie totale et la déconnexion
veineuse gastrique.
La splénectomie totale
La splénectomie permet d’éliminer l’hypertension veineuse
en interrompant le flux sanguin dans l’artère splénique, ce
qui réduit considérablement le débit veineux. Elle permet
également une normalisation rapide de la pression san-
guine dans la circulation collatérale, en particulier dans
les varices gastriques. Chez les patients atteint d’HTPS
compliquée d’hémorragie digestive, elle réduit les risques
liés aux poly-transfusions, prévient l’hypersplénisme et la
récidive de l’hémorragie digestive variqueuse[12,13,29]. De
plus, il semble intéressant pour les patients devant subir
une chirurgie pancréatique (notamment pour une pancréa-
tite chronique) de réaliser une splénectomie si une HTPS
est découverte au préalable. La réalisation d’une splénec-
tomie en complément d’une chirurgie pancréatique dans
le cadre de la pancréatite chronique ne semble pas aug-
menter significativement la morbidité et la mortalité [14].
Des prises en charge hybrides ont également été déve-
loppées, certaines équipes proposent une embolisation de
l’artère splénique puis une splénectomie chirurgicale [43] ;
dans cette approche combinée, l’embolisation proximale de
l’artère laisse la possibilité d’un changement de stratégie
avec conservation finale de la rate en cas d’impossibilité
de résection chirurgicale, alors que l’embolisation distale
entraîne presque toujours une ischémie de l’organe avec une
symptomatologie douloureuse importante et une possible
évolution nécrotique et septique de la rate.
La splénectomie expose par contre à un risque infectieux
non négligeable pour laquelle une vaccination et un traite-
ment antibiotique par Oracilline au long cours est nécessaire
[44].

29
 P. Mayer, A. Venkatasamy, T.F. Baumert et al.
La splénectomie peut être réalisée par laparotomie ou
par cœlioscopie, mais cette dernière est souvent tech-
niquement difficile en raison de la taille de la rate et
de la présence des voies de dérivations veineuses larges
et fragiles. Si la laparotomie est choisie, elle peut être
médiane, sous-costale gauche, sous-costale gauche avec
refend médian, bi-sous-costale ou bi-sous-costale avec
refend médian. Le choix de la voie d’abord est principa-
lement fonction du morphotype du patient, de la stratégie
chirurgicale, et des antécédents chirurgicaux. Les écarteurs
à utiliser sont ceux permettant une exposition sous costale
optimale (par exemple écarteurs de Tagasako, écarteurs de
Thompson, valve sous costale avec piquet, etc.). En règle
générale, il faut un champ opératoire large avec possibilité
d’aborder et contrôler les différents vaisseaux en sécurité.
Le contrôle de l’artère splénique se fait préférentiellement
par voie antérieure au travers du petit épiploon. Ce contrôle
préalable et le clampage de l’artère splénique, idéalement
2—3 cm après son origine où elle est plus accessible et super-
ficielle, peuvent être utiles pour interrompre l’hyper débit
artériel, diminuer le retour veineux et affaisser les voies de
dérivation veineuse, et effectuer ainsi un geste potentielle-
ment moins hémorragique. Lors de la dissection proximale
de l’artère splénique, il ne faut pas léser l’artère pancréa-
tique dorsale, dont l’origine est souvent à ce niveau.
Deux temps opératoires sont délicats : (i) le premier est la
section au niveau du hile splénique des différentes branches
de la veine et de l’artère splénique, notamment en cas de
queue pancréatique « longue » et en présence de séquelles
inflammatoires liées à la pathologie de base. Une plaie du
pancréas à ce niveau peut entraîner une fistule pancréa-
tique, de traitement long et difficile ; et (ii) la section des
vaisseaux courts car, en cas de séquelles de péritonite ou lors
de remaniements fibreux du péritoine, la limite entre la rate
et l’estomac peut être difficile à distinguer. De plus, les vais-
seaux courts sont souvent ectasiques et fragiles, constituant
alors à de véritables zones de faiblesse de la paroi gastrique.
En cas de section de ces vaisseaux à proximité de l’estomac,
il faut éviter les instruments avec thermofusion ou les clips
et utiliser plutôt des ligatures (simples ou appuyées mais
sans pincer ou transfixer la paroi gastrique). En cas de
complexité opératoire prévisible importante (lourds anté-
cédents sus-mésocoliques, cirrhose sous-jacente, voies de
dérivations volumineuses et nombreuses), un transfert en
centre expert doit être discuté.
Déconnection veineuse gastrique partielle
Cette option d’utilisation rare, mal évaluée dans la littéra-
ture, est inspirée de la chirurgie de l’hypertension portale
symptomatique avant la diffusion du shunt porto-systémique
intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS). La décon-
nection de l’estomac des vaisseaux courts et de l’arcade
gastro-épiploïque gauche peut être considérée comme une
alternative chirurgicale à la splénectomie totale pour pré-
server la rate mais à condition que des voies de dérivations
autres que gastriques puissent assurer le retour veineux de la
rate (notamment des dérivations spontanées spléno-rénales
ou spléno-méséntériques).
