Pathologie chirurgicale

néonatale
Pr ZERHOUNI
 Les malformations congénitales
Une MC : anomalie physique
• présente à la naissance de façon apparente
• ou pouvant se révéler plus tard, fortuitement ou à la suite d'une complication
Les MC sont Fréquentes : 4 % des naissances
Aucun organe n’est épargné
Gravité variable :
- Majeures : Pc vital ou fonctionnel en jeu
- Mineures : sans conséquences de santé
• Drame familial :
• Cause de la malformation ?
• Possibilités de traitement ?
• Risque de récidive ?
PR ZERHOUNI
Intérêt du diagnostic anténatal +++
CAUSES et FACTEURS DE RISQUE
Cause inconnue dans > 50% cas
Causes intrinsèques : Génétiques
⦁ Hérédité Mandelienne (Consanguinité 2 à 10%)
⦁ Aberrations chromosomiques (Accidents 10 à 15%) : trisomies 13, 18, 21

Causes extrinsèques : Environnementales +++

§ les infections virales et parasitaires (Rubéole, toxoplasmose, CMV, HSV...)
§ Pathologie de grossesse (Diabète maternel)
§ les Médicaments et toxiques (Thalidomide, Dépakine, alcool-Tabac)
§ les Irradiations ionisantes (Dc, tttq, accidentelle)
§ la Pollution
§ les Carences (vitaminiques, folates...malnutrition)

Causes Multifactorielles PR ZERHOUNI

 DATE DE SURVENUE DES MC
Avant Facteurs Exogènes
fécondation Au moment de
Infections virales, médicaments, Radiations
la fécondation ionisantes, parasitoses , autres …

Maladies héréditaires Trisomie 21

PR ZERHOUNI
CLASSIFICATION des MC
Malformations apparentes :
• Diagnostic évident
• Traitement et pronostic ?

Malformations inapparentes :
• Diagnostic tardif
• Complications !!

PR ZERHOUNI
 MALFORMATIONS CONGÉNITALES
PRONOSTIC
Vital Fonctionnel Sans urgence
Atrésie œsophage Luxation des hanches Fente labiale
Atrésie choanes Pieds bots Hexadactylie
Occlusions néonatales Exstrophie vésicale Angiome cutané
Hernie diaphragmatique Ambiguïtés sexuelles Hypospadias
Omphalocèle & Laparoschisis Myéloméningocèle Épispadias
Malf Ano-rectales (MAR)

Atrésie : interruption congénitale de la continuité

Agénésie : absence de formation d’un organe
PR ZERHOUNI Aplasie : absence de développement
 BILAN MALFORMATIF
L’examen de tout nouveau né doit :
1. Rechercher les malformations apparentes
2. Dépister les malformations inapparentes
• Perméabilité de l’œsophage et des choanes
• Examen du périnée
• Dépister la luxation congénitale de hanche

3. Toute malformation impose la recherche de malformations associées

PR ZERHOUNI
DIAGNOSTIC ANTENATAL
Moyens non invasives
ECHOGRAPHIE
• Examen anodin, peu coûteux, accessible

IRM FOETALE
Moyens Invasives
Prélèvements sur fœtus et annexes :
Amniocentèse, sang du cordon,
biopsie villosités choriales …
=> Caryotype, analyse génétique, dosages biochimiques
Fœtoscopie PR ZERHOUNI
DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
Conséquences

• Informer et Réduire le niveau d'anxiété des couples à risque

• Interruption thérapeutique de grossesse
• Intervention anténatale : Uropathies, Hernie diaphragmatique.
• Accouchement prématuré.
• Orienter la parturiente pour accoucher dans les meilleures conditions
• Prise en charge post-natale programmée +++

PR ZERHOUNI
CONCLUSION
Ø Recherche systématique des MC lors de toute échographie
obstétricale

Ø Recherche systématique des MC lors de l’examen de tout nouveau-né

o Dépister les MC inapparentes pouvant mej le Pc vital ou fonctionnel
o Vérifier systématiquement la perméabilité de l’œsophage, l’examen du périnée
et le dépistage de la LCH
o Toute malformation impose la recherche de malformations associées.

PR ZERHOUNI
 ATRÉSIE DE L’ŒSOPHAGE
Malformation congénitale incompatible avec la vie

Interruption de la continuité de l’œsophage, avec

formation de deux CDS (supérieur et inférieur) avec
ou sans fistule œso-trachéale.

La plus fréquente des malformations congénitales

de l’œsophage.

