SÉMIOLOGIE DES

SYNDROMES HÉMORRAGIQUE
Dr Boudjelida
 introduction
▣ L’hémostase assure la prévention des saignements
spontanés et l’arrêt des hémorragies en cas
d’effraction vasculaire, par laformation d’un
thrombus.
• Elle implique des systèmes cellulaires et
plasmatiques dont le fonctionnement doit être
coopératif, régulé dans le temps et dans l’espace,
afin de maintenir le sang fluide dans les vaisseaux.
• Un désordre de l’hémostase entraîne un risque de
saignement, spontané ou provoqué, ou, à l’inverse,
de thrombose vasculaire
▣ On distingue schématiquement 3 temps
successifs:
l’hémostase primaire,
la coagulation,
la fibrinolyse
• Hémostase primaire et coagulation sont très
intriqués et pratiquement contemporains. La
fibrinolyse est retardée et se développe lorsque
le vaisseau et les tissus blessés sont réparés.
 Effraction
vasculaire

Hémostase Coagulatio Fibrinolys

primaire n e
3à5 5 à 10
mn mn
Agrégat fibrin
plaquettaire e 48 à 72 h

Agrégat fibrino-
plaquettaire

Imperméabilisation
de Reperméabilisation du
vaisseau
L’enveloppe
vasculaire
• L’Hémostase: 3 étapes inter-dépendantes qui se déroulent de façon
concomitante
- Hémostase primaire: aboutit formation d’un agrégat
plaquettaire (« thrombus blanc »)
- Coagulation plasmatique: aboutit par la formation d’un réseau
de fibrine, à la consolidation du thrombus blanc
- Fibrinolyse: permet la lyse du caillot fibrino-érythro-
plaquettaire, et le maintien de la perméabilité vasculaire, une fois la
cicatrisation du vaisseau achevée
 Physiologie de l ’hémostase primaire

Temps vasculo-plaquettaire ⇒ formation d ’un agrégat

plaquettaire
ou thrombus blanc
ou clou plaquettaire

Suffit pour arrêter l ’hémorragie de petits vaisseaux

Clou plaquettaire fragile ⇒ consolidé par le réseau de

fibrine
 Les éléments intervenant dans
l’hémostase primaire

▣ La paroi vasculaire

▣ Les plaquettes sanguines : cellules clées de l ’HI

▣ Certaines protéines plasmatiques : Facteur Willebrand

Fibrinogène
 plaquette
▣ Sur étalement sanguin coloré au MGG ce sont de
petits éléments hétérogènes en taille et
▣ forme, souvent arrondis ou ovalaires, de 2-3 μm de
diamètre : le cytoplasme est clair, légèrement
▣ basophile, et contient des granulations azurophiles.
▣ A partir d’un échantillon de sang prélevé sur
EDTA on observe souvent les granulations
▣ regroupées en position centrale (= granulomère) et
un liseré clair périphérique agranulaire (= le
▣ hyalomère)
 Le déroulement de l’hémostase
primaire
2 phases successives
▣ Le temps vasculaire :
⇒ vaso-constriction immédiate passive puis active
transitoir
concerne les petits vaisseaux
e
Conséquences :
- diminue la fuite sanguine
- ralentit le débit sanguin donc favorise les interactions
plaquettes /sous endothélium

▣ Le temps plaquettaire
Déroulement de l’hémostase primaire
LESION VASCULAIRE

VASOCONSTRICTION

ADHESION PLAQUETTAIRE

ACTIVATION PLAQUETTAIRE

AGREGATION PLAQUETTAIRE
 Adhesion

Adhésion des plaquettes au collagène sous-

endothélial par l’intermédiaire
du facteur von Willebrand
 activation
• Changement de forme: discoïdes initialement, PLT
deviennent sphériques et volumineuses, et émettent
des pseudopodes.
• Relargage du contenu des granules plaquettaires:
centralisation des granules et fusion avec les
systèmes canaliculaires ouverts sur l’extérieur
▣ Ca2+, ATP, ADP, adrénaline, sérotonine, fibrinogène, ,
vWF, PDGF, fibronectine, élastases, collagénases
▣ Ces substances, notamment ADP et TXA2, stimulent
le recrutement et l’activation de PLT voisines, qui
subissent les mêmes modifications
 agrégation