Radiologie interventionnelle
Trois principaux procédés ont été rapportés
Embolisation de l’artère splénique
C’est une procédure simple, avec une morbidité limitée.
De la même manière que la splénectomie chirurgicale, elle
interrompt le flux sanguin vers la rate, diminuant ainsi le
30
flux veineux vers la circulation collatérale [31,45]. Elle se
fait par abord fémoral ou radial sous anesthésie locale ou
générale, car elle peut être douloureuse.
Embolisation combinée de l’artère splénique et
partielle de la rate
Avec cette technique, l’embolisation partielle de la
rate (c’est-à-dire une embolisation d’environ 50—70 %
du parenchyme splénique) potentialise l’effet de
l’embolisation de l’artère splénique, ce qui s’apparente
à une ‘‘splénectomie’’ non chirurgicale [32]. Le princi-
pal avantage d’une embolisation splénique partielle par
rapport à une splénectomie chirurgicale est que la fonc-
tion immunitaire de la rate est maintenue[11,31,32]. Par
conséquent, cette technique est particulièrement recom-
mandée chez les patients en mauvais état général [45].
En outre, l’embolisation de l’artère splénique avant une
splénectomie chirurgicale a également été suggérée, car
cette technique séquentielle réduit le risque d’hémorragie
per-opératoire et la nécessité d’une transfusion pendant
l’intervention chirurgicale. Ceci est dû à la réduction immé-
diate de l’HTPS après l’embolisation artérielle. Cependant,
un syndrome post-embolisation, associant douleur de
l’hypochondre gauche et hyperthermie, peut être observé,
mais son évolution est généralement rapide et favorable.
Les complications les plus graves sont l’infarctus partiel de
l’estomac ou du pancréas, l’abcès splénique, l’hématome
et/ou la rupture splénique tardive[31,32].
Endoprothèse veineuse
L’endoprothèse endovasculaire n’est possible qu’en cas
de sténose de la VS, sans thrombose [41]. Elle néces-
site également une anticoagulation au long cours, avec
un risque d’obstruction de la prothèse. Par conséquent,
cette procédure ne peut être appliquée qu’à quelques
patients soigneusement sélectionnés, après une discussion
multidisciplinaire, dans des centres tertiaires [46,47]. Une
étude rétrospective récente a comparé les résultats de
l’embolisation artérielle splénique et de la pose d’une pro-
thèse dans la veine splénique [48]. Il semble que les résultats
soient meilleurs en termes de prévention des saignements
dans le groupe prothèse. Ces résultats sont discutables, car
l’endoprothèse ne peut pas être réalisée dans tous les cas,
en particulier en cas de thrombose splénique complète ou
de cavernome.
Endoscopie
L’endoscopie présente le principal avantage de permettre
à la fois l’identification et le traitement des varices
hémorragiques en une seule procédure. De plus, elle est
particulièrement utile pour la prise en charge en urgence
des hémorragies digestives, avant embolisation ou splénec-
tomie.
Dans le cadre de l’HTPS, les procédures endoscopiques
sont similaires à celles utilisées dans l’HTP liée aux
hépatopathies [30]. Par exemple, la rupture de varices œso-
phagiennes est traitée par ligature élastique lors d’une
EOGD. Les varices gastriques rompues sont traitées avec une
colle biologique, telle que le N-butyl-2-cyanoacrylate, avec
un taux de réussite de 90 % et un taux de récidive d’environ
20—30 %[49]. L’injection de colle peut être réalisée à
l’aide d’un gastroscope standard ou d’un échoendoscope
thérapeutique, ce dernier offrant un meilleur contrôle pen-
dant l’injection de colle. L’échoendoscopie permet un taux
d’éradication des varices gastriques d’environ 80 %, quelle
 Journal de Chirurgie Viscérale 161 (2024) 23—35
que soit la cause de l’HTP, mais plusieurs séances de traite-
ment peuvent être nécessaires.
En outre, la combinaison de colle et de coïls permet
un taux d’hémostase plus élevé, ainsi qu’un taux de réci-
dive plus faible (3 % versus 20—30 %) [50—52]. Dans un
essai contrôlé randomisé[53], comparant l’encollage par
cyanoacrylate versus l’injection d’alcool les HDH sur varice
gastrique, l’encollage permettait un arrêt du saignement
aigu dans 89 % des cas versus 62 %.