Pronostic : Prématurité,
Malformations associées graves,
Retard du Dc PR ZERHOUNI
PR ZERHOUNI
Physiopathologie
In utéro :
Absence de déglutition
Hydramnios, hypotrophie, petit estomac

A la naissance :
Accumulation salive CDS
Régurgitations et fausses routes

« Le nouveau-né déglutit dans sa trachée et

respire dans son estomac »
PR ZERHOUNI
Diagnostic à la naissance
Malformation à dépister
systématiquement en salle Vérifier la perméabilité de l’œsophage: Quand ? Comment ?
d’accouchement

Passage d’une sonde œsophagienne qui

bute au niveau du CDSS et injection dans
la sonde de 10 cc d’air en auscultant la
région épigastrique (test à la seringue).

L’examen du périnée et de l’anus doit être systématique, à la recherche d’une

malformation anorectale associée à l’AO dans le cadre du syndrome de VACTERL

SI NON è Signes fonctionnelles : Hypersialorrhée +/- DRNN !!!!

PR ZERHOUNI
Diagnostic à la naissance
Radiographie thoraco-abdominale de face : Sonde
œsogastrique au niveau du cul de sac proximal
sans aération du tube digestif (AO type I ou II).

PR ZERHOUNI
Diagnostic à la naissance

Radiographie thoraco-abdominale de face : Sonde

œsogastrique au niveau du cul de sac proximal avec
aération du tube digestif (AO type III ou IV).

PR ZERHOUNI
Mise en condition

Aspiration du cul-de-sac supérieur

Transport dans des conditions optimums

PR ZERHOUNI
Le traitement chirurgical
Type I et II : Traitement en deux temps

A la période néonatale : gastrostomie d’alimentation

A partir de 6 mois : œsophagoplastie de substitution

par l’estomac ou le colon

Type III et IV : Traitement à la période néonatale en un

seul temps

Anastomose termino-terminale et fermeture de la

fistule œsotrachéale.

PR ZERHOUNI
 ATRESIE DE L’OESOPHAGE PR ZERHOUNI

Complications dans l’immédiat : Complications secondaires : A long terme

• L’infection : cause fqte de mortalité • RGO +++, Trachéomalacie, Sténose de l’anastomose

• Lâchage et Reperméabilisation de FOT • Retard de croissance staturopondérale, scoliose
 Points forts du cours
Le diagnostic d’atrésie de l’œsophage Le diagnostic anténatal de l’AO permet
doit être évoqué dès la naissance, en d’orienter la femme enceinte vers une
salle d’accouchement, par la structure hospitalière capable de prendre
vérification de la perméabilité de en charge le nouveau-né dès la naissance,
l’œsophage par passage d’une sonde. avant l’installation de complications.

La mise en condition du nouveau-né est primordiale et

évite la survenue de complications pulmonaires graves,

PR ZERHOUNI
 HERNIE DIAPHRAGMATIQUE
CONGÉNITALE
Malformation congénitale définit par le passage en intra thoracique
de viscères abdominaux à travers un orifice anormal du diaphragme.

Orifice diaphragmatique anormal :

• Orifice congénital malformatif :

-Hernie congénitale postéro-latérale de Bochdalek
-Hernie rétro-xyphoïdienne dite de Larey

• Orifice acquis (rupture diaphragmatique)

• Orifice physiologique anormalement large :

-Hernie hiatale

• Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque :

-Éventration diaphragmatique

PR ZERHOUNI
Rappel embryologique
Chez l’embryon une seul cavité s’entend du thorax à la
région pelvienne c’est la cavité cœlomique.

Secondairement on assiste à un cloisonnement thoraco-

abdominal par formation du diaphragme primitif qui ne
sépare pas définitivement les 2 régions par l’existence de la
gouttière pleuro-péritonéale ou foramen de Bochdalek
(fermeture 8ème semaine)

Ensuite on assiste à la réintégration de l’anse intestinale

primitive dans l’abdomen. Ainsi que le développement du
bourgeon respiratoire.

PR ZERHOUNI
Peuvent se révéler sous 2 formes cliniques complètement différentes:

1/Hernies diaphragmatiques à révélation précoce dès la naissance, sont graves

2/Hernies diaphragmatiques tardives : bien tolérées, ont un bon pronostic

PR ZERHOUNI
 Physiopathologie
H.D.C
Abdomen vide (plat)

Hypoplasie pulmonaire
homolatérale Compression vasculaire
Compression pulmonaire Diminution du lit vasculaire
controlatérale pulmonaire

Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires

DRNN HTAP
Hypoxie / Acidose
PR ZERHOUNI

Shunt droite - gauche

BILAN MALFORMATIF : Les anomalies
d’accompagnement
Anomalies génétiques : (20%): T18, T13, T21, Turner…

è Caryotype fœtal systématique +++.