agrégation des plaquettes par

l’intermédiaire du GPIIb/IIIa et fibrinogène
plasmatique
 la coagulation 

▣ Cascade de réactions enzymatiques qui aboutit à la

génération d’une enzyme clé, la thrombine, qui va
transformer le fibrinogène soluble en fibrine insoluble
pour consolider le thrombus plaquettaire
Production rapide d’un caillot au niveau de la brèche
vasculaire doit être limitée à cet endroit
⇒ mécanismes régulateurs importants
▣ Fait intervenir de nombreuses molécules appelées
« facteurs de coagulation »
 Les facteurs de la coagulation
Facteur Nom Fonction Demi- Taux Vit K
vie min dépendant
I Fibrinogène Substrat 4/6j 0,5-1g/l Non

II Prothrombine Zymogène 3/4j 40% Oui

V Proaccélérine Cofacteur 15-24h 10-15% Non 

VII Proconvertine Zymogène 4-6 h 5-10% Oui 

VIII Facteur Anti- Cofacteur 10-14h 30-50% Non 

hémophilique A
IX Facteur Anti- Zymogène 20-28h 30-50% Oui 
hémophilique B
X Facteur Stuart Zymogène 48-60h 10-20% Oui 

XI F Rosenthal Zymogène 48h 30% Non 

 
XII F Hagerman Zymogène 50-70h Non 

XIII F stabt fibrine Zymogène 3/7j 2-3% Non 

 3 ETAPES

Génération de la Prothrombinase
Voie Voie
intrinsèque extrinsèque
Prothrombinase

Thrombinoformation

Thrombine

Fibrinoformation

Fibrine
 Voie endogène
PréKallicréin Kallicréine
e Voie exogène
Surface électronégative KHPM
collagène sous-endothélial
Facteur Tissulaire
XII XIIa
KHPM
FT-VIIa VII + Ca2+
XI XIa
PL+Ca2+
IX IXa
VII VIII Ca2+ + PF3
I aX Xa X
Ca2+ + PL Va V XIII
Prothrombine II Thrombine IIa

Fibrinogène Fibrine
Voie exogène: voie principale in vivo soluble XIIIa
Voie endogène: voie de consolidation Fibrine
 Schéma simplifié de la coagulation

Voie endogène Voie exogène

Facteurs Contacts Facteur Tissulaire

PK, KHPM, XIIa, XIa, IXa VIIa

PL Ca2+ PL Ca2+
VIIIa

X Xa
PL
Ca2+
Va

II IIa

Fibrinogène Fibrine
 LA FIBRINOLYSE
Processus physiologique permettant destruction du caillot de fibrino-
plaquettaire qui se déclenche dès que la cicatrisation de la brèche vasculaire
est amorcée.
1-Mécanisme
Fibrine Produits de Dégradation de la
Fibrine
PDF
PLASMINE Plasminogène
-Plasminogène: glycoprotéine plasmatique, synthétisée par foie
-Activation plasminogène libère plasmine, qui reste localisée au niveau
de la fibrine
-dégradation progressive de la fibrine en PDF, de plus en plus courts
-tous les PDFibrine contiennent structure domaines D-D appelée D-
Dimères (car les liaisons covalentes entre monomères de fibrine ne sont pas
rompues par la plasmine)
-
 PRINCIPAUX TESTS D’HEMOSTASE

Hémostase Coagulation Coagulation

Primaire intrinsèque extrinsèque

•Numération plaquettaire
•Temps de •Temps de quick /
•Temps de saignement céphaline + Taux de
•Temps d’occlusion activateur prothrombine
plaquettaire •Dosage des •Dosage des
(PFA 100) facteurs facteurs
•Fonction plaquettaire
•Etude du vWf
•Dosage du
fibrinogène

•Temps de
thrombine
25
 Tube de prélèvement

Remplissage
citrate trisodique
(bouchon bleu) 90-100%
Respecter le volume de sang : OK
1 vol d’anticoagulant pour
9 vol de sang

Pas
OK

NFS EDTA
(acide éthylène
diaminetétracétique,
bouchon violet)
30
 MÉCANISMES DES SYNDROMES
HÉMORRAGIQUES
▣ Anomalie de l’hémostase primaire:

Origine vasculaire: Purpura vasculaire.