Cependant l’encollage de varices gastriques reste un
geste compliqué surtout pendant la période hémorragique
lorsqu’il s’agit de varices cardio-tubérositaires, les caillots
siégeant préférentiellement dans la grosse tubérosité et
empêchant une vision correcte endoscopique et échoendo-
scopique. Les 2 principales complications de l’encollage par
voie endoscopique sont le collage intempestif de l’appareil
et surtout l’apparition d’emboles de colle dans le système
veineux porte, puis dans le système cave supérieur jusque
dans le réseau artériel pulmonaire, qui survient cependant
dans moins de 1 % des cas [54]. Le diagnostic de cette compli-
cation repose sur la TDM, avec des emboles de colle bien
visibles car spontanément hyperdenses.
Dans l’HTPS, l’endoscopie thérapeutique est sans doute à
proposer comme technique d’attente en vue d’une prise en
charge plus radicale chirurgicale ou radiologique, ou alors
chez des patients trop à risque pour la chirurgie ou la radio-
logie interventionnelle ou refusant ces prises en charge.
Traitement médical de l’HDH
Le traitement médical par agents vasoactifs (par exemple
l’octréotide ou la somatostatine) joue un rôle important
chez les patients présentant une hémorragie aiguë liée à une
hypertension portale, en attente d’un traitement endosco-
pique, radiologique ou chirurgical. Ce type de traitement
agit en diminuant la pression sanguine dans le système
porte et notamment le gauche [1]. La mise en place de ces
traitements ne concerne que les patients présentant une
hémorragie et ils n’ont pas vocation à être utilisé au long
cours.
Cas particulier des malades asymptomatiques
Malgré les nombreuses options thérapeutiques disponibles,
l’une des situations les plus difficiles à gérer est celle
d’un patient asymptomatique présentant des varices gas-
triques à risque hémorragique. Dans ce cas, la décision
thérapeutique doit mettre en balance une complication
hémorragique potentielle mettant en jeu le pronostic vital
avec une procédure invasive et sa morbi-mortalité intrin-
sèque. De plus, chez les patients asymptomatiques atteints
d’HTPS, la splénectomie prophylactique n’a pas montré de
bénéfice thérapeutique, mais présente une mortalité de
l’ordre de 6 % [55]. De plus, la splénectomie est associée à
un risque de 1 à 2 % de choc septique, secondaire à une infec-
tion bactérienne. Par conséquent, l’approche conservatrice
préconisée chez les patients sans hémorragie digestive
récurrente ou menaçant le pronostic vital s’applique éga-
lement aux patients asymptomatiques [13,50,55].
Récemment, dans le cadre de la pancréatite chronique,
il a été suggéré dans une étude rétrospective de faible
effectif que les patients ayant une HTPS diagnostiquée en
préopératoire devraient subir une splénectomie prophylac-
tique pendant la procédure de chirurgie pancréatique, car la
splénectomie supplémentaire ne modifiait pas la morbidité
de l’intervention sur le pancréas [14].
31
Proposition d’un algorithme de prise en
charge de l’HTPS basé sur la littérature
L’HTPS reste une entité rare et sous-diagnostiquée, même
si elle complique des pathologies digestives courantes (pan-
créatite aiguë, pancréatite chronique). Dans cette section,
nous proposons deux algorithmes de décision pour la prise
en charge des patients atteints d’HTPS.
La prise en charge des patients asymptomatiques (Fig. 5)
est probablement la plus délicate, car aux vues du peu
de données dans la littérature la balance bénéfice/risque
n’est pas en faveur d’une prise en charge invasive, ni
en faveur d’une intervention médicale quelconque. Ainsi,
nous proposons une surveillance clinique et une rééva-
luation radiologique annuelle par scanner pendant 2 ans,
puis tous les 3 ans en l’absence d’événements intercur-
rents. Nous préconisons également la réalisation d’une
endoscopie œsogastroduodénale 3 à 6 mois après la décou-
verte de l’HTPS pour la recherche de varices. En cas de
découverte de varices œsogastriques sans risque élevé de
saignement, une surveillance clinique rapprochée semble
suffisante compte tenu d’un risque d’hémorragie digestive
sur HTPS plus faible qu’observé avec l’HTP sur hépato-
pathie chronique. En revanche, si l’endoscopie objective
des varices oeso-gastriques avec risque élevé de saigne-
ment, il peut se discuter un traitement par bêta-bloquants
non cardio-sélectifs en prophylaxie primaire bien que le
niveau de preuve soit encore assez faible versus un trai-
tement endoscopique des varices (ligature ou encollage) ou
l’embolisation de l’artère splénique ± associée à une embo-
lisation partielle de la rate.