• Cardiaque (15 à 50%)

• SNC et cranio-faciales (15%)

• Squelettiques (10%)

• Génito-urinaires (20%)
1/ hypoplasie pulmonaire

• Digestives (omphalocèle, imperforation anale) 15%

• Pulmonaires (séquestration, hydrothorax)

PR ZERHOUNI
2/ mésentère commun complet
 Echographie fœtale :
CAT après diagnostic anténatal Un déplacement du Médiastin
Une image liquidienne dans le thorax

• Amniocentèse (caryotype)

• échographie cardiaque +++

• Bilan malformatif

• transfert in utero
(Organiser de façon optimale la naissance
dans une maternité de niveau 3 +++)

Meilleur moyen de transport !!!

PR ZERHOUNI
Diagnostic à la naissance
TDD = Hernie diaphragmatique postéro-latérale de Bochdalek

95% des HDC

DRNN qui s'aggrave rapidement +++
L'examen trouve :

A l’inspection :
Un hémithorax globuleux, bombé et immobile
L’abdomen est plat ou rétracté

A l'auscultation :
Déviation des Bruits du cœur
Des bruits Hydro-aériques intra thoraciques
Absence des murmures vésiculaires
abdomen plat
PR ZERHOUNI thorax globuleux
le diagnostic est confirmé par 1 seule radio
CLICHÉ THORACO-ABDOMINAL +++

Déplacement du Médiastin
clartés digestives intra thoracique
Vacuité de l'abdomen
Sonde gastrique en place

Les opacifications sont contre indiquées

PR ZERHOUNI
Formes à révélation tardive (après 6H de vie)
5 % bien tolérée = fortuite+++

Plusieurs semaines ou mois après la naissance.

les signes sont souvent :

-Respiratoires : douleur thoracique, toux chronique, cyanose,…

-Digestifs : douleurs abdominales postprandiales, trouble du transit,
dysphagie, refus d’alimentation

La découverte peut être fortuite (clinique ou radiologique).

PR ZERHOUNI
Mise en condition

Commence à la salle d’accouchement et
au moment du transport vers un service
spécialisé dans les conditions optimums :
Installation dans une couveuse (lutte contre l’hypothermie)
En position proclive (demi-assise)
Sonde gastrique
Voie veineuse et sonde d’O2
Vitamine K ++
Surveillance des paramètres respiratoires

Principe = STABILISATION en maintenant

une ventilation et oxygénation correcte
Précautions à prendre :

Eviter de mettre le malade sur le côté sain

Eviter la ventilation au masque =˃ intubation et ventilation assistée si besoin
PR ZERHOUNI
chirurgie différée

PR ZERHOUNI
TECHNIQUE D’OCCLUSION TRACHEALE A L’AIDE D’UN BALLONNET
GONFLABLE

PR ZERHOUNI
Points forts du cours
Pathologie n’est pas rare / 2 formes cliniques différentes
Le diagnostic anténatal de l’HCD permet
Toute DRNN doit faire craindre d’orienter la femme enceinte vers une
une hernie diaphragmatique structure hospitalière capable de prendre en
congénitale charge le nouveau-né dès la naissance, avant
l’installation de complications.

C’est une extrême urgence thérapeutique dont la prise en

charge commence par une stabilisation du malade sur le plan
hémodynamique et respiratoire.

PR ZERHOUNI
LES OCCLUSIONS NÉONATALES
Obstacle intestinal Distension

La plus fréquente des urgences chirurgicales du nouveau-né

Non traitée cette pathologie met en jeu le pronostic vital
PR ZERHOUNI
 Distension abdominale Détresse respiratoire

Ischémie locale
puis Péritonite
perforation
Distension
Stase intestinale
puis Septicémie
Etat de choc
pullulation microbienne et décès

Perméabilité capillaire
Hypovolémie
et fuite plasmatique

Absorption intestinale troubles hydroélectrolytique

PR ZERHOUNI
Syndrome occlusif du nouveau-né (0-28j)
Signes fonctionnels :

Vomissements bilieux +++

Absence ou retard d’émission méconiale
Epreuve à la sonde :
Signes physiques : Positive ou négative
Ventre plat/ballonné +++
Inflammation périombilicale
Le cliché standard thoraco-abdominal
Orifices herniaires
est suffisant pour poser le diagnostic
Examen du périnée
d’ONN et orienter le diagnostic
étiologique
PR ZERHOUNI
Diagnostic étiologique
Etat de l’abdomen
ONN à ventre plat ONN à ventre ballonné
(ONN haute) (ONN basse)

Obstacle en amant Obstacle en aval

de l’angle de Treitz de l’angle de Treitz

Epreuve à la sonde :

PR ZERHOUNI Positive ou négative

 ONN à ventre plat (ONN haute)
Vomissements très précoces dès le 1er jour
Absence d’émission méconiale = inconstant !