Origine plaquettaire: Thrombopénie: diminution du taux des plaquettes→
purpura thrombopénique, spontané et diffus car les plaquettes n’assurent
pas l’étanchiété
des capillaires cutanés et muqueux.

▣ Anomalie de la coagulation:
▣ -Des anomalies constitutionnelles des facteurs de la coagulation ou des
anomalies acquises.
▣ -Notion d’hérédité,
▣ -L’hémophilie : le type le plus caractéristique,
▣ -Hémorragies suites à un traumatisme minime. provoque
.
 DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
DEVANT UN SD HEMORRAGIQUE
 interrogatoire
▣ Date de début des signes hémorragiques permet de distinguer les
pathologies constitutionnelles ou acquises et/ou leur sévérité :

▣ -Début en période néonatale, dans l’enfance, à l’âge adulte ;

spontanément ou post-chirurgical ; prise en charge de ces
épisodes :(consultation médicale, transfusion,reprise
chirurgicale).

▣ -Évaluer le caractère familial des symptômes : la présence

d’antécédents hémorragiques chez les ascendants et/ou
descendants sont des arguments pour une pathologie
constitutionnelle ; la consanguinité favorise l’émergence de
déficits rares en facteur de la coagulation.
▣ -Caractériser les manifestations cliniques aide à orienter le
bilan biologique.-Il est important de préciser :

►Le type de manifestation : purpura cutané, ecchymoses,

hématomes (sous-cutanés, profonds), hémarthroses, épistaxis,
gingivorragies, ménorragies, saignementsdigestifs ;
►Leur localisation principale : cutanéo-muqueux, musculaire,
articulaire, gynécologique, mixte ;
►Le caractère spontané ou provoqué, précoce ou retardé des
saignements ;
►La durée des saignements.
▣ Évaluer le retentissement :

-anémie associée, carence martiale connue

 clinique
▣ L’examen doit s’attarder à rechercher toutes les manifestations
hémorragiques ou leurs séquelles :
-Cutanées : purpura pétéchial (diffus, localisé), localisation (diffus,
membres
inférieurs...), ecchymoses (nombre, taille < ou > 1 cm, localisation : zone
exposée ou pas, spontanée ou post-traumatique) ;
▣ -Muqueuses : nez (épistaxis), bouche (gingivorragie), pharynx,

gynécologique(ménométrorragies) ;
▣ -Profondes (hématome musculaire) : douleur, taille, signes

compressifs (nerf,vaisseaux, syndrome des loges) ;

▣ -Articulaires (hémarthrose) : douleur, impotence fonctionnelle,

déformations.
▣ -Il existe des spécificités pédiatriques afin de rechercher à

l’interrogatoire ou dans le carnet de santé des manifestations précoces.

▣ -Signes cliniques associés orientant vers une pathologie
constitutionnelle ou acquise
▣ Il faut rechercher des signes en faveur d’une pathologie sous-
jacente: insuffisance hépatique ou rénale, infection, maladie «
de système » ou auto-immune (lupus),hémopathie maligne,
cancer.