Les patients symptomatiques (douleurs abdominales
chroniques, splénomégalie invalidante avec ou sans hyper-
splénisme) doivent être adressés à un centre expert avec
une prise en charge multidisciplinaire par des équipes de
gastro-entérologie, de chirurgie hépato-biliaire et de radio-
logie interventionnelle. La prise en charge de ces patients
est résumée Fig. 5). En cas de douleurs abdominales chro-
niques, il faut en premier lieu de proposer un traitement de
la pathologie à l’origine de l’HTPS, et un traitement symp-
tomatique des douleurs. Une prise en charge spécialisée
peut d’ailleurs être proposée en cas de douleurs réfractaires
(notamment liées à une pancréatite chronique ou un can-
cer du pancréas non opérable). Ce n’est qu’en cas d’échec
de cette stratégie de première ligne qu’un traitement plus
agressif doit être proposé. La splénectomie chirurgicale ou
la radiologie interventionnelle sont les options thérapeu-
tiques à privilégier. La radiologie interventionnelle incluant
une embolisation de l’artère splénique + - associée à une
embolisation partielle de la rate est une alternative de
choix au traitement de référence qu’est la splénectomie et
doit sans doute être proposée de manière plus fréquente
compte tenu de son efficacité sur la résolution de l’HTPS et
d’une moindre morbi-mortalité par rapport à la chirurgie.
Les bêta-bloquants, qui réduisent l’hypertension splanch-
nique et donc la congestion splénique, peuvent également
être envisagés, mais il manque encore des études sur le sujet
pour pouvoir recommander avec un bon niveau de preuve
leur utilisation dans cette indication [56].
La prise en charge de l’HDH chez les patients atteints
d’HTPS est plus délicate (Fig. 6). Contrairement à l’HDH
sur HTP liée aux hépatopathies chroniques, la splénectomie
permet un traitement curatif de l’HTPS. Dans ce contexte,
nous proposons une prise en charge ‘‘agressive’’ pour évi-
ter toute récidive hémorragique. Ainsi, à notre avis, les
bêta-bloquants ne doivent pas être utilisés dans ce type de
 P. Mayer, A. Venkatasamy, T.F. Baumert et al.

Figure 6. Proposition de prise en charge de l’hypertension postale segmentaire [HTPS].

Figure 7. Proposition de prise en charge de l’hémorragie digestive haute compliquant une hypertension postale segmentaire [HTPS].

complications, sauf peut-être dans quelques cas où aucun
traitement curatif (endoscopique, chirurgical ou radiolo-
gique interventionnel) ne peut être réalisé (i.e. patients très
fragiles ou patients refusant tout geste interventionnel). En
effet, compte tenu du peu de données dans la littérature
sur l’usage des bêta-bloquants dans l’HTPS, notamment sur
leur effet de réduction de l’hypertension, leur usage ne peut
encore être recommandé chez des patients ayant présenté
une complication grave de l’HTPS. Le peu d’étude sur les
bêta-bloquants est notamment due à la rareté de l’HTPS,
à un nombre d’épisode d’HDH plus faible que dans l’HTP
liée aux hépatopathies et à la difficulté de mesures du d’un
gradient de pression reflétant l’HTPS [57], qui permettrait
de mettre en évidence un effet des bêta-bloquants sur le
système portal gauche. Leur usage doit donc être prudent,
après discussion pluridisciplinaire en centre expert pour des
patients ne pouvant avoir un traitement radical et curatif.
En cas d’HDH aiguë, la première étape est une prise
en charge médicale optimisée. Comme pour l’HTP liée aux
hépatopathies chroniques, en cas d’instabilité hémodyna-
mique, le traitement doit commencer par l’optimisation de
l’état hémodynamique avec un remplissage par des cristal-
loïdes ou des colloïdes et la transfusion de culots globulaires
pour un objectif d’hémoglobine de 7—8 g/dL (objectif de
9 g/dL en cas de maladie coronarienne). Les médicaments
vasoactifs (terlipressine, somatostatine, octréotide) doivent
être introduits dès que possible à la même dose que dans
l’HTP des hépatopathies. A notre avis, à la différence des
HDH sur cirrhose, l’antibiothérapie probabiliste est inutile
en cas d’hémorragie sur HTPS. Si le patient reste hémodyna-
miquement instable malgré un traitement médical optimal,
nous suggérons de réaliser un scanner abdomino-pelvien
avec injection de contraste en urgence, suivi d’une embo-
lisation de l’artère splénique. Une fois le patient stabilisé,
et en fonction des comorbidités, une splénectomie ou une
embolisation supplémentaire de la rate peuvent être réa-
lisées. Si le patient est hémodynamiquement stable, nous
proposons de réaliser d’abord une EOGD diagnostique et si

32
 Journal de Chirurgie Viscérale 161 (2024) 23—35
possible associée à une hémostase endoscopique (ligature
élastique, encollage ou recours à une poudre hémosta-
tique) avant d’envisager tout traitement radical comme
une splénectomie chirurgicale ou une embolisation. En cas
d’hémorragie digestive subaiguë ou chronique, la première
étape est d’obtenir une cartographie précise de la circu-
lation collatérale de l’HTPS par imagerie en coupe (TDM
et/ou IRM), ainsi qu’une évaluation endoscopique et échoen-
doscopique. Si la VMS est impliquée, des varices coliques
doivent être recherchées par coloscopie. Après cartographie
précise de la circulation veineuse collatérale, la splénec-
tomie est généralement proposée comme option curative,
l’embolisation de l’artère splénique (avec ou sans emboli-
sation partielle de la rate) étant une alternative. Lorsque
la splénectomie est retenue, le patient doit être vacciné
contre les germes encapsulés, avec l’introduction d’une
antibiothérapie prophylactique en post-opératoire. En cas
de splénectomie d’urgence, les vaccinations doivent être
réalisées après l’intervention.