Deux principales causes

Image en double bulle

Atrésies duodénales Volvulus sur Malrotation

C’est une embryopathie => les malformations associées intestinale
PR ZERHOUNI
sont fréquentes stt biliaires, cardiaques et trisomie 21
 Volvulus aigu du NN
Intervalle libre de quelques jours
Tableau d’ONN haute + rectorragies

Rx : Image en double bulle inconstante

Echodoppler abdominale +++

Confirme le diagnostic en montrant une
inversion des vaisseaux mésentériques
avec aspect caractéristique d’image du
tourbillon = Whirlpool sign

Transit duodénal
Distension duodénale à bord inférieur
concave
Filtration du produit de contraste à
travers la spire de torsion
PR ZERHOUNI
 Volvulus aigu du NN

Le traitement chirurgical est extrêmement urgent

pour éviter l’évolution vers la nécrose intestinale :

- Détorsion du grêle ;
- Libération des brides ;
- Appendicectomie de principe
- Reposition du tube digestif en mésentère
commun complet,

PR ZERHOUNI
 ONN à ventre ballonné (ONN basse)

Absence d’émission méconiale = constant

Vomissements bilieux tardifs
Abdomen ballonné +++

Epreuve à la sonde +++

Négative : La montée de sonde ne ramène rien ou
ramène un moule méconial anormal.
→ Obstacle organique

Positive : La montée de sonde entraîne la levée

d’obstacle.
→ Obstacle fonctionnel

PR ZERHOUNI
 ONN à ventre ballonné (ONN basse)
Epreuve la sonde négative Cause Organique

Atrésie du grêle :

Unique, multiple ou en queue de cochon

ASP : NHA grêlique
Traitement : Résection de l’atrésie avec
anastomose termino-terminale

Autres : - Péritonite néonatale,

- iléus méconial.

PR ZERHOUNI
 Démarche diagnostic devant une ONN

ONN
(Vomissements bilieux)

Ventre distendu Ventre plat

Occlusion basse Occlusion haute

(duodénale)

Epreuve à la sonde

Négative Positive

1. Atrésie du grêle 1. Maladie de Hirschsprung 1. Atrésie duodénale

2. Causes rares 2. Volvulus du NN
2. Causes rares

PR ZERHOUNI
 MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
Maladie de Hirschsprung : Occlusion fonctionnelle par absence d’innervation
intrinsèque (aganglionnie) de la partie terminale du tube digestif.

L'absence de cellules ganglionnaires dans la MH a été attribuée à un défaut de

migration des cellules de la crête neurale

C’est la plus fréquente des étiologies d’ONN +++

Constipation chronique chez Nourrisson et grand enfant

Le traitement radical est chirurgical +++

PR ZERHOUNI
 PR ZERHOUNI

Système nerveux intrinsèque

Plexus sous-muqueux de Meissner

plexus myentérique d’Auerbach
circulaire interne et longitudinale externe

Péristaltisme efficace
 Anatomopathologie
Lésions microscopiques Lésions macroscopiques

3 segments
Aganglionie
Hyperplasie des fibres nerveuses
↑Activité acétylcholinéstérase

PR ZERHOUNI
 Physiopathologie
Segment aganglionnaire Côlon sain sus-jacent

spastique et non contractile Dilatation

+ +
RRAI absent Hypertrophie de lutte
Hypertonie du SI de l’anus

Obstacle fonctionnel à la Constitution progressive

progression et l’évacuation du mégacôlon
des matières fécales

PR ZERHOUNI
 Etude clinique de la MH

Forme classique du nouveau-né Forme du nourrisson et grand enfant

ONN BASSE à ventre ballonné Constipation chronique

Abdomen ballonné
Vomissements Hypotrophie
Absence d’émission méconiale
Ventre ballonné

Epreuve à la sonde POSITIVE

(Obstacle fonctionnel)

