HEMATOLOGIE

hémostase primaire peu présente in vivo

pour étudier les tests in vitro
vise à la formation du clou plaquettaire
facteur XI, IX, VIII, XII
les acteurs :
- endothélium
formation d ucomplexe prothrombinase
- facteur de Willebrand  agrégation des plaquettes dessus, accroche les
Xa – Va – phospholipides
plaquettes pour combler la brèche
- plaquettes  rejettent du Ca, ATP… pour activer les autres plaquettes
prothrombine
- le fibrinogène permet de lier les plaquettes entre elles
facteur II
1) adhésion
thrombine
2) sécrétion
facteur Iia
3) activation
4) …
fibrinogène
facteur I
Coagulation
acteurs fibrine
- cellules endothéliales facteur I
- cellules périvasulaires
- monocytes fibrinogène transformé en fibrine  polymères de fibrine  stabilisation du
- plaquettes caillot
cascade enzymatique : pro enzyme  enzymme
consolidation du clou plaquettaire = formation d’un caillot en plusieurs étapes ; étapes de la coagulation : activation en cascade de facteurs de la coagulation
- formation de thrombine beaucoup de protéines plasmatiques de la coagulation
- formation de fibrine 4 facteurs vitamine K-dépendants, absorbé grâce à des enzymes pancréatiques
- polymérisation de la fibrine = formation d’un réseau stable et solide = les molécules anti-coagulantes sont synthétisées par le foie
thrombus rouge
régulation fine du système par des inhibiteurs de la coagulation (antithrombine, fibrinolyse
protéine C (s’active lorsque la thrombine se lie à l’endothélium), protéine S) - destruction du caillot/limitation de l’extension du caillot
- acteur principal : plasmine (provient du plasminogène)
voie extrinsèue exploration de l’hémostase
brèche au niveau des cellules sous-endothéliales  facteur tissulaire + facteur VII
 cascade de coagulation hémostase primaire
- numération des plaquettes `dosage de fibrinogène`dosage du facteur de
vioe intrinsèque Willebrand
 - temps de saignement : non fait
o Ivy : piqure à l’avant-bras (TS < 10min) hémophilie A  facteur VIII diminué
o Duke : incision lobe de l’oreille (TS <5min) hémophilie B  facteur IX diminué
- temps d’occlusion plaquettaire PFA

coagulation Hémophilie
TP = taux de prothrombine = temps de Quick  exploration de la voie déficits en VIII : hémophilie A (85% des cas) ou en IX : hémophilie B
extrinsèque et de la voie commune maladie fréquente : France 10 / 100 000, 1 garçon / 5 000
TCA = Temps de Céphaline Activée  exploration de la voie intrinsèque de la voie
commune connaître les signes d’appel de maladies graves
Dosages : facteurs de coagulation connaître les thrombopénie / neutropénie
anémie  adresser le patient chez le médecin pour savoir ce qui se passe
anomalies de l’hémostas primaire 5 ou 6 questions sur 30 min

anomalies au niveau des plaquettes : thrombopathies/thrombopénies

atteintes vasculaires  fragilité capillaire…

maladie de Willebrand
la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles : incidence 10-
15/105 habitants, prévalence 1 à 2%

transmission autosomique (chromosome 12) domiante le plus souvent, sauf dans

la forme la plus sévère qui est de transmission récessive

syndrome hémorragique cutanéo-muqueux (ecchymoses, épistaxis, hémorragies

viscérales….) d’intensité extrêmemnt variable selon le niveau de déficit, selon
l’âge….

3 grands types de déficites en vWF :

- type 1, 2 ou 3

Anomalies de la coagulation
déficit en plusieurs facteurs
- insuffisance hépato-cellulaire
- carence en vitamine K
- déficit constitutionnel en un facteur : VIII, IX, XI, XII
AC anti-facteurs de la coagulation : le plus souvent acquis