Une prise en charge standardisée de l’HTPS nous semble
être un préalable indispensable à la réalisation d’études
interventionnelles définissant de nouvelles stratégies diag-
nostiques et thérapeutiques. L’HTPS étant relativement
rare, des études multicentriques internationales seront
nécessaires pour étudier cette pathologie (Fig. 7).
Conclusions
L’HPTS est une affection rare potentiellement mortelle,
notamment en raison des complications hémorragiques.
L’association d’une HDH, d’une splénomégalie et d’une
fonction hépatique normale doit faire suspecter une HTPS et
faire l’objet d’un examen par tomodensitométrie avec pro-
duit de contraste. Nous proposons un algorithme décisionnel
basé sur la littérature pour la prise en charge de l’HTPS, en
tenant compte des améliorations récentes apportées à son
diagnostic et à sa prise en charge thérapeutique, en particu-
lier avec l’essor des approches mini-invasives en radiologie
interventionnelle et/ou en endoscopie.
Points clés
• L’hypertension portale segmentaire (HTPS) est rare,
représentant moins de 5 % des patients atteints
d’hypertension splanchnique.
• La cause la plus fréquente est une maladie ou une
chirurgie du pancréas, présente dans 20 à 40 % des
cas.
• L’HTPS est fréquemment asymptomatique
• Le diagnostic d’HTPS doit être évoqué chez
un patient ayant des antécédents de maladie
pancréatique associée à une splénomégalie, un
épisode d’hémorragie digestive et une fonction
hépatocellulaire préservée.
• En cas d’hémorragie digestive haute sur HTPS,
l’hémostase en urgence repose sur l’endoscopie ou
la radiologie interventionnelle
• La splénectomie a longtemps été le traitement de
référence de l’HTPS.
• L’endoscopie, la radiologie interventionnelle et le
traitement médical par béta-bloquants peuvent être
des alternatives à la chirurgie, en particulier chez
les patients ayant des comorbidités importantes.
33
Droits de l’homme et des animaux
Les auteurs déclarent que les travaux décrits n’ont impliqué
aucune expérimentation sur des humains ou des animaux.
Consentement éclairé et détails du patient
Les auteurs déclarent que les travaux décrits n’impliquent
ni patients ni bénévoles.
Financement
Ce travail n’a reçu aucune subvention d’organismes de
financement des secteurs public, commercial ou à but non
lucratif.
Contributions des auteurs
Tous les auteurs attestent qu’ils répondent aux critères
actuels de l’International Committee of Medical Journal Edi-
tors (ICMJE) en matière de paternité.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
[1] Köklü S, Coban S, Yüksel O, Arhan M. Left-sided
portal hypertension. Dig Dis Sci 2007;52:1141—9,
http://dx.doi.org/10.1007/s10620-006-9307-x.
[2] Chang CY. Pancreatic adenocarcinoma presenting as sinistral
portal hypertension: an unusual presentation of pancreatic
cancer. Yale J Biol Med 1999;72:295—300.
[3] Moyana TN, Macdonald DB, Martel G, Pyatibrat S, Lee G,
Capitano M. Pancreatic neuroendocrine tumors complicated
by sinistral portal hypertension: insights into pathogene-
sis. J Pancreat Cancer 2017;3:71—7, http://dx.doi.org/10.
1089/pancan.2017.0017.
[4] Saif MW, Kaley K, Lamb L. Pancreatic adenocarcinoma com-
plicated by sinistral portal hypertension. Cureus 2016;8:e689,
http://dx.doi.org/10.7759/cureus.689.
[5] Ono Y, Matsueda K, Koga R, et al. Sinistral portal hypertension
after pancreaticoduodenectomy with splenic vein ligation. Br
J Surg 2015;102:219—28, http://dx.doi.org/10.1002/bjs.9707.
[6] Ono Y, Takahashi Y, Tanaka M, et al. Sinistral por-
tal hypertension prediction during pancreatoduodenectomy
with splenic vein resection. J Surg Res 2021;259:509—15,
http://dx.doi.org/10.1016/j.jss.2020.10.005.
[7] Ou H-Y, Huang T-L, Chen T-Y, et al. Emergency splenic
arterial embolization for massive variceal bleeding in liver
recipient with left-sided portal hypertension. Liver Transpl
2005;11:1136—9, http://dx.doi.org/10.1002/lt.20543.