La longueur de la sonde introduite indique la

hauteur de la zone non fonctionnelle achalasique.
PR ZERHOUNI
Distension colique avec de
grands NHA
Disparité de calibre
Vacuité pelvienne Longueur de la zone aganglionnaire
Rétention du produit de contraste (signe indirect)
Distension du grêle

ASP PR ZERHOUNI Lavement opaque

 Diagnostic paraclinique
Manométrie anorectale Biopsie rectale

RRAI = ABSENT Aganglionnie

+
Hypertonie Hyperplasie des fibres nerveuses

Le Dc la MH est histologique, mais en

pratique, le lavement opaque à la
gastrograffine est suffisant pour évoquer
le Dc permettant d’opérer le malade
avant la confirmation histologique PR ZERHOUNI
 Complications

Entérocolite Perforation
Abdomen luisant douloureux Péritonite néonatale
Vomissements Météorisme abdominal
Diarrhées nauséabondes Pneumopéritoine

URGENCES
PR ZERHOUNI
 Prise en charge thérapeutique

1 Lever l’occlusion 2 Traitement radical

NURSING
COLOSTOMIE
CHIRURGIE

Mise en condition Principe

Suppression de la zone aganglionnaire

Entérocolite : ATB + Réanimation +/- Colostomie +
Perforation : Toilette péritonéale + colostomie Rétablissement de la continuité digestive en zone saine innervée
Contrôle histologique
Respect de l’appareil sphinctérien
PR ZERHOUNI
 ONN Basse / Epreuve à la sonde +
Constipation chronique

Suspicion de MH

Lavement opaque

Disparité de Doute sur la

calibre évidente disparité de calibre

NURSING Biopsie rectale

Réponse favorable Réponse défavorable

Traitement en un seul temps Traitement en deux temps

PR ZERHOUNI
MALFORMATIONS ANO-RECTALES

Pathologie malformative de l’extrémité caudale du tube

digestif, due à un trouble de l’évolution embryologique

1/2000 – 1/5000 naissance

♂ 2x plus que ♀
Diagnostic facile !!!! Recherche systématique +++
Traitement difficile à Pc fonctionnel : incontinence
PR ZERHOUNI
 Formes Hautes

♂ PR ZERHOUNI
♀

Formes Basses
 Etude clinique des MAR

Le diagnostic est clinique

Malformation à rechercher
systématiquement à la naissance
en salle d’accouchement

Examen systématique du périnée :

- Du coccyx a la racine de la verge
- Du coccyx à la fourchette vulvaire

PR ZERHOUNI
 Etude clinique des MAR
Garçon

Fistule périnéale Méconurie

MAR BASSE MAR HAUTE

PR ZERHOUNI
 Etude clinique des MAR
Fille

Nombre d’orifices au niveau de la vulve

1 2 3

Cloaque MAR Haute MAR Basse

PR ZERHOUNI
Examens complémentaires
En absence de méconurie, de fistule périnéale ou vulvaire,
il est difficile de préciser cliniquement quelle forme de
MAR, Les examens complémentaires sont indispensables

PR ZERHOUNI
 Examens complémentaires
Radiographie thoraco-abdominale
Incidence de Rice = Profil strict tête en bas

Ligne de Stephens

MAR HAUTE MAR BASSE

PR ZERHOUNI
 Examens complémentaires
Echographie périnéale

Distance entre CSR et pli cutané

< 15 mm = MAR BASSE

> 15 mm = MAR HAUTE

Echographie abdominale et médullaire

Fig: L’échographie périnéale en coupe sagittale
précise qu’il s’agit d’une forme basse (7 mm)
Bilan malformatif
PR ZERHOUNI
Malformations associées
Plus fréquentes en cas de MAR HAUTE
Urogénitale (40%) :
Agénésie rénale, Méga-uretère, RVU
Syndrome de VACTER
Hypospadias, cryptorchidie, anomalie
vaginale et utérine
Vertébrales
Conditionnent le Pc fonctionnel (Agénésie sacrée)
Digestives
AO (11%)
MH (5%) Diagnostic d’une malformation
=
Cardiopathies (Pc vital)
Recherches systématiques de
Malformations chromosomiques malformations associées
surtout T21
PR ZERHOUNI
 TRAITEMENT CHIRURGICAL
BUT = Rétablir une anatomie et une fonction aussi proche que la normale
MAR BASSE
Traitement en 1 seul temps
Période néonatale : Anoplastie
PR ZERHOUNI
MAR HAUTE
Traitement en 3 temps
Période néonatale : Colostomie de décharge
4 mois : Abaissement du rectum à travers les
m. releveurs
Plus tard : Fermeture de colostomie
Complications
Incontinence anale +++
Impuissance sexuelle
Complications urinaires, vulvaires ou vaginales
 Examen systématique à la
salle d’accouchement
MAR chez le garçon