▣ -Signes de gravité :
Les signes cliniques évoquant une anémie, une carence martiale,
une hypovolémie
Les signes compressifs : vasculaire, neurologique, voies
aériennes supérieures ;
Les troubles de conscience.
 Sd hémorragique en rapport avec une anomalie de l hémostase
primaire

Le purpura est une lésion cutanée constituée de taches

hémorragiques ne s'effaçant pas à la pression en
raison de l’extravasation de sang hors des vaisseaux :
1-éléments punctiformes et lenticulaires
(purpura pétéchial)
2-lésions de plus grande taille (purpura
ecchymotique)
3-lésions striées (vibices)
▣ A ne pas confondre avec les angiomes stellaires
,
▣ les taches rubis
▣ et les télangiectasies
 Purpura thrombopenique
▣ -Purpura pétéchial et écchymotique.
-Associe: hémorragies muqueuse
▣ -Temps de saignement allongé
▣ -Taux de plaquettes effondré: ≤ 50000/mm3
▣ -Trt: selon l’étiologie,
Le plus souvent idiopathique (sans cause
évidente)
Trt : corticoides.
-Cause virale, néoplasique, septicéme
▣ PTI = Purpura Thrombopénique
Immunologique

▣ Thrombopénie acquise, perepherique,

secondaire à une destruction accélérée des
PLT recouvertes d’auto anticorps  par les
macrophages  spléniques .

Absence de cause decelable. Dc d’exclusion ++

+
 Purpura vasculaire

Les plaquettes sont quantitativement et

qualitativement normales,
-l’exploration de la coagulation est normale,
la seule anomalie: baisse de la résistance capillaire.
•La résistance capillaire s’étudie au pli du coude, sur
le nombre de pétéchies apparues 5 mn après
compression (tensiomètre à 10) ou dépression
(ventouses) : le résultat est dit POSITIF si
apparaissent plus de 5 pétéchies.
 Purpura vasculaire
▣ 1-Purpura rhumatoide:
-Pétéchial+signes cutanés inflammatoires:
érythème, macules ,papules.
-Arthralgies, arthrites
-Crises douloureuses abdominales.
-Hémorragie digestive: méléna
-Origine allergique
-Lacet peut être positif, TS et numération plaquettaire normaux.
Trt: corticoides
-forme de l’enfant et de l’adulte.
2-Purpura sénile:
-Sujet âgé.
-Hémorragies cutanées en plaques.
-Dos et paume des mains.
-Fragilité vasculaire.
Purpura rhumatoide
Purpura senil
ANOMALIES HEMOSTASE IaireMaladie de Willebrand

Maladie hémorragique liée à une anomalie qualitative

ou quantitative du facteur Willebrand (FvW)
La + fréquente des anomalies constitutionnelles de
l’hémostase Souvent mal connue, mal prise en charge
Transmission autosomique généralement dominante.
Symptomatologie modérée (hémorragies cutanéo -
muqueuses) chez la plupart des patients
Grande hétérogénéité de l’expression clinique et
biologique
Traitement : concentrés de Facteur Willebrand (PFC,
cryoprécipité en cas de pénurie)
COUAGULOPATHIE
 L’hémophilie
▣ haemorrhaphilia « attirance pour les saignements »
▣ Maladie hémorragique due à un déficit héréditaire en un facteur
de la coagulation: le facteur VIII pour l’hémophilie A , le facteur IX
pour l’hémophilie B.
▣  anomalies génétiques liées au chromosome sexuel X : elles ne
touchent donc que les garçons et sont transmises pas les femmes.
▣ La sévérité de la maladie est grossièrement corrélée à l’importance
du déficit en facteur antihémophilique.
▣ Manifestation la plus fréquente: hémarthrose à répétition, siège
grosses articulations: genoux, chevilles et coudes.
▣ Suite a un traumatisme minime.

▣ -Tests de l’hémostase primaire sont normaux

▣ TCK allongé, TP normal
 CIVD

 Coagulation intravasculaire disséminèe.

Observée au cours de certaines pathologies:
-choc septique, choc hémorragique, mort in utero,
lésion de tissus riches en tromboplastine (cerveau,
poumon).
Caractérisée par des tromboses disséminèes des
petits vaisseaux.
Traitement: d’abord traitement étiologique, puis
traitement symptomatique (PFC, plaquettes)
 CONCLUSION
▣ La connaissance des processus impliqués au
cours de l’hémostase est extrêmement
précise et facilite le diagnostic de nombreux
désordres constitutionnels dus à une atteinte
d’une ou de plusieurs étape(s) de
l’hémostase physiologiques.