[8] El Kininy W, Kearney L, Hosam N, Broe P, Keeling A.
Recurrent variceal haemorrhage managed with splenic vein
stenting. Ir J Med Sci 2017;186:323—7, http://dx.doi.org/
10.1007/s11845-016-1420-z.
[9] Madsen MS, Petersen TH, Sommer H. Segmental portal
hypertension. Ann Surg 1986;204:72—7, http://dx.doi.org/
10.1097/00000658-198607000-00010.
[10] Tang S-H, Zeng W-Z, He Q-W, et al. Repeated pancreatitis-
induced splenic vein thrombosis leads to intractable gastric
variceal bleeding: a case report and review. World J Clin Cases
2015;3:920—5, http://dx.doi.org/10.12998/wjcc.v3.i10.920.
 P. Mayer, A. Venkatasamy, T.F. Baumert et al.
[11] Weber SM, Rikkers LF. Splenic vein thrombosis and gas-
trointestinal bleeding in chronic pancreatitis. World J
Surg 2003;27:1271—4, http://dx.doi.org/10.1007/s00268-
003-7247-6.
[12] Sakorafas GH, Sarr MG, Farley DR, Farnell MB. The
significance of sinistral portal hypertension complica-
ting chronic pancreatitis. Am J Surg 2000;179:129—33,
http://dx.doi.org/10.1016/s0002-9610(00)00250-6.
[13] Wang L, Liu G-J, Chen Y-X, Dong H-P, Wang L-X.
Sinistral portal hypertension: clinical features and
surgical treatment of chronic splenic vein occlusion.
Med Princ Pract 2012;21:20—3, http://dx.doi.org/10
.1159/000329888.
[14] Agarwal AK, Raj Kumar K, Agarwal S, Singh S. Signi-
ficance of splenic vein thrombosis in chronic pancrea-
titis. Am J Surg 2008;196:149—54, http://dx.doi.org/10.
1016/j.amjsurg.2007.07.039.
[15] Singhal D, Kakodkar R, Soin AS, Gupta S, Nundy S. Sinistral
portal hypertension. A case report. JOP 2006;7:670—3.
[16] Xie CL, Wu CQ, Chen Y, et al. Sinistral portal hyper-
tension in acute pancreatitis: a magnetic resonance ima-
ging study. Pancreas 2019;48:187—92, http://dx.doi.org/10.
1097/MPA.0000000000001242.
[17] Thompson RJ, Taylor MA, McKie LD, Diamond T. Sinistral portal
hypertension. Ulster Med J 2006;75:175—7.
[18] Yalin K, Hongyi Z, Xiaojun H, et al. Left-sided portal hyperten-
sion secondary to pancreatic cancer: clinical features, surgical
treatment and outcome of 48 cases. Hepatogastroenterology
2013;60:890—5, http://dx.doi.org/10.5754/hge12986.
[19] Addeo P, De Mathelin P, Averous G, et al. The left sple-
norenal venous shunt decreases clinical signs of sinistral
portal hypertension associated with splenic vein ligation
during pancreaticoduodenectomy with venous resec-
tion. Surgery 2020;168:267—73, http://dx.doi.org/10.
1016/j.surg.2020.04.033.
[20] Zhang S, Wen D-Q, Kong Y-L, Li Y-L, Zhang H-Y. Effects
of secondary left-sided portal hypertension on the radical
operation rate and prognosis in patients with pancrea-
tic cancer. Asian Pac J Cancer Prev 2014;15:2239—44,
http://dx.doi.org/10.7314/apjcp.2014.15.5.2239.
[21] Yu X, Li H, Jin C, et al. Splenic vessel preservation
versus Warshaw’s technique during spleen-preserving distal
pancreatectomy: a meta-analysis and systematic review. Lan-
genbecks Arch Surg 2015;400:183—91, http://dx.doi.org/10
.1007/s00423-015-1273-3.
[22] Yoon Y-S, Lee KH, Han H-S, Cho JY, Ahn KS. Patency of
splenic vessels after laparoscopic spleen and splenic vessel-
preserving distal pancreatectomy. Br J Surg 2009;96:633—40,
http://dx.doi.org/10.1002/bjs.6609.
[23] Louis D, Alassiri A, Kirzin S, et al. Gastric bleeding
risk following spleen preserving distal pancreatectomy
with excision of the splenic vessels: a long-term follow-
up. HPB (Oxford) 2017;19:345—51, http://dx.doi.org/10.
1016/j.hpb.2016.12.003.
[24] Ono Y, Tanaka M, Matsueda K, et al. Techniques for
splenic vein reconstruction after pancreaticoduodenec-
tomy with portal vein resection for pancreatic cancer.
HPB (Oxford) 2019;21:1288—94, http://dx.doi.org/10.
1016/j.hpb.2019.01.017.