Examen clinique

Fistule périnéale

+ -
+ Méconurie -
Fistule recto-urinaire

MAR BASSE MAR HAUTE Incidence de Rice

PR ZERHOUNI
 MAR chez la fille

Présence de méconium Absence de méconium

Forme complétement occlusive
Nombre d’orifices au niveau de la vulve Incidence de Rice

1 2 3

Cloaque MAR Haute MAR Basse

Malformations à rechercher systématiquement +++

Deux formes anatomo-cliniques différentes

PR ZERHOUNIPronostic : Incontinence anale +++

 LES ANOMALIES DE LA PAROI
ABDOMINALE ANTERIEURE
• OMPHALOCELES • LAPAROSCHISIS

COELOSOMIES MOYENNES

PR ZERHOUNI
 LES OMPHALOCÈLES
Malformation congénitale : DEFAUT DE FERMETURE DE
LA PAROI ABDOMINALE ANTERIEURE DE L’EMBRYON

Aplasie de la paroi abdominale antérieure avec hernie

de viscères abdominaux qui sont contenus dans un sac
(Mb amniotique) centré par le cordon ombilical

1/5000

Urgence chirurgicale néo-natale

Diagnostic prénatal +++

PR ZERHOUNI
 Anatomopathologie

Omphalocèle

Défect pariétale ombilicale totale :

§ Sac : membrane amniotique

§ Contenue :
- Anses intestinales
- Foie
- Autres organes
§ Collet : base d’implantation

PR ZERHOUNI
 Classification
Classification d’Aitken

Type I
- Collet de l’omphalocèle < 4cm
- Le plus grand diamètre < 8cm
- Ne contient pas de foie

Type II
- Collet de l’omphalocèle > 4cm
- Le plus grand diamètre > 8cm
- Contient du foie
- Rompue ou infectée

Intérêt pronostic et thérapeutique

PR ZERHOUNI
Diagnostic anténatal
Echographie fœtale

13 SA.
Omphalocèle sus-ombilicale à contenu mixte
(→). Cordon

26 SA.
Omphalocèle volumineuse avec un large collet (↔).
foie (F),
Intestin (Int)
Une partie de l’estomac (E)

PR ZERHOUNI
Diagnostic à la naissance
Tuméfaction de la région ombilicale sessile,
recouverte d’une membrane gélatineuse et
transparente. (Eviscération couverte)

Caractères de la masse :

Volume
Contenu
Collet

Complications
Classification
Infection
Rupture
PR ZERHOUNI
Hypothermie
 Diagnostic différentiel
Laparoschisis Hernie de cordon

PR ZERHOUNI
 Laparoschisis
Accident vasculaire tardif "Foetopathie »
Malf associées rares (Atrésie)
Orifice très petit
Latero-ombilical svt DROIT
Cordon s’implante normalement

Omphalocèle

• Embryopathie précoce (Aplasie)

• Malformations associées fréquentes
• Poche amniotique couvre les viscères herniés
• Cordon s’implante sur la masse

PR ZERHOUNI
 Malformations associées

Cardiaques : aggravent le pronostic vital

Digestives : mésentère commun, atrésie du grêle ou diverticule de Meckel

Diaphragmatiques : HDC

Syndrome de BECKWITH-WEIDMAN :
Macroglossie,
une macrostomie,
un gigantisme,
risque d’hypoglycémie sévère (hyperplasie des îlots
de Langerhans)
Risque de néphroblastome
PR ZERHOUNI
 Prise en charge thérapeutique

Mise en condition +++

Urgence chirurgicale

Principe

Réintégration des organes herniés et

fermeture pariétale sans aucune hyperpression
intra abdominale car risque d’insuffisance
respiratoire aigue postopératoire.

PR ZERHOUNI
 Prise en charge thérapeutique

Méthodes thérapeutiques

Traitement radical : Petites omphalocèles

Méthode de GROB : Tannage
Méthode de GROSS : Eventration
Méthode de Schuster : Plaques synthétiques (Type II)

PR ZERHOUNI
Urgence chirurgicale néonatale +++
Deux types :
TYPE I : Bon pronostic

TYPE II : Mauvais pronostic (Problème thérapeutique)

Facteur de mauvais pronostic :

Taille de l’omphalocèle
Présence du foie
Rupture
Malformations associées graves
Retard de PEC
PR ZERHOUNI
LE DIVERTICULE DE MECKEL
Persistance partielle du canal omphalo-mésentérique,
anomalie congénitale la plus fréquente du tube digestif.

