01/04/2023 18:09 Aplasie médullaire - Hématologie et oncologie - Édition professionnelle du Manuel MSD

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Aplasie médullaire
(Anémie hypoplastique)

Par Evan M. Braunstein , MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine
Examen médical sept. 2021

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L'aplasie médullaire est un trouble des cellules souches hématopoïétiques qui entraîne une perte des
précurseurs des cellules sanguines, une hypoplasie ou une aplasie de la moelle osseuse et des cytopénies de
deux ou plusieurs lignées cellulaires (globules rouges, globules blancs et/ou plaquettes). Les symptômes sont
dus à l'anémie, à la thrombopénie (pétéchies, hémorragies), ou à la leucopénie (infections). Le diagnostic
requiert la mise en évidence d'une pancytopénie périphérique et une biopsie de la moelle osseuse révélant
une moelle hypocellulaire. Le traitement comprend généralement une immunosuppression par la globuline
antithymocyte équine et la cyclosporine, ou une greffe de moelle osseuse.

(Voir aussi Revue générale de la diminution de l'érythropoïèse.)

L'aplasie médullaire implique généralement une panhypoplasie de la moelle avec cytopénies dans au
moins deux lignées hématopoïétiques. En revanche, l' aplasie érythrocytaire pure est limitée à la lignée
des cellules érythroïdes.

Étiologie de l'aplasie médullaire

La véritable aplasie médullaire (plus fréquente chez les adolescents et les jeunes adultes) est
idiopathique dans environ la moitié des cas. Les causes reconnues sont

Produits chimiques (p. ex., benzène, arsenic inorganique)

Les médicaments (p. ex., les médicaments antinéoplasiques, les antibiotiques, les AINS, les
anticonvulsivants, l'acétazolamide, les sels d'or, la pénicillamine, la quinacrine).

Hépatite (séronégative pour les virus de l'hépatite)

Grossesse

Irradiation

Virus (virus Epstein-Barr et cytomégalovirus)

Le mécanisme précis reste flou mais, dans la majorité des cas, il s'agit d'une attaque immunitaire de la
cellule souche hématopoïétique. Une hématopoïèse clonale est fréquemment présente et il existe un
risque de progression vers une tumeur maligne myéloïde.

Symptomatologie de l'anémie aplasique

L'installation de l'aplasie médullaire est généralement insidieuse, souvent sur plusieurs semaines ou mois
après l'exposition à une toxine, bien que parfois elle puisse être aiguë.

Dans l'aplasie médullaire, l'anémie peut entraîner une faiblesse et une fatigabilité alors qu'une
thrombopénie sévère peut causer des pétéchies, des ecchymoses et des saignements des gencives, de la
conjonctive, ou d'autres tissus. L' agranulocytose provoque souvent des infections potentiellement
mortelles. Il n'y a pas de splénomégalie, sauf celle induite par une hémosidérose transfusionnelle.

Diagnostic de l'aplasie médullaire

Pétéchies dans la thrombopénie
immunitaire
NFS et numération des réticulocytes
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S et u é at o des ét cu ocytes

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L'aplasie médullaire est suspectée chez les patients,

notamment les patients jeunes, en cas de pancytopénie. Une
aplasie médullaire sévère est définie par une moelle osseuse
qui a une cellularité < 30% (hypocellularité) et la présence de ≥
2 des éléments suivants:

Nombre absolu de neutrophiles < 500/microL (< 0,5 ×

109/L) PAR AUTORISATION DE L'ÉDITEUR.
FROM DEITCHER S. DANS ATLAS OF
Réticulocytose absolue < 60 000/microL (< 60 × 109/L) CLINICAL HEMATOLOGY. EDITED BY
JO ARMITAGE. PHILADELPHIA,
Numération des plaquettes < 20 000/microL (< 20 × 109/L)
CURRENT MEDICINE, 2004.

Traitement de l'aplasie médullaire

Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Si la transplantation n'est pas possible, une Ecchymoses dans la

immunosuppression par globulines antithymocytaires thrombopénie immunitaire
équines et cyclosporine

Dans l'aplasie médullaire, la greffe de cellules souches

hématopoïétiques peut être curative et constitue le traitement
de choix, en particulier chez les patients jeunes qui ont un
donneur compatible. Au moment du diagnostic, les frères et
sœurs sont évalués pour une compatibilité HLA (human
leukocyte antigen). Les transfusions représentant un risque en
cas de transplantations ultérieures, les produits sanguins ne
sont utilisés que lorsqu'ils sont indispensables.

En cas de contre-indications à la greffe ou d'absence de PAR AUTORISATION DE L'ÉDITEUR.

donneur, un traitement immunosuppresseur par la globuline FROM DEITCHER S. DANS ATLAS OF
antithymocyte équine associée à la cyclosporine produit des CLINICAL HEMATOLOGY. EDITED BY
taux de réponse globaux d'environ 60 à 80%. Des réactions JO ARMITAGE. PHILADELPHIA,
allergiques et une maladie sérique peuvent survenir. Dans les CURRENT MEDICINE, 2004.
cas réfractaires, les agonistes de la thrombopoïétine ont
montré une certaine efficacité dans les essais cliniques, de
même que les greffes de moelle osseuse haploidentiques (1, 2).

Références pour le traitement

1. DeZern AE, Zahurak M, Symons H, et al: Alternative donor transplantation with high-dose post-
transplantation cyclophosphamide for refractory severe aplastic anemia. Biol Blood Marrow Transplant
23(3):498–504, 2017. doi: 10.1016/j.bbmt.2016.12.628

2. Winkler T, Fan X, Cooper J, et al: Treatment optimization and genomic outcomes in refractory severe
aplastic anemia treated with eltrombopag. Blood 133(24):2575–2585, 2019. doi:
10.1182/blood.2019000478
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Points clés

L'aplasie médullaire est une panhypoplasie de la moelle avec anémie, leucopénie et

thrombopénie associées.

De nombreux cas sont idiopathiques, mais les produits chimiques, les médicaments, ou les
rayonnements peuvent être en cause.

Un examen de la moelle osseuse montre un degré variable d'hypocellularité.

Le traitement consiste en une greffe de cellules souches ou en une immunosuppression par

la globuline antithymocyte et la cyclosporine.

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