[25] Beksac K, Karakoc D. Multiple giant splenic artery
aneurysms causing sinistral (Left-Sided) portal hyper-
tension. Case Rep Gastrointest Med 2016;2016:6278452,
http://dx.doi.org/10.1155/2016/6278452.
[26] Di Martino M, de la Hoz Rodríguez A, Real Martínez Y, Martín-
Pérez E. Left-sided portal hypertension due to retroperitoneal
fibrosis treated with an oesophagus preserving, modified
Sugiura procedure. Ann R Coll Surg Engl 2020;102:e48—50,
http://dx.doi.org/10.1308/rcsann.2019.0138.
[27] Köklü S, Köksal A, Yolcu OF, et al. Isolated splenic vein
thrombosis: an unusual cause and review of the litera-
ture. Can J Gastroenterol 2004;18:173—4, http://dx.doi.org/
10.1155/2004/801576.
34
[28] Fernandes A, Almeida N, Ferreira AM, et al. Left-
sided portal hypertension: a sinister entity. GE Port
J Gastroenterol 2015;22:234—9, http://dx.doi.org/10.
1016/j.jpge.2015.09.006.
[29] Loftus JP, Nagorney DM, Ilstrup D, Kunselman AR. Sinis-
tral portal hypertension. Splenectomy or expectant mana-
gement. Ann Surg 1993;217:35—40, http://dx.doi.org/10
.1097/00000658-199301000-00007.
[30] Heider TR, Azeem S, Galanko JA, Behrns KE. The natural
history of pancreatitis-induced splenic vein throm-
bosis. Ann Surg 2004;239:876—80, http://dx.doi.org/
10.1097/01.sla.0000128685.74686.1e [discussion 880-882].
[31] Cakmak O, Parildar M, Oran I, Sever A, Memis A. Sinistral
portal hypertension; imaging findings and endovascular the-
rapy. Abdom Imaging 2005;30:208—13, http://dx.doi.org/10.
1007/s00261-004-0231-2.
[32] Wang Q, Xiong B, Zheng C, Liang M, Han P. Splenic arterial
embolization in the treatment of severe portal hyperten-
sion due to pancreatic diseases: the primary experience
in 14 patients. Cardiovasc Intervent Radiol 2016;39:353—8,
http://dx.doi.org/10.1007/s00270-015-1199-8.
[33] Zheng K, Guo X, Feng J, et al. Gastrointestinal bleeding due
to pancreatic disease-related portal hypertension. Gastroen-
terol Res Pract 2020;2020:3825186, http://dx.doi.org/10.
1155/2020/3825186.
[34] Kuwabara S, Matsumoto J, Tojima H, et al. Colonic varices
treated with embolization after pancreatoduodenectomy with
portal vein resection: a case report. Surg Case Rep 2020;6:126,
http://dx.doi.org/10.1186/s40792-020-00888-9.
[35] Ishikawa T, Imai M, Honma T, Yoshida T. Ascending
colon varices due to left-sided portal hypertension. Intern
Med 2021, http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.7334
-21.
[36] Kitagawa S, Sato T, Hirayama A. Colonic varices due
to chronic pancreatitis: a rare cause of lower gas-
trointestinal bleeding. ACG Case Rep J 2015;2:168—70,
http://dx.doi.org/10.14309/crj.2015.43.
[37] Pereira P, Peixoto A. Left-sided portal hypertension: a cli-
nical challenge. GE Port J Gastroenterol 2015;22:231—3,
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpge.2015.10.001.
[38] Covello B, Miller J, Fourzali R. Splenic vein sten-
ting for recurrent chylous ascites in sinistral portal
hypertension: a case report. CVIR Endovasc 2021;4:26,
http://dx.doi.org/10.1186/s42155-021-00213-x.
[39] Kul M, Haliloğlu NÜ, Hürsoy N, Erden A. Sinistral por-
tal hypertension: computed tomography imaging findings
and clinical appearance-a descriptive case series. Can
Assoc Radiol J 2018;69:417—21, http://dx.doi.org/10.
1016/j.carj.2018.07.006.
[40] Sato T, Yamazaki K, Kimura M, Toyota J, Karino Y.
Endoscopic color doppler ultrasonographic evaluation of
gastric varices secondary to left-sided portal hyperten-
sion. Diagnostics (Basel) 2014;4:94—103, http://dx.doi.org/10
.3390/diagnostics4030094.
[41] Kokabi N, Lee E, Echevarria C, Loh C, Kee S. Sinistral portal
hypertension: presentation, radiological findings, and treat-
ment options - a case report. J Radiol Case Rep 2010;4:14—20,
http://dx.doi.org/10.3941/jrcr.v4i10.512.
[42] Hayashi H, Shimizu A, Motoyama H, et al. Left-sided portal
hypertension caused by idiopathic splenic vein stenosis impro-
ved by splenectomy: a case report. Surg Case Rep 2020;6:148,
http://dx.doi.org/10.1186/s40792-020-00912-y.