Asymptomatique / Complications

PR ZERHOUNI
 Rappel embryologique
Anse intestinale réintègre la cavité abdominale
12ème SG
Canal vitellin régresse puis disparaît complètement
B
A
Pour une raison non connue le canal
omphalo-mésentérique peut ne pas
régresser ou régresser partiellement.

Pathologie omphalo-mésentérique
C D
A. Fistule omphalomésentérique.
B. Diverticule de Meckel relié par une bande
fibreuse à la face profonde de l’ombilic.
C. DM libre
D. DM associé à kyste vitellin
PR ZERHOUNI
Anatomopathologie
Eléments macroscopiques

Unique.
Siège au niveau du 1/3 distale de l’intestin grêle
S’implante sur le bord anti mésentérique du grêle
Vascularisé par une branche de l’AMS.
Longueur : 1 à 5cm
Libre ou attaché
Il existe :
- Des formes avec base d’implantation large
- Des formes avec base d’implantation étroite

PR ZERHOUNI
Anatomopathologie
Eléments microscopiques

Caractères histologiques du grêle Les complications semblent directement

proportionnelles à la présence de ce tissu
Séreuse, musculeuse, sous muqueuse, et hétérotopique, en particulier pour la
muqueuse siège d’hétérotopie gastrique, relation hémorragie-hétérotopie gastrique
le plus souvent, surtout à la base du D.M dans 98 % des cas.

PR ZERHOUNI
 Etude clinique
Forme asymptomatique Formes pathologiques

46% des cas avant 10 ans

Découverte fortuite Ulcère du DM : Diverticulite :

Douleurs abdominales périombilicale Tableau d’appendicite aiguë

Douleurs FID (appendicite) mais de siège
périombilicale
Complications : Au cours d’une intervention pour
- Hémorragie (rectorragie, méléna) appendicite, si l’aspect de l’appendice
- Perforation (Péritonite) paraît normal il faut chercher un D.M

Occlusions : (60%) Rétention de corps étranger

IIA ou volvulus sur bride congénitale Sd occlusif, perforation

PR ZERHOUNI
 Prise en charge thérapeutique
Traitement chirurgical

Méthode : Diverticulectomie simple NON

- Résection cunéiforme qui emporte la base

d’implantation du diverticule

- Résection segmentaire du segment intestinal

portant le diverticule suivie d’une
anastomose termino-terminale

Fig. Résection-anastomose termino-terminale.

A. Hémostase et section du mésentère, section intestinale.
B. Suture transversale à points séparés.
PR ZERHOUNI
 Prise en charge thérapeutique
Indications

D.M compliqué è chirurgie D.M de découverte fortuite

Résection segmentaire L’attitude dépend de deux facteurs :

anastomose TT(sauf CI locale) - la nature de l’intervention
PR ZERHOUNI - l’âge du malade

On sera plus interventionniste chez

le jeune enfant que chez l’adulte

Le D.M constitue une malformation congénitale à différencier des autres

types de diverticules digestives.

- Souvent asymptomatique le DM peut être le siège de complications graves

ATRESIE DES VOIES BILIAIRES
• Malformation la plus fréquente des voies biliaires : Obstruction
fibreuse, progressive des VBIH et EH en période périnatale

• Origine inconnue - 1/20.000 naissances

• 1ère cause d’ictère choléstatique du nouveau-né et nourrisson

• Problème de Dc précoce => CIRRHOSE +++

• Principale indication de transplantation hépatique chez l’enfant

PR ZERHOUNI
 MALFORMATIONS
ASSOCIEES
AVB non syndromique (90%)

AVB syndromique (10%)

• Polysplénie ou asplénie (A)
• Situs inversus
• Foie médian (B)
• TP pré-duodénale (D)
• Anomalies VCI
• Malrotation intestinale (E)
• Cardiopathies malformatives

PR ZERHOUNI
 PHYSIOPATHOLOGIE

Obstacle des VB

Ictére cirrhose

selles urines H.T.P

Insuff. H.C

Décès !!

PR ZERHOUNI
 TABLEAU CLINIQUE
Signes fonctionnelles:
- Ictère +++
- Urines
- Selles (Piège !! èTR)

La normalité des selles à la naissance n’élimine pas le Dg.

Signes généraux
EG longtemps conservé

Signes physiques (tardifs)

hépatosplénomégalie +/- ascite, retard de croissance, syndrome hémorragique

PR ZERHOUNI
Tout ictère cholestatique néonatal qui ne
régresse pas = atrésie des voies biliaires

Prise en charge chirurgicale urgente

dés le diagnostic fortement suspecté

PR ZERHOUNI
PARACLINIQUE
Biologie :
qSignes de cholestase
- Bilirubine Totale et conjuguée
- Phosphatases alcalines
- GGT
- acides biliaires
qCytolyse-insuffisance hépatocellulaire : ASAT/ALAT, temps de Quick, facteur V
qAutres (Dc différentiel)

PR ZERHOUNI
Echographie
Attention :

- Vésicule en place n’élimine pas le Dc

- Les VBIH NON dilatées (-)
- Sx de polysplénie sont très évocateurs +++

1. Une échographie normale n’élimine pas le diagnostic

2. Seule la dilatation des voies biliaires intrahépatiques permet d’éliminer le diagnostic

*T.D.M / Bili-IRM ??
PR ZERHOUNI
EXPLORATION +++
*Laparoscopie+++ ou laparotomie exploratrice

*Laparotomie exploratrice

PR ZERHOUNI
 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
¨ Les causes médicales de cholestase néonatale doivent être exclues.
¤ le syndrome d'Alagille (Affection héréditaire autosomique dominante
PDS)
¤ les cholestases familiales fibrogènes (Byler)
¤ le déficit en alpha 1 antitrypsine (Electrophorèse des protides)
¤ la mucoviscidose (test à la sueur, Trypsine immuno-réactive )

PR ZERHOUNI
VIII- TRAITEMENT = Chirurgie
• But : rétablir le flux biliaire
• URGENCE : Trt SEQUENTIEL

è Hépato-porto-entérostomie (KASAI)

KASAI = Ventousage de la plaque

hilaire, après dissection du reliquat
fibreux, par anse digestive en Y

è Transplantation hépatique!!!
Retard au Maroc !!

PR ZERHOUNI
CONCLUSION

• Affection grave
• Diagnostic très précoce à Opérer avant 6 semaines (Foie natif)

• Pronostic vital réservé jusqu'à l'avènement de la transplantation

hépatique

• Le traitement séquentiel :
• opération précoce de Kasai
• suivi rigoureux
• transplantation hépatique éventuellement

PR ZERHOUNI
 DILATATIONS KYSTIQUES DU
CHOLEDOQUE
• Malformation congénitale le + svt des VBEH +/- IH qui se caractérise
par, une ou plusieurs dilatations communicantes, sans obstacle
sous-jacent.

• 2ème cause de malformation des voies biliaires après l’AVB

• Dans 80% des cas il s’agit d’une fille > 10 ans
• Rare : 1/100 000

• Complications Graves +++

• Complications aigues : Angiocholite, pancréatite
• Cirrhose biliaire
• Dégénérescence maligne

PR ZERHOUNI
PHYSIOPATHOLOGIE

Pathogénie : anomalie de la jonction bilio-pancréatique (AJBP)

è reflux pancréatique dans la voie biliaire
è érosion muqueuse, fragilisation, dilatation
PR ZERHOUNI
CLASSIFICATION DE TODANI

Maladie de Caroli

PR ZERHOUNI
CIRCONSTANCES DU DIAGNOSTIC

FILLE +++ < 10 ans

Clinique:
- Triade : Ictère + Douleurs +Masse abdominale
- Découverte fortuite
- Complications

MECANIQUE INFECTIEUSE CIRRHOSE CANCER

Lithiase Angiocholite BILIAIRE
Rupture Abcès foie
Pancréatite Septicémie PR ZERHOUNI
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Echographie

PR ZERHOUNI
T.D.M BILI IRM

PR ZERHOUNI
TRAITEMENT
Résection VBP + Anastomose hépato-jéjunale sur anse en Y

Pronostic: Bon
PR ZERHOUNI
 CONCLUSION
• Malformation congénitale des voies biliaires qui se caractérise par, une ou
plusieurs dilatations communicantes, sans obstacle sous-jacent, des voies
biliaires.

• Todani classe ces malformations en 5 types selon : le siège, l’étendue et le

type de dilatation.

• le diagnostic se fait par échographie devant des épisodes de douleurs

abdominales et de perturbation du bilan hépatique.

• Bili-IRM examen clé +++

• Une PEC rapidement radicale évitera des complications graves.

PR ZERHOUNI