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Cardiopathies Congénitales
Cardiopathies Congénitales
AITHOUSSA
COGENITALES
INTRODUCTION
20% de tous les défauts rencontrés chez les enfants nés vivants
5 à 8 naissances pour 1000
Étiologie reste inconnue dans la majorité des cas
Diagnostic et fréquences
CIV : 30,5%
CIA : 9,8%
Canal artériel : 9,7%
Sténose pulmonaire : 6,9%
Coarctation : 6,8%
Sténose aortique : 6,1%
Tétralogie de Fallot : 5,8%
Transposition des gros vaisseaux : 4,2%
Truncus : 2,2%
Atrésie tricuspide : 1,3%
Divers : 16,5%
INTRODUCTION
Présentation clinique :
Pauci symptomatique
Tableau d’insuffisance cardiaque
Cyanose
Diagnostic : facilité par l’imagerie
Traitement : énormes progrès médicaux, chirurgie,
interventionnel
Résultats : amélioration continue
BASES EMBRYOLOGIQUES
Étiologie :
Souvent inconnue
Multifactorielle dans 85% des cas
Cardiopathies cyanogènes :
Tétralogie de Fallot
Transposition des gros vaisseaux
Physiopathologie :
La pression oreillette gauche > pression oreillette droite
Shunt gauche droite
Les déterminants de la POG :
Retour veineux pulmonaire
La Compliance diastolique de l’OG
La compliance des ventricules
Les résistance vasculaire systémique et pulmonaire
Le rythme est la contraction atriale
CIA : ÉTIOLOGIES
Cloison inter-atriale :
septum primum fibreux
septum secondum musculaire
Cloison inter-atriale :
septum primum fibreux
septum secondum musculaire
4 variétés :
CIA centrales
CIA hautes
CIA basses
CIA du sinus venosus
CIA : CLINIQUE
Examen clinque :
déformation thoracique
cyanose (formes évoluées)
anomalies du pouce
souffle systolique au foyer pulmonaire (hyper débit)
dédoublement fixe de B2 pulmonaire
CIA : RxP ET ECG
Signes radiologiques :
cardiomégalie : dilatation de OD, VD , AP
vascularisation pulmonaire accentuée
Signes électriques :
déviation axiale droite
aspect rsR’ en AVR et dans les dérivations précordiales droites
un BAV 1 er degré (formes familiales)
CIA : ÉCHOCARDIOGRAPHIE DOPPLER
Siège de la communicati on
Son diamètre
ses rappor ts avec les veines caves et le sinus coronaire
Nom bre : unique ou multiple
Étude des bords du défet septal
Surc harge ventriculaire droite
Dilatation de l’ar tère pulmonaire
Chif fre de pression ar térielle pulmonaire
Calculer le rappor t QP/QS
Étude des autres structures cardiaques : anomalie associée
Anomalies du retour veineux pulmonaire
Éc hocardiographie transoesophagienne : doute sur anomalies de retour
veineux pulmonaire
CIA : CATHÉTÉRISME - ANGIOGRAPHIE
Indications précises :
Fermeture percutanée pour les CIA ostium secundum avec rebord postérieur
généreux
AMPLATZER
CIA : TRAITEMENT FERMETURE
CHIRURGICALE
Atriotomie droite
CIA : FERMETURE CHIRURGICALE
Suture directe
CIA : FERMETURE CHIRURGICALE
Classification:
CIV périmembraneuses
CIV musculaire:
CIV d’admission
CIV trabéculée
CIV unfundibulaire
CIV : PHYSIOPATHOLOGIE
Facteurs déterminants :
La taille de la communication
Rapport des résistances artérielles pulmonaire est systémique
Signes radiologiques :
Cardiomégalie constante (oreillette gauche et les deux
ventricules)
Hyper vascularisation pulmonaire
Trouble ventilatoire : Atélectasie
Signes électriques :
Signe de surcharge ventriculaire droite et gauche
Hypertrophie de l’oreillette gauche
CIV : ÉCHOCARDIOGRAPHIE DOPPLER
Données anatomiques :
Le siège de la communication
La taille
Le nombre
Prolapsus d’une sigmoïde aortique
Données hémodynamiques :
Dilatation de l’OG, VG
Gradient systolique entre les deux ventricules
Calcul de la pression artérielle pulmonaire
Trajet de la sonde
Teste dynamique
Angiographie : 2 groupes :
CIV hautes
CIV basses
CIV : ÉVOLUTION COMPLICATION
Endocardite infectieuse
Évolution favorable :
Fermeture spontanée
1- Mesures médicales :
Diurétique, vasodilatateur pulmonaire
Contrôle du taux d’hémoglobine (transfusion, supplémentation
en fer)
Nursing alimentaire :
Régime calorique
Alimentation orale fractionnée
Kinésithérapie respiratoire
Pour prévenir les complications de la ventilation
Antibiotiques en cas de surinfection
Ventilation artificielle en cas de détresse respiratoire aiguë
CIV : TRAITEMENT
1- Traitement chirurgical :
Traitement palliatif:
Cerclage de l’artère pulmonaire (réduit le diamétre de 50%)
Permet une croissance de l’enfant
Réparation complète:
Intervention sous CEC + clampage aortique
Abord de la CIV par l’oreillette droite ou par ventriculotomie droite ou
par gros vaisseaux (Aorte, AP)
Patch péricardique ou synthétique
Risque de bloc auriculo-ventriculaire
CIV : TRAITEMENT
Cerclage de l’AP
CIV : TRAITEMENT
Atriotomie droite
CIV : TRAITEMENT
A : Expostion et repère
B : trois points d’exposition
C : fermeture en surjet
D : CIV fermée
CANAL ARTÉRIEL PERSISTANT : CAP
Dilatation post-sténotique
Formation d’anévrisme
HTA :
Au début mécanique : disparu après levée de l’obstacle
Autre facteur :
Hypo perfusion rénale activation SRA entretien HTA
Échocardiographie doppler :
Fait le diagnostic de coarctation
Calcule la vitesse maximale du flux sanguin
Calcule le le gradient de pression on niveau de l’isthme
Apprécie les effets de la coarctation sur le ventricule gauche (HVG,
fonction VG, HTAP)
Angio-TDM : imagerie de bon qualité
Angio-IRM
Cathétérisme est angiographie : si un geste interventionnel
est envisagé
COARCTATION : IMAGERIE
COARCTATION
FORME DU NOUVEAU-NÉ ET DU NOURRISSON
Forme légère
dite angiographique
À surveiller (retentissement)
Forme liées à la position des artères sous clavière par rapport
à la coarctation
Malformation associés :
Bicuspidie aortique
Sténose aortique
Insuffisance mitrale
Rétrécissement mistral
COARCTATION : TRAITEMENT
Topographie : 3 formes
Sténoses valvulaires 10 à 20%
Sténoses supra-valvulaires
AORTOGRAPHIE
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL : EVOLUTION -
COMPLICATIONS
Forme du nourrisson : 25% de mortalité
Forme du grand enfant :
évolution favorable (1% par an)
Mort subite : 2 à 6% à partir de 10 ans
Gradient >70 mmHg → risque augmente
Complications :
Insuffisance cardiaque (dysfonction VG)
Troubles du rythme (ESV → TV ou FV)
Endocardite infectieuse : 1,2 1000 patiens/années
Insuffisance aortique
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL : TRAITEMENT
Traitement médical :
Indiqué dans les formes sévères du Nouveau-né et du nourrisson
(diurétiques, vasodilatateurs, prostaglandines)
Valvulotomie percutanée :
Rétrécissement aortique valvulaire du nouveau -né, nourrisson
Risque : Insuffisance aortique aigue, déchirure aortique
Chirurgie :
Sous CEC + clampage aortique
La technique chirurgicale varie selon le siège et les particularités
anatomiques de la sténose
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL: TRAITEMENT
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL: TRAITEMENT