[43] Patrono D, Benvenga R, Moro F, Rossato D, Romagnoli
R, Salizzoni M. Left-sided portal hypertension: Successful
management by laparoscopic splenectomy following sple-
nic artery embolization. Int J Surg Case Rep 2014;5:652—5,
http://dx.doi.org/10.1016/j.ijscr.2014.03.010.
[44] Legrand A, Bignon A, Borel M, et al. Perioperative management
of asplenic patients. Ann Fr Anesth Reanim 2005;24:807—13,
http://dx.doi.org/10.1016/j.annfar.2005.05.002.
[45] Liu Q, Song Y, Xu X, Jin Z, Duan W, Zhou N. Manage-
ment of bleeding gastric varices in patients with sinistral
 Journal de Chirurgie Viscérale 161 (2024) 23—35
portal hypertension. Dig Dis Sci 2014;59:1625—9, http://dx.doi
.org/10.1007/s10620-014-3048-z.
[46] Mayer P, Felli E, Enescu I, Habersetzer F, Tripon S. Upper
gastrointestinal bleeding due to left side portal hyperten-
sion after pancreatic surgery. Hepatobiliary Pancreat Dis Int
2021, http://dx.doi.org/10.1016/j.hbpd.2021.12.010. S1499-
3872(21)00235-6.
[47] Ghelfi J, Thony F, Frandon J, Rodiere M, Leroy V, Ven-
drell A. Gastrointestinal bleeding due to pancreatitis-induced
splenic vein thrombosis: Treatment with percutaneous sple-
nic vein recanalization. Diagn Interv Imaging 2016;97:677—9,
http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2016.01.005.
[48] Wei B, Zhang L, Tong H, Wang Z, Wu H. Retrospective compa-
rison of clinical outcomes following splenic vein stenting and
splenic arterial embolization in sinistral portal hypertension-
related gastrointestinal bleeding. AJR Am J Roentgenol
2021;216:1579—87, http://dx.doi.org/10.2214/AJR.20.23859.
[49] Tripathi D, Ferguson JW, Therapondos G, Plevris JN, Hayes PC.
Review article: recent advances in the management of blee-
ding gastric varices. Aliment Pharmacol Ther 2006;24:1—17,
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2036.2006.02965.x.
[50] Bhat YM, Weilert F, Fredrick RT, et al. EUS-guided treat-
ment of gastric fundal varices with combined injection of
coils and cyanoacrylate glue: a large U.S. experience over
6 years (with video). Gastrointest Endosc 2016;83:1164—72,
http://dx.doi.org/10.1016/j.gie.2015.09.040.
[51] McCarty TR, Bazarbashi AN, Hathorn KE, Thompson CC,
Ryou M. Combination therapy versus monotherapy for
EUS-guided management of gastric varices: a systematic
35
review and meta-analysis. Endosc Ultrasound 2020;9:6—15,
http://dx.doi.org/10.4103/eus.eus 37 19.
[52] Kozieł S, Pawlak K, Błaszczyk Ł, Jagielski M, Wiechowska-
Kozłowska A. Endoscopic ultrasound-guided treatment of
gastric varices using coils and cyanoacrylate glue injections:
results after 1 year of experience. J Clin Med 2019;8:1786,
http://dx.doi.org/10.3390/jcm8111786.
[53] Sarin SK, Jain AK, Jain M, Gupta R. A randomized controlled
trial of cyanoacrylate versus alcohol injection in patients with
isolated fundic varices. Am J Gastroenterol 2002;97:1010—5,
http://dx.doi.org/10.1111/j.1572-0241.2002.05622.x.
[54] Cheng L-F, Wang Z-Q, Li C-Z, Lin W, Yeo AET, Jin B. Low inci-
dence of complications from endoscopic gastric variceal obtu-
ration with butyl cyanoacrylate. Clin Gastroenterol Hepatol
2010;8:760—6, http://dx.doi.org/10.1016/j.cgh.2010.05.019.
[55] Little AG, Moossa AR. Gastrointestinal hemorrhage from
left-sided portal hypertension. An unappreciated compli-
cation of pancreatitis. Am J Surg 1981;141:153—8,
http://dx.doi.org/10.1016/0002-9610(81)90029-5.
[56] Sørensen M, Larsen LP, Villadsen GE, et al. ␤-Blockers improve
presinusoidal portal hypertension. Dig Dis Sci 2018;63:3153—7,
http://dx.doi.org/10.1007/s10620-018-5186-1.
[57] Keiding S, Solvig J, Grønbaek H, Vilstrup H. Combined
liver vein and spleen pulp pressure measurements in
patients with portal or splenic vein thrombosis. Scand
J Gastroenterol 2004;39:594—9, http://dx.doi.org/10.
1080/00365520